ххх. Isbn 5225009204 Аннотация
 Скачать 2.12 Mb.
|
|
Токсическая аденома (болезнь Пламмера) Токсическая аденома – заболевание щитовидной железы, сопровождающееся тиреотоксикозом, вызванное избыточной продукцией тиреоидных гормонов автономной аденомой. Причины и механизмы развития заболевания до сих пор остаются неясными. Основное значение придают мутациям гена ТТГ‑рецептора, в результате чего ТТГ‑рецептор получает способность аходиться в активном состоянии без влияния ТТГ, что и приводит к гиперфункции отдельных клеток фолликулярного эпителия. Другой механизм образования автономной аденомы связывают с мутациями гена G‑белка, что повышает функциональную активность отдельных фолликулярных клеток. Для развития тиреотоксическои аденомы и ее автономной деятельности необходимо 3 – 7 лет. Чаще болеют женщины, особенно проживающие в эндемических (по зобу) областях. Клиническая картина схожа с таковой при ДТЗ за исключением более выраженных симптомов поражения сердечно‑сосудистой системы и миопатии. Важно отметить, что при токсической аденоме отсутствует эндокринная оф‑тальмопатия и претибиальная микседема. При физикальном исследовании обнаруживают узел округлой формы с четкими ровными контурами. Узел, как правило, эластической или плотно‑эластической консистенции, гладкий безболезненный, смещаемый при глотании с щитовидной железой. При УЗИ выявляют узел округлой формы, с четко выраженным ободком, однородный, чаше гиперэхогенной структуры. При радионуклидном исследовании устанавливают "горячий" или "теплый" узел; накопление радиофармпрепарата экстранодулярной тканью щитовидной железы снижено или отсутствует. В крови определяют повышенный уровень Т3 и нормальный или умеренно повышенный уровень Т4, ТТГ снижен или не выявляется. Лечение – хирургическое. Подготовка к операции, имеющая целью достижение эутиреоидного состояния, схожа с таковой при ДТЗ. Объем операции определяется величиной аденомы, ее локализацией (как правило, резекция доли либо гемитиреоидэктомия). После удаления аденомы полностью восстанавливается функция экстранодулярной ткани. Применяемая в некоторых случаях у больных старше 45 лет радиойодтерапия сопровождается часто развитием гипотиреоза. Имеются сообщения об успешном применении при небольших аденомах чрескожной склерозирую‑щей терапии этанолом. Многоузловой токсический зоб Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50–60 лет, длительно проживающих в условиях природного дефицита йода и страдающих многоузловым эутиреоидным зобом. Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Клиническая симптоматика при многоузловом токсическом зобе аналогична симптоматике вышеизложенных заболеваний, протекающих с синдромом тиреотоксикоза. Отсутствуют офтальмопатия и претибиальная мик‑седема. При физикальном исследовании определяется несколько узлов, как правило, округлой формы, образующих единый конгломерат или не связанных между собой, с гладкой поверхностью, четкими контурами, смещаемых при глотании с щитовидной железой. Ультразвуковая картина соответствует данным физикального исследования. Иногда при помощи УЗИ выявляются дополнительные непальпируе‑мые узлы. Контуры узлов четкие, структура однородная, эхогенность, как правило, выше по сравнению с экстранодулярной тканью щитовидной железы. На основании радионуклидного сканирования выделяют три формы многоузлового поражения щитовидной железы, протекающих с синдромом тиреотоксикоза: многоузловой зоб с гиперфункционирующими узлами и нефункционирующей экстранодулярной паренхимой (60–80%); многоузловой зоб с нефункционирующими узлами и гиперфункционирующей экс‑транодулярной паренхимой (10–20%); многоузловой зоб, при котором одновременно гиперфункционируют и узлы, и экстранодулярная паренхима (3–5%). Для исключения рака щитовидной железы необходимо производить тонкоигольную аспирационную биопсию и цитологическое исследование. С этой целью пунктируют каждый узел и экстранодулярную паренхиму обеих долей щитовидной железы. Лечение. Отдают предпочтение хирургическому методу (субтотальная резекция, тиреоидэктомия). Операция противопоказана при высокой степени операционно‑анестезиологического риска, обусловленного тяжелыми сопутствующими и конкурирующими