Методическое пособие по педиатрии ббк. Методическое пособие по педиатрии включает в себя материал, соответствующий требованиям Программы для студентов по Педиатрии
 Скачать 5.78 Mb.
|
|
Лечение. Иммобилизация поврежденного отдела позвоночника и спинного мозга иммобилизирующими укладками (воротничок Шанца, полихлорвиниловые кроватки и т. д.). Полный покой, щадящее пеленание, подмывания и т. д. При шоке – дополнительная оксигенация вплоть до ИВЛ, инфузионная терапия для коррекции ОЦК с использованием препарата инфукол 6% или свежезамороженной плазмы. Обезболивание: парацетамол, анальгин с димедролом (очень осторожно), дроперидол, реланиум, трамал, коррекция водноэлектролитного баланса. Вазотропная терапия (трентал, кавинтон, оксибрал) проводится в раннем восстановительном периоде, одновременно с витаминами В1, дибазолом в микродозах, физиолечением (электрофорез с эуфиллином-папаверином на шейный отдел поперечно, массаж, ЛФК). Прогноз. При легком поражении спинного мозга восстановление происходит в первые 4-6 недель. При среднетяжелом поражении спинного мозга восстановление происходит в первые 6-12 месяцев жизни. В дальнейшем могут наблюдаться синдром периферической спинальной недостаточности, развитие раннего остеохондроза, сколиоз. При тяжелых поражениях спинного мозга прогрессирующая дыхательная недостаточность часто приводит к летальному исходу в периоде новорожденности. У выживших детей наблюдаются грубые неврологические дефекты в виде миатонического синдрома, спастического тетрапареза, вялого нижнего парапареза с тазовыми нарушениями. Эти дети попадают в разряд часто болеющих детей из-за поражения дыхательной мускулатуры и сниженного иммунитета. Вопросы к экзамену. Родовая травма спинного мозга. Особенности клинической картины. Диагностика. Значение рентгенологических методов диагностики. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. ИНТРАНАТАЛЬНЫЕ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕ-НИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ИНПНС) - этот вид патологии нервной системы, обусловленный механическими повреждениями в процессе родов, который принято называть родовой травмой. Эпидемиология. Частота внутричерепных родовых травм остается неутонченной в связи со сложностями диагностики и неоднозначностью трактовки результатов вскрытий умерших детей. Как причина гибели плода внутричерепные кровоизлияния не превышают 3,2%, а как причина смерти в ранний неонатальный период - 2,5%. Этиология. Причинами внутричерепных родовых травматических кровоизлияний считают: несоответствие размеров головы плода и костей таза матери, нарушение биомеханизма родов (стремительные роды, затяжные роды, патологические предлежания плода), ошибки при ведении родов, неправильно выполняемые акушерские пособия. Патогенез внутричерепных кровоизлияний мульфакторный. В некоторых случаях развитие внутричерепных кровоизлияний связано с ошибками при приеме родов. Чаще же всего родовые травмы возникают как следствие аномальных предлежаний плода или трудностей его извлечения, или и того и другого. По существу, речь идет о механическом повреждении тканей плода в процессе родов в результате действия силы на головку плода, область шеи и другие отделы позвоночника, превосходящие пределы выносливости мозговых структур, сосудов, оболочек, корешков, нервных сплетений. В результате сдавления, размозжения и разрыва тканей возникают внутричерепные кровоизлияния. Определенное значение в патогенезе внутричерепных кровоизлияний имеют: гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации. Классификация. К внутричерепной родовой травме относятся следующие внутричерепные кровоизлияния: -Эпидуральные; -Супратенториальные субдуральные; -Субдуральные точечные; -Инфратенториальные субдуральные; -Супратенториальные субарахноидальные; -Интрацеребеллярные; -Интравентрикулярные кровоизлияния у доношенных детей. Исследования. Общий анализ крови и мочи, уровень гематокрита, нейросонография, компьютерная томография, ядерная магнитная резонансная томография, доплерография сосудов головного мозга, исследования ликвора, биохимические исследования (уровень билирубина и его фракций, калий, кальций, магний, натрий), консультация окулиста, консультация нейрохирурга. По показания проводят исследования на ВУИ. Клиника. В обобщенном варианте клинику внутричерепных кровоизлияний можно представить в следующем виде (Шабалов Н.П., 2004).
