КурсЛекцийТекстВариативЭмбриология. Лекции по дисциплине с в. 03. Эмбриональный гистогенез и органогенез в норме и патологии у ф а 2013 Составители
 Скачать 27.82 Mb.
|
|
Что касается жаберных карманов и их производных, то: - из первой их пары возникают полость среднего уха и евстахиевы трубы; - из второй пары жаберных карманов образуются небные миндалины; - из третьей и четвертой пары - зачатки околощитовидных желез и вилочковой железы. В области жаберных карманов и щелей могут возникать пороки и аномалии развития. При нарушении процесса обратного развития (редукции) этих структур могут в шейной области формироваться слепые кисты, кисты имеющие выход на кожную поверхность или в глотку, фистулы соединяющие глотку с наружную поверхностью кожи шеи.  Развитие языка Закладка языка происходит в области первых трех жаберных дуг. При этом эпителий и железы образуются из эктодермы, соединительная ткань – из мезенхимы, а скелетная мышечная ткань языка – из миобластов, мигрирующих из миотомов затылочной области. В конце 4 недели на ротовой поверхности первой (челюстной) дуги возникают три возвышения: посередине непарный бугорок и по бокам два боковых валика. Они увеличиваются в размерах и сливаются вместе, образуя кончик и тело языка. Несколько позднее из утолщений на второй и отчасти на третьей жаберных дугах развивается корень языка с надгортанником. Слияние корня языка с остальными частями языка происходит на втором месяце.  Врожденные пороки языка встречаются очень редко. В литературе описаны единичные случаи недоразвития (аплазия) или отсутствия языка (аглоссия), расщепление его, двойной язык, отсутствие уздечки языка. Наиболее часто встречающимися формами аномалий являются увеличенный язык (макроглоссия) и укорочение уздечки языка. Причиной увеличения языка является чрезмерное развитие его мышечной ткани или разлитая лимфангиома. Аномалии уздечки языка выражаются в увеличении протяженности прикрепления ее в сторону кончика языка, что ограничивает его подвижность; к врожденным порокам относится и незаращение слепого отверстия языка. К порокам развития зубов в первую очередь можно отнести аномалии, связанные с нарушением развития зубов (молочных и постоянных) как в эмбриональном, так и в постэмбриональном периодах. В основе таких аномалий лежат различные причины. К порокам развития следует отнести аномалии в расположении зубов в челюсти, аномалии с нарушением нормального числа зубов (уменьшение или увеличение), аномалии формы зубов, их величины, сращение и слияние зубов, аномалии прорезывания зубов, аномалии в соотношении зубных рядов при их смыкании. Аномалии расположения зубов – на твердом небе, в носовой полости, смена местами клыка и резца. Кроме того, к порокам строения твердых тканей (и молочных и постоянных) относят изменения эмали, дентина, цемента. Слюнные железы Все слюнные железы развиваются из эпителия ротовой полости эмбриона. Раньше других на 6 - 7 неделе внутриутробного развития под языком около его средней линии появляется закладка подчелюстной железы. Несколько позднее, на 8 неделе возникают околоушные железы. Подъязычные железы возникают на 8 - 9 недели эмбриогенеза. Вторым источником развития является мезенхима - соединительная ткань и сосуды. Окончательного развития слюнные железы достигают к 15 годам жизни. Аномалии развития слюнных желез и их протоков встречаются не часто. К ним относятся отсутствие одной или обеих парных слюнных желез, крайне редко – отсутствие всех крупных слюнных желез, недоразвитие желез, гипертрофия желез, увеличение дольчатости, смещение слюнных желез из обычного местоположения. Встречаются атрезии (отсутствие или недоразвитие), сужения протоков слюнных желез или их врожденные увеличения, может встречаться нетипичное расположение протока и, наконец, врожденные фистулы выводных протоков. Пищевод Пищевод развивается из переднего отдела глоточной кишки, из этого же отдела развивается и органы дыхания. На 4-й неделе пищевод уже представляет собой эпителиальную