Периферические параличи лицевого нерва. Калина валентин осипович, шустер марк аронович периферические параличи лицевого нерва
 Скачать 1.75 Mb.
|
|
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ОПУХОЛЯМИ; ВНУТРИЧЕРЕПНЫМИ, ВНУТРИ ВИСОЧНОЙ КОСТИ И ВНЕ ВИСОЧНОЙ КОСТИ Указанная классификация несколько условна, так как иногда в своем росте опухоль, развивающаяся в полости черепа, вторгается в височную кость, и наоборот, опухоль височной кости распространяется в полость черепа. Однако эта классификация, отвечающая принципу локализации опухоли соответственно исходному месту ее развития, не только логична, но и практически удобна. Внутричерепные опухоли К этим опухолям, рано или поздно разрушающим пи- -рам иду височной кости и вызывающим паралич лицевого нерва, по Courville, относятся невринома (нейрофиброма) слухового нерва, эпидермоидная опухоль, гемангиоэндотелиома, менингиома, остеосаркома, метастатические опухоли. Сюда можно причислить и хор-даму в области мосто-мозжечкового угла, которую наблюдал Miehlke, шванному в области отечной доли мозга (Stewart). Практически важны невринома слухового нерва и эпидермоидная опухоль. Остальные опухоли имеют лишь казуистическую ценность. Невринома слухового нерва из всех внутричерепных опухолей чаще всего вызывает поражение лицевого нерва. Эта инкапсулированная фиброзная круглая или овальная опухоль весьма варьирует в размерах (диаметр ее может превышать 5 см). Обычно опухоль исходит из вестибулярной и редко из кохлеарной ветви VIII пары. В большинстве случаев опухоль развивается из шванновской оболочки нерва, в том отрезке, который соответствует отверстию внутреннего слухового прохода. Дальше опухоль растет по направлению к мостомозжечковому углу (боковой цистерне моста), медленно развивается во внутреннем слуховом проходе и в более поздней стадии вызывает деструкцию кости вокруг него. Опухоль достигает значительных размеров, вызывает сдавление и смещение V, VII и VIII черепномозговых нервов и в значительно меньшей степени и реже, в поздней стадии, IX, X и XI нервов (Б. Г. Егоров). Частыми и патогномоничными симптомами опухоли являются тугоухость и ушной шум на стороне поражения, по данным разных авторов (Pool и Pava, Olivecrona, Edward и Paterson), встречающиеся у 52—99,2% больных, и нарушение лабиринтной функции (спонтанный нистагм, головокружение) — у 42—98,9% больных. Тугоухость — более ранний симптом. По Pool и Pava, выраженные параличи лицевого нерва отмечаются лишь в '13—110% случаев опухоли, слабость же (особенно ротовой ветви) нерва — в 48—65% случаев. Полный паралич лицевого нерва — большая редкость. Следует отметить удивительную сопротивляемость лицевого нерва сдавлению его опухолью. По Cusching, лицевой нерв может быть удлинен по сравнению с нормой в 5 раз и представлен тонкой нитью, без выраженных явлений паралича. Лечение опухоли хирургическое. Паралич лицевого нерва чаще возникает вследствие операции, чем самой опухоли. При полном удалении опухоли слухового нерва, обычно сращенной с лицевым нервом, редко удается избежать травмы последнего. Однако если удается выявить ствол лицевого нерва во время операции, то остается возможность операции анастомоза по Dott. В самое последнее время некоторые авторы (Shambaugh, Mullan, Montgomery, Ojemann, Weiss) при небольших опухолях используют для предохранения лицевого нерва от травм транслабиринтный путь. Эпидермоидная опухоль эмбрионального происхождения. Иначе она называется истинной, или первичной, холестеатомой (в отличие от холестеатомы воспалительного характера, вызванной хроническим гнойным средним отитом), или жемчужной опухолью. Развивается она из эпидермиса зародыша, переместившегося во время онтогенеза в глубину его тканей. Жемчужной эта опухоль именуется вследствие жемчугоподобного глянца, обусловленного мерцанием слоистых ороговевших масс, просвечивающих сквозь тонкий эпителиальный слой. Название «холестеатома» обязано выпадению кристаллического холестерина при распаде ороговевших масс внутри опухоли. Опухоль часто встречается на наружной или внутренней поверхности черепа, иногда эпидермоидная опухоль прорывается в черепные ямки. Pennybacker описал 3 случая эпидермоидной