Лечение, задачи лечения: обеспечение адекватной легочной вентиляции, коррекция полиорганной недостаточности, решение вопроса о необходимости хирургического лечения. Медикаментозное лечение собственно внутричерепных кровоизлияний до настоящего времени не разработано. Необходимость применения при лечении тех или иных медикаментов дискутируется. Основными направлениями при лечении внутричерепных кровоизлияний являются: охранительный режим, температурная защита, адекватная оксигенотерпия, посиндромная и симптоматическая терапия. Важное место в лечении внутричерепных кровоизлияний занимает нормализация нарушенной ликвородинамики с помощью проведения вентрикуло-субгалеального дренирования или использования медикаментозных способов лечения. Характер медикаментозного лечения зависит от: локализации кровоизлияния, его тяжести, характера сопутствующей патологии, наличия и особенностей электролитных нарушений. Кормление детей проводят с учетом степени тяжести состояния. Наиболее часто в первые дни о используют или парентеральное питание, или кормление через зонд. Хирургическое лечение данной категории детей показано при наличии быстрого нарастания клинических проявлений заболевания, при субдуральных гематомах, при кровоизлиянии в заднечерепную ямку. Осложнения. Постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая гидроцефалия, остановка дыхания и сердцебиения в результате дислокации ствола головного мозга. Исходами внутричерепных родовых травм могут быть: гибель новорожденного, выздоровление; задержка психофизического и речевого развития (нарушение формирования корковых функций - задержка моторного, психического, доречевого развития в сочетании с очаговыми микросимптомами); эпилепсия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных или периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубых нарушений корковых функций, симптоматической эпилепсии, гидроцефалии, иных расстройств, способствующих нарушению адаптации ребенка в социальной среде). Эпидуральные (экстрадуральные) кровоизлияния Этиология. Основной причиной этих кровоизлияний новорожденных является перелом височных костей черепа с разрывом средней менингеальной артерии. У новорожденных экстрадуральные кровоизлияния возникают редко, при извлечении плода с помощью щипцов. Клиника экстрадурального кровоизлияния обнаруживается не сразу, латентный период после родов может достигать нескольких часов. Основными симптомами считают появление выбухания большого родничка и внутричерепную гипертензию. Вслед за этими симптомами выявляются признаки стволовой недостаточности. Диагноз экстрадурального кровоизлияния клинически можно заподозрить при появлении после латентного периода признаков ВЧГ. Линейный или вдавленный перелом костей черепа обнаруживается при краниографии или же может быть заподозрен при обнаружении крови в спинномозговой жидкости, полученной при пункции родничка. Достоверный прижизненный диагноз возможен при компьютерной томографии при которой обнаруживается одностороннее или двустороннее скопление крови в экстрадуральном пространстве выше фронтальной и темпоральной доли. Лечение. Основой лечения является своевременное хирургическое вмешательство с целью удаления скопления крови (см. также общие принципы лечения внутричерепных кровоизлияний). Супратенториальные субдуральные кровоизлияния возникают между твердой и мягкой мозговыми оболочками (мягкой и паутинной). Этиология. Этот вид кровоизлияний возникает при сдавлениях черепа и его деформациях, когда происходит смещение костей во время затяжных родов с преждевременным отхождением вод. Такие ситуации могут возникать при стремительных родах, при несоответствии размеров головы плода и таза роженицы, затруднениях при выведении головы, при наложении щипцов, извлечении плода за тазовый конец. Эпидемиология. Субдуральные кровоизлияния чаще встречаются у крупных доношенных и переношенных новорожденных. В середине 40-х годов 20-го века субдуральные кровоизлияния составляли приблизительно половину всех внутричерепных кровоизлияний и расценивались как основная причина неонатальной смертности, обусловленной несовершенной акушерской техникой. Патогенез. В процессе родов на плод действуют разнонаправленные силы: давление дна и стенок матки и мягкие и костные части родового канала. При головном предлежании голова «ввинчивается» в таз и конфигурируется. Образуются разрывы