|
|
Модуль-кровь-05.05.10. Министерство здравоохранения рк казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова патофизиология
Вазопатии
Наследственные:
геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера
|
Приобретенные:
- геморрагические васкулиты
|
Патогенез:
|
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов) нарушение целостности стенки сосуда неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда кровоизлияния в кожу и слизистые
|
При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др.
Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.)
При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)
| Тромбоцитопении - ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х109/л)
(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).
По происхождению: наследственные и приобретенные
Механизмы развития
тромбоцитопений
|
Причины тромбоцитопений
|
Нарушение тромбоцитопоэза
|
Наследственно обусловленные:
(врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони)
под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ)
дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др.
инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками
|
Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы)
цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.)
при переливании несовместимой крови
|
Повышение потребления тромбоцитов
|
При повышенном тромбообразовании:
ДВС-синдром
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
Гемолитический уремический синдром (ГУС)
|
Секвестрация тромбоцитов
|
гиперспленизм;
гемангиомы
| Тромбоцитопатии - качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов
 
Наследственные
|
Приобретенные
|
Нарушение адгезии тромбоцитов:
дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье
2. Нарушение агрегации:
дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.
Нарушение реакции высвобождения:
дефицит плотных гранул;
дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов)
Сочетанные нарушения функций:
- синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).
|
Наблюдается как синдром при:
приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.),
лейкозах,
витамин В12-дефицитной анемии,
уремии,
циррозах печени,
ДВС-синдроме,
Парапротеинемиях
| |
|
|
Скачать 0.86 Mb.