ССД. Клинические рекомендации диагностика и лечение системной склеродермии
 Скачать 245 Kb.
|
|
Новые направления терапии системной склеродермии. Биологические препараты. Роль место биологической терапии в лечении ССД активно изучается. Для лечения ССД применялись блокаторы TNF-α (инфликсимаб, этанерцепт), ритуксимаб, антитимоцитарный иммуноглобулин, интерфероны (α- и ), релаксин, иматиниб, антитела к трансформирующему фактору роста β1 и др. По данным систематического обзора при выраженном суставном синдроме воспалительного характера было отмечено улучшение симптомов артрита и функционального состояния после применения генно-инженерных биологических препаратов. Имеющиеся предклинические и клинические данные свидетельствуют о перспективности В-клеточной деплеции в терапии тяжелой диффузной формы ССД, современные возможности лечения которой крайне ограничены и мало эффективны, а также при поражении легких, в том числе при неэффективности терапии КС и иммуносупрессантами. (Уровень доказательности С.) При использовании ритуксимаба (моноклональное антитело к поверхностным рецепторам В-лимфоцитов - CD20) в сочетании с малыми дозами ГКС, получен отчетливый клинический эффект на кожные проявления болезни. В рандомизированном клиническом испытании доказано улучшение функции легких при их фиброзирующем интерстициальном поражении. Показано также, что лечение ритуксимабом в течение 2-х лет (по 2 г через 6 мес.), приводит к постепенно нарастающему положительному эффекту на проявления фиброза кожи и функцию легких (включая достоверное нарастание диффузионной способности). Лечение проводили тяжелым больным с высокой степенью риска развития и прогрессирования тяжелых органных поражений, но все больные оставались стабильными (без ухудшения и появления новых висцеритов), что предполагает стабилизирующий (болезнь-модифицирующий) эффект терапии ритуксимабом на склеродермический процесс. Применение Иматиниба (оказывающего подавляющее действие на избыточный синтез экстрацеллюлярного матрикса, опосредованного трансформирующим фактором роста β1 и рецептором тромбоцитарного фактора роста) при диффузной форме ССД привело к уменьшению кожного синдрома и улучшению легочной функции (уровень доказательности В). Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток изучается в рамках качественного РКИ. Предварительные результаты показали, что эффективность этой терапии превосходит лечение циклофосфаном, однако летальность, связанная с лечением, составила 10%, что ставит вопрос об ужесточении показаний к этому методу лечения и оптимизации протокола. (Уровень доказательности А) Трансплантация мезенхимальных стволовых клеток вызывала улучшение у больных ССД и в настоящее время рассматривается как перспективный метод лечения тяжелых диффузных форм болезни с плохим прогнозом. Имеются данные о терапевтическом и профилактическом влиянии длительного приема статинов на периферические сосудистые проявления. Длительный, в течение 12 мес. прием аторвастатина при ССд оказывал существенное противовоспалительное и ангиопротективное действие (уровень доказательности С). 7. ПРОФИЛАКТИКА Профилактика ССД включает в себя широкий круг общеоздоровительных мер и воспитания населения с высоким уровнем нейроадаптационных механизмов и естественных защитных сил, выявления так называемых «факторов риска» и «угрожаемых» в отношении заболевания лиц, проведения вторичной профилактики обострений и генерализации склеродермического процесса. В меры первичной профилактики целесообразно включить: 1) профилактические осмотры и диспансерное наблюдение угрожаемых в отношении заболевания лиц, включая соответствующие промышленные контингенты; особое внимание следует обращать на подростков с наличием факторов риска 2) рациональное трудоустройство лиц, подозрительных в отношении ССД, и своевременная профориентация подростков угрожаемых групп 3) наблюдаемым из групп риска лицам рекомендуется избегать охлаждений, травм, перенапряжеий, проведение прививок по строгим показаниям 4лицам с факторами риска развития ССД следует рекомендовать здоровый образ жизни (рациональное питание, дозированиые физические нагрузки, закаливание и др. с целью повышения естественной резистентности; исключить курение и другие неблагоприятные воздействия на сосудистую систему). Для вторичной профилактики – профилактики обострений и генерализации процесса – необходимо возможно раннее выявление заболевания и своевременное активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях. Рекомендуется строгое соблюдение больными правил диспансеризации: 1) обращаться к врачу при ухудшении самочувствия и в назначенные сроки, оптимально – 1 раз в 3 месяца; 2) строго соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение; 3) не изменять дозу ГК и других активно действующих средств без согласования с врачом; 4) не охлаждаться, не переутомляться, избегать стрессовых и аллергизирующих факторов (беременность, аборты, прививки и др.); 5) проводить одновременно реабилитационную терапию и разумное закаливание организма путем систематической лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе и т.д.; 6) в случае необходимости хирургического вмешательства иммуносупрессанты нужно временно отменять, по показаниям проводить профилактику инфекционных осложнений антибиотиками, и в случае длительного приема ГК проводить профилактику надпочечниковой недостаточности. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД. При активном, остром и подостром течении заболевания больные нетрудоспособны и их переводят на инвалидность, а при хроническом течении они ограниченно трудоспособны и должны быть освобождены от тяжелой физической работы, охлаждения и температурных колебаний, соприкосновения с химическими агентами, металлом и т.д. |