оли_1. Оливер Сакс Пробуждения

• Название: Оливер Сакс Пробуждения
• Дата: 20.12.2021
• Размер: 1.44 Mb.
• Имя файла: оли_1.pdf
• Тип: Документы; #311535
• страница: 2 из 22

...

Честно говоря, я сам очень люблю биографический тип исследования, такого, какой я применил по отношению к Шерашевскому (мнемонист) и Зазецкому (человек с расколотым миром, во-первых, потому что это вид романтической науки, которую я хотел бы ввести в обиход, отчасти из-за того, что являюсь искреннимпротивникомформального статистического подхода, и таким же искреннимсторонникомкачественного изучения свойств личности, любой попытки находить факторы, лежащие в основе структуры личности. (Письмо от 19 июля 1973 года) Во втором письме он говорило Пробуждениях
... Я получил экземпляр Пробуждений и прочел их залпом, получив огромное удовольствие. Я всегда сознавали был уверен, что добротное клиническое описание случаев играет ведущую роль в медицине, а особенно в неврологии и психиатрии. К сожалению, способность описывать, столь характерная для великих неврологов и психиатров девятнадцатого века, в настоящее время утрачена, возможно, из-за распространенного ошибочного мнения, что механические и электрические приспособления могут заменить собой исследования личности. Ваша великолепная книга показывает, что эта важнейшая традиция клинического исследования может быть с большим успехом возрождена. (Письмо от 25 июля 1973 года) После этого он задал мне несколько специальных вопросов, прежде всего выразив радостное удивление по поводу того, что леводопа может производить такой разнообразный и нестабильный эффект Он вернулся к этой проблеме в следующем месяце, когда написал, что его буквально зачаровал случай Марты Ни тот факт, что она по-разному реагировала на прием леводопы вовремя каждой из шести попыток его назначения. Почему она реагировала по-разному каждый раз — спрашивал он. — Почему реакция не повторялась стереотипно от раза к разу Яне мог ответить на эти вопросы в 1973 году. Мне показалось, что это было типичным проявлением гения Лурии: он сразу обратил внимание на главную тайну и вызов Пробуждений — различающиеся, неповторимые и непредсказуемые ответы пациентов — и был очарован этим. В тоже время мои коллеги неврологи, по большей части напуганные и раздосадованные этой реакцией, во всеуслышание повторяли как заклинание Это не так, это не так. Я бесконечно восхищался Лурией, еще когда был студентом-медиком и даже раньше. Когда в 1959 году слушал его лекцию в Лондоне, то был поражен сочетанием интеллектуальной мощи и человеческого тепла — с этими качествами мне часто приходилось сталкиваться по отдельности, но они не слишком часто встречаются вместе у одного человека, — и именно это сочетание доставляло мне такое удовольствие в его работах, которые представляли собой действенное противоядие от определенных тенденций в медицинских сочинениях, где авторы старались избавиться от всего субъективного и рефлективного. В ранних работах
Лурии характеры были, пожалуй, несколько ходульными, нов них чувствовалась интеллектуальная теплота, и они росли в своей цельности, по мере того как Лурия становился старше. Кульминация наступила в его двух поздних сочинениях Ум мнемониста» и Человек с расколотым миром. Яне знаю, какая из этих работ повлияла на меня больше, но они вселили в меня смелость и облегчили написание и издание Пробуждений.
Лурия часто говорил, что вынужден писать книги двух типов, весьма различных между собой, но взаимно дополняющих друг друга классические аналитические тексты например, Высшие корковые функции у человека) и романтические, биографические книги (например, Ум мнемониста» и Человек с расколотым миром. Я всегда сознавал эту

