Методические рекомендации к занятию по теме «Патология печени». Методическая разработка к разделу Нарушение органов и систем по теме Патология печени. Цель Познакомиться с лабораторными методами диагностики патологии печени.
 Скачать 340.46 Kb.
|
|
11. Виды печеночных ком, особенности их патогенеза. Печеночная кома представляет собой конечный этап развития прогрессирующей печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения прежде всего центральной нервной системы (гепатоцеребральный синдрома также других органов и тканей. Причиной печеночной комы является интоксикация продуктами обмена, трансформация, обезвреживание и выделение которых при повреждении печени грубо нарушаются. Выделяют три стадии развития печеночной комы, первые две из которых представляют по сути дела прекоматозное состояние ― стадия психоэмоциональных расстройств, характеризующаяся сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью днем, головокружением, плохой памятью ― стадия неврологических расстройств и нарушения сознания, характеризующаяся спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющимся заторможенностью, тошнотой, рвотой, хлопающим тремором ― стадия собственно комы (полная утрата сознания, подавление всех рефлексов, в том числе сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение активности на ЭЭГ, расстройства дыхания и артериальная гипотензия. Различают три варианта развития печеночной комы шунтовая, печеночно-клеточная и смешанная. Шунтовая печеночная кома чаще всего возникает вследствие цирроза печени, при котором закономерно повышается давление в воротной вене Стойкая и длительная портальная гипертензия ведет к развитию порто-кавальных анастомозов (по типу обратной фистула Экка-Павлова) через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. По этим венам значительная часть крови, оттекающая от желудочно-кишечного тракта, минуя печень, проходит прямо в общий кровоток. Поскольку такая кровь содержит много не обезвреженных печенью токсических продуктов обмена (прежде всего, продуктов 13 белкового распада - аммиака, аммония, путресцина, кадаверина, метионина, развивается интоксикация организма этими метаболитами. Одна из особенностей данного варианта развития печеночной комы состоит в отсутствии или слабой выраженности желтухи, поскольку шунтовая печеночная кома, особенно на начальных стадиях, не сопровождается значительными нарушениями желчеобразовательной Ж желчевыделительной функции печени. Другой особенностью шунтовой печеночной комы является большая зависимость ее возникновения от состояния кишечного пищеварения и состава потребляемой пищи. Пища, богатая белком, повышает вероятность развития комы из-за всасывания большого количества упомянутых выше продуктов белкового распада. Печеночно-клеточная кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда происходит существенное расстройство всех ее функций. В основе развития комы лежат несколько патогенетических механизмов. 1) повышение в крови содержания веществ, оказывающих общетоксическое ив особенности церебротоксическое действие. Среди подобных веществ важнейшую роль играет свободный аммиак. Известно, что только гепатоциты имеют такой метаболический механизм, как орнитиновый цикл, входе которого происходит трансформация постоянно образующегося в процессе белкового обмена аммиака в мочевину. Синтез мочевины в печени нарушается в случае повреждения не менее 80% всех печеночных клеток. Дополнительным источником накопления аммиака в организме является часть мочевины, экскретируемая слизистой оболочкой кишечника и расщепляющаяся в нем уреазами бактерий с образованием аммиака, который всасывается в кровь. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих важнейших ферментов ив частности, ферментов цикла Кребса. При этом часть аммиака связывается с а-кетоглютаровой кислотой с образованием глютаминовой кислоты. Возникающий в связи с этим дефицита- кетоглютаровой кислоты значительно снижает интенсивность окислительных процессов, оказывает разобщающий эффект (уменьшает степень сопряженности окисления и фосфорилирования, что в итоге приводит к дефициту АТФ. Повышение концентрации амииака до 7-8 мг несовместима с жизнью. Другими токсическими веществами, повышение уровня которых в крови играет важную роль в генезе печеночной комы, являются образующиеся в кишечнике продукты распада белков. Существенное значение в механизме развития комы имеет то обстоятельство, что пораженная печень неспособна поддерживать.не только должное абсолютное количество, но и необходимое для организма соотношение отдельных аминокислот и фракций белков крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невозможным нормальный обмен белков в тканях организма. Одним из таких проявлений нарушения аминокислотного обмена является повышение в крови ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина и триптофана. В результате распада последних в кишечнике образуются высокотоксичные продукты индол, фенол, скатол, поступление которых в кровь нарастает. С другой стороны, избыток ароматических аминокислот в тканях, в том числе и нервной, тормозит превращение тирозина в ДОФА, в норме являющегося источником дофамина и норадреналина. В условиях дефицита последних начинается усиленный синтез так называемых ложных нейромедиаторов -октопамина, фенилэтиламина, тирамина, которые способствуют проведению нервных импульсов враз медленнее, чем в норме. Важным механизмом развития печеночной комы являются гипогликемия и ацидоз, коррекция которых позволяет значительно улучшить состояние больных. Развитию нарушений кислотно-основного состояния нередко предшествуют гипонатриемия, гипокалиемия, нарушение баланса в организме магния и цинка. Определенный вклад в интоксикацию организма вносит нарастание в крови содержания свободного билирубина и низкомолекулярных жирных кислот (масляной, валериановой, капроновой. Следует упоминать о наступающем в связи с интоксикацией нарушении системной гемодинамики (уменьшение АД, сердечного выброса о ОЦК). Поскольку к этим 14 нарушениям присоединяются расстройства свертывающей системы крови (дефицит коагулянтов) и ухудшение ее реологических свойств, создающих в совокупности благоприятные условия для развития кровотечений и сладжирования крови в микрососудах, становится понятным происхождение еще одного звена в патогенезе печеночной комы -прогрессирующей гипоксии смешанного генеза. Принципы патогенетической терапии сводятся к дезинтоксикации организма и введению протекторных для печени средств (глюкоза, мстиоиин, витамины и др. Из рациона больного исключаются белковая пища. Для профилактики гемокоагуляционных расстройств можно вводить прокоагулянты, а для предупреждения присоединяющихся инфекций - антибиотики широкого спектра действия. В последние годы из экстракорпоральных методов лечения применяют плазмаферез, гемодиализ, гемо- и лимфосорбцию, перфузию крови через печень свиньи. Поскольку развитие печеночной комы чаще всего является результатом грубого и массивного повреждения паренхимы печени, терапия этого состояния далеко не всегда является эффективной. Тестовые задания для самоконтроля Укажите правильный ответ 1. МОЖЕТ ЛИ ПРИ НАРУШЕНИИ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ РАЗВИТЬСЯ ГИПОВИТАМИНОЗЕ и Ка) да б) нет 2. МОЖНО ЛИ РАЗВИТИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОБЪЯСНИТЬ НАРУШЕНИЕМ БЕЛКОВОСИНТЕТИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ ада б) нет 3. МОЖНО