оли_1. Оливер Сакс Пробуждения
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
Роландо П Роландо П. родился младшим ребенком в 1917 году в музыкально одаренной семье новых итальянских иммигрантов. С самого раннего детства он отличался большой живостью и быстротой умственного и физического развития, опережал сверстников по уровню моторных и психических навыков. Роландо был активным, любознательным, нежными разговорчивым мальчиком, когда в возрасте двух с половиной лет его поразил тяжелый летаргический энцефалит, который, начавшись с высокой лихорадки и симптомов гриппа, дальше протекал в виде сильнейшей сонливости целых восемнадцать недель. Эта болезнь перечеркнула всю его жизнь. Когда Роландо оправился от первого приступа сонной болезни и пришел в себя, стало очевидно, что в его психике и нервной системе произошли глубокие изменения теперь у него было маскообразное и абсолютно невыразительное лицо, мальчик испытывал серьезные затруднения при движении и речи. Роландо часами неподвижно сидел в кресле и мог бы показаться мертвым, если бы не происходившие время от времени внезапные импульсивные движения глаз. Если его ставили на ноги, он вел себя как деревянная куколка — обе руки безжизненно висели вдоль тела. Чаще всего Роландо при этом начинал бежать, и бежал все быстрее, пока не наталкивался на препятствие, после чего валился на пол как поверженная статуя. Окружающие считали его умственно отсталым. Так думали все за исключением его наблюдательной и умной матери, которая не раз повторяла Мой Роландо не глупец — он такой же разумный, каким был всегда. Просто у него внутри что-то остановилось. В возрасте от шести до десяти лет Роландо посещал школу для умственно отсталых детей. К этому времени он совершенно потерял способность двигаться и говорить, ноу одного из учителей сложилось впечатление, что интеллект Роландо не пострадала просто оказался в странном заточении. «Роландо неглуп говорилось в отчете школы за 1925 год. — Он усваивает все, но ничего не может высказать. Впечатление, что Роландо впитывает все, с чем сталкивается, всасывает как прожорливая чернаядыра, сопровождало его на протяжении последующих сорока лет — такое мнение разделяли все, кто близко наблюдал его. Только приповерхностном взгляде создавалось впечатление о пустоте, тупости и отсутствии всякого внимания. Правда, школьное обучение становилось с каждым годом все более затруднительным, главным образом из-за все усиливающегося нарушения равновесия и сильного слюнотечения. В последний год пребывания в школе его приходилось обкладывать подушками, чтобы мальчик мог сидеть прямо, — в противном случае он просто заваливался набок. Период времени от одиннадцатилетнего до девятнадцатилетнего возраста он провел дома, сидя возле старого граммофона, ибо музыка (по наблюдению отца) казалась единственной вещью в мире, от которой Роландо получал явное удовольствие. Это было единственное, что пробуждало мальчика к жизни. Живая музыка передавала свою подвижность Роландо. Он подпевал, кивали жестикулировал в такт, но стоило музыке смолкнуть, как он тотчас впадал в обычное состояние каменной неподвижности. В «Маунт-Кармель» он поступил в 1935 году. Следующую треть века он провел в дальнем отделении госпиталя. Этот период был лишен каких-либо событий — в прямом смысле. Мистер П, который, несмотря на инвалидность, вырос в хорошо сложенного молодого человека, часами сидел в своем кресле, неподвижный как статуя. Каждый вечер, приблизительно между семью и девятью часами, его ригидность и оцепенелость немного отступали он начинал слабо двигать руками и мог немного говорить, при этом даже выражал свои эмоции. В такие моменты он мог спеть оперную арию или обнять понравившуюся ему медсестру. Но, и это бывало чаще, мистер П. проклинал свою судьбу. Это не жизнь, это ад — кричал он. — Лучше бы я умер Любопытно, что вечерняя вспышка активности продолжалась, несколько трансформировавшись впервой фазе сна, когда он ворочался сбоку набок, двигал руками, разговаривал, повторял одни и те же фразы и порывался во сне куда-то идти, совершая компульсивные движения, напоминающие ходьбу. После полуночи он затихали