оли_1. Оливер Сакс Пробуждения

• Название: Оливер Сакс Пробуждения
• Дата: 20.12.2021
• Размер: 1.44 Mb.
• Имя файла: оли_1.pdf
• Тип: Документы; #311535
• страница: 11 из 22

1969–1972 годы В течение последних трех лет мистер П. продолжал принимать по 1 г леводопы в сутки. Если он пропускал дозу, то становился совершеннейшим инвалидом, а если пропускал целый день, то впадал в ступор или кому. Осенью 1969 года его дни были поделены приблизительно поровну между возбужденным, взрывным состоянием и состоянием обструктивного, тоже взрывного, но направленного внутрь. Как на качелях качался он от одного состояния к другому, совершая переход в течение не более тридцати секунд. В возбужденном состоянии мистер П. демонстрировал неуемное желание говорить и двигаться и такое же влечение к другим видам стимуляции. Влечение проявлялось по отношению к чтению, и на этом поприще он сделал замечательные успехи, особенно если учесть, что паркинсонизм развился у него в трехлетнем возрасте. Он научился читать вывески и газетные заголовки. Вначале семидесятых реакция больного на леводопу стала менее благоприятной. Проявилось это в том, что паркинсонические заторможенные состояния стали затмевать возбужденно экспансивные состояния, а эти последние были единственными периодами, когда больной был хотя бы в какой-то мере доступен контакту. Очень редко у него наблюдаются нормальные, или промежуточные, состояния (они бывают один или два раза в месяц, и длительность их не превышает нескольких секунд или в лучшем случае минут. Еще одной проблемой стали ступорозные или сноподобные состояния, сопровождавшиеся активной жестикуляцией и тиками, быстрой невнятной речью и эхолалией. Эти состояния становились день ото дня тяжелее независимо оттого, уменьшали мы дозу леводопы или увеличивали. В нескольких случаях мы попытались испробовать лечение амантадином, который у некоторых пациентов сглаживает патологические ответы на леводопу и потенцирует (пусть даже временно) полезный терапевтический эффект основного лекарства.

К сожалению, в случае мистера П. амантадин привел к ухудшению и усугублению патологических и ступорозных ответов на лечение. Самыми лучшими лекарствами, улучшавшими его настроение и состояние, были поездки домой, в семью, по выходными праздничным дням. Особенно мистер П. любил высококачественную радиоаппаратуру и плавательный бассейн в загородном доме своего брата. Самое поразительное, что мистер П. легко проплывал всю длину бассейна, при этом вводе происходило облегчение симптоматики паркинсонизма. Действительно, он плавал с такой легкостью и изяществом, каких ему никогда не удавалось добиться при ходьбе по земле. Плавные легкие движения появлялись у него при прослушивании музыки, особенно оперы-буфф, к которой больной очень привязан. Слушая музыку, больной начинал подпевать, дирижировать, а иногда даже пританцовывать, ив эти моменты он почти освобождался от тягостных симптомов. Но самое любимое занятие мистера П. — это сидеть на крыльце и любоваться садом и величественной панорамой верхней части Нью-Йорка. По возвращении мистер П. неизменно впадал в депрессию и всегда выражал одни и те же чувства Какое наслаждение — выбраться из этого проклятого места Меня всегда запирают в такие места с тех пор, как я родился на свет. Я заперт в своей болезни с момента своего рождения. Это не жизнь, так жить нельзя. Почему я не умер ребенком Какой смысл, какая польза в моем житье Эй, док Меня уже тошнит от леводопы. Может, выдадите мне настоящую таблетку — из тех, что лежат у вас в шкафчике Пилюлю эвтаназии, или как там это называется Мне надо было дать такую таблетку вдень моего рождения. Эпилог В первом американском издании Пробуждений я добавил постскриптум о Роландо П, в котором написал Вначале года Роландо П. зачах и умер. Точно также как в случаях
