курсовая. нервы экз 1-20. Методология построения неврологического диагноза топический и нозологический диагнозы
 Скачать 169.41 Kb.
|
|
2.Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Субарахноидальное кровоизлияние — состояние, обусловленное мозговым кровотечением, при котором кровь скапливается в подпаутинном пространстве церебральных оболочек. Характеризуется интенсивной и резкой головной болью, кратковременной потерей сознания и его спутанностью в сочетании с гипертермией и менингеальным симптомокомплексом. Диагностируется по данным КТ и ангиографии головного мозга; при их недоступности — по наличию крови в цереброспинальной жидкости. Основу лечения составляет базисная терапия, купирование ангиоспазма и хирургическое выключение церебральной аневризмы из кровотока. Спазм сосудов, возникающий в ответ на кровотечение, может стать причиной ишемии отдельных участков головного мозга с возникновением ишемического инсульта или ТИА. Субарахноидальное кровоизлияние составляет около 10% всех ОНМК. Частота его встречаемости за год варьирует от 6 до 20 случаев на 100 тыс. населения. Как правило, САК диагностируется у лиц старше 20 лет, наиболее часто (до 80% случаев) в возрастном промежутке от 40 до 65 лет. В мировой медицине широко применяется классификация Фишера, основанная на распространенности САК по результатам КТ головного мозга. В соответствии с ней выделяют: класс 1 — кровь отсутствует, класс 2 — САК толщиной менее 1мм без сгустков, класс 3 — САК толщиной более 1 мм или с наличием сгустков, класс 4 — преимущественно паренхиматозное или желудочковое кровоизлияние. Субарахноидальное кровоизлияние манифестирует остро возникающей интенсивной головной болью и расстройствами сознания. При аневризматическом САК наблюдается необычайно сильная, молниеносно нарастающая цефалгия. При расслоении артерий головная боль носит двухфазный характер. Типична краткосрочная потеря сознания и сохраняющаяся до 5-10 суток спутанность сознания. Возможно психомоторное возбуждение. Продолжительная потеря сознания и развитие его тяжелых нарушений (комы) свидетельствуют в пользу тяжелого кровотечения с излитием крови в церебральные желудочки. Патогномоничным признаком САК выступает менингеальный симптомокомплекс: рвота, ригидность мышц затылка, гиперестезия, светобоязнь, оболочечные симптомы Кернига и Брудзинского. Он появляется и прогрессирует в первые сутки кровоизлияния, может иметь различную выраженность и сохраняться от нескольких дней до месяца. Присоединение очаговой неврологической симптоматики в первые сутки говорит в пользу сочетанного паренхиматозно-субарахноидального кровоизлияния. Более позднее появление очаговых симптомов может являться следствием вторичного ишемического поражения мозговых тканей, что наблюдается в 25% САК. Обычно субарахноидальное кровоизлияние протекает с подъемом температуры до фебрилитета и висцеро-вегетативными расстройствами: брадикардией, артериальной гипертензией, в тяжелых случаях — расстройством дыхания и сердечной деятельности. Гипертермия может иметь отсроченный характер и возникает как следствие химического действия продуктов распада крови на церебральные оболочки и терморегуляторный центр. В 10% случаев возникают эпиприступы. У трети пациентов субарахноидальное кровоизлияние имеет атипичное течение, маскирующееся под пароксизм мигрени, острый психоз, менингит, гипертонический криз, шейный радикулит. Мигренозная форма. Протекает с внезапным появлением цефалгии без потери сознания. Менингеальный симптомокомплекс проявляется спустя 3-7 дней на фоне ухудшения состояния больного. Ложногипертоническая форма. Зачастую расценивается как гипертонический криз. Поскольку проявляется цефалгией на фоне высоких цифр АД. Субарахноидальное кровоизлияние диагностируется на дообследовании пациента при ухудшении состояния или повторном кровотечении. Ложновоспалительная форма имитирует менингит. Отмечается цефалгия, фебрилитет, выраженные менингеальные симптомы. Ложнопсихотическая форма характеризуется преобладанием психосимптоматики: дезориентации, делирия, выраженного психомоторного возбуждения. Наблюдается при разрыве аневризмы передней мозговой артерии, кровоснабжающей лобные доли. При неэффективности консервативной терапии и прогрессировании отека мозга с угрозой дислокационного синдрома показана декомпрессивная трепанация черепа, наружное вентрикулярное дренирование. В базовую терапию также входит симптоматическое лечение. Если субарахноидальное кровоизлияние сопровождается судорогами, включают антиконвульсанты (лоразепам, диазепам, вальпроевую к-ту); при психомоторном возбуждении — седативные средства (диазепам, дроперидол, тиопентал натрия); при многократной рвоте — метоклопрамид, домперидон, перфеназин. Параллельно осуществляют терапию и профилактику соматических осложнений. Оперативное лечение САК оптимально в первые 72 ч. Оно проводится нейрохирургом и направлено на исключение разорвавшейся аневризмы из кровотока. Операция может состоять в клипировании шейки аневризмы или эндоваскулярном введении заполняющего ее полость баллон-катетера. Эндоваскулярная окклюзия предпочтительней при нестабильном состоянии пациента, высоком риске осложнений открытой операции, раннем ангиоспазме. При декомпенсации церебрального ангиоспазма возможно стентирование или ангиопластика спазмированного сосуда. 3. Наследственные атаксии: клиника, течение, прогноз. Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха). Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта. Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь. Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух. С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований. Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е). Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце. Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков. Билет 3 1.Роль А.Я. Кожевникова в развитии неврологии. Эпилепсия Кожевникова. Кожевниковская эпилепсия (корковая) · клонические или клонико-тонические судороги· многоочаговые невр.симптомы· период.генерал.суд.припадки(редко)· гиперкинезии· изменения в эмоц.сфере А. Я. Кожевников выделил невропатологию как самостоятельную клиническую дисциплину. Работы посвящены морфологии и физиологии нервной системы, исследованиям о локализации «высших корковых сосудодвигательных центров». Важным являются его исследования по гистологии нервной системы. Им был прослежен переход длинных отростков нервных клеток в волокна пирамидного пути. Изучал афазию и её формы. Описал особую форму кортикальной эпилепсии «кожевниковская эпилепсия» которая возникает после клещевого энцефалита. Открыл ранее не известную болезнь семейной спастической прогрессивной диплегии. В 1885 г. установил поражение коры больших полушарий при амиотрофическом боковом склерозе. А. Я. Кожевников создал научную школу невропатологов (В. К. Рот, В. А. Муратов, С. С. Корсаков, М. С. Минор, Г. И. Россолимо и др.). В 1901 основал «Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова», издающийся по сей день. 2.ЭКСТРА- И ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой).. Экстрамедуллярные:менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей: эпендимомы и другие глиомы (астроцитомы). Реже: ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака. Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на : 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее. Диагностика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически (расширение соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии костных образований). Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно. Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов , особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера. При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта. Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового(корешковых болей), синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ). Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей , появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара , выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли. Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют. Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально . При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики. Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозгаопухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли. Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. |