курсовая. нервы экз 1-20. Методология построения неврологического диагноза топический и нозологический диагнозы
 Скачать 169.41 Kb.
|
|
Билет 9 1.Типы расстройств чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый, корковый. Диссоциированное расстройство чувствительности. Периферический тип:· Невральный вариант - При поражении ствола периферического нерва - нарушаются все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва · Полиневральный (полиневритический) вариант - (множественное, чаще симметричное поражение нервных стволов конечностей - полиневропатя) – симметричный дистальный тип нарушения всех видов чувствительности по типу «чулок и перчаток», парестезии. · Корешковый вариант – при поражении корешков спинного мозга, спинно-мозговых ганглиев – выпадение чувствительности в соответствующих дерматомах, часто характерны боли и парестезии в соответствующих дерматомах, симптомы натяжения, при вовлечении спинно-мозгового ганглия в соответствующем дерматоме появляются пузырьковые высыпания. Спинальный тип:· Сегментарный (диссоциированный) – диагностируем данный вариант при наличии у пациента двух границ нарушения чувствительности – верххней и нижней. При поражении задних рогов ипсилатерально (гомолатерально) выпадает поверхностная чувствительность, при поражении передней серой спайки – двухстороннее выпадение поверхностной чувствительности на 1 сегмент ниже очага поражения. · Проводниковый вариант (поражены проводники) – есть лишь верхняя граница нарушения чувствительности. Проводники расположены в задних столбах и в боковых канатиках. Еси очаг поражения располагается в задних столбах – ипсилатерально выпадает глубокая чувствительность с уровня поражения, если очаг в боковых столбах – контралатерально выпадает поверхностная чувствительность с уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Церебральный тип:· Проводниковый вариант: возникает при поражении медиальной петли и внутренней капсулы, характерно контралатерально выпадение и поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу (гемианестезия), гемиатаксия. Гиперпатический синдром. Протопатическая чувствительность. Рецепторы проводников данного вида чувствительности обладают высоким порогом раздражения, отвечают не на все раздражители, а лишь на значимые, проводники – без миелина, следовательно скорость проведения импульса низкая. Ощущения от раздражения рецепторов плохо локализуются, плохо вербализуются, плохо купируются анальгетиками и возникают они при поражении таламуса (гиперпатический синдром). Эпикритическая чувствительность. Рецепторы проводников эпикритической чувствительности обладают низким порогом раздражения, проводники хорошо миелинизированы, ощущения полимодальные, точные. · Корковый – очаг поражения расположен в коре головного мозга, для данного варианта характерно контралатеральная моноанестезия, в соответствии с сомато-топическим представительством (например, очаг в средней части постцентральной извилины слева вызывает гип/анестезию правой кисти).Диссоциированные расстройства чувствительности - выпадение одних видов чувствительности при сохранении других. Возникают при поражении задних рогов спинного мозга, передней серой спайки, боковых и задних канатиков спинного мозга, перекреста и нижних отделов медиальной петли, латеральных отделов продолговатого мозга. 2.Тригеминальная невралгия, клиника, лечение. Невралгия тройничного нерва — рецидивирующее поражение тригеминального черепного нерва, характеризующееся стреляющей пароксизмальной прозопалгией. Клиническую картину составляют повторные пароксизмы односторонней интенсивной лицевой боли. Типично чередование фаз обострения и ремиссии. Диагностика базируется на клинических данных, результатах неврологического обследования, дополнительных исследований (КТ, МРТ). Основу консервативной терапии составляют противосудорожные фармпрепараты. По показаниям проводится хирургическое лечение: декомпрессия корешка, деструкция ствола и отдельных ветвей. За весь период исследований этиологии данного заболевания различными авторами было упомянуто порядка 50 причинных факторов. Установлено, что в 95% случаев этиофактором выступает сдавление ствола и ветвей тройничного нерва. Указанные выше этиофакторы потенцируют морфологические изменения в оболочке тройничного нерва. Исследования показали, что структурные изменения миелиновой оболочки и осевых цилиндров развиваются спустя 3-6 месяцев от начала болезни. Локальные микроструктурные нарушения провоцируют образование периферического генератора патологически усиленного возбуждения. Избыточная импульсация, постоянно поступающая с периферии, обуславливает формирование центрального очага гипервозбуждения. Существует несколько теорий, объясняющих связь местной демиелинизации и возникновения фокуса гипервозбуждения. Одни авторы указывают на возможность появления поперечной межаксональной передачи импульсов. По другой теории патологическая афферентная импульсация становится причиной повреждения тройничных ядер церебрального ствола. Согласно третьей теории в месте поражения регенерация аксонов идет в противоположном направлении. Бывает первичная и вторичная. Клиническая картина складывается из пароксизмов