ЛИ СИНДРОМЫ ХОЛЕМИИ И АХОЛИИ СЧИТАТЬ СЛЕДСТВИЕМ ХОЛЕСТАЗА? ада б) нет 4. ВЕРНО ЛИ,ЧТО ДЛЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ ХАРАКТЕРНА ГИПЕРГЛИКЕМИЯ ада б) нет Ситуационные задачи Задача 1 Больной К. 31 года доставлен в клинику машиной Скорой помощи. При поступлении пассивен, заторможен, апатичен, не всегда сразу и адекватно отвечает на вопросы. Язык обложен. Температура 36,5 С. Кожные покровы и слизистые желтушны, на коже верхней части туловища имеются телеангиэктазии, отмечается эритема ладоней. Живот увеличен за счёт асцитной жидкости, что затрудняет пальпацию печени. Отмечаются отёки нижних конечностей. Граница левого желудочка сердца несколько увеличена. АД 160/95 мм рт.ст., ЧСС 90, пульс ритмичный. Результаты лабораторного исследования крови Общий анализ крови: Нb 108 гл эритроциты 4,0 10 л, лейкоциты 4,8 10 л СОЭ 35 мм в час Биохимическое исследование крови 15 общий билирубин 7,1 мг% глюкоза 80 мг% КТ выше нормы содержание мочевины снижено протромбиновый индекс понижен активность холинэстеразы снижена Австралийский Аг не обнаружен Вопросы 1. Каковы механизмы развития указанных изменений структуры кожных сосудов и стойкой эритемы ладоней у пациента Какие ещё симптомы обусловлены этим же эффектом 2. Каковы варианты патогенеза портальной гипертензии и асцита Какова роль асцита во вторичных нарушениях функций организма 3. Есть ли признаки печёночной недостаточности Если да, то каков механизм их развития Задача 2 После перенесенной респираторно-вирусной инфекции мужчина 20 лет обратился с жалобами на желтую окраску кожи и слизистых, а также интенсивную окраску мочи икала. При обследовании было выявлено кровь моча экскременты Билирубин общий мг Билирубин прямой мг нет – Уробилиноген (ин) обна ружен обнаружен Стеркобилиноген (ин) увел ичен увеличен увеличен Жёлчные кислоты нет Нет – Вопрос 1. Определите изменения в анализе, назовите возможные причины возникновения изменений и механизмы развития. Сформулируйте общее заключение. Задача 3 Больной 47 лет, повар, доставлен в клинику скорой помощью с жалобами на боли внезапно развившееся в правом подреберье, температуру 38,7°C, тошноту, рвоту, желтушность кожных покровов. В анамнезе часто повторяющиеся приступы острых болей в правом подреберье в течение последних 5 лет. Объективно иктеричность склер и кожных покровов, резкая болезненность и мышечное напряжение в правом подреберье при пальпации. Лабораторные данные л. 17 200, прямой билирубин крови 0,06 гл, кал белый, глинистый. Моча зеленовато- желтого цвета, белка и сахара нет, относительная плотность 1020, реакция на билирубин резко положительная, уробилиновые тела отсутствуют. Осадок мочи без особенностей. Вопрос 16 1. О какой патологии можно думать Механизм ее развития Задача 4 У больного 33 лет, каменщика, в течение недели отмечались катаральные явления, слабость, головные боли, субфебрильная температура, тяжесть в правом подреберье. День назад появились желтушность склер, темная моча. При обследовании в крови обнаружены лейкопения, повышенное количество прямого и непрямого билирубина. Моча темно-бурого цвета, мутноватая, относительная плотность 1022, белка и сахара нет, реакция на билирубин положительная, на уробилиновые тела резко положительная. Осадок мочи без особенностей. Вопрос 1. Какой тип желтухи развился у пациента Механизм ее развития. Задача 5 Больной 45 лет поступил в клинику с явлениями резких болей в правой половине живота, выраженной желтухой. Анализ кала цвет серовато-белый, консистенция мазеобразная, реакция кислая, стеркобилин не обнаружен, реакция на скрытую кровь отрицательная. Микроскопически выявлено большое количество жирных кислот и мыл, немного нейтрального жира, небольшое количество хорошо переваренных мышечных волокон. Вопрос 1. Для каждого вида желтухи характерна данная картина Обоснуйте ваш диагноз. Темы рефератов 1. Основные патоморфологические и патофизиологические печеночные синдромы 2. Хроническая печеночная недостаточность Список рекомендованной литературы 1. Литвицкий ПФ. Патофизиология Электронный ресурс : учебник : в 2 т. Т. 1 / Литвицкий ПФ. -5 е изд, перераб. и доп. - М ГЭОТАР-Медиа, 2015.