двойную необходимость и всегда находил, что для освещения какой-либо клинической проблемы или для осмысления какого-либо конкретного клинического опыта потенциально требуетсядвекниги: одна чисто классическая, или медицинская, — объективное описание расстройства, механизмов, синдромов другая более экзистенциальная и личностная, с сочувственным проникновением в опыт и ощущения, во внутренний мир больного. Две такие книги зрели во мне, когда я впервые увидел постэнцефалитических больных «Компульсия и скованность (исследование подкорковых нарушений и механизмов их развития) и Люди бездны (романическое произведение в духе Джека Лондона. В 1969 году эти две книги наконец соединились у меня в одну — в книгу, которую я попытался сделать как классической, таки романтической. Она нашла свое место на пересечении биологии и биографии, соединила в себе, насколько это оказалось возможным, признаки научной парадигмы и искусства. Но ни одна из этих моделей, в конце концов, не оказалась соответствующей моим требованиям, ибо то, что я искали то, что мне нужно было передать, не было ни чисто классическим, ни чисто романтическим, все это вписывалось в царство аллегории или мифа. Даже заголовок — Пробуждения — отчасти буквален, но отчасти несет на себе отпечаток аллегории или мифа.
* * * Тщательно выписанная в деталях история болезни, ее романический стиль, стремление представить всю жизнь, рефлексия болезни во всем ее богатстве вышли из моды уже в середине двадцатого столетия, и, вероятно, это одна из причин странного молчания медицинского сообщества после первой публикации Пробуждений в 1973 году. Правда, к концу семидесятых антипатия к написанию подробных историй болезни пошла на убыль — появилась возможность (хотя и с трудом) публиковать развернутые истории болезни в специальной медицинской литературе. С этим общим потеплением атмосферы пришло и обновленное чувство того, что сложные нервные и психические функции (и их расстройства) требуют детального, не свернутого и редукционистского, рассказа для их объяснения и понимания Параллельные изменения происходили в е гг. ив антропологии, которая тоже начинает становиться худосочной и механистической, с новым или обновленным подходом к тому, что Клиффорд Геерц называет густыми описаниями. В тоже самое время непредсказуемые ответы на леводопу, которые я наблюдал у моих пациентов в 1969 году — их внезапные флуктуации и осцилляции, их чрезвычайная сенсибилизация к леводопе ивсем лекарствам, — были теперь все в большей степени очевидны для всех. Постэнцефалитические больные, и это стало ясно, могли демонстрировать такие странные реакции в течение недель после начала приема препарата. Иногда эти зловещие ответы проявлялись уже в течение нескольких дней — в то время как у больных обычным паркинсонизмом сих более устойчивой нервной системой такие ответы не проявлялись в течение нескольких лет. Однако раньше или позже увсехпациентов, получавших леводопу, возникали эти странные, нестабильные состояния, а ведь с момента одобрения леводопы Управлением по пищевым продуктами лекарствам количество таких больных стало исчисляться миллионами. И теперь все видят одно и тоже главное обещание, главная надежда, которую возлагали на это лекарство, оправдались и подтвердились миллионами клинических случаев, но точно также сбылась и угроза, главная угроза — неотвратимость наступления побочных эффектов, или бедствий, которые рано или поздно приходят. Итак, то, что было удивительно и невыносимо, когда я впервые опубликовал Пробуждения, стало ко времени третьего издания, вышедшего в свет в 1982 году, фактом, подтвержденным всеми моими коллегами на их собственном, неопровержимом опыте. Оптимистическое и иррациональное настроение первых лет применения леводопы

сменилось более трезвыми рациональным отношением к этому лекарству. Это новое настроение, утвердившееся к 1982 году, сделало новое издание Пробуждений приемлемыми даже классическим в глазах моих коллег врачей. Это отношение сменило неприятие, царившее среди них девять лет назад. Представление в собственном воображении внутренних миров других людей — миров почти невообразимо странных, но населенных людьми, похожими на нас самих, людьми, на месте которых мог оказаться любой из нас, — это центральная идея Пробуждений. Другие миры, другие жизни, даже сильно отличающиеся от наших собственных, обладают властью возбуждать сочувственное воображение, пробуждать в других сильный и часто творческий резонанс. Мы можем никогда не встретить Розу Р, но, если прочитали о ней, возможно, будем смотреть на мир по-иному — мы можем теперь представить себе ее мир с примесью некоего благоговейного страха и трепета и тем самым расширить мир собственный. Прекрасный пример такого творческого ответа явил собой Гарольд Пинтер, написавший пьесу Вроде Аляски. Это мир самого Пинтера, ландшафт его уникального дара и восприимчивости, но это также и мир Розы Р, и мир Пробуждений. За пьесой Пинтера последовало несколько сценических постановок и экранизация, каждая из этих версий была основана на разных аспектах книги. Каждый читатель привносит в Пробуждения свое воображение и свою восприимчивость, свою способность к сопереживанию, свою эмоциональность, и найдет при этом, если позволит себе, что его мир странно углубился, проникся новыми глубинами нежности и, возможно, тревогой. Ибо эти больные, при их кажущейся экстраординарности, особости, несут в себе нечто универсальное, всеобщее. Они могут воззвать к любому и пробудить каждого, также как воззвали ко мне и пробудили меня. Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать рассказы о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает. Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Ноте, кто умер, тоже в некотором смысле остались снами их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они былине только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел сними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих муки человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.
О.В.С.
Нью-Йорк Март 1990 года ПРОЛОГ Болезнь Паркинсона и паркинсонизм В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое Эссе о дрожательном параличе, в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем непревзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона — характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи — были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена ив немедицинской литературе — в данном Обри описании дрожательного паралича, которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, какформу поведения[Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, дела Ноэ и другие, кто наблюдали классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница — возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон. // Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до
Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поездили пролетающий в небе самолета потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев. Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены диагнозами и нозологией — причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления. // Первые наблюдения самого
Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, извне и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерныесозвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и несвязанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое сочетание симптомов. Он оказался первым, кто выявил это сочетание, осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом. // Это было непревзойденное достижение клинической медицины паркинсонизм стал первым четко очерченными точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был непросто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего родакосмос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острыми проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подходи соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах сними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть набором симптомов, превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно — в двояком смысле — считать радикалом и революционером вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые факты и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.