прозопалгии (лицевой боли), характеризующейся серией интенсивных болевых импульсов, идущих от боковой поверхности лица к центру. Пациенты описывают болевой синдром как «удар тока», «прострел» «электрический разряд». Приступ продолжается до двух минут, многократно повторяется. Локализация боли зависит от места поражения. При патологии отдельных ветвей болевая импульсация происходит в супраорбитальной области, по ходу скуловой дуги, нижней челюсти. Поражение ствола приводит к распространению боли на всю половину лица. Характерным является поведение больных в момент пароксизма: они замирают на месте, боятся двигаться, говорить. Несмотря на высокую интенсивность боли, пациенты не кричат. В период ремиссии пароксизмы отсутствуют. В последующем появляются симптомы выпадения функции тройничного нерва – снижение чувствительности кожи лица. Симптоматическая форма протекает с сочетанием типичных болевых приступов и иной неврологической симптоматики. Возможен нистагм, симптомы поражения других черепных нервов, вестибулярный синдром, мозжечковая атаксия. Средствами первой линии являются антиконвульсанты (карбамазепин). Лечение начинается с постепенного наращивания дозы до достижения оптимального клинического эффекта. Поддерживающая терапия проводится длительно в течение нескольких месяцев с последующим постепенным снижением дозировок. При отсутствии пароксизмов возможна отмена фармпрепарата. Для увеличения эффективности лечения противосудорожными препаратами применяют дополнительные медикаменты. К вспомогательным методам терапии относятся: Средства, потенцирующие эффект антиконвульсантов. Антигистаминные препараты позволяют снизить отечность. Спазмолитики способствуют купированию болевого пароксизма. Корректоры микроциркуляции (никотиновая кислота, пентоксифиллин) обеспечивают повышенную оксигенацию и питание нервного ствола. Лечебные блокады. Введение местных анестетиков, глюкокортикоидных гормонов осуществляется в триггерные точки. Лечебная процедура дает хороший обезболивающий эффект. Физиотерапия. Эффективно использование гальванизации с новокаином, ультрафонофореза с гидрокортизоном, диадинамических токов. Процедуры обеспечивают уменьшение выраженности воспаления, обладают обезболивающим действием. 3. Аденомы гипофиза. Клиника, диагностика.Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления. Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. Изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью. Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом. Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительного седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания. Эндокринно-обменный синдром. Метаболические и эндокринные нарушения характерны для аденом, активно продуцирующих гормоны. Клинические проявления соответствуют тому, какой вид гипофизарного гормона продуцируется опухолью. Возможны следующие клинические варианты: Соматотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая СТГ, у детей проявляется симптомами гигантизма, у взрослых — акромегалией. Кроме характерных изменений скелета, у пациентов могут развиваться сахарный диабет и ожирение, увеличение щитовидной железы (диффузный или узловой зоб), обычно не сопровождающееся ее функциональными нарушениями. Часто наблюдается гирсутизм, гипергидроз, повышенная сальность кожи и появление на ней бородавок, папиллом и невусов. Возможно развитие полиневропатии, сопровождающейся болями, парестезиями и снижением чувствительности периферических отделов конечностей. Пролактинома — аденома гипофиза, секретирующая пролактин. У женщин она сопровождается нарушением менструального цикла, галактореей, аменореей и бесплодием. Эти симптомы могут возникать в комплексе или наблюдаться изолированно. Около 30% женщин с пролактиномой страдают себореей, акне, гипертрихозом, умеренно выраженным ожирением, аноргазмией. У мужчин на первый план обычно выходят офтальмо-неврологические симптомы, на фоне которых наблюдается галакторея, гинекомастия, импотенция и снижение либидо. Кортикотропинома — аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко-Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением. Тиреотропинома — аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз. Гонадотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, имеет неспецифические симптомы и выявляется в основном по наличию типичной офтальмо-неврологической симптоматики. В ее клинической картине гипогонадизм может сочетаться с галактореей, вызванной гиперсекрецией пролактина окружающими аденому тканями гипофиза. Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли. Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа. Билет 10 1.Внутренняя капсула. Синдромы правой внутренней капсулы. Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевице образным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом - с другой. Во внутренней капсуле различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток, в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (лобно -мосто - мозжечковый путь). При их выключении наблюдаются расстройства координации движений и позы тела, больной не может стоять и ходить -лобная атаксия. Передние две трети задней ножки внутренней капсулы образованы пирамидным трактом, в колене проходит корково - ядерный путь. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (гемиплегия). Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих импульсы всех видов чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне (гемианестезия). При капсулярной гемиплегии имеются все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мускулатуры, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных рефлексов, появление стопных и кистевых патологических рефлексов. Характерна поза Вернике -Манна (согнутые верхние конечности, нижняя конечность выпрямлена и при ходьбе производит обводящие двежения). При остром периоде поражения внутренней капсулы мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются наоборот сниженными. Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в области внутренней капсулы характерен половинный тип расстройств, так ка к расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное. При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения. · Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей; одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна (см. главу о расстройствах движений). · Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия. · Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения (см. главу о черепных нервах). 2. Лицевые симпаталгии. Лицевые миофасциальные синдромы. Синдром дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Жгучие, ноющие распирающие боли различной интенс-ти, сосудодвигательные, температурные, сенсорные, трофические и эмоциональные нарушения. Лицевой Миофасциальный синдром: локализация боли в области головы и шеи (особенно в мышцах шеи, мимических и жевательных) Причины: синдром Костена (аномалия вис-нижн-челюстного суст), психоэмоц.напряжение, отраж.бол синдром, бруксизм. Патогенез: хроническое перенапряжение мышц, спаст.боли (крампи). Синдром дисфункции вис-ниж.сустава - щелчки и шумы, головные боли, блокирование сустава, изм.прикуса, ушные симптомы, повыш.чувств.зубов, восп.симтомы. Миофасциальные синдромы: Причины: травма, неправильный двигательный стереотип, эмоциональный стресс (стискивание челюстей, скрежетание зубами, поддержка подбородка рукой) -Круговая м. глаза – некорригируемая близорукость, -вторичная дисфункция вследствие МФБС грудино-ключично-сосцевидной, трапецивидной мм. -Жевательные мышцы – нарушения прикуса, патология носовой полости => дыхание ртом с перенапряжением жевательных мм. Патогенез: длительное мышечное напряжение -> формирование в мышцах остаточного напряжения -> трансформация межклеточной жидкости в миогеллоидные узелки -> вторичная патологическая импульсация с формированием болезненного мышечного спазма. Триггерные точки, при их пальпации возникает локальная и отраженная боль, локальное мышечное сокращение Клиника: локальный мышечный спазм, триггеррные точки+локальная и отраженная боль, провоцируемая сокращением или растяжением мышцы +локальные мышечные подергивания в ответ на раздражение. · МФБС жевательной мышцы: лицевая боль, усиливающаяся при движении ниж.челюсти (для жевательных мм.);болезненность при исследовании мышц, наличие Тригерных Точек; тризм, S-образное движение челюсти при открывании изакрывании рта, уклонение нижней челюсти в сторону пораженной мышцы. ограничение открывания рта (до 15-20мм, N=45-55мм); щелкание/крепитание в височно-нижнечелюстном суставе; отраженная боль в нижней и верхней челюстях, коренных зубах и прилежащей части десен, реже в надбровье, висок, область височно-нижнечелюстного сустава, ухо. Повышенная чувствительность зубов к механическим воздействиям, холоду, теплу, давлению · МФБС височной мышцы: боль в области виска, надбровья, зубах верхней челюсти, височно-нижнечелюстном суставе. · МФБС медиальной крыловидной мышцы: боли в задние отделы рта и глотки, глубину уха, основание носа, гортань Возможны затруднения при глотании, бароакузия. · МФБС латеральной крыловидной мышцы: боль в височно-нижнечелюстном суставе, верхней челюсти, гиперсекрецией гайморовой пазухи, ограничение объема движений нижней челюсти. · МФБС двубрюшной мышцы: боль в шее (переднее брюшко), при глотании (заднее брюшко), за углом нижней челюсти (шиловидный отросток и его связка), усиливающаяся при открывании рта, смещение нижней челюсти вперед и в свою сторону. Причина: дыхание через рот, бруксизм, механическое раздражение мышцы аномально удлиненным шиловидным отростком.· МФБС круговой м. глаза: птоз, сужение глазной щели дергающая боль в глазнице с иррадиацией в область лба и периназально. Лицевые симпаталгии, как удалось уточнить к настоящему времени, являются выражением двух принципиально различных форм патологии: · симпаталгические синдромы, обусловленные поражением вегетативных периферических узлов и нервов, - носоресничная невралгия (синдром Чарлина), крылонебная невралгия (синдром Сладера), невралгия большого каменистого поверхностного нерва (синдром Гартнера); · сосудистые синдромы, близкие к мигренозным и обозначаемые как пучковая головная боль, кластер-эффект, гистаминовая мигрень Хортона, мигренеподобная невралгия Гарриса. Несколько особняком стоит синдром сонной артерии Глязера. |