|
|
СРИ. Аутоимунные. Классификация васкулитов (Международная согласительная конференция в ЧапелХилле (chcc Chapel Hill Consensus Conference), 1994 г.)
Классификация васкулитов (Международная согласительная конференция в Чапел-Хилле (CHCC — Chapel Hill Consensus Conference), 1994 г.).
Локализация некоторых системных васкулитов.
Патогенез васкулитов
Синдром Кавасаки
- Синдром Кавасаки (Т. Kawasaki, современный японский врач; острый детский лихорадочный кожно-слизисто-лимфожелезистый синдром, синдром мукокутанного лимфоузла, узелковый периартериит детского возраста) - острое воспалительное заболевание, характеризуется продолжительной высокой, со «свечками», температурой тела, двусторонним бульбарным конъюнктивитом, сухими эритематозными губами, малиновым цветом языка, инъецированной слизистой оболочкой ротоглотки, негнойной лимфоаденопатией и макулоэритематозными сыпями, многоформной эритемой, плотным отеком и поверхностной десквамацией кожи на руках и ногах. Кроме того, у многих больных отмечаются поражения сердечно-сосудистой системы с коронарным артериитом, дилатацией и образованием аневризм пораженных сосудов, миокардитом, аритмиями и коронарной недостаточностью. Заболевание, поражает главным образом детей младше 5 лет. Генетическая предрасположенность. Снижение CD8+, увеличение CD4+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов
Морфология:
Системный деструктивно-пролиферативный васкулит (сначала пери-, затем панваскулит; формирование гранулем) крупных (прежде всего, коронарных) и мелких артерий, реже вен; в очагах воспаления - аневризмы, разрывы, тромбы, кровоизлияния, реже миокардит, перикардит, инфаркт миокарда - Микрофотография: подострый/хронический васкулит со стенозом просвета коронарной артерии
Диагностические критерии синдрома Кавасаки: 1. Повышение температуры тела в течение 5 дней и более. 2. Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы). 3. Поражение слизистой оболочки губ и полости рта: сухие, красные, по трескавшиеся губы, гиперемия ротоглотки, «малиновый язык». 4. Изменения конечностей: эритема ладоней и подошв, плотность и отек кистей и стоп, шелушение кожи пальцев на 2–3-й неделях заболевания. 5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или при мультиформной эритеме. 6. Шейная лимфоаденопатия, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла до 1,5 см и более.
Гранулематоз Вегенера - Гранулематоз Вегенера (F. Wegener – нем.врач-патолог; некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом) - заболевание из группы системных васкулитов, для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, легких и почек. Некоторые авторы выделяют так называемый гранулематоз носа как одну из его форм, однако большинство рассматривают его как самостоятельное заболевание.
Клиника.
Клиника. Заболевание начинается остро или - постепенно. Пер выми симптомами являются повышение тем-
- пературы тела, анорексия, похудание. У детей встречаются две
- формы: локализованная (ограниченная) и генерализованная.
- При локализованной форме гранулематоз локализуется в обла-
- сти носа, придаточных пазух, полости рта, глотки, гортани, уха
- или глазной ор биты. У таких больных отмечаются упорный
- насморк с кровянистым гнойным отделяемым, боль в области
- придаточных пазух носа, в горле, затруднение гло тания. По
- мере прогрессирования развиваются некротические поражения
- с де струкцией носовой перегородки, раковин, твердого неба;
- нарастает интокси кация, сохраняется лихорадка.
Список литературы
ЛИТЕРАТУРА Исаева Л.А., Лыскина Г.А. Узелковый периартериит 1. у детей. — М.: Медицина, 1984. — 205 с. Насонова В.А., Насонов Е.Л. Рациональная фармакоте- 2. рапия ревматических заболеваний. — М.: Литтерра, 2003. — 506 с. Лыскина Г.А. Системные васкулиты / Справочник 3. врача по педиатрии / под ред. Н.А. Геппе. — М., 2002. — С. 174-180. Л.К. Баженова, Геппе Н.А., Лыскина Г.А. и др. Детские 4. болезни. Учебник / под ред. А.А. Баранова. — М.: ГЭОТАР- Мед, 2002. — 880 с. Лыскина Г.А. Системные васкулиты / Детская ревма- 5. тология. Руководство для врачей / под ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. — М.: Медицина, 2002. — С. 221-270.
 |
|
|
Скачать 1.93 Mb.