заболеваниями; у истощенных больных пожилого и старческого возраста; при тиреотоксикозе, протекающем с психическим возбуждением. В случаях, когда оперативное лечение противопоказано, применяют радиойодтерапию. Эндемический зоб (йоддефицитные заболевания) Эндемический зоб – одно из наиболее распространенных неинфекционных заболеваний, относящихся к йоддефицитным. По данным ВОЗ, более чем для 1 , 5 млрд жителей Земли существует повышенный риск недостаточного потребления йода. У 650 млн человек отмечается увеличение щитовидной железы – эндемический зоб, а у 45 млн жителей планеты выраженная умственная отсталость связана с йодной недостаточностью. Йод, как известно, относится к микроэлементам. Суточная потребность в нем составляет 100–200 мкг. Дефицит йода не имеет порой выраженных внешних проявлений, поэтому он получил название "скрытый голод". Дефицит йода, который наблюдается в большинстве континентальных европейских стран, в том числе и в России, не только является причиной увеличения щитовидной железы в эндемических областях, но и приводит к целому ряду других патологических состояний. Наиболее распространенным проявлением йодной недостаточности является эндемический зоб. Вместе с тем дефицит йода повышает частоту врожденного гипотиреоза, ведет к необратимым изменениям мозга у плода и новорожденного, задержке умственного и физического развития (кретинизму), умственной отсталости (олигофрении). В йоддефицитных регионах отмечается снижение интеллектуального потенциала всего населения (на 15–20%), у женщин нарушается репродуктивная функция, увеличивается число выкидышей и мертворожденных. Ликвидация йоддефицитных заболеваний является в настоящее время приоритетным направлением деятельности ВОЗ и других авторитетных международных организаций. Широкая распространенность йодного дефицита и зобной эндемии на территории России требует применения неотложных лечебно‑профилактических мероприятий по ликвидации йодной недостаточности и заболеваний, связанных с ней. Дефицит йода приводит к понижению выработки тиреоидных гормонов в организме, при этом повышается продукция ТТГ, приводящая к избыточной стимуляции железы, что неизменно сопровождается компенсаторной гипертрофией щитовидной железы и образованием зоба. Таким образом восполняется недостаток тиреоидных гормонов. Известны два основных механизма гипертрофии щитовидной железы при дефиците йода: 1. повышенное накопление коллоида в фолликулах (коллоидный зоб); 2. пролиферация фолликулярных клеток (паренхиматозный зоб). Чаще развивается смешанный вариант зоба – коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Клиническая картина . Больные отмечают увеличение щитовидной железы, "чувство неловкости" в области шеи при движении, реже – сухой кашель. При большом зобе, особенно расположенном частично загрудинно, возможны нарушение дыхания, ощущение тяжести в голове при наклоне туловища, дисфагия. При осмотре обнаруживают диффузный, узловой или диффузно‑узловой зоб различной величины. Длительное время сохраняется эутиреоидное состояние, хотя нередко наблюдаются явления гипотиреоза, особенно в районах со значительно выраженным йодным дефицитом. Узловой зоб в этих регионах чаще малигнизируется. Для диагностики важное значение имеет УЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией, определение степени увеличения и объема щитовидной железы (см. раздел "Методы исследования"). Низкий уровень экскреции йода с мочой (менее 100 мкг/сут), часто повышенный уровень ТТГ при сниженном уровне Т4, нормальном или повышенном уровне Т3 подтверждают Профилактика и лечение. Практически на всей территории России наблюдается более или менее выраженный дефицит йода. В связи с этим важна реализация программ массовой йодной профилактики органами здравоохранения (йодирование соли, хлеба, воды). Применяют препараты йода, содержащие физиологические количества этого микроэлемента (100‑ 150 мкг/сут): антиструмин, йодид калия, поливитамины с минеральными добавками. Используют также йодтирокс, тиреокомб и другие препараты. При больших размерах зоба, его узловой трансформации, признаках компрессии окружающих органов могут возникнуть показания для хирургического лечения. Спорадический