Книга рекомендована к изданию Учёным советом Института дефектологии апн ссср
 Скачать 0.82 Mb.
|
|
Подкорковые узлы, экстрапирамидная система В глубине больших полушарий в массе белого вещества, окруженные им, расположены большие клеточные скопления – подкорковые узлы. Они хорошо видны на вертикальных разрезах головного мозга. К ним относятся хвостатое тело и чечевичное ядро, состоящее из скорлупы и бледного шара. К узлам основания относятся также ограда и миндалевидное ядро. Базальные узлы мозга в сочетании с некоторыми другими образованиями нервной системы – черной субстанцией мозгового ствола, красным ядром, льюисовым телом, а также клетками и проводниками ретикулярной формации ствола мозга – составляют так называемую экстрапирамидную систему. В то время как роль пирамидной системы сводится к проведению основного двигательного импульса, задача экстрапирамидной системы сводится к подготовке двигательного акта и коррекции его в процессе выполнения. Будучи тесно связанной с чувствительными образованиями зрительного бугра, экстрапирамидная система участвует в осуществлении эмоционально-двигательных реакций – мимических движений. Экстрапирамидная система меняет тонус мускулатуры, перемещая центр тяжести, освобождает от нагрузки определенные мышечные группы, изменяет в процессе движения тоническое напряжение мышц-антагонистов, т. е. мышц, противодействующих совершающемуся движению, делает движение более плавным. В этой связи при поражении экстрапирамидной системы наступают грубые нарушения мышечных функций. Они главным 344 образом проявляются в изменениях тонуса произвольной мускулатуры, исчезновении содружественных движений и в появлении непроизвольных насильственных движений–гиперкинезов. Нарушения речевой деятельности, возникающие при поражении экстрапирамидной системы, весьма характерны и многообразны. Зависят они от трех факторов – резкого изменения тонуса, свойственного локализации болезненного очага в данной области, изменения эмоционально-двигательной иннервации и появления гиперкинезов. Нарастание мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре приводит к смазанности речи, нечеткому выговариванию отдельных звуков. Нарушение эмоционально-двигательной иннервации с исчезновением содружественных движений резко обедняет эмоциональный оттенок речи, делая ее монотонной, однообразной, немодулированной. В процессе произнесения длинных фраз происходит затухание речи, переходящее порой в неясное бормотание. Наличие гиперкинезов, особенно в артикуляционной мускулатуре, грубо искажает речь, а порою делает ее полностью невозможной. При атетозе, двойном атетозе и некоторых других заболеваниях насильственные раскрытия рта с выбрасыванием языка порой полностью лишают ребенка возможности говорить. В других менее тяжелых случаях ребенок длительное время выжидает, пока тонус в артикуляционной мускулатуре уменьшится, и ему удается сказать какое-нибудь слово. При хорее нарушение речи носит иной характер – в силу периодически наступающих насильственных движений в мышцах диафрагмы, межреберных мышцах периодически наступает выдох, что приводит к искажению-плавности речи, возникновению насильственных выкриков, стонов. Аналогичные судороги в мышцах гортани и языка также искажают произносимые звуки. Ствол мозга и мозжечок Ствол мозга не является однородным образованием. Он состоит из большого числа клеточных скоплений – ядер и проводников, связывающих головной мозг со спин- 345 вым мозгом и отдельные части головного мозга между собой. Клеточные группы ствола головного мозга дают начало черепномозговым нервам, осуществляющим двигательную и чувствительную функции по отношению к различным образованиям (кожа, мышцы, слизистые оболочки) головы. Спереди назад последовательно расположены ядра следующих черепномозговых нервов: глазодвигательного, блоковидного, тройничного, обводящего, лицевого, вестибулярного, блуждающего, языкоглоточного, подъязычного, добавочного. Роль некоторых из этих нервов в расстройстве речевой деятельности связана с их значением в иннервации, главным образом двигательной, отдельных групп артикуляционной мускулатуры. Так, двигательная ветвь тройничного нерва иннервирует жевательные мышцы. При ее поражении челюсть отвисает, невозможны закрывание ее, правильная артикуляция. Лицевой нерв иннервирует преобладающее большинство мимических мышц соответствующей половины лица. При нарушении функции этого нерва больной не может закрывать глаза, нахмурить брови, надуть щеки, сложить губы трубочкой, свистеть. Двигательная часть языкоглоточного нерва иннервирует мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки, мягкое нёбо. Поражение этого нерва приводит к параличу указанных мышечных групп. Блуждающий нерв иннервирует нёбные мышцы, шилоглоточную, мышцы глотки, гортани, все органы грудной и брюшной полости. Подъязычный нерв иннервирует мускулатуру языка, в частности, эта мышца двигает язык вперед и в противоположную сторону. Поражение этого нерва приводит к ограничению подвижности языка вперед, вверх. При поражениях указанных нервов могут наблюдаться нарушения артикуляции и фонации, приводящие к возникновению дизартрии. Поражение предъязычного нерва, приводящее к парезу и атрофии соответствующей половины языка, приводит к затруднению произношения согласных языко-губных звуков (з, ч) и языко-нёбных (т, д, п, р). 