оставшуюся часть ночи был недвижим как мраморное изваяние. В 1958 году ему сделали операцию — левостороннюю хемопаллидэктомию. В результате немного уменьшилась ригидность правой стороны туловища, но операция не повлияла на акинезию и не привела к улучшению способности к движению и речи. Я осматривал мистера Пи несколько раз беседовал с ним в период между 1966 и 1969 годами. Это был атлетически сложенный мужчина, который выглядел намного моложе своих пятидесяти с небольшим лет. Действительно на вид ему можно было дать в два раза меньше. Он был постоянно фиксирован к креслу — в противном случае следовало неизбежное падение вперед. Кожа у него была очень сальная, кроме того, у больного было практически постоянное слюно— и слезотечение. Голос его был практически неслышным, однако неожиданное волнение или усилие делали возможными даже восклицания — речь становилась громкой на несколько секунд. Так, когда я спросил, несильно ли донимает его слюнотечение, мистер П. громко воскликнул А вы как думали Чертовски донимает Это восклицание истощило его, ион тотчас впал в свою обычную афонию. Спонтанное нормальное мигание полностью отсутствовало, и тем более удивительной казалась частота спонтанного клонуса веки насильственные зажмуривания глаз. Малейшего прикосновения к лицу или неожиданного появления какого-либо предмета в поле зрения было достаточно для проявления насильственного клонуса или зажмуривания. Рот мистера П. оставался все время открытым, если он не закрывал его целенаправленным волевым усилием. Он часами неподвижно сидел в кресле со склоненной вперед головой, не совершая никаких спонтанных движений. В мышцах шеи и туловища выявлялась сильная ригидность, умеренная ригидность присутствовала ив мышцах конечностей, причем справа (с этой стороны ригидность была более выраженной до операции) ригидность была меньше, чем слева. Во всех крупных суставах выявлялся симптом зубчатого колеса. Кожа правой руки была прохладной, а левой — холодной на ощупь. На коже и ногтях обеих кистей выявлялись трофические нарушения. Не было ни фиксированной деформации, ни тремора — лишь тяжелая акинезия. Если мистера П. просили сжать и разжать кулаки, он в ответ совершал лишь слабые сгибательные движения пальцами, но амплитуда этих движений затухала после двух-трех попыток. Если его просили похлопать в ладоши, он мог хлопнуть от трех до пяти раз с каждым разом темп движений, равно как слабость и дрожь, увеличивался, пока движение не затухало и не прекращалось полностью. Быстрым чрезвычайным усилием мистер П. мог заставить себя быстро встать на ноги, но стоять без посторонней помощи он не мог, так как тотчас неудержимо падал на спину. При посторонней поддержке он был в состоянии пройти несколько футов семенящей шаркающей походкой, передвигаясь мелкими шажками. Когда его снова сажали в кресло, он, выказывая сильную ригидность, заваливался на спину, не совершая при этом никаких сегментарных движений и позных рефлексов. Мистер П. был неграмотен, но левой рукой мог воспроизводить простые геометрические фигуры они были намного мельче, нежели оригиналы, которые его просили копировать. Больной рисовал фигуры с большим трудом, слишком велика была акинезия в правой руке, чтобы он мог сделать попытку рисовать. Это был один из самых тяжелых больных с постэнцефалитическим синдромом. Яне сомневался, что он отреагирует на назначение леводопы, ноне мог спрогнозировать содержание реакции и даже ответ больного на реакцию. Неудивительно, ведь больной находился в фактической изоляции от мира многие годы, и началась она, когда мальчику не исполнилось и трех лет. Нов конце концов я решился, и мы начали давать больному леводопу 14 мая 1969 года. Лечение леводопой 20 мая мистер П. сказал, что чувствует необыкновенный прилив энергии и позыв двигать ногами. Этот позыв был удовлетворен танцем, который больной исполнил при поддержке санитара. Наследующий день у мистера П. произошли разительные изменения, главным образом в двигательном статусе. Он смог самостоятельно пройти всю длину коридора (около 80 футов) и обратно. При этом его было достаточно подпирать в спину одним пальцем. 