Фрэнка Г. и многих других, причину смерти не удалось выявить при патологоанатомическом исследовании. Яне могу избавиться от подозрения, что такие больные умирают от безнадежности и отчаяния и что мнимая причина смерти (остановка сердца или еще что-либо) — не более чем способ, каким было достигнуто стремление к достижению. Этот загадочный эпилог породил множество вопросов, и я счел необходимым обрисовать путь Роландо к упадку и вероятные и возможные причины его гибели более обстоятельно и подробно. Мать Роландо было очень умной и любящей своего сына женщиной, преданной ему. Именно она защищала его в ранние детские годы, когда его считали дефективным или безумным. Несмотря на старость и тяжелый артрит, она навещала Роландо каждое воскресенье, не пропустив ни одного из них, или приезжала к брату Роландо, когда тот забирал его к себе. Однако летом 1972 года артрит усилился до такой степени, что миссис П. была уже не в состоянии приезжать в госпиталь. После прекращения ее визитов у сына начался жесточайший эмоциональный кризис — это было два месяца горя, исхудания, депрессии и ярости. За этот период Роландо потерял в весе двадцать фунтов. К счастью, горечь этой потери была смягчена нашим физиотерапевтом, женщиной, соединившей в себе способности прекрасного специалиста с исключительной душевной теплотой. К сентябрю 1972 года между нею и Роландо сложились аналитические отношения — он потянулся к ней, как до этого тянулся к матери. Тепло и мудрость этой доброй женщины позволили ей играть роль матери с истинной, непритворной, безусловной любовью и без единой фальшивой ноты. Она настолько привязалась к Роландо, что приходила к нему в выходные, жертвуя своим временем и любовью, в которой он так нуждался. Под добрыми исцеляющим влиянием душевные раны Роландо начали затягиваться он стал спокойнее, у него улучшилось настроение, он начал набирать веси снова спать по ночам.

К несчастью, вначале февраля его любимого физиотерапевта уволили, так как штат больницы сократили на одну треть из соображений экономии федерального бюджета. Первой реакцией Роландо было потрясение и шок в сочетании с отрицанием и неверием ему постоянно снился один и тот же сон — уволили всех, за исключением его любимой новой мамы (каким-то непостижимым образом она сумела остаться, и каждый день он просыпался от своих сладко-мучительных сновидений с улыбкой на лице, которая тут же сменялась воплем разочарования и муки. Но то сны осознанная реакция была совсем иной — чрезвычайно трезвой, исключительно рациональной. Такие вещи случаются, — говорил он, горестно качая головой. — Это очень прискорбно, но здесь ничего не поделаешь. Что толку плакать над убежавшим молоком. Надо идти дальше — жизнь продолжается, несмотря На этом сознательном уровнена уровне разума, Роландо, казалось, был преисполнен решимости нести тяжесть своей потери и жить дальше невзирая, нона более глубоком уровне его рана не заживала. Один раз его спасла суррогатная мать, но теперь она ушла, исчезла, ее не стало, и не было перспектив обрести новую. Роландо был тяжело болен и зависим от окружающих с трехлетнего возраста, у него был разум мужчины, но потребности младенца. Я думаю сейчас о знаменитых наблюдениях Шпитца и думаю, что все обстоятельства сложились против того, чтобы Роландо выжил [Шпитц дал незабываемое описание эффектов человеческой депривации на детей-сирот. Эти сироты (из одного мексиканского приюта) получали прекрасный механический и гигиенический уход, но были начисто лишены человеческих внимания и заботы. Почти все они умерли, не дожив до трех лет. Такие исследования и подобные наблюдения, касающиеся очень юных, или очень старых людей, или очень сильно больных, или умственно отсталых, указывают, что человеческий уходи внимание действительно жизненно необходимы в буквальном смысле этого слова, а в случае их дефицита или тем более отсутствия мы погибаем, тем быстрее и тем более наверняка, чем более мы уязвимы. И такая смерть, в этом контексте, первое и главное, является экзистенциальной смертью, следствием отмирания воли к жизни. Такая экзистенциальная смерть мостит дорогу смерти физической. Этот предмет — умирание от горя — очень проникновенно обсуждается в главе Разбитое сердце книги КМ. Паркера Покинутые. К середине февраля у Роландо развился тяжелейший ментальный срыв смесь горя, депрессии, страха и ярости. Он приходил вовсе больший упадок в связи с потерей предмета своей любви. Он все время искал ее (и постоянно принимал за нее других. У него повторялись приступы острого горя (психической боли, когда он бледнел, сжимал себе грудь, громко плакал или стонал. Вдобавок к горю, исхуданию и поискам он ощущал одновременно спутанное