346 Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов сопровождается возникновением носового оттенка речи (гнусавость) и нарушением артикуляции. При вовлечении в патологический процесс возвратной ветви блуждающего нерва развивается нарушение фонации вследствие нарушения смыкания голосовой щели – голос делается глухим и хриплым. При поражении мимических мышц при парезе VII лицевого нерва резко нарушается артикуляция главным образом губных (б, п) и языко-губных (в, ф) звуков, невозможно складывание губ трубочкой. Наиболее грубые поражения речи возникают при сочетании поражений блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов или их ядер в продолговатом мозге. Этот симптомокомплекс носит название бульбарного синдрома. Он складывается из следующих симптомов, обусловленных периферическим парезом или параличом мышц глотки, гортани, языка: 1) нарушение глотания (дисфагия) и попадание пищевых масс в нос при еде; 2) нарушение фонации–голос становится глухим, с носовым оттенком, речь дизартрична; 3) неподвижность мягкого нёба; 4) неподвижность голосовых связок; 5) отсутствие глоточного рефлекса; 6) атрофия мышц языка и глотки. Близкий к бульварному синдрому симптомокомплекс возникает при поражении с двух сторон кортикобульбарных путей к ядрам блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов. При этом также наблюдается нарушение глотания, фонации, артикуляции, звонкости голоса. Но так как в этом случае страдают не периферические двигательные нейроны, а центральные, то имеет место картина центрального паралича –сохраняются рефлексы, не наступает атрофия. Помимо этого, появляется ряд других симптомов центрального паралича – повышение рефлексов (главным образом подбородочного) и появление ряда патологических рефлексов, не вызываемых в норме,– так называемых рефлексов орального автоматизма: сокращение мышц подбородка при раздражении кожи ладони (ладонно-подбородочный рефлекс), вытягивание губ трубочкой при их штриховом раздражении (хоботковый рефлекс) и др. Этот симптомокомплекс называется псевдобульбарным син- 347 дромом. Он часто сочетается с насильственным плачем смехом, анактивностью. Наряду с упомянутыми ядрами черепномозговых пар bob в покрышке ствола мозга расположены многочисленные клеточные группы и проводники, связывающие различные ядра между собой и т. д. Эти образования занимают среднюю часть покрышки мозгового ствола и носят название ретикулярной (или сетчатой) формации. В течение последних лет благодаря достижениям ей временной физиологии удалось выявить, что, помимо коммуникационной роли и участия в регулировании деятельности некоторых вегетативных образований, ретикулярная формация осуществляет ряд важнейших настроечных процессов по отношению к вышележащим (восходящие влияния ретикулярной формации) и нижележащим (нисходящие влияния) образованиям нервной системы. Благодаря этим влияниям изменяется (повышается или понижается) уровень возбудимости тех или иных отделов нервной системы. В настоящее время с поражением этих образовании нервной системы связывается ряд патологических состояний, и в частности потеря сознания при черепномозговой травме, возникновение некоторых форм мутизма. Поражение этих структур ствола головного мозга при водит к нарушению уровня сна и бодрствования. При снижении активности ретикулярной формации появляется повышенная сонливость, заторможенность, недостаточная концентрация внимания, и, наоборот, при преобладании активизирующих влияний появляется повышенная возбудимость, расторможенность, бессонница, чрезмерная подвижность. Наряду с дизартрией и анартрией, обусловленными бульбарными и псевдобульбарными расстройствами, также поражениями отдельных черепномозговых нервов, выделяется так называемая артикулятивная атаксия –вид дизартрии, обусловленной не поражением ядер черепномозговых нервов, а расстройством деятельности координирующих их деятельность систем, в том числе мозжечковых. В этих условиях речь становится затрудненной, замедленной по темпу, точкообразной. Нарушается правильная модуляция ударения. Такая речь носит название скандированной. 