швов, переломы костей черепа, разрывы вен. Особый риск представляет асинклитическое вставление головы. Большие скопления крови в субдуральном пространстве возникают при разрыве вен, впадающих в верхний сагиттальный и поперечный синусы, сосуды мозжечкового намета. При повреждении сагиттального синуса, разрыве впадающих в него вен супратенториальное кровоизлияние обычно локализуется в области передних центральных извилин. При этом нередко возникают кровоизлияния в мягкую мозговую оболочку. Анамнез, киника. В клинической картине на первый план выступает повышенная возбудимость, менингеальные симптомы и судороги. Большие скопления крови в субдуральном пространстве приводят к повышению внутричерепного давления, что проявляется выбуханием и напряжением большого родничка. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, возникают фокальные и мультифокальные судороги, появляются стволовые симптомы. Параллельно с этим могут наступать кровоизлияния в сетчатую оболочку глаза, что считается патогномоничным симптомом для субдуральной гематомы. При парасагиттальной локализации гематомы возможен нижний парапарез, а нисходящее распространение процесса способствует возникновению гемипареза. Псевдобульбарные нарушения (трудности сосания и глотания, слабый крик, отсутствие ряда физиологических рефлексов и др.) возможны при вовлечении в процесс паренхимы мозга. Диагноз. Субдуральное кровоизлияние лучше диагностируется при компьютерной томографии, чем при УЗИ. При траксиллюминации черепа выявляют ограниченный очаг пониженного свечения над гематомой. Дифференциальная диагностика: менингиты, менингоэнцефалиты, пороки развития головного мозга (см. табл. 2.14). Лечение. Основной лечебной процедурой является субдуральная пункция, которая проводится в условиях строгой асептики. Цель пункции состоит не в полном освобождении от скопившейся крови, а в снижении внутричерепной гипертензии и в облегчении механизма реабсорбции. Дренаж может повторяться ежедневно. Если же спустя 10 дней количество жидкости в гематоме не уменьшается, устанавливается постоянный дренаж. Через несколько месяцев происходит разрастание соединительной ткани, и гематома трансформируется в твердую структуру, неразличимую в твердой мозговой оболочке. См. также общие принципы лечения внутричерепных кровоизлияний. Инфратенториальные субдуральные кровоизлияния Этиология. Эти кровоизлияния возникают при затяжных родах с лобным предлежанием, когда тенториум и фалькс испытывают чрезмерные воздействия и происходит разрыв тенториума на границе с фальксом. Патогенез. Разрыв в месте соединения сагиттального синуса с большой церебральной веной и прямым синусом приводит к повреждению тенториальной вены и венозного синуса. В результате возникает кровоизлияние в субдуральном пространстве fossa posterior и наступает сдавление мозжечка и продолговатого мозга. Анамнез, клиника. В клинической картине сразу же после рождения обращает на себя внимание чрезвычайная тяжесть состояния новорожденного: резкая вялость, адинамия, переходящая в сопор и кому, приступы вторичной асфиксии, тонические судороги и бульбарные расстройства. Сдавление ствола мозга приводит к сердечно-сосудистым и дыхательным нарушениям. Грубые нарушения дыхания возникают в течение первых 12 часов жизни. Для этих детей характерен высокий и хриплый крик, затруднения при грудном вскармливании, угнетение сосательного рефлекса, рвота. При нарастании тяжести состояния обнаруживается расширение зрачков (паралич III нерва), косоглазие и нистагм (VI нерв). Большая часть детей с такими кровоизлияниями погибает. Диагноз основывается на анализе данных анамнеза и клинических проявлений. При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживается ксантохромия с увеличением уровня белка, который сохраняется длительно. К проведению люмбальной пункции следует подходить очень осторожно (риск усиления кровотечения). Диагноз инфратенториального субдурального кровоизлияния подтверждается результатам УЗИ, МРТ и компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с менингоэнцефалитами, гипоксически-ишемическими поражениями головного мозга в сочетании с геморрагическим поражением (см табл. 2.14). Внутримозжечковые кровоизлияния в большинстве случаев связаны с трудными, затяжными родами. Первые симптомы кровоизлияния обнаруживаются после рождения в виде приступов апноэ и выраженной гипотонии. Большой