Детская хирургия. Гнойновоспалительные заболевания брюшной полости. Повреждения органов брюшной полостиВопрос 1
 Скачать 7.24 Mb.
|
|
Клиническая картина. ІІІ стадия В этой стадии пареза преобладают морфологические изменения в нервном аппарате кишечной стенки и абдоминальных вегетативных нервных сплетениях. Общее состояние больных очень тяжелое. Дети резко возбуждены, чаще заторможены. Отмечается резкая тахикардия, тахипноэ, снижение систолического артериального давления, олигурия вплоть до анурии. Живот резко, равномерно вздут, иногда возвышается над реберными дугами. При аускультации его на всем протяжении выслушать перистальтику не удается -“немой живот”. При перкуссии чаще всего определяется притупление в отлогих местах. Последнее в большей степени обусловлено скоплением жидкости в просвете растянутых петель (“тяжелая кишка”), нежели ее наличием в свободной брюшной полости. Для этой стадии пареза характерна рвота с примесью застойного “кишечного” содержимого. ІІ и ІІІ стадии пареза кишечника чаще всего являются проявлением перитонита, продолжающего свое развитие, несмотря на оперативное устранение источника его возникновения. Поэтому лечение пареза кишечника поздних стадий практически идентично лечению перитонита. Инвагинация кишечника Инвагинацией называют внедрение какого-либо отрезка кишки в просвет соседнего участка кишечника. Заболевание это известно достаточно давно, первыми описали инвагинацию Реалдус Колумбус, Фабрициус Голданус и Риолан еще в конце XVI века, более подробно - Пайри в 1677 г. Инвагинация является самой частой формой непроходимости у детей, у мужчин инвагинация бывает в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. Кишечный инвагинат обычно состоит из 3 цилиндров: наружного (воспринимающего) и собственно инвагината, состоящего в свою очередь из среднего и внутреннего цилиндров. Место перехода наружного цилиндра в средний называется шейкой инвагината, а переход среднего во внутренний - головкой или верхушкой инвагината. Между внутренним и средним цилиндрами сдавливается брыжейка кишки. Кроме простых инвагинаций встречаются инвагинаты, состоящие из 5, 7 и даже большего числа цилиндров. Классификация инвагинаций кишечника В зависимости от локализации, направления движения и строения головки различают следующие виды инвагинаций: 1. тонкокишечная - когда головкой инвагината является какой-либо отдел тонкой кишки и весь инвагинат образуется только из тонкой кишки; 2. толстокишечная - головкой инвагината является толстая кишка и весь инвагинат образуется только из толстой кишки; 3. слепо-ободочная - головкой инвагината является слепая кишка, а червеобразный отросток и подвздошная кишка втягиваются вместе со слепой кишкой в просвет ободочной кишки, минуя баугиниеву заслонку; 4. подвздошно-ободочная - головка инвагината образована подвздошной кишкой, внедряющейся в толстую кишку через баугиниеву заслонку без вовлечения слепой кишки и червеобразного отростка; 5. еюно-гастральная - тощая кишка внедряется в желудок через двенадцатиперстную кишку или желудочно-кишечный анастомоз; 6. дивертикуло-кишечная - дивертикул Меккеля инвагинируется в подвздошную кишку; 7. аппендико-цекальная - червеобразный отросток внедряется в слепую кишку; 8. сложные - инвагинат состоит из 5, 7 и более цилиндров; 9. множественная - внедрение происходит в нескольких местах желудочно-кишечного тракта. Чаще всего встречается подвздошно-ободочная инвагинация (45-60%), слепо- ободочная (20-25%), толстокишечная (12-16%), тонкокишечная (10-16%). Инвагинация кишечника обычно происходит по направлению перистальтики (нисходящая инвагинация), реже внедрение – в антиперистальтическом направлении (ретроградная или восходящая инвагинация). В запущенных случаях инвагинат может достигнуть ампулы прямой кишки и выпасть через анальное отверстие. Описаны также как варианты слепо-ободочной инвагинации боковые или частичные внедрения одной стенки слепой кишки; ее купола (Блауэловская форма); инвагинация гаустр слепой кишки. Причины и патогенез инвагинации кишечника В происхождении инвагинации играют роль анатомо-физиологические особенности кишечника ребенка: тупой илеоцекальный угол подвижная, с большой ампулой, слепая кишка длинная брыжейка пороки развития Баугиниевой заслонки соотношение просвета тонкой и толстой кишок Имеют значение также воспалительные процессы в стенке кишки, опухоли, гематомы, глистная инвазия, инородные тела, неправильное питание - производящие причины. В происхождении инвагинации у детей определенную роль играет аденовирусная инфекция, вызывающая нарушения ритма перистальтики. Существует несколько