Главная страница
Навигация по странице:

  • Туберкулез среднего уха.

  • Ишемический паралич лицевого нерва.

  • Опухоли вне височной кости

  • Опухоли околоушной железы

  • По клинико-морфологическому принципу построена классификация Андерсона

  • Этому же принципу соответствует классификация Росс

  • В. Г. Муха в своей классификации провел патолого-анатомическое и клиническое разграничение.

  • Клиническая классификация

  • ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ ПОЛИОМИЕЛИТЕ

  • ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ HERPES ZOSTER OTICUS

  • ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ СИНДРОМЕ МЕЛЬКЕРСОНА- РОЗЕНТАЛЯ

  • ПАРАЛИЧ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ СИНДРОМЕ ХЕЕРФОРДТА

  • ЛИЦЕВОЙ НЕРВ ПРИ УРОДСТВАХ РАЗВИТИЯ СРЕДНЕГО УХА

  • Периферические параличи лицевого нерва. Калина валентин осипович, шустер марк аронович периферические параличи лицевого нерва


    Скачать 1.75 Mb.
    НазваниеКалина валентин осипович, шустер марк аронович периферические параличи лицевого нерва
    АнкорПериферические параличи лицевого нерва.doc
    Дата19.01.2018
    Размер1.75 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаПериферические параличи лицевого нерва.doc
    ТипДокументы
    #14530
    КатегорияМедицина
    страница7 из 13
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   13

    Рак среднего уха. В отличие от неврогенной опухоли для рака характерно длительное гноетечение, зловонный гной и грануляции, протяженный кариес (рак почти всегда развивается на почве хронического гнойного среднего отита), поздний паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе. Иногда (в более поздней стадии заболевания) на рентгенограмме имеются выраженные деструктивные изменения. Окончательный диагноз ставится при .помощи биопсии.

    Лечение как рака, так и других злокачественных опухолей уха комбинированное (хирургическое в сочетании с облучением). Проблема щажения лицевого нерва и восстановления его функции при этих заболеваниях отходит на задний план.

    Туберкулез среднего уха. Определенное знамени; для дифференциальной диагностики имеет отсутствие специфических признаков в организме. Рентгенологическое исследование мало информативно. Решающую роль играет биопсия.

    Ишемический паралич лицевого нерва. Практическое значение для дифференциальной диагностики имеет начальная стадия невриномы лицевого нерва при отсутствии отоскопических изменений.

    Ввиду отсутствия каких-либо выраженных симптомов (за исключением паралича лицевого нерва) диагноз может быть очень затруднен. Рентгенологическое исследование также не облегчает диагностику; известное значение для распознавания невриномы может иметь томография.

    Miehlke рекомендует в неясных случаях после 2 месяцев безуспешного консервативного лечения проводить ревизию сосцевидного отростка и канала лицевого нерва.

    Опухоли вне височной кости

    Наиболее часты опухоли околоушной железы, которые .будут рассмотрены ниже. Другие опухоли, при которых поражается лицевой нерв, встречаются редко. К ним относятся опухоли, исходящие либо из самого лицевого нерва, либо из других черепномозговых нервов (выше описано наблюдение Bradley и Maxwell гломусной опухоли из: ушной ветви блуждающего нерва непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка), либо из лимфатических узлов в области угла нижней челюсти.

    Имеется свыше 10 наблюдений, касающихся опухолей, .исходящих из лицевого нерва по выходе его из височной кости (Maxwell, Redon, Roos, Hutchinson, Truffert, O'Keefe, Wade и др.). Во всех этих случаях невринома (нейрофиброма) лицевого нерва наблюдалась либо перед входом нерва в околоушную железу с распространением ее в железу, либо в самой околоушной железе, исходя или из ствола нерва перед его разделением (Wade) или из ветвей его. Интересно, что в большинстве наблюдений (Maxwell, O'Keefe, Wade ,и др.) опухоль у угла нижней челюсти или в области околоушной железы не сопровождалась параличом лицевого нерва. Это свидетельствует о хорошей сопротивляемости медленному сдавлению лицевого нерва.

    Невриномы указанной локализации встречались как у взрослых (чаще), так и у детей. Они отличались медленным, безболезненным ростом; размер их не превышал 6 см в диаметре. Лечение хирургическое. Опухоль удаляют подлостью .с последующим восстановлением непрерывности нерва путем прямого или непрямого анастомоза или аутотрансплантации.

    При поражении опухолью только одной периферической веточки нерва после удаления опухоли вместе с вовлеченной веточкой функция мышц, иннервируемых этой веточкой, восстанавливается без операции благодаря обильным нервным анастомозам.

    Опухоли околоушной железы

    Опухоли околоушной железы составляют от 0,8% (В. Е. Цымбал) до 1,2% (Ahlbom) всех опухолей, встречающихся у человека. Как по гистологическому строению, так ,и по клиническим проявлениям эти опухоли весьма разнообразны. B связи с тем, что, с одной стороны, ряд опухолей со сходным гистологическим строением .(преимущественно так называемые смешанные опухоли) может клинически проявляться весьма различно и внезапно выказывать признаки злокачественного роста, а с другой стороны, одни и те же опухоли описываются под (различными названиями (например, цистаденолимфома имеет 22 синонима), классификация опухолей околоушной железы весьма затруднительна. Из .весьма (многочисленных классификаций нет ни одной, в которой бы четко разграничивались опухоли по патолотоанатомическому .принципу т которая бы одновременно отвечала клиническим запросам. Некоторые классификации (Альбом) настолько сложны, что не применяются на практике.

    Исходя только из патологоанатомического принципа, Кюттиер различает следующие опухоли околоушной железы: 1) соединительнотканные (ангиомы, липомы, фибромы, саркомы, (меланомы), невриномы; 2) смешанные; 3) эпителиальные (аденомы, карциномы.

    По клинико-морфологическому принципу построена классификация Андерсона:

    1. Доброкачественные смешанные опухоли (66,7%).

    2. Раки (22,6%):

    а) злокачественные смешанные опухоли;

    б) цилиндроклеточные раки;

    в) аденокарцинома;

    г) плоскоклеточные раки.

    1. Капиллярные кистозные лимфаденомы (3,4%).

