Патологическая анатомия содержание, задачи, объекты и методы исследования. Патологическая анатомия
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ АТЕРОСКЛЕРОЗА. В зависимости от преимущественной локализации атеросклероза в том или ином сосуде выделяют следующие его клинико-анатомические формы: -Атеросклероз брюшной аорты – развивается преимущественно в устьях отходящих артерий, вследствие чего возможны инфаркты селезенки, почек. При диффузном поражении стенки брюшной аорты возможно развитие аневризмы аорты и смерть от ее разрыва. -Сердечная форма – острые формы ибс выражаются в инфаркте миокарда. Хроническая форма ишемической болезни сердца проявляется в кардиосклерозе. Кроме того, возможно медленное развитие склероза аортальных полулуний, приводящее к их укорочению, т.е. пороку аортального клапана. -Мозговая форма – острая форма приводит к развитию ишемического или геморрагического инфаркта мозга, клинически выражающегося в ишемическом инсульте. Хроническая – к атрофии лобных извилин, которая клинически приводит к развитию слабоумия. -Почечная форма- острая форма приводит к развитию инфаркта почки, а хроническая к атрофии и склерозу почек. -Кишечная форма – чаще всего связана с поражением брюшной аорты и устьев брыжеечных артерий. Острая форма проявляется как гангрена кишки, хроническая - как атрофия мышечной оболочки, протекающая с атонией и запорами. -Атеросклероз нижних конечностей – острая форма приводит к развитию гангрены стопы, хроническая – к перемежающейся хромоте, слабости в ногах, развитию трофических язв. 42) Инфаркт миокарда, формы, стадии, макро- и микроскопическая характеристика, исходы, осложнения и причины смерти. Инфаркт- это некроз, возникающий в результате прекращения кровоснабжения ткани; по цвету выделяются инфаркты белый, красный и белый с красным ободком. По форме, что связано с видом кровообращения, различаются неправильный и конический (в почках, легких). По консистенции может быть сухой и влажный. Стадии развития инфаркта. 1. Ишемическая (донекротическая) стадия (до 8—10 ч). Важнейшим подтверждением диагноза инфаркта миокарда в этой стадии является обнаружение обтюрационного тромба в просвете венечных артерий сердца. Микроскопически к 24 часам, наблюдается коагуляционный некроз мышечных волокон. Коагуляционный некроз волокон характеризуется потерей поперечной исчерченности и сильной эозинофилией, появлением гиалина в цитоплазме, а также кариолизиса, кариорексиса и пикноза ядер. В интерстициальной ткани отмечаются геморрагии и отек 2. Стадия некроза- характеризуется формированием хорошо видимых макроскопически фокусов ишемического некроза. При микроскопическом исследовании можно выявить, что после 24 часов прогрессирует коагуляционный некроз: отмечается сморщивание эозинофильной цитоплазмы и пикноз ядер. Через 48-72 часа полный коагуляционный некроз с потерей ядер. 3. Стадия исхода- чаще заканчивается организацией. В головном мозге происходит формирование полости – кисты, в сердце и других органах идет организация и образование рубца. На это уходит неделя или более. Инфаркт миокарда может захватывать разные слои стенки желудочка. Он бывает субэндокардиальным, субперикардиальным, интрамуральным, т.е. располагаться в среднем слое стенки, оставляя внутренний и наружный слои интактными, и наконец трансмуральным – захватывать все слои стенки сердечной мышцы. По локализации инфаркты делятся на верхушечный, боковой, задний, передней стенки левого желудочка, перегородочный, соответственно в случаях, когда инфаркт захватывает две стенки он называется задне-боковым, передне-перегородочным и т.д. Исходом инфаркта миокарда следует считать рубцевание. Вследствие рубцевания образуется очаг кардиосклероза, по величине соответствующий зоне некроза. Очаг кардиосклероза, возникший в сердечной мышце, остается навсегда. Основные осложнения: 1.Одним из наиболее ранних осложнений является кардиогенный шок развивается в ишемическую стадию инфаркта миокарда, сопровождается болевым приступом, характеризуется снижением систолического давления до 80 мм.рт.ст. и ниже на несколько дней. Кардиогенный шок связан с выбросом большого количества катехоламимнов и вазоактивных веществ, что ведет к нарушению периферического кровообращения. 2. Аритмии в сердечной деятельности- наблюдаются за счет ишемии или повреждения проводящей системы, приводящей к ненормальному ритму. В сердечной мышце происходят нарушения ионного обмена: теряется магний, калий и фосфор, накапливается кальций, натрий и вода. Нарушаются процессы поляризации мембран мышечных клеток не только в зоне ишемии, но и во всем сердце. Мышечные клетки в результате перестают подчиняться инотропным синхронизирующим нервным влияниям. Каждая мышечная клетка начинает сокращаться в аутогенном неправильном ритме. Изолированные несинхронизированные сокращения мышечных клеток называются – фибрилляцией. Фибрилляция, если больному не проводится электрическая дефибрилляция заканчивается смертью. 