348 ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕЧЕНИЯ ОСНОВНЫХ ФОРМ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В связи с тем что определенная часть детей с речевыми нарушениями страдает теми или иными заболеваниями нервной системы, правильная коррекция речевого дефекта, равно как и отбор детей в группы и специальные школы требуют знакомства с характером течения отдельных заболеваний и степенью обратимости наблюдаемых неврологических, а следовательно и речевых, расстройств. В зависимости от наличия или отсутствия грубых структурных изменений центральной и периферической нервной системы выделяют органические и функциональные заболевания нервной системы. Органические заболевания сопровождаются более или менее выраженными структурными изменениями тканей нервной системы. При функциональных заболеваниях основу болезненного процесса составляют нейродинамические расстройства. Следует помнить, что деление всех заболеваний нервной системы на органические и функциональные весьма условно. С одной стороны, при органических заболеваниях часто, помимо грубых структурных изменений, многие проявления клинического синдрома обусловлены нейродинамическими расстройствами. С другой стороны, ранние формы органических заболеваний часто проявляются и маскируются под видом функционально-невротических расстройств. Органические заболевания нервной системы Органические заболевания нервной системы, в свою очередь, в зависимости от причины возникновения дефекта (от этиологии заболевания) подразделяются на: инфекционные заболевания; травмы нервной системы; наследственно-дегенеративные заболевания и болезни, обусловленные нарушениями обмена веществ; заболевания нервной системы, обусловленные первичным поражением внутренних органов или костей скелета; опухоли; сосудистые заболевания мозга. У детей расстройства речи чаще всего связаны с инфекциями, травмами нервной 349 системы, интоксикациями и наследственно-дегенеративными заболеваниями. Опухоли головного мозга и сосудистые заболевания нервной системы у детей встречаются значительно реже и практического значения для работы логопеда не имеют. Инфекционные заболевания нервной системы и интоксикации Эта группа заболеваний объединяется причиной, вызывающей поражения нервной системы, – воздействием на центральную нервную систему или периферические ее отделы инфекционного либо интоксикационного фактора. Это наиболее многочисленная группа патологических состояний, дающая наибольший процент органических поражений нервной системы у детей. Инфекционное заболевание может вызываться либо бактериями (бактериальная, микробная, инфекции), либо вирусами (вирусное поражение). К нейроинфекциям относятся менингиты, энцефалиты, менинго-энцефалиты, полиомиелиты, полирадикудо-невриты и др. Выделяются острые и хронические неироинфекции. Большинство острых нейроинфекций характеризуется наличием следующих фаз: 1) продрома; 2) острая стадия; 3) стадия обратного развития (восстановление); 4) стадия остаточных явлений. Логопедам и педагогам наиболее часто приходится иметь дело с третьей и четвертой стадиями болезни, причем речевые нарушения возникают обычно во второй стадии. Однако при собирании анамнеза для определения основного заболевания необходимо детально опросить родителей ребенка об острой стадии заболевания, так как только указание на определенные черты начальной стадии болезни позволит правильно поставить диагноз. Так, наличие в анамнезе менингеального симптомокомплекса позволяет считать, что больной перенес менингит. Менингеальный симптомокомплекс характеризуется головной болью, рвотой, характерной позой больного – запрокинутая назад голова, подогнутые в коленях ноги (поза «легавой собаки»). Определяется напряжение (ригидность) мышц затылка и мышц-сгибателей бедра. 350 Энцефалитический симптомокомплекс сопровождается затемнением сознания, сонливостью, бредом, галлюцинациями, признаками выпадения деятельности отдельных участков головного мозга (параличи, парезы, афазии, дизартрии, нарушение тонуса мышц и т. д.). По прошествии острого периода наступает период обратного развития болезненных явлений. В первые дни и недели после острой стадии происходит рассасывание очагов воспалительной инфильтрации в мозгу, уменьшение отека и интоксикации, восстановление нарушенного кровообращения. Это проявляется в быстром восстановлении ряда утраченных функций. Период быстрого восстановления чаще всего сменяется стадией медленного восстановления, длительностью (у детей) от нескольких месяцев до нескольких лет. В этой стадии восстановление утраченных функций происходит за счет медленного восстановления функции клеток в тех случаях, .