Билет 1 Синдром верхнеглазничной щели
 Скачать 1.33 Mb.
|
|
ДЮШЕН-злокач форма дистроф. Наследст рецесивн сцеплен с Х-хромосомой, болеют пацаны. Болеть начинают в возрасте до 3 лет. Мышечн слаб, сниж тонуса, и рефлексов, псевдогипертроф и кроножн мышц особенно. На ранней стад-очень выражен,что аж атлетич строение. + с резкой мыш слабость. Атрофии=контрактуры. Часто поража мыш сердца. Диэнцефальн нарушен-ожирен по типу синдрома иценко-кушинга. В плазме крови- выражен повышен активн мышечн ферментов и уровня аминокислот. Для улучшения метаболизма мышечной ткани возможно назначение анаболических стероидов (метандиенона, нандролона деканоата), АТФ, актопротекторов (этилтиобензимидазола); для облегчения нервно-мышечной передачи — неостигмина. С целью минимизировать образование контрактур и продлить двигательную активность пациентов проводится ЛФК, массаж, физиотерапия. БЕККЕР-по рецессивн сцеплен с х хромосомой. Аллельный ген по отношен к дюшену. По клинике идентично, но позднее начин 20 -30 лет. Доброкачественное течение с длит компенсац двигат функц, сохран интеллект. Нет эндокрин нарушен. Пациентам назначают актопротекторы (этилтиобензимидазол), неостигмин, АТФ, анаболические стероиды (метиландростендиол), сердечные средства. Умеренн физ активность Лечение ишемического инсульта. Цели интенсивной терапии: восстановление мозгового кровотока; купирование или компенсация общих патологических процессов, вызвавших развитие инсульта или возникших рефлекторно на мозговую катастрофу; ограничение морфофункциональных изменений церебральных структур (ограничение зоны нейронального повреждения). Интенсивная терапия ОНМК включает базисную (недифференцированную) и дифференцированную терапию. Базисная терапия инсульта Тромболизис стрептокиназой или тканевым активатором плазминогена. Антикоагулянты - гепарин под контролем времени свертывания (при высоком АД их не назначают, чтобы ишемический инсульт не перешел в геморрагический) Антиагреганты - ацетилсалициловая кислота При повышение вчд, отеке мозга -диуретики маннитол, лазикс + нейропротектор глицин Нарушение функции внешнего дыхания-ИВЛ Лихорадка - Физические методы снижения температуры тела, Парацетамол Судороги, единичные, серийно-статусные; Диазепам Нарушение водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия - коррекция растворами В основе специфической терапии при ишемическом инсульте два стратегических направления: реперфузия- направлена на восстановление или усиление кровотока по сосудам области повреждения, осуществляется путем тромболизиса, вазодилатации, увеличения перфузионного давления и улучшения реологических свойств крови. нейрональная протекция- направлена на предотвращение гибели слабо или почти не функционирующих нейронов, располагающихся в зоне «ишемической полутени». Симптомы центрального спастического паралича. Методика исследования. ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Центральный паралич развивается при опухоли головного и спинного мозга, инсульте, тяжелой черепно-мозговой или спинномозговой травме, дцп СИМПТОМЫ:повышение мышечного тонуса, рефлексов, появление патологических и защитных рефлексов Гипертония, или спастичность мускулатуры Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена») ---- поза Вернике—Манна, Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше). В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются. Сопутствующие движения, или синкинезии 1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание; 2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте; 3) в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание; 4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение; 5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится). Патологические рефлексы Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева.Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ДВИЖЕНИЙ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ изучения общего вида, мимики, речи, позы и походки больного, определения объема и силы активных движений, исследования пассивных движений и тонуса мускулатуры, исследования координации движений проверки электровозбудимости нервов и мышц. Уже один наружный осмотр больного может дать много существенного и направить внимание исследующего на тот или иной дефект в состоянии мускулатуры и двигательной функции. АКТИВНЫЕ ДВИЖЕНИЯИССЛЕДУЮТСЯ в порядке сверху вниз; пациент самомтоятельно делает движение во всех суставах + исследование мышечной силы. ПАССИВНЫЕ ДВИЖЕНИЯ, врач сам двигает суставы.