    2. Доброкачественные опухоли (7,3%):

    а) аденомы;

    б) липомы;

    в) ангиомы.
    Этому же принципу соответствует классификация Росс:

    /. Доброкачественные опухоли:

    1. аденомы;

    2. смешанные опухоли;

    3. коллоидно-эмидермальные (разновидности смешанных опухолей);

    4. аденолимфомы (опухоль Форфина);

    5. цилиндромы (10% опухолей с высокой степенью злокачественности).

    //. Злокачественные опухоли:

    1. участки малигнизации, исходящие из смешанных опухолей;

    2. рецидив смешанных опухолей, в которых наблюдается увеличение количества клеток;

    3. железистый рак;

    4. малигнизация в сосочково-кистозной опухоли;

    5. плоскоклеточный тип опухоли;

    6. анапластический тип опухоли;

    7. железистый рак типа цилиндромы;

    8. коллоидно-эпидермоидный рак.


    В. Г. Муха в своей классификации провел патолого-анатомическое и клиническое разграничение.

    Патологоанатомическая классификация:

    1. Эпителиальные опухоли (смешанные опухоли, аденомы, раки).

    1. Соединительнотканные опухоли (липомы, фибромы, хондромы, миксомы, сосудистые опухоли, саркомы).

    2. Аденолимфомы.

    3. Меланобластомы.

    4. Неврогенные опухоли.

    Клиническая классификация:

    1. Доброкачественные опухоли (аденомы, липомы, фибромы, хондромы, миксомы, невриномы, аденолимфомы).

    2. Промежуточные опухоли:

    а) сосудистые опухоли;

    б) смешанные опухоли.

    3. Злокачественные .опухоли (цилиндромы, саркомы, злокачественные меланомы, раки).

    Цилиндромы В. Г. Муха относит к злокачественным опухолям, но считает, что их нельзя включать в группу раков слюнных желез, как делают Kirklin и Anderson.

    Классификация Мильке, как и другие классификации, не может претендовать на полноту и безупречность, но, пожалуй, она более выгодна в практическом отношении и имеет преимущественно клинический характер.

    К доброкачественным опухолям этим автором отнесены фибромы, миксомы, хондромы, нейрогенные опухоли, ангиомы. Смешанные опухоли рассматриваются отдельно и разделены на доброкачественные и злокачественные (с признаками ракового перерождения). Наконец, выделена группа под названием «частично доброкачественные, частично злокачественные опухоли», куда причислены аденомы (,как доброкачественные, так и аденокарцинома), кистаденомы (cystadenoma lymphopapilliferum и cystadenoma papilliferum), мукоэпидермоидальные опухоли (с незначительной злокачественностью и с высокой степенью злокачественности), цилиндромы и, наконец, группа — раки и саркомы.

    Конечно, даже при первом взгляде бросается в глаза, что в группе доброкачественных опухолей отсутствуют, например, липомы, а в группе злокачественных — меланомы. Но все же этой классификацией удобно пользоваться с утилитарной точки зрения. В дальнейшем изложении мы будем в основном придерживаться классификации Мильке.

    Доброкачественные опухоли (фибромы, липомы, миксомы, хондромы, гемангиомы) клинически протекают благоприятно и лишь при большом размере вызывают косметические нарушения. По данным некоторых авторов (Mittermaier), они редко встречаются в чистом виде и чаще их следует отнести к смешанным опухолям околоушной железы. Лечение таких опухолей хирургическое. Нейрогенные опухоли околоушной железы описаны выше.

    Сосудистые опухоли околоушной железы обычно вторичные и представляют собой частное проявление сосудистой опухоли челюстно-лицевой области. По материалам Е. В. Скопец, из 75 больных гемангиомой лица у 3 человек была опухоль околоушной области. Но могут быть и первичные опухоли околоушной железы, исходящие из ее сосудов.

    Сосудистые опухоли значительно чаще представлены гемангиомами и редко лимф ангиомам и. Так В. Т.Муха из 35 больных с сосудистыми опухолями околоушной железы у 32 обнаружил гемангиому и лишь у 3 — лимфангиому.

    О частоте сосудистых опухолей говорят следующие данные: Redon наблюдал 11 случаев таких опухолей из 327 опухолей околоушной железы, McFarland — соответственно 2 из 276. Чаще всего сосудистыми опухолями страдают дети, но встречаются они и у взрослых.

    Гемангиомы бывают капиллярными, (ветвистыми и кавернозными). Они, как и лимфангиомы, отличаются инфильтративным ростом и постепенно прорастают в ткани железы.

    Лимфангиомы состоят из отдельных сообщающихся между собой полостей, выполненных жидкостью янтарного цвета или желеподобной массой. Обычно гемангиомы обусловливают разлитую припухлость, без четких границ. При глубокой локализации гемангиомы, а также при лимфангиоме цвет кожи может не измениться. Если гемангиома прорастает в кожу, то она меняет окраску от красной до сине-фиолетовой и поверхность ее становится бугристой. При пальпации опухоли определяется пастозность, тестоватая консистенция. Гемангиому, особенно кавернозную, можно легко сжать пальцами (в отличие от менее податливой, но флюктуирующей лимфангиомы), причем иногда опухоль при этом исчезает, но после отнятия пальцев сразу приобретает прежний вид. Парезы и параличи лицевого нерва, как правило, не .наблюдаются, хотя иногда йа операции отмечается инфильтрация опухолью отдельных ветвей нерва, что свидетельствует о большой устойчивости последнего. Сосудистые опухоли околоушной железы (челюстно-лицевой области) хорошо поддаются лучевой терапии (рентгено- и гамматерапии). При хирургическом лечении этих опухолей встречаются две трудности — возможность травмы лицевого нерва и сильное кровотечение (особенно у детей). Грудным детям операция не показана ввиду очень малых размеров анатомических образований в операционном поле, особенно чрезвычайно нежных, тонких разветвлений лицевого нерва. У более старших детей операция вполне возможна.

    Хотя сосудистые опухоли, выходящие за границы околоушной железы и инфильтрирующие ее ткань, значительно меняют анатомические взаимоотношения, лицевой нерв, благодаря своей сопротивляемости по отношению к прорастающей опухоли, четко выделяется на фоне проросших опухолью тканей.

    Техника операций на околоушной железе по поводу гемангиом изложена ниже.

