Билет 1 Синдром верхнеглазничной щели
 Скачать 1.33 Mb.
|
|
Билет № 1 Синдром верхнеглазничной щели. Возникает при поражении ВГЩ, соединяющей орбиту со средней черепной ямкой. Возникновение синдрома обусловлено поражением нервов проходящих через эту щель: глазодвигательный (3пара чн, инн - мышцу поднимающую верхнее веко, верхнюю, медиальную, нижнюю прямые мышцы и нижнюю косую мышцу); блоковый (4пара чн - инн верхнюю косую мышцу); отводящий (6пара чн - инн латеральную прямую мышцу); глазная/первая ветвь тройничного нерва (5пара чн) - чувствительная иннервация. Причины поражения: опухоли, гематомы, тромбоз кавернозного синуса, травмы. Симптомы:умеренный экзофтальм, частичный или полны птоз верхнего века, полная неподвижность глазного яблока, офтальмоплегия, мидриаз - расширение зрачка, паралич аккомодации, резкое снижение тактильной чувствительности роговицы и кожи век в области развлетвления первой ветви тройничного нерва, расширение вен сетчатки Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД). Поясно-конечностные формы ПМД (Эрба-Рота), лице-плече-лопаточная ПМД (Ландузи-Дежерина). Клиника, диагностика, лечение. Наследственные неврно-мышечные заболевания – поражение мышечной ткани, периферических нервов и нередко передних рогов спин.м. В развитии патологического процесса при прогрессирующих мышечных дистрофиях определенную роль играет синтез неполноценных мышечных белков — актина и миозина, сопровождающийся их ускоренным распадом. ЭРБА-РОТАВыделяют три формы: ранняя, детская (3-6 лет) и юношеская.Болезнь начинается в возрасте 14-18 лет. Развивается постепенно атрофия (дистрофия) с мышц тазового пояса, приводящая к изменению походки, которая напоминает "утиную". Затем процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и мышцы спины («восходящий тип»). Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила. Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх. Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток.Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Возможно увеличение икроножных мышц голеней, которые становятся плотными на ощупь, однако сила в них снижена. Это псевдогипертрофия икроножных мышц, развивающаяся в результате разрастания в них соединительной и жировой ткани. Лицо гипомиммично - «лицо сфинкса», с выступающими губами - «губы тапира». Характерна «осиная талия» Сопутствующие нарушения: Интеллект больных не страдает. Течение заболевания длительное. К 35- 40 годам больные утрачивают способность самостоятельно передвигаться. Лабораторные нарушения: Уровень ферментов в сыворотке крови, как правило, повышен, однако далеко не столь резко, как при Х-сцепленной миодистрофии. Есть указания, что у больных мужского пола уровень креатинфосфокиназы выше, чем у больных женщин. Имеется значительная разница в экспрессивности мутантного гена у разных членов семьи - наряду с тяжелой клинической картиной могут быть сравнительно легкие и даже стертые клинические симптомы. Нарушается креатин-креатининовый обмен, особенно резко уменьшается экскреция креатинина, увеличено выделение альфааминоазота с мочой. Генетические аспекты: Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (болеют дети здоровых родителей). Осложнения: кардиомиопатия ЛАНДУЗИ ДЕЖЕРИНА - Лицелопаточно-плечевая - сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза и рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча.Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены. Сопутствующие нарушения: Признаки поражения сердечной мышцы выявляются редко и они практически не отличаются от таковых в общей популяции, хотя нарушения атриовентрикулярной проводимости описаны. Генетические аспекты: Заболевание передается по регулярному аутосомно-доминантному типу. Лабораторные нарушения: Уровень активности сывороточных ферментов увеличен незначительно, может быть даже нормальным. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно, хотя некоторое уменьшение креатинина в моче выявляется постоянно. Клинический диагноз должен подкрепляться, помимо электромиографического исследования, результатами гистохимического и электронно-микроскопического исследований. Диагностика всех ПМД: БАК: сначала повышена активность КФК, затем снижается до нормы. В биоптатах скелетных мышц при световой микроскопии – некротические-регенераторные изменения мышечной ткани:- разные размеры мыш. волокон- уменьшение кол-ва ядер- увеличение соединительной ткани УЗИ мышц – миодистрофический процесс с разрастанием соединительной ткани КТ скелетных мышц – снижение плотности и уменьшение объёма мышечной ткани ЭМГ-исследование при ПМД выявляет первично-мышечный характер изменений При игольчатой ЭМГ – высокий процент полифазных потенциалов в виде комплексов «коротких пиков» ЛЕЧЕНИЕ: витамины: витамин В, кокарбоксилаза, В6, В12, РР, кальция пантотенат, Е; аминокислоты; антихолигэстеразные препараты при ПНП; препараты влияющие на тканевой метаболизм(АТФ, рибоксин, церебролизин); препараты, улучшающие периферическое кровообращении(тентал, вазобрал, кавинтон); ЛФК, массаж Лечение гнойных менингитов.