3. Системный венозный застой-за счет недостаточности правого желудочка, левого желудочка или обоих желудочков. 4. При субэндокардиальном инфаркте, когда поражаются внутренние слои миокарда, развиваются пристеночные тромбы и тромбоэмболия – за счет внутрисердечных тромбов. 5.В некротическую стадию, когда происходит аутолиз мышечной ткани, может произойти разрыв сердечной мышцы. Разрыв отмечается чаще при трансмуральных инфарктах и осуществляется в полость перикарда, вызывая гемоперикардиум и тампонаду сердца. 6.Аневризма сердца - мешкообразное выбухание стенки в зоне некроза с соответствующим расширение полости сердца. 7. Перикардит. Стерильный перикардит наблюдается на 2-й день инфаркта миокарда чаще при трансмуральных инфарктах. Он характеризуется фибринозным перикардитом и может быть связан с перикардиальной эффузией крови. 8. Пост-инфрктный синдром Дресслера. Он обычно наблюдается от 1 до 6 недели после первого приступа и характеризуется пневмонитом. Возможно его развитие за счет формирования аутоиммунных реакций в результате циркулирующих антисердечных антител в сыворотке пациентов. 43) Гипертоническая болезнь: определение, причины и механизмы развития, стадии и их морфологическая характеристика. Клинико-морфологические формы, осложнения и исходы. 44) Гипертоническая болезнь, варианты течения и их морфологические различия. Отличие от симптоматической гипертензии. Гипертоническая болезнь – хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является повышение артериального давления (т.е.гипертензия). Классификация. По характеру течения: злокачественная и доброкачественная гипертензия. По этиологии: первичная и вторичная гипертензия. Клинико-морфологические формы: сердечная, мозговая и почечная. В механизме развития принимает участие ряд факторов-нервный, рефлекторный, гормональный, почечный и наследственный. Патологическая анатомия При злокачественной гипертензии в результате спазма артериолы базальная мембрана эндотелия гофрирована и деструктирована, ее стенки плазматически пропитаны или фибриноидно некротизированы. При доброкачественной гипертензии следует выделить три стадии. 1. Доклиническая, когда лишь компенсаторно гипертрофирован левый желудочек. 2. Стадия распространенных изменений артерий. Стенки сосудов плазматически пропитаны и, как исход, имеют место гиалиноз или атеросклероз. Эластофиброз – гипертрофия и расщепление внутренней эластической мембраны и разрастание соединительной ткани. 3. Вторичные изменения органов развиваются по двум путям: либо медленно, приводя к атрофии паренхимы и склерозу органов, либо молниеносно – в виде кровоизлияний или инфарктов. Следует отметить, что при целом ряде заболеваний может повышаться артериальное давление, это повышение рассматривается как вторичное по отношению к той или иной болезни и называется – вторичной гипертензией, одновременно являясь, как правило, её симптомом. К развитию симптоматической гипертензии (или вторичной гипертензии) могут вести различные причины. А) Заболевания ЦНС (энцефалит, опухоли и травмы головного мозга). Б) Нарушения функции эндокринной системы; патологией паращитовидных желез; применением оральных контрацептивов, поскольку их эстрогеновый компонент стимулирует синтез в печени ренина; климактерической перестройкой гормонального профиля. В) Заболевания почек: реноваскулярная гипертензия - связана с сужением и аномалиями почечных артерий (эклампсия, узелковый периартериит). Во всех случаях почечная гипертензия развивается при участии 3-х взаимосвязанных патогенетических механизмов: активации ренин-ангиотензиновой системы, реабсорбции натрия и воды, и избытком сосудосуживающих веществ. Г) Патология сосудов: при коарктации аорты отмечается систолическая гипертензия в верхней части тела, при атеросклерозе дуги аорты с блокадой баррорецепторов в зоне поражения («гипертензия растормаживания»). Патогенез эссенциальной гипертонической болезни центральным звеном патогенеза является распространенный или генерализованный спазм гладкомышечных клеток артериол большого круга кровообращения. Артериолы являются наиболее функционально подвижными сосудами (сосудами мышечного типа). В здоровом организме определенный уровень их тонуса позволяет поддерживать нормальное артериальное давление. Характер течения гипертонической болезни может быть доброкачественным (доброкачественная гипертензия) или злокачественным (злокачественная гипертензия). Доброкачественное течение характеризуется медленным повышением кровяного давления в течение долгих лет. Около 90-95% пациентов с гипертензией имеют доброкачественную форму заболевания. Данная форма заболевания наблюдается у пожилых людей, гипертензия держится на среднем уровне и является стабильной в течение нескольких лет или десятилетий, не осложняется инфарктом миокарда или цереброваскулярным кризом. Клинически доброкачественное течение гипертонической болезни подразделяют на степени: мягкую, среднюю и сильную. Мягкая степень характеризуется повышенным диастолическим давлением в пределах 90-104 мм.