оли_1. Оливер Сакс Пробуждения

• Название: Оливер Сакс Пробуждения
• Дата: 20.12.2021
• Размер: 1.44 Mb.
• Имя файла: оли_1.pdf
• Тип: Документы; #311535
• страница: 4 из 22

... общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция.

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма исходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.
... Дальнейшие исследования, — писали Фогты, — должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению Таким образом, уже в двадцатые годы это была непросто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска. Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон: В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она неспособна более производить внутри себя. В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиаторадопаминаи что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток

допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина — леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг) Напротив, лекарство амантадин (его начали применять как противогриппозное средство, но затем случайно в 1968 году обнаружили его антипаркинсоническое действие) либо подавляет обратный захват допамина нервными окончаниями, либо повышает его высвобождение, или производит оба эффекта, значительно увеличивая содержание в головном мозге собственного допамина. Затем были синтезированы многочисленные и разнообразные агонисты допамина (например, бромокриптин и перголид), которые также усиливают действие допамина в головном мозге. Есть надежда, что эти средства окажут более специфическое действие, чем леводопа, поскольку их действие, возможно, ограничено специфическими рецепторами. // В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей — фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников — непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы. (См. Приложение Другие лекарства, с. 488.)]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, ноне окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. Вначале года доктор Корциас и его коллеги смогли вставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога. Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительными ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничали сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, неспособны реагировать. Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт, и «Маунт-Кармель» — благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому неизвестный и неспособный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, — не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, ив марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле». Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, ноя сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся намоем попечении больные страдали необычной болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали входе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, входе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю Яне имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались

невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву — особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы. ПРОБУЖДЕНИЯ
Фрэнсис Д Мисс Д. родилась в Нью-Йорке в 1904 году. Она была младшей и самой талантливой из четверых детей. Блестяще училась в школе, но На пятнадцатом году ее жизнь раскололась надвое тяжелым летаргическим энцефалитом, протекавшим в относительно редкой гиперкинетической форме. В течение шести месяцев острой фазы заболевания она страдала от сильной бессонницы обычно бодрствовала до четырех часов утра, а потом засыпала на два или три часа, выраженного беспокойства (вовремя бодрствования суетилась, отвлекалась на пустяки и совершала массу ненужных движений, а во сне беспрестанно металась и ворочалась) и импульсивности (у нее внезапно возникали побуждения совершить то или иное, казавшееся ей самой бессмысленным, действие, от которого она удерживала себя сознательным волевым усилием. Этот острый синдром был расценен как невротический, несмотря на ясные сведения о хорошо уравновешенных личностных качествах и гармоничной жизни в семье. К концу 1919 года беспокойство и расстройство сна смягчились настолько, что девушка смогла возобновить занятия и закончить школу, хотя приступы все же преследовали ее, правда, в более слабой форме, еще два года. Вскоре после окончания острой стадии заболевания мисс Д. начала страдать приступами одышки, которые вначале появлялись два-три раза в неделю, без очевидной причины и продолжались помногу часов. Потом приступы стали реже, короче, мягче и приобрели некоторую четкую периодичность — обычно одышка начиналась по пятницами зависимость от обстоятельств (приступы провоцировались гневом и подавленностью. Эти дыхательные кризы (каковыми они, без сомнения, являлись, хотя и их в то время называли невротическими) становились все реже и реже, пока, наконец, не прекратились совершенно в 1924 году. Действительно, мисс Д. самане упоминала об этих приступах, когда я впервые ее осматривали только много позже, когда я с пристрастием собирал ее анамнез перед назначением леводопы, она вспомнила об этих приступах полувековой давности. После последнего дыхательного криза у мисс Д. произошел первый из окулогирных кризов, и они стали ее единственными постэнцефалитическими симптомами наследующие двадцать пять лет (1924–1949). За это время мисс Д. сделала успешную карьеру секретаря суда, активно участвовала в общественной и гражданской жизни, будучи членом многих комитетов и комиссий. Она жила полнокровной жизнью, имела массу друзей и разнообразные увлечения — посещала театры, много читала, собирала старый китайский фарфор. Талантливая, общительная, энергичная, эмоционально уравновешенная, мисс Д, казалось, избежала ухудшений, столь характерных для тяжелого энцефалита гиперкинетического типа. Вначале пятидесятых годов у мисс Д. начали появляться по-настоящему зловещие симптомы замедлились движения и речь и, напротив, появилась патологическая торопливость походки и письма. Когда в 1969 году я впервые расспросил мисс До ее

