Главная страница
Навигация по странице:

  • Мегалобластический эритропоэз

  • Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения

  • Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии

  • Патологические изменения эритроцитов

  • Регенеративные формы эритроцитов

  • Дегенеративные формы эритроцитов

  • Название и описание клетки Клиническое проявление

  • Полицетемии. 2 анемии полицетемии. Изменения количественного и качественного состава эритроцитов


    Скачать 51.47 Kb.
    НазваниеИзменения количественного и качественного состава эритроцитов
    АнкорПолицетемии
    Дата12.04.2022
    Размер51.47 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файла2 анемии полицетемии.docx
    ТипДокументы
    #466858
    страница1 из 3
      1   2   3

    ТЕМА 2: Патология крови. Анемии. Полицитемии

    ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА ЭРИТРОЦИТОВ

    Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения

    В норме содержание эритроцитов в периферической крови у мужчин составляет в среднем (4,0-5,1)-1012/л, у женщин - (3,7- 4,7)-1012/л; уровень гемоглобина соответственно 130-160 г/л и

    120-140 г/л (см. табл. 1).

    У здоровых людей количество образующихся в костном мозгу эритроцитов равно числу выходящих из циркуляции (гемолизирующихся) клеток, в связи с чем уровень их в крови практически постоянен. При различных заболеваниях эритроцитарный баланс может нарушаться, что приводит к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или к его уменьшению (анемии).Примечание. MCV - средний объем эритроцитов; MCH - среднее (относительное) содержание гемоглобина в эритроците; MCHC - средняя концентрация (абсолютное содержание) гемоглобина в эритроците.

    Эритропоэз — процесс структурной, метаболической и функцио-нальной дифференцировки, начиная от образования полипотентной ство-ловой клетки и заканчивая формированием зрелого эритроцита.

    Различают мегало- и эритробластический тип кроветворения.

    Мегалобластический эритропоэзсводится к следующему. В процес-се созревания клеток в их цитоплазме постепенно накапливается гемогло-бин (Нb), происходит конденсация ядерного хроматина, а также инволю-ция ядра. Характерной особенностью этого типа кроветворения является ранняя гемоглобинизация при сохранении еще нежной структуры ядра.  В зависимости от степени гемоглобинизации различают базофильные,  полихроматофильные и оксифильные (ортохромные) клетки. Исчезнове-ние ядра происходит обычно путем кариорексиса и последующего лизиса его остатков 

      Система эритроцитов (эритрон) и ее нарушения

    Вся масса эритроидных клеток организма, включая ядерные костномозговые формы, ретикулоциты и зрелые эритроциты, объединяется понятием эритрон. Таким образом, эритрон включает клетки родоначальные, пролиферирующие, созревающие, зрелые, специфически функционирующие и разрушающиеся. Он представляет собой функциональную систему, выполняющую высокоспециализированную газотранспортную функцию, которая обусловливает производство и поддержание на достаточном уровне общей массы эритроцитов, содержащих гемоглобин и обеспечивающих ткани кислородом.

    Структурно-функциональная характеристика эритрона в норме и при патологии

     Эритропоэтическая ткань организма человека занимает 20–30 % костного мозга. В нормальных условиях клетки крови первых V классов нахо-дятся в кроветворных органах, а клетки VI класса — в периферической крови. Они могут быть недепонированными (находятся в циркулирующей периферической крови) и депонированными (располагаются в кровяных депо).

    У здорового человека соотношения объемов отдельных частей эритрона стабильны, что обеспечивается постоянным пополнением истощаю-щегося пула клеток, причем общее число циркулирующих эритроцитов со-ставляет (25–30)⋅1012. При продолжительности жизни эритроцита 120 дней костный мозг должен продуцировать в течение часа 1010 эритроцитов.  Для поддержания постоянного количества эритроцитов, циркулирующих  в крови, такое же их количество должно выводиться из кровотока или  разрушаться.

    При изменении условий жизнедеятельности общий эритропоэз увеличивается или уменьшается в зависимости от потребностей организма  в эритроцитах в данный момент. Количество эритроидных клеток, созревающих до стадии эритроцита, характеризует величину эффективного эритропоэза, а продуцирование функционально неполноценных эритроцитов  и процесс внутримозгового разрушения эритроидных ядросодержащих клеток обозначается неэффективным эритропоэзом. Последний в нормальных условиях представляет собой один из физиологических механизмов регуляции равновесия процессов, происходящих в системе эритрона в условиях меняющихся потребностей организма в эритроцитах. У здоровых людей в костном мозге разрушается 5–20 % эритроидных предшественни-ков; при анемиях различного происхождения интенсивность неэффективного эритропоэза достигает 50 % и более. При этом разрушаются как ста-рые, функционально неполноценные эритроциты, так и ядросодержащие клетки костного мозга.

