Национальный исследовательский
 Скачать 95.53 Kb.
|
|
Какие дополнительные методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Какой тип наследования заболевания? Задача 71 У больного с 16 летнего возраста возникла и неуклонно прогрессирует слабость в мышцах: стало трудно подниматься по лестнице, вставать из положения на корточках (опирается на бедра, «карабкается по себе» или опирается за стоящие рядом предметы), появилась «утиная походка». Через несколько лет после начала заболевания стала отмечаться нарастающая слабость в проксимальных отделах рук. При осмотре обращают на себя внимание следующие симптомы: затруднено поднятие рук выше горизонтали (не может причесаться), «крыловидные лопатки» (атрофии передних зубчатых мышц). Из-за слабости трапецевидных мыши - симптом «свободных надплечий». Ограничен объем активных и пассивных движений. Низкие коленные рефлексы, рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Атрофии, локализующиеся преимущественно в проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей. Из-за атрофии мышц спины и брюшной стенки - «лягушачий живот». Усилен поясничный лордоз, появилась «осиная талия». Мышцы лица не страдают. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания отсутствуют. Как проявление эндокринной патологии - ожирение и вегетативная дистония. При биохимическом исследовании крови - умеренное повышение КФК. На ЭМГ - изменения, характерные для первичного поражения мышц. Поставьте диагноз. Какие дополнительные методы обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Задача 72 У больного в возрасте 25 лет стали отмечаться слабость и прогрессирующая гипотрофия мышц лица и плечевого пояса. При осмотре отмечаются гипомимичное лицо («лицо сфинкса»), нарушение движений губами, не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, при смехе ротовая щель приобретает горизонтальное положение (углы рта не поднимаются - «поперечный смех»), глазные щели неплотно смыкаются, лоб не наморщивает («полированный лоб»), губы - оттопыренные («губы тапира»). Мышцы верхнего плечевого пояса - гипотрофичны, сухожильные рефлексы снижены. Интеллект сохранен. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно. На ЭМГ - признаки первичного поражения мышц. Поставьте диагноз. Какие дополнительные методы обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Какой тип наследования? Задача 73 У ребенка через 2 года после рождения появилась и прогрессирует слабость мышц; вначале движения ограничены в ногах, затем в туловище. Слабость симметрично и постепенно охватывает мышцы плечевого пояса, верхних конечностей, шеи. Характерна «лягушачья поза» (ноги разведены и ротированы кнаружи). Вследствие гипотонии и атрофии мышц развивается синдром «вялого ребенка». Отмечаются фасцикуляции в мышцах конечностей. Экскурсия дыхательных мышц уменьшена. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены. На ЭМГ - «ритм частокола». Уровень КФК - нормальный. Летальный исход наступил через 5 лет после начала заболевания из-за пневмонии вследствие пареза межреберных мышц и диафрагмы. Поставьте диагноз. Какие дополнительные методы обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Какой тип наследования? Задача 76 У больного в возрасте 35 лет появилось дрожание рук, а затем и ног, которое постепенно нарастает. При выполнении произвольных движений дрожание усиливается, в состоянии покоя - уменьшается, вплоть до полного отсутствия. Через несколько лет гиперкинез распространился на мышцы лица, на мышцы, участвующие в речевом акте, и речь стала сканированной и дрожащей. Кроме указанных симптомов у пациента имеется атаксия, дискоординация, нистагм, мышечная дистония, пигментация зеленовато-бурого цвета по наружному краю радужки (кольцо Кайзера-Флейшера). Лабораторные исследования: в сыворотке крови снижение содержания церуллоплазмина (ниже 10 ЕД, при норме 25-45 ЕД), гиперкупрурия (до 1.000 мкг/сутки, при норме 150 мкг/сутки); гипераминоцидурия (до 1.000 мг/сутки, при норме 350 мг/сутки). Изменение печеночных проб. На МРТ - расширение желудочков головного мозга и атрофия коры. Поставьте диагноз. Какие дополнительные методы обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Какой