и ужасное чувство предательства. Роландо проклинал судьбу, госпиталь, навсегда покинувшую его добрую женщину, иногда поносил ее, ругая вероломной чертовой сукой, а госпиталь ругал зато, что тот отнял ее у него. Он жил в мучительном водовороте оплакивания и обвинений. К концу февраля его состояние вновь изменилось. Он впал в почти абсолютную апатию, превратился в живой труп, недоступный контакту. Он снова стал настоящим, тяжелейшим паркинсоником, но под физиологической маской синдрома Паркинсона можно было разглядеть куда более страшную маску — маску безнадежности и отчаяния. Роландо потерял аппетит и отказался от еды, перестал выражать вслух какие-либо надежды или сожаления. По ночам он лежал без сна, широко открыв свои ничего не выражающие глаза. Было очевидно, что он умирает, что он полностью утратил волю к жизни В память мне врезался эпизод (произошедший вначале марта некие врачи, в высшей степени сведущие в органической патологии (но совершенно слепые к душевным страданиям, назначили Роландо батарею анализов и функциональных тестов. Я был в отделении, когда сияющая белизной накрахмаленного халата лаборантка вкатила в палату
Роландо тележку с пробирками, шприцами и пипетками для забора крови. Поначалу он

апатично и пассивно протянул руку, позволяя взять кровь, но потом произошло неожиданное. Больной взорвался вспышкой ярости. Он был вне себя от гнева. Роландо оттолкнул тележку и лаборантку и закричал Сукины дети, вы что, не можете оставить меня в покое Какой толк во всех ваших треклятых анализах У вас нет глаз и ушей Вы не видите, что я умираю от горя Ради Христа, дайте мне умереть в мире Это были последние слова Роландо. Он умер во сне, или в ступоре, через четыре дня.
Мириам Х Мисс Х. родилась в 1914 году в Нью-Йорке, вторым ребенком в глубоко религиозной еврейской семье. Ее родители умерли, когда девочке не исполнилось и полугода, — это был первый из ударов, которые готовила ей судьба. В силу обстоятельств она была разлучена с сестрой и отправлена в старый сиротский приют в Куинсе, где ее, как Оливера Твиста, кормили жидкой овсянкой и угрозами наказания. С самого раннего возраста она отличалась хорошим развитием и к десяти годам стала настоящим книжным червем. В возрасте одиннадцати лет ее столкнули с моста, в результате она получила перелом обеих ног, таза и позвоночника. И наконец, в двенадцатилетнем возрасте у нее случился летаргический энцефалит — и это был единственный случай в приюте, где находилось более двухсот воспитанников. Полгода она была настолько заторможена, что спала день и ночь. Ее приходилось будить, чтобы накормить или справить естественные нужды, а затем, в течение двух лет, она страдала от частых приступов нарколепсии, сонных параличей, ночных и дневных кошмаров. В это же время больная начала разговаривать во сне. По пятам за этими расстройствами последовал паркинсонизм, и к шестнадцати годам у мисс Х. развились левосторонняя ригидность и укорочение левой руки, нарушения осанки, сопровождавшиеся необычайным ускорением темпа речи и мышления. Выдающиеся умственные способности оказались непораженными, и мисс Х. смогла снова поступить в школу и закончить ее. К восемнадцати годам инвалидность стала настолько сильно выраженной, что больную перевели в госпиталь «Маунт-Кармель». Таким образом, она не имела ни малейшего понятия о внешнем мире и могла черпать знания о нем только из рассказов и книг. Дальнейший ход ее болезни в следующие тридцать семь лет можно охарактеризовать как медленный, но неуклонный упадок. В дополнение к гемипаркинсонической ригидности и акинезии у нее отмечались некоторая спастика и слабость в левой ноге, а также укорочение и деформация правой ноги, что можно считать следствием полученной в детстве травмы. Несмотря на эти трудности и такие расстройства, как нарушение равновесия и заметную склонность к ускорению, мисс Х. до 1966 года сохраняла способность ходить с помощью двух костылей. Кроме торопливости речи у мисс Х. отмечались автоматическое жевание и мастикация, достигшие весьма значительной степени. Вдобавок ее очень расстраивали и приводили к снижению самооценки разнообразные гипоталамические расстройства, которые постепенно подавили ее, — выраженный гирсутизм, ожирение, бычий горбики