Исследование пассивных движений производится также с целью определения мышечного тонуса. ТОНУСОПРЕДЕЛЯЕТСЯ прежде всего ощупыванием находящейся в покое мышцы. При атонии или гипотонии мышцы на ощупь дряблы, вялы; при гипертонии — плотны, напряжены. При пассивных движениях в случае атонии экскурсии в суставах совершенно свободны, даже избыточны; суставы «разболтаны». При повышении тонуса пассивные движения встречают значительное сопротивление, для преодоления которого необходимо известное напряжение. При спастичности мускулатуры, сопровождающей центральный паралич, наблюдается явление, которое называется «симптомом складного ножа»: если мы производим быстрое пассивное движение, то сопротивление, оказываемое ригидной мускулатурой, не на всем протяжении движения одинаково; оно особенно ощущается вначале и уменьшается в дальнейшем. КООРДИНАЦИЯ ДВИЖЕНИЙ нарушается в результате поражения мозжечковой системы и при утрате «чувства положения и движения» (суставно-мышечного чувства). 5.....Больной жалуется на постоянные головные боли общего характера....При офтальмоскопии - явление застоя сосков зрительных нервов. Вопросы:1.Где находится очаг? 2. Характер патологического процесса? 3. Клинические синдромы? Опухоль желудочка. Повышенное вчд - боли в башке при кашле, чихании. Центр монопарез. Лобно-теменная область(боковые желудочки). очаговый, общемозговой. Гипертензионно-гидроцефальный Билет № 24 Поражение мимической мускулатуры по центральному и периферическому типу. Варианты поражения лицевого нерва Центральный паралич – парез нижней части мимич муск контрлатеральной половины лица Переферический паралич – (прозоплегия, прозопарез) – паралич всей мимич муск одноимённой половины лица Централ параличи мимич м-ц ---- поражение централ мотонейрона (КБП, капсула) паралич нижней муск на противоп очагу стороне сглаженность носогубного треугольника симптом паруса верхняя лицевая муск не страдает Периф паралич мимич муск --- поражение периферического нейрона лицевого нерва периф двигат нейрон – парез мимич м-ц на стороне поражения складки лба сглажены глазная щель не смыкается (лагофтальм) - «заячий глаз» слезотечение при закрывании глаза видно отхождение глазного яблока кверху (симптом Белла) симптом ресниц усиленное слёзотечение сглаженность носогуб треуг симптом паруса Снижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов Боль в лице, ухе, сосцевидном отростке Поражение лицевого нерва выше уровня отхождения большого каменистого нерва – сухость глаза, гиперакузия, ксеростемия, нарушение вкуса по передним 2/3 языка, паралич мимич м-ц на стороне поражения Поражение барабанной струны или лицевого нерва выше ее отхождения приводит к потере вкуса на передних 2/3 языка и к гипофункции подчелюстной и подъязычной слюнных желез. Пора-е нерва м/у большим каменист нервом и стремянными нервами – гиперакузия, слезотечение, ксеростомия, нар-е вкуса на пред 2/3 языка Поражение нерва ниже уровня отхождения стременного нерва, но выше барабан струны – слезотечение, ксеростомия, нарушение вкуса а 2/3 языка и прозопарез Поражение ядра лицевого нерва Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера (периф паралиц мускулатуры на стороне очага и контрлатер спастич гемиплегия) Вовлечение ядра отводящего нерва - альтернирующий синдром Фовилля (на стороне очага - периф паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на противоположной - спастическая гемиплегия) Поражение корешка лицевого нерва Паралич мимической мускулатуры и симптомы поражения тройничного нерва, отнодящего нерва и лицевого нерва Миастения. Клиника. Диагностика. Лечение. Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры, возникающей вследствие нарушения нейро-мышечной передачи. Приобретенная миастения-связана с образованием антител против АЦХ- рецепторов постсинаптичес-кой мембраны нервно- мышечного синапса. Врожденная миастения-генетически- детерминированна дефектом нервно-мышечного синапса. КЛАССИЧЕСКАЯ МИАСТЕНИЯ: Слабость глазных, бульбарных и скелетных мышц. Диплопия Затруднения при глотании.