Патология пола. Патология пола патфиз. Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов к клиникопрактическим занятиям
 Скачать 210 Kb.
|
|
Клиника: Половое развитие может начаться в любом возрасте. Первый признак у девочек — развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании. У мальчиков при преждевременном половом развитии увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5–6 лет, и возможны ночные поллюции. И у мальчиков, и у девочек преждевременное половое развитие сопровождается приростом длины и массы тела. Созревание костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Диагностика: Клинические данные, Гормоны крови (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, пролактин, ТТГ, св.Т4 св.Т3), Электроэнцефалограмма, УЗИ гениталий, Костный возраст МРТ головного мозга; УЗИ молочных желёз, щитовидной железы; УЗИ, МРТ надпочечников, суточный ритм гормонов (в 8.00 и в 23.00 часа: кортизол, Т, 17-ОР, ДГАС в сыворотке крови), Пробы с ЛГ-РГ (при повышении ЛГ, ФСГ, эстрадиола в сыворотке крови) - декапептил или диферелин-25-50мкг/м2 п\к однократно, с последующим забором венозной крови исходно и через каждые 30 минут (всего 5 точек). Интерпретация: 1) пубертатный тип ответа - повышение ЛГ более чем в 10 раз от исходных значений указывает на наличие центральной формы ППР, 2) препубертатный тип - в 2-4 раза; 3) преимущественное повышение ФСГ - указывает на отсутствие центральной формы ППР, но является патогномоничным для изолированного преждевременного телархе. Лечение В зависимости от формы и причины ППР. Климактерический синдром Климактерический синдром (КС) - это своеобразный клинический симптомокомплекс, развивающийся у части женщин в период угасания функции репродуктивной системы на фоне общей возрастной инволюции организма, характеризующейся прекращением генеративной и менструальной функций (климактерий, климакс, климактерический период). Эпидемиология Частота КС – 40-50% (до 80%). За медицинской помощью обращаются около 15% женщин. Возникает чаще у женщин с неблагоприятным преморбидным фоном, с тяжёлыми физическими и психическими травмами, с сопутствующими заболеваниями. Первые признаки КС появляются в 45-50 лет, как при наличии, так и при отсутствии менструаций. Чаще протекает легко и проходит в течение 1-2 лет. Патогенез и физиология климакса Климакс – это проявление физиологического старения организма. Он сопряжён с механизмами возрастной перестройки организма в период старения и параллельного развития таких болезней, как ожирение атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет 2 типа, рак, психическая депрессия и др. Вопрос о патогенезе климакса остаётся дискуссионным. Прекращение менструального цикла генетически запрограммировано. Климакс – это гипоталамическая болезнь регуляции. Постапенное повышение порога чувствительности полового центра гипоталамуса к ингибирующему действию половых гормонов по мере старения организма (пятикратное повышение экскреции гонадотропинов (ГТ) в возрасте от 25 до 45 лет). Компенсаторное усиление деятельности яичников в процессе старения реализуется не за счёт классических эстрогенов (эстрадиола и эстрона), а за счёт неклассических фенолстероидов. Повышенная продукция неклассических фенолстероидов и ГТ приводит: к появлению дисфункциональных маточных кровотечений; развитию остеопороза; ускорению развития атеросклероза; развитию рака яичников: снижению содержания в гипоталамусе дофамина и развитию депресии (В.