Модуль-кровь-05.05.10. Министерство здравоохранения рк казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова патофизиология

• Название: Министерство здравоохранения рк казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова патофизиология
• Дата: 28.12.2021
• Размер: 0.86 Mb.
• Имя файла: Модуль-кровь-05.05.10.doc
• Тип: Тезисы; #321145
• страница: 2 из 7

Постгемморагическая анемия




острая хроническая=железодефицитная

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины: острая кровопотеря

СТАДИИ острой постгеморрагической анемии:

скрытая (первые сутки после кровопотери)	Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.
гидремическая (через 2-3 дня после кровопотери)	Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме. Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками
костно-мозговая (через 4-5 дней после кровопотери)	­ эритропоэз Картина периферической крови: ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острая постгеморрагическая анемия:

по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная,

по типу кроветворения – нормобластическая,

по ЦП - нормо- или гипохромная,

по СДЭ – макроцитарная

Гемолитические анемии

Приобретенные Наследственные

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Иммунные	переливание несовместимой крови; резус – несовместимость матери и плода; образование аутоантител к собственным эритроцитам.
Токсические	действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).
При механическом повреждении эритроцитов	протезирование сосудов и клапанов сердца, длительный бег по твердому грунту.

Картина периферической крови:

- клетки физиологической регенерации:

­ ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов

- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острые приобретенные гемолитические анемии

по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,

по типу кроветворения - нормобластические,

по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,

по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные

Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)	Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов
Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы, системы глютатиона)	Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ® нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина)	Патогенез серповидно-клеточной анемии: з амена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов Гемолиз агрегация в микроциркуляторном русле ¯ Ишемия Патогенез талассемии: a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина ¯ ¯ синтез гемоглобина ¯ гипохромия эритроцитов неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге) агрегация несбалансированных a-цепей глобина ¯ мишеневидные эритроциты ¯ ¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов

Дизэритропоэтические анемии

развиваются при

• 
  нарушении регуляции эритропоэза;
  
• 
  дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В₁₂-, фолиево-, белководефицитные);
  
• 
  ¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии);
  
• 
  повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии);
  
• 
  замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.
  

Железодефицитные анемии

Причины:

• 
  хронические кровопотери;
  
• 
  нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
  
• 
  повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации
  
• 
  недостаточное поступление железа с пищей;
  
• 
  нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
  

Патогенез железодефицитной анемии:

¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

нарушение синтеза гемоглобина	¯ активности железосодержащих ферментов
¯ гемическая гипоксия	¯ тканевая гипоксия ¯ выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса), атрофия слизистой ЖКТ

Картина периферической крови:

гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;

Железодефицитная анемия

по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная;по типу кроветворения - нормобластическая;

по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.

Витамин В₁₂ – дефицитные анемии

Причины:

- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)

- нарушение всасывания в тонком кишечнике;

- повышенное расходование при беременности, лактации;

- дифиллоботриоз;

- нарушение депонирования при поражениях печени;

- недостаточное поступление витамина с пищей.

Патогенез:

¯ ВИТАМИНА В₁₂

¯ метилкобаламина ¯ ¯ образования тетрагидрофолиевой кислоты ¯ н арушение синтеза ДНК нарушение процессов деления и созревания эритроцитов ¯ мегалобластический тип кроветворения н еэффективный эритропоэз нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта ¯ атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера) ¯продолжительности жизни эритроцитов анемия

¯дезоксиаденозилкобаламина ¯ нарушение синтеза жирных кислот ¯ нарушение образования миелина ¯ дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга ¯ фуникулярный миелоз (парестезии, нарушение походки, боль)

Картина периферической крови:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,

¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения

Витамин в₁₂ - дефицитная анемия

по типу кроветворения –мегалобластическая,

по функции костного мозга –гипорегенераторная,

по цветовому показателю – гиперхромная,

по СДЭ – мегалоцитарная.

Апластическая анемия

Наследственная (анемия Фанкони)	Приобретенная
в результате генетического дефекта эритропоэза	в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: физических (ионизирующая радиация); химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); биологических (вирусы, бактерии); аутоантител и иммунных комплексов; истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

Патогенез:

• 
  внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;
  
• 
  нарушение системы кроветворного микроокружения;
  
• 
  иммунное повреждение на территории красного костного мозга.
  

Этиологические факторы

¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,

¯

панцитопения

Эритропения ¯ гипоксия

Лейкопения ¯ ¯резистентности к инфекциям, язвенно-некротические процессы

Тромбоцитопения ¯ кровоточивость

Тема № 2. Патофизиология нарушений гемостаза.

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического синдрома

План лекции:

1. 
   Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС – синдромах
   
2. 
   Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии),
   

Тезисы лекции

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).

Формы нарушения гемостаза

Геморрагический синдром или геморрагический диатез

Тромботический синдром или тромбофилии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

Геморрагический синдром

П атогенез:

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза: вазопатии тромбоцитопении тромбоцитопатии

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза: - коагулопатии

Комбинированные нарушения - болезнь Виллебранда и др.