глом. Острый и хронический гломерулонефрит
 Скачать 46.33 Kb.
|
|
Прогноз зависит от гистологического исследования. Отличный прогноз - при болезни минимальных изменений и фокальном сегментарном гломерулосклерозе. При мезангиальном и мембранозном вариантах гломерулонефрита у 25 % больных развивается ХПН, при мезангиокапиллярном - у 70 %. Диспансеризация. Лечение и наблюдение у нефролога. Контроль АД, анализа мочи и креатинина крови. Профилактика. Необходимо агрессивно лечить стрептококковую инфекцию. В большинстве эпидемических случаев отмечается полное выздоровление (100 %). Спорадические случаи у взрослых в 30 % прогрессируют в хронический гломерулонефрит. При нестрептококковой этиологии заболевания исход зависит от этиологии гломерулонефрита и может быть различным. При бактериальном эндокардите функция почек восстанавливается после успешного лечения антибиотиками. При заболевании СПИДом процесс приводит к развитию ХПН. 6.6.2. Хронический гломерулонефрит 6.6.2.1.Определение Хронический гломерулонефрит - это хроническое иммуно-обусловленное воспаление клубочков почек с устойчивым изменением анализов мочи (протеинурия и/или гематурия). Характеризуется необратимой и прогрессирующей гиалинизацией клубочков, фиброзом тубулоинтерстициального аппарата, интерстициальным фиброзом, приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и ХПН. При патоморфологическом исследовании в 50 % случаев выявляется мембранозный гломерулонефрит, в 20 % - пролиферативный, в 30 % при неизвестной этиологии - IgA нефропатия (болезнь Берже). Течение заболевания - медленно прогрессирующее снижение функции почек, обычно более 20 лет. 6.6.2.2.Патофизиология Уменьшение массы нефронов уменьшает скорость клубочковой фильтрации. Компенсаторно возникают гипертрофия и гиперфильтрация оставшихся нефронов, запускается внутриклубочковая АГ. Эти изменения приводят к дальнейшему прогрессированию гломерулосклероза и потере массы нефронов. На начальных стадиях болезни значительное снижение скорости клубочковой фильтрации может привести к небольшому увеличению уровня креатинина сыворотки крови. Азотемия развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации менее чем 60-70 мл/мин. Наряду с увеличением уровней мочевины и креатинина при снижении скорости клубочковой фильтрации: • уменьшается синтез эритропоэтина, что приводит к возникновению анемии; • уменьшается синтез витамина D, что приводит к гипокальциемии, гиперпаратиреозу, гиперфосфатемии и почечной остеодистрофии; • уменьшается экскреция кислот, калия, соли и воды, что приводит к ацидозу, гиперкалиемии, АГ и отекам; • наблюдается дисфункция тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости. Уремические токсины оказывают влияние на все органы и системы. Уремия развивается при скорости клубочковой фильтрации около 10 мл/мин. Клинические симптомы уремии: слабость, утомляемость, потеря аппетита, снижение веса, зуд, тошнота и рвота по утрам, нарушение вкуса, бессонница ночью и сонливость днем, периферическая нейропатия, судорожные припадки, тремор, отеки и АГ, одышка или боль в грудной клетке в зависимости от положения тела предполагают наличие застоя или перикардита. Судороги в ногах могут свидетельствовать об электролитных нарушениях. 6.6.2.3.Клиническая картина При осмотре: АГ, расширение яремных вен (при тяжелой сердечной недостаточности), влажные хрипы в легких (при отеке легких), шум трения перикарда при перикардите, чувствительность в эпигастральной области или кровь в кале свидетельствуют об уремическом гастрите или энтеропатии. 6.6.2.4.Лабораторная диагностика Анализ мочи: наличие измененных эритроцитов, слепков эритроцитов, альбумина, низкий удельный вес. Протеинурия более 1 г/сут считается предиктором быстрого развития ХПН. Анализ крови: анемия в результате нарушения синтеза эритропоэтина, увеличение уровней мочевины и креатинина, задержка калия, жидкости и кислот приводит к гиперкалиемии, гипонатриемии, снижению уровня бикарбонатов. Нарушение синтеза витамина D3 приводит к гипокальциемии, гиперфосфатемии, повышению уровня парат-гормона. Низкий уровень альбумина объясняется пищевым режимом или повышенным выделением при нефротическом синдроме. 6.6.2.5.Инструментальные методы исследования УЗИ: уменьшение размеров почек свидетельствует о необратимости процесса. При морфологическом исследовании выявляются следующие варианты. •Болезнь минимальных изменений клубочков наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный нефротический синдром с массивными отеками; эритроцитурия и АГ редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, позволяющие иногда за 1 нед купировать отеки. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко. •Фокально-сегментарный гломерулосклероз: у 80 % больных в течение 10 лет развивается ХПН. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммуносупрессивную терапию. •Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия). В течение 10 лет ХПН развивается лишь у 20-30 % больных. У трети больных удается установить связь с известными антигенами: вирусами гепатита В или Е, опухолевыми, лекарственными (каптоприл, золото, литий, ртуть, пеницилламид). Кроме того, причинами развития этой формы хронического гломерулонефрита могут быть системные заболевания соединительной ткани, инфекционные агенты. •Мембранопролиферативный гломерулонефрит - самый частый морфологический тип гломерулонефрита. Существует семейная форма, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, этот вариант хронического гломерулонефрита может иметь место при системной красной волчанке, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, наследственном дефиците комплемента, склеродермии, хронических инфекциях: гепатитах В и С, криоглобулинемии, малярии, шистосомозе, микоплазмозе, эндокардите, множественных абсцессах внутренних органов; при циррозах печени, гемолитикоуремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, антифосфолипидном синдроме, лучевом нефрите и т. д. В течение 10 лет у 40 % больных развивается ХПН. • IgA-нефрит или болезнь Берже - отдельный вариант мембрано-пролиферативнго гломерулонефрита с отложением в клубочках иммуноглобулина А. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом - гематурия. У 50 % больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении нефротического синдрома и/или АГ. В течение 10 лет ХПН развивается у 10 % больных. • Мезангиокапиллярный гломерулонефрит может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Это неблагоприятный вариант гломерулонефрита с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию. Биопсия почек не показана при уменьшении размеров почек. В биопсии нуждается небольшое количество больных, у которых наступило резкое обострение заболевания. На ранних стадиях еще можно оценить первичный процесс. На поздних стадиях выявляется гиалиноз и дегенерация клубочков, атрофия канальцев, значительный интерстициальный фиброз, артериолосклероз. В зависимости от клинических проявлений и течения различают следующие клинические варианты хронического гломерулонефрита (по Тарееву, 1972): • латентный; • гематурический; • нефротический; • гипертонический; • смешанный; •ХПН. Латентный гломерулонефрит - самая частая форма хронического гломерулонефрита, проявляется лишь изменениями мочи (протеинурия до 2-3 г/сут, незначительная эритроцитурия), иногда АГ I степени. Течение обычно медленно прогрессирующее. Гипертонический гломерулонефрит - это латентный гломерулонефрит с более выраженной АГ и минимальным мочевым синдромом. Гематурический гломерулонефрит проявляется постоянной гематурией, нередко с эпизодами макрогематурии, протеинурия не превышает 1 г/сут, течение достаточно благоприятное. Нефротический гломерулонефрит характеризуется в первую очередь нефротическим синдромом, обычно рецидивирующего характера. В отсутствие эритроцитурии и АГ (что обычно наблюдается у детей), прогноз относительно благоприятный. У взрослых изолированный нефротический синдром встречается редко, сочетание с эритроцитурией и/или АГ существенно ухудшает прогноз; при сочетании с АГ говорят о смешанном гломерулонефрите. 6.6.2.6. Лечение Прогрессирование в ХПН может быть замедлено различными мероприятиями, включая агрессивный контроль диабета, АГ, протеинурии, ограничение в пище белка, фосфатов, контроль липидов крови. Показана специфическая терапия при системных заболеваниях (например, при системной красной волчанке). Следует агрессивно контролировать анемию и почечную остеодистрофию. Целевое АД менее 130/80 мм рт.ст. Средством выбора для лечения АГ считаются ингибиторы АПФ. Они оказывают ренопротективное действие, уменьшают протеинурию за счет уменьшения тонуса нисходящей артериолы и уменьшения внутриклубочкового давления. Альтернативой может быть применение блокаторов рецепторов ангиотензина. Возможно совместное применение препаратов этих групп. Для контроля отеков и АД показано применение фуросемида. Этот препарат может уменьшать гиперкалиемию, вызываемую ингибиторами АПФ. Для достижения целевого АД могут назначать и другие антигипертензивные средства (блокаторы медленных кальциевых каналов, р-адреноблокаторы). Коррекция почечной остеодистрофии проводится путем назначения витамина D. Перед назначением препаратов эритропоэтина необходимо исключать другие возможные причины анемии. Следует избегать назначения всех потенциально нефротоксичных препаратов. НПВС, аминогликозиды, внутривенные контрастные вещества могут привести к развитию острой почечной недостаточности. 6.6.3. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит Помимо острого и хронического гломерулонефрита, выделяют быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит, характеризующийся снижением скорости клубочковой фильтрации около 50 % за короткий период - от нескольких дней до 3 мес - и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью без эпизодов латентного течения или ремиссии. При микроскопии выявляется фибриноидный некроз, в50 % клубочков обнаруживаются «полулуния». У этих больных обнаруживаются антитела к базальной мембране. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще его причиной становятся системные васкулиты и системная красная волчанка. В середине 70-х гг. XX в. была выделена группа больных, с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, у которых не обнаруживались депозиты в клубочках. У 80 % из них были обнаружены циркулирующие А1ЧСА. 6.6.3.1.Классификация 1. Заболевания, сопряженные с антителами против базальной мембраны почечных клубочков: синдром Гудпасчера и болезнь с антителами против базальной гломерулярной мембраны (с вовлечением только почек). 2. Заболевания, сопряженные с иммунными комплексами: постинфекционные, постстрептококковые, висцеральные абсцессы, системная красная волчанка, пурпура Шенлейна-Геноха, смешанная криоглобулинемия, IgA-нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит. 3. Заболевания, сопряженные с А1ЧСА: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями, синдром Черджа-Стросс. Чаще всего причиной смерти у этих больных становится массивное легочное кровотечение. Если начата иммуносупрессивная терапия, они чаще умирают от инфекционных осложнений. Одинаково часто болеют мужчины и женщины всех возрастов. 6.6.3.2.Клиническая картина Некоторые пациенты обращаются с проявлениями заболевания почек: анемия, гематурия, отеки, олигурия, уремия. Чаще всего развивается нефритический синдром (редко нефротический), наблюдается быстрое прогрессирование в ХПН. Симптомы слабости, тошноты, рвоты обычно доминируют в клинической картине. У других больных на первое место выходят признаки и симптомы основного заболевания. У третьих продромальный период характеризуется гриппоподобными симптомами: недомоганием, лихорадкой, артралгиями, миалгиями, анорексией, потерей веса. После этого появляются боль в животе, болезненные кожные узелки или изъязвления, мигрирующая полиартропатия. АГ не характерна. Далее прогрессирует васкулит с поражением всех органов и систем. У 15 % больных начало заболевания может быть бессимптомным. Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, злокачественная АГ, ретинопатия с отслойкой сетчатки, боли в суставах и животе, кровохарканье при синдроме Гудпасчера, олигурия, протеинурия, гематурия. 6.6.3.3. Методы обследования В плане обследования, кроме рутинных анализов, необходимо выявление заболеваний, приведших к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, а также исследование А1ЧСА и биопсия почек. 6.6.3.4.Лечение Начало терапии не стоит откладывать до получения результатов биопсии. Большинство форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита - это в той или иной степени прогрессирующие заболевания; наиболее надежно остановить прогрессирование можно лишь при выявлении и устранении этиологического фактора. При невозможности установления этиологии усилия должны быть направлены на подавление активности и купирование обострения, что позволяет стабилизировать течение болезни. Прогноз очень серьезный, остановить прогрессирование может лишь массивная иммуносупрессивная терапия. Для подавления активности применяются глюкокортикоиды и цитостатики. Глюкокортикоиды, обладающие иммунодепрессивным и противовоспалительным действием, в течение нескольких десятилетий остаются основным средством патогенетической терапии нефритов. Почечная недостаточность, требующая проведения диализа, не считается противопоказанием для начала терапии. Цитостатики при лечении нефритов используются несколько реже из-за большей тяжести побочных эффектов. Как правило, используют алкилирующие соединения - циклофосфамид и хлорамбуцил; антиметаболит азатиоприн менее эффективен, хотя и менее токсичен. Наличие следующих осложнений остается показанием для срочного диализа: метаболический ацидоз, отек легких, перикардит, уремическая энцефалопатия, уремическое желудочно-кишечное кровотечение, уремическая нейропатия, тяжелая анемия и гипокальциемия, гиперкалиемия. 6.7. Профилактика Специфической профилактики для большинства случаев гломерулонефрита не существует. В некоторых случаях, вероятно, может помочь прекращение или ограничение контакта с органическими растворителями, ртутью, отказ от приема нестероидных противовоспалительных анальгетиков. 