Детская хирургия. Гнойновоспалительные заболевания брюшной полости. Повреждения органов брюшной полостиВопрос 1
 Скачать 7.24 Mb.
|
|
Тема 3 Особенности онкологии детского возраста Актуальность проблемы и история Несмотря на существующее мнение о редкости новообразований у детей, опухоли у них встречаются достаточно часто. Получение достоверных статистических данных о детской онкологической заболеваемости порой бывает затруднительным из-за отсутствия во многих регионах не только специализированных детских онкологических и гематологических отделений, но и поликлинических приемов. Детская онкология выделилась как самостоятельная дисциплина в 1948 году, когда Фарбер и соавторы сообщили о возможности достижения временной ремиссии у детей с острым лимфобластным лейкозом при лече-нии антагонистом фолиевой кислоты - аминоптерином. Это сообщение является самым ранним свидетельством того, что химиотерапия может эффективной в лечении злокачественных опухолей у детей. Другой большой шаг вперед был сделан в 1956 году, когда в лечении солидной опухоли – хориокарциномы, был использован метотрексат. Комбинации нескольких химиотерапевтических препаратов стали использовать в лечении болезни Ходжкина и острого лимфобластного лейкоза в 60-е годы, что в конечном счете привело к использованию данного метода фактически при опухолях детского возраста. Успешное применение комбинированного лечения в детской онкологии сначала было продемонстрировано при опухоли Вильмса. Комбинированный лечебный подход подразумевает объединенное использование оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии. Этот принцип, который теперь используется повсеместно во всех областях онкологии, поначалу был разработан совместными усилиями детских хирургов, радиологов и детских онкологов в 50-х и 60-х годах. Немного статистики Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых. С одной стороны удельный вес истинных эпителиальных (раковых) опухолей невелик и составляет лишь около 2% случаев злокачественных новообразований, а подавляющее большинство – саркоматозные. С другой, присущие взрослым больным локализации злокачественных процессов (легкие, желудочно- кишечный тракт, молочные железы, гениталии) не типичны для детского возраста (органы кроветворения, ЦНС, забрюшинное пространство, кости, кожа) Некоторые причины возникновения опухолей у детей 1. Эктопия эмбриональных клеток. Типичным примером такой опухоли является опухоль Вильмса (нефробластома). Причина ее возникновения - остаточная ткань метанефрогенной бластемы – основного тканевого компонента эмбриональной почки. 2. О роли гормональных влияний свидетельствует различная частота встречаемости некоторых опухолей у мальчиков и девочек. Например, у лиц мужского пола злокачественные неходжкинские лимфомы встречаются более чем в 6 раз чаще, чем у девочек. С другой стороны, у девочек – достоверно чаще встречаются тератомы и гемангиомы). 3. Наиболее яркими примерами генетической предрасположенности являются наследственно-семейные формы ретинобластомы, хондроматоза, полипоза кишечника). 4. Определенное влияние на возникновение опухолевых процессов у детей могут оказывать воздействия внешней среды (ионизирующие излучения, канцерогены, вирусы и т.д.). Подобные закономерности отмечены при гемобластозах, остеогенных саркомах и опухолях печени. Структура опухолей в детском возрасте По нашим данным в общем массиве детей с различными новообразованиями доброкачественный их характер отмечен в 88% наблюдений, у остальных пациентов опухоли были злокачественными (12,0%). В структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований более половины (51,0%) приходится на сосудистые опухоли: гемангиомы (46,6%), лимфангиомы (3,7%) и доброкачественные гемангиоэндотелиомы (0,9%). Другие опухоли и опухолеподобные образования, по нашим данным, встречаются значительно реже. Сюда можно отнести продуктивные лимфадениты (7,6%), невусы (6,6%), гигромы (5,0%), фибромы (4,9%), полипы прямой (сигмовидной) кишки (4,2%), липомы (4,0%), дермоидные и эпидермоидные кисты (3,2%). Среди случаев злокачественных новообразований у детей в динамике годовые показатели детской онкозаболеваемости возросли от 9,6 (1985-1987 гг.) до 13,0 (1990-1992 гг.) на 100 тыс.