зоб (простой нетоксический зоб) Патологическое увеличение щитовиднй железы встречается вне районов зобной эндемии. Развитие зоба связывают с нарушением биосинтеза тирео‑идных гормонов и метаболизма йода в организме, влиянием небольшого, но длительного повышения уровня ТТГ и ТТГ‑подобных факторов, иммуноглобулинов, стимулирующих рост щитовидной железы, но не влияющих на ее функциональное состояние, и др. В районах, свободных от дефицита йода, частота зоба среди населения не должна превышать 5%, показатели суточной экскреции йода с мочой (йод‑урии) должны быть выше 100 мкг/л, а частота повышенного уровня неона‑тального ТТГ не должна превышать 3%. По характеру поражения щитовидной железы различают диффузный, узловой и многоузлоой зоб. Морфологически выделяют коллоидный, паренхиматозный и наиболее часто встречающийся в клинической практике смешанный зоб (пролиферируюший коллоидный зоб). Клиническая картина схожа с таковой при эндемическом зобе. Для диагностики имеет значение УЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией. Определение уровня ТТГ, Т3 и Т4 показано больным при симптомах повышенной или пониженной функции щитовидной железы. Лечение. В случае если коллоидный зоб диффузный или представлен одним небольшим узлом (до 3 см в диаметре), пациента следует лечить консервативно препаратами тиреоидных гормонов (предпочтение отдают L‑ти‑роксину). Дозу препарата подбирают таким образом, чтобы уровень ТТГ не превышал 0,1 мЕД/л у женщин в пременопаузе и мужчин моложе 60 лет. У женщин в постменопаузе, мужчин старше 60 лет и у пациентов с заболеваниями сердца применяют меньшие дозы тироксина, понижая уровень ТТГ до 0,5–1,0 мЕД/л (ТТГ‑супрессивная терапия). Такие больные подлежат динамическому наблюдению с повторным применением УЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией, выполнением гормональных исследований крови каждые 3 – 4 мес. Показаниям и к оперативному лечению служат подозрение на малигнизацию узла, признаки сдавления зобом окружающих органов и тканей, отсутствие эффекта от консервативной терапии в течение 6 мес (прогрессирующий рост узла). Также оперативному лечению подлежат пациенты, относящиеся к группе риска по возможному развитию рака щитовидной железы (см. раздел "Злокачественные опухоли"). Объем оперативного вмешательства зависит от размеров узловых образований и их локализации. При узловом зобе обычно выполняют резекцию пораженной доли. При многоузловом зобе с локализацией в одной доле производят субтотальную резекцию доли либо гемитиреоидэктомию, с локализацией в двух долях – субтотальную тиреоидэктомию со срочным гистологическим исследованием. В послеоперационном периоде для профилактики рецидива зоба показана длительная терапия препаратами тиреоидных гормонов под контролем уровня ТТГ и тиреоидных гормонов. Профилактическая терапия тироксином показана всем больным после субтотальной резекции щитовидной железы, а также пациентам с меньшим объемом операции, но уровнем ТТГ, находящимся на верхней границе нормы (5 мЕД/л). Аберрантный зоб Аберрантный зоб – увеличенная добавочная щитовидная железа (загрудинный, внутригруднои, корня языка, подъязычный, позадипищеводныи и др.). При подъязычном зобе (в 70%нормальная щитовидная железа отсутствует) вследствие оттеснения надгортанника нарушается дыхание. При позадипищеводном зобе отмечаются затрудненное глотание, особенно при повороте головы, смещение пищевода кпереди или латерально. Загрудинное расположение зоба (50% зоба и более находится ниже яремной вырезки грудины) часто наблюдается при больших многоузловых зобах. Отрицательное внутригрудное давление и сила тяжести облегчают опускание увеличенной щитовидной железы. Внутригрудной зоб (медиастинальный) встречается значительно реже (менее 5% наблюдений) и развивается в переднем средостении из эктопи‑рованной ткани щитовидной железы. От 5 до 40% больных не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления обусловлены сдавлением или смещением окружающих органов и анатомических структур: одышка, сухой кашель, дисфагия, изменение голоса, синдром верхней полой вены (цианоз лица, расширение поверхностных вен шеи и лица, развитие коллатералей). Возможны явления