плетора, угревидная сыпь, сахарный диабет и рецидивирующая язва желудка. В те годы она очень болезненно переживала свое гротескное безобразие и непривлекательность и все глубже погружалась в чтение — единственное, что ей оставалось. Впервые годы своего заболевания мисс Х. страдала внезапными пароксизмами боли в левой половине тела в сочетании с душевными переживаниями и страхом. Эти приступы начинались внезапно, неожиданно итак же быстро обрывались. Когда много лет спустя я расспрашивал ее об этих приступах, она ответила диккенсовским примером. Вы все время спрашиваете меня олокализацииболи, — говорила она. — Я могу дать вам точно такой же

ответ, какой давала на этот вопрос миссис Градгринд: Я чувствовала, что боль витает в комнате, заполняя ее целиком, ноне могу положительно утверждать, что испытывала ее. В
1940 году приступы постепенно прекратились, но левая половина тела таки осталась излишне чувствительной к боли. До 1945 года или около того мисс Х. была подвержена бурным депрессиями приступам неукротимого бешенства, но со временем припадки уступили место более устойчивым периодам апатичной депрессии. Вот что заметила сама мисс Х. по поводу этих состояний После сонной болезни у меня проявился неистовый темперамент. Я была неуправляема, но меня укротила болезнь. После энцефалита отмечалась также тенденция к нетерпению и импульсивности, что сопровождалось дикими криками при душевных переживаниях, но и это проявление постепенно ушло. Мисс Хне без смущения вспоминала о приступах неистового крика Было такое впечатление, что во мне что-то вдруг возникает, нарастает и вырывается наружу. Иногда я даже не понимала, что кричу именно я мне казалось, вопит что-то вне меня, нечто, которое я не могу контролировать. После этого я ужасно себя чувствовала, я просто ненавидела себя. Отдельно от эпизодических приступов гнева и крика, ненависть и обвинения мисс Х. по большей части были направлены внутрь, на себя или на Бога. Сначала, — призналась оная ненавидела всех, жаждала мести. Искренне полагала, просто чувствовала, что все люди, окружавшие меня, виноваты в моем состоянии. Потом я смирилась с болезнью и поняла, что это наказание от Бога. Когда я поинтересовался, не чувствует ли она, что совершила нечто заслуживающее такого наказания, как энцефалит, понимает ли, за что попала в такое ужасное скованное состояние, мисс Х. ответила Нет, я не чувствую, что совершила дурное, в целом я неплохой человек. Ноя была избрана — самане знаю почему. Пути Господни неисповедимы. Тенденции к самообвинению и депрессии усугублялись и становились почти невыносимыми вовремя окулогирных кризов, от которых страдала мисс Х. Эти кризы, начавшиеся в 1928 году, проявлялись с впечатляющей регулярностью каждую среду. Они были настолько регулярны, что я каждую среду приглашал студентов, желающих посмотреть окулогирные кризы. Тем не менее время наступления кризов можно было в какой-то мере изменять. Водном случае я сказал мисс Х, что мои студенты придут не в среду, а в четверг. Отлично,
— ответила мисс Х, — я перенесу криз на четверг. Именно так она и поступила. Вовремя кризов, которые продолжались по восемь — десять часов, мисс Х. была вынуждена смотреть в потолок, хотя при этом не было никаких признаков опистотонуса. В такие моменты больная не могла управлять креслом, а говорила только едва слышным шепотом. Вовремя криза мисс Х. была мрачной, замкнутой, грустной и испытывала отвращение к жизни. Она насильственно переживала в душе свое жалкое положение, переживала свое пребывание в госпитале на протяжении тридцати семи лет, без друзей и семьи, переживала заново свое безобразие, уродство, инвалидность и т. д. Она снова и снова повторяла себе Почему я Что я сделала За что я наказана За что жизнь так меня обманула Какой смысл в дальнейшем существовании Почему я до сих пор не покончила счеты с жизнью Эти мысли, повторявшиеся как некая внутренняя литания, не могли быть изгнаны вовремя кризов из ее сознания никакими силами, никакими средствами. Они накатывались волнами, не допускали никаких сомнений, подавляли и исключали всякие иные мысли. Когда криз заканчивался, мисс Х. испытывала «что-то похожее на радость, оттого что снова стала самой собой, оттого что, возможно, все не так ужи плохо.