теорий, объясняющих механизм образования инвагината. Механическая теория объясняет внедрение наличием опухоли, гематомы в вышележащем отрезке кишки, вследствие чего он инвагинируется в нижерасположенную часть кишки. Согласно паралитической теории, активно перистальтирующий отрезок кишки внедряется в паретически расширенную нижележащую часть кишки. Спастическая теория ведущее место отводит нарушению координации сокращений циркулярной и продольной мускулатуры кишечника. Вначале возникает спазм циркулярной мускулатуры кишки, затем на спазмированный участок надвигается нижележащий отрезок со спастически сокращенной продольной мускулатурой. В последующем циркулярный спазм внедряющегося цилиндра распространяется на нижележащие участки кишки, способствуя дальнейшему внедрению. Клиническая картина инвагинации кишечника Клиническая картина инвагинации кишечника зависит от многих причин и прежде всего от степени сдавления брыжейки инвагинированной петлей кишечника. При выраженном сдавлении брыжейки с нарушением кровообращения в ней заболевание протекает по типу странгуляции, при незначительном сдавлении - по типу обтурации. Кроме того, имеют значение протяженность поражения, локализация, возраст больного. В подавляющем большинстве случаев инвагинация встречается у грудных детей (4-12 месяцев). Клиническая картина острой инвагинации зависит от уровня внедрения кишки, возраста ребенка и сроков, прошедших сначала заболевания. В связи с тем, что у детей до одного года наиболее часто наблюдается инвагинация в области илеоцекального угла (слепо-ободочная и подвздошно ободочная), клиническую картину этих форм в грудном возрасте можно считать типичной. Клиническая картина слепо-ободочной и подвздошно-ободочной инвагинации Заболевание начинается остро, среди полного здоровья. Внезапно ребенок начинает резко беспокоиться, кричать, судорожно “сучить” ножками. Лицо становится бледным, иногда покрывается холодным потом. Более старшие дети хватаются руками за живот, стараются принять коленно-локтевое положение. Ребенок не успокаивается на руках у матери, отказывается от груди. Приступ боли обычно бывает кратковременным (3-7 минут), сопровождается рвотой и прекращается так же внезапно как и начался. Через несколько минут (5-10) приступ боли продолжается с прежней силой. Светлые промежутки между приступами боли становятся более продолжительными, но общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Он становится вялым, адинамичным, теряет интерес к окружающим, отказывается от пищи. Повторяющиеся приступы постепенно теряют свою остроту, не сопровождаются резким двигательным беспокойством. Возникновение боли зависит от ущемления и натяжения брыжейки, резкого спазма кишки в области инвагинации. Периодическое усиление перистальтики, сменяющееся ослаблением моторной функции кишечника (ответ на внезапное болевое раздражение), объясняет схваткообразный характер болей. Интенсивность их зависит от силы сжатия цилиндрами инвагината внедренной брыжейки и степени ее натяжения. По мере нарастания отека и циркуляторных нарушений болевые ощущения уменьшаются из-за наступающих неврологических изменений и ограничения продвижения инвагината в аборальном направлении. В первые часы заболевания у ребенка может быть самостоятельный каловый стул. Часто нормальный стул получают после клизмы, которую ставят ребенку до осмотра врача родители. Однако после стула характер приступов не изменяется. Через несколько (3-6) часов от начала заболевания у ребенка появляется стул с большим количеством темной крови без каловых масс, но с обязательным наличием слизи. Иногда выделения из прямой кишки имеют характер кровянистой желеобразной слизистой массы. В некоторых случаях наличие крови определяется только после клизмы. Следует отметить, что выделение крови со слизью из заднего прохода является одним из важнейших признаков инвагинации. Типичные анамнестические данные позволяют с определенным основанием заподозрить инвагинацию. Не менее ценные для диагностики сведения получает врач при обследовании ребенка. Общее состояние при поступлении в клинику в первые часы заболевания обычно расценивается дежурным хирургом как среднетяжелое (28%) или тяжелое (66%). Кожные покровы и видимые слизистые несколько бледны или нормальной окраски. Язык влажен, слегка обложен белым налетом. Пульс частый (100-120 ударов в минуту), удовлетворительного наполнения. Температура тела нормальная. Живот правильной формы, не вздут, видимой перистальтики обычно не отмечается. Пальпация живота безболезненна, напряжение мышц передней брюшной стенки не определяется. Одним из наиболее ранних