ххх. Isbn 5225009204 Аннотация
 Скачать 2.12 Mb.
|
|
Гипопаратиреоз Заболевание обусловлено недостаточностью секреции паратгормона паращитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в канальцах почек, уменьшением абсорбции кальция в кишечнике, в результате чего развивается гипокальциемия. В клинической практике наиболее часто встречается послеоперационный гипопаратиреоз, обусловленный случайным или вынужденным удалением паращитовидных желез при операциях на щитовидной железе (0,5‑ 3%), особенно при их локализации в ткани щитовидной железы. Реже наблюдается гипопаратиреоз при лучевой терапии, аутоиммунных заболеваниях (полиэндокринные аутоиммунные синдромы), вследствие врожденного отсутствия или недоразвития околощитовидных желез, после операций на околощитовидных железах по поводу гиперпаратиреоза. В патогенезе заболевания ключевую роль играют гипокальциемия и гиперфосфатемия. Клиническая картина и диагностика. Гипопаратиреоз характеризуется низким содержанием кальция в крови, приступами болезненных тонических судорог. Чаще всего судороги возникают в мышцах лица (сардоническая улыбка), верхних конечностей ("рука акушера"), нижних конечностей ("конская стопа"). Они сопровождаются болями в животе, обусловленными спазмом мышц брюшной стенки и гладкой мускулатуры кишечника. Может возникнуть ларингоспазм, бронхоспазм с развитием асфиксии. При латентной (скрытой) тетании в отличие от явной приступы могут быть вызваны путем применения специальных диагностических проб: при поколачивании впереди наружного слухового прохода, в месте выхода лицевого нерва возникает сокращение мышц лица (симптом Хвостека); при наложении жгута на область плеча через 2–3 мин наблюдаются судороги мышц кисти (симптом Труссо – "рука акушера"); при поколачивании у наружного края глазницы наступает сокращение круговой мышцы век и лобной мышцы (симптом Вейса). Лабораторные исследования характеризуются известной триадой – гипокальциемией, гиперфосфатемией и гипокальциурией. Послеоперационная транзиторная гипокальциемия может быть обусловлена травмой либо ишемией паращитовидных желез, а также резким увеличением поглощения кальция костями после устранения высокого уровня гормонов щитовидной железы при операциях по поводу ДТЗ (так называемый костный голод). В случае постоянной гипокальциемии показано определение уровня парат‑гормона. Лечение. Приступы тетании купируют медленным внутривенным введением 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Основную роль в лечении гипопаратиреоза отводят витамину D2 (кальциферол, эрго‑кальциферол – 50–100 тыс. ЁД/сутки) и D3 (холекальциферол) в сочетании с препаратами кальция (1–2 г/сут). Реже проводят заместительную терапию паратгормоном. Опухоли паращитовидных желез Доброкачественные опухоли паращитовидных желез (аденомы) и злокачественные опухоли (рак) встречаются редко и практически всегда обладают гормональной активностью, что является важным диагностическим признаком. Аденомы чаще развиваются из главных паратиреоцитов и локализуются в одной из нижних желез. При увеличении в размерах нескольких паращитовидныx желез следует провести дифференциальный диагноз с гиперплазией. В клинической картине на первый план выступают явления гиперпаратиреоза. В топической диагностике большое значение придают УЗИ с тонкоигольной биопсией, комбинированному радиоизотопному исследованию с 20|Т1 и ""'Тс, КТ и МРТ. В сложных диагностических случаях выполняют селективную артериографию и селективный забор венозной крови для исследования уровня паратгормона. Лечение хирургическое – удаление аденомы. Рак. Злокачественную трансформацию парашитовидных желез выявляют при первичном гиперпаратиреозе в 0,5–4,6% наблюдений. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин обычно в возрасте 50–60 лет. Описана семейная форма рака, а также рак паращитовидных желез при синдроме МЭН‑1. Симптомы заболевания типичны для первичного гиперпаратиреоза, ведущим является выраженная гиперкальциемия. Гормонально‑неактивные формы диагностируются крайне редко (менее 5%). Размеры карциномы обычно больше, чем размеры аденомы. Пальпируемые образования на шее определяются лишь в 5% наблюдений. Почти у 30% больных выявляются метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, нередко они тесно спаяны с щитовидной железой, трахеей, пищеводом, что затрудняет удаление опухоли. Иногда развивается парез возвратного гортанного нерва. Отдаленное метастазирование происходит преимущественно в легкие, реже – в печень и кости. Топическая диагностика опухоли