симптомах, она ответила У меня было множество банальных мелких жалоб, которые есть у всех, в том числе и у вас. Но главным иисключительныммоим симптомом было то, что я не могла начать и остановиться. Либо я застываю на месте, либо вынуждена делать все в ускоряющемся темпе. Кажется, у меня не было промежуточных состояний. Этот рассказ с совершенной точностью описывает суть парадоксальных симптомов паркинсонизма. Поучительно, что в отсутствие банальных симптомов (то есть ригидности, тремора и т. д, которые проявились только в 1963 году) диагноз паркинсонизма таки не был поставлен. Взамен было предложено множество других толкований — кататония, истерия и пр. Ярлык болезни Паркинсона был приклеен мисс Д. в 1964 году.
Окулогирные кризы, если вернуться к этому кардинальному симптому, вначале отличались большой интенсивностью, повторялись много разв месяц и длились по пятнадцать часов каждый. Через несколько месяцев после наступления эти кризы стали упорядоченными и приобрели строгую периодичность они заработали как часы, развиваясь каждые пять дней. Приступы были настолько периодичны, что мисс Д. могла планировать свой деловой календарь на несколько месяцев вперед, зная, что на каждый пятый день неизбежно произойдет криз. Исключения были большой редкостью. Редкие отклонения от схемы обычно сопровождались весьма неприятными и тягостными ситуациями. Криз начинался внезапно, без продромы, взор сначала направлялся вниз или в сторону на несколько минут, потом глазные яблоки отклонялись резко вверх и застывали в таком положении до конца криза. Мисс Д. утверждала, что в это время ее лицо принимало сердитое или испуганное выражение, хотя сама она не испытывала в эти моменты ни гнева, ни страха. Вовремя криза произвольные движения были затруднены, голос становился ненормально тихим, а мысли начинали залипать. Она постоянно испытывала чувство сопротивления, чувствовала силу, которая вовремя приступа препятствовала движениям, речи и мышлению. Вовремя каждого приступа мисс Д. ощущала необыкновенную четкость мышления, острое чувство бодрствования, невозможность уснуть. Когда криз подходил к концу, больная начинала зевать и чувствовала сильную сонливость. Приступ всегда заканчивался, как и начинался, внезапно, при этом сразу восстанавливались нормальные движения, речь и мышление (это внезапное восстановление нормального сознания мисс Д. — большая любительница кроссвордов — предпочитала называть свежим глотком чувств. В дополнение к этим классическим окулогирным кризам у мисс Д, начиная с 1955 года, начались вариантные кризы. Насильственное отведение взора стало исключением из правил
— теперь его заменила каменная фиксация взгляда. Некоторые из приступов застывшего взгляда отличались ошеломляющей тяжестью, так как полностью лишали больную возможности двигаться и говорить, и продолжались до трех дней. Несколько разв шестидесятые годы вовремя таких приступов ее по инициативе соседей, находивших мисс Д. в таком состоянии, госпитализировали в местную муниципальную больницу, где на врачебной конференции ей был поставлен удивительный диагноз периодической кататонии. Начиная с 1962 года у мисс Д. появились также короткие приступы фиксации взгляда длительностью несколько минут, в течение которых она бывает обездвижена и чувствует себя как в трансе. Еще одним пароксизмальным симптомом стали приступообразные покраснения кожи и потливости (менопауза у мисс Д. закончилась в середине сороковых годов. С 1965 года приступы застывшего взгляд и окулогирные кризы стали протекать мягче и не столь часто, и к моменту поступления в «Маунт-Кармель» вначале года они