В дополнение к этим кризам, хотя иногда и одновременно сними, мисс Х. — превосходный вычислитель — страдала счетными кризами. Эти приступы, которые происходили по большей части ночами, заключались в насильственном счете. Например надо было досчитать до определенного числа (скажем, 95 000) или возвести семь в четырнадцатую степень, и только после решения очередной задачи мисс Х. могла перестать думать о ней и заснуть. Точно также как один из пациентов Джеллифи, она часто была вынуждена считать вовремя окулогирных кризов, и кризис не желал или не мог закончиться до тех пор, пока не была решена поставленная на сей раз задача. Если в такой момент что-либо прерывало вычисления, она возвращалась к единице и начинала сначала. Как только достигала поставленной цели, криз немедленно прекращался С тех пор стало ясно, что Мириам Хне только обладаласпособностямик счету (и вычислениям всякого рода, но и странной перемежающейся компульсией к счету. В такие моменты Мириам принималась считать ступеньки, или количество слов на книжной странице, или частоту букв в рекламе на книжной обложке. Иногда, стоя у окна, она записывала (в уме) номера проезжающих автомобилей, а потом совершала с этими номерами различные математические операции — возводила их в квадрат, извлекала кубические корни, сравнивала с другими аналогичными числами. (В этих операциях ей помогала великолепная память — она запоминает каждый номер, число слов на странице, помнит частоту всех букв на обложках книг госпитальной библиотеки) // Иногда она произносит в обратной последовательности, пишет или называет по буквам целые предложения, иногда вычисляет объем соседки по палате в кубических дюймах. Иногда разбивает лица на совокупность простых геометрических фигур. Здесь ей помогает эйдетическое воображение и память, сходная с памятью человека, описанного АР.
Лурией. // Когда мисс Х. подвергает людей подобным математическим манипуляциям, она рассматривает их не как людей, а как некие математические задачи. Сама она находит эти математические компульсии абсурдными, ноне может им сопротивляться и наделяет их, как она выражается, загадочным значением. Это чувство и есть исходная причина, рационализация всей ее абсурдности. // Для нее очень важно «симметризировать» (ее собственное выражение) различные сцены и ситуации либо в действительности — например предметы на столе (хотя часто это непростая симметрия, очевидная для стороннего наблюдателя, а некая тайная симметрия, известная только самой больной, либо чаще ментальная симметрия — она происходит намного быстрее, практически мгновенно, придается реальности силой эйдетического воображения. // Арифмомания, страсть к счету и вычислениям, часто описывалась врачами в самом начале эпидемии летаргического энцефалита, а также рассматривается как первый, исходный симптом синдрома Жиля дела
Туретта. Позже — во всяком случае, я наблюдал это у Мириам, как и у других больных с постэнцефалитическим синдромом, а также у больных с синдромом Туретта, — приходишь к выводу, что арифмомания поверхностная часть некой более фундаментальной компульсии, которая имеет отношение к порядку и беспорядку потребность в порядке, столкновение с мирским беспорядком, упорядочение, примерка порядка, выявление беспорядка, новое упорядочение. Арифмомания имеет дело с арифметическим, численным, порядком. С логическим порядком связаны другие операции — симметризация пространственного порядка и т. д. В этом смысле то, что вначале выглядит как нелепая и весьма специфическая компульсия, должно рассматриваться как универсальная ментальная потребность, хотя и принимающая уродливую форму, и преувеличение либо извращение (такие странности, такие извращения также весьма характерны для синдрома Туретта — ив немалой степени для аутизма. // Мне удалось получить замечательную электроэнцефалографическую корреляцию арифметических и интеллектуальных приступов Мириам Х. Однажды, снимая
ЭЭГ, я попросил мисс Х. вычитать из сотни по семь — такое задание часто дают больным вовремя регистрации ЭЭГ для того, чтобы проследить за изменениями характера электрических волн (см. Приложение. С. 480). // Как только я попросил это сделать, на ее лице отразилась интенсивная, почти неистовая сосредоточенность, ив тот же момент я услышал усилившийся скрипи потрескивание перьев регистратора ЭЭГ. Усиление работы