аналогична таковой при аденомах паращитовидных желез. Интраоперационное УЗИ позволяет оценить связь опухоли с окружающими опухолями. Лечение хирургическое – удаление опухоли с прилегающей долей щитовидной железы. При увеличении регионарных лимфатических узлов выполняют лимфаденэктомию. Во время операции следует избегать разрыва капсулы опухоли с целью профилактики имплантационного рецидива. Местные рецидивы наблюдаются часто – до 50%. Морфологический диагноз установить трудно даже опытному патологу. Глава 5. Молочные железы Молочные железы развиваются из эктодермы и являются видоизмененными кожными потовыми апокринными железами. Каждая молочная железа располагается на фасции, покрывающей большую грудную мышцу, на уровне III‑VII ребра между передней подмышечной и окологрудинной линиями соответствующей стороны. Железа состоит из 15–20 долей, расположенных радиарно по отношению к соску, окруженных рыхлой соединительной и жировой тканью. Доля представляет собой альвеолярно‑трубчатую железу с млечным протоком, открывающимся на вершине соска. Перед выходом на сосок протоки расширяются, образуются млечные синусы. Сосок окружен нежной пигментированной кожей (areola mammae) в радиусе около 4 см. Молочная железа находится в соединительнотканном футляре, образующемся из поверхностной фасции, которая расщепляется на две пластинки, окружая молочную железу. Между задней поверхностью фасциального футляра и собственной фасцией большой грудной мышцы расположен слой рыхлой жировой клетчатки. Молочную железу условно разделяют на 4 квадранта – 2 наружных (верхний и нижний) и 2 внутренних (верхний и нижний). Центральную зону образуют ареола и сосок (рис. 5.1). Кровоснабжение осуществляют ветви внутренней грудной артерии (60%), латеральной грудной артерии (a. thoracica lateralis) и ветви второй и третьей межреберных артерий (a.intercostalis). Глубокие вены сопровождают артерии и впадают в подмышечную, внутреннюю грудную, латеральную грудную и межреберные вены, частично в наружную яремную вену. Из поверхностных вен кровь оттекает в кожные вены шеи, плеча, боковой стенки груди и вены эпигастральной области. Поверхностные и глубокие вены образуют сплетения в толще железы, коже, подкожной клетчатке и широко анастомозируют между собой, с венами соседних областей и другой молочной железы. Лимфоотток от наружных квадрантов молочных желез происходит главным образом в подмышечные лимфатические узлы (рис. 5.2), которые сообщаются с над‑ и подключичными лимфатическими узлами; от медиальных квадрантов – в сосуды, идущие по ходу v. thoracica interna, в парастернальные и интерпектораль‑ные лимфатические узлы. Часть лимфы оттекает по лимфатическим сосудам, расположенным между большой и малой грудными мышцами, вливаясь в глубокие подмышечные и подключичные лимфатические узлы. В целях стандартизации методики и объема удаляемых лимфатических узлов подмышечную ямку принято разделять на 3 уровня: первый уровень – лимфатические узлы, расположенные кнаружи от малой грудной мышцы по ходу подключичной вены, подлопаточные, подмышечные (в том числе центрально расположенные); второй уровень – лимфатические узлы в подмышечной ямке, располагающиеся под малой грудной мышцей; третий уровень – труднодостижимые подключичные лимфатические узлы, расположенные медиальнее малой грудной мышцы. Для их удаления приходится рассекать малую грудную мышцу, сильно оттянув ее крючком в медиальном направлении, или удалять ее. Иннервация происходит за счет мелких ветвей плечевого сплетения и II‑VII веточек межреберных нервов. Основная функция молочных желез – синтез и секреция молока. Строение и функция молочных желез существенно меняются на разных этапах менструального цикла, беременности, лактации. Эти изменения определяются функцией эндокринных желез. С 10–12‑летнего возраста у девочек начинают вырабатываться фолликулостимулирую‑щий и лютеинизирующий гормоны передней доли гипофиза, которые обусловливают превращение примордиальных фолликулов яичников в зрелые фолликулы, секретирующие эстрогены. Под влиянием эстрогенов начинаются рост и созревание половых органов и молочных желез. С наступлением менструального цикла под действием прогестерона (гормон желтого тела) происходит развитие концевых секреторных отделов молочных желез. В предменструальном периоде количество железистых ходов в молочной железе увеличивается, они расширяются, доли становятся отечными, эпителиальный слой набухает, вакуолизируется. В послеменструальном периоде отечность долей, инфильтрация вокруг крупных ходов исчезают. При беременности