трубку. Мезенхима формирует мышечную и соединительнотканную оболочки. На 2-м месяце эпителий пищеварительной трубки, в том числе пищевода и начальных отделах будущего тонкого кишечника, сильно разрастается и заполняет просвет, что приводит резкому сужению пищеварительной трубки (физиологический стеноз) и даже полному закрытию просвета (физиологическая атрезия). Физиологический стеноз и атрезия уменьшает возможное повреждающее действие амниотической жидкости, заглатываемой зародышем, на дифференцирующиеся ткани. В последующем, в результате физиологической гибели части эпителиоцитов происходит реканализация пищеварительной трубки. Нарушение реканализации, избыточная гибель эпителиоцитов, прорастание соединительной ткани в просвет могут привести к переходу физиологической непроходимости органов в патологическую – пороки развития. К аномалиям развития пищевода, возникающим в разные периоды эмбрионального его формирования можно отнести чрезвычайно редко встречающееся полное отсутствие пищевода. В период отделения трахеи от пищевода возникают случаи полного и неполного удвоения пищевода. Чаще всего встречаются аномалии в виде остающегося сообщения между просветами трахеи и пищевода, причем подобные пороки развития наблюдаются в различных отделах пищевода и зависят от отсутствия смыкания боковых выростов. Подобные фистулы обычно сочетаются с атрезией пищевода (полная и частичная атрезия, образование в просвете пищевода перемычек, сужение и расширение пищевода и т. д.). Самая типичная форма пищеводно-трахеальной фистулы связана с атрезией пищевода на протяжении до 3 см от его начала. Нижний отдел пищевода в этом случае начинается отверстием в задней стенке трахеи. Кроме перечисленных аномалий встречаются еще врожденные диффузные расширения просвета пищевода и частичные его выпячивания, а также врожденные дефекты длины пищевода (укорочение или удлинение). Желудок На 4 неделе развития можно заметить расширение участка первичной кишки, на месте этого ограниченного расширения и возникает желудок - орган со сложной структурой и разнообразными функциями.  Первоначально зачаток желудка имеет веретенообразную форму и длинной своей осью располагается параллельно длинной оси зародыша; затем совершаются формообразовательные процессы, которые сводятся к росту органа в поперечном и продольном направлении. На 5 неделе развития желудок начинает повертываться вокруг своей вертикальной оси таким образом, что его вентральная поверхность (будущая малая кривизна) поворачивается направо, а дорзальная (будущая большая кривизна) - налево. В конце концов его дорзальная стенка оказывается обращенной вниз и влево, а вентральная - вверх и вправо. На 6 неделе внутриутробной жизни уже можно различить тело, пилорическую часть и дно желудка. С 6 - 7 недели эмбриональной жизни начинается образование желудочных ямок. До 7 - 8 месяцев эмбриональной жизни появляются главные, обкладочные клетки. К моменту рождения еще далеко не завершен процесс дифференцировки желудочных желез. Желудочные железы эмбриона способны вырабатывать почти исключительно только мукоидный секрет. Функция синтеза соляной кислоты у человека появляется после 2 лет. Следы пепсина и сычужного фермента обнаруживаются только на 6 месяце утробной жизни. До 1 года положение желудка горизонтальное, после года, когда ребенок начинает ходить, желудок принимает более вертикальное положение. Мышечная оболочка желудка развита умеренно, за исключением пилорического отдела, где она развита хорошо. Сфинктер входной части желудка недоразвит, что способствует легко возникающему срыгиванию в грудном возрасте. После рождения очень быстро меняется емкость желудка: у новорожденного -30 - 35 мл, у ребенка 3 месяцев - 100 мл, у ребенка 1 года - 250 мл. Окончательного развития желудок достигает в возрасте 10 - 12 лет. К этому времени он в функциональном и морфологическом отношении почти не отличается от желудка взрослого. Полное отсутствие или гипоплазия желудка крайне редки. Также