рт.ст., систолическое менее 140 мм.рт.ст. Средняя степень – диастолическое давление 105-114 мм.рт.ст., систолическое – 140-159 мм.рт.ст. Сильная степень гипертензии – диастолическое давление выше или равно 115 мм.рт.ст., а систолическое выше или равно 160 мм.рт.ст. В течении болезни выделяют три стадии. 1. Транзиторная стадия – характеризуется временным периодическим повышением артериального давления. Морфологически характерно: а) умеренная гипертрофия гладкомышечных клеток сосудов, б) умеренная гипертрофия сердца – 310-350 г. 2. Стадия распространенных изменений артерий (стойкое невысокое повышение артериального давления). Морфологически: а) прежде всего, поражаются сосуды мышечного типа - артериолы. Длительное повышение давления приводит к длительным спазмам артериол и повышению проницаемости эндотелиальной стенки - развивается гиалиноз, склероз – происходит превращение сосудов в твердые регидные трубки- эластофиброз – мультипликация эластических мембран. б) концентрическая гипертрофия миокарда до 800-1000 г. Постепенное развитие относительной скрытой недостаточности кровотока в разных органах. 3. Стадия. Вторичных изменений в органах в связи с патологией артериол. Снижение кровоснабжения органов приходит в противоречие с повышенными потребностями органов в кислороде. Злокачественное течение гипертонической болезни характеризуется быстрым и высоким повышением кровяного давления до 200/140 мм.рт.ст. отеком сосочка зрительного нерва, геморрагическими изменениями в сетчатке и гипертензивной энцефалопатией. Около 5% гипертоников страдают этой формой заболевания, которая без адекватного лечения приводит к смерти в течение 1-2 лет. Клинически она характеризуется также высокими значениями диастолического давления более 120 мм.рт.ст. и быстрым нарушением функции почек. Эта форма гипертензии может развиваться у людей с первоначально нормальным давлением, но наиболее часто она накладывается на предшествующую доброкачественную форму эссенциальной либо вторичной гипертензии. Злокачественное течение сопровождается кризами. Криз- это резкий внезапный высокий подъем артериального давления в связи с генерализованным спазмом артериального звена, т.е. с пересокращением ГМК. Морфологические изменения: 1. Гиперпластический артериолосклероз –характеризуется появлением вокруг артериол ламинированных гладкомышечных клеточных образований наподобие луковицы с прогрессивным уменьшением просвета. Иногда эти изменения сопровождаются накоплением фибриноида и развитием острого некроза сосудистой стенки, рассматриваемого, как некротический артериолит. Артериолы могут быть повреждены во всех тканях, но в первую очередь в почках, в околопочечной клетчатке, желчном пузыре и артериях поджелудочной железы и кишечника. 2. В мелких артериях – эндотелий располагается «частоколом», отмечается гофрированность мембран за счет пересокращения ГМК, фибриноидный некроз, тромбоз, некроз структур, снабжаемых этой артерией. 3. В крупных артериях – разрывы, спазмы и тромбозы. В сердце – инфаркт, развитие острой аневризмы, разрыв сердечной мышцы, развитие острой сердечной недостаточности. Почки. Во время криза развиваются кортикальные некрозы и острая почечная недостаточность. Головной мозг – кровоизлияния (гематома, диапедезные кровоизлияния, кровоизлияния в 4-й желудочек). КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ. Почечная форма гипертонической болезни протекает в виде доброкачественного или злокачественного нефросклероза и является основой острой и хронической почечной недостаточности. Доброкачественный нефросклероз- этот термин употребляется для описания доброкачественной фазы гипертензии. Патологические изменения. Обе почки поражаются одновременно и уменьшены в размерах, обычно они весят около 100 г и меньше. Капсула часто плотно сращивается с кортикальной поверхностью. Поверхность почек мелкозернистая и имеет небольшие рубцовые впадины – «первично сморщенная почка». На разрезе почки плотные с узким корковым слоем. Микроскопически выявляются первичные диффузные изменения сосудов, которые в результате развивающейся ишемии приводят к изменениям в почечной паренхиме. Гистологические изменения делятся на сосудистые и паренхиматозные: 1. Сосудистые изменения в кровеносных сосудах включают артериолы и артерии до размера аркуатных артерий. В этих сосудах отмечается два типа изменений: а) гиалиноз приводящих артериол приводит к запустению капиллярных петель и выражается в гомогенном и эозинофильном утолщении стенки небольших сосудов, б) утолщение интимы сосудов за счет пролиферации в ней гладкомышечных клеток. 