курсовая. нервы экз 1-20. Методология построения неврологического диагноза топический и нозологический диагнозы
 Скачать 169.41 Kb.
|
|
Билет 1 1. МЕТОДОЛОГИЯ ПОСТРОЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА: ТОПИЧЕСКИЙ И НОЗОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗЫ. Современный неврологический диагноз должен отвечать целому ряду требований. Прежде всего, он должен быть общепонятным и в то же время индивидуальным в каждом конкретном случае, отражать особенности течения заболевания и особенности личности больного. Он должен быть сформулирован таким образом, чтобы структура его логически определяла рациональную терапию,содержала указание на прогноз, соответствовала требованиям врачебной экспертизы. 1. Сначала ставится синдромальный диагноз на основании тщательно проведенного клинического неврологического обследования; 2. На основании анализа выявленных симптомов и синдромов выставляется топический диагноз, т.е. определяется место поражения в нервной системе. На этом этапе широко используются дополнительные методы исследования. Они позволяют подтвердить рабочую гипотезу врача в отношении сути болезни и играют ключевую роль в проведении дифференциальной диагностики. 3. На заключительном этапе после проведения дифференциального диагноза выставляется нозологический диагноз. Правильно выставленный нозологический диагноз позволяет назначить соответствующее лечение. Для формулировки топического диагноза необходимо ответить на вопросы: 1.Какой характер носит заболевание(структурный, психогенный или регуляторный 2.Неободимо обозначить,носит ли структурный дефект в пределах органа,анатомического образования НС диффузный или очаговый характер,вовлекает ли он часть структур органов 3.Характеризуется ли заболевание очаговым или многоочаговым характером, первично-очаговым или вторично-очаговым. 4. Какова характеристика очагового поражения –локально-деструктивный или объемный.5.Какова динамика структурного поражения НС –прогрессирующее, регрессирующее, стабильное. 2.Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина, скапулоперонеальная миодистрофия Давиденкова. Клинические особенности. Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (ЛЛПМД, FSH, FSHD, мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина, миопатия Ландузи-Дежерина) — это генетическое нервно-мышечное заболевание, при котором мышцы лица, лопаток и верхние части рук наиболее поражены. Слабость мимической мускулатуры при этом заболевании имеет отличия от миотонической дистрофии: вместо инверсии и V-образной формы верхней губы (как при миотонической дистрофии) выявляются округление рта и протрузия верхней и нижней губы («губы тапира»). Невозможность полностью закрыть глаза во сне — характерное проявление слабости мышц верхней части лица. У некоторых пациентов имеется слабость наружных мышц глаз, хотя офтальмоплегия развивается редко. Плече-лопаточно-лицевая миопатия в редких случаях ассоциируется с синдромом Мебиуса. Слабость мышц языка и глоточных мышц может отсутствовать и никогда не выражена настолько сильно, как слабость мимической мускулатуры. Потеря слуха, которая может носить субклинический характер, васкулопатия сетчатки (неотличимая от синдрома Коутса) — дополнительные признаки заболевания, особенно характерные для тяжелых случаев плече-лопаточно-лицевой миопатий с дебютом в раннем детском возрасте. Выражен симптом крыловидных лопаток, который часто встречается уже в грудном возрасте, уплощен или даже западает контур дельтовидной мышцы, слабость и атрофия двуглавой и треглавой мышц плеча. В мышцах тазового пояса и бедер в конечном итоге также наблюдается потеря силы и атрофия, отмечаются симптом Говерса и походка Тренделенбурга. Контрактура встречается редко. Слабость пальцев и кистей рук иногда первый симптом заболевания. Слабость передней большеберцовой и малоберцовых мышц может приводить к появлению симптома свисающей стопы; это осложнение обычно развивается только при длительном течении заболевания в сочетании с тяжелой мышечной слабостью. Лордоз в поясничной области и кифосколиоз — характерные осложнения, возникающие вследствие поражения аксиальных мышц. Гипертрофия икроножных мышц нехарактерна. Миодистрофия Давыденкова: Редкая разновидность прогрессирующей мышечной дистрофии. Течение болезни обычно