отсутствовали уже на протяжении целого года. Более того, их не было до июня 1969 года, когда мисс Д. начала принимать леводопу. Хотя, как я уже упоминал, ригидность и тремор появились в 1963 году, наиболее удручающими симптомами мисс Д, симптомами, которые послужили причиной ее поступления в госпиталь для хронических больных, были недомогания троякого рода. Прогрессирующая сгибательная дистония шеи и туловища, неуправляемая торопливость и насильственный бег вперед или назад, а также неконтролируемое оцепенение, которое иногда заставало ее в самой неудобной позе, которую больная сохраняла до конца приступа. Сравнительно недавно к этой триаде присоединился еще один симптом, инфекционную этиологию которого таки не удалось подтвердить, — учащение императивных позывов на мочеиспускание. Иногда этот позыв сосуществовал или провоцировал блок или нежелание мочиться — это было невыносимое сочетание противоположных симптомов. При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Дне могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея ввиду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок. До назначения леводопы Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад. Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь — членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной пробкой. Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. Вначале письма почерк был крупным, легкими быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливыми лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями, либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой. Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно застывала, часто намного минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделана к

ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, — мисс Д, покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой. В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице — каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас застывала и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что если бы мир состоял исключительно из лестниц, она не испытывала бы затруднений с передвижением См. Приложение «Паркинсоническое пространство и время, с. 495.].
Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно ив тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую. Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть разв час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты. Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, ноне отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только вовремя кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии. Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом. Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года. Курс лечения леводопой

30 июня.Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь
0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса иными словами — тик. Очевидно и усиление общей активности. Мисс Д. теперь все время, без преувеличения все время, чем-то занята — вяжет крючком (что было весьма затруднительно для нее до назначения лекарства, стирает белье, пишет письма и т. д. Ее что-то неумолимовлечет, она просто неспособна выносить бездеятельность. Даже на этой, самой ранней стадии лечения мисс Д. жалуется на трудности перевести дух. У нее нарастает одышка, которая уже достигла сорока дыхательных движений в минуту, при этом в течение дня ритм и сила дыхания не меняются.
6 июля.На одиннадцатый день от начала приема лекарства, получая уже по 2 г леводопы вдень, мисс Д. начала отмечать как желательные, таки нежелательные эффекты лечения. Среди благоприятных эффектов — улучшение общего самочувствия и переполнение энергией голос стал намного громче, ослабло оцепенение, уменьшилась сгорбленность туловища, более устойчивой стала походка, удлинились шаги. Среди нежелательных эффектов она отмечает усиление бывших и ранее насильственных жевательных и кусательных движений, и теперь она беспрестанно жует десны, отчего на них возникли болезненные язвы. Усилились движения правой кисти, к которым присоединились тиковые сгибания указательного пальца. И наконец, самое плохое — это нарушение обычного автоматического дыхания, его дезинтеграция. Дыхание стало частым, быстрыми поверхностным, нарушился его ритм два-три раза в минуту дыхание прерывается глубокими вдохами, вслед за которыми возникает внезапное, мощное, полностью осознаваемое, но непреодолимоепобуждениедышать. Поэтому поводу сама мисс Д. заметила Мое дыхание перестало быть автоматическим. Мне приходится думать над каждым вдохом и выдохом, и часто меня словно заставляют делать глубокий вздох. Учитывая появление нежелательных симптомов, в этот день доза препарата была снижена. В течение следующих десяти дней, на дозе 1,5 г леводопы в сутки, у мисс Д. сохранились желаемые эффекты лекарства, зато уменьшилось беспокойство, ослабли жевательные движения, снизилось непреодолимое влечение к активности. Однако дыхательные нарушения сохранились, они оформились в явную клиническую форму и приблизительно 10 июля разрешились отчетливыми дыхательными кризами Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д, и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это — форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году, — мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической окаменелости. Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см Сакс и др, 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениями физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой дыхательного поведения. // Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме Пробуждения кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро вовремя съемок Пробуждений.