на состояние молочных желез оказывают влияние гормоны, вырабатываемые плацентой, – хорионический гонадотропин, пролактин, а также гормоны истинного желтого тела. Синтез гормонов передней доли гипофиза в этот период снижен. В молочной железе под влиянием гормонов происходит гиперплазия железистых долек. После родов и отхождения плаценты вновь активируется функция аденогипофиза. Под влиянием пролактина и гормонов задней доли гипофиза (окситоцины) начинается лактация. По ее окончании молочная железа подвергается физиологической инволюции. В климактерическом периоде по мере снижения функции яичников снижается уровень эстрогенов и компенсаторно повышается содержание в крови фолликулостимулирующего гормона. Молочная железа уменьшается, железистая ткань замещается фиброзной и жировой. Внезапная инволюция молочной железы при абортах и прекращение лактации могут вести к дис‑плазии клеток железистой ткани. Методы исследования Расспрос. В анамнезе обращают внимание на перенесенные заболевания молочной железы, на такие симптомы, как боль, уплотнение отдельных частей молочной железы, выделения из сосков, изменения кожи и др., возникающие в связи с менструальным циклом, беременностью, лактацией. Выясняют характер менструального цикла, в каком возрасте появились менструации и в каком закончились, когда были первые роды; течение беременностей, родов, характер лактации. Уточняют наличие гинекологических заболеваний, операций на половых органах, число абортов. Физикальные методы исследования Осмотр молочных желез проводят в светлом помещении (женщина должна быть раздета до пояса) в положении пациентки – стоя с опущенными руками, стоя с поднятыми руками и в положении лежа на спине и на боку. Подобная методика позволяет выявить малозаметные симптомы. Обращают внимание на развитие молочных желез, их размер, форму, уровень стояния молочных желез и ареол (симметричность), а также на состояние кожи, сосков, ареол. Известно, что сосудистый рисунок, окраска кожи, втяжения ее, деформация контуров, изъязвление соска и ареолы могут быть очень важными признаками рака и других заболеваний молочной железы. Пальпацию производят в положении стоя, лежа на спине и боку. При поверхностной пальпации кончиками пальцев исследуют область ареолы, затем периферические отделы железы – последовательно, начиная от верхненаружного квадранта к верхневнутреннему, а затем – от нижневнутреннего к нижненаружному квадранту. В такой же последовательности производят глубокую пальпацию. Сначала пальпируют здоровую молочную железу. При выявлении опухолевидного образования определяют его размеры, консистенцию, характер поверхности, подвижность по отношению к коже. Затем пальпируют подмышечные, подключичные и надключичные лимфатические узлы. Больная должна расслабить руки, положив их себе на талию или на плечи исследующего. При пальпации надключичных лимфатических узлов лучше стоять позади больной; она должна слегка наклонить голову в сторону обследования для расслабления грудино‑ключично‑сосцевидной мышцы. Определяют величину, консистенцию, количество, подвижность, болезненность лимфатических узлов. Методика самообследования молочных желез. Для раннего выявления предопухолевых изменений и опухолей молочных желез всем женщинам старше 25 лет следует рекомендовать самим следить за состоянием молочных желез, т. е. научиться приемам самообследования, которое следует проводить в любой день 1 – й недели после каждого менструального цикла (рис. 5.4). Осмотр начинается с белья, особенно в тех местах, где оно соприкасалось с сосками. Наличие пятен (кровянистых, бурых или бесцветных) указывает на выделения из соска. Они появляются при заболеваниях молочной железы. Исключение составляют молокоподобные выделения из сосков у недавно кормивших, когда еще не завершились изменения, связанные с беременностью и лактацией. Затем проводят осмотр молочных желез перед зеркалом, сначала в положении с опущенными, а затем с поднятыми на затылок руками. При этом нужно медленно поворачиваться вправо, потом влево. Эти приемы дают возможность определить, одинаковы ли формы и размеры молочных желез, на одном ли уровне расположены молочные железы и соски, не появились ли изменения в области соска и ареолы, нет ли втяжения кожи или выбухания. Пальпация молочных желез и подмышечных впадин облегчается в положении лежа на спине. При обследовании наружной половины правой молочной железы под правую лопатку следует положить подушечку или небольшой валик из полотенца, правую руку вытянуть вдоль туловища, кончиками пальцев