родничок бывает напряжен, в спинномозговой жидкости обнаруживаются свежие эритроциты. Диагноз устанавливается при компьютерной томографии (субдуральная гематома в fossa subduralis). У выживших доношенных детей отмечается умственная отсталость, гипотония, церебральная атаксия. У недоношенных детей внутримозжечковые кровоизлияния сочетаются с перивентрикулярно-внутрижелудочковыми геморрагиями. Лечение - хирургическое удаление крови для снижения внутричерепного давления. См. также общие принципы лечения внутричерепных кровоизлияний. Внутрижелудочковые кровоизлияния у доношенных новорожденных встречаются редко. Этиология. Этот вид кровоизлияний чаще всего возникает при разрыве сосудов plexus chorioideus и обычно связан с затрудненным выведением головки плода и других аномалиях родового акта, которые сопровождаются сдавлением и деформацией черепа. Травматические воздействия нередко сочетаются с гипоксией. Патогенез. Механическое сдавление черепа в родах. Участки «микроразрывов» в белом веществе и коре, распространяющиеся на стенки боковых желудочков. Анамнез, клиника. В клинической картине на первый план выступают общие симптомы: бледность кожных покровов, приступы вторичной асфиксии, крупноразмашистый тремор, нарушения терморегуляции, дыхательные расстройства, сердечно-сосудистые нарушения. В течение 1-2 суток возникают судороги. Большой родничок бывает напряжен, спинномозговая жидкость содержит свежие и выщелоченные эритроциты, макрофаги, повышенное содержание белка. На глазном дне могут выявляться кровоизлияния, сетчатая оболочка глаз нередко отечна. У детей, оставшихся в живых формируется гидроцефалия и другие отдаленные последствия. Диагноз внутрижелудочковых кровоизлияний подтверждается при инструментальных исследованиях. УЗИ – вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Эхопозитивные тромбы в просветах желудочков. КТ, МРТ, ДГ – неинформативны. СМЖ – давление повышено, кровь в ликворе, повышение белка, смешанный плеоцитоз. Вторичные нарушения КОС и водноэлектролитного баланса. Дифференциальный диагноз: менингиты, менингоэнцефалиты, пороки развития головного мозга, сосудистые аномалии головного мозга (см. табл. 2.14). Лечение включает интенсивную посиндромную терапию (см. см. также общие принципы лечения внутричерепных кровоизлияний). Супратенториальные субарахноидальные кровоизлияния Этиология. Эти кровоизлияния могут встречаться у новорожденных детей при вагинальных родах, носящих затяжной характер, осложненных преждевременным отхождением вод, длительным стоянием головки плода в родовых путях, с применением родоразрешающих пособий. Патогенез. Причиной субарахноидальных кровоизлияний является нарушение целостности менингеальных сосудов, которые локализуются как в теменно-височных областях больших полушарий головного мозга, так и в области мозжечка. Субарахноидальные кровоизлияния могут быть фокальными и диффузными. При субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияниях обнаруживают симптомы раздражения и повреждения вещества мозга. Анамнез, клиника. Клиническая картина характеризуется преобладанием синдрома гипервозбудимости, гиперрефлексии, частыми срыгиваниями, выбуханием большого родничка, появлением менингеальных симптомов. Наряду с этим отмечается горизонтальный нистагм, симптом Грефе. При кровоизлияниях в заднем отделе верхней лобной извилины наблюдается содружественный поворот глаз, головы, туловища в сторону, противоположную очагу, с переходом в общие клонические судороги. Раздражение рядом расположенной зоны вызывает фокальные судороги, начинающиеся с насильственных ритмических открываний рта, высовывания языка. При раздражении ниже расположенной зоны мозга, в области задних отделов средней лобной извилины, могут наступать изолированные клонические подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. Диагноз субарахноидального кровоизлияния подтверждается при инструментальных исследованиях. КТ- обнаруживается кровь в субарахноидальном, супратенториальном и инфратенториальном пространствах. При люмбальной пункции в спинномозговой жидкости выявляют присутствие крови, реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка; к 3-6 суткам увеличенное содержание макрофагов. В общем анализе крови - постгеморрагическая анемия. Дифференциальный диагноз:менингиты, менингоэнцефалиты, гипоксически-ишемические поражения ЦНС (см. табл. 2.14). Лечение