Приступы начинались неожиданно, с внезапного резкого и глубокого вдоха. Больная на десять — пятнадцать секунд задерживала дыхание, затем с силой выдыхала воздух. Следовала фаза остановки дыхания (апноэ) длительностью десять — пятнадцать секунд. Вовремя этих ранних и относительно слабых приступов не было сопутствующих симптомов или одновременных вегетативных расстройств (например, тахикардии, повышения артериального давления, потливости, дрожи, подавленности и т. д. Это странное, искаженное, неправильное дыхание можно было усилием воли прервать на пару минут, но потом оно возобновлялось во всей своей причудливости, нося непреодолимый, императивный характер. Кризы мисс Д. продолжались от одного до трех часов, заканчиваясь постепенно, в течение пяти минут, восстановлением нормального автоматического, неосознаваемого дыхания нормальной частоты, ритма и силы. Очень интересно отметить время наступления кризов, так как они не проявляли очевидной зависимости от приемов леводопы. Так, впервые пять дней после их появления дыхательные кризы неизменно начинались в вечерние часы и нив какое другое время. 15 июля впервые приступ возник днем, в 13:00, через час после приема леводопы. 16 июля в первый раз приступ случился рано утром, до приема леводопы. Впоследствии ежедневно случалось по два-три приступа, хотя вечерние кризы продолжались дольше всех остальных и отличались большей тяжестью.
16 июля я, наблюдая приступы, понял, что они приняли пугающий характер. Это был неистовый и длительный вдох (так вдыхает тонущий человек, выныривающий на поверхность в надежде набрать в легкие как можно больше воздуха, за которым последовала насильственная задержка дыхания длительностью до пятидесяти секунд, в течение которых мисс Д. изо всех сил старалась выдохнуть воздух через закрытую голосовую щель. От этого бесплодного неимоверного усилия лицо ее побагровело и застыло. Наконец она сделала мощный выдох, издав при этом звук, похожий на раскатистый выстрел из ружья. В это время не был возможен никакой произвольный контроль дыхания. Говоря словами самой мисс Д Я могу управлять этим не больше, чем весенним половодьем. Я просто отдаюсь потоку и жду, когда он успокоится. Естественно, вовремя приступа никакая речь была невозможна, а все тело становилось ригидным и скованным. Пульс учащался до 120, а артериальное давление повышалось от нормальных величин 130/75 до 170/100. Введенные внутривенно двадцать миллиграммов бенадрила не купировали приступ. Несмотря на то что я представлял себе, какой кошмар пережила мисс Д, и глядя на ужас, исказивший ее лицо вовремя криза, больная отрицала, какие бы тони было неприятные мысли или тяжелые предчувствия вовремя приступа. Беспокоясь о возможных последствиях таких кризов для пожилой больной, я хотел прервать лечение леводопой, но по настоянию мисс Д. и учитывая реальный положительный эффект, достигнутый от приема лекарства, я довольствовался снижением дозы до одного грамма в сутки. Несмотря на такое снижение дозы, дыхательные кризы различной степени тяжести у мисс Д. продолжались два, а чаще три раза вдень. В течение двух-трех дней они приняли рутинный характер — криз в девять утра, криз в полдень и криз в 19:30 вечера. Это время оставалось фиксированным, невзирая на случайные и преднамеренные колебания моментов приема леводопы.
21 июля у нас возникло подозрение, что кризы носят характер условного рефлекса в этот день наш логотерапевт прервал беседу с мисс Д. в 17:00 (когда кризов обычно не было) и поинтересовался, не было ли у нее недавно дыхательного криза. Прежде чем

