цукцу. педддд. Пациент приходит к врачу со своими жалобами
 Скачать 6.99 Mb.
|
Тромбоцитарная системаКровяные пластинки, или тромбоциты - бляшки Биццоцеро (G. Bizzozero, 1846-1901, итал. врач) - образования круглой, овальной или веретенообразной формы, имеющие средний диаметр 2-3 мкм.  Кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы. Из одного мегакариоцита образуется 3000-4000 тромбоцитов. Тромбоциты человека не являются клетками в полном смысле, так как не содержат ядра, однако обладают многими свойствами клетки: подвижностью, антигенной и ферментативной активностью, интенсивным обменом веществ. Основная функция тромбоцитов - участие в образовании тромба. В тромбоцитах содержатся тромбоцитарные факторы свертывания крови, которые обозначаются арабскими цифрами. Важной также является ангиотрофическая функция тромбоцитов - поддержание нормальной резистентности и функции микрососудов. С помощью электронной микроскопии и микроавторадиографии установлено, что тромбоциты периодически смыкаются с эндотелиальными клетками и «изливают» в них свое содержимое. Тромбоциты являются физиологическими «кормильцами» эндотелия капилляров, который не в состоянии извлекать ряд необходимых веществ прямо из плазмы. На ангиотрофическую функцию расходуется ежедневно около 15% всех циркулирующих в крови тромбоцитов. Если эндотелиальные клетки лишаются тромбоцитарной «подкормки», то они быстро подвергаются дистрофии и начинают пропускать через свою цитоплазму эритроциты. Вышедшие из капилляров эритроциты образуют мелкие кровоизлияния, что наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Тромбоциты способны к передвижению за счет образования псевдоподий и фагоцитозу инородных тел, вирусов, иммунных комплексов, тем самым, выполняя защитную функцию. Тромбоциты содержат большое количество серотонина и гистамина, которые влияют на величину просвета и проницаемость капилляров, определяя тем самым состояние гистогематических барьеров. Количество тромбоцитов у детей не зависит от возраста и пола и составляет 180 - 400 Г/л. Продолжительность жизни тромбоцитов равна 8-11 дням. Около 35--40 % циркулирующих тромбоцитов ежедневно разрушаются вследствие старения и непрерывно протекающего в организме процесса свертывания. Гематокрит (Ht) - соотношение всех форменных элементов крови и плазмы крови. Выражается в процентах или в литрах на литр (л/л). У новорожденных гематокрит составляет около 50-75%, т.е кровь содержит 50-75% форменных элементов, а остальные 25-50% - плазма. В дальнейшем количество форменных элементов по отношению к плазме крови снижается и гематокрит после 1 года составляет около 34-40%. Повышенный гематокрит может быть связан либо с гиперпродукцией клеток крови (прежде всего - эритроцитов), либо с уменьшением объема плазмы. Наиболее частые причины повышения гематокрита: усиленное образование эритропоэтина (при новообразованиях почек); гидронефроз и поликистоз почек; гипоксией различного происхождения (например, адаптация к условиям высокогорья). Наиболее частые причины снижения гематокрита: сниженное образование эритроцитов в костном мозге; потеря крови (острые кровотечения); ускоренное разрушение эритроцитов в крови; анемии; увеличение объема крови (например, при внутривенном введении жидкостей); гиперпротеинемии; разжижении крови (гипергидратации). Повышенный гематокрит встречается чаще, чем низкий гематокрит. Гемограмма здоровых детей различного возраста (средние величины)
Начало формы Назад Конец формы Начало формы Далее Конец формы Система свертывания крови Система свертывания крови - одна из физиологических систем, поддерживающих кровь в жидком состоянии, благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов. Формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этих систем к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которые свойственны взрослому человеку.  Принципиальная схема свертывания крови Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. 1. К сосудистому звену гемостаза относится аргирофильность каркаса сосудов, сократительная функция прекапилляров, коллаген сосудистой стенки, участвующий в образовании тромба. Сосудистоезвено гемостазаморфологически в основном заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако, вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров. Последние две особенности, вероятно, являются механизмами, поддерживающими высокий уровень обмена веществ, свойственный детям первых дней жизни. Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым. 2. К плазменному звену гемостаза относятся плазменные факторы, обозначаемые римскими цифрами (их XIII). Плазменное звено гемостаза к рождению ребенка отличается следующими особенностями. Содержание в крови проакцеллерина (V фактор), антигемофильного глобулина А (VIII фактор), фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка уже не отличается от уровня, свойственного взрослым. В то же время активность витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни относительно низкая. Это касается протромбина (II фактор), проконвертина (VII фактор), антигемофильного глобулина В (IX фактор), фактора Стюарта-Прауэра (X фактор) и факторов контакта (XI и XII факторы). Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. 3.Тромбоцитарное звено гемостаза. Тромбоциты способны к агрегации под влиянием коллагена и других веществ, а также содержат тромбоцитарные факторы свертывания крови. Тромбоцитарные факторы свертывания принято делить наэндогенные(образующиеся в самих тромбоцитах) иэкзогенные(факторы плазмы, адсорбированные на поверхности тромбоцитов). Эндогенные факторы тромбоцитов принято обозначать арабскими цифрами. Наиболее изучены 12 эндогенных тромбоцитарных факторов. Хотя количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность (способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена) снижена, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Снижение активности - явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. К концу первого года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови приближаются к значениям, свойственным взрослым. Хотя у детей старше одного года отмечаются индивидуальные колебания, показатели свертывающей системы крови отличаются определенным постоянством. Большие колебания отмечаются у детей в пре- и пубертатном периодах, что, по-видимому, объясняется значительной гормональной перестройкой, наблюдаемой в этот период жизни. Остальные показатели у детей практически не отличаются от показателей взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время рекальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепарину). Лишь протромбиновые индекс и время и тромбиновое время у новорожденных снижены и замедлены. Процесс гемостаза разделяют на два этапа: 1) первичный гемостаз, сосудисто-тромбоцитарный, или начальный, в котором принимают участие стенки сосудов, тромбоциты и отчасти эритроциты; 2) вторичный гемостаз, коагуляционный, или собственно свертывание крови, когда в процесс включаются плазменные факторы коагуляции. Сосудисто-тромбоцитарный, или начальный, гемостаз играет большую роль в первичной остановке кровотечения путем образования тромбоцитарной пробки. Противосвертывающая система представлена гепарином, антитромбопластином, антитромбоном и другими факторами. У новорожденных детей отмечается высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и Х факторов, антитромбиновая активность снижены. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен, и нормы взрослых он достигает только к 3-6 мес. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Снижение активности - явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. К концу первого года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови приближаются к значениям, свойственным взрослым. Показатели свертывающей системы крови
Исследование костного мозга Наиболее зарекомендовавшим себя в клинической практике прижизненным методом исследования костного мозга является пункция грудины. Пункцию грудины проводят в положении лежа на спине. Прокол грудины производят по средней линии на уровне III - IV межреберья или в рукоятку грудины.  Стернальная пункция при помощи иглы Кассирского. Игла введена в грудину (схема). У детей при выборе места прокола для выполнения стернальной пункции необходимо помнить, что развитие костного мозга происходит последовательно от рукоятки - между I и II ребрами, затем между II и III и т. д. Костный мозг можно также получить путем пункции подвздошной кости (трепанобиопсия). У новорожденных детей можно пунктировать наружный мыщелок большеберцовой кости. В костномозговом пунктате основную массу составляют клетки кроветворной паренхимы, молодые и зрелые костномозговые элементы, и незначительную часть - клетки ретикулярной системы. Миелограмма здоровых детей, %
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||