детского населения. Среди солидных образований чаще встречались нейробластомы, нефробластомы, опухоли костей. Общая онкозаболеваемость (с учетом информации о нейрохирургических и офтальмологических онкобольных) среди детей Донецкой области достигает 14,0-15,0 случаев на 100 тыс. детского населения. По данным исследовательской группы злокачественных новообразований у детей на долю лейкозов и лимфом приходится 48%, а опухолей ЦНС – 21% случаев заболеваний. Статистика Роберта Миллера и соавторов (1995) отличается не значительно: среди всех злокачественных новообразований у американских детей на долю лейкозов приходится 31,4% случаев заболеваний, опухолей ЦНС - 17,6%, лимфом - 12,4%, симпатической нервной системы - 8,1%, мягкотканные саркомы - 7,1%, опухоли почек - 6,4%, злокачественные опухоли костей - 5,0%, карциномы и другие злокачественные эпителиальные новообразования (меланомы в т.ч.) - 4,0%. Гемангиомы Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще. Классификация Н. И. Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют: Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже; Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительнотканными перегородками); Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований; Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома. Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой. Диагноз и осложнения Характерным диагностическим симптомом гемангиом является следующее: при надавливании они бледнеют. Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная. Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев). Быстрее гемангиомы растут, локализуясь на волосистой части головы. Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза. Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего: нарушение трофики конечностей изъязвление инфицирование кровотечение Известен синдром синдромом Казабаха-Меррита. Это болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и анемией. Чаще всего проявляется у детей грудного возраста, проявляется микроциркуляторной кровоточивостью. У детей наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, в головной мозг, кровотечений из слизистых, наличием крови в кале (мелена), и вызвана тромбоцитопенией (уменьшением количества тромбоцитов в крови). Она может быть связана с ограничением продолжительности жизни тромбоцитов в результате их задержки, агрегации и размокания в ангиоме или иммунного повреждения. Гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения ребенка, отличаются интенсивно бурным ростом (рост опухоли, как правило, значительно опережает рост ребенка). Лечение гемангиом В лечении гемангиом используются различные методы лечения или их комбинации: хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии); электрокоагуляция (чаще используется только при небольших про-стых гемангиомах); склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов; криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции; гормональная терапия – введение преднизолона замедляет рост опухоли; комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента. Гемангиомы у детей не озлокачествляются. Лимфангиома Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года. Классификация: Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна. Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками. Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, переднее- внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения. Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена. Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно. Невусы и меланома Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во вне- уторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается. Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами. Различают следующие невусы и невоидные пятна: 1. Сосудистые и ангиомные 2. Пигментные 3. Гиперкератотические 4. Аденоматозные 5. Цистоматозные и атероматозные 6. Фиброматозные 7. Невоидные Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований существуют клинические признаки малигнизации. Прежде всего это: увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени; изменение окраски в более темную сторону; появление дочерних элементов; уплотнение и инфильтрация; изъязвление и кровоточивость; боли и зуд; увеличение регионарных лимфоузлов. При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация. Меланома - злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают, что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин. Помимо оперативного лечения назначаются курсы полихимиотетрапии. Опухоли из зародышевой ткани Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами. Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники. Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию. Немного статистики по герминогенным опухолям Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8). Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие. Клинические проявления герминогенных опухолей Клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли. Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы. Яичники: увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии. Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевание следует дифференцировать между собой. При локализации в крестцово-копчиковой области: наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок; внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости); смешанная форма прогностически более благоприятна. При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией. Тератомы Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щитоязычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.). Наиболее часто тератомы встречаются в крестцово-копчиковой области. Существуют 3 варианта расположения тератом крестцово-копчиковой локализации. Наиболее простым в плане диагностики вариантом является наружная форма - опухоль распространяется на одну из ягодиц и обнаруживается при рождении. Смешанная форма (внутренняя и наружная) также диагностируется без проблем, однако технически более сложно выполнение оперативного вмешательства. Иногда приходится выполнять двухэтапную операцию, так как транссакральным доступом полное удаление опухоли осуществить не удается. Внутренняя форма диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости). Зачастую, к моменту выявления новообразования, опухоль уже озлокачествляется. Диагностика герминогенных опухолей Опухоли из зародышевых клеток относятся к многокомпонентным образованиям содержащим клетки или ткани всех трех зародышевых листков. В соответствии с гистологической классификацией А. И. Абрикосова выделяют различные доброкачественные варианты относятся: различные тератомы (гистиоидные, органоидные, организмоидные), дермоидные кисты, энтерокистомы и т.д. Биохимическими маркерами злокачественных опухолей этой группы является: альфафетопротеин (АФП), человеческий хорионический гонадотропин (b-HCG). Повышение АФП наиболее выражено при опухолях желточного мешка, эмбриональных карциномах, нарастание b-HCG – при тератобластомах с трофобластическим компонентом (хорионкарциномах), тератобластомах низкой и средней степени дифференцировки. Истинные семиномы данные маркеры не продуцируют. Определение этих показателей в динамике может носить прогностический характер в отношении радикальности операции и наличия метастатических очагов. Ведущими методами в диагностике патологии являются рентгенологические методы, ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Прогноз зависит от радикальности операции. Оперативному лечению в ранние сроки подлежат больные с доброкачественными герминогенными опухолями ввиду возможности быстрой малигнизации. При своевременном адекватном лечении 3-5 летняя безрецидивная выживаемость колеблется от 45% до 85% в зависимости от стадии и морфологического варианта опухоли. Дермоидные и эпидермоидные кисты Дермоидные и эпидермоидные кисты у детей встречаются относительно редко. Они почти всегда возникают на ранних этапах развития, являясь дизонтогенетическими образованиями. Удельный вес дермоидных и эпидермоидных кист в общей структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований у детей составляет 3,4%. Дермоиды относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием. В динамике отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого. Если порок развития затрагивает все производные кожи - формируется дермоидная киста, а если только эпидермис - эпидермоидная (эпидермальная) киста. Наряду с этим, как утверждают отдельные авторы, эпидермальные кисты могут возникнуть из внедрившегося в результате травмы покровного эпителия. Встречаются кисты как наружной, так и внутренней локализации. Следует подчеркнуть, что излюбленной локализацией наружных кист являются места слияния и зарастания эмбриональных щелей: наружный и внутренний край глазницы, яремная ямка, средняя линия шеи, волосистая часть головы (в основном проекция стреловидного шва). Реже они локализуются в заушной области, полости рта, на переносице. Клинические проявления дермоидных кист Обычно на первом-втором году жизни обнаруживается опухолевидное образование одной из вышеперечисленных локализаций. Оно округлой формы (реже слегка вытянутой), располагается подкожно, малоподвижное, не спаянное с кожей, упругоэластической или или тестоватой консистенции, безболезненное при пальпации. Обычно кожа над образованием не изменена (если нет воспалительных явлений). При расположении кисты на черепе очень часто возникает вдавление наружной пластинки, а пальпируемое образование почти всегда бывает неподвижным. Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке, яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация, которая отмечается, судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Боковые и срединные кисты и свищи шеи В качестве дифференциальной диагностики опухолевидных образований шеи рассматриваются срединные кисты шеи, исходящие из щитовидно-язычного протока, а также боковые кисты, исходящие из второй жаберной щели. Боковая киста шеи располагается у внутреннего края m. sternocleidomastoideus в среднем отделе шеи в виде припухлости округлой формы, размером до 5 см, умеренно подвижной, плотно-эластической консистенции, безболезненной при пальпации. Срединная киста шеи определяется в виде припухлости округлой формы, расположенной по срединной линии шеи между подъязычной костью и щитовидным хрящом. При глотании киста смещается кверху вместе с подъязычной костью. При пальпации киста плотноэластической консистенции, безболезненная, умеренно подвижная, размером до 5 см. Свищи шеи проявляются по наличию наружного отверстия, из которого выделяется слизистое содержимое. При пальпации отчетливо определяется свищевой ход в виде плотного тяжа, идущего при срединном свище к подъязычной кости. Полные боковые свищи шеи сообщаются полостью глотки, открываясь за задней небной дужкой. Осложнения – воспаления и нагноение кист и свищей. Лечение – оперативное. Осложненные кисты и свищи должны оперироваться только после купирования воспалительного процесса. Срединная и боковая киста (свищи) шеи оперируется в возрасте старше 3 лет. Гистиоцитома Это доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи, содержащая большое количество оседлых макрофагов и клеток Тутона. Этиология неизвестна. Гистиоцитома представляет собой возвышающийся над кожей плотный, безболезненный узел (диаметром до 1-2 сантиметров), на разрезе розовато- желтоватого цвета. Растёт медленно. Малигнизируется исключительно редко. Опухоль обычно солитарная, но иногда бывает множественной, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Гистиоцитома располагается преимущественно на коже головы, особенно на лице, но может появиться на любом другом участке тела. Лечение - оперативное иссечение, как правило, рецидивы не возникают. Прогноз благоприятный. Саркомы мягких тканей Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения. Чаще встречаются рабдомиосаркомы, реже лейомиосаркомы, злокачественные мезенхимомы, липосаркомы. Рабдомиосаркома чаще поражает мочевой пузырь, влагалище, мягкие ткани головы, шеи, орбиты и ЛОР-органы. Ангиогенные - лицо и туловище, синовиальные и фибросаркомы - конечности. Располагаясь в мягких тканях, эти опухоли имеют характерные местные проявления. При локализации в области туловища и конечностей – плотная (в большинстве случаев каменистой плотности), чаще округлой или овальной формы, без четких границ, малоподвижная, безболезненная. Кожа над опухолью имеет характерный внешней вид: она чаще «восковидная», выраженным подкожным венозным рисунком. При прорастании нервных сплетений, магистральных нервных стволов и сосудов болевой синдром может усиливаться и быстро прогрессировать. Диагностика и лечение сарком мягких тканей С целью установления диагноза может быть использован широкий круг специальных методов исследования. Среди них: обзорная рентгенография, УЗИ, ангиографические методы, КТ и ЯМР исследование. Окончательный диагноз устанавливается в результате патогистологического исследования материала, полученного во время оперативного вмешательства (удаления опухоли или открытой ее биопсии). Дифференцировать заболевание часто приходится с костными саркомами, так как при расположении мягкотканых злокачественных опухолей в области конечностей и туловища, часто возникают вторичные поражения костей. Как уже указывалось выше, наиболее часто встречающиеся опухоли этой группы – рабдомиосаркомы. Выделяют следующие гистологические типы рабдомиосарком: эмбриональный альвеолярный (наличие альвеол) плеоморфный (классическая рабдомиосаркома) Для опухолей характерно очень раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы, далее процесс распространяется гематогенным путем. Раньше считалось, что опухоль