—624 сил Режим доступа http://www.studentlibrary.ru/ 2. Литвицкий ПФ. Патофизиология Электронный ресурс : учебник : в 2 т. Т. 2 / Литвицкий ПФ. -5 е изд, перераб. и доп. - М ГЭОТАР-Медиа, 2015.—792 сил Режим доступа http://www.studentlibrary.ru 3. Патология Электронный ресурс : руководство / под ред. В. С. Паукова, МА. Пальцева, Э. Г. Улумбекова. - е изд, испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – Режим доступа http://www.studentlibrary.ru/ 4. Патофизиология Электронный ресурс : курс лекций : учебное пособие / под ред. Г. В. Порядина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 592 сил- Режим доступа ttp://www.studentlibrary.ru 5. Причины и механизмы развития донозологических и преморбидных состояний Текст : (учеб. пособие для студентов) / Губанова Е. И, Дьячкова С. Ю, Осадшая 17 Л. Б, Давыденко Л. А. ; ГОУ ВПО "ВолгГМУ" Минздравсоцразвития РФ, Каф. патол. физиологии. - Волгоград : Изд-во ВолгГМУ, 2011. - 31 сил. Неспецифические механизмы развития болезней Текст : учеб. пособие для системы послевуз. и доп. проф. образования врачей / Губанова Е. И, Рогова Л. Н, Дзюбенко НЮ Минздравсоцразвития РФ, ВолгГМУ. - Волгоград : Изд-во ВолгГМУ, 2011. - 76 с. 7. Причины и механизмы развития донозологических и преморбидных состояний Текст : (учеб. пособие для студентов) / Губанова Е. И, Дьячкова С. Ю, Осадшая Л. Б, Давыденко Л. А. ; ГОУ ВПО "ВолгГМУ" Минздравсоцразвития РФ, Каф. патол. физиологии. - Волгоград : Изд-во ВолгГМУ, 2011. - 31 сил. Тезисы лекций по патофизиологии Текст : учеб. пособие по спец. : леч. дело, мед.-профилакт. дело, педиатрия, стоматология / Губанова Е. И, Фастова И. А, Клаучек СВ, Давыденко Л. А. ; ГОУ ВПО ВолгГМУ Минздравсоцразвития РФ. - Волгоград Изд-во ВолгГМУ, 2012. - 73 с. 9. Тестовые задания по дисциплине патофизиология, клиническая патофизиология для студентов его курса по направлению подготовки Педиатрия (Итоговый контроль и контроль по темам самостоятельной работы)//Сост.: Л.Н.Рогова, Е.И.Губанова, И.А.Фастова и др под общ.ред. Л.Н.Роговой. – Волгоград Изд-во ВолгГМУ, с. Перечень информационных источников (интернет-ресурсов) и профессиональных баз данных, рекомендуемых для изучения дисциплины Патофизиология, клиническая патофизиология 1. http://www.elibrary.ru - национальная библиографическая база данных научного цитирования (профессиональная база данных) 2. http://www.scsml.rssi.ru - Центральная Научная Медицинская Библиотека Первого МГМУ им. Сеченова 3. http://www.spsl.nsc.ru – государственная публичная научно-техническая библиотека СО РАН 4. http://www.medline.ru – биомедицинский журнал 5. http://www.medlit.ru – сайт медицинской литературы ОАО "Издательство "Медицина" 6. www.scopus.com – крупнейшая в мире единая реферативная база данных профессиональная база данных) www.pubmed.com – англоязычная текстовая база данных медицинских и биологических публикаций (профессиональная база данных) ucm.sibtechcenter.ru/ Сводный каталог периодики и аналитики по медицине — реализуется с марта 2003 г. и объединяет 12 медицинских библиотек России различной ведомственной принадлежности. Основная цель проекта — создание сводного каталога периодики и аналитической росписи по медицине. В качестве лингвистического обеспечения ресурса выступают тезаурус MeSH и база данных “ Медики России) |