24 мая (в этот день доза леводопы достигла 3 г) у мистера П. начали проявляться разнообразные ответы на прием лекарства. Голос больного, до того практически неразличимый, стал теперь ясно слышимым на расстоянии десяти футов, и больной поддерживал такую громкость на протяжении продолжительного времени, не прилагая к этому видимых усилий. Слюнотечение полностью прекратилось. Он был теперь в состоянии сжимать и разжимать кулаки и довольно сильно хлопать ладонями, мог вышагивать по отделению, правда, при минимальной поддержке, так как у больного все же сохранялась тенденция к падениям на спину. Ригидность руки ног значительно уменьшилась, причем так сильно, что тонус мышц стал немного ниже нормы. Мышцы шеи и туловище, прежде совершенно неспособные к движению, стали менее ригидными, хотя это улучшение не шло нив какое сравнение со свободой, которую обрели руки. Лицо его горело, глаза сияли и даже немного выступили из орбит. Клонус веки зажмуривания прекратились. Он стал игривым, смешливыми эйфоричным, и даже спросил меня, не улучшится ли его состояние настолько, что его отпустят из госпиталя хотя бы на денек. В частности, он испытывал теперь половое возбуждение, у него появились (или просто раскрепостились) сексуальные фантазии, и желание покинуть госпиталь отчасти объяснялось желанием приобрести первый в его жизни сексуальный опыт. Двигательная активность, улучшение настроения и общее возбуждение продолжались ив выходные дни. Мистер П. стал весьма громогласным в своих требованиях Женщины, черт подери, я заслужил это за столько-то лет 27 мая при осмотре я нашел его покрасневшим, возбужденным, бессонным, даже в какой-то степени маниакальными неистовым. Движения, бывшие прежде очень вялыми и слабыми, стали теперь просто бешеными и очень сильными причем в каждом движении все тело участвовало целиком. Уровень бодрствования был высок, готовность к действию — тоже. Движения глаз нечастые и несинхронные с движениями головы) стали теперь непрестанными. Он стрелял глазами в разных направлениях, при этом движения глаз сочетались со стремительными поворотами головы. Внимание его привлекали самые разнообразные предметы оно было просто разорвано на части, обострено, но неустойчиво и легко отвлекалось. Неожиданные шумы пугали больного и заставляли подпрыгивать на месте. Наконец мне удалось выявить у мистера П. акатизию, особенно беспрестанное шарканье ногами и удары по прикроватному столику, если его охватывало нетерпение. Учитывая такое избыточное возбуждение, я принял решение уменьшить суточную дозу леводопы с трех до двух граммов. Снижение дозы улучшило сонно возбуждение осталось прежним. 29 мая меня поразило выражение его лица — Роландо был похож на хищника, подстерегающего добычу. Движения стали непросто насильственными, а неуправляемыми, имели тенденцию к ускорению и персеверации. Мистер П. был не в состоянии остановить движение, если оно началось. Правда, была здесь и положительная сторона. Мистер П, опечаленный и пристыженный своей неграмотностью с самого раннего возраста, выразил желание научиться читать и писать. Он проявил необычайное упорство в достижении поставленной целине жалел усилий, и они в конце концов увенчались успехом. К несчастью, его физиологические расстройства создавали на этом пути почти непреодолимые трудности. Он или читал слишком быстро, не успевая понять смысл прочитанного, или вдруг застревал на каком-то слове или даже букве. Тоже самое касалось и письма — он проявлял либо застревание, либо микрографию, или, что бывало много чаще, начинал совершать массу размашистых движений, импульсивно нанося на бумагу неопределенные линии при этом, начав, он никак не мог остановиться. Его акатизия, поначалу генерализованная и неспецифичная, теперь начала проявляться специфическими импульсами — беспрестанными лягающими движениями. В такие моменты он становился похожим на норовистую лошадь. Появилась также тенденция к тщательному жеванию и перетиранию пищи. Сексуальное влечение и фантазии заметно усилились. Стоило какой-либо женщине попасть в поле его зрения, как из его уст начинали сыпаться невообразимо похотливые выражения, начиналось насильственное