    Смешанные опухоли околоушной железы являются, по выражению Н. Н. Петрова, «одним из самых ярких в онкологии примеров отсутствия четких границ между доброкачественными и злокачественными опухолями». Отсюда и такие их названия, как «полузлокачественные опухоли» (Ahlbom), «таинственные» опухоли и т. д. Эти опухоли могут очень медленно расти в течение многих лет без всяких клинических проявлений (кроме, разумеется, косметических) и внезапно проявить злокачественный характер. Иногда вслед за остановкой в росте опухоли может быть быстрое ее увеличение, что большей частью (но не всегда) связано с озлокачествлением опухоли.

    По данным В. Е. Цымбала, из 30 наблюдавшихся <им больных (со злокачественными опухолями околоушных желез у 6 опухоли существовали от 9 до 27 лет. В литературе опубликованы данные о случаях озлокачествления таких опухолей после их наличия ;в течение 40 лет и более. Озлокачествление возможно в любой момент развития опухоли. Смешанные опухоли — наиболее часто встречающиеся опухоли околоушной железы. Примерно 60% опухолей слюнных желез смешанные, причем 90% из них поражают околоушную железу. Такие опухоли наблюдаются также на губах, под слизистой оболочкой твердого неба, в небных миндалинах, глотке, под кожей щек и лица, вблизи носа и глазниц, а также в трахее.

    Смешанные опухоли раньше описывались под названиями эндотелиома, .аденома, аденохондрома, кистаденома, фиброэпителиома, хондроэпителиома, миксэпителиома. Это указывает на разнообразный и сложный характер гистологического строения рассматриваемых опухолей. По строению, характеру роста и тенденции к озлокачествлению к смешанным опухолям более близки цилиндромы, которые будут рассмотрены ниже.

    Встречаются смешанные опухоли в любом возрасте, начиная с грудного, но чаще в период между 20 и 50 годами. Эти опухоли состоят из многих тканей, варианты соотношения многочисленны. Характерна непрерывность различных видов ткани, переходящих без выраженной границы один в другой. Однако можно выделить 3 основных вида тканей: эпителиальный, миксоматозный и хрящевой. Уже по консистенции опухоли — мягкой, флюктуирующей (псевдофлюктуирующей) и хрящевой плотности — можно предположить тот или иной ее .вид. Консистенция также бывает смешанной. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой.- Величина резко варьирует от горошины до размера головки ребенка и даже больше. Обычно опухоль довольно четко отграничена, имеет капсулу.

    Для доброкачественных смешанных опухолей характерна их безболезненность. Опухоль может локализоваться в любом отделе околоушной железы, чаще под ушной мочкой, (приподнимая ее в той или иной степени, и несколько реже располагается в ретромандибулярной части железы. Большей частью опухоль находится в поверхностной части околоушной железы, но наблюдается и глубокое ее расположение. Глубокие смешанные опухоли околоушной железы представляют значительный клинический интерес. Локализуясь ретромандибулярно, т. е. позади восходящей ветви нижней челюсти, они как бы вколочены между этой ветвью и сосцевидным отростком и, следовательно, неподвижны. Обычно опухоли образуют незначительное наружное «выпячивание книзу и кпереди от козелка, распространяясь своей основной массой в глубине. Это дало повод называть их «опухолями-айсбергами». Как правило, эти опухоли постепенно врастают в окологлоточное пространство, выпячивая боковую стенку глотки и вызывая ту или иную степень дисфагии, а при написании над входам в гортань вызывая даже расстройство дыхания, либо распространяются в полость рта с бессимптомным выпячиванием мягкого неба (при этом иногда делается разрез в полости рта :в связи с предположением существования воспалительного процесса). Возможно распространение опухоли под основание черепа (вдоль нижней поверхности пирамиды) вплоть до шейных позвонков со сдавленней внутренней сонной артерии (Miehlke).

    Мнения о происхождении этих глубоких опухолей различны. Одни авторы (Havens и Butler) считают, что они первично возникают в малых слюнных железах или эктопичной ткани околоушной железы в окологлоточном и позадиглоточном пространстве, другие (Gaughran) указывают, что такие опухоли развиваются из стиломандибулярной доли околоушной железы (глоточный отросток); по мнению Work и Habel, некоторые из этих опухолей возникают также из нижнего продолжения ретромандибулярной части околоушной железы, локализующегося вдоль наружной сонной артерии, ниже стиломандибулярной связки (а этих случаях наружное выпячивание кпереди и книзу от козелка отсутствует).

    При незначительных размерах глубоких смешанных опухолей околоушной железы Work и Habel большое значение в диагностике придают бимануальной пальпации. Вне зависимости от того, имеется или нет наружное выпячивание, при исследовании ощущается глубокая опухоль и баллотирующее продолжение. Это баллотирование отсутствует над наружным выпячиванием (когда оно есть), но ощущается вдоль угла и медиально от горизонтальной ветви нижней челюсти. Denecke указывает на болезненность кпереди от сосцевидного отростка, по направлению к шило-сосцевидному отверстию как характерную для глубоких смешанных опухолей.

    Сама по себе локализация опухоли в окологлоточном пространстве или области неба не доказательство смешанной опухоли околоушной железы, так как в этих областях встречаются и другие опухоли — .нейрофиброма, нейрилеммома, лейомиома, липома. Однако хирургическое лечение их такое же, как и смешанной опухоли. Окончательная диагностика возможна после операции с гистологическим исследованием.

    При доброкачественных смешанных опухолях околоушной железы (как поверхностных, так и глубоких), даже очень больших размеров, функция лицевого нерва большей частью не страдает, следовательно, парезы и параличи его очень редки. В связи с медленным, но неуклонным ростом доброкачественных смешанных опухолей, а главное тенденцией их к озлокачествлению показано раннее и радикальное хирургическое вмешательство. Выжидание связано с риском просмотреть начало озлокачествления и оказаться перед фактом иноперабельности опухоли.

    Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения должна в основном применяться при противопоказаниях к операции (преклонный возраст, общие противопоказания) , так как в большинстве случаев опухоли рентгенорезистентны и лучевая терапия малоэффективна (Bailey, Heinecke, Sistrunk, Duval и др.). Имеются сообщения о стабилизации роста опухоли и даже ее ликвидации при рентгенотерапии, особенно в сочетании с внедрением радия (Frazell, Kirklin и др.). Мы наблюдали в Московском научно-исследовательском рентгенорадиологическом институте хорошие результаты телегамматерапии у отдельных больных, но тем не менее основным видом лечения является хирургический. Следует также учитывать, что облучение не только может дать осложнения в виде некроза и кровотечений, но при отсутствии эффекта значительно усложняет операцию и делает почти невозможным щажение лицевого нерва. Больше того, облучение может привести к параличу лицевого нерва (Frazell и Др.), т. е. тому осложнению, в связи с опасностью которого и оказывается иногда предпочтение лучевому лечению перед хирургическим..