    Эритроцит — специализированная клетка периферической крови,  содержащая важнейший дыхательный пигмент Нb и обеспечивающая  доставку кислорода от легочных альвеол ко всем клеткам тела и углекислоты от клеток к легким. Благодаря форме эритроцитов, для них харак-терно высокое соотношение поверхности и объема, в связи с чем в них любая молекула Нb находится близко к поверхности, что обеспечивает максимально ускоренный газообмен.

    Важным свойством эритроцитов является их способность к деформации: циркулируя с кровью, они взаимодействуют друг с другом, со стенками сосуда и без потери нативности могут удлиняться, перегибаться, закручиваться. Форма эритроцитов и их высокая деформируемость играют  важную роль в выполняемых ими функциях и имеют непосредственное отношение к газообмену. Объем эритроцита, соответствующий диску,  может умеренно изменяться без растяжения клеточной мембраны, что  и обусловливает его высокую деформируемость. Поэтому от формы эрит-роцитов частично зависит их стойкость к осмотическому гемолизу, к аутогемолизу, в меньшей степени — к механической травме. Белки цитоскеле-та и плазматической мембраны эритроцита (спектрин, анкерит, аддуцин, гликоферин) обеспечивают механические свойства и поддерживают его форму. При дефектах этих белков возникают аномалии формы эритроцитов и укорачивается срок их жизни.

    Старение эритроцитов связано со снижением активности их ферментных систем. Начиная с 60-го дня после выхода эритроцитов в перифериче-скую кровь, в них прогрессирующе снижается активность глюкозо-6-фосфаткиназы и других ферментов, что приводит к уменьшению энергети-ческой обеспеченности эритроцитов АТФ. Кроме того, нарушается  способность эритроцитов поддерживать градиент натрия и калия, существующий в норме на их мембране, в последней накапливается кальций,  увеличивается содержание метгемоглобина и окисленного глутатиона.  По мере старения эритроцит принимает сферическую форму. В конце сво-его жизненного цикла эритроциты характеризуются меньшими размерами, большей концентрацией гемоглобина, сниженным содержанием сиаловой кислоты, липидов в плазматической мембране, экспрессией особого  гликопротеина-антигена, не характерного для молодых и зрелых клеток, неспецифического антигена стареющих клеток (АСК). Способность сфероцитарного эритроцита к деформации, стойкость к внешним воздействи-ям снижаются. Стареющие сфероцитарные эритроциты, как и сфероциты в условиях патологии, не способны проникать через внутриэндотелиальные синусы селезенки. Появление АСК служит «сигналом» для онтогенетиче-ски запрограммированного устранения состарившихся элементов крови,  в результате чего возникает иммунный ответ (физиологические антитела  к АСК постоянно присутствуют в сыворотке крови в небольших титрах). Состарившиеся эритроциты подвергаются иммунно опосредованному  гемолизу и фагоцитозу. Ежедневно в норме разрушается около 200,0⋅Г/л (0,8 %) эритроцитов и столько же выходит в периферическую кровь.

    Разрушению (эритродиерезу) подвергается, кроме стареющих эритро-цитов, часть ядросодержащих клеток костного мозга (внутрикостномозго-вой неэффективный эритропоэз), функционально неполноценные эритро-циты, вышедшие в периферическую кровь (периферический компонент  неэффективного эритропоэза). В нормальных условиях эритродиерез  происходит внутри мононуклеарных фагоцитов. Дефектные эритроциты подвергаются диерезу в селезёнке.

    Выделяют три основных механизма разрушения эритроцитов:

    1.  Фагоцитоз (внутриклеточный, внесосудистый гемолиз), который характерен для физиологического гемолиза. Существует порог интенсив-ности внутриклеточного гемолиза, при котором последний не уравновеши-вается эритропоэзом — он соответствует сроку жизни эритроцитов менее 18 дней. Таким образом, очень ранняя экспрессия АСК на эритроцитах,  совершающаяся при их повреждении, наследственных дефектах, при мега-лобластическом кроветворении способствует развитию гемолитических анемий.