прибора продолжалось двадцать секунд, после чего мисс Х. посмотрела на меня, улыбнулась и сказала // — Я готова. // — Готова — переспросил я. — Что же вы получили // — Я получила это, — ответила она. — Минус шестьсот. // Далее она пояснила, что, дойдя до двух, она решила, что это абсурдное число — это число не имело смысла, так как было достигнуто в результате четырнадцати операций вычитания. Она почувствовала настоятельную, почти императивную потребность получить симметричный результат, то есть симметричное число операций. Поэтому она продолжила вычитать по семь, пока не получила идеальное, красивое круглое число, а именно — шестьсот за сто операций вычитания. // Когда я спросил, как выглядит вычитание, она ответила, что ясно видела, как при дневном свете, как числа семь падали на воображаемую черную классную доску. // Когда я анализировал тот отрезок ЭЭГ, вовремя регистрации которого слышал усиленный треск перьев самописца, то обнаружил спайки электрической активности в обеих затылочных (зрительных областях, и этих спайков было ровно двадцать. Таким образом, каждая интеллектуальная операция, как оказалось, соответствовала спайку электрической активности головного мозга — приблизительно такие же всплески активности наблюдают вовремя эпилептических припадков. Так (во всяком случае, показалось мне) ее арифметические компульсии могут оказаться также и арифметическими конвульсиями, эпилепсией, судорожными припадками. Эти особенные припадки, в течение которых было произведено сто операций вычитания, продолжались всего двадцать секунд. Несмотря на ее многочисленные неврологические и нейроэндокринные расстройства на чувство беспомощности, так часто ее угнетавшее, мисс Х. мужественно сражалась с инвалидностью вплоть до 1967 года. Она была активной больной, участвовала в жизни отделения, посещала синагогу, она была непременным участником философских споров, посещала другие занятия в госпитале. Она была жадным читателем и внимательно следила за происходящими событиями. После особенно жаркого лета 1967 года — когда ей были отменены антипаркинсонические лекарства из опасения гиперпирексии и теплового удара, которые буквально косили постэнцефалитических пациентов в тот году мисс Х. наступило ухудшение неврологического статуса, регрессировала и эмоциональная сфера, усилилась ригидность в левой руке. Она стала прикованным к креслу инвалидом, отстраненным, замкнутыми отрезанным от мира. Резко усилилась апатия. Казалось, мисс Х. утратила все былые мотивации и теперь сидела целыми днями в инвалидном кресле, уставившись на стену пустыми, ничего не выражающими глазами. Антидепрессанты практически не влияли на это состояние, а возобновление приема прежних препаратов несколько уменьшило саливацию, но оказалось бесполезным в других отношениях. К тому времени, когда ей впервые была назначена леводопа, она уже считалась безнадежной бесперспективной пациенткой. До назначения леводопы После обследования, проведенного в мае 1969 года, было установлено, как раз перед назначением леводопы, что мисс Х. страдает чрезмерным ожирением, гирсутизмом, акромегалией и кушингоидным синдромом. Эта женщина неподвижно сидела, обмякшая и апатичная, в инвалидном кресле. Лицо отличалось сильной маскообразностью, в его чертах не было намека на игру чувств и эмоций. Тупость и безнадежность внешности подчеркивали покрытые пылью очки, которые не вытирали и не мыли многие месяцы. Очки прикрывали ее выпуклые близорукие глаза. Когда очки сняли, выяснилось, что глаза тупо уставлены в никуда. В них не отражалось ни бодрствования, ни внимания, которые бывают порой единственными признаками жизни у больных с тяжелой акинезией. Зрачки были сужены, неравномерно (левый оказался немного шире, но паралича взора не было, если не считать умеренного нарушения конвергенции. Спонтанное мигание отсутствовало, но постукивание по переносице или визуальные раздражители вызывали длительное смыкание век. Кожа была сальной, с многочисленными угрями и себорейным дерматитом, все тело, особенно, его левая сторона, отличались выраженной потливостью.