    Необходимо также подчеркнуть выраженную склонность к рецидиву опухоли как после облучения, так и после операции.

    Причиной рецидива опухоли после операции является наличие в околоушной железе наряду с основной опухолью множественных гнезд опухолевых клеток (И. Н. Петров; В. Е. Цымбал, Bailey, Duval и Redon и др.). Из этих первичных опухолевых зачатков, а также из остающихся элементов капсулы с опухолевой тканью могут .возникать новые опухоли. Разрыв капсулы с рассеиванием опухолевых клеток в операционной области также часто ведет к рецидиву (Miehlke).

    Отсюда ясно, насколько важна полнота хирургического вмешательства для предотвращения рецидива опухоли. Местной эксцизии с тщательным экстракапсулярные вылущением опухоли подлежат, по Martin, лишь поверхностные и очень небольшие опухоли околоушной железы (не более 1 см в диаметре). Во всех остальных случаях требуется субтотальная (частичная) 'или тотальная паротидэктомия (см. раздел «Методы хирургического вмешательства на лицевом нерве при опухолях околоушной железы»), причем при последней. рецидивы встречаются намного реже, чем при субтотальном удалении околоушной железы (соответственно от 0 до 12% случаев, по (данным Redon, Lathrop, Frazell и др., 'и от 10 до 20% случаев — по материалам Martin, Kirklin и др.).

    Предотвращение рецидива путем как можно более радикальной операции имеет особое значение в связи с яркой наклонностью рецидивов (особенно ранних и в. области старого операционного рубца, McFarland) к злокачественному перерождению (по данным Stewart, в 62% случаев). Обязательным условием как при субтотальной, так и при тотальной паротидэктомии является сохранность лицевого нерва, что достигается его предварительной тщательной анатомической препаровкой. Лишь при вколоченных опухолях ретромандибулярной части околоушной железы, ее глоточного отростка (опухоли типа «айсберга»), в виде исключения в связи с технической необходимостью и стремлением сохранить лицевой нерв допускается выскабливание опухоли с последующим удалением капсулы.

    Неполная операция усиливает опасность злокачественного перерождения (В. Г. Муха, Heinecke, Kuttner и др.). Частота злокачественного перерождения (почти всегда, ракового, редко саркоматозного), по данным разных авторов, варьирует от 5 (В. Г. Муха — 3 из 54 больных) до 25% случаев (В. Н. Демин и др., Konig). В связи с частотой злокачественного перерождения смешанных опухолей .не следует мешкать с их удалением..

    Ввиду частых рецидивов (по данным литературы, до 40—4i50/0 случаев) Н. Н. Петров, как правило, проводил комбинированное лечение (по Ahlbom). Сначала в течение А'—б дней осуществляется рентгенотерапия (по 350—400 р, т. е', суммарно 1400—2000 р) или проводится в течение 3—8 дней облучение радиевой «пушкой» (содержащей 3—5 г радия; суммарная доза 3160—2600 р); через 3—4 недели производится операция — простое удаление опухоли с капсулой. После операции через 3—4 дня назначается дополнительное облучение. В марлевый мешочек, остающийся в ране после удаления тампона Микулича, вводят 1—4 платиновые трубочки (в зависимости от размеров опухоли) с содержанием в каждой 25 мг радия. Учитывая количество трубочек, их держат от 1 до 20 часов, отри этом доза составляет около 3000 р. Через 3—4 недели вновь проводится наружное профилактическое облучение, как до операции. Из 52 больных (из 120 с -инкапсулированными смешанными опухолями), прослеженных в сроки более 5 лет, рецидивы были отмечены лишь у 8 {15,4 %) человек.

    Ускорению роста и злокачественному перерождению смешанных опухолей околоушной железы нередко способствуют травма (в том числе биопсия) и, как уже указано, неполная операция. Благодаря совершенствованию техники операции (см. ниже — операция по Ре-дону) уменьшился процент рецидивов и стало лишним облучение доброкачественных смешанных опухолей.

    Клиническими признаками злокачественного перерождения являются внезапный быстрый рост опухоли инфильтративного характера с потерей ее подвижности и отграничения от ткани железы, появление стойкой и •интенсивной боли, иногда паралича лицевого нерва, метастазы в регионарные шейные лимфатические узлы. На сиалограмме часто видны дефекты наполнения (полости, образующиеся вследствие некроза и распада ткани), однако отсутствие этих изменений не исключает рака.

    При, появлении этих признаков должна быть немедленно предпринята радикальная операция с последующим облучением (подробнее см. подраздел «опухоли «околоушной железы»).

    Истинная аденома составляет примерно 1 % всех случаев опухолей околоушной железы. По гистологическому строению различаются альвеолярные, тубулярные ,и тубулоальвеолярные аденомы. Встречаются также трабекулярные аденомы (когда клетки группируются в плотные тяжи) и онкоцитарные (тубулярные и трабекулярные формы, состоящие из описанных Hamperl онкоцитов). Истинные аденомы отличаются очень медленным ростам. При неполном удалении опухоли часты рецидивы. Некоторые авторы относят эти опухоли к (разновидности аденокарциномы из-за наблюдавшихся при них упорных рецидивах, метастазирования в лимфатические шейные узлы, легкие, кости. Далеко не всегда удается также гистологически отличить чистую аденому от дифференцированной аденокарциномы. В связи с условной злокачественностью («полузлокачественностью») опухолей операция должна носить характер субтотальной или тотальной паротидэктомии с сохранением хотя бы главных ветвей лицевого нерва

    Сосочковая кистаденолимфома (cystadenoma lymphopapilliferum), или опухоль Вартина, составляет примерно 5% всех случаев опухолей околоушной железы. Она может быть двусторонней. Значительно чаще сосочков1ая кистаденолимфома встречается у мужчин и преимущественно в возрасте старше 50 лет. Эта мягкая, округлая опухоль с гладкой поверхностью может достигать больших размеров, имеет капсулу; на разрезе опухоль серо-красная, может содержать кисты с вязким молочным секретом. Происходит опухоль из выводных протоков околоушной железы и гистологически характеризуется интимным сплетением эпителиальной (эпителий обычно построен в виде сосочков) ц лимфатической ткани. Сосочковая кистаденолимфома — доброкачественная опухоль, растет очень медленно и не склонна к рецидивам после операции.