    2.  Фрагментация как способ гибели эритроцитов возникает при меха-ническом воздействии на них в процессе их микроциркуляции; при этом появляются обломки клеток.

    3.  Внутрисосудистый (внеклеточный) гемолиз связан с воздействием гемолитических ядов, химических и физических факторов, паразитов и т. п. В норме представлен минимально. Для гемолизированных эритроцитов ха-рактерны снижение соотношения их поверхности и объема, нарушение це-лостности мембраны, экспрессирование неоантигенов, возрастание вязкости цитоплазмы, обусловленное агрегацией гемоглобина, дегидратацией клеток. 

    Эритропоэз — процесс структурной, метаболической и функциональной дифференцировки, начиная от образования полипотентной стволовой клетки и заканчивая формированием зрелого эритроцита.

    Различают мегало- и эритробластический тип кроветворения.

             В периферической крови в норме содержание эритроцитов составляет 4-5*1012/л, концентрация гемоглобина – 130-167 г/л.

     

    Патологические изменения эритроцитов

     

    Изменения эритроцитов могут быть количественными (уменьшение, увеличение числа) и качественными (изменение величины, формы, окраски, появление включений).

          Различают регенеративные формы эритроцитов, появление которых в периферической крови свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции костного мозга, и дегенеративные, являющиеся показателем извращенного, нарушенного кроветворения.

    Регенеративные формы эритроцитов появляются в периферической крови после острой кровопотери, при остром гемолитическом кризе, успешном лечении целого ряда анемий. Об усилении процессов регенерации свидетельствуют:

          - появление ядерных предшественников эритроцитов — полихроматофильных и оксифильных нормобластов (нормоцитов);

          -   увеличение количества полихроматофилов — полихроматофилия;

          - увеличение содержания ретикулоцитов (норма 0,2–1,0 %) — ретикулоцитоз.

    Количество ретикулоцитов периферической крови является важным показателем функционального состояния костномозгового эритропоэза, регенераторных возможностей эритрона, поскольку повышенное поступление ретикулоцитов из костного мозга обычно сочетается с усилением физиологической регенерации эритроцитов. Однако иногда повышенный периферический ретикулоцитоз не является признаком повышенного эритропоэза, а повышенного эритропедеза — диапедеза эритроцитов из костного мозга в циркулирующую кровь (например, при раздражении костного мозга раковыми метастазами); поэтому, оценивая периферический ретикулоцитоз, следует иметь в виду, что он имеет положительное значение лишь тогда, когда он преходящ и предшествует повышению количества эритроцитов. Ретикулоцитоз, который держится длительно и не сопровождается повышением количества эритроцитов, не исключает гипопластическое состояние костного мозга.

    Дегенеративные формы эритроцитов приведены в таблице.

     

     

     

    Дегенеративные формы эритроцитов

    Название и описание клетки

    Клиническое проявление

     

    Изменение размеров (анизоцитоз)

     

    Микроцит. Гипохромия

    При железодефицитных анемиях и талассемии

     

    Макроцит (круглой или овальной формы). Бледный участок в центре выражен слабо

    При мегалобластных анемиях, алкогольных поражениях печени, после спленэктомии

     

    Мегалоцит. Диаметр 12–15 мкм, нередко неправильной формы,  интенсивно окрашен

    При мегалобластных анемиях

     

    Анизоцитоз обнаруживается практически при всех видах анемий, степень его выраженности соответствует тяжести анемии

     

    Изменения формы (пойкилоцитоз, часто сочетается с анизоцитозом)

     

    Пойкилоциты. Клетки причудливой формы — вытянутые, грушевидные, сферические и др.

    При мегалобластных, железодефицитных анемиях, талассемии, ожогах и др.

     

    Сфероцит, может быть микро-, нормо-, макроцитарным. Бледная область в центре отсутствует. Чаще микроцит .