включает интенсивную посиндромную терапию. См. также общие принципы лечения внутричерепных кровоизлияний Внутримозговые кровоизлияния Этиология. Затяжные или быстрые роды, особенно на фоне внутриутробной гипоксии. Выраженная деформация головы. Форсированное извлечение плода. Патогенез. Эти кровоизлияния возникают чаще при нарушениях целостности концевых ветвей передних и задних мозговых сосудов, а также ветвей v.cerebri magna. Среди причин (помимо травм и асфиксии), вызывающих внутримозговые кровоизлияния, возможны нарушения вязкости крови, артериовенозные пороки развития опухоли и др. В некоторых случаях не удается выявить каких-либо повреждающих факторов. В тех ситуациях, когда внутримозговые кровоизлияния возникают в височной области, в их появлении бывают повинны акушерские щипцы. Анамнез, клиника. Внутримозговые кровоизлияния проявляются внезапно развившимися фокальными судорогами в течение первой недели жизни. Наиболее часто в клинической картине превалируют такие общие симптомы как отсутствие внешних реакций, угнетение врожденных рефлексов, плавающий нистагм. При этом нарушено сосание и глотание, выражена мышечная гипотония, гипорефлексия. Общее состояние осложняется появлением тонических судорог, приступов вторичной асфиксии, брадикардии и др. Диагноз внутримозговых кровоизлияний подтверждается при инструментальных исследованиях. НСГ – ассиметричные, гиперэхогенные участки в полушариях мозга. При массивной гематоме – признаки компрессии гололатерального желудочка и смещения межполушарной щели. В мозжечке – гиперэхогенные очаги. КТ, МРТ более информативны. Дифференциальный диагноз:тяжёлые гипоксически-ишемические поражения головного мозга, врождённые пороки развития головного мозга. Табл. 2.14. Дифференциальный диагноз внутримозговых кровоизлияний
Лечение – интенсивная терапия. В ряде случаев возникающая гематома нуждается в хирургической эвакуации для снижения внутричерепного давления. В раннем восстановительном периоде показана вазотропная терапия (трентал, оксибрал, кавинтон), ноотропы (пирацетам, пантокальцин, кортексин), витамины В6, В1. При необходимости следует продолжить дегидратационную терапию (диакарб, фуросемид), противосудорожную терапию (фенобарбитал, вальпроат натрия). Исходы. Если ребенок выживает, то со временем область кровоизлияния превращается в фокальную энцефаломаляцию. Исходом заболевания бывает и контралатеральная гемиплегия. В височной области черепа (при использовании акушерских щипцов) могут выявляться вдавления и перелом костей, причем при компьютерной томографии одновременно фиксируются как само кровоизлияние, так и костный перелом. В последующем на месте кровоизлияния может образовываться порэнцефалическая киста, а возникший гемипарез сочетается с судорогами. Вопросы к экзамену. Внутричерепная родовая травма. Клиническая картина. Диагностика. Роль НСГ, КТГ и ЯМРТ в диагностике поражения ЦНС. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Реанимационные мероприятия и интенсивная терапия при родовой травме. Показания к хирургической коррекции. Исходы. Прогноз. ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА Внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, внутримозговые и интра- и перивентрикулярные кровоизлияния) могут развиваться не только в результате механического повреждения крупных вен и дупликатур черепа, но и нарушения процессов коагуляции или гипоксии. Эпидемиология. Частота внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) зависит от ряда факторов. ВЖК I степени часто выявляют у недоношенных детей со сроком гестации 25-29 недель. Перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев; при сроке гестации 30-32 недели – в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 недели – в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 недель – менее чем в 5% случаев. ВЖК II степени развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев. На долю ВЖК III степени приходится 12-17% всех случаев ВЖК. Этиология. ВЖК чаще всего развиваются у недоношенных или незрелых новорожденных. Ведущие причины – остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорожденного, сопровождающиеся колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, повторные приступы апноэ; дыхательные расстройства; ИВЛ; введение гиперосмолярных растворов. Развитию ВЖК способствует и повышенное церебральное венозное давление, а также