опухоли с постепенным развитием паралича лицевого нерва в сочетании с тугоухостью проводникового типа п выпадением калорической реакции на стороне поражения. На операции у всех 3 больных была выявлена деструкция верхней грани пирамиды опухолевой массой с обнажением и сдавлением (лицевого нерва в его лабиринтном отрезке (между внутренним слуховым проходам и первым коленом нерва). Аналогичные наблюдения приведены Miller и Hiblein, Jefferson и Smalley (6 случаев, в 4 из которых, «раме пирамиды, были поражены аттик и антрум), Scheridan и Cahnlam. Последние авторы описали случай эпидермоидной опухоли у больного 35 лет, заместившей все внутреннее ухо и распространившейся вплоть до внутреннего слухового прохода. Опухоль окружала лицевой нерв в барабанной полости. Больной страдал глухотой на пораженное ухо с детства, а полный паралич лицевого нерва развился за 4 месяца до операции. В. Е. Брык наблюдал паралич лицевого нерва при холестеатоме варолиева моста. Дифференциальный диагноз эпидермоидной опухоли с невриномой слухового нерва может быть весьма затруднительно. Резко выраженный паралич лицевого нерва в сочетании с протяженным разрушением верхушки пирамиды больше свойствен эпидермоидной опухоли, чем невриноме. За невриному говорят изменения в ликворе — .повышение содержания альбуминов и внутричерепного давления (О. Г. Агеева-Майкова, А. В. Жукович и др.), а также изменения на глазном дне. Но отсутствие этих симптомов не исключает невриному. B сомнительных случаях показана церебральная ангиография, энцефало- или вентрикулография. Лечение хирургическое. У 2 из 8 больных Pennybacker после операции остался стойкий паралич лицевого нерва. В таких случаях, если операция по Дотт безуспешна, необходима пластическая (корригирующая) операция. Опухоли внутри височной кости Эти опухоли развиваются из лицевого нерва или окружающих тканей (гломусная опухоль, рак и т. д.). Среди опухолей, исходящих из лицевого нерва, чаще всего 1встр.ечается невринома, исключительно \редко саркома и менингиома. Невринома лицевого нерва отмечается значительно реже, чем невринома слухового нерва. Всего в мировой литературе к ill9i63 г. описано 51 наблюдение (Kette). B 1005 ir. Schmidt сообщил еще об одном случае, а в 1966 г. Koide, Takahaschi и Arai представили данные о множественной невриноме лицевого нерва. В отечественной литературе описание невриномы лицевого нерва принадлежит Л. Г. Высоцкой. Невринома лицевого нерва (как и невриномы других смешанных нервов) развивается из чувствительных волокон. Встречаются как относительно чистые невриномы, так и нейрофибромы и фибронейромы — при преобладании нервной соединительной ткани. Опухоль чаще плотная, инкапсулированная, иногда мягкая, даже кистозной консистенции, растет медленно, но, достигая значительных размеров, разрушает жизненно важные образования. Опухоль чаще бывает у женщин и обычно в возрасте от 20 до 40 лет. В зависимости от исходного места опухоли различают невриномы вертикального (сосцевидного) отрезка .лицевого нерва и горизонтального (барабанного). Описано лишь одно наблюдение (Fehre) невриномы лицевого нерва во внутреннем слуховом ироходе, развившейся предположительно из «заблудившихся» клеток вестибулярного ганглия. Опухоли вертикального (сосцевидного) сегмента лицевого нерва встречаются чаще, чем опухоли горизонтального сегмента нерва. По мере роста они могут распространиться в барабанную полость и лабиринт, обнажить твердую 'мозговую оболочку задней и средней черепных ямок и даже проникнуть в мозг с развитием абсцесса мозга и других внутричерепных осложнений. При (разрушении передней стенки наружного слухового прохода опухоль может вовлечь околоушную железу, а при деструкции верхушки сосцевидного отростка — мягкие ткани шеи. Барабанная перепонка обычно почти не изменена, однако при распространении опухоли в барабанную полость отоскопические изменения могут быть резко выражены, вплоть до выпячивания перепонки или разрушения ее полиповидной опухолью, выступающей в наружный слуховой проход. Опухоли горизонтального сегмента лицевого нерва всегда поражают барабанную полость. Обычно вначале отмечаются .