Голос мисс Х. был отчетливыми членораздельным, хотя имела место альтернация на стыке гласных звуков и чрезвычайное ускорение темпа речи. Каждую фразу она начинала резко выпаливать, а потом голос быстро садился, и к концу фразы развивалась афония. Кроме нерегулярности силы речевой продукции, ритма и просодии иногда наружу прорывались экспираторные и фонационные тики (фырканье, которые прерывали осмысленную речь. Дыхание было едва ощутимо, но иногда возникали насильственные глубокие вдохи.
Саливация оказалась усиленной, но выраженного слюнотечения не было. Она была не в состоянии высунуть языки могла лишь вяло и неуверенно шевелить им во рту. Когда требовалось ускорить движения языком, губы начинали кривиться в нелепой гримасе. Иногда появлялись насильственные жевательные движения, если ее внимание не было ничем занято, и жевательные движения продолжали сохраняться (по моим личным наблюдениям) вовремя сна, впервой половине ночи. Левая рука была исключительно ригидна, с дистонической деформацией и контрактурой кисти и практически неспособна к активным движениям. В правой руке ригидность была выражена незначительно, и правую кисть мисс Х. могла сжать в кулак шесть или семь раз до развития акинезии. Отмечалась выраженная, значительная аксиальная ригидность при практической невозможности произвольных движений в мышцах туловища и шеи. По всей поверхности левой половины тела выявлялась значительная гипальгезия со значительной гиперпатией и повышенной реакцией на болевые стимулы. В ногах отмечалась незначительная спастика и слабость верхних двигательных нейронов, все сухожильные рефлексы были патологически повышенными, а подошвенный рефлекс был разгибательным с обеих сторон. Мисс Х. была не в состоянии подняться с кресла самостоятельно и не могла стоять или ходить даже с посторонней помощью. Было удивительно, что у больной с такой невыразительной и отсталой внешностью наблюдаются эпизоды высокого интеллекта, остроумия и очарования, ибо эти качества были погребены большую часть времени под наслоениями отчужденности, порожденной блоком, причем настолько сильно, что те, кто не знал близко мисс Х, могли принять ее за умственно отсталую. Лечение леводопой Прием леводопы начался 18 июня 1969 года. В течение первой недели, постепенно увеличивая дозу, мы не заметили изменений состояния больной. Мисс Хне жаловалась на тошноту, головокружение или другие симптомы, характерные для начального периода приема леводопы. Дальше я предлагаю вниманию читателя выдержки из моего дневника.
27 июня.На дозе 2 г в сутки мисс Х. стала чувствовать себя бодрее, жизнерадостнее. Ее стало больше интересовать окружающее.
1 июля.Мисс Х. продолжает оставаться бодрой и жизнерадостной, и сейчас, впервые за много лет, начала проявлять интерес к своей внешности, требуя, чтобы ее брили три раза в неделю, чтобы обратили внимание на состояние ее кожи и каждый день одевали в платье, а не в бесформенную больничную рубашку. Мисс Х. взяла в госпитальной библиотеке роман
— она ничего не читала уже два года — и начала вести дневник, сначала мелким, затем все более и более крупным почерком. Ригидность в левой руке разрешилась, и мисс Х. планирует заниматься упражнениями, чтобы разработать окаменевшую конечность. Она может теперь без усилий сжимать и разжимать левой рукой кулак, хотя движения отдельными пальцами все еще остаются для нее недоступными. Учитывая этот благоприятный терапевтический ответ и отсутствие побочных эффектов, я увеличиваю дозу леводопы с 3 дог в сутки.
