Модуль-кровь-05.05.10. Министерство здравоохранения рк казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова патофизиология
 Скачать 0.86 Mb.
|
|
Тема № 2: ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА КРОВИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВИДАХ ЛЕЙКОЗОВ. Цель занятия: Сформировать знания по этиологии и патогенезу лейкоцитозов и лейкопений, миело- и лимфопролиферативного синдрома Задачи обучения: Изучив данную тему студент может: охарактеризовать причины возникновения миело- и лимфопролиферативного синдромов классифицировать лейкоцитозы, лейкопении, лейкозы объяснить механизмы развития миело- и лимфопролиферативного синдромов, лейкоцитозов, лейкоцитопений анализировать гемограммы при миело-и лимфопролиферативном синдромах, лейкоцитозах, лейкоцитопениях дать заключение по ситуационным задачам распознавать по мазкам крови больных острые и хронические миело- и лимфолейкозы Основные вопросы темы: Лейкоцитоз, определение, классификация. Характеристика отдельных видов лейкоцитозов. Изменения в лейкоцитарной формуле при нейтрофильном лейкоцитозе. Понятие о нейтрофильном ядерном сдвиге влево. Виды ядерного сдвига влево. Лейкоцитопении, определение, классификация, патогенез. Понятие об агранулоцитозе (гранулоцитопении), причины возникновения, значение для организма Понятие о гемобластозах. Особенности развития лейкозов в детском возрасте. Этиология и патогенез лейкозов. Нарушение кроветворения и картина крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах. Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного синдрома Особенности лейкозов у детей Методы обучения и преподавания: Дискуссия, работа в малых группах: изучение мазков крови больных с лейкозами, анализ гемограмм, решение ситуационных задач, работа с обучающими программами, тестирование Практическая работа
В заключении указать: 1. Вид лейкоцитоза, лейкоцитопении. 2. Наличие ядерного сдвига гранулоцитов. 3. Абсолютное или относительное изменение видов лейкоцитов. 4. Заболевание, при котором встречается данное нарушение. 5. Патогенез изменений в лейкоцитарной формуле таблица №1 Лейкоцитарная формула
При анализе гемограмм пользоваться следующим алгоритмом: Обратить внимание на общее количество лейкоцитов. Обозначить лейкоз по этому признаку Отметить соотношение бластных и зрелых клеток, указать наличие или отсутствие элементов всех стадий созревания лейкоцитов Охарактеризовать наличие изменений со стороны красной крови и тромбоцитов. Сделать общее заключение по гемограмме. Гемограммы:
Методика: Под иммерсионным увеличением в мазках крови отметить общее количество лейкоцитов в поле зрения, соотношение зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Отметить наличие молодых и созревающих форм лейкоцитов. Сделать заключение о виде лейкоза Задание № 4. Решение ситуационных задач. Задача 1 Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови: Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты - 150 х109/л; Лейкоциты -55 х109/л Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16% Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76% Моноциты – 2% СОЭ -25мм/час В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта О каком заболевании крови можно думать? Объясните патогенез клинических проявлений Задача 2 Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены. Анализ крови: Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты - 30 х109/л; Лейкоциты -17 х109/л Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16% Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Бластные клетки – 56% Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2% Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул) О каком заболевании крови можно думать? Объясните патогенез клинических проявлений.