    Удаление опухоли показано в виде вылущения ее или субтотальной паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва.

    Сосочковая кистаденома (cystadenoma papilliferum) гистологически отличается от предыдущей опухоли главным образом отсутствием лимфоидной ткани в строме. Она встречается в любом возрасте и с одинаковой частотой как среди мужчин, так и женщин. На разрезе сосочковая кистаденома схожа по окраске с сосочковой кистаденолимфомой, но в отличие от последней пронизана кровоизлияниями. Опухоль растет медленно, но может перейти в аденокарциному. При удалении опухоли в ранней стадии следует стремиться сохранить хотя бы главные ветви лицевого нерва.

    Мукоэпидермоидные опухоли прежде относили к «слизисто перерожденным аденомам» или к «смешанным» опухолям. В последнее время Stewart и др. выделили под этим названием особую группу аденом и смешанных опухолей, составляющую 4—5% опухолей околоушной железы. Мукоэпидермоидные опухоли встречаются преимущественно в возрасте 40—50 лет и чаще у женщин. Эти опухоли злокачественны, но в зависимости от степени злокачественности различают 2 их вида: 1) с .незначительной злокачественностью (предпочтительно у женщин) и 2) с высокой злокачественностью (одинаково часто у мужчин и женщин).

    Мукоэпидермоидная опухоль с малой злокачественностью внешне не отличается от смешанной опухоли, растет очень медленно, не вызывает боли и, как правило, не осложняется параличом лицевого нерва. На операции (обычно по поводу предполагаемой смешанной опухоли) выявляется частичное или полное отсутствие капсулы; на разрезе опухоль плотная, но местами пронизана полостями со слизистым розовато-коричневым секретом. В опухоли имеется равное количество плоскоэпителиальных и слизеобразующих клеток при скудном содержании межуточных клеток.

    После радикальной операции (паротидэктомии) рецидивов обычно не бывает, что позволяет отнести опухоль к клинически относительно доброкачественным. Однако при недостаточно радикальной операции рецидивы часты и опасны в отношении злокачественности. Операция должна быть ранней и радикальной, но желательно сохранение функции лицевого нерва. После операции необходима лучевая терапия.

    Мукоэпидермоидная опухоль с высокой степенью злокачественности встречается как у детей старшего возраста, так и у стариков, но чаще всего у лиц в возрасте старше 50 лет. В отличие от предыдущей опухоли для нее характерна боль, иногда предшествующая клиническому ее проявлению, а у части больных наблюдается паралич лицевого нерва. Опухоль плотная, нечетко отграниченная, малоподвижная, может достигать больших размеров. Характерен инфильтрирующий рост и отсутствие капсулы. На разрезе опухоль имеет серый цвет, кисты появляются лишь вследствие некроза. Гистологически преобладают клетки плоского эпителия.

    Метастазы в лимфатических узлах шеи очень часты. Нередко и гематогенное распространение их в легкие, кости, мозг и т. д. Больше чем у половины больных после радикальной операции наблюдается рецидив.

    Для предотвращения рецидива необходимо комбинированное лечение — тотальная паротидэктомия с частичной или полной жертвой лицевого нерва в сочетании с операцией по Крайлю и последующей лучевой терапией.

    Для восстановления функции лицевого нерва производится трансплантация, подкрепленная мышечной пластикой.

    Цилиндрома встречается в околоушной железе реже, чем в других слюнных железах. Она составляет от 4,7 (Kirklin) до 10% (Ross) опухолей этой железы. Раньше цилиндрому рассматривали как разновидность смешанных опухолей, но в связи с выраженной тенденцией к рецидивам и метастазам ее относят то к злокачественным смешанным опухолям, то к аденокарциномам. Выделение цилиндром в особую группу обязано тому, что определенные тканевые продукты опухоли схожи в нативном препарате с преломляющими цилиндрами. К смешанным опухолям их относят потому, что чистые цилиндромы редки. Гистологически цилиндрома отличается аденоматозио-альвеолярной и ситовидной (переплетающиеся соединительнотканные тяжи, пронизанные полостями со слизистым секретом) структурой. Иногда кисты образуются за счет слияния полостей. Характерны скопления плотно прилежащих друг к другу мелких базофильных клеток с ядрами, богатыми хроматином. Митозы отсутствуют. В отличие от смешанных опухолей эпителий истинных цилиндром не переходит непосредственно в соединитель-тую ткань, а между ними имеется четкое разграничение. Опухоль обычно гладкая или слегка бугристая, подвижная, безболезненная при пальпации, не превышает (размеров грецкого ореха и часто нерезко отграничена от окружающей ткани железы.

    Для опухоли характерен медленный рост (свыше 10—'20 лет), однако появление боли и раннего пареза лицевого нерва вследствие инфильтрирующего роста (капсула плохо развита или отсутствует) позволяет клинически дифференцировать опухоль от смешанных опухолей, хотя гистологически это не всегда легко. При цилиндромах часты параличи лицевого нерва. Kirklin наблюдал их у 5 из 40 больных. Частые рецидивы (Dancot, Kirklin) способствуют возникновению как отдаленных метастазов (легкие, органы брюшной полости, кисти, мозг и т. д.), так и метастазы в региональные лимфатические узлы. По данным Kirklin, метастазы встречаются у 29,4%, по материалам Ross —• у половины больных. Метастазы могут впервые возникнуть через десятки лет. Цилиндрома может перейти в анапластический рак.

    Указанные особенности позволяют отнести чистые цилиндромы всмешанные опухоли с цилиндроматознымикомпонентами (они составляют 10—16% смешанных опухолей) к условно злокачественным опухолям.

    (Всякого рода частичное вмешательство при этих опухолях недопустимо в связи с угрожающими рецидивами. Необходима тотальная паротидэктомия с сохранением, если возможно, лицевого нерва (при прорастании опухолью ствола или одной из главных ветвей нерва их щадить нельзя, должны быть удалены даже подозрительные их участки вне макроскопически различаемой опухолевой ткани). После операции показано одновременное восстановление лицевого нерва.