облизывание губи причмокивание, ноздри раздувались, расширялись зрачки. Он не мог оторвать взгляд от женщины казалось — визуально, — он хватает объект, попавший ему на глаза. Он не мог остановиться до тех пор, пока предмет вожделения не исчезал из поля зрения. Вечером 29 мая мне случилось увидеть спящего мистера П. Я наблюдал при этом удивительное усиление двигательной активности. Бросались в глаза непрестанные жевательные движения, размашистые движения рук, напоминавшие воинское приветствие, ритмичное прижимание подбородка к груди, пинающие движения ногами, выкрики, высказывания, говорение во сне и пение. Во сне он демонстрировал выраженную эхолалию, немедленно повторяя мои, обращенные к нему, вопросы. Я заснял на пленку его движения, записал производимые им звуки на магнитофон и разбудил больного. Как только мистер П. проснулся, патологическая активность немедленно прекратилась. Он сам был твердо уверен, что спокойно спали не помнил никаких движений и звуков. Когда он снова уснул, двигательная активность возобновилась с новой силой и продолжалась до часа ночи, после чего наконец прекратилась самопроизвольно и не возобновлялась всю ночь.Таким образом, его активность была просто феноменом, усиленным приемом леводопы, но существовавшим до назначения лекарства.Было также очевидно, что дневные поведенческие циклы мистера Пс неадекватной активизацией в вечерние часы нечто иное, как тот же цикл, который существовал всегда, невзирая на назначение леводопы, изменение дозы и времени приема. Так, жевание и перетирание начинались в шесть-семь часов вечера и продолжались во сне до полуночи (когда они самопроизвольно прекращались. К 10 июня у больного появился новый симптом, который можно описать как булимию, оральную манию или насильственное обжорство. Стоило больному взять в рот первый кусок любой пищи, как немедленно вырывалось неудержимое желание или позыв схватить, разорвать, укусить и пожрать пищу, и сделать это как можно скорее. Мистер П. насильственно запихивал пищу в рот, стремительно жевал ее и проглатывал (причем жевание продолжалось и после того, как пища была проглочена. Когда же тарелка пустела, он засовывал в свой все еще неистово и непрестанно жующий рот пальцы или салфетку. В течение третьей недели июня (доза леводопы оставалась все это время неизменной) у больного появились более тревожные симптомы, внешними проявлениями которых стали ажитация, персеверация и стереотипия. Большую часть времени мистер П. проводил, раскачиваясь из стороны в сторону в своем кресле, ритмично приговаривая Я сумасшедший, я сумасшедший, я сумасшедший если я не выйду из этого чертова места, то я свихнусь, свихнусь, свихнусь В остальное время он мурлыкал или монотонно напевал в персеверационной манере, повторяя без конца бессмысленные фразы или словосочетания. Это могло продолжаться часами. С каждым днем персеверация и стереотипия нарастали, и к 21 июня речь мистера П. стала весьма затруднительной из-за постоянных палилалических повторений одних и тех же слов. Аффект, который стал в это время весьма выраженным, колебался от тревоги (вызванной страхом безумия и хаоса) и враждебности до сильной раздражительности. Стоило ему увидеть, как какой-то больной выглядывает в окно, он тотчас начинал кричать Он хочет выпрыгнуть, хочет выпрыгнуть, выпрыгнуть, выпрыгнуть, прыгнуть, прыгнуть Его отношение к персоналу, до этого, пожалуй, пассивное, зависимое и униженное, стало теперь подстрекательским, грубыми задиристым, хотя его пока можно было усмирить улыбкой или шуткой. Все это время имели место сильные сексуальные позывы, проявлявшиеся повторяющимися эротическими сновидениями и кошмарами, такими же частыми, как компульсивная мастурбация ив сочетании с агрессивностью и персеверациями) тенденция к ругани, возбужденной копролалией, и бессмысленным повторением порнографических прибауток с непристойностями Этот комплекс моторных, аппетитных и инстинктивных расстройств напоминает таковые в тяжелых случаях синдрома Жиля Туретта (при которой наблюдают копролалию, одержимость непристойностями, повышенное либидо, самовозбуждение, орексию, избыточные порывистые движения и множественные