доброкачественное, частота в популяции неизвестна, соотношение полов 1:1. Различают две её формы с различными типами наследования. Аутосомно-доминантная форма начинается в раннем детстве или у взрослых с затруднений при беге или ходьбе по ровной местности. Слабость перонеальной (разгибатели и абдукторы стоп) и плечелопаточной мускулатуры может появляться одновременно или в различной последовательности и затем медленно прогрессировать. Формируются «крыловидные» лопатки, затруднено поднимание рук. Походка «петушиная», невозможно стояние на пятках. Обычно слабость лицевой мускулатуры минимальна, иногда выявляется нерезкая атрофия круговой мышцы рта и гипестезия периоральной области. Глубокие рефлексы угнетаются рано. Типичны расстройства чувствительности по полиневритическому типу, преимущественно на ногах. Поражение сердца не характерно. Креатинфосфокиназа не повышена. Возможны асимметричное развитие амиотрофий и позднее вовлечение в патологический процесс перонеальной группы мышц. При биопсии мышц выявляются типичные признаки миопатического процесса. При ЭНМГ дистальных мышц выявляются признаки денервации. При Х-сцепленной рецессивной форме заболевания начинается в первую декаду жизни с мышечных контрактур, первоначально в икроножных мышцах, позже в мышцах шеи и других группах мышц. Мышечная слабость развивается во втором десятилетии жизни. Сначала в процесс вовлекаются дельтовидные, грудные мышцы, мышцы проксимальных отделов рук. Характерной для этой формы является кардиомиопатия, от которой чаще всего и умирают эти пациенты. Креатинфосфокиназа повышена. 3.Геморрагический инсульт, классификация. Геморрагический инсульт — спонтанное (нетравматическое) кровоизлияние в полость черепа. Термин «геморрагический инсульт» используют, как правило, для обозначения внутримозгового кровоизлияния, произошедшего в результате какого-либо сосудистого заболевания головного мозга: атеросклероза, гипертонической болезни и амилоидной ангиопатии. Наиболее часто геморрагический инсульт возникает на фоне повышенного артериального давления. Клиническая картина характеризуется острым началом и быстрым развитием симптомов, которые напрямую зависят от локализации сосудистой катастрофы. Геморрагический инсульт требует неотложной гемостатической, антигипертензионной и противоотечной терапии. По показаниям проводится хирургическое лечение. Внутричерепные кровоизлияния классифицируют в зависимости от локализации излившейся крови. Различают следующие виды кровоизлияний: внутримозговые (паренхиматозные), субарахноидальные, вентрикулярные, смешанные (субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярные, паренхиматозно-вентрикулярные и др.). Для геморрагического инсульта характерно острое начало, чаще всего на фоне высокого артериального давления. Кровоизлияние сопровождается острой головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, быстрым развитием очаговых симптомов, после чего следует прогрессирующее снижение уровня бодрствования — от умеренного оглушения до развития коматозного состояния. Начало субкортикальных кровоизлияний может сопровождаться эпилептиформным припадком. Характер очаговых неврологических симптомов зависит от локализации гематомы. Среди наиболее частых симптомов следует отметить гемипарезы, лобный синдром (в виде нарушения памяти, поведения, критики), нарушения чувствительности и речи. Большую роль в состоянии пациента сразу после кровоизлияния, а также в последующие дни играет выраженность общемозговых и дислокационных симптомов, обусловленных объемом внутримозговой гематомы и ее локализацией. В случае обширного кровоизлияния и кровоизлияния глубинной локализации в клинической картине весьма быстро проявляется вторичная стволовая симптоматика (как следствие дислокации мозга). При кровоизлиянии в ствол мозга и обширных гематомах мозжечка наблюдается быстрое нарушение витальных функций и сознания. Тяжелее других протекают кровоизлияния с прорывом в желудочковую систему, когда проявляются менингеальные симптомы, гипертермии, горметонические судороги, быстрое угнетение сознания, развитие стволовых симптомов. Первые 2,5-3 недели после кровоизлияния — наиболее тяжелый период заболевания, так как на данном этапе тяжесть состояния пациента обусловлена прогрессирующим отеком мозга, что проявляется в развитии и нарастании