9 июля.У мисс Х. отмечается дальнейшее улучшение на повышенной дозе леводопы, хотя появились и побочные явления, к счастью, не слишком серьезные. Левая рука с помощью

физиотерапевта стала более ловкой, теперь женщине под силу раздельные движения пальцами. Это позволяет мисс Х. пользоваться ножом и вилкой, а также снимать фантики с конфет и шоколадок (к которым она питает определенную слабость, несмотря на ожирение и сахарный диабет. Мисс Х. стала более требовательной и нетерпеливой, теперь она может заявить о своих требованиях громким голосом. Если же требование не выполняется, она начинает пронзительно кричать. Эти крики мисс Х. воспринимает как нечто чуждо ее собственному я, и вслед за ними следуют раскаяние и извинения. Для нее по-прежнему характерна речевая торопливость, но речевой поток стал более плавными связным, теперь отсутствуют паузы, которые раньше следовали за каждой фразой или предложением. В самом деле, мне не приходилось видеть человека, который говорил бы как мисс Х она может положить на лопатки любого ведущего новостей, так как может произнести пятьсот слов в минуту, не пропустив ни одного слога. Скорость ее речи, в сочетании со скоростью мышления и вычислений, ставит в тупик моих студентов. Когда я, например, прошу ее вычесть 178 из
1012, она делает это стой же скоростью, что и говорит. Жевательные движения стали более выраженными, усиливаясь по вечерами продолжаются после засыпания, но они не раздражают больную и не причиняют ей видимых неудобств. Абсолютно новым симптомом, появившимся на фоне увеличения дозы леводопы, стал тик, молниеносное движение правой руки к лицу, которое она проделывает по двадцать разв час. Когда я спросил мисс Х. об этом феномене, вскоре после того как он появился, она ответила, что это бессмысленное движение, оно не имеет цели, о которой она бы знала, и которое она не желает совершать Я чувствую, как у меня в руке нарастает напряжение, и спустя какое-то время оно становится слишком большим. И тогда мнеприходитсясовершать это движение. В течение трех дней после появления симптома тик стал увязываться с намерением и пользой. Он превратился в манерность и теперь используется мисс Х. якобы для того, чтобы поправить очки. Очки действительно сползают с переносицы и могут упасть. Лучше их не чинить, — с юмором замечает мисс Х, — в противном случае мне придется изобретать новый повод для моего движения. Нет сомнения, что превращение тика в манерность принесло облегчение, так как неосмысленное движение стало действием с определенной смысловой отсылкой. Мисс Х. всегда отличалась склонностью к приданию рациональной и референтной формы своим непроизвольным движениям. Она, в противоположность миссис И, не могла выносить простых, ничем не подкрепленных импульсов.
21 июля.У мисс Х. продолжается ровный и удовлетворительный ответ на лечение — бодрствование без бессонницы, хорошее настроение без возбуждения, прекрасная функция левой руки и способность, на фоне проводимой физиотерапии, пусть даже и с посторонней помощью, стоять в течение нескольких секунд, хотя спастика и слабость нижних конечностей остались теми же, что раньше.
1 августа.«Это лучший месяц, который я пережила за много-много лет, — говорит мисс Х, подводя итог событиям июля. Среди других желательных эффектов леводопы — прекращение окулогирных кризов, мучивших больную на протяжении более сорока лет Одним из самых благоприятных эффектов леводопы у больных с постэнцефалитическим синдромом всегда было, пусть даже временное, избавление их от инвалидизирующих и дьявольски тягостных окулогирных кризов (которые наблюдались почти у четверти наших пациентов см. Сакс и Коль, 1970).]. Хотя при нормальных обстоятельствах мисс Х. обладает уравновешенным характером, ее быстрый темперамент теперь дает себя знать, что характеризовало ее реакции впервые годы заболевания постэнцефалитическим синдромом.

В течение августа улучшение состояния было очевидным, по-прежнему стабильными удовлетворительным. С помощью физиотерапии больная научилась стоять на ногах и самостоятельно делать несколько шагов. Такими же поразительными, как неврологические и функциональные улучшения, особенно на взгляд незнакомца, стали превращения, произошедшие с поведением больной и с ее отношением к своей внешности. За два месяца до этого она представляла собой жалкое, неподвижное, апатичное и умственно отсталое создание, бесформенное и разбитое, закутанное в безликую больничную пижаму. Теперь она аккуратно одета, придерживается собственного стиля, побрита, припудрена, подкрашена и надушена. Можно вполне закрыть глаза на ее ожирение, акромегалию и немного маскообразное лицо, которые отходят на второй план по сравнению с манерами поведения и умом, особенно если слушаешь ее восхитительно остроумную и беглую речь. Гадкий Утенок превращается в почти лебедя.