Птоз. Слабость в проксимальных мышцах выражена в большей степени, чем в дистальных. Мышечная слабость усиливается при стрессах, повторных движениях, к концу дня. В большинстве случаев заболевание генерализуется, иногда (менее 20%) остается ограниченным (например, только поражение глазных мышц). Возможна дыхательная недостаточность Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервномышечной системы: нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус. ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ Клинический осмотр и выяснение истории болезни. Кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в прошлом, диплопия и птоз, семейный анамнез. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Усиление слабости при повторных движениях или статическом напряжении. Электромиографическое исследование: декремент-тест. Декремент-тест – метод электрофизиологического исследования, в ходе которого оценивают способность нервно-мышечного синапса передавать возбуждение. Прозериновая проба --- используют неостигмина метилсульфат (прозерин) или пиридостигмина бромид (калимин). Оценка результатов в интервале от 40 до 90 минут после введения препарата. Полная компенсация - восстановление мышечной силы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени исходного снижения Неполная компенсация - увеличение мышечной силы на 2-3 балла Частичная компенсация - увеличение мышечной силы на 1 балл в отдельных мышцах, когда в других мышцах она не изменяется Проба позитивная при полной и неполной компенсации, проба сомнительная при частичной компенсации, проба негативная при отсутствии реакции. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Обнаружение: АутоАТ к АХ-рецептору. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним началом) К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении) Компьютерная томография органов переднего средостения Диагностика состояния вилочковой железы - РКТ грудной клетки достаточно широко используется для диагностики состояния вилочковой железы. - РКТ позволяет выявить небольшие тимомы диаметром до 3 см. - Обнаруженные при КТ кальцификаты, как правило, свидетельствуют о наличии тимомы у больного миастенией. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы. Пиридостигмина бромид в дозе до 7 мг/кг/день назначается в 3-5 приемов. Неостигмина метилсульфат н.д.0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей, максимальная разовая доза 15 мг. Рекомендовано применение кортикостероидов. Преднизолон назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенно отменяют. Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии. Азатиоприн можно применять в комбинации со стероидами или отдельно. Н.д. 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой Преднизолона. Циклоспоринж можно назначать при непереносимости Азатиоприн. Циклофосфамид применяется при очень тяжелом течение болезни. Пульс-терапия высокими дозами Метилпреднизолона применяется у детей с рефрактерным течением болезни. Рекомендовано применение замещения плазмы. Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки. Проводится внутривенное введение иммуноглобулинов класса G – иммуноглобулин человека нормальный Иммуноглобулин человека нормальный) Эффект наблюдается через 3-4 дня и сохраняется до 3-х месяцев. Рекомендовано применение тимэктомии - применяется в качестве основного метода длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами, либо других видов иммунотерапии. ПОКАЗАНИЯМИ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЯВЛЯЮТСЯ:злокачественные формы;прогрессирующая форма; миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта. При локальных формах к оперативному лечению подходят избирательно. Противопоказания к тимэктомии: тяжелые декомпенсированные соматические заболевания; До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка: общеукрепляющая терапия; проведение лечебного плазмафереза; при необходимости — курс глюкокортикостероидной терапии Эпилепсия. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов. Принципы диагностики и определения тактики лечения. Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний, хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Классификация: 1 фокальные приступы: -Сенсорные -Моторные -Сенсомоторные -Рефлекторно фокальные (например: Джексоновская, Кожевниковская) 2 генерализованные: -Абсансы -Тонико-клонические -Клонические 3 Неклассифицируемые (до 15%) |