2. Паренхиматозные изменения как следствие ишемии, отмечается различная степень атрофии паренхимы. Эти изменения заключаются в гиалинозе отдельных клубочков, гипертрофия оставшихся клубочков, сморщивании гломерул, распределении коллагена в пространстве Боумана, перигломерулярном фиброзе, атрофии канальцев, гибели нефронов и тонком интерстициальном фиброзе. Сердечная форма гипертонической болезни – составляет сущность ишемической болезни сердца или гипертензивной кардиомиопатии. Эта форма связана с гипертрофией левого желудочка в результате длительной системной гипертензии. Мозговая форма гипертонической болезни – основа цереброваскулярных заболеваний, при которой патологический процесс наблюдается в одном или нескольких мозговых сосудах. Эти процессы могут привести к 2-м основным типам изменений в мозге: 1. Ишемическому поражению мозга (гипоксической энцефалопатии и инфаркту головного мозга), 2. Внутричерепным кровоизлияниям (внутримозговым и субарахноидальным). Смерть при гипертонической болезни может наступить от: 1) сердечной декомпенсации, 2) в результате геморрагического инсульта, 3) вследствие хронической почечной недостаточности – уремия. 45) Ревматические заболевания: определение, классификация, этиология, патогенез, морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и исходы. 45) Ревматизм, клинико-анатомические формы, макро- и микроскопическая характеристика. Системные заболевания соединительной ткани называются ревматическими болезнями. При ревматических болезнях поражена вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит и синдром Шегрена. Ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит и дерматомиозит – «диффузные болезни соединительной ткани». Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется ее системной прогрессирующей дезорганизацией и состоит из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Течение ревматических болезней хроническое и волнообразное. Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции, генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарственных средств (лекарственная непереносимость). В основе патогенезаревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий). Чередование атак и ремиссий продолжается много месяцев и даже лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение. Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А, сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придают значение возрастным и генетическим факторам, так как ревматизм - полигенно наследуемое заболевание. Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывнорецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии. Морфогенез. Структурная основа ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические реакции. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основном веществе клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту) и гидратацией основного вещества. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) - фаза глубокой и необратимой дезорганизации. Наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с фибриноидных изменений и характеризуется сначала накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше, формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. 47) Болезни эндокарда, миокарда и перикарда: классификация, этиологические факторы, макро- и микроскопическая характеристика. Миокардит – воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Может быть вторичным, вследствие воздействия вирусов, бактерий, риккетсий и др. Как самостоятельное заболевание проявляется идиопатическим миокардитом, когда воспалительный процесс протекает только в миокарде. Патологическая анатомия Сердце увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты. Мышцы на разрезе пестрые, клапаны интактны. Выделяют 4 морфологические формы: 1) дистрофический, или деструктивный, тип характеризуется гидропической дистрофией и лизисом кардиоцитов; 2) воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками – нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами и др.; дистрофические изменения развиты умеренно; 3) смешанный тип – это сочетание двух вышеописанных типов миокардита; 4) сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов васкулитами. В