дислокационных и общемозговых симптомов. Более того, дислокация мозга и его отек — основная причина смерти в остром периоде заболевания, когда к вышеуказанным симптомам присоединяются или декомпенсируются имевшиеся ранее соматические осложнения (нарушение функции почек и печени, пневмония, диабет и др.). К началу четвертой недели заболевания у выживших пациентов начинается регресс общемозговых симптомов и на первый план клинической картины выходят последствия очагового поражения мозга, которые в дальнейшем определят степень инвалидизации пациента. Одно из важнейших мероприятий, которые следует проводить по прибытии пациента в стационар — проведение терапии, направленной на уменьшение отека мозга. Для этого применяют гемостатические препараты и препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки. Корректируя артериальное давление при геморрагическом инсульте необходимо избегать резкого его снижения, так как такие значительные изменения могут вызвать снижение перфузионного давления, особенно при внутричерепной гематоме. Рекомендованный уровень АД — 130 мм рт.ст. Для снижения внутричерепного давления применяют салуретики в сочетании с осмодиуретиками. При этом необходимо контролировать уровень электролитов в крови не реже двух раз в сутки. Кроме вышеуказанных групп препаратов, в этих же целях применяют внутривенное введение коллоидных растворов, барбитураты. Хирургическое лечение. Решение о хирургическом вмешательстве должно основываться на нескольких факторах — локализация гематомы, объем излившейся крови, общее состояние пациента. Многочисленные исследования не смогли дать однозначного ответа о целесообразности хирургического лечения геморрагического инсульта. Согласно некоторым исследованиям в определенных группах больных и при определенных исследованиях положительный эффект операции возможен. При этом основной целью оперативного вмешательства является возможность спасти жизнь пациента, поэтому в большинстве случаев операции проводят в самые ближайшие сроки после кровоизлияния. Отсрочить операцию можно только в том случае, если ее цель — удаление гематомы для более эффективного удаления очаговых неврологических нарушений. При выборе метода операции следует основываться на локализации и размерах гематомы. Так, прямым транскраниальным способом удаляют лобарные и латеральные гематомы, а стереотаксическим, как более щадящим — в случае смешанного или медиального инсульта. Однако после стереотаксического удаления гематомы рецидивы кровотечения возникают чаще, так как во время такой операции тщательный гемостаз невозможен. В некоторых случаях геморрагического инсульта кроме удаления гематомы возникает необходимость в дренировании желудочков (наружные вентрикулярные дренажи), например, в случае массивного вентрикулярного кровоизлияния или окклюзионной водянки (при гематоме мозжечка). Билет 2 1. .Кровоснабжение головного мозга. Зоны кровоснабжения сосудистыми бассейнами и отдельными артериями (внутренней сонной. основной, передней, средней, задней мозговой). В физиологических условиях каждые 100 г ткани головного мозга в состоянии покоя за 1 мин получают 55 58 мл крови и потребляют 3 5 мл кислорода. Т. е. к головному мозгу, масса которого у взрослого человека составляет только 2 % массы тела, за 1 мин поступает 750 - 850 мл крови, почти 20 % всего кислорода и приблизительно столько же глюкозы. Постоянное поступление кислорода и глюкозы необходимо для сохранения энергетического субстрата мозга, нормального функционирования нейронов, поддержания их интегративной функции. Головной мозг кровоснабжается двумя парными магистральными артериями головы - внутренними сонными и позвоночными. Две трети крови поставляют в мозг внутренние сонные артерии и одну треть позвоночные. Первые образуют каротидную систему, вторые вертебрально-базилярную. Внутренние сонные артерии являются ветвями общей сонной артерии. Они входят в полость черепа через внутреннее отверстие сонного канала височной кости, вступают в пещеристую пазуху (sinus cavernosus), где образуют S-образный изгиб. Эта часть внутренней сонной артерии получила название сифона, или пещеристой части. Потом она «прободает» твердую мозговую оболочку, после чего от нее отходит первая ветвь - глазная артерия, которая вместе со зрительным нервом через зрительный канал проникает в полость глазницы. От внутренней сонной артерии отходят также задняя соединительная и передняя ворсинчатая артерии. Латерально от перекреста зрительных нервов внутренняя сонная артерия разделяется на две конечные ветви: переднюю и среднюю мозговые артерии. Передняя мозговая артерия снабжает кровью передний отдел лобной доли и внутреннюю поверхность полушария, средняя мозговая артерия - значительную часть коры лобной, теменной и височной долей, подкорковые ядра и большую часть внутренней капсулы. 