нарушения в системе гемостаза. Патогенез. Важное значение в развитии ВЖК имеет наличие в перивентрикулярных зонах мозга герминативного (зародышевого) матрикса. В этих зонах у недоношенных и незрелых новорожденных (у 95% детей до 36 недель гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность. Существенную роль в развитии ВЖК играют затруднения венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмолярности сыворотки крови и др. При малом по объему кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, изолированы и локализуются в области герминативного матрикса, т. е. в перивентрикулярной области. При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпиндиму и распространение в полость боковых желудочков, а затем с током ликвора по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов ее распада в мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептического воспаления. Это приводит к снижению резорбции ликвора и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии. При значительном кровотечении в желудочковой системе мозга образуются тромбы и формируется быстро прогрессирующая обструктивная гидроцефалия, обусловленная блокадой ликворопроводящих путей. Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний (нетравматические) (Национальное руководство по неонатологии под ред. Володина, М., 2007г) ВЖК I степени (субэпендимальное, перивентрикулярное); ВЖК II степени (перивентрикулярное, интравентрикулярное); ВЖК III степени (субэпендимальное, перивентрикулярное; интравентрикулярное; ВЖК IV степени – с прорывом в паренхиму мозга. По течению: 1 Бессимптомное (ВЖК I степени), 2. Волнообразное и катастрофическое (ВЖК II степени), 3. Катастрофическое – ВЖК III-IV степени. Исследования. Общий анализ крови и мочи, уровень гематокрита, нейросонография, компьютерная томография, ядерная магнитная резонансная томография, доплерография сосудов головного мозга, исследования ликвора, биохимические исследования (уровень билирубина и его фракций, калий, кальций, магний, натрий), консультация окулиста, консультация нейрохирурга. По показания проводят исследования на ВУИ. Анамнез, клиника. ВЖК I степени часто протекает бессимптомно, с отсутствием специфических неврологических нарушений. ВЖК II- IV степени может протекать волнообразно или катастрофически. Волнообразное течение: характеризуется периодической сменой фаз церебральной активности, приступами повторных апноэ, мышечной гипотонией, атипичными судорожными приступами. Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающий цианоз с бледностью и «мраморностью» кожных покровов. Судороги тонические, «опистотонус», грубые глазодвигательные расстройства (страбизм, расходящееся косоглазие, нистагм, симптом «заходящего солнца» и т. д.). Брадиаритмия, падение системного АД, нарушение терморегуляции. Диагноз. Для ВЖК характерны: выбухание большого родничка, мышечная гипотония, исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, приступы апноэ, патологическая глазная симптоматика (нистагм, неподвижность взора, отсутствие реакции зрачков на свет и др.), снижение артериального давления, судороги, повышение температуры. ВЖК I степени Лабораторные исследования: - транзиторные метаболические нарушения; Инструментальные исследования: - НСГ - гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту – 10-14 дней и более; - КТ, МРТ – без диагностических преимуществ; - ДГ – без патологии. ВЖК II степени Лабораторные исследования: Быстрое падение Нt и Нb. Нарушение метаболизма: гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, гипокальциемия, колебания уровня глюкозы в сыворотке крови. Инструментальное исследование: НСГ - изменения зависят от времени проведения исследования: на начальных стадиях гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем вентрикуломегалия, в последующем эхопозитивным образования (тромбы в просветах желудочков). В отдельных случаях блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии. КТ, МРТ – диагностических преимуществ перед НСГ не имеют. ДГ - флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравентикулярного кровотечения, после кровоизлияния стабилизация кровотока, при прогрессировании гидроцефалии (через 10-12 дней) – нарастающая гипоперфузия. СМЖ – с примесью крови, реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы, повышение давления. ВЖК III степени Лабораторные исследования: критическое падение Ht и Нb; тяжелые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром. Инструментальные исследования: НСГ - обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне поражения практически не визуализируется. Позднее появляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с дилатацией желудочков. В дальнейшем появляются явления асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной области. Очень часто формируется окклюзионная гидроцефалия. КТ, МРТ – диагностического преимущества не имеют. ДГ – на начальных стадиях – снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности. СМЖ – значительная примесь крови в ликворе. Реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, повышение давления. Дифференциальный диагноз: тяжелая степень церебральной гипоксии – ишемия, неонатальные формы менингита, с другими формами внутричерепных кровоизлияний, пороки развития головного мозга (см. табл. 2.25). Лечение - обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения; - проведение адекватной легочной вентиляции; - поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики; - постоянный мониторинг биохимических отклонений; - профилактика и лечение судорог. Для предотвращения пери- и интравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного АД и резких изменений и интенсивности церебрального кровотока, что требует ранней интубации детей с РДС, минимум манипуляций с детьми, избегания быстрого введения значительных объемов жидкости, использования нейромышечных блокаторов у интубированных детей и наркотических анальгетиков. Частоту и тяжесть ВЖК снижают такие препараты, как ибупрофен и индометацин, используемые у детей с функционирующим артериальным протоком. Для коррекции гемостаза используются производные витамина К и этамзилат. При тяжелых ВЖК с развитием окклюзии показано нейрохирургическое пособие. В некоторых случаях эффективными являются люмбальные пункции и медикаментозное коррекция продукции ликвора (диакарб). При развитии синдрома гиперперфузии мозга показано применение сернокислой магнезии, маннита, глицина, витамина В6, финлепсина. Исход. ВЖК I степени – благоприятный. ВЖК II степени - неблагоприятный, до 50% детей остаются с неврологическими дефектами. Характерна высокая частота летального исхода в первые дни жизни. Еще более неблагоприятный прогноз имеет место при ВЖК III-IV степени. Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая гидроцефалия, остановка дыхания и сердцебиения в результате дислокации ствола головного мозга. Вопросы к экзамену. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика Лечение. Осложнения. Исходы. Показания к хирургической коррекции. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Паралич лицевого нерва Этиология. Асимметрии лица, обнаруживаемые у новорожденных, имеют разное происхождение. В одних случаях речь идет о врожденной аплазии мышц или о синдроме Мёбиуса с фациальной диплегией. Чаще всего поражение лицевого нерва, диагностируемое у 50-60% новорожденных, имеет травматическую природу. Патогенез. Парез или паралич лицевого нерва обычно наступает при сдавлении его акушерскими щипцами или костями таза матери (узкий таз), при переломе височной кости или костей основания черепа. Чаще паралич возникает у детей, рожденных в лицевом предлежании. Место сдавления обычно локализуется в околоушной области или в зоне выхода нерва из foramen stylomastoideus. Паралич, как правило, бывает односторонним. При переломе височной кости может произойти и внутричерепное повреждение нерва. Клиника. На пораженной стороне глаз у ребенка бывает открыт или полуприкрыт, носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Асимметрия лица особенно заметна при плаче или крике. Общее состояние оказывается ненарушенным, акт сосания и глотания не изменены. В большинстве случаев парезы лицевого нерва не нуждаются в лечении и самостоятельно проходят в течение первого месяца жизни. Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Мёбиуса – врожденная гипоплазия лицевых мышц с аутосомно-рецессивным типом наследования. Данный синдром часто сочетается с поражением ядер III, VI, XII пары нервов. Поражение чаще двустороннее. Амимия. Глаза не закрываются даже во сне. Страбизм. Рот полуоткрыт. Могут быть другие аномалии: эпикант, микрофтальм, синдактилия, отсутствие пальцев, деформация ушных раковин. Психофизическое развитие удовлетворительное. Лечение. При выраженном лагофтальме для предохранения глаз от высыхания рекомендуется смазывать веки борным вазелином. При стойких параличах назначаются аппликации нейтральной мази, лечение витамином В1 и дибазолом. Паралич плечевого сплетения Эпидемиология. Встречается у 0,5-2,6 на 1000 живорожденных доношенных. Этиология и патогенез. Повреждения плечевого сплетения у новорожденных, как правило, связаны с травмой во время патологически протекающих родов. В одних случаях это чрезмерная тяга за голову плода, сдавление шеи или неправильное наложение щипцов. В других случаях причиной повреждения могут быть неправильное положение плода в матке и связанные с этим акушерские манипуляции (извлечение плода при узком тазе, при тазовом предлежании и др.). Если насилие было незначительным, то все ограничивается мелкими кровоизлияниями и отеком вокруг нервного ствола и внутри влагалища нерва. При более грубых воздействиях на плод может наступить разрыв нервов, надрыв и даже полный отрыв корешков спинного мозга. Чаще всего поражение плечевого сплетения бывает односторонним и реже поражает обе конечности. Клиническая картина заболевания зависит от локализации повреждения. Существуют три вида паралича плечевого сплетения. Клиника
Диагноз носит клинико- инструментальный характер. Электронейромиография – спонтанная биоэлектрическая активность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах. Дифференциальный диагноз параличей верхних конечностей проводят с: переломом ключицы, эпифизиолизом, остеомиелитом плеча, врожденными миопатиями. Табл. 2.15. Дифференциальный диагноз паралича Дюшена-Эрба с остеомиелитом плеча
Лечение. При травматических повреждениях плечевого сплетения лечение назначается рано. Необходима иммобилизация конечности на 7-10 суток с приданием ей физиологического положения. Спустя 2 недели назначается легкий массаж и разрешаются осторожные пассивные движения. Часто назначают электрофорез по Ратнеру с эуфиллин-папаверином. В тяжелых случаях можно использовать вазотропную терапию (трентал, кавинтон, оксибрал). К электрофорезу с йодом, хлористым кальцием прибегают через месяц. В реабилитации используется также витамин В1, дибазол, актовегин. Наиболее эффективным считается комбинированное лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое). К хирургическому лечению показано при тяжелых нарушениях функции конечности. Исход заболевания наиболее благоприятен при верхнем параличе плечевого сплетения. У большинства детей восстановление функции начинается через несколько дней, и паралич исчезает быстро. При параличе Дежерина-Клюмпке выздоровление не наступает или же бывает частичным. Мышцы руки подвергаются атрофии, возникают трофические изменения и пр. В  опросы к экзамену. Родовая травма периферической нервной системы. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.Глава VII. Недоношенные дети Ребенок считается недоношенным если он родился при сроке беременности 36 недель и менее (или менее 258 дней от первого дня менструального периода). Большинство недоношенных детей рождается массой тела менее 2500 г. Эпидемиология. Частота рождения недоношенных детей в разных странах колеблется от 4 до 16%. В России частота рождения недоношенных детей 5-7%. Среди недоношенных около 80% составляют дети, родившиеся при сроке беременности 32-36 недель. Большинство детей, рождающихся при сроке беременности менее 32 недель, имеют очень низкую массу тела при рождении, и частота рождения таких детей в большинстве стран не превышает 2% (в России менее 1%). Частота невынашивания беременности четко коррелирует с социально-экономическим уровнем жизни в стране в целом и условиями жизни отдельных семей. На долю недоношенных детей приходится 60-70% ранней неонатальной смертности. С недоношенностью связан высокий риск перинатальных повреждений ЦНС (внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция и др.), ведущих к тяжелым неврологическим последствиям, риск патологии легких, не только в перинатальном периоде, но и в последующие годы жизни (бронхолегочная дисплазия), риск нарушения зрения и слуха (ретинопатия недоношенных, тугоухость), причем величина риска тем выше, чем меньше масса тела при рождении и чем меньше срок беременности. Перинатальная смертность этих детей более чем в 16-20 раз превышает показатель смертности детей с массой тела при рождении выше 2500г. |