и постоянных симптомов инвагинации является наличие в брюшной полости опухолевидного образования, которое прощупывается по ходу ободочной кишки, чаще в правом подреберье. Инвагинат пальпируется в виде продолговатого гладкого валика, мягкоэластической консистенции, умерено подвижного. В большинстве случаев пальпация или смещение инвагината сопровождается незначительными болевыми ощущениями, или вызывает повторение приступов резких болей. Вспомогательным симптомом который определяется при пальпации живота почти у половины детей грудного возраста со слепо- ободочной и подвздошно-ободочной инвагинацией, является запустевания правой подвздошной области вследствие смещения слепой кишки при ее внедрении (симптом Дансе). Всем детям с подозрением на инвагинацию необходимо произвести пальцевое ректальное исследование. Если у ребенка имеется непроходимость, то тонус наружного сфинктера прямой кишки снижен. Этот симптом не постоянен, но его следует учитывать в комплексе обследования. Для инвагинации довольно характерным является отсутствие каловых масс в ампуле прямой кишки. При низком расположении инвагината можно выявить кончиком пальца “головку” внедренной кишки. Заканчивая обследование очень важно осмотреть кровянистые выделения из прямой кишки. Наличие темной крови и слизи без каловых масс можно считать наиболее достоверным Приведенная клиническая картина характерна для ранних проявлений инвагинации (первые 6-12 часов). Если диагноз не будет поставлен в этот период, то у части детей начинает сглаживаться острота симптомов непроходимости. Поведение больных изменяется, они меньше беспокоятся, крик их становится слабым, нарастают явления интоксикации и обезвоживания. Температура тела повышается до субфебрильных цифр, язык суховат, обложен бурым налетом. На смену резкому периодическому беспокойству приходит полное безразличие к окружающему. На обзорных рентгенограммах брюшной полости видны множественные горизонтальные уровни - чаши Клойбера. Клиническая картина тонкокишечной инвагинации Клиническая картина тонкокишечной инвагинации имеет некоторые особенности, зависящие от тяжести нейротрофических нарушений в кишке. Первыми признаками начинающегося внедрения у грудных детей будут сильное беспокойство и, как правило, пронзительный, громкий крик. Старшие дети жалуются на резчайшие боли. Лицо ребенка бледнеет, появляется рвота, обычно многократная. Продолжительность беспокойства и крика бывает различной (10-20 минут). Затем больной несколько успокаивается, но типичный “светлый” промежуток не наступает, ребенок не берет соску, отказывается от груди матери, более старшие дети отмечают стихание, но не исчезновение болей. Через непродолжительный промежуток времени вновь возникает резкое беспокойство, ребенок начинает кричать, принимать вынужденное положение. Рвота повторяется, рвотные массы окрашены желчью, имеют неприятный каловый запах. Болевые приступы через несколько часов от начала заболевания делаются менее продолжительными и интенсивными, однако общее состояние больного прогрессивно ухудшается. Пульс частый, слабого наполнения, снижается артериальное давление. Ребенок становится вялым, адинамичным, временами стонет, температура тела повышается до 37,5-38 градусов. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Стул длительное время остается нормальным, кровянистые выделения из прямой кишки появляются через 12- 14 часов или позже. Живот не вздут, мягкий. При пальпации инвагинат прощупывается с определенными трудностями, так как расположение его непостоянно (чаще в области пупка), он подвижен и обычно сравнительно небольших размеров. Исследование брюшной полости усложняется непрекращающимися болями в животе, в связи с чем ребенок сопротивляется осмотру, активно напрягает брюшной пресс. Для выявления инвагината в сомнительных случаях следует прибегать к кратковременному наркозу. Пальцевое исследование через прямую кишку дает меньше сведений, чем при внедрении в области илеоцекального угла. Только запустевание ампулы прямой кишки и некоторое расслабление сфинктера могут служить косвенными признаками непроходимости. Инвагинат, даже при бимануальном обследовании, не определяется. За извлеченным из прямой кишки пальцем обычно выделяется некоторое количество кала без крови. Только в поздние сроки можно получит темную (“высокую”) кровь с примесью слизи. Клиническая картина толстокишечной инвагинации Внедрение толстой кишки в толстую проявляется менее выраженными клиническими признаками, чем при других видах инвагинации. Особенно “стертая” симптоматология наблюдается у детей старшего возраста, у которых редко выявляется “типичный” комплекс признаков инвагинации. У грудного ребенка заболевание начинается нерезким кратковременным беспокойством. Общее состояние остается без изменений, приступы болей сравнительно редкие, может быть однократная рвота. Родители не всегда обращают должное внимание на изменение поведения ребенка, и только ранее (в первые часы от начала болевых приступов) появление крови в стуле заставляет обратиться к врачу. У более старших детей заболевание может быть различным. При осмотре больного всегда удается прощупать инвагинат, который локализуется в левом верхнем квадранте живота или левой подвздошной области. Пальцевое исследование через прямую кишку часто позволяет определить “головку” инвагината. За извлеченным пальцем выделяется значительное количество слизи малинового цвета и жидкой крови. Каловых масс, как правило, не бывает. В редких случаях внедрения дистальных отделов толстой кишки “головка” инвагината выпадает через заднепроходное отверстие (prolapsus coli invaginati). Слизистая оболочка выпавшей кишки синюшна, несколько отечна, с участками кровоизлияния Дополнительные методы диагностики инвагинации кишечника Данные лабораторных исследований у детей с инвагинацией обычно не представляют существенных особенностей. Обзорная рентгенография брюшной полости не оказывает значительной помощи в установлении диагноза инвагинации и позволяет выявить только некоторые косвенные признаки непроходимости (отсутствие газа в толстой кишке, гомогенную тень, обусловленную инвагинатом, несколько раздутых газом петель тонкой кишки с наличием единичных горизонтальных уровней жидкости и др.). Однако подобная рентгенологическая картина у детей, особенно грудного возраста, может наблюдаться и при других заболеваниях. Более ценные данные для диагностики инвагинации дает контрастное исследование толстой кишки с введением воздуха. Показанием к этому методу исследования является сомнение в диагнозе или необходимость или необходимость уточнения вида инвагинации, но только в тех случаях, когда допустимо применение консервативного метода лечения (у грудных детей и только в первые 12 часов от начала заболевания). Техника рентгенологического исследования при инвагинации кишечника Ребенка укладывают на стол рентгеновского аппарата в горизонтальном положении. Катетер, соединенный посредством тройника с моновакуумметром и баллоном Ричардсона, вводят в ампулу прямой кишки. Медленно и осторожно нагнетают воздух в толстую кишку. При давлении 40-50 мм рт ст (5,3-6,7 кПА) за 2-3 мин. Кишка полностью прослеживается на переднезадних снимках. Рентгенологические находки в значительной мере определяются видом инвагинации. По мере заполнения воздухом толстой кишки инвагинат определяется в виде гомогенной тени. При толстокишечном внедрении “головка” инвагината имеет округлую форму с широким основанием. Воздух распространяется по бокам от тени инвагината, образуя фигуру “двузубца”. Слепо-ободочная инвагинация также характеризуется округлой тенью с расширенным основанием. Слепая кишка остается незаполненной воздухом. Локализуется тень инвагината чаще в поперечной ободочной или восходящей части толстой кишки. Подвздошно- ободочное внедрение имеет наиболее типичную рентгенологическую картину: в области слепой или начальном отделе восходящей кишки выявляется гомогенная тень инвагината овальной или грушевидной формы с наличием сужения (ножки), обращенного к баугиневой заслонке. Воздух, распространяясь вокруг инвагината, заполняет слепую кишку. Сложная подвздошно-ободочная инвагинация имеет рентгенологическую картину, сходную с наблюдаемой при слепо-ободочном внедрении. Тень инвагината - удлиненная, расширена у основания и сужена у верхушки, разделена на две части поперечной перетяжкой. Слепая кишка воздухом не заполняется. Равномерное заполнение толстой кишки воздухом и проникновение его в начальный отдел подвздошной позволяют исключить наличие инвагината в этом отделе кишечника, но не снимают диагноза тонкокишечного внедрения. Следует отметить, что правильная трактовка рентгенограмм возможна только при достаточном опыте врача и хорошем качестве снимков. Дифференциальный диагноз инвагинации кишечника Дифференциальный диагноз приходится проводить с заболеваниями, сопровождающимися приступами болей в животе, рвотой, кровянистыми выделениями из прямой кишки, наличием опухолевидного образования в брюшной полости. Различные сочетания этих симптомов при первом осмотре ребенка с инвагинацией часто ошибочно трактуются педиатром как проявление дизентерии, диспепсии, аппендицита и других острых заболеваний. Это связано прежде всего с недостаточным