1 - передняя соединительная артерия; 2 - задняя мозговая артерия; 3 - верхняя мозжечковая артерия; 4 - правая подключичная артерия; 5 - плечеголовной ствол; 6 - аорта; 7 - левая подключичная артерия; 8 - общая сонная артерия; 9 - наружная сонная артерия; 10 - внутренняя сонная артерия; 11 - позвоночная артерия; 12 - задняя соединительная артерия; 13 - средняя мозговая артерия; 14 - передняя мозговая артерия Позвоночные артерии отходят от подключичной артерии. Они входят в череп через отверстия в поперечных отростках CI-CVI позвонков и попадают в его полость через затылочное отверстие. В области мозгового ствола (моста) обе позвоночные артерии сливаются в один спинальный ствол - основную (базилярную) артерию, которая разделяется на две задние мозговые артерии. Они питают кровью средний мозг, мост, мозжечок и затылочные доли полушарий большого мозга. Кроме того, от позвоночной артерии отходят две спинномозговые артерии (передняя и задняя), а также задняя нижняя артерия мозжечка. Передние мозговые артерии соединяет передняя соединительная артерия, а средние и задние мозговые артерии - задняя соединительная артерия. В результате соединения сосудов каротидного и вертебрально-базилярного бассейнов на нижней поверхности полушарий большого мозга образуется замкнутая система — артериальный (виллизиев) круг большого мозга. Различают четыре уровни коллатерального артериального кровоснабжения головного мозга. Это система артериального (виллизиевого) круга большого мозга, системы анастомозов на поверхности и внутри головного мозга - через капиллярную сеть между ветвями передней, средней и задней мозговых артерий, внечерепной уровень анастомозов - между ветвями экстра- и интракраниальных сосудов головы. Коллатеральное кровоснабжение головного мозга играет важную роль в компенсации нарушений кровообращения в случае закупорки одной из мозговых артерий. Вместе с тем многочисленные анастомозы между разными сосудистыми бассейнами могут играть и негативную роль по отношению к самому головному мозгу. Примером этого могут быть церебральные синдромы обкрадывания (steal syndrome). Необходимо также отметить, что в подкорковой области анастомозы отсутствуют, поэтому при поражении одной из артерий наступают необратимые изменения ткани мозга в области ее кровоснабжения. Сосуды головного мозга в зависимости от их функций распределяют на несколько групп. Магистральные, или регионарные, сосуды - это внутренние сонные и позвоночные артерии в экстракраниальном отделе, а также сосуды артериального круга. Основное их назначение - регуляция мозгового кровообращения при наличии изменений системного артериального давления (АД). Артерии мягкой мозговой оболочки (шальные) - это сосуды с явно выраженной нутритивной функцией. Размер их просвета зависит от обменных потребностей ткани мозга. Главным регулятором тонуса этих сосудов являются продукты метаболизма мозговой ткани, особенно оксид углерода, под воздействием которого сосуды мозга расширяются. Внутримозговые артерии и капилляры, которые непосредственно обеспечивают одну из основных функций сердечно-сосудистой системы, обмен между кровью и тканью мозга, - это «обменные сосуды». Венозная система выполняет преимущественно дренажную функцию. Она характеризуется значительно большей емкостью в сравнении с артериальной системой. Поэтому вены мозга называют еще «емкостными сосудами». Они не остаются пассивным элементом сосудистой системы головного мозга, а принимают участие в регуляции мозгового кровообращения.Через поверхностные и глубокие вены мозга из сосудистых сплетений и глубоких отделов мозга происходит отток венозной крови в прямую (через большую мозговую вену) и другие венозные пазухи твердой мозговой оболочки. Из пазух кровь оттекает во внутренние яремные вены, потом в плечеголовные и в верхнюю полую вены. |