    При наличии метастазов в региональные лимфатические узлы шеи операция на железе должна быть дополнена вмешательством типа Крайля. Лучевая терапия малоэффективна сама по себе, но является ценным видом лечения после операции. Рецидивы часты, даже после радикальной операции. Так, по данным Frazell, по истечении 5 лет после операции были живы лишь 6 из 25 больных, по данным Maxwell, через 2—4 года после операции живы 5 из 11 больных и только у 1 больного более 10 лет не наблюдалось рецидива.

    Первичный рак околоушной железы встречается примерно в 20% случаев всех опухолей околоушной железы. Он наблюдается в любом возрасте, но чаще у лиц старше 50 лет. Значительно реже выявляется саркома и меланобластома.

    Клинически рак характеризуется плотностью, большей частью отсутствием отграничения от окружающей ткани железы, неподвижностью. В большинстве случаев опухоль отличается быстрым ростом, но это необязательный признак. Длительное течение .опухоли, оказавшейся раковой, указывает на озлокачествление смешанной опухоли.

    О злокачественности опухоли свидетельствуют боль, часто иррадиирующая, парезы и параличи лицевого нерва, тризм и, наконец (почти у половины больных), метастазы, чаще в региональные узлы шеи, чем в отдаленные органы.

    В конечной стадии опухоли обычно наблюдается прорыв в челюсти и нижнечелюстной сустав, в наружное и среднее ухо, полость черепа, в глотку, кожу лица с гнилостным распадом, кровотечениями, кахексией. Плоскоклеточный рак клинически протекает тяжелее, чем аденокарцинома, которая в начальной стадии мало отличается от аденомы (это и обусловливает отношение к аденоме как к условно злокачественной опухоли). Рецидивы и метастазы позволяют в конечном итоге выявить истинный характер опухоли.

    При плоскоклеточном раке отдаленные результаты: лечения мало удовлетворительны, даже при самой радикальной операции с удалением восходящей ветви нижней челюсти и жертвой лицевого нерва. Восстановительная операция на последнем возможна лишь в самой ранней стадии опухоли.

    При аденокарциноме также показана тотальная; паротидэктомия с жертвой лицевого нерва. При не далеко зашедшем процессе и удалении опухоли в пределах, здоровых тканей возможно одновременное восстановление лицевого нерва.

    Лучевая терапия, применяемая без операции, в большинстве случаев безрезультатна. Некоторые авторы (Ahlbom, Diamant и др.) отмечают выраженный эффект у ряда больных при очаговых дозах от 6000 до 12 000 р. Мы также наблюдали положительный эффект от телегамматерапии у нескольких больных, но у большей части отмечались рецидивы и дальнейшее прогрессирование опухоли. Следует также отметить, что высокие дозы облучения могут вызвать глубокий некроз тканей, боли, кровотечение .и даже паралич лицевого нерва, т. е. то осложнение, во избежание которого облучение предпочитают операции. Предоперационное облучение, кроме указанных опасностей, замедляет заживление раны. Лучевая терапия при раке и большинстве вариантов саркомы околоушной железы (за исключением чувствительных, но очень редких ретотель- и круглоклеточной сарком) caмa по себе без хирургического вмешательства должна применяться лишь у тех больных, которым по распространению опухоли или вследствие преклонного возраста, состояния внутренних органов операция противопоказана.

    (После хирургического вмешательства применение лучевой терапии обязательно. Наиболее эффективна телегамматерапия с суммарной очаговой дозой 4600—,5000 рад. Указанное комбинированное лечение при сроках наблюдения в 5 лет, по данным некоторых авторов (например, Frazel), дает излечение почти у половины больных.

    По материалам ряда авторов (Conley и др.), послеоперационное облучение не препятствует развитию новых волокон лицевого нерва.

    Дифференциальный диагноз. При диагностике опухоли околоушной железы необходимо исключить следующие патологические состояния: I) хронический паротит (сиалоаденит), 2) кисты, 3) туберкулез, 4) сифилис, 5) актиномикоз, 6) болезнь Микулича.

    Анамнез, клиническая картина, лабораторные исследования и сиалография позволяют в подавляющем большинстве случаев поставить правильный диагноз. Лишь редко в неясных случаях приходится прибегать к биопсии (пункционной или путем взятия кусочка ткани). Мы не имеем возможности детально останавливаться на дифференциальной диагностике. Коснемся лишь моментов, наиболее характерных в данном аспекте.

    Хронические сиалоадениты, как указывает Н. Н. Петров, с самого начала сопровождаются разлитым воспалением, а не ограниченной и подвижной опухолью и в отличие от смешанных опухолей нередко мешают открыванию рта.

    Двусторонняя припухлость околоушной железы дает возможность диагностировать болезнь Микулича. В распознавании туберкулеза, сифилиса, актиномикоза решающее значение имеют специфические исследования. В частности, для туберкулезного лимфаденита в ткани околоушной железы характерна не стойкая припухлость, медленно прогрессирующая, свойственная опухоли, а чередование то нарастания, то уменьшения припухлости.

    Кисты околоушной железы отличаются от смешанных опухолей гладкой поверхностью, мягкой консистенцией и эластичностью при пальпации. Однако на примере двух больных мы могли убедиться, что при глубокой локализации, кист консистенция припухлости (может быть довольно плотная, как при опухоли. При пункции обычно извлекается тягучая, вязкая, прозрачная желтоватая жидкость или такого же характера студенистая масса. При эксцизии отмечается плотная капсула, тесно сращенная с окружающими тканями.

    Пункционную (аспирационную) биопсию всегда следует предпочитать взятию кусочка. Это относится к различению воспалительного процесса от опухоли. Для уточнения же характера опухоли оба вида биопсии не-целесообразны (см. раздел «Методы хирургического вмешательства на лицевом нерве при опухолях околоушной железы»).

    Сиалография для диагностики смешанных опухолей значения не имеет. Для злокачественной опухоли характерны дефекты наполнения, определяемые контрастными -методами исследования. Однако изменения, связанные с распадом ткани, наступают тогда, когда уже имеется достаточно явная клиническая картина.

    ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ ПОЛИОМИЕЛИТЕ

    Параличи лицевого нерва — нередкий симптом полиомиелита. А. Г. Пацховерова обнаружила поражение мимических мышц у 44 из 287 (15,3%) больных полиомиелитом.