М. Дильман, 1981, 1987). Физиология климакса Прекращение овуляции и репродуктивной способности у женщин наступает в возрасте 46-50 лет (43-55 лет). Фазы климактерического периода: Пременопауза – нарушение менструальной функции (продолжительность и ритм менструального цикла) с переходом от двухфазного овуляторного к однофазному ановуляторному циклу и снижением гормональной функции яичников. Продолжительность 1-6 лет. Менопауза – последняя естественная менструация в жизни женщины, период полного прекращения менструальной функции, но с продолжающейся гормональной активностью яичников (3-5 лет). Постменопауза – полное или почти полное прекращение гормональной активности яичников и развитие возрастной атрофии половых органов. Патологический климактерий (до 40 лет и после 55 лет). Этиопатогенез Развитие климактерического синдрома связано с более выраженными нарушениями гипоталамических структур. Гипоэстрогенемия приводит: к ускорению резорбции костной ткани; нарушению всасывания кальция в кишечнике и выделение почками; снижению активности превращения вит. Д; повышению уровня атерогенных липидов; снижению кровотока в капиллярах, повышение ОПС; локальному влиянию на интиму сосудов (перенос холестерина); повышению синтеза тромбоксана и снижению простациклина; влиянию на функции ЦНС (поведенческие реакции, в том числе и половое, логическое мышление, скорость передачи информации, ориентация в пространстве и др.) Клиника КС КС характеризуется нейропсихическими, вазомоторными (вегетососудистыми) и обменно-эндокринными нарушениями, возникающими на фоне возрастных изменений. Основные симптомы (Neugarten BL, Kraines R., 1965): раздражительность (92%), утомляемость (88%), депрессия (78%), головная боль (71%), приливы (68%), нарушение памяти (64%), прибавка массы тела (61%), бессонница (51%), суставные боли (48%), сердцебиения (44%), истерические припадки (42%), запоры (37%), дизурия (20%), снижение либидо (20%). Клинические варианты КС (Е.М. Вихляева): Типичная форма - характеризуется симптомами: приливами жара к голове, лицу, шее, гипергидрозом, раздражительностью, нарушением сна, головной болью и т.п. Возникают в пре- и менопаузе. Осложнённая или сочетанная форма – КС протекает на фоне ГБ, диэнцефального синдрома и др. соматических заболеваний. Клиника КС Нейропсихические нарушения: раздражительность, плаксивость, утомляемость, лабильность психоэмоциональных реакций, снижение тормозных функций коры ГМ, быстрая смена настроения, беспричинный страх, бессонница, депрессия, ипохондрия. Вегетососудистые расстройства: приливы, потливость, ознобы, сердцебиения, головокружения, шум в ушах, парастезии, чувство нехватки воздуха, ортостатические нарушения, лабильность АД, аритмии, кардиалгии, симпатоадреналовые кризы. Обменно-эндокринные нарушения: со стороны вульвы (атрофия и трещины слизистой влагалища) – генитальный зуд, цисталгия, недержание мочи, никтурия. постменопаузальный остеопороз – корешковый синдром, боли в позвоночнике, переломы костей, компрессия позвонков. со стороны слизистых – конъюнктивиты, ларингиты. гиперадрогения - рост волос на лице, снижение тембра голоса, избыточная масса тела. Поздние осложнения КС: Кардиоваскулярные осложнения или климактерическая кардиопатия. Невроз, инволюционный психоз, деградация личности. Вульвиты, вагиниты, циститы. Степени тяжести КС Лёгкое течение. Небольшое число приливов, неинтенсивная их выраженность, без нарушения общего состояния и с сохранением работоспособности. Средняя тяжесть. 