когда пострадало волокно, но сохранилась функция тела клетки. Кроме того, в это время происходит замещение утраченных функций за счет компенсаторного увеличения роли вспомогательных нервных механизмов либо других уцелевших отделов системы. Стадия остаточных явлений наступает через 3–4 года после перенесенного заболевания. В эти сроки улучшения можно ожидать лишь за счет формирования у больного' новых навыков с использованием уцелевших систем и функций. При хронических нейроинфекциях процесс протекает менее бурно, но более длительно. Период поражения вещества нервной системы растягивается, особенно при отсутствии лечения либо его неэффективности, на многие годы. Процесс может периодически утихать и вновь обостряться, поражая все новые участки нервной системы. Образующиеся после перенесенного воспалительного процесса рубцы и спайки в оболочках мозга и в особенно уязвимых местах циркуляции спинномозговой жидкости приводят нередко к возникновению ликвородинамических нарушений, а в некоторых случаях и водянке головного мозга. Последнее является тяжелым осложнением, так как постоянное высокое давление спинномозговой жидкости приводит к сдавливанию мозга, нарушению тканевого дыхания и кровообращения. Поэтому процессы восстановления утраченных функций у детей с наличием гидро- 351 цефалии происходят значительно медленнее, чем у детей с остаточными явлениями без нарушения ликвороциркуляции. Травмы нервной системы Травмы нервной системы также являются одной из причин нарушения речевых функций в детском возрасте. Наиболее частые и тяжелые остаточные явления дают черепномозговые травмы, переносимые во внутриутробном периоде и во время родов (родовые травмы при нарушении нормального родового акта, экстракции детей щипцами и т. д.). В течение первых дней и недель после травмы наблюдается быстрое обратное развитие синдрома, обусловленное уменьшением отека мозга, восстановлением нормального кровообращения, рассасыванием тех геморрагических инфильтратов, которые могли возникнуть после травмы, ликвидацией нейродинамических расстройств. В легких случаях через 1–3 месяца наступает полное выздоровление. В тяжелых случаях сроки восстановления затягиваются до нескольких лет. Однако и в последующее время имеются определенные остаточные явления, обусловлнные наличием участков полного распада и глиозного замещения некоторых отделов мозга, грубыми необратимыми нарушениями кровообращения. После черепномозговой травмы, так же как после инфекционных поражений нервной системы, нередко возникают ликвородинамические нарушения (гидроцефалия различной степени выраженности). Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы Это чаще всего неуклонно прогрессирующие страдания, проявляющиеся нарастающими по выраженности признаками поражения нервной системы. К ним относятся болезнь Дауна, различные формы миопатии, некоторые формы обменных олигофрении и др. Для большинства указанных форм является типичным появление на определенной фазе болезненного процесса прогрессирующего снижения интеллекта, расстройство речевых функций и более или менее выраженные симп- 352 томы органического поражения моторных, координаторных либо чувствительных функций мозга. Близкими к этой группе болезненных состояний являются уродства и пороки развития головного и спинного мозга. Однако их отличает стационарное течение процесса. Нередко эти болезненные состояния сочетаются с дефектами развития костной ткани, лица, черепа. Несмотря на то что больные с неправильным развитием имеют необратимый дефект нервной системы, при тщательной работе с ними можно получить довольно хорошие результаты. Это связано с тем, что к основному необратимому неврологическому пороку, обусловливающему патологию речи, обычно присоединяются элементы педагогической запущенности ребенка и неиспользование резервных возможностей мозга. Функциональные расстройства нервной системы Как упоминалось выше, эта группа болезненных состояний характеризуется отсутствием структурного поражения нервной системы. Эти состояния вызываются нарушением нейродинамических процессов, происходящих в нервной системе и обусловливающих нервную деятельность. Согласно учению акад. И. П. Павлова и его последователей, в основе невротических расстройств, составляющих основную массу больных этой группы, лежат нарушения взаимодействия между возбудительным и тормозным процессами в коре больших полушарий. В современной нейрофизиологии все шире распространяется точка зрения, что невротические расстройства связаны преимущественно с нарушением затухания нервных импульсов, длительно циркулирующих по замкнутым корково-подкорково-стволовым кольцевым нервным структурам. В этиологии у невротических расстройств имеют доминирующее значение две группы факторов – экзогенные и эндогенные. Чаще всего причиной заболевания служит их сочетание. К числу экзогенных факторов относятся