сформулировать ответ, мисс Д. резко вдохнула, и у нее начался неожиданный дыхательный криз, подозрительно напоминающий ответ на поставленный вопрос. Теперь терапевтическая дилемма прояснилась. У нас не осталось сомнений в громадной терапевтической ценности леводопы: мисс Д. выглядела, чувствовала себя и двигалась намного лучше, чем на протяжении последних сорока пяти лет. Но одновременно она стала чрезвычайно возбудимой и странной в поведении. И еще она особенно остро ощущала оживление или исчезновение идиосинкразической дыхательной чувствительности (или поведения, которое дремало в ее сознании сорок пять лет. Также в первый месяц лечения у больной отмечался ряд мелких побочных эффектов (термин, смысл которого всегда давался мне с большим трудом) вкупе с возможностью (или угрозой, что другие больные затаились posse— как я себе, во всяком случае, представлял — в пока еще не актуализованном, но ожидаемом состоянии. Сможем ли мы найти золотую середину, некое промежуточное состояние и ту дозу, которая реально поможет мисс Дне вызывая у нее дыхательных симптомов и других побочных эффектов Еще раз (19 июля) доза была уменьшена — теперь больная получала всего 0,9 г лекарства в сутки. Это снижение дозы тотчас, в этот же день, привело к рецидиву окулогирного криза — первого за последние три года. Это расстраивало все наши лечебные планы, так как уже у нескольких больных с постэнцефалитическим синдромом мы наблюдали, что терапевтическая доза вызывала дыхательные кризы, а снижение дозы — кризы окулогирные, и мы опасались, что мисс Д. тоже придется идти по узкой тропинке между Сциллой и
Харибдой этих несовместимых альтернатив. Хотя опыт других врачей вселял в нас надежду, что можно сбалансировать или оттитровать больного, найдя точно подходящую именно для него дозу леводопы, наш собственный опыт в тот момент убеждал нас в том, что сбалансировать мисс Д. можно разве что на острие ножа. За первым, достаточно тяжелым окулогирным кризом последовали второй и третий кризы. При увеличении дозы лекарства дог в суткиэтикризы исчезли, но возобновились кризы дыхательные. В ответ мы уменьшили дозу леводопы дог в сутки (для этого нам пришлось самостоятельно расфасовывать лекарство в капсулы, чтобы быть уверенными в точности этих микроскопических увеличений и уменьшений дозировки, но снова получили окулогирный криз. Более того, при дозе 0,9375 г в сутки у больной стали отмечаться обе формы кризов — по очереди и одновременно. К этому времени стало ясно, что кризы мисс Д, которые теперь случались несколько раз на дню, тесно связаны не только с ее общим психофизиологическим состоянием, настроением и окружающими условиями, но и с определенной специфической динамикой самого заболевания. В этом отношении кризы напоминали мигрень и даже истерические симптомы. Если мисс Д. дурно проводила ночь и выглядела усталой, то возникновение криза было более чем вероятным, если она испытывала боль (а она в это время страдала от вросшего ногтя, то у нее с еще большей вероятностью развивался криз. Если она волновалась, то становилась особенно предрасположенной к кризу независимо оттого, связано ли волнение со страхом, гневом или весельем. Если мисс Д. была подавлена, у нее возникал криз. Если хотела привлечь внимание медицинского персонала, у нее немедленно развивался криз. Я очень долго, отмечая разнообразные причины кризов мисс Д, доходил до понимания, что самым мощным их триггером был я, собственной персоной. Действительно, я замечал, что, стоило мне войти в палату или как только мисс Д. меня видела, у нее обычно тотчас возникал криз, но все же считал, что кризы провоцируются другой, неизвестной мне причиной, и только когда одна наблюдательная медицинская сестра, смеясь, сказала мне Доктор Сакс,выпричина криза мисс Д — я с большим опозданием осознал наконец истину.