20 приливов в сутки, головная боль, головокружение, нарушение сна, вегетативные и кардиоваскулярные нарушения, работоспособность снижена. Тяжёлое течение. Клиника климактерической кардиопатии, ГБ, остеопороз, атрофия мочеполовой системы, астения, психопатические изменения. Атипичная форма КС. Симпатоадреналовые кризы, нарушения водно-электролитного обмена, терморегуляции, углеводного обмена, ожирение, кардиопатия, приливы на фоне менопаузы. Диагностика Типичная форма не вызывает затруднений в диагнозе. При сочетанной форме клиника разнообразна и диагностика нередко затруднительна. Проводят: Оценку функции яичников: симптом зрачка, растяжимость слизи, цитология влагалищного мазка, ректальная температура (монотонная). Оценку гормонального профиля: снижение эстрогенов и повышение тропных гормонов (ЛГ,ФСГ, пролактина), кортизола, КА. Рентгенография черепа, турецкого седла, ЭЭГ, РЭГ, исследование глазного дна. Дифференциальный диагноз При маточных кровотечениях исключаем онкопатологию матки. При неврологических симптомах исключаем опухоли мозга, гипофиза, СД, НТГ, синильные психозы и др. При клинике КС у молодых женщин – синдром истощённых яичников. При выраженных психоневротических нарушениях с тиреотоксикозом. Лечение КС Методы лечения Немедикаментозное общеукрепляющее: рациональное питание, витаминотерапия (Е, А, С), физические методы лечения : ЛФК, массаж, подводный массаж, душ, ванны, воротник по Щербаку и т.д. Медикаментозное лечение седативными средствами (транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики) и симптоматическая терапия (в-адреноблакаторы, клофеллин, агонисты дофамина), гормональная заместительная терапия: гестагены или эстроген-гестагеновая терапия (климен, климонорм), лечение остеопороза (эстрогены, кальцитонин, кальций, вит. Д, бифосфаты). ЗАДАНИЯ В ТЕСТОВОЙ ФОРМЕ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ по ТЕМЕ 1,2. Выберите один или несколько правильных ответов: 1. БОЛЬНОМУ С СИНДРОМОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА ПРИ ЖЕЛАНИИ ИМЕТЬ ДЕТЕЙ РЕКОМЕНДОВАНО 1) инсеменация партнерши 2) ЭКО 3) ЭКО-ИКСИ 4) стимуляция овуляции у партнерши 2. ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ У БОЛЬНОЙ ИЗМЕНЕНИЙ ВО ВНЕШНОСТИ – ПОЯВЛЕНИИ РОСТА ВОЛОС А АНДРОГЕНЗАВИСИМЫХ ЗОНАХ, ВИРИЛИЗАЦИИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ПОКАЗАНО НАЗНАЧЕНИЕ 1) анализа крови на тестостерон, 17-ОН-про, ДГАЭ-С 2) ультразвуковое исследование органов малого таза, надпочечников 3) ФЛГ 4) анализа крови на пролактин 5) ИРФ-1 3. ОПТИМАЛЬНЫМ СРОКОМ КЛИТОРОТОМИИ У БОЛЬНЫХ С ЛОЖНЫМ ЖЕНСКИМ ГЕРМАФРОДИТИЗМОМ ЯВЛЯЕТСЯ 1) удаление клитора нецелесообразно 2) 2-4 год жизни 3) 1 год жизни 4) 6-7 лет 4. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ НАСТУПЛЕНИЯ МЕНОПАУЗЫ У ЖЕНЩИН НАИБОЛЕЕ ПОКАЗАТЛЬНЫМ БУДЕТ ОПРЕДЕЛЕНИЕ 1) эстриола 2) эстрадиола 3) пролактина 4) ФСГ 5) ТТГ 5. ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА АНДРОПАУЗУ В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ НАЗНАЧАЮТ АНАЛИЗ КРОВИ 1) на ФСГ 2) на ЛГ 3) на СССГ 4) на тестостерон Эталоны ответов: 1 – 3 2.– 1,2 3.– 3 4. – 4 5. – 4 ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ к ТЕМЕ 1,2 1. Выберите тактику ведения по результатам гормонального исследования крови: Мужчина, 25 лет. Тестостерон - 5,6 нмоль/л (норма 8,3-41,6), Лютеинизирующий гормон – 3,5 мМЕ/мл (норма 0,5-7,9), Фолликулостимулирующий гормон – 0,4 мМЕ/мл (норма 0,8-13,0). Эталон ответа: назначить заместительную гормональную терапию препаратами тестостерона. 2. Выберите тактику ведения по результатам гормонального исследования крови: Женщина 55 лет с жалобами на «приливы», потливость. Эстрадиол - 80,6 пмоль/л (норма 110,0-440,0), Лютеинизирующий гормон – 19,3 мМЕ/мл (норма 0,5-18,0), Фолликулостимулирующий гормон – 41,4 мМЕ/мл (норма - 2,0-12,0). Эталон ответа: назначить заместительную гормональную терапию при отсутствии противопоказаний. 