редки случаи недоразвития отделов желудка, отсутствие просвета, чаще встречаются стенозы желудка, преимущественно в пилорической части, дивертикулы. Большой практический и теоретический интерес представляет пилоростеноз в грудном возрасте. При этом значительно утолщается мускулатура привратниковой области. Кишечник На 5 неделе развития кишечная трубка начинает быстро удлиняться и образует петлю, которая, не помещаясь более в брюшной полости, выходит через отверстие в брюшной стенке в полость экзоцелома, сохранившуюся в пупочном канатике (желточный стебелек). Это явление носит название  физиологической грыжи пупочного канатика. У 3-месячного зародыша петли кишечника начинают перемещаться из экзоцелома пупочного канатика обратно в брюшную полость – происходит вправление физиологической грыжи. Рост кишечника в длину в 1-й половине утробной жизни человека сопровождается значительными изменениями в ее положении. Принято описывать их как многоэтапный поворот кишечной трубки против часовой стрелки, вокруг верхней брыжеечной артерии.   Аномалии и пороки развития кишечника довольно разнообразны. Очень редко наблюдается отсутствие поворота кишечника. При этом тонкий кишечник располагается в правой половине брюшной полости, а толстый - в левой. Чрезвычайно редко встречается избыточное развитие кишечника, выражающееся в удвоении различных отделов кишечника или в увеличении длины, просвета и толщины стенки отдельных участков пищеварительного тракта. Относительно часто в клинической практике отмечается болезнь Гиршпунга - резкое увеличение размеров толстой кишки в длину и ширину (ширина может достигать 50 - 70 см, емкость - десять литров). В основе лежит аномалия развития нервных сплетений толстого кишечника, что вызывает расстройство координации перестальтики и невозможность опорожнения кишечника. При этом вторично развивается резкое расширение толстой кишки (мегаколон). Относительно часто встречаются стенозы и атрезии кишечника. В случае атрезии прямой кишки могут устанавливаться аномальное сообщение просвета кишки с мочевым пузырем, с влагалищем и т. д. Печень (рис. 19, 20). Закладка печени представляет собой вырост эпителия вентральной стенки будущей 12-перстной кишки. Растущая закладка печени образует выпячивание - печеночную бухту. Можно различить две части - краниальную и каудальную. Краниальная часть врастает в мезенхиму, формируя многочисленные тяжи, впоследствии дифференцирующиеся в печеночные пластинки в дольках печени. Каудальная часть не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и пузырный проток. Формирование окончательной структуры печеночных долек занимает годы постнатального периода и завершается к 8 - 10 годам. Поджелудочная железа (рис. 21 - 23). Поджелудочная железа закладывается как выяпячивание энтодермы первичной кишки. Дольчатое строение поджелудочная железа приобретает к 3-м месяцам развития. В постнатальном периоде происходит совершенствование структурно-функциональной организации. Первые островки Лангерганса появляются одновременно с зачатками внешнесекреторных ацинусов в середине 3-го месяца развития. У новорожденного островковая часть поджелудочной железы, также как и зимогенная ткань, развита хорошо. Лекция № 4 : Эмбриональный гистогенез и органогенез дыхательной системы. Аномалии развития. Зачаток легкого появляется на 3 неделе развития. Закладка легкого представляет собой выпячивание вентральной стенки глоточной кишки, которое распространяется в каудальном направлении. Дивертикул дает начало эпителиальной выстилке и связанных с нею железам трахеи, гортани и бронхов, а также респираторному эпителию альвеол. Соединительная ткань, хрящи и мышцы возникают из клеток мезенхимы, которые расположены вокруг растущей закладки. Формируясь в трубку, эта закладка отшнуровывается от кишки в своем каудальном конце, все более и более отделяется от кишки до тех пор, пока не остается небольшого связующего участка. Этот связующий участок и есть примитивный вход в гортань. Если разъединение пищеварительной и дыхательной трубки произошло не полностью, то между гортанью (или трахеей) и пищеводом могут обнаруживаться аномальные сообщения.  