Когда я спросил мисс Д, действительно ли это так, она с негодованием стала отрицать саму возможность, но краска, выступившая на ее лице, дала красноречивый утвердительный ответ. Была и еще одна психологическая причина кризов, о которой я никогда бы не узнал, если бы о нем не рассказала сама мисс Д Как только я думаю, чтоу меня будет криз, он почти наверняка возникает. Но если я стараюсь думать, что криза не будет, он случается обязательно. Если же я стараюсь думать о том, чтобы не думать о кризах, то он тоже непременно случается. Как выдумаете, может быть, это одержимость В последнюю неделю июля самочувствие мисс Д. страдало не только от кризов, но и от других симптомов и признаков, которые множились день ото дня, а иногда и от часа к часу,
— патологическое прихорашивание и болтливость, которую невозможно было остановить и едва ли можно было как-то модифицировать. Однако мы попытались изменить время приема лекарства и разовые дозы. Респираторные кризы в их цветущей форме страшно было наблюдать. Время задержки дыхания возросло почти до одной минуты выдох начал осложняться стридором, насильственными позывами на рвоту и насильственной фонацией (оуух!). Временами нарушался и ритм дыхания, оно прерывалось отрезком из сорока — пятидесяти быстрых, поистине собачьих вдохов. Теперь впервые мисс Д. начала испытывать страхи мрачные предчувствия вовремя таких приступов и призналась, что это ненормальный страха особый, странный тип страха, который, казалось, заливал ее и не походил ни на одно из испытанных ею за всю жизнь чувств. Я неоднократно предлагал ей отменить леводопу, но мисс Д. горячо возражала, настаивая на том, что препарат не надо отменять, что все само образуется, и, это было один раз, она сказала, что отмена лекарства будет для нее подобна смертному приговору. Как бы тони было, состояние мисс Д. говорило о том, что она больше (по крайней мере не всегда) не была самой собой, что она движется к состоянию сильного возбуждения, непримиримости, упрямства и одержимости.
23 июля у нее появился новый симптом. Мисс Д. только что вымыла руки (теперь она испытывала потребность мыть их по тридцать разв день) и собралась идти на ужин, когда внезапно обнаружила, что не может оторвать ноги от пола, и чем сильнее она старалась это сделать, тем сильнее к нему прилипала. Приблизительно через десять минут ноги сами вдруг освободились из странного плена. Мисс Д. была встревожена, раздражена и сбита столку этим новым переживанием. Это выглядело так, словно мои ноги восстали против меня, — сказала она мне. — Как будто у них появилась собственная воля. Знаете, я будто приклеилась к полу, как муха к липучке. Позже, вечером, она задумчиво добавила Я часто читала о людях, которые буквально приросли к месту, но никогда не понимала, что это значит, — по крайней мере до сегодняшнего дня. Другие побуждения и состояния неподвижности появлялись ив следующие дни. Обычно они развивались резко и без каких-либо предвестников. Например мисс Д. подносила корту чашку с чаем, а потом обнаруживала, что не может поставить ее на стол она протягивала руку к сахарнице и обнаруживала, что рука прилипла к ней решая кроссворд, она обнаруживала, что смотрит на какое-то слово и не может оторвать от него взгляд самый неприятный (не только для нее, но и для окружающих) симптом заключался в том, что временами мисс Д. пристально смотрела людям в глаза. Когда бы я это ни делала, — с обезоруживающим чистосердечием рассказывала она, — это останавливает мой окулогирный криз. Склонность мисс Д. к жеванию и прикусыванию десен день ото дня усиливалась она жевала и пережевывала пищу с хрустящим звуком — с такими звуками собаки грызут кости в отсутствие пищи она жевала собственные губы или скрипела зубами.