знанием вариантов клинической картины и особенностей течения инвагинации, а также неполным обследованием больного. Реже детям ставят диагноз инвагинации или других хирургических заболеваний, имеющих сходную симптоматологию. Способы лечения инвагинации кишечника Основной принцип лечения инвагинации кишечника- возможно ранняя дезинвагинация. Хирургическая тактика и методы лечебных мероприятий зависят от локализации и формы внедрения, сроков поступления и возраста ребенка. Существует два способа дезинвагинации - консервативный и оперативный. Каждый из этих конкурирующих методов имеют строгие показания и противопоказания, в зависимости от которых проводят тактику индивидуального выбора метода лечения. Консервативное лечение инвагинации Консервативное лечение инвагинации несравненно проще и атравматичнее хирургического метода. В его основу положен принцип механического воздействия на инвагинат вводимых под давлением в толстую кишку жидкости или воздуха. Консервативное лечение инвагинации показано у детей грудного возраста при раннем поступлении в больницу. Техника консервативного лечения инвагинации путем нагнетания воздуха в толстую кишку. Манипуляция производится в условиях рентген кабинета. За 30-40 минут до начала манипуляции ребенку вводят обезболивающие и спазмолитические препараты в возрастной дозировке. В прямую кишку вводят на глубину 15-20 см резиновый катетер № 9-10, соединенный тройником с баллоном Ричардсона и моновакуумметром. Воздух нагнетают до повышения давления в системе до 40 мм рт ст под контролем рентген экрана. Обнаружив толстокишечное внедрение повышают давление до 60-70 мм рт ст. При этом визуально контролируют продвижение головки инвагината в сторону баугиниевой заслонки. Иногда расправление прекращается на каком-либо уровне ободочной кишки. Инвагинат при подкачивании воздуха незначительно смещается проксимально и вновь занимает свое положение, как только прекращается поступление воздуха (феномен “баллотирования”). Это указывает на невозможность расправления инвагинации консервативным путем. В этих случаях проведенная попытка неоперативного лечения является диагностическим мероприятием. Результаты проведенного лечения оценивают преимущественно по рентгенологическим признакам: заполнение воздухом всей толстой кишки отсутствие характерной тени инвагината появление значительного количества воздуха в тонкой кишке Клинически расправление инвагинации сопровождается заметным улучшением общего состояния больного. Ребенок успокаивается, охотно берет грудь матери, быстро засыпает. При пальпации живота инвагинат не определяется. Стул появляется через 5-12 часов. При неудачной попытке или частичном расправлении инвагината необходимо ребенка немедленно перевести в операционную и приступить к хирургическому вмешательству. Некоторые авторы для окончательного подтверждения эффективности консервативного расправления инвагинации дают ребенку столовую ложку взвеси сульфата бария на грудном молоке или сладком киселе. Появление примеси бария в каловых массах через 16-18 часов свидетельствует в пользу восстановления проходимости кишечника. Хирургическое лечение инвагинации Оперативное лечение инвагинации показано при тонкокишечном внедрении, поздних сроках поступления (свыше 12 часов) от начала заболевания, нечетком анамнезе, рецидивах, выпадении инвагината через прямую кишку и у детей старшего возраста (после 1 года). Чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз. Предоперационная подготовка должна быть кратковременной и интенсивной, индивидуального плана для каждого больного. Выполняется срединная лапаротомия. Инвагинат расправляется методом выдаивания. После расправления инвагинации петлю кишки согревают влажными салфетками и проверяют ее жизнеспособность. В тех случаях, когда после согревания в течение 20-25 мин пульсация сосудов брыжейки полностью не восстанавливается, остается резкий цианоз и отек кишки на ограниченном участке, нет видимой перистальтики или определяются обширные кровоизлияния, отслаивающие серозную оболочку и прощупывающиеся в просвете кишки, производят резекцию измененной петли. Малейшие сомнения в жизнеспособности дезинвагинированного отдела кишки являются также показанием к ее резекции. В послеоперационном периоде терапия направлена на борьбу с парезом кишечника и профилактику гнойных осложнений. Болезнь Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. Врожденное отсутствие при болезни Гиршпрунга межмышечного (Ауэрбахово) и подслизистого (Мейснерово) сплетений отражается на органоспецифических элементах. В зоне аганглиоза отсутствуют и симпатические адренергические