юГортань - самый верхний отдел дыхательной трубки являющейся одновременно и органом голосообразования. Закладка гортани непосредственно примыкает к каудальной части глотки и возникает на 5-й неделе из материала IV-V жаберных дуг. На 10-й нед. появляются голосовые складки, на 3 месяце внутриутробной жизни гортань уже сформирована.  Развитие легких можно разделить на несколько стадий. В течение первой из них, продолжающейся с начала 2 месяца до 4-го месяца развития, формируется бронхиальное дерево. В следующей стадии (4-6 месяца внутриутробного развития) закладываются респираторные бронхиолы. Наконец, с 6-го месяца жизни плода начинается 3 стадия, продолжающаяся до рождения. В это время развиваются альвеолярные ходы и альвеолы. При формировании воздухоносных путей, аналогично развитию пищеварительной трубки, наблюдается этап с феноменом физиологической непроходимости бронхиального дерева в результате сильной пролиферации эпителия и последующая реканализация просвета органов. К концу развития плода все элементы, составляющие бронхи и легкие, постепенно утолщаются, в них увеличивается количество гладких мышц, в альвеолах появляется эластический каркас. До родов лишь небольшая часть крови правого сердца проходит через легкие, большая часть течет через боталлов проток и овальное отверстие в левое сердце. К 7 месяцу внутриутробной жизни сосудистая сеть легких так развита, что может поддержать внеутробную жизнь и недоношенный плод в этом возрасте жизнеспособен. Иннервация легкого предшествует его васкуляризации. В течение внутриутробной жизни альвеолы легких находятся в спавшемся состоянии и не содержат воздуха, иногда содержат околоплодные воды. В связи с этим вся паренхима легких находится в опавшем виде и не заполняет всю плевральную полость. Сразу же после рождения, при первом крике новорожденного, происходит вдох, и легкие заполняются воздухом, большая часть альвеол расправляются и увеличиваются в объеме, ткань легких заполняет всю плевральную полость. С первым вдохом легкие в свои сосуды всасывают кровь, вес органа значительно увеличивается. Однако, не все ацинусы расправляются в одинаковой степени, всегда имеется некоторое количество ателектатических альвеол, содержащие жидкость. В легких недоношенных новорожденных таких неаэрированных участков альвеол еще больше. Аномалии развития органов дыхания
Синдром дыхательной недостаточности новорожденных является угрожающим жизни нарушением функции легких, вызванным недостаточностью сурфактанта и служит ведущей причиной смертности недоношенных детей. Частота развития синдрома дыхательной недостаточности обратно пропорциональна сроку беременности, на котором рождается ребенок. Незрелое легкое характеризуется дефицитом сурфактанта, который затрагивает как его количество, так и состав. У нормального новорожденного начало дыхания сочетается с массивным выбросом накопленного сурфактанта, который снижает поверхностное натяжение альвеолярных клеток. Это значит, что требуется меньшее усилие вдоха для раздувания альвеол и тем самым снижается работа, затрачиваемая на дыхание. При синдроме дыхательной недостаточности альвеолы находятся в спавшемся состоянии, а респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены и содержат отечную жидкость. Альвеолярные ходы покрыты эозинофильным материалом с высоким содержанием фибрина, называемым гиалиновыми мембранами. Этим объясняется то, почему синдром дыхательной недостаточности первоначально был назван болезнью гиалиновых мембран. К счастью, синтез сурфактанта можно индуцировать введением глюкокортикоидов, которые используются как лечебное средство в случаях синдрома дыхательной недостаточности. Недавно высказано предположение о том, что сурфактант обладает бактерицидным действием и способствует удалению потенциально опасных бактерий, которые достигли альвеол. |