6.8. Диспансеризация Пациент с подозрением на заболевание почек должен наблюдаться у нефролога. Раннее обращение к нефрологу улучшает прогноз и исход. 7. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ 1. Под контролем преподавателя провести сбор жалоб, анамнеза и осмотр пациента с клинической картиной острого и хронического гломерулонефрита, следует обратить внимание на: • неспецифический характер жалоб: слабость, снижение трудоспособности, диспепсические жалобы и т. д.; • факторы риска нефрологической патологии: сильное переохлаждение, особенно в условиях повышенной влажности, инфекционные заболевания, аллергические реакции, интоксикации, профессиональные вредности и т. д.; • характерные симптомы: бледность с желтушным оттенком и сухость кожного покрова, редко эритема, отеки на лице, конечностях, редко асцит и анасарка, расстройства мочеотделения с уменьшением количества мочи (олигурия, анурия), учащением мочеиспускания, особенно в ночное время, и изменением прозрачности и цвета мочи, лихорадка, субфебрилитет, одышка, сердцебиение, АГ. 2. Отработка методики физикального обследования больных: пальпации, перкуссии, аускультации (в том числе почечных артерий). 3. Составление плана обследования нефрологического больного. 4. Оценка результатов лабораторно-инструментального обследования пациента с острым и хроническим гломерулонефритом с определением ведущего нефрологического синдрома: нефритический, нефротический, мочевой, гипертонический, канальцевых нарушений (синдром тубулопатии), острой или хронической почечной недостаточности. 5. Обсуждение основных принципов лечения обследуемого пациента. 8. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством преподавателя. Задачи клинического разбора. • Демонстрация методики опроса и осмотра больных острым и хроническим гломерулонефритом. • Контроль навыков осмотра и опроса студентами больных острым и хроническим гломерулонефритом. • Демонстрация методики постановки диагноза острого и хронического гломерулонефрита на основании данных опроса, осмотра и обследования пациента. • Демонстрация методики составления плана обследования и лечения. В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения случаи острого и хронического гломерулонефрита. В заключении клинического разбора следует сформулировать структурированный окончательный или предварительный диагноз и составить план обследования и лечения пациента. Результаты работы фиксируются в дневнике курации. 9. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ Клиническая задача 1 Больной Д., 32 года, обратился к участковому врачу с жалобами на общее недомогание, ощущение слабости, снижение работоспособности, отеки век, лица, тупые, ноющие, продолжительные боли слабой интенсивности в поясничной области, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»). Больной перенес ангину и через две недели после нее стал отмечать снижение работоспособности, изменение цвета мочи, отеки век. Болен в течение 2 дней. Перенесенные заболевания: детские инфекции, ангина, ОРВИ, пневмония. Больной работает контролером, профессиональных вредностей не отмечает. Вредные привычки отрицает. Семейный анамнез: у матери гипертоническая болезнь, у отца язвенная болезнь желудка, дочь - здорова. Аллергологический анамнез не отягощен. При осмотре: состояние средней степени тяжести. Температура тела 36,8 °С. Лицо бледное, одутловатое, веки отечны, глаза сужены. Кожные покровы и слизистые бледные, чистые, влажные. ЧД - 20 в минуту. При аускультации легких: дыхание жесткое. Тоны сердца приглушены, шумов нет, ритм правильный, 78 в минуту. АД - 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Нижний край печени пальпируется у края реберной дуги, безболезненный. Область почек не изменена, почки не пальпируются, симптом поколачивания слабоположительный с обеих сторон. Общий анализ крови: гемоглобин - 120 г/л, эритроциты - 4,1х109/л. Цветной показатель - 0,9, лейкоциты - 6,8х109/л, сегментоядерные - 76 %, палочкоядерные - 1 %, эозинофилы - 2 %, моноциты - 2 %, лимфоциты - 15 %. СОЭ - 25 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018, белок - 1,066 г/л, эритроциты - 10-12 в поле зрения, лейкоциты - 2-4 в поле зрения. Анализ мочи по Нечипоренко: эритроциты - 6000 в 1 мл, лейкоциты - 3000 в 1 мл, цилиндров не обнаружено. Суточная протеинурия - 1,8 г. Биохимическпй анализ крови: общий белок - 70 г/л, альбумин - 33 г/л, мочевина - 7,9 ммоль/л, креатинин - 102 мкмоль/л, калий - 4 ммоль/л. Бактериологическое исследовании мазка из зева: патологической микрофлоры не выявлено. 1. Какие симптомы и синдромы определяются у больного? 2. Сформулируйте клинический диагноз. 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести больному для подтверждения диагноза? 4. Назначьте лечение. |