левой руки, мягкими круговыми движениями, слегка надавливая на молочную железу, ощупывают все ее отделы. Сначала обследуют центр молочной железы (область соска), а затем пальпируют всю железу, следуя от соска по направлению к наружному ее краю по радиусу кверху, затем кнаружи, вниз. При ощупывании внутренней половины правой молочной железы правую руку кладут под голову, а обследование выполняют левой рукой в такой же последовательности – от центра к внутреннему краю молочной железы по радиусу кверху, затем кнутри, вниз. Все эти приемы повторяют при обследовании левой молочной железы. Специальные методы исследования. Маммография – рентгенологическое исследование молочных желез без применения контрастного вещества. На специальном аппарате выполняют рентгенограммы молочных желез в двух проекциях. При необходимости делают прицельные рентгенограммы с увеличением. Метод позволяет установить изменения структуры ткани молочной железы, выявить опухоль диаметром менее 10 мм, т. е. опухоль такого размера, которую врач, как правило, не может определить при пальпации (непальпируемые опухоли), особенно если она расположена в глубоких отделах молочной железы большого размера. Маммография остается наиболее чувствительным методом обнаружения рака молочной железы, хотя специфичность метода недостаточно велика. Некоторые изменения на маммо‑граммах и пальпаторные данные не всегда являются точными: маммограмма дает одинаковое изображение злокачественного и доброкачественного узла и даже вариации нормальной архитектуры железы. Поэтому исследование целесообразно сочетать с ультразвуковым, позволяющим отличить кистозный узел от солидного, и другими методами. Дуктография молочной железы – рентгенографическое исследование протоков молочной железы после введения в них контрастного вещества. Показанием являются выделения из сосков. Область ареолы и соска обрабатывают спиртом. По капле секрета отыскивают наружное отверстие се‑цернирующего млечного протока. В него на глубину 5 – 8 мм вводят тонкую иглу с тупым концом. Через иглу под небольшим давлением в проток вводят 0,3–1 мл 60% раствора верографина или урографина до появления чувства небольшого распирания или легкой болезненности. Анализ снимков позволяет судить о форме, очертаниях, дефектах наполнения протоков. Ультразвуковое исследование в настоящее время является одним из основных методов инструментального исследования молочных желез. УЗИ дает возможность определить изменения структуры молочной железы, выявить узелки опухоли, провести дифференциальный диагноз между раком и доброкачественными опухолями молочной железы, выявить образования небольших размеров (кисты выявляются от 0,5 см в диаметре). Пунк‑ционная тонкоигольная биопсия, проводимая под контролем УЗИ, позволяет получить материал для цитологического исследования и верификации диагноза быстрее и точнее, чем при маммографии. Непосредственно перед операцией УЗИ позволяет точно указать локализацию опухоли и более приемлемый доступ к ней. В последние годы появились специальные аппараты для ультразвуковой стереотаксической биопсии молочных желез. Стереотаксический метод позволяет производить не только тонкоигольную биопсию для цитологического исследования, но и биопсию для получения столбика ткани и последующего гистологического изучения препарата. Аппаратура для подобного исследования молочных желез пока доступна только крупным онкологическим учреждениям. В связи с отсутствием лучевой нагрузки УЗИ можно использовать многократно в любой возрастной группе. Магнитно‑резонансная томография (MP‑томография) позволяет не только визуализировать патологический очаг в молочной железе, но и дать характеристику его (киста, опухоль, содержащая мало жидкости), а также изменениям в окружающей ткани. Этот дорогостоящий метод следует применять по специальным показаниям. Морфологическое исследование является основным методом дифференциальной диагностики. Для этой цели используют тонкоигольную биопсию опухоли под контролем УЗИ. Полученный материал, так же как выделения из соска, подлежит цитологическому исследованию. Отрицательный ответ не исключает наличия злокачественной опухоли. Только обнаружение опухолевых клеток дает уверенность в диагнозе и позволяет наметить план лечения больной до операции. Окончательный ответ в сомнительных случаях может быть получен только после гистологического исследования удаленного сектора, содержащего опухоль. Биопсию следует производить только в тех лечебных учреждениях, где возможно затем выполнить срочную радикальную операцию. |