синапсы вокруг интрамуральных нервных ганглиев. На этом основании был сделан вывод, что при болезни Гиршпрунга резко нарушена холинергическая стимуляция автономной парасимпатической иннервации. В зоне аганглиоза в слизистой оболочке отмечается атрофия покровного эпителия и крипт, в гладких миоцитах нарушена структура миофиламентов, атрофия миоцитов с разрастанием коллагеновых волокон. Переходная зона при болезни Гиршпрунга характеризуется гипоганглиозом с тяжелыми некробиотическими процессами в нейроцитах. Таким образом, согласно современным представлениям, основанным на морфологических, электронных, гистохимических, патофизиологических исследованиях, причина болезни Гиршпрунга заключается в пороке развития элементов стенки толстой кишки, сущность которого сводится: к полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев нарушению проводимости в рефлекторных дугах стенки кишки изменениям мышечного, подслизистого и слизистого слоев Таблица типов мегаколон После установления истинной причины болезни Гиршпрунга начали выделять другие типы мегаколон, обусловленные различными этиопатогенетическими причинами. Тип мегаколон Причины заболевания Локализация поражения Болезнь Гиршпрунга Врожденное недоразвитие интрамуральной нервной системы толстой кишки Ректальная, ректосигмоидальная, сегментная, субтотальная, тотальная Долихоколон Врожденное нарушение фиксации и роста толстой кишки Вся ободочная кишка за исключением прямой Долихосигма Врожденное нарушение фиксации и роста левой половины толстой кишки Сигмовидная кишка Первичный мегаректум Врожденное недоразвитие парасимпатических и симпатических нервных ганглиев прямой кишки Прямая кишка Обструктивный мегаколон Врожденные: стенозы, атрезии аноректальной области; Приобретенные: рубцовые деформации аноректальной области (после ожогов, травм, операций, воспалительных процессов) Левостороннее поражение толстой кишки Токсический мегаколон Вторичные дегенеративные изменения в нервном аппарате толстой кишки после перенесенных инфекционных заболеваний, гиповитаминоз В, влияние медикаментов, болезнь Чегаса Субтотальное, тотальное Нейрогенный мегаколон Поражение ЦНС: заболевание головного мозга или спинного мозга Субтотальное, тотальное Эндокринный мегаколон Заболевание эндокринной системы: заболевание поджелудочной железы гипотиреоз феохромоцитома Тотальное На основе анализа анамнеза, клиники, данных комплекса диагностических методов установлено, что ведущее место в формировании мегаколон у детей занимают пороки развития толстой кишки (болезнь Гиршпрунга, долихосигма, долихоколон, первичный мегаректум) и составляют 91%. Мегаколон у детей, возникающий при стенозах анального канала (врожденного и приобретенного генеза) наблюдается у 4,1% больных. Токсическая дилатация дистальных отделов толстой кишки в результате перенесенных кишечных заболеваний выявляется у 2,9% больных, нейрогенный мегаколон у 1% больных. Развитие мегаколон на почве эндокринных нарушений (заболевания поджелудочной железы, гипотиреоз) сопровождается в 0,8% случаев. Если больному не оказана своевременная хирургическая помощь, то наступает перфорация приводящей выше аганглиоза перерастянутой измененной кишки с развитием перитонита новорожденного. Острая форма болезни Гиршпрунга Общий вид детей с острой формой довольно характерен. Резко снижены питание и тургор тканей. Кожные покровы сероватого цвета. Короткая, бочкообразная грудная клетка и огромный живот. При перкуссии живота выявляется высокое стояние куполов диафрагмы. Последнее в сочетании с интоксикацией вызывает одышку, глухость сердечных тонов. Тяжесть течения острой формы болезни Гиршпрунга объясняется наличием у ребенка к моменту рождения длинной, извилистой зоны аганглиоза с резким функциональным расстройством. Расположенная выше нее нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного отдела. Подострая форма болезни Гиршпрунга Подострая форма болезни Гиршпрунга обычно проявляется к концу месяца жизни ребенка и патогенетически обусловлена меньшей протяженностью аганглиоза, расположенным чаще всего в ректосигмоидном сегменте толстой кишки и прямой кишке. У ребенка в первые недели жизни появляется склонность к запорам, иногда бывает самостоятельный стул. К концу 1-2 месяца жизни запор усиливается, приходиться прибегать к постановке газоотводной трубки и клизм. После клизм, в течение нескольких последующих дней бывает самостоятельный стул, но отмечается тенденция к усилению запора. К 4-5 месяцам интервалы благополучия сокращаются, длительность запоров увеличивается, эффективность действия водных, а затем солевых, масляных клизм