ЛИТЕРАТУРА: Основная Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106. Дополнительная Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 335-349. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с. КОНТРОЛЬ Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 270-293 МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ВНЕАУДИТОРНОЙ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ (СРС) Тема № 1. Основные изменения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при ДВС-синдроме. Цель: Самостоятельно изучить этиологию и патогенез ДВС - синдрома. Задания: Проработать учебный материал по вопросам: Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), понятие, причины возникновения, стадии, патогенез гипер- и гипокоагуляции. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных. Составить схему патогенеза ДВС-синдрома Решить ситуационные задачи Решить тестовые задания Форма выполнения СРС: Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, выполнение тестовых заданий, решение ситуационных задач, составление схемы патогенеза, презентаций, эссе, кроссворда. Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11«Критерии и правила оценки знаний» Сроки сдачи СРС рубежный контроль по модулю «Система крови» ЛИТЕРАТУРА Основная Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335 Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-144 Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119. Дополнительная Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с. КОНТРОЛЬ Решение ситуационных задач Задача № 1 Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования: Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания. Фактор IX в плазме крови – 1% О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного Задача 2 Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения. Лабораторные исследования: Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена. Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено. Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5% О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы. Задача № 3 Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х109/л до 50х109/л Какова возможная причина и патогенез тромбоцитопении у больного? Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае? Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного? Задача 4 Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями (петехии, синяки, кровоподтеки), за день до поступления в больницу начались гематурия и профузное носовое кровотечение. К моменту поступления ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество петехий и синяков, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Бабушка принимает антикоагулянты непрямого действия. Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, сосудистые пробы положительные, время кровотечения незначительно удлинено; тромбиновое время нормальное, фактор VIII -100%, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено). Установлено, что нарушен как внешний, так и внутренний механизм образования тромбина. Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы, в которой отсутствуют факторы V и VIII, так как они быстро разрушаются, уровень в плазме продуктов деградации фибриногена слегка повышен. Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз. Каковы возможные причины геморрагического синдрома? На основании полученных данных поставьте диагноз Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза Задача № 5 Больная Р., 17 лет обратилась к врачу с жалобами на обильные менструации, появление синяков на теле, носовые кровотечения. С детства наблюдались носовые кровотечения. При обследовании: кожные покровы бледные, сухие. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст., пульс 90 в мин. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены. Анализ крови: Эритроциты - 3,5х1012 /л; Гемоглобин - 80г /л.; Ц.П. - ? Тромбоциты - 160х109/л; Лейкоциты - 4,0х109/л; Лейкоцитарная формула: Эозинофилы - 2%; Базофилы -1%; Нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные - 2%; сегментоядерные - 58%; Лимфоциты - 30%; Моноциты - 7% В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%. Время свертывания крови 8 мин; Активированное частичное тромбопластиновое время 40 сек (N-25-35сек); Протромбиновое время – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиновое время 8 сек (N-12-20сек); Время кровотечения – 5мин (N- 2-4 мин); Ретракция сгустка крови – 87% (N 48-64%); адгезия тромбоцитов к стеклу 60% (N 20-55%) Агрегация тромбоцитов с АДФ – 50% (N- 78-100%); с адреналином – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегация в норме, ослаблена реакция высвобождения. Цитологическое исследование выявило дефекты гликопротеидов IIb - IIIa С чем может быть связано появление геморрагического синдрома у данной больной? Задача № 6 Пациент А., доставлен в хирургическую клинику с места автокатастрофы с множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови. Объективно: сознание сохранено, но пострадавший не ориентируется во времени и ситуации; кожные покровы бледные, тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 165/15 мм рт.ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл донорской крови (срок хранения от 2х до 17 дней) и 2000мл кровезаменителей. В реанимационном отделении: состояние пациента тяжелое, сохраняется тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов поврежденных тканей. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о понижении свертываемости крови, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и тромбоцитопении. На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаружены признаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов Какой патологический процесс развился у пациента: а) вскоре после травмы, б) в реанимационном отделении? Каков патогенез патологического процесса, который развился у пациента в реанимационном отделении? Каковы механизмы развития почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности у больного? Тестовые задания 1. В патогенезе геморрагического синдрома имеют значение (4) активация фибринолиза повышение концентрации ингибиторов фибринолиза уменьшение количества тромбоцитов нарушение функциональных свойств тромбоцитов дефицит прокоагулянтов 2. В патогенезе нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза имеют значение (4) уменьшение количества тромбоцитов нарушение функции тромбоцитов вазопатия дефицит фактора VIII дефицит фактора Виллебранда 3. В патогенезе кровоточивости при вазопатиях имеют значение (4) нарушение структуры базальной мембраны сосудистой стенки образование ангиоэктазий нарушение синтеза коллагена и других белков базальной мембраны сосудистой стенки повреждение эндотелия иммунными комплексами и токсинами нарушение ретракции сгустка крови 4. В патогенезе тромбоцитопении имеют значение (6) уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге образование антител против тромбоцитов образование антител против мегакариоцитов образование антител против миелобластов угнетение пролиферации мегакариобластов вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении повышенное «потребление» тромбоцитов в процессе тромбообразования 5. Для тромбоцитопении характерно (4) повышение содержания в плазме антитромбоцитарных антител (IgG3) нарушение ретракции кровяного сгустка гематомный тип кровоточивости петехиальный тип кровоточивости повышение ломкости капилляров 6. Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при (6) при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов лейкозах витамин В 12 дефицитной анемии язвенной болезни желудка ДВС синдроме сердечной недостаточности уремии циррозах печени 7. К наследственным тромбоцитопатиям относятся (7) болезнь Бернара-Сулье дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов тромбастения Гланцмана болезнь Рандю-Ослера-Вебера дефицит плотных гранул дефицит пула альфа-гранул синдром серых тромбоцитов 8. К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов приводят (5) дефицит кальция и магния дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов ускорение кровотока повышение в крови концентрации АДФ нарушение дегрануляции тромбоцитов оголение субэндотелиального слоя коллагена дефицит фактора Виллебранда 9. Кровоточивость при тромбоцитопении и тромбоцитопатии обусловлена (4) нарушением адгезии тромбоцитов нарушением агрегации тромбоцитов нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов нарушением образования тромбоцитарных факторов свертывания крови гипофибриногенемией 10. Мелкоточечные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых характерны для (2) гемофилии А тромбоцитопении гипофибриногенемии гиповитаминоза К тромбоцитопатии 11. Механизмы развития коагулопатий (3) дефицит прокоагулянтов избыток прокоагулянтов дефицит антикоагулянтов избыток антикоагулянтов активация фибринолиза угнетение фибринолиза 12. Избыток антикоагулянтов может наблюдаться при (3) гемофилиях лейкозах коллагенозах избыточном введении гепарина дефиците антитромбина болезни Виллебранда 13. Наследственный дефицит прокоагулянтов имеет место при (1) гемофилиях дефиците витамина К печеночной недостаточности образовании антител к прокоагулянтам нарушении карбоксилирования факторов протромбинового комплекса 14. Коагулопатии, связанные с нарушением первой фазы свертывания крови, наблюдаются при (4) дефиците антитромбина Ш дефиците IХ фактора свертывания крови дефиците VIII фактора свертывания крови активации фибринолитической системы крови дефиците XI фактора свертывания крови дефиците II фактора свертывания крови дефиците V фактора свертывания крови гипопротромбинемии 15. Для гемофилии А характерно (8) наследование, сцепленное с полом аутосомно-рецессивный тип наследования рецессивный тип наследования дефицит VIII фактора дефицит IX фактора гематомный тип кровоточивости петехии, экхимозы гемартрозы удлинение времени свертывания крови время кровотечения в норме удлинение времени кровотечения нарушение образования активной протромбиназы нарушение образования тромбина 16. Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови, наблюдаются при (2) дефиците фибриногена дефиците протромбина дефиците антигемофильного глобулина А дефиците антигемофильного глобулина В гиповитаминозе К 17. Cнижение активности ферментов протромбинового комплекса при дефиците витамина К обусловлено (1) нарушением карбоксилирования II, VII, IX, X факторов нарушением окисления II, VII, IX, X факторов нарушением метилирования II, VII, IX, X факторов 18. Коагулопатия, обусловленная дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови, может возникнуть при (6) ахолии дисбактериозах патологии печени патологии желудка механической желтухе у новорожденных при гемолитической желтухе передозировке антикоагулянтов непрямого действия 19. Коагулопатии, связанные с нарушением третьей фазы свертывания крови, наблюдаются при (2) избытке антитромбина гипофибриногенемии дефиците Ш фактора свертывания крови дефиците Х фактора свертывания крови дефиците ХI фактора свертывания крови активации фибринолиза 20. Активация фибринолиза наблюдается при (5) избыточном образовании тканевых активаторов плазминогена нарушении образования тканевого активатора плазминогена дефиците ингибиторов тканевых активаторов плазминогена уменьшении синтеза плазминогена в печени наследственном дефиците альфа-2-антиплазмина избыточном поступлении в кровь стрептокиназы и других микробных киназ активации эндотелиального активатора фибринолиза 21. Для болезни Виллебранда характерно (4) увеличение длительности капиллярного кровотечения удлинение времени свертывания крови нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов нарушение синтеза фактора VIII снижение прокоагулянтной активности фактора VIII 22. К развитию ДВС – синдрома могут привести (4) сепсис отслойка плаценты гиповитаминоз К обширные хирургические вмешательства иммунопатологические процессы 23. Патогенез гиперкоагуляции при ДВС - синдроме обусловлен (4) активацией "внешнего" и "внутреннего" механизмов активации протромбиназы поступлением в кровь большого количества тканевого тромбопластина системным повреждением эндотелия дефицитом антитромбина III активацией фибринолитической системы крови увеличением содержания в крови прокоагулянтов 24. Патогенез гипокоагуляции при ДВС - синдроме связан с (4) коагулопатией потребления избытком прокоагулянтов тромбоцитопенией потребления гипофибриногенемией активацией фибринолиза и антикоагулянтов 25. Развитие кровотечений при ДВС-синдроме обусловлено (4) активацией системы плазминогена повышенным потреблением прокоагулянтов развитием тромбоцитопатии тромбоцитопенией потребления повышенным выделением тканевого тромбопластина 26. Заболевания, сопровождающиеся развитием ДВС-синдрома у новорожденных и недоношенных детей (4) сепсис РДС новорожденных родовая травма гемолитическая болезнь новорожденных дефекты мягкого неба и верхней губы 27. Факторы, способствующие развитию ДВС – синдрома у новорожденных и недоношенных: (4) физиологический гемолиз эритроцитов несовершенство регуляции системы гемостаза разрушение белков эмбрионального периода развития «бактериальный пресс» раннего постнатального периода гипофибриногенемия 28. Наиболее выраженная стадия ДВС-синдрома у новорожденных (1) гипокоагуляции гиперкоагуляции переходная восстановления 29. В патогенезе развития геморрагической болезни новорожденных имеет значение (4) отсутствие микрофлоры в кишечнике дефицит витамина К снижение активности II, VII, IX, X факторов свертывания крови повышение концентрации карбоксилированных факторов протромбинового комплекса позднее прикладывание к груди 30. К клиническим проявлениям геморрагической болезни новорожденных относятся (3) мелена кровотечение из пупочной ранки кровоизлияния под кожу, гематомы ядерная желтуха гипербилирубинемия РУБЕЖНЫЙ КОНТРОЛЬ ПО МОДУЛЮ «СИСТЕМА КРОВИ» Цель: оценить знания студентов по пройденным темам аудиторной и внеаудиторной работы Задачи контроля: закрепить знания по пройденному материалу закрепить навыки анализа гемограмм Вопросы контроля знаний студентов: Анемия, определение, принципы классификации. Качественные изменения эритроцитов при анемиях. Острая постгеморрагическая анемия, причины, стадии, гематологическая характеристика. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии, причины, гематологическая характеристика. Гемолитическая болезнь новорожденных. Железодефицитные анемии, причины, патогенез, гематологическая характеристика. Витамин В12-фолиеводефицитные анемии, причины, механизмы развития, гематологическая характеристика. Гипо-апластические анемии, причины, механизмы развития, гематологические проявления. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков. Лейкоцитозы, классификация. Характеристика отдельных видов. Значение для организма. Лейкопении, причины, патогенез, значение для организма. Агранулоцитоз, причины, механизмы развития, последствия. Этиология и патогенез лейкозов. Особенности развития лейкозов в детском возрасте. Основные проявления миело – и лимфопролиферативного синдрома, их патогенез. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий Этиология и патогенез коагулопатий. Диссеминированное внутрисосудистое свертывания крови (ДВС-синдром). Причины, стадии, патогенез; последствия. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ РУБЕЖНОГО КОНТРОЛЯ Анемии 1. Для костномозговой стадии острой постгеморрагической анемии характерно: нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови нормальное значение гематокрита нормоцитемическая гиповолемия ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов гемодилюция 2. Для гидремической стадии острой постгеморрагической анемии характерно: снижение величины гематокрита нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови активация эритропоэза ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево 3. В патогенезе гемолиза эритроцитов имеют значение все факторы, кроме активация процессов ПОЛ в мембране эритроцитов активация мембранных фосфолипаз иммунное повреждение мембраны эритроцитов снижение осмотического давления крови повышение осмотического давления крови 4.Для острой приобретенной гемолитической анемии характерно все, кроме увеличения ретикулоцитов и появления нормобластов базофильной пунктации эритроцитов появления мегалобластов появления эритроцитов с тельцами Жолли нейтрофильного лейкоцитоза с ядерным сдвигом влево 5. При железодефицитной анемии в периферической крови наблюдается гиперхромия эритроцитов макроциты нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево появление мегалоцитов гипохромия эритроцитов 6. Недостающее звено патогенеза железодефицитной анемии: Снижение содержания железа в сыворотке крови → истощение запасов железа в депо → снижение активности железо-содержащих ферментов → ? → выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи и др. тканевая гипоксия гемическая гипоксия гипоксемия гиповолемия гиперкапния 7. Недостающее звено патогенеза микросфероцитарной анемии:Дефект → ? → нарушение эластичности мембран эритроцитов → потеря частей мембраны эритроцитов → образование микросфероцитов спектрина или анкерина валина глютамина гема глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы 8. Недостающее звено патогенеза эритроэнзимопатии: Дефицит → ? → нарушение образования восстановленной формы глютатиона → нарушение антиоксидантной системы эритроцита → гемолиз при действии окислителей глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы гексокиназы фосфатазы карбангидразы миелопероксидазы 9. Гемоглобинозы развиваются в результате генных мутаций хромосомных мутаций нарушения включения железа в структуру гема переливания несовместимой группы крови резус конфликта 10. Недостающее звено патогенеза серповидно-клеточной анемии: ? → кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе → образование серповидных эритроцитов (дрепаноцитов) в -цепи глобина глютаминовая кислота заменена на валин нарушение синтеза -цепей глобина нарушение синтеза -цепей глобина образование метгемоглобина дефицит железа 11. Для гемолитической анемии характерно увеличение непрямого билирубина в крови увеличение прямого билирубина в крови холемия ахолия брадикардия 12. К витамин В 12-фолиеводефицитной анемии могут привести все факторы, кроме резекции желудка дефицита внутреннего фактора Касла инвазии широким лентецом хронической кровопотери атрофии слизистой желудка 13. Недостающее звено патогенеза витамин В12-фолиево дефицитной анемии: Дефицит витамина В12 ® ¯ синтеза метилкобаламина®нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты ® ? ®снижение процессов деления и созревания эритроцитов A) нарушение синтеза жирных кислот B) нарушение образования миелина C) нарушение синтеза ДНК D) нарушение синтеза дезоксиаденозилкобаламина E) нарушение образования янтарной кислоты 14. Нарушение функции нервной системы при витамин В 12-дефицитной анемии связано с дефицитом метилкобаламина недостаточностью 5-дезоксиаденозилкобаламина недостатком тимидинмонофосфата дефицитом фолиевой кислоты нарушением синтеза тетрагидрофолиевой кислоты 15. В патогенезе снижения количества эритроцитов при витамин В12-фолиеводефицитной анемии имеют значение все факторы, кроме замедления процессов пролиферации и дифференцировки клеток уменьшения количества митозов в процессе эритропоэза неэффективного эритропоэза укорочения продолжительности жизни эритроцитов нарушения включения железа в гем 16. Для витамин В12 – фолиеводефицитной анемии характерно гипохромия эритроцитов появление мегалоцитов нейтрофильный лейкоцитоз появление микроцитов тромбоцитоз 17. В патогенезе апластической анемии имеют значение все факторы, кроме апоптоза гемопоэтических клеток замещения гемопоэтической ткани жировой образования антител к эритроцитам нарушения микроокружения стволовых клеток образования аутоантител к стволовым клеткам 18. Для апластической анемии характерно A) нейтрофильный лейкоцитоз B) появление серповидных эритроцитов C) появление мегалоцитов D) тромбоцитоз E) панцитопения 19. Что можно ввести резус-отрицательной матери сразу после родов резус-положительным ребенком с целью предупреждения ее иммунизации? Эритроциты с антигеном D Эритроциты с антигеном d Антитела против антигена D Антитела против антигена d Эритроциты с антигеном Е 20. Сделайте заключение по гемограмме Эритроциты ……….3.0х1012 /л Гемоглобин ……….81г /л Ц.П. ……….? Лейкоциты ……….7,5х109/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….2% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….4% сегментоядерные ……….54% Лимфоциты ……….37% Моноциты ……….3% В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7% Приобретенная гемолитическая анемия Железодефицитная анемия Витамин В12-дефицитная анемия Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара Апластическая анемия 21. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 3,210 12/л; Гемоглобин - 60 г/л; Цветовой показатель - 0,56; Ретикулоциты - 1%; Лейкоциты - 4,510 9/л нейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%; сегментоядерные – 70% эозинофилы – 0,5% базофилы – 0% лимфоциты – 27% моноциты – 2% Сидеропения. В мазке крови: микроциты, гипохромные эритроциты, пойкилоциты. приобретенная гемолитическая анемия витамин В12-фолиеводефицитная анемия железодефицитная анемия острая постгеморрагическая анемия гипо-апластическая анемия 22. Ваше заключение по гемограмме: Эритроциты - 1,21012/л; Гемоглобин – 60 г/л; Цветовой показатель - 1,5 Ретикулоциты - 0,3% Тромбоциты - 180109/л Лейкоциты - 3,5109/л нейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%; сегментоядерные – 40% эозинофилы – 0,5% базофилы – 0% лимфоциты – 50% моноциты – 9% В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, мегалоциты, мегалобласты. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||