В течение тридцати лет — с 1860 по 1890 год, — работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом. В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, слабых, или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь
Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. Впервой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита, появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенноголетаргического энцефалитаи признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания, в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический. С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью
Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д, — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разув жизни не встретить страдающего им пациента. Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом —paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, нив коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению. Иногда тремор ограничивается кистями руки имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильными поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении. Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность — это пластичная

ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, — это расстройства движений и толчки, или пропульсии Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные, что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается вводу или активно плавает (см. случаи
Эстер И, Роландо П, Сесил Ми т. д. Тоже самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или сжатия, — спастики, атетоза, кривошеи и т. д. Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являютсясуетливость(семенящая походка) ипропульсии(толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слови даже мыслей — при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникаетощущениедефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писало крайнем беспокойстве которое вынуждает больных каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела. Я намеренно подчеркиваю эти аспекты — живость, насильственность и неизбежность движения, — поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике изнанку паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплесками взрывным реакциям, очень существенными важным, если иметь ввиду многочисленные побочные эффекты, проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу. Явление, противоположное этим эффектам — своеобразное замедление и затрудненность движений, — выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающими весьма неинформативным термином акинезия. Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активномторможении, илисопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они желают, или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое противоположное желание, или сопротивление, в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта — сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет В этой войне не бывает перемирий. Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л) называл положением между плеткой и уздой Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении извращений воли (Принципы психологии, 2,

XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, — «обструктивная» воля и взрывная воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли паркинсонизм, подобно неврозу, являетсяволевым нарушениеми выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы обструктивная акинезия такого типа нив коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) отнюдь не продуктом инерции, но результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не какчеловеческие существа если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того,что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики, нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания.
// Мы должны отказаться от позиции объективного наблюдателя и пойти навстречу нашим пациентам встречаясь сними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, — это могут сделать только они и никто, кроме них. // Нона самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у насесть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, каких движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не образцы, данные или факты, а образы, подобия, аналогии и метафоры — все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд схожести, в разряд как будто, ибо мы просим больных делать сравнения — сравнение паркинсонического бытия стем, что мы согласны считать нормой. // Всякий опыт является гипотетическими предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение сила притяжения, как на Сатурне. Одну больную (Хелин К) спросили, каково быть паркинсоником. Это все равно что попасть на очень большую планету, — ответила она. — Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места. Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила Я как будто попала на крошечную планету Как на Меркурий Нет, пожалуй, он слишком велик — на астероид. Яне могу удержаться на месте, я ничего не

вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести — то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм — это тяжесть, леводопа — легкость, и очень трудно найти золотую середину. Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля дела Туретта (Сакс. 1981).]. У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного итого же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минута потом медленно опускались вниз. Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются ив других сферах — они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Таки паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное залипание сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет также медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить заходом мыслей и формированием ассоциаций пациента. // Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет непросто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения — например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. Примеч. пер. При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и застывает на ней. При пробуждении восприятие оттаивает, а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды. Эти характеристики — импульсивность, сопротивление и персеверация — представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Ноу болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики — это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные — на это обратил внимание еще Шарко — могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы тони было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием они были начисто лишены воли начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека —извне.О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией. Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения — оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и

т. д, то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии У
Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, неописанную в классической литературе (см. с. 191–196).]. Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя ив разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (ив тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолькопереполненысвоим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом paradoxa— то есть внезапными полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, — феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма Создается впечатление, что таких пациентов — ригидных, скованных, неподвижных, безжизненных как статуи — вдруг вызывает к нормальной жизни и действию какая-то острая необходимость, которая привлекает внимание больного (водном известном случае больной паркинсонизмом спас тонущего человека, соскочив с инвалидной коляски и бросившись вводу. Возвращение в болезненное паркинсоническое состояние в таких случаях, как этот, происходит также внезапно и драматично, как и его исчезновение внезапно нормальный бодрствующий пациент, который совершил быстрое и координированное действие, снова падает в кресло, как падает на руки продавцов бездушный манекен. // Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из
Хайлендского госпиталя (Лондон. Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, нормальной, деятельностью больной заниматься не мог — он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась также неожиданно и резко, как начиналась. // Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились водной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, вовремя обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора
Стерна, это было невероятно — мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться. С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в своеобычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели водной палате, это был единственный раз, когда они ожили. // Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П,

поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом сего койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп — довольно сложный оптический инструмент, — разобрал его на части, снова собрала потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное представление длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации,приглашающиебольного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются нас ив приложении «Паркинсоническое пространство и время нас. Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или фазами паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма
— пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной — с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками. Сонная болезнь (Летаргический энцефалит) Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась новая болезнь, которая затри года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни В Америке термином сонная болезнь пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, таки для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболеваниялетаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патологоанатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус, введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных обезьян, была установлена многогранная и изменчивая картина одного итого же заболевания.Летаргический энцефалит lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране

семимильными шагами, появилось впервые недели 1918 г, и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер Ланцета от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре
1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г. Были и более ранние сообщения об этом заболевании — из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой
1915/16 года, но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе неизвестная болезнь с мозговыми симптомами. Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя. // Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев
«подострого энцефаломиелита, но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный духи национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой — о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название для
Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса — базилярный энцефалита для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.