уменьшается. Все симптомы резко усиливаются при введении прикорма или переводе ребенка на искусственное вскармливание. К 6-ти месяцам, когда обычно дети поступают в стационар с копростазом или частичной обтурационной кишечной непроходимостью, клиническая картина довольно уже бывает яркой: отсутствует акт дефекации, выраженный метеоризм, резко вздут живот, анемия, дефицит массы. Выявляются симптомы каловой аутоинтоксикации - снижение аппетита, бледность кожных покровов, гипотрофия, нарушение жизненно важных функций печени (антитоксической, альбуминсинтезирующей, гликогенобразовательной, ферментативной, липидной и др.). Очень часто в брюшной полости пальпируется больших размеров копролит, приводящий к закрытию просвета зоны аганглиоза, вызывая явления частичной кишечной непроходимости. Хроническая форма болезни Гиршпрунга Клинически она проявляется в поздние сроки и тем позднее, чем дольше ребенок находится на грудном вскармливании. Обычно первые симптомы появляются после 6-ти месяцев или совпадают с введением прикорма. Сначала запоры непродолжительны, поэтому клизмы ставятся детям нерегулярно. Постепенно запор усиливается. Периоды с самостоятельной дефекацией укорачиваются. Заметно увеличивается живот с дряблой передней брюшной стенкой. Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации - анемия, гипотрофия, нарушения осанки, отставание в физическом развитии, изменение конфигурации живота (образно его сравнивают с “лягушачьим”). Пальпаторно четко определяется огромная толстая кишка, переполненная фекалиями. Как правило, пальпация провоцирует видимую перистальтику расширенных отделов толстой кишки. Явления непроходимости у них возникают редко, но каловые “камни” в кишечнике определяются постоянно. При хронической форме болезни Гиршпрунга зона поражения толстой кишки ограничена небольшим сегментом, чаще всего в прямой кишке и очень короткая в ректосигмоидном отделе. Постановка диагноза болезни Гиршпрунга Диагноз болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных методов инструментального обследования: рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригография), аноректальной манометрии и электромиографии, биопсии слизистой для определения активности тканевой ацетилхолинэстеразы (АХЭ). При изучении анамнеза важно обращать внимание на задержку отхождения мекония, запоры и время их проявления, увеличение живота, метеоризм. Выявление этих клинических признаков позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Пальцевое ректальное исследование является обязательным при подозрении на болезнь Гиршпрунга. При ректальном исследовании определяется повышенный тонус внутреннего сфинктера, ампула прямой кишки чаще всего пустая, гипоплазирована, при низкой зоне аганглиоза определяется ригидное сужение, если удается провести палец через зону сужения, начинается бурное отхождение газов. Рентгенологическое исследование при болезни Гиршпрунга Решающим методом диагностики болезни Гиршпрунга является контрастная ирригоскопия. Исследование толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопию) следует выполнять после полного освобождения кишки от каловых масс и газов. Для рентгенологического исследования толстой кишки используют бариевую взвесь, приготовленную на 1% растворе поваренной соли из расчета 3:1. Целесообразно у новорожденных детей использовать водорастворимые йодистые препараты - верографин, триомбраст. В зависимости от возраста требуется от 30 до 500-600 мл контрастного вещества. Исследование проводят в положении на спине непосредственно на трахоскопе. Контраст вводят в прямую кишку с помощью катетера под гидростатическим давлением 40-50 мм водного столба. Достоверным признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженной зоны (аганглиоз) по ходу толстой кишки. Суженная часть переходит в воронкообразное расширение толстой кишки, контрастная масса после опорожнения задерживается свыше 24-48 часов. Манометрическое и электромиографическое исследование при болезни Гиршпрунга Манометрическое исследование аноректальной зоны, основанное на выявлении тормозного ректоанального рефлекса. Аноректальную манометрию у детей выполняют с помощью двух датчиков тензодинамического типа, устанавливаемых в анальном канале соответственно внутреннему и наружному сфинктерам и латексного баллончика, расположенного в прямой кишке. При болезни Гиршпрунга растяжение прямой кишки приводит к спазму внутреннего сфинктера, в то время как наружный сфинктер сокращается так же, как у здоровых детей. У детей с болезнью Гиршпрунга имеется повышение тонуса внутреннего сфинктера на 80-100% и утрачена резервуарно-сенсорная