ИЗ лекции: Госпитализация. До получение результатов бакт исследования - эмпирические а/б. А/б хорошо проникающие через ГЭБ. Путь введения - вн/в, вн/м. После нормализации температуры а/б-терапию следует продолжать еще 10-14 дней - бензилпенициллин - 20-40 млн ед, - ампицциллин - 6-8 г, - цфс 3 поколения: цефотаксим (клафоран 6-12г), цефтриаксон (роцефин 1-4г). Условие отмены а/б- стерильность смж, - цитоз менее 100 клеток (не менее чем на 75% состоит из лимфоцитов), - в сочетании с клиническими улучшениями Патогенетическая и симптоматическая терапия Дезинтоксикационная терапия (водно-солевые растворы - хлорид натрия, натрий гидрокарбонат) ГКС (дексаметазон вн/в капельно) Осмотические диуретики (маннитол вн/в капельно) Ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс) Вазоактивные препараты (сернокислая магнезия) Нейропротекторы (мексидол, цитофлавин, актовегин, цераксон) Антиоксиданты (аск) Симптоматическая терапия (противорвотные, анальгетики, противосудорожные - диазепам, транквилизаторы) Для уменьшения ВЧД - дегидратационная терапия: головной конец кровати поднимают под углом 30°, ограничение объёма вводимой жидкости до 75% физиологической потребности, пока не будет исключён синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (может возникать в течение 48-72 ч от начала заболевания), диуретики (маннитол (20% раствор) из расчёта 0,25-1,0 г/кг, вводят его внутривенно в течение 10 -30 мин, затем через 60 -90 мин рекомендуется введение фуросемида в дозе 1-2 мг/кг массы тела) Ноотропы (пирацетам) Методика исследования оболочечных симптомов у детей. Симптомокомплекс, обусловленный поражением мягкой и паутинной оболочек, вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического поражения, субарахноидального кровоизлияния. Раздражение рецепторов сосудов оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного нерва, блуждающего, симпатических волокон. Головная боль, тошнота, рвота, общая гиперстезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева. Менингеальная поза – запрокинутая голова, вытянутое туловище, ладьевидный втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (рефлекторное тоническое сокращение мышц). Ригидность затылочных мышц – сопротивление при попытке пригнуть голову к груди, у тедетй м/б не выражен Симптом Кернига – невозможность разогнуть ногу в коленном суставе, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах, у детей м/б не выражен Верхний симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди. Скуловой симптом Брудзинского– та же реакция в ответ на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского – при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья. Лобковый симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского – одновременно с симптомом Кернига – при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается и приводится к животу. Симптом Гиллена – то же при сдавливании четырехглавой мышцы.Симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольная Болевая гримаса на соответствующей половине лица.Симптом треножника – поза: ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц. Симптом Фанкони – невозможность вставать при разогнутых и фиксированных коленных суставах. Симптом «поцелуя в колено» - невозможно прикоснуться лицом к колену. Симптом Мейтуса – при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол. Наиболее часто наблюдается сочетание гол. боли, рвоты, гиперестезии с регидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского.Ранний возраст – симптом подвешивания Лесажа – поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении.Напряжение или выбухание большого родничка – сопутствующее менингиту повышение внутричерепн. Давления, «арубзный звук» при поколачивании, остабление или отсутствие пульсации родничкаПоявление головной боли - ребенок не спит, плачет, крик монотонный, беспокойствоТак же характерно для детей жидкий стул и судорожный синдром 5. Задача. Больной поступил в клинику с жалобами на затруднение глотания, поперхивание во время еды. Иногда жидкая пища выливается через нос. Изменился голос, стал глухим, речь невнятная. При осмотре: атрофия правой половины языка, отклонение языка вправо, фибриллярные подергивания в языке справа. Глоточный рефлекс отсутствует.