оли_1. Оливер Сакс Пробуждения
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
1969–1972 годы Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная слета года был абсолютно несущественным по сравнению стем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу дог. Каждый раз назначение препарата приводило кнекоторомууменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, нос каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее.Никогдабольше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она таки не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, иона снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризами насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму вовремя одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов мой милый. Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать разв минуту на протяжение целого дня. Каким бы тяжелыми странным ни было патологическое состояние мисс Рее неизменно можно было пробудить на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно См. Приложение Электрические основы пробуждения. Если мисс А. — соседка по палате, с дипсоманией — пьет больше двадцати разв час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число — или Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что тына самом деле хочешь пососать Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу — и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов. Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают — а это происходит довольно часто — преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить ив частности, проявляет склонность к шутками милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием. Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Ро странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной. Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходнознала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но оначувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения — быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма — почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ееонтологическийвозраст) иофициальнымвозрастом. Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, деблокировала ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется. Роберт О Мистер О. родился в России в 1905 году и маленьким ребенком был привезен в Соединенные Штаты. С детства имел отменное здоровье, выказывал замечательные способности и к учебе закончил среднюю школу в пятнадцать лет. Все шло хорошо до семнадцати лет, когда одновременно с гриппом он заболел летаргическим энцефалитом в его сомнолентной форме. У него появилась выраженная сонливость, не доходившая, правда, до состояния ступора. Такое состояние продолжалось шесть месяцев, но вскоре после выздоровления от этой острой фазы проявились нарушения сна, памяти и настроения. С 1922 по 1930 год главным нарушением было полное извращение цикла сна и бодрствования. Днем мистер О. был сонлив и заторможен, по ночам же испытывал беспокойство и страдал от бессонницы. К другим расстройствам сна можно было отнести внезапные приступы зевания, нарколепсию, сомнамбулизм, сноговорение, сонные параличи и ночные кошмары. Бывший эмоционально уравновешенным человеком до заболевания энцефалитом, мистер О. впоследствии начал проявлять склонность к резким колебаниям настроения (с частыми внезапными приступами подавленности, сменявшимися приподнятым настроением, которые казались ему выходом из обычного дурного настроения, хотя невозможно было проследить связь между этими состояниями и внешними воздействиями на его физическую и эмоциональную жизнь. Наблюдались также короткие периоды беспокойства и импульсивности, когда он чувствовал непреодолимое стремление двигаться или что-то делать, что он тоже не мог связать с конкретными житейскими обстоятельствами. Впервые дни заболевания мистер О. заметил, что у него что-то случилось с головой. Он полностью сохранил память, любовь к чтению, богатый активный словарь, проницательность, остроумие, но понял, что не может надолго концентрировать внимание на одном предмете, из-за того, что «какие-то мысли вторгаются в мой разум, не мои собственные мысли, они возникали вопреки моим намерениям, если вам понятно, что я хочу сказать, или, наоборот, оттого что мысли вдруг исчезали, словно их отключали в середине предложения они выпадали, оставляя пустое пространство, похожее на раму, из которой вдруг исчезла картина. Обычно мистер О. довольствовался тем, что приписывал свои мечущиеся мысли сонной болезни, нов иные моменты бывал убежден, что некие влияния вертят его мыслями. Около 1926 года у него появились подергивания и дрожь в обеих руках, ион заметил, что перестал размахивать левой рукой вовремя ходьбы. Он отправился на обследование в Пенсильванский госпиталь в 1928 году, и при осмотре была выявлена следующая симптоматика Мелкий тремор пальцев и языка быстрые подергивания мышц предплечья маскообразное выражение лица непрестанное мигание обоими глазами. Все четыре года, пока амбулаторно наблюдался в госпитале, мистер О. сохранял ясность ума, но время от времени впадал тов депрессию, тов эйфорию. Несмотря на все эти симптомы, мистер О. был в состоянии работать продавцом до 1936 года, а потом жил самостоятельно на небольшую инвалидную пенсию до самого поступления в «Маунт-Кармель» в 1956 году. В годы, непосредственно предшествовавшие поступлению в госпиталь «Маунт-Кармель», то есть до 1956 года, мистер О. стал вести в какой-то степени отшельнический и уединенный образ жизни, стал весьма эксцентричным в своей речи и мышлении и до одержимости приверженным к стереотипам своей обыденной деятельности. Кроме того, он стал очень религиозным человеком. При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году. Вначале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как корчит рожи и разговаривает сам с собой. Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда. Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати летно ему удавалось успешно подавлять эти импульсы вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабовыраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга. В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданными прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его мыслительные нарушения, его весьма оригинальные — а подчас и шокирующие — взгляды и его насмешливый юмор — все это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора. Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовали не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир. Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно неспособен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямиться — любое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, — но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал. У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал хлопающим тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало вовремя приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами. Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, номы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина убивает его, и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома. Лечение леводопой Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы дог в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов. 19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер Осам описывал весьма живо и ярко Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход. Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана. Вечером 21 мая, совершая вечерний обходя наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы вовремя сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон. В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы дог в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях ив меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние. 1969–1972 годы Мистер Они разу вслух не высказал недовольства, гнева или зависти к другим пациентам, которые прекрасно чувствовали себя, принимая леводопу, но свои чувства он показал резким изменением поведения. Он стал реже выходить на улицу и прекратил кормить голубей. Начал намного больше, чем раньше, читать, в основном каббалу, и целыми часами чертил диаграммы, которые тщательно прятал в ящике своего стола. Он не стал неприятным, нет, скорее — менее доступным. Мысли его еще больше рассеялись, и эта несвязность стала менее доброкачественной. Его остроумие осталось прежним, но шутки стали желчными, а временами просто едкими. Тем не менее бывали и лучшие моменты, особенно в ясные воскресные дни, когда он оставлял в покое протоны и нейтроны. В такие моменты мистер О. охотно гулял вокруг больничного квартала, а иногда заглядывали ко мне (моя квартира была расположена неподалеку от госпиталя. Я угощал его какао, а он пролистывал мои книги, с которыми обращался как ученый — с легкостью и глубиной одновременно. Казалось, ему очень приятно мое присутствие, особенно потому, что я ничего не говорили не задавал вопросов. Он тоже хранил молчание, не ворчали не жаловался на давление мыслей. Но его физическое состояние стремительно катилось под гору, и значительно быстрее, чем раньше. Он развалился за 1970 год больше, чем за предыдущее десятилетие. Его аксиальная дистония стала почти невыносимой, заставляя туловище сгибаться под прямым углом к ногам. Больше всего беспокоило, что он начал стремительно худеть, причем терял мышцы и вместе сними отчаянно необходимую ему силу. Мы начали кормить его сладким кремом и молочными коктейлями, давали усиленное питание, взбитые яйца с сахаром и молоком, а он протестовали отбивался как упрямый гусак. Мы делали ему инъекции анаболических стероидов, проводили бесчисленные исследования, чтобы отыскать скрытый рак или какую-нибудь инфекцию, — все результаты оказались отрицательными. В моче его было много креатинина, но это всего лишь следствие физического состояния. Он таяли растворялся на наших глазах, а мы ничего не могли поделать сего кахексией Это хорошо известный факт (его отметил еще сам Паркинсон), что прогрессирующая потеря веса — самый зловещий и обычно терминальный симптому больных паркинсонизмом. У некоторых пациентов это, очевидно, связано с уменьшением потребления калорий, затруднениями при приеме пищи и т. д. У некоторых страдавших постэнцефалитическим синдромом больных можно было наблюдать чрезвычайно быструю потерю веса, несмотря на нормальное и даже избыточное питание, что позволяет предположить центральный генез такого истощения. Вероятно, организм таких больных начинал пожирать собственный энергетический котел. Противоположное явление — загадочное ожирение и нарастание массы тела — тоже иногда отмечается у этих больных. В ряде случаев внезапное развитие кахексии или, напротив, ожирения начинается одновременно с назначением леводопы, что может служить отражением центрального действия этого лекарства. Вопрос о том, явилась ли именно леводопа пусковым фактором кахексии мистера О, остается открытым. Нам не один раз приходилось наблюдать, что эффекты леводопы оказывались в высшей степени вариабельными даже у одного итого же больного и что действие лекарства вовремя второго курса лечения могло оказаться совсем другим, чем вовремя первого курса. Учитывая это обстоятельство, в 1971 году мы решили сделать вторую попытку. Дав этот раз действие леводопы ив самом деле оказалось другим, но невозможно сказать лучшим или худшим. Во второй раз леводопа не вызвала гримасничанья и респираторных нарушений, оказавшихся чересчур тягостными в первый раз, — напротив, выраженность этих симптомов сошла на нет. Уменьшилась и пластическая ригидность конечностей, они стали мягкими и податливыми. Правда, аксиальная дистония осталась прежней, если даже не усилилась. Вовремя первого курса лечения леводопа практически не повлияла на мышление, ново время второго курса это влияние проявилось катастрофически. Мышление мистера О. ускорилось, усилился его насильственный характер, больной перестал его контролировать, и оно стало более фрагментарным. Временами у больного отмечались спады, он высказывал странные ассоциации с событиями пятидесятилетней давности. Все это бывало и раньше, но теперь приняло постоянный и неудержимый характер. Мышление и речь становились день ото дня все более разорванными и фрагментарными. Происходило расщепление и перестановки фраз, слови даже фрагментов слов. Мистер О. придавал словам новый, неожиданный смысл, в манере речи проявилось то, что еще Блейлер называл словесным салатом. Темп речи сильно ускорился, и хотя отдельные фрагменты временами были просто блистательными, за общим смыслом высказывания проследить было невозможно. Это было пущенное на пленке в обратную сторону пробуждение Финнегана». Естественно, мы отменили леводопу и на этот разно расстройство мышления осталось. Фрагментарность мышления и речи оставалась неизменной на протяжении следующих двенадцати месяцев. Правда, нам было отчетливо ясно, что ядро его психики не разрушено болезнью, поскольку какая-то часть его существа оставалась нормальной, потому что больной продолжал всех узнавать и соблюдал распорядок. Никогда, нив какой момент, не был он дезориентирован как человек, страдающий деменцией или бредом. Яне мог удержаться от ощущения, что прежний мистер О. продолжает обитать в той же телесной оболочке, наблюдая и контролируя происходящее из-за плотного занавеса бессвязного бреда. Все это время он также неудержимо продолжал худеть. За два года потерял семьдесят фунтов и наконец ослаб настолько, что утратил способность передвигаться самостоятельно. Он съеживался и умирал у нас на глазах. Заслуживает упоминания еще одно обстоятельство. За неделю до смерти мистер О. внезапно стал рассудительными здравомыслящим, у него нормализовались мышление и речь более того — он сумел собрать и удержать вместе воспоминания и мысли, рассеянные и подавленные за пятьдесят лет. Он перестал быть шизофреником, снова став простыми доступным человеческим существом. Мы несколько раз беседовали с ним перед смертью, причем тональность этих бесед задавал сам мистер О. Бросьте весь этот треп, — сказал он. — Язнаюрасклад. Боб проигрался вчистую, и ему пора уходить. Последние дни он шутил с сестрами и попросил раввина прочесть над ним псалом. За несколько часов до смерти он сказал В двадцать втором году я хотел свести счеты с жизнью и очень рад, что не сделал этого это была потрясающая игра — энцефалит и все такое |