функция прямой кишки. Электромиография. При болезни Гиршпрунга в зоне аганглиоза определяется акинетический тип моторики. Как правило, электромиограмма приближается к изоэлектрической линии. Тип моторики прямой кишки при болезни Гиршпрунга - гипокинетический. В зоне расширения при болезни Гиршпрунга также определяется гипокинетический тип моторики, причем превалируют тонические сокращения над фазными, что свидетельствует о снижении пропульсивной способности вышележащих над зоной аганглиоза отделов толстой кишки. Исследование биоптата кишки при болезни Гиршпрунга Биопсия стенки прямой кишки, предложенная O.Swenson (1955), позволяет практически во всех случаях выявить болезнь Гиршпрунга. Целью его является определение нервных клеток межмышечного (Ауэрбаховского) сплетения и подслизистого (Мейснеровского) сплетения в стенке прямой кишки. Гистохимические методы диагностики основаны на обнаружении нервных волокон собственной пластинки слизистой прямой кишки и определении активности ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в слизистом слое прямой кишки. Активность АХЭ определяется по методу Кранковского, Рутса (1964). Патогномоничным признаком болезни Гиршпрунга является наличие сети АХЭ - положительных волокон в собственной пластине слизистой, которые наблюдаются только в аганглионарной зоне. Особо важное значение имеет этот метод исследования у новорожденных в связи с недостаточной информативностью у них общепринятых методов исследования (рентгенологического). Лечение болезни Гиршпрунга Лечение болезни Гиршпрунга должно быть только хирургическим. Оптимальным возрастом для выполнения радикального хирургического вмешательстве следует считать 6-12 месяцев. Наибольшие трудности возникают при лечении острой формы болезни Гиршпрунга у новорожденных. Радикальная операция у них связана с высоким операционным риском, техническими трудностями выполнения и сложностью послеоперационного выхаживания. В таких случаях показано наложение колостомы. Колостомия, как подготовительный этап к радикальной операции при болезни Гиршпрунга, должна применятся строго по показаниям. Она показана и оправдана при острой форме болезни Гиршпрунга, в случаях тяжелой каловой интоксикации с большими вторичными изменениями кишки (расширение, атония), невозможности ее механической санации, возникновении обтурационной кишечной непроходимости, тяжелой степени энтероколита и общего состояния ребенка. Колостому необходимо накладывать на переходную зону выше аганглиоза. Это оправдано рядом обстоятельств. Во-первых, наложение стомы на данном уровне позволяет избежать отключения большого участка толстой кишки, что выгодно в функциональном отношении, во вторых наложение стомы на переходную зону исключает проблему определения границ резекции толстой кишки во время радикальной операции. По характеру можно применить петлевую колостому со шпорой или двуствольную раздельную. В настоящее время наиболее широко признаны операции: Свенсона, Дюамеля и Соаве в различных модификациях, а также операция Ребейна. Операция Свенсона - это брюшнопромежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают внутрибрюшинно прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой, пересеченной выше анального канала. Анастомоз спонтанно ивагинируется за задний проход. Операция Дюамеля - озадиректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка толстой кишки, подлежащего резекции и низведению, ампутируют прямую кишку, формируют ее в виде культи ниже тазового листка брюшины, а затем ретроректально через заднюю стенку прямой кишки выше внутреннего анального жома трансанально низводят на промежность мобилизованную ранее толстую кишку. Между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой низведенной формируют бесшовный анастомоз с помощью раздавливающих зажимов. Операция Соаве - эндоректальное низведение толстой кишки без первичного анастомоза. После мобилизации участка толстой кишки подлежащего резекции, циркулярно демукозируют прямую кишку до внутреннего анального жома, затем трансректально мобилизованную кишку низводят на промежность. За пределами заднего прохода низведенную толстую кишку и слизистую прямой кишки ампутируют с формированием свободно висящей культи. Последнюю отсекают на 10-14 сутки после сращения мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время накладывают первичный анастомоз. Операция Ребейна - состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны с частью расширенной кишки и накладывании прямого анастомоза в области ампулярной части прямой кишки. Анастомоз располагается ниже тазового листка брюшины. |