тиреотоксикоза. В диагностике большое значение придают КТ, МРТ, радиоизотопному сканированию. При изменении голоса проводят ларингоскопию. Лечение, как правило, хирургическое. Выполняют тиреоидэктомию, применяя шейный доступ, стернотомию либо комбинированный доступ. Частота рака при эктопированном (аберрантном) зобе составляет 3‑ 17%. Тиреоидиты Острый тиреоидит. Редко встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы, обусловленное заносом гнойной инфекции гематогенным, лимфогенным или контактным путем из соседних органов. Возбудителем чаще является пиогенный стрептококк или золотистый стафилококк. Воспалительный процесс, развивающийся в неизмененной до этого щитовидной железе, называют тиреоидитом, а воспаление, развивающееся на фоне зоба, струмитом. Клиническая картина. Заболевание начинается с повышения температуры тела до 39–40 0С, головной боли и сильной боли в области щитовидной железы, иррадиирующей в затылочную область и уши. На передней поверхности шеи появляются гиперемия, припухлость, смещающаяся при глотании. Тяжелым осложнением тиреоидита является гнойный медиастинит. Иногда развивается сепсис. В крови – выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Лечение. Больные острым тиреоидитом подлежат госпитализации. Показана антибиотикотерапия. Сформировавшийся абсцесс вскрывают и дренируют во избежание распространения гнойного процесса на шею и средостение (флегмона шеи, гнойный медиастинит). Острый негнойный тиреоидит. Крайне редкое заболевание, протекающее по типу асептического воспаления, вследствие травмы, кровоизлияния в железу или лучевой терапии. Возможны умеренно выраженные явления тиреотоксикоза. В лечении используют анальгетики, бета‑адреноблокаторы. Подострый тиреоидит Подострый тиреоидит (гранулематозный зоб де Кервена) ‑воспалительное заболевание, обусловленное, по‑видимому, вирусной инфекцией. В 2‑ 4 раза чаще встречается у женщин, особенно в возрасте 20–50 лет. Как правило, заболевание возникает после вирусной инфекции (грипп, эпидемический паротит, корь и т. п.). Вторичный аутоиммунный процесс развивается в ответ на воспалительные изменения в щитовидной железе и высвобождение антигена (тиреоглобулина), поступающего в кровь при разрушении тиреоцитов. Клиническая картина. В начальной стадии (от нескольких недель до 2 мес) заболевание протекает по типу острого тиреоидита. Отмечаются значительное повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз. При явлениях тиреотоксикоза в крови повышаются уровни Т3 и Т4, в дальнейшем появляются антитела к тиреоглобулину. Для диагностики применяют тест Крайля – прием преднизолона в дозе 30–40 мг/сут приводит к значительному улучшению состояния пациента через 24–72 ч. При радионуклидном сканировании выявляют диффузное снижение накопления радиофармпрепарата при повышенном уровне Т3 и Т4 в крови (диагностические "ножницы"). Лечение. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон по 30–60 мг/сут) в течение 3 – 4 нед, постепенно снижая дозу, ацетилсалициловую кислоту до 2–3 г/сут. При выраженном тиреотоксикозе показаны бета‑адреноблокато‑ры. Применение антибиотиков не влияет на течение патологического процесса. Хирургическое лечение не показано. Прогноз обычно благоприятный, выздоровление наступает в среднем через 5 – 6 мес. Аутоиммунный тиреоидит (зоб Хасимото). Значительно чаще встречается у женщин в возрасте 40–50 лет (соотношение заболевших мужчин и женщин 1:10–15). В генезе заболевания определенное значение имеет врожденное нарушение в системе иммунологического контроля. У больных, страдающих этим заболеванием, и их родственников часто наблюдаются другие аутоиммунные болезни (миастения, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, инсулинзависимый сахарный диабет, пернициозная анемия, болезнь Аддисона и др.). При изучении генов системы HLA установлено частое сочетание аутоиммунного тиреоидита с генами HLA‑B8, HLA‑DR3, HLA‑DR5. Выделяют две формы заболевания – атрофическую и гипертрофическую. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженную инфильтрацию железы лимфоцитами и плазматическими клетками, разрушение фолликулов, очаги фиброза, оксифильные эпителиальные клетки Хюртле‑Асканази. |