    При наследственном сфероцитозе и других гемолитических анемиях, при которых мембрана эритроцита удаляется в селезёнке или РЭС, а количество гемоглобина остается постоянным

     

    Эхиноцит — зубчатая клетка, напоминающая по форме морского ежа

    При уремии, раке желудка, пептической язве, осложненной кровотечением, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, иногда — артефакт

     

    Акантоцит — листоподобная, шпорообразная клетка. Имеет выпячивания различной величины, располагающиеся на поверхности клетки на разных расстояниях друг от друга

    При алкогольном поражении печени, гипосплении

     

    Дегмацит («надкусанная» клетка). Эритроцит выглядит так, будто его надкусили

    При дефиците Г-6-ФДГ, нестабильности гемоглобина, при удалении телец Гейнца с частью мембраны и гемоглобина в РЭС

     

    Шистоцит (каскообразная клетка, фрагментированная клетка)

    При гемолитических анемиях любой этиологии с внутрисосудистым гемолизом

     

    Дрепаноцит — серповидная клетка

    При серповидноклеточной анемии

     

    Овалоцит (эллиптоцит). Клетка овальной или удлиненной формы. Бледность в центре не видна. Аномалии гемоглобина или мембраны приводят к изменению формы клетки

    При наследственном эллиптоцитозе (овалоцитозе), талассемии, мегалобластной анемии, дефиците железа

     

    Кодоцит (тороцит) — мишеневидный эритроцит, колоколоподобная клетка. Если смотреть на клетку сбоку, то она похожа на две соединенные мексиканские шляпы

    При талассемии, дефиците железа, после удаления селезёнки, болезнях печени. Осмотическая резистентность клеток повышена, что обусловлено утолщением мембраны

     

    Стоматоцит (ротообразная клетка) — чашеобразный эритроцит

    При наследственных сфероцитозе и стоматоцитозе, алкоголизме, патологии печени, при действии лекарственных препаратов

     

    Дакриоцит (слёзоподобная клетка, напоминает каплю или головастика)

    При миелофиброзе, талассемии, анемии при миелофтизе, миелоидной метаплазии

     

    Пузырчатая клетка. Выглядит так, будто на ее поверхности имеется пузырек или волдырь

    При иммунной гемолитической анемии. Механизм образования неясен

     

    Внутриклеточные включения в эритроциты

     

    Тельца Жолли (Хауэлла–Жолли). Остаток ядра в виде 1–2–3 базофильных глыбок

    При отсутствии селезёнки, интенсивном гемолизе, мегалобластной анемии, свинцовой интоксикации; результат нарушения инволюции ядра

     

    Кольца Кабо (Кэбота). Остаток ядерной оболочки в виде кольца, восьмерки, образуются из митотических нитей или ядерной мембраны

    При мегалобластной, гемолитических анемиях, свинцовой интоксикации; результат нарушения инволюции ядра

     

    Базофильная зернистость (пунктация). Рассеянные гранулы синего цвета, выявляемые при окраске по Романовскому–Гимзе

    При свинцовой и других интоксикациях, сидеробластных и мегалобластных анемиях, талассемии; остатки базофильной субстанции цитоплазмы — результат нарушения ее инволюции

     

    Тельца Гейнца. Синие округлые, единичные или множественные включения, образованные из денатурированного гемоглобина. Выявляются при суправитальной окраске кристал-виолет-ацетил-фенил-гидразином

    При недостаточности Г-6-ФДГ эритроцита, действии гемолитических ядов

     

    Тельца Паппенгеймера (сидерозные гранулы) — темно-синие гранулы трехатомного железа. Содержащие их эритроциты — сидероциты. Увеличение сидерозных гранул — признак переполнения организма железом или неспособности его утилизировать. Отсутствие — признак железодефицита

    Увеличение при сидеробластной, гемолитической анемиях, гиперспленизме; отсутствие при железодефицитных анемиях

    Изменения окраски

    Гипохромия — бледно окрашенные эритроциты, имеют форму кольца (анулоциты). Уменьшение ССГ (МСН)

    Следствие ненасыщения нормальных по объему эритроцитов гемоглобином либо микроцитоза (ложная гипохромия). Показатель дефицита железа в организме или его неусвоения эритроцитами при нарушении синтеза гема. При всех железодефицитных и железонасыщенных (сидеробластных, сидероахрестических) анемиях

    Гиперхромия — интенсивно окрашенные эритроциты.  Всегда сочетается с макромегалоцитозом

    При мегалобластных и макроцитарных анемиях

    Для определения степени насыщения эритроцитов Hb и выявления нормо-, гипер- и гипохромии используется цветовой показатель (ЦП). Вычисления делают следующим образом. 

    К дегенеративным формам эритроцитов относят и клетки мегалобластического типа кроветворения.

     
      1   2   3


    написать администратору сайта