гиперемия, набухание и выпячивание барабанной перепонки (как при остром среднем отите). При парацентезе ощущается сопротивление и следует обильное кровотечение, иногда через разрез пролабирует опухоль. В дальнейшем образуется «полип» ib наружном слуховом проходе. Как правило, слух нарушен. Опухоль, увеличиваясь, распространяется на сосцевидный отросток. Имеются наблюдения невриномы лабиринтного отрезка лицевого нерва (Denecke). Симптомы невриномы лицевого нерва зависят от локализация и направления роста опухоли. Паралич лицевого нерва при опухоли, исходящей из вертикального сегмента нерва, является ранним и нередко единственным в течение рада лет. Однако описаны случаи (Kettel), когда паралич отсутствовал. При поражении горизонтального сегмента появлению паралича чаще предшествует понижение слуха. Обычно паралич нерва возникает раньше, чем появляется опухоль •в наружном слуховом проходе, но не всегда. Иногда до наступления слабости лицевого нерва возникает тик. Паралич лицевого нерва при поражении обоих его сегментов развивается постепенно, однако может появиться внезапно, чаще он бывает стойким, но наблюдаются и ремиссии. Понижение олуха при опухолях горизонтального сегмента сможет предшествовать появлению паралича лицевого нерва в течение нескольких лет. С ростом опухоли и вторичным инфицированием (гнойный средний отит) слух еще более ухудшается. При деструкции опухолью внутреннего уха наступает глухота з сочетании с нарушением вестибулярной функции. Однако головокружение может отсутствовать 'благодаря центральной компенсации, чему способствует медленный рост опухоли. При опухолях вертикального сегмента нерва, не распространяющихся на барабанную полость, слух нормальный или может быть понижен за счет закупорки наружного слухового прохода полипом, проникшим туда через переднюю стенку сосцевидного отростка. Нарушение вкуса в передних 2/3 языка и а стороне, соответствующей опухоли, свидетельствует о локализации опухоли проксимальнее отхождения барабанной струны. Боль в ухе отсутствует за редким исключением. Обычно ее появление связано со вторичным гнойным средним отитом или внутричерепными осложнениями. Изменения барабанной перепонки в более ранних стадиях опухоли горизонтального отрезка лицевого нерва описаны выше. Прорыв опухоли в наружный слуховой проход может произойти из барабанной полости через барабанную перепонку, а при опухолях сосцевидного (вертикального) отрезка лицевого нерва нередко совершается через разрушенную заднюю костную стенку наружного слухового прохода, при этом после удаления «полипа» из наружного слухового прохода видна нормальная барабанная перепонка (если только не вовлечена барабанная полость). Опухоль в наружном слуховом проходе вначале имеет .гладкую поверхность, покрытую эпителием, затем вследствие мацерации эпителия она принимает вид полипа. Рентгенологическое исследование височных костей мало информативно. |В отдельных случаях можно заподозрить опухоль лицевого нерва при наличии четко ограниченной зоны просветления над шило-сосцевидным отверстием (Miehlke). Томография, по-видимому, более перспективна, так как она может выявить деструкцию наружного слухового прохода и барабанной полости (Miindnich и Frey). Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от локализации опухоли производится простая трепанация, аттикоантротомия или радикальная операция, при необходимости — лабиринтэктомия. Полное удаление опухоли и замещение дефекта нерва аутотрансплантатом обычно дает эффект (при хорошей хирургической технике — более чем у 90% больных). Однако если имеется дегенерация мимических мышц, необходимо прибегнуть к мышечной или фасциальной пластике. При сохранившейся функции нерва Lundgren советует удалять опухоль не полностью, оставляя место ее выхождения из нерва с расчетом на то, что возможны остановка роста опухоли на ряд лет и сохранность функции нерва при наличии достаточно широкой операционной полости, допускающей новое распространение опухоли. Кроме невриномы лицевого нерва, описаны нейроксантома его (М. А. Москаленко), менингиома барабанного его отдела выявлена (Cawthorne на операции по поводу предполагаемой невриномы слухового нерва и успешно удалена с последующей операцией трансплантации) и саркома сосцевидного отдела лицевого нерва (по одному наблюдению Kettel, Guttmann и Simon, Figi и Hempstead). Клинически саркома в 2 случаях протекала как доброкачественная невринома, без рецидива после , операции. Больной, .наблюдаемый Figi и Hempstead, умер через 3 месяца после операции. Отличить невриному лицевого нерва от других опухолей в наружном слуховом проходе или в барабанной полости, с одной стороны, а с другой — от хронического гнойного среднего отита, осложнившегося парезом лицевого нерва, нелегко. Чаще всего удается поставить окончательный диагноз лишь с помощью биопсии. Диагноз перед операцией ставится лишь в очень небольшом количестве случаев. Это удалось Dubs. Эпидермоидная опухоль характеризуется постепенным развитием паралича лицевого нерва, гомолатеральной тугоухостью, отсутствием выраженных отоскопических изменений, рентгенологически кистоподобной полостью, окруженной .как бы .капсулой из уплотненной кости, но истонченной сверху. Гломусная опухоль среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва — в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса. Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в .носоглотку. Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX—XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс). Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку. При рентгенологическом исследовании (включая томографию) можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости. Естественно, что сочетание опухоли яремного гломуса с периферическим параличом лицевого нерва может напоминать невриному лицевого нерва, как и хронический гнойный средний отит, осложненный полипом. При дифференциальной диагностике следует учитывать характерные для гломусной опухоли ощущение пульсирующего шума в ухе, розовато-синюшное выпячивание всей барабанной перепонки или части ее, симптом Брауна (пульсация опухоли, появляющаяся при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе и усиление пульсации при дальнейшем нагнетании воздуха). При уменьшении пульсации отмечается побледнение опухоли, при этом обязательны полная герметизация наружного слухового прохода и опухоль, не выступающая в наружный слуховой проход. При наличии «полипа» в наружном слуховом проходе характерной для гломусной опухоли является сильная кровоточивость при малейшей травме. Патогномонично также поражение IX—XII черепномозговых нервов. Наконец, очень важны изменения, констатируемые при рентгенологическом исследовании, хотя в ранней стадии опухоли они могут быть и не выражены. Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение. B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом. Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли ,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия). Хронический гнойный средний отит. В отличие от невриномы лицевого нерва паралич лицевого нерва при хроническом гнойном среднем отите обычно является не первым симптомам, а развивается после длительного гноетечения. При сохранности барабанной перепонки Bradley и Maxwell обращают внимание на то, что во время исследования эластичным серебряным зондом барабанная перепонка при хроническом среднем отите дает ощущение флюктуации, тогда как при невриноме и гломусной опухоли ощущается плотность резины. При наличии полипа отсутствие его кровоточивости говорит против гломусной опухоли. Выявленное при рентгенологическом исследовании нарушение пневматизации сосцевидного отростка свидетельствует о хроническом среднем отите, но при этом не исключена невринома. При сохранности пневматизации одновременная деструкция стенок наружного слухового прохода (задней и нижней)., дна барабанной полости и латеральной стенки аттика характерна для невриномы и не характерна для хронического среднего опита. Специфичная для гломусной опухоли рентгенологическая картина описана выше. В трудных для диагностики случаях приходится прибегать к биопсии. Последняя проста при наличии полипа. При сохранности барабанной перепонки делается разрез, как при операции на стремени при отосклерозе; после отворачивания барабанной перепонки осматривается барабанная полость я берется материал для биопсии. |