3. Укажите препарат, который необходимо назначить больной 25 лет с синдромом поликистозных яичников по результатам данного гормонального исследования крови: 17-ОН-про – 9,24 нмоль/л (норма 1,24 - 8,24), ДГЭА-С – 15,3 мкмоль/л (норма 2,6-13,9) Эталон ответа: гормональный профиль подтверждает наличие гиперандрогении, следует назначить комбинированные оральные контрацептивы и спиронолактон. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ к ТЕМЕ 1,2 Задача 1. Больной 22 лет обратился с жалобами на увеличение грудных желез, особенно справа, снижение полового влечения. Грудные железы увеличены, при пальпации плотно-эластической консистенции, местами бугристые, при надавливании выделений нет. При осмотре половых органов увеличение яичка справа, при пальпации определяется безболезненное образование. Внутренние органы без особенностей. Вопросы и задания: 1. Назначьте дообследование. 2. Тактика ведения больного. Эталон ответа: 1. ЛГ, ФСГ, тестостерон, эстрадиол. УЗИ органов мошонки, грудных желез, альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин. 2. При визуализации эстрогенсекретирующий опухоли – хирургическое. Задача 2. На прием к эндокринологу обратилась девушка 22 лет с жалобами на отсутствие менструаций в течение 6 месяцев (месячные с 14 лет, не регулярные); также стала отмечать значительную прибавку в весе в течение года (15 кг); постоянно наблюдается у дерматолога по поводу акне. Объективно: кожные покровы обычной окраски, влажные. Пульс 76 ударов в минуту, АД 115/70 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Симптомов раздражения брюшины нет. При УЗИ органов малого таза яичники увеличены в размерах (объем более 9см3), гиперплазированная строма составляет 25% объема, более 10 атретичных фолликулов диаметром до 10 мм, расположенных по периферии под утолщенной капсулой. Вопросы и задания 1. Предположительный диагноз. 2. Дополнительное исследование. 3. Тактика лечения. Эталон ответа: 1. Синдром поликистозных яичников 2. Кровь на гормоны: определить уровень андрогенов, ФСГ, ЛГ, инсулин, пролактин, липидограмма, уровень глюкозы в крови. 3. Метформин, комбинированные оральные контрацептивы с антиандрогенным эффектом, спиронолактон. Задача 3. Пациентка 53 лет, в 52 года перенесла операцию экстирпации матки с придатками. Жалоб не предъявляет. При осмотре: рост 160 см, масса тела 52 кг. ЧСС 80 уд/мин, АД 130/80. В биохимическом анализе, на ЭКГ патологии не выявлено. Страдает аутоиммуным тиреоидитом, атрофической формой, получает 100 мкг левотироксина, гипотиреоз компенсирован. ТТГ - 2,1 мЕД/мл, ФСГ - 47 мЕД/мл. Вопросы и задания 1. Сформулируйте диагноз. 2. Назначьте лечение. 3. Назовите цель терапии в данной клинической ситуации. Эталон ответа: 1. Состояние после экстирпации матки с придатками. АИТ, медикаментозный эутиреоз. 2. Заместительная гормональная терапия (циклопрогинова или прогинова ежедневно) РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА к МОДУЛЮ № 5 (ТЕМЫ 1,2) I. Обязательная к изучению учебная литература 1. Дедов, И.И. Эндокринология [Текст]: учебник / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев. – М.: Литтерра, 2015. – 412 с. II. Дополнительная литература Доказательная эндокринология / Пер. с англ. – 2-ое изд., М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008 . - 640 с. Клинические рекомендации «Эндокринология», ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - М.: ГЭОТАР – Медиа, 2016. - 592 с. Эндокринология: национальное руководство [Текст]/ под ред. И. И. Дедов [и др.]. - М.: ГЭОТАР – Медиа, 2016. - 1142 с. III. Учебные и учебно-методические пособия, подготовленные сотрудниками кафедры, представленные в библиотеке университета Белякова, Н.А. Основы электрокардиографии: учебное пособие., изд., 6-е, исправленное и дополненное /Н.А. Белякова, Л.С. Жухоров, А.В. Ларева – Тверь, редакционно-издательский центр ТГМА, 2013. - 160 с. |