Было очень странно видеть за таким занятием рафинированную пожилую леди, да и сама мисс Д. полностью осознавала всю несуразность своего поведения. Я очень спокойный человек, — жаловалась она. — Я могла бы стать выдающейся тетушкой — старой девой. А теперь посмотрите на меня Я кусаюсь и жую, словно ненасытное животное, и ничего не могу с этим поделать. Действительно, в эти последние дни июля казалось, что мисс Д. одержима какими-то нечеловеческими компульсиями. Она сама отчетливо это сознавала и доверяла свои темные мысли дневнику, хотя и воздерживалась от высказывания их вслух. Но были, однако, и хорошие дни, по крайней мере один хороший день. 28 июля, вовремя с нетерпением ожидавшейся прогулки за город, принесшей массу радости, мисс Д. провела весь день лишь со слабыми намеками на дыхательные расстройства, окулогирные кризы и прочие из мириад ее отклонений. Она вернулась с прогулки в лучезарном настроении, восклицая Какой чудесный день Какой спокойный Я никогда его не забуду Какое счастье — быть живым в такой день, как этот Я чувствую себя живой, впервые за последние двадцать лет. Если это делает леводопа, то она просто благословенное лекарство Наследующий день у мисс Д. развился самый тяжелый и наиболее продолжительный криз за всю жизнь. Шестьдесят часов она провела в состоянии практически беспрерывного дыхательного криза. Он сопровождался не только обычными спазмами и компульсиями, но и массой других, невиданных доселе симптомов. Ее конечности и туловище постоянно зажимало в причудливых позах, иона активно и пассивно сопротивлялась любым попыткам выпрямить их. Эта абсолютная зажатость сопровождалась интенсивной, почти лихорадочной потребностью в движении, и мисс Д, несмотря на полную свою неподвижность, была вовлечена в яростную борьбу с собой. Она не могла вытерпеть даже намека на то, что надо лечь в постель, и дико кричала до тех пор, пока ее не оставили в кресле. Как только зажатость проходила, она выскакивала из кресла как из катапульты и делала несколько шагов только для того, чтобы снова застыть на месте, сжав ноги. Было такое впечатление, что она всякий раз с разбега натыкается на невидимую стену. Ее распирало от непреодолимой тяги непрерывно говорить. Речь давила изнутри, и впервые в этот день она продемонстрировала склонность к беспрестанному повторению слови фраз
(палилалия). Ее голос, обычно низкий и негромкий, превратился в пронзительный, невыносимый визг. Когда мисс Доказывалась очередной раз зажатой в причудливой позе, она принималась неистово кричать Мои руки, мои руки, мои руки, мои руки, прошу вас, двигайтесь, мои руки, мои руки, двигайтесь мои руки Казалось, возбуждение накатывает на нее волнами каждая следующая волна поднималась все выше и выше, словно стремясь к недостижимой вершине одновременно с этими волнами ее захлестывали муки, страхи стыд, которые, словно обретя голос, выкрикивали в безумной палилалии: О, о, о, о Прошу вас, не надо Яне в себе, я не в себе, я не в себе Это не я, это не я, это не я, это совсем не я Это крещендо возбуждения отреагировало только на большую дозу введенных внутривенно барбитуратов, которые погрузили ее в сон всего на несколько минут. Она проснулась, и криз развился с новой силой. После такого чудовищного криза мы, естественно, отменили леводопу. Наконец, 31 июля мисс Д. погрузилась в глубокий естественный, больше похожий на кому, сон, от которого пробудилась только через двадцать четыре часа. 2 и 3 августа кризов у нее не было, нос новой силой проявились все симптомы паркинсонизма (они были теперь выражены больше, чем до назначения леводопы). Женщина пребывала в состоянии болезненной депрессии, хотя явила нам неистребимый дух (или бледную тень) былого мужества и юмора Эта леводопа, — прошептала она (мисс Д. почти потеряла голос. — Это зелье надо назвать более подходящим именем —Hell-леводопа!»