различные инфекции, интоксикации, психотравмы, длительные травмирующие психику ребенка ситуации и т. д. Эндогенными факторами являются чаще всего конститу- 353 ционально-наследственные особенности нервной системы. Нередко неврозы у детей развиваются в семьях, где имеются психические заболевания. Выделяют три основные формы неврозов – неврастению, истерию, психастению. У детей в чистом разверну том виде эти формы не наблюдаются. Однако детальное обследование детей, страдающих неврозами, позволяет считать, что и у них могут быть отдельные черты, приближающие их к определенной форме невроза, в различной форме развивающегося у взрослых. Так, у одних детей в клинической картине доминирующее место занимают утомляемость, легкая отвлекаемость, истощаемость активного внимания, нарушение сна, снижение памяти. Эти черты приближают данный невроз к неврастении. Другие отличаются преобладанием тревожно-мнительных черт, неуверенностью в своих действиях, неуверенностью в себе. У детей часто наблюдают ся страхи, повышенная плаксивость (психастеническая форма невроза). Невроз истерического типа характеризуется сочетанием своеобразных истерических черт характера с рядом двигательных, чувствительных и висцеральных расстройств. Истерический характер складывается из повышенной эмоциональности, эмоциональной лабильности, патологической внушаемости и самовнушаемости. Обычно больные эгоцентричны. Поведение демонстративное, театральное. Двигательные расстройства проявляются и необоснованном появлении параличей или парезов, нарушении походки, речи. Особенно демонстративен истерический мутизм – молчание, отказ от речи при отсутствии органических изменений в нервной системе. При мутизме больные не говорят, но у них сохраняется способность к письму. Характерно, что больные не стремятся к произнесению звуков или слов и объясняются с окружающими лишь с помощью письма и знаков. Нередко наблюдается истерическая афония–беззвучность голоса. Наблюдаются также истерические припадки –они возникают в связи с воздействиями психотравмирующсто фактора. Припадок характеризуется обилием направленных движений (сопровождается смехом, плачем, стискиванием зубов). Сознание обычно не нарушено. Рефлексы не изменены. Чувствительность сохранена. Используя эти моменты, можно иногда прервать истерическим 354 припадок сильным эмоциональным воздействием либо нанесением необычного раздражения (обрызгивание холодной водой и т. д.). Неврозы обычно сопровождаются рядом выраженных вегетативных дисфункций – повышенной потливостью, неустойчивостью вазомоторной иннервации, колебанием артериального давления, лабильностью пульса. В некоторых случаях дисфункция проявляется нарушением деятельности какого-либо органа – сердца, желудочно-кишечного тракта. Следует отметить и наблюдающиеся у детей с неврозами особенности моторики. Как правило, у больных отмечается повышенная подвижность, неусидчивость, стремительность при выполнении отдельных двигательных актов. Нередко это сочетается с повышенной утомляемостью. Одна из форм неврозов – координаторный невроз, проявляется в нарушении координированных движений – двигательных навыков при выполнении определенного вида деятельности (письмо, печатание на машинке, игра на пианино или на скрипке). При этом другие виды деятельности обычно не изменены. Так, больной, который не может писать ручкой, может свободно играть на скрипке и писать на пишущей машинке, и наоборот. Особым типом невроза следует считать заикание. Обычно у преобладающего большинства детей заикание возникает на фоне уже развивающегося невроза. Лишь в единичных случаях заикание возникает одновременно с появлением других признаков невроза. У детей с неврозами наряду с речевыми нарушениями удается обнаружить отчетливые признаки вегетативной неустойчивости (частота пульса и артериального давления, дрожание пальцев рук, оживление и яркость дермографизма, потливость ладоней и стоп и т. д.) наряду с повышенной возбудимостью и эмоциональной лабильностью. Дети с заиканием обычно неусидчивы, чрезмерно подвижны. Движения у них резкие, часто недостаточно координированные. Выявляются отчетливые нарушения и при психологическом изучении этих детей – недостаточность внимания, памяти и т. д. Динамика указанных симптомов, как правило, параллельна динамике речевого дефекта. При уменьшении заикания уменьшаются и другие вегетативные, соматические и эмоциональные проявления невротического про- 355 цесса, и, наоборот, усиление заикания обычно сочетается с их нарастанием. В то же время можно наблюдать больных с заиканием, у которых нельзя выявить других симптомов невроза. Из сказанного следует, что при исправлении заикания наряду с логопедическими мероприятиями следует проводить обязательную санацию больного. |