тики. 21 июня мистер П. пожаловался, что его глаза захватываются любым движущимся предметом ион может защититься от такого насильственного захвата, только прикрыв глаза рукой. Этот феномен был легко заметен окружающим. Однажды в палату влетела муха и привлекла внимание нашего больного взгляд его залип на мухе, он следил за ней как зачарованный, куда бы она ни полетела. Когда этот симптом стал более выраженным, мистер П. обнаружил, что его внимание отвлекается на тот предмет, который попадается ему на глаза. Этот феномен он сам назвал зачарованностью, колдовскими чарами и колдовством. В течение этого же периода хватательные рефлексы больного, которые присутствовали и до приема леводопы, но были мягкими и едва заметными, стали намного более выраженными. Он начал хватать и сжимать руками все предметы, до которых дотрагивался, причем делал это изо всех сил. Еще один симптом выступил на первый план в июне — неустойчивость дыхания. Она приняла форму частых, внезапных, похожих на тик вдохов, иногда в сочетании с сопением и персеверативным кашлем. Все это, также как и жевательные движения, лягание ногами и т. д, появлялось вечерами, в соответствии с внутренними ритмами вне зависимости от режима приема леводопы. Учитывая чрезвычайное эмоциональное и двигательное возбуждение мистера П, его персеверации и рабскую зависимость от внешних стимулов, я решил уменьшить дозировку леводопы дог в сутки. Психомоторный синдром от этого, однако, не уменьшился, и потому было решено добавить к лечению галоперидол суммарно 1,5 мг в сутки. Тем не менее ажитация и персеверации сохранились в полном объеме, и мы еще уменьшили дозу леводопы. Я был удивлен, обнаружив, что 1 грамм леводопы все еще вызывал значительную активацию речевой и двигательной активности, правда, за счет усилившегося слюнотечения. Возвращение к прежней дозе немедленно вызвало рецидив избыточной активности. К середине июля мы уже могли предсказать, как подействует на больного леводопа, что отражено в таблице. Использование здесь конрадовской фразы (хотя я не думало Джозефе Конраде, когда писал это) подчеркивает определенную двойственность рассматриваемого предмета, сложность моих собственных ощущений, в которых я сам не могу до конца разобраться, чтобы разрешить их. Так, в отношении Эстер И. я пишу, что ее внезапное пробуждение наполнило меня и всех, кто это видел, благоговением, что все мы находили это пробуждение похожим на чудо. Я цитирую Иду Т Чудо, чудо Эта допи — настоящая мицфа!» Я привожу слова родителей Марии Г Чудо небесное. Она же стала совсем другим человеком. С другой стороны, я привожу примеры темных сторон пробуждения. Чего стоят слова Фрэнсис Д, пациентки, которая называла леводопу дьявольским зельем и говорила, что столкнулась лицом к лицу сочень глубокими и древними частями своего существа, чудовищными созданиями, вылезшими из подсознания и из невообразимых физиологических глубин, расположенных еще ниже подсознания, — из доисторических и предчеловеческих ландшафтов. Было очевидно, что галоперидол оказывает антагонистический эффект по сравнению с эффектами леводопы и назначение галоперидола по эффекту ничем не отличается от снижения дозы леводопы, и даже на минимальной дозе 1 г в сутки пароксизмальная и ритмическая активность все же продолжалась. Поразительно, что даже на дозе 1 г в сутки происходило ежедневное, по вечерам, пробуждение, проявлявшееся покраснением лица, нездоровым блеском глаз, громким голосом, насильственными движениями, непристойностями, похотью, задиристостью, маниакально-кататонической акатизией — трансформацией, которая часто возникала на одну-две минуты. После этого происходили такие же быстрые (итак жене связанные с дозой лекарства) обратные изменения — возвращение к компактной, зажатой афонической акинезии. Так, в середине июля мы лицом к лицу столкнулись с исключительной трудностью лечения любого случая весьма тяжелого постэнцефалитического паркинсонизма. Трудно добиться терапевтического компромисса у больного с чрезвычайно неустойчивой нервной системой, все поведение которого носит осцилляторный, биполярный характер, работая по принципу все или ничего. |