возникает из поперечно-полосатых мышечных волокон, однако исчерченность не характерна для всех опухолей. Имеются данные о локализации опухоли там, где нет поперечно-полосатой мускулатуры (бронхи). Стадийность сарком мягкий тканей (СМТ): I - возможны полная резекция II - возможны полная резекция + метастазы в регионарные ЛУ III - резекция не полная, возможны крупные остаточные очаги IV - отдаленные метастазы во время установления диагноза Окончательный диагноз любой злокачественной опухоли устанавливается после ее гистологического исследования! Лечение СМТ комбинированное (операция, полихимиотерапия, лучевая терапия). Результаты лечения во многом зависят от стадии процесса на момент выявления опухоли и полноты удаления первичного очага. Радикальная операция дает пациенту значительно больше шансов для конечного выздоровления. Нефробластома (опухоль Вильмса) Это злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Наиболее частая опухоль почки у детей и подростков с частотой 1:100 000; наиболее часто выявляется между 1 и 4 годами жизни, не имеет половой диспозиции, самая низкая частота отмечается в Азии по сравнению с Европой и США, ассоциируется с пороками развития (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т. п.). Эмбpиoнaльная опухоль гистологически дифференцируется на три подтипа: низкой, средней и высокой степени злокачественности в соответствии с принятой в 1996 году Стокгольмской классификацией. Морфологически выделяют типичные варианты (с равномерным наличием двух компонентов), с преобладанием эпителиального или с преобладанием мезенхимального компонентов. Постановка диагноза нефробластомы Ведущим симптомом заболевания является безболезненно нарастающая пальпируемая опухоль. В подавляющем большинстве случаев ее самостоятельно определяют родители и, лишь у 10 % пациентов активно (на профилактическом осмотре) обнаруживают врачи. Нефробластома связана с: аномалиями почек, аниридией (отсутсвие радужной оболочки глаза), гемигипертрофией (одностороннее увеличение тела и конечностей). Для диагностики нефробластомы используются: 1. Общий анализ мочи (выявляется макрогематурия) 2. Измерение АД (редко имеется артериальная гипертензия) 3. УЗИ 4. КТ с болюсом (предусматривает протокол обследования детей с подозрением на любую злокачественную опухоль): a. органов грудной полости b. органов брюшной полости c. забрюшинного пространства Первичная биопсия опухоли при не вызывающем сомнение диагнозе у детей старше 6 месяцев и младше 16 лет не показана. Гистопатологический диагноз устанавливается после нефруретерэктомии, которая является обязательным компонентом лечения. Лечебная тактика при нефробластомах Предоперационная полихимиотерапия Операция – нефруретерэктомия (доступ - срединная или поперечная лапаротомия) Полихимиотерапия – этапные курсы в течение 2-х лет после операции Телегамматерапия Динамическое наблюдение до 5 лет после операции при отсутствии данных в пользу прогрессирования процесса Остеогенная саркома Остеогенная саркома – злокачественная первичная опухоль костей у детей, происходящая из примитивной полипотентной соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида кости. Заболевают чаще дети после 5 лет, в основном мальчики. Чаще поражаются длинные трубчатые кости. Характерным симптомом являются ночные боли в области кости. Конечность увеличивается в объеме, появляется припухлость, пальпируемая опухоль, расширение подкожных вен, патологический перелом. Метастазирет в легкие, печень, другие кости. Рентгенологически различают 3 формы: остеобластическая (выраженное костеобразование, спикулярная реакция или игольчатый периостит, т. е. разрастание периоста в виде иголок, “симптом козырька” остеолитическая (преобладание деструктивных процессов) смешанная Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза. Саркома Юинга Саркома Юинга – злокачественная опухоль скелета, в основу которой лежит неостеогенная ткань. Относится к первичным примитивным нейроэктодермальным опухолям (PPNET). Занимает по частоте 2 место после остеогенной саркомы. Наибольшая заболеваемость наблюдается в возрасте 10-13 лет. Около 20% детей поступают в стационары с первично-метастатическими формами. Опухоль поражает любую кость, но преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, может встречаться в плоских костях (ребра, таз). Чаще встречается у мальчиков. Клиника сходна с остеогенной саркомой. Рентгенологически характерен луковичный периостит (симптом луковичной кожуры, т. е. слоистый периостит). Также