    Н. В. Коновалов и И. М. Присман выделили случаи острого полиомиелита, единственным проявлением которого являются изолированные поражения лицевого нерва, в обособленную клиническую форму — понтинную.

    iB. М. Быховская из 700 больных полиомиелитом диагностировала изолированные поражения лицевого нерва у 112,5%, М. Н. Бессонова — соответственно из 106 у 30 больных. Наиболее детальное изучение патологии лицевого нерва при полиомиелите проведено К- Г. Уманским и М. А. Ващенко.

    Большая настороженность к заболеванию полиомиелитом, явившаяся в нашей стране следствием вспышек в 50-х годах, привела к тому, что некоторые авторы все без исключения случаи периферических поражений лицевого нерва у детей без достаточных оснований начали относить к заболеванию полиомиелитом.

    Действительно, в периоды вспышек полиомиелита дифференциальная диагностика между понтинной формой заболевания и периферическим параличом лицевого нерва другой этиологии может быть крайне затруднительной.

    Как известно, в основе паралича лицевого нерва при полиомиелите лежит поражение клеток двигательного ядра лицевого нерва в продолговатом мозгу. При этом промежуточный нерв, присоединяющийся к лицевому во внутреннем слуховом проходе, остается интактным. На подобной специфичности поражения и базируется дифференциальная диагностика, три проведении которой большое значение приобретают исследования вкуса, рефлекторного слезоотделения, реакций височных артерий (К. Г. Уманский, М. А. Ващенко).

    ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ HERPES ZOSTER OTICUS

    Это заболевание характеризуется высыпанием пузырьков на коже ушной раковины и наружного слухового прохода (иногда на слизистой оболочке полости рта и языка) в сочетании с поражением ряда черепномозговых нервов (чаще всего лицевого) с явлениями корешковой невралгии и реже сегментарных параличей и потери чувствительности.

    Паралич лицевого нерва, встречающийся в 60% случаев herpes zoster oticus, нередко ;(в 40% случаев) сопровождается поражением стато-акустического нерва; описаны также поражения тройничного, блуждающего, языкоглоточного нервов и гораздо реже — обонятельного, глазодвигательного, отводящего нервов. Паралич лицевого нерва обычно появляется после герпетического высыпания (В. А. Карлов, Д. Р. Штульман, М. И. Никольская, Т. В. Сидорчук и Р. С. Пономарев, С. А. Языков, С. Н. Серебрякова, Д. И. Шенкер, И. М. Мартыненко).

    По Denny-Brown, Adams и Fitzgerald, заболевание вызвано специфическим нейротропным фильтрующимся вирусом, морфологически (данные электронной микроскопии) и серологически идентичным вирусу varicella, обусловливающему острую воспалительную реакцию в изолированных спинномозговых или черепных чувствительных ганглиях, сером веществе заднего отдела спинного мозга и в прилежащих мягких мозговых оболочках. Клинический синдром ушного герпеса с параличом лицевого нерва, иногда в сопровождении тухоухости, ушного шума и головокружения Hunt впервые приписал герпетическому поражению g. geniculi. Однако ни в одном случае он не представил патологоанатомического доказательства этого утверждения. В то же время Kettel, Guldberg иOlsen гистологически .исследовали случай типичного herpes zoster oticus у женщины 78 лет, умершей от эмболии легочной артерии. Была выявлена дегенерация и круглоклеточная инфильтрация внутри-височной части лицевого нерва без каких-либо изменений самой височной кости и лишь незначительные изменения в g. geniculi.

    Denny-Brown, Adams и Fitzgerald провели гистологические исследования в 3 случаях herpes zoster oticus. В одном случае был паралич лицевого нерва. Был обнаружен некротический ганглионит второго шейного узла и моторный неврит лицевого нерва без изменений в g. geniculi. Head и Campbell описали патологоанатомические изменения в гассеровом узле при herpes zoster oticus. Клинически встречаются различные варианты в отношении количества пораженных чувствительных ганглиев.

    Miehlke справедливо указывает на, по-видимому, идентичность herpes zoster oticus «Polyneuritis cerebralis menieriformis» Франкля — Хохварта и синдрома Хента. По всей вероятности, прав Becker, считающий, что некоторые случаи изолированного («ревматического» паралича лицевого нерва в действительности являются результатом вирусного (herpes zoster) поражения.

    Хотя гистологические исследования при herpes zoster oticus по понятной причине очень немногочисленны, все авторы придерживаются единого мнения, что патологоанатомическим субстратом заболевания является дермато (мукозо)-нейроганглиорадикуломиелит. Все авторы находят также резко выраженную лимфоцитарную инфильтрацию, особенно в отрезке лицевого нерва внутри височной кости.

    Исход заболевания обычно благоприятный, и спонтанное выздоровление наблюдается через несколько недель, значительно реже — через несколько месяцев. Лечение заключается в назначении салицилатов, высоких доз витамина B12,гистамина-дифосфата, антибиотиков (тетрациклин, олететрин и др.). При болевых ощущениях в области высыпания назначается анестезиновая мазь. В последнее время успешно применяются ганглиоблокирующие средства.

    Хирургическое лечение в отношении паралича лицевого нерва еще не применялось, но поскольку наблюдались отдельные случаи стойких парезов лицевого нерва, видимо, теоретически возможна декомпрессия (при соответствующих электродиагностических данных).

    ПАРАЛИЧИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ СИНДРОМЕ МЕЛЬКЕРСОНА- РОЗЕНТАЛЯ

    Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901 г. Россолимо упомянул о складчатом языке, описывая двусторонний поочередно рецидивирующий паралич лицевого нерва, сопровождающийся мигренью.

    Таким образом, синдром, или триада, Мелькерсона — Розенталя состоит из: 1) периферического, часто рецидивирующего и двустороннего паралича лицевого нерва (иногда семейного); 2) ангионевротического отека лица, особенно губ; 3) складчатого языка (lingua plicata).

    В последние годы Aderhold, Kjonke и Rawlik присоединили к указанному синдрому megacolon с характерной аплазией ганглиозных клеток.

    Синдром Мелькерсона — Розенталя встречается относительно редко. Всего описано свыше 100 его наблюдений (Scheurmann, Pierard и Mage, Kettel, New и Kirsch, McGowern и Fitz-Hugh, Eckboom и Wahlstrom и др.). В последнее время об отдельных случаях этого заболевания появились сообщения в отечественной литературе (Д. Р. Штульман и Д. И. Блинова, Б. Г. Стоянов с соавторами).