Вопросы: Где очаг? Объяснить симптомы? Бульбарный синдром. Очаг находится в продолговатом мозге справа. Периферический парез. Поражены ядра IX- X и XII черепных нервов. Билет № 2 Понятие об альтернирующих синдромах. Альтернирующие параличи при поражении среднего мозга Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон 3нерва) - на стороне поражения - поражение глазодвигательного нерва: птоз - опущение века, мидриаз - расширение зрачка, расходящееся косоглазие, нарушение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри - на противоположной стороне: гемиплегия центрального типа/спастический, а так же центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам 7 и 12 чн) Синдром Бенедикта (вовлечение в процесс черного вещества и красного ядра при относиетльной сохранности пирамидного пути) - на стороне поражения: периферический паралич глазодвигательного нерва - на противоположной стороне: легкий спастический гемипарез в сочетании с хореоатетозом и интенционным дрожанием в парализованных конечностях Синдром Парино - на стороне поражения: верхний парез взора, нарушение конвергенции, частичный двухсторонний птоз - на противоположной стороне: пирамидная симптоматика Экстра – и интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Клиника, диагностика, лечение. Экстрамедуллярная опухоль - над твердой оболочкой Источник развития: оболочки (менингиома); сосуды (гемангиома);нервы (невринома), жировые клетки (липомы); сосуды и нервы (арахноидэндотелиома) Локализация: в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста Клинические проявления: Выделяют 3 стадии: 1-Корешковая - болевой синдром (интенсивные, сначала на одной стороне, затем переходит на другую, болезенность при пальпации остистых отростков и паравертебральных точек; 2-стадия половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) - на стороне опухоли и ниже ее нарушение глубокой чувствительности и центральный паралич, а на противоположной стороне нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу; 3-стадия полного поперечного поражения спинного мозга (нижняя параплегия или тетраплегия, двухсторонние проводниковые нарушения чувствительности, расстройство функции тазовых органов) Интрамедуллярная опухоль - под твердой оболочкой Источник развития:мозговое вещество (астроцитомы, эпендимомы, мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы олигодендроглиомы) Локализация: в сером веществе шейного и поясничного утолщений Клинические проявления: Отсутствует стадия корешковых болей. Ранним признаком является сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характер: выпадение поверхностной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности. Нарушения чувствительности сначала выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяясь на нижележащие сегменты («с-м маслянного пятна»). Вялые параличи. Вазоматорные, секреторные, трофические расстройства. У детей диффузное потение - «с-м влажной рубашки». Диагноз опухоли спинного мозга ставится на основании клинических данных о постепенном нарастании признаков сдавления поперечника спинного мозга. Имеют значение уровень корешковых болей, парезов, выпадения кожных и сухожильных рефлексов, локальная болезненность остистых отростков В пользу экстрамедуллярной опухоли при этом свидетельствует наличие стадии корешковой боли, сменяющейся синдромом поражения поперечника спинного мозга. О наличии интрамедуллярной опухоли говорят сегментарные расстройства спинномозговых функций с постепенно присоединяющимися проводниковыми нарушениями. При подозрении на опухоль обязательна спинномозговая пункция ( белково-клеточная диссоциация и иногда ксантохромия) На рентгенограммах позвоночного столба при опухолях спинного мозга бывают изменены корни дуг позвонков: изменяются их овальная форма и размеры, увеличивается расстояние между ними. Эти изменения наблюдаются на уровне расположения опухоли. Наряду со спондилографией для уточнения диагноза опухоли производится миелография. При введении контрастного вещества ниже или выше опухоли обнаруживается его задержка на соответствующем уровне. Лечение. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение — стационарный режим, общеукрепляющие и анальгезирующие средства — в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций.При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению. Лечение геморрагических инсультов у детей. Общие принципы лечения геморрагического инсульта (из лекции сериковой) Основы базисной терапии при геморрагических ОНМК имеют некоторые особенности. 1. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - при гипертонических кровоизлияниях оптимизация АД имеет патогенетическое значение, - в ряде случаев больные нуждаются в проведении длительной управляемой артериальной гипотензии. Средством выбора для данного метода лечения является нитропруссид натрия, который вводится через инфузомат при непрерывном мониторинге АД. 2. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга: Диуретик - лазикс в/в в 1-3 мг/кг/с, при недостат.; гипотермию головы (локальную); оксибутират натрия, нейролептики; применение мембраностабилизаторов (дексазон по 4-8 мг в/м 4 раза в сутки), 3-5 дня с быстрой отменой; - гипервентиляция, - применение нейропротекторов, - восстановление и поддержание гомеостаза, - хирургические методы - удаление гематомы, вентрикулярное дренирование, декомпрессия. Нейропротекция Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: ДВС-синдром, флеботромбозы и тромбоэмболии легочной артерии (использование гемангиокорректоров - антиагреганты, антикоагулянты, низкомолекулярные декстраны). Решение об антикоагулянтной терапии должно быть принято консилиумом с участием терапевта - гематолога. |