проводится КТ, остеосцинтиграфия, биопсия опухоли для верификации диагноза. Лечение комбинированное: хирургическое, полихимиотерапия и телегамматерапия. Опухоль печени (гепатобластома) Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Чаще всего встречается гепатобластома (44%), гепатоцеллюлярная карцинома (33,9%). Доброкачественные опухоли встречаются реже, большинство из них сформированы гемангиомами (4%) или гемангиоэндотелиомами. Чаще болеют мальчики – 2:1. Гепатобластома чаще встречается у детей младше 5 лет, а в 25% случаев – в первые 12 месяцев жизни. У пациентов практически не наблюдается цирроз печени. Гепатокарцинома встречается у детей старше 5 лет, особенно в 10-15 лет, имеет название “взрослый тип”, поскольку не отличается от гепатоцеллюлярного рака у взрослых. Симптомы тесно связаны с распространенностью опухолевого процесса и длительности заболевания. На ранних стадиях заболевания появляется ряд неспецифичных общих опухолевых симптомов: периодические боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, потеря веса. Первым “симптомом”, который позволяет заподозрить опухоль печения является гепатомегалия. Увеличивается окружность живота. В анализе крови - анемия, повышается СОЭ. Уровень билирубина повышается редко. Биохимическим маркером опухоли является повышение уровня альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. В плане диагностики: УЗИ, КТ с болюсом, перед началом терапии необходимо гистологическое исследование опухоли (биопсия). Затем проводится полихимиотерапия, оперативное лечение. Доброкачественные опухоли яичников Опухоли яичников встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденности. Опухоли у детей характеризуются двумя пиками заболеваемости: в 4-6 лет на фоне бурного формирования иммунной системы и в 10-14 лет – при становлении эндокринной системы. По меньшей мере 1/3 кистозных образований яичников не является истинными опухолями, представляя собой ретенционные кисты (фолликулярные и лютеиновые) или параовариальные. Симптоматика кист скудная, кисты растут медленно, и только при значительном увеличении появляется боль внизу живота и пальпируется опухоль. В случае перекрута кисты яичника появляются симптомы “острого живота” – напряжение мышц, симптомы раздражения брюшины, боли внизу живота, вздутие живота, дизурические явления. Киста пальпируется в виде образования округлой формы, эластической консистенции, подвижного, исходящего из малого таза. Дермоидные кисты относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием. В динамике отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого. Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке, яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация, которая отмечается, судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Для диагностики используется УЗИ и КТ. Лечение кист – оперативное удаление (иссечение кисты с максимальным сохранением яичника). Прогноз благоприятный. Злокачественные опухоли яичников Злокачественные опухоли яичников делят на: 1. гормонпродуцирующие: o фолликулома o текома o арренобластома 2. герминогенные: o хорионэпителиома o дисгерминома o кистозная тератома Фолликулома продуцирует эстрогены и приводит к преждевременному половому созреванию. У девочек рано появляются менструации, увеличиваются грудные железы, увеличивается матка, наступает быстрое развитие скелета и усиленный рост волос на лобке, подмышечных впадинах. Опухоль плотная, подвижная и имеет выраженную капсулу. Текома - эстрогенпродуцирующая опухоль, исходящая из клеток стромы яичника, имеющая сходную клинику с фолликуломой. Арренобластома характеризуется выделением в кровь андрогеноподобного гормона, оказывающего дефеминизирующее действие: нарушается нормальное половое созревание, наступает обратное развитие молочных желез, появляются признаки омужествления. К герминогенным опухолям, помимо зрелой тератомы, относят хорионэпителиому, продуцирующую гормоны типа гонадотропина и эстрогена. Развиваются быстрые гематогенные метастазы в легкое, мозг, почки и печень. Дисгерминома – большая солидная злокачественная опухоль без гормональной активности. У некоторых больных могут наблюдаться нарушения менструального цикла в виде аменореи. Метастазирует в забрюшинные и средостенные лимфоузлы. Для диагностики используется УЗИ и КТ, определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Хирургическое лечение является обязательным для всех опухолей. После гистологической верификации назначаются курсы полихимиотерапии. |