    Чаще всего заболевание впервые проявляется в возрасте до 16 лет с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Иногда паралич лицевого нерва, внезапно появляющийся и чаще полный (легкий парез — редкое явление), бывает единственным симптомом в течение ряда лет и лишь затем развивается рассматриваемый синдром.

    Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта (особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое течение. Складчатый язык может предшествовать параличу лицевого нерва и обычно отеку языка.

    Больные с синдромом Мелькерсона — Розенталя нередко страдают мигренью. Довольно часто в начале заболевания наблюдаются симптомы, типичные для ишемического паралича (расстройства вкуса, позадиушная боль, понижение слуха, шум в ухе, легкое головокружение), встречается гипестезия в области тройничного нерва, другие неврологические отклонения.

    Реакция крови выражается обычно в лимфоцитозе (до 50—155%), иногда в незначительном ускорении РОЭ.

    Патологогистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани.

    Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.) :в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань туберкулоидного характера, особенно сходную с типом реакции при саркоидозе Бека (Besnier-BoecK-Schaumann). B соответствии с этим они считают, что синдром Мелькерсона—Розенталя идентичен cheilitis granulomatosa, описанному Mielsher в 1945 г. (6 случаев хронической воспалительной эссенциальной макрохейлии), где он находил туберкулезную или саркоидную инфильтрацию.

    Pierard и Mage отрицают эту идентичность, ссылаясь на то, что, ни в их наблюдениях, ни в большинстве наблюдений других авторов указанная специфическая грануляционная ткань не обнаруживалась.

    Патологические изменения лицевого нерва, выявленные при операции декомпрессии (11 наблюдений), выражаются в отеке и выпячивании сквозь разрез оболочки, выраженных дегенеративных изменениях без воспалительных проявлений (т. е. патологоанатомическая картина, свойственная ишемическому параличу). В одном наблюдении была полная деструкция нерва с перерывом его протяженности.

    У нескольких больных отмечались очаги асептического костного некроза как вокруг шилососцевидного отростка, так и в отдалении от него. У 1 больного была полная деструкция клеток сосцевидного отростка.

    Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии.

    Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям.

    Лечение. Кортикостероиды дают выраженный, но часто временный эффект. Антибиотики неэффективны. При лечении ангионевротического отека губ хорошие результаты получены при частичной эксцизии губ, но возможны рецидивы. Иногда успешно применяется близкофокусная рентгенотерапия. Лечение в отношении паралича лицевого нерва то же, что и при ишемических параличах. Методом выбора является консервативное лечение, но при показаниях делается декомпрессия. При ишемическом некрозе показана трансплантация.

    Прогноз относительно восстановления функции лицевого нерва скорее благоприятный, тогда как по отношению к заболеванию вообще он плохой.

    ПАРАЛИЧ ЛИЦЕВОГО НЕРВА ПРИ СИНДРОМЕ ХЕЕРФОРДТА

    Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепномозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного.

    Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение медиастинальных лимфатических узлов, диффузная инфильтрация легочной паренхимы. Эти изменения обычно проходят в течение нескольких месяцев.

    Первый такой случай заболевания описал Daireaux (1899), но как синдром с общей этиологией впервые были описаны 3 случая заболевания Hereford (1909). В двух случаях был паралич лицевого нерва. В 1937 г. Pantries приписал это заболевание саркоидозу Бека. В 1952—1962 гг. в двух крупных больницах Англии было 179 случаев саркоидоза, из них 24 случая синдрома Хеерфордта (13%). Паралич лицевого нерва при саркоидозе был в 4%, а при синдроме Хеерфордта — в 26% случаев. Синдром наблюдается в любом возрасте за исключением очень маленьких детей и очень старых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

    Паралич лицевого нерва обычно неполный, с благоприятным прогнозом. По данным литературы (Lambert и Richards, 1964), спонтанное выздоровление в период от нескольких недель до нескольких месяцев наступает в 87% случаев (при электрическом наследовании выявляется neurapraxia). При отсутствии излечения через несколько недель Lambert и Richards считают показанной декомпрессию.

    В общем же систематическая кортикостероидная терапия излечивает саркоидоз, в частности нервной системы.

    ЛИЦЕВОЙ НЕРВ ПРИ УРОДСТВАХ РАЗВИТИЯ СРЕДНЕГО УХА

    Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально интактным. Исключительно редки случаи, когда врожденный паралич лицевого нерва комбинируется не только с пороками развития уха, но и с другими уродствами (Altmann).

    Под нашим наблюдением находился мальчик 9 лет, у которого врожденный паралич лицевого нерва сочетался с атрезией костного слухового прохода, микротией и также декстракардией и незаращением межпредсердной перегородки. При подобных дефектах развития нередко в компактном сосцевидном отростке чрезвычайно трудно отыскать барабанную полость. Это •сопряжено с очень большим риском повреждения лицевого нерва или лабиринта.

    Deneeke в последнее время показал, что в этих условиях можно не только избежать травмы лицевого нерва, но и использовать его как точный ориентир для нахождения барабанной полости. Вначале находят лицевой нерв у его выхода из шило-сосцевидного отверстия. При микротии и анотии это удается даже легче, чем при нормальном ухе, так как при этих аномалиях над указанным отверстием имеется поверхностное углубление. Лицевой нерв лежит поверхностно над этим углублением. Затем под операционным микроскопом наружная стенка фаллопиева канала .постепенно снимается снизу вверх, пока не остается последний самый глубокий тоненький костный слой. Придерживаясь в сосцевидном отростке направления кпереди от канала лицевого нерва, можно постепенно достичь барабанной полости без травмы наружного полукружного канала.

    Отхождение chorda tympani ориентирует в том, что при дальнейшем продвижении в проксимальном направлении скоро будет достигнута барабанная полость.. Нахождению барабанной .полости предшествует появление точечного, все увеличивающегося темного образования. Проделанное отверстие, ведущее в барабанную полость, затем расширяется. При необходимости производится фенестрация наружного полукружного канала.

    Deneeke подчеркивает, что лицевой нерв, как происходящий из второй висцеральной дуги, постоянно проходит ниже наружного слухового прохода, происходящего из первой зародышевой борозды. Этот эмбриологический, факт помогает ориентироваться в особо трудных анатомических ситуациях при уродстве развития.


    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   13


    написать администратору сайта