патогенез заболевания? Методы лечения. Задача 77 Больной 57 лет. Первые симптомы заболевания появились в 45 летнем возрасте, когда стали отмечаться неритмичные, непроизвольные движения в различных мышечных группах, которые усиливались при волнении и исчезали во сне. В начале болезни временно могла подавлять эти насильственные движения и обслуживать себя. Через несколько лет после начала заболевания присоединились нарушения памяти, сузился круг интересов, снизился интеллект. При осмотре: больная из-за гиперкинеза гримасничает, жестикулирует, широко разбрасывает руки, при ходьбе раскачивается, пританцовывает. Из-за гиперкинеза речевой мускулатуры нарушена речь - она стала медленной и неравномерной. Мышечный тонус - дистоничен. Поставьте диагноз. Какие дополнительные методы обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Какой тип наследования? Задача 79 Больная 30 лет жалуется на головную боль, больше в глазных яблоках и лобной области, ожирение (в последние два месяца прибавила в весе 15 кг). В течение последних 3 месяцев отмечает снижение зрения на левый глаз, ухудшение памяти, быструю утомляемость. При осмотре: вес 94 кг, рост 160 см, АД - 160/80 мм рт. ст., кожные покровы бледные, пастозность лица, кистей и стоп, на бедрах - стрии. В неврологическом статусе общемозговых и менингеальных симптомов нет, двигательных нарушений, парезов, нарушений статики и координации, расстройств чувствительности не выявлено. Острота зрения справа - 0,9, слева – 0,07, поля зрения изменены по типу битемпоральной гемианопсии. На МРТ: в хиазмально-селлярной области образование, имеющее основной узел в полости турецкого седла, распространяющееся параселлярно, прорастающее кавернозные синусы и распространяющееся супраселлярно. Поставьте диагноз. Определите тактику лечения. Задача 81 Больная 35 лет в течение последних 6 месяцев отмечает снижение слуха на правое ухо. Лечилась в ЛОР клинке без эффекта. На протяжении последнего месяца появилось нарастающее головокружение системного характера, неустойчивость при ходьбе. При обследовании: общемозговых и менингеальных симптомов нет, движения глазными яблоками в полном объеме, существенное снижение слуха на правое ухо, горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, движения в конечностях в полном объеме, пальценосовую и пяточно-коленную пробы выполняет с интенцией с двух сторон, хуже справа, в пробе Ромберга неустойчива. Острота зрения с обеих сторон 0,8: поля зрения не изменены; на глазном дне - отек дисков зрительных нервов. На МРТ: патологическое образование в области пирамидки височной кости справа, умеренно выраженная сопутствующая гидроцефалия. Анализ ликвора: белково-клеточная диссоциация. Поставьте диагноз. Определите тактику лечения. Задача 82 Больной переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии из ЛОР клиники, где лечится по поводу двухстороннего гнойного отита. При осмотре: состояние тяжелое, гипертермия свыше 40°С, выраженная головная боль, повторная рвота. Выраженная ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Бехтерева, светобоязнь, непереносимость громких звуков. Черепные нервы без патологии. Левосторонний гемипарез со снижением силы до 4 баллов, симптом Бабинского слева. Левосторонняя гемигипестезия. Координаторные пробы выполняет неуверенно. В крови: лейкоцитоз свыше 15.000, СОЭ – 50 мм/час. При поясничном проколе выявлен нейтрофильный плейоцитоз до 100 клеток в мм3. На МРТ: объемное образование с капсулой в правой лобно-височной области. Вокруг основного очага - зона пониженной плотности. Умеренно выраженная симметричная гидроцефалия. Поставьте диагноз. С чем нужно дифференцировать заболевание? Определите тактику ведения больного. Задача 90 Мужчина 42 лет попал в ДТП, от предложенной госпитализации отказался. Через неделю после черепно-мозговой травмы почувствовал головную боль, слабость и неловкость в правых конечностях. Эти явления нарастали, был госпитализирован в стационар. Состояние при обследовании тяжелое, сознание спутанное, сонлив, на вопросы отвечает односложно, не сразу. Жалуется на диффузную головную боль. Выраженная ригидность затылочных мышц, симптомы Бехтерева, Кернига, светобоязнь, непереносимость громких звуков. Анизокория D>S, снижение реакции зрачков на свет. Отмечается левосторонний гемипарез со снижением силы до 3 баллов. Симптом Бабинского слева. На уколы с двух сторон реагирует одинаково. Статика и координация не исследовались из-за тяжести состояния. На КТ головного мозга - образование повышенной плотности между костями черепа и веществом головного мозга в левой теменно-затылочной области. Поставьте диагноз. Определите тактику ведения больного. Ответы на ситуационные задачи. Задача 1 Геморрагический инсульт в левом полушарии головного мозга. Консультация больного нейрохирургом для решения вопроса об оперативном лечении. До консультации проведение мероприятий, направленных на поддержание функции жизненно важных органов, нейропротекция, лечение отека мозга, назначение антиоксидантных и хелатирующих препаратов. Задача 2 Геморрагический инсульт в правом полушарии головного мозга с прорывом крови в желудочки. Проведение мероприятий, направленных на поддержание функции жизненно важных органов, нейропротекция, лечение отека мозга, антиоксидантные и хелатирующие препараты. Консультация больного нейрохирургом для решения вопроса о возможности оперативного лечения. Задача 3 Ишемический инсульт в правом полушарии головного мозга (бассейн средней мозговой артерии), предположительно вследствие тромбоэмболии из левого желудочка сердца. В первые шесть часов заболевания обсуждение возможности проведения тромболитической терапии. Нейропротекция. Контроль и коррекция АД (обеспечение адекватного перфузионного давления), реологических свойств крови, поддержание функции других жизненно важных органов. Задача 4 Ишемический инсульт в правом полушарии головного мозга (бассейн средней мозговой артерии). Ухудшение состояние обусловлено развитием вторичного кровоизлияния в область ишемического очага. В первые шесть часов заболевания обсуждение возможности проведения тромболитической терапии. Нейропротективная терапия. Контроль и коррекция АД (обеспечение адекватного перфузионного давления), реологических свойств крови, поддержание функции других жизненно важных органов. После развития геморрагического инфаркта назначение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (дицинон). Задача 5 Повторный ишемический инсульт в стволе головного мозга с вовлечением левой ножки мозга, варолиева моста и продолговатого мозга. Ухудшение состояния больного обусловлено распространением очага на мост и продолговатый мозг. Задача 6 Токсоплазмоз центральной нервной системы. Проведение специфической терапии хлоридином и сульфазином. Обсуждение возможности хирургического лечения при одиночном очаге. Задача 7 Экстрамедуллярная опухоль на уровне Th10 – Th11. Консультация больного нейрохирургом. Задача 8 Паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние в левом полушарии головного мозга. Ликворная киста в затылочной доле правого полушария. Консультация нейрохирургом для решения вопроса о хирургическом лечении. Проведение мероприятий, направленных на поддержание функции жизненно важных органов, нейропротекция, лечение отека мозга, антиоксидантные и хелатирующие препараты. Задача 10 Рассеянный склероз, ремитирующее течение, обострение. Терапия при обострении - пульс дозы кортикостероидов внутривенно (по 1 г метипреда или солюмедрола внутривенно капельно на 400 мл физиологического раствора, 3-7 раз). В последующем иммуномодулирующая, метаболическая и сосудистая терапия. Задача 11 Подозрение на инфекцию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) - синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Серологическое исследование на ВИЧ. В случае положительной пробы на выявление антител к ВИЧ решение вопроса о специфической терапии. Лечение сопутствующих инфекционных заболеваний, в первую очередь пневмонии. Задача 13 Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, обострение. Дифференциальный диагноз с ВИЧ. Терапия при обострении - пульс дозы кортикостероилов внутривенно (по 1 г метипреда или солюмедрола внутривенно капельно на 400 мл физиологического раствора, 3-7 раз). В последующем иммуномодулирующая, метаболическая и сосудистая терапия. Задача 14 Аденома гипофиза. Консультация больного нейрохирургом. Задача 15 Опухоль головного мозга. Вероятно менингиома. Консультация больного нейрохирургом. Задача 16 Невральная амиотрофия (Шарко-Мари). Дифференциальный диагноз с приобретенными полинейропатиями. Задача 20 Опухоль головного мозга, вероятно глиома. МРТ головного мозга с контрастированием. Консультация больного нейрохирургом. Задача 21 Грыжи дисков L4-L5 и L5-S1. Снятие болевого синдрома. ЛФК, физиопроцедуры по показаниям, рефлексотерапия. Укрепление мышечного корсета. Задача 22 Грыжа диска L5-S1 у больного с остеохондрозом позвоночника и корешковым синдромом. Снятие болевого синдрома. ЛФК, физиопроцедуры по показаниям, рефлексотерапия. Укрепление мышечного корсета. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, нарастании симптомов выпадения обсуждение вопроса о хирургическом лечении. Задача 23 Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма). Причиной развития могут быть болезнь Паркинсона, идиопатический или симптоматический паркинсонизм (сосудистый, постинфекционный, посттравматический, интоксикационный или иной). Подкорковые ядра – черная субстанция и бледный шар. Лечение - индивидуальный подбор противопаркинсонических препаратов из различных групп. Задача 25 Невропатия лицевого нерва. Ишемическая невропатия. Другие причины развития: вирусное поражение лицевого нерва в канале височной кости, заболевания среднего и внутреннего уха и состояния после радикальных операций на этой области, паротит, ятрогенное поражение. Задача 26 Дифференциальный диагноз проводится между боковым амиотрофическим склерозом БАС и синдром БАС вследствие сосудистой миелопатии. Симптоматическая метаболическая и сосудистая терапия. Задача 27 Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии (миопатия Эрба-Рота). Основной синдром - миопатический, связан с генетически обусловленным поражением мышечных волокон. Лечение: повторные курсы метаболических, в том числе макроэргических, и сосудистых препаратов, лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры, рациональное трудоустройство. Задача 28 Алкогольная полинейропатия. Основной синдром - полинейропатический. Лечение - прекращение приема алкоголя, дезинтоксикационная терапия, витаминотерапия (большие дозы витаминов группы В), метаболическая и сосудистая терапия. Задача 29 Миастения. Основной синдром - патологическая утомляемость мышц, связанная с нарушением проведения импульса в синапсе. Лечение: антихолинестеразные и гормональные препараты, при миастеническом кризе – терапия в условиях отделения реанимации. При выявлении тимомы – обсуждение вопроса о хирургическом лечении. Задача 30 Эпилепсия. В развитии приступов могут иметь место родовая травма и травма головы в семилетнем возрасте. Для уточнения характера процесса следует провести МРТ, ЭЭГ ночного сна с видеомониторированием. Подбор противоэпилептических препаратов (монотерапия или комбинация). Задача 31 Менингококковый (эпидемический) менингит. Антибактериальная терапия (пенициллин или синтетические аналоги в дозировке не менее 300.000 единиц пенициллина на 1 кг веса, 6-8 раз в сутки внутримышечно или внутривенно капельно), дезинтоксикационная терапия, профилактика и лечение отека мозга, предупреждение кровоизлияния в надпочечники, симптоматическая терапия. Критерии отмены антибиотиков - санация ликвора (цитоз менее 100 клеток, нейтрофилы отсутствуют). Осложнения: кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхаус-Фридриксона) Задача 32 Эпилепсия. Развитию приступа способствовали повторные травмы головы и беременность. Для уточнения характера процесса следует провести МРТ, ЭЭГ ночного сна с видеомониторированием. Лечение: подбор моно- или комбинированной противоэпилептической терапии. Задача 33 Вероятно опухоль головного мозга, предположительно в теменно-височной области левого полушария. У больной отмечены синдром повышения внутричерепного давления, нарушения высших корковых функций, правосторонняя пирамидная недостаточность, нарушения глубокой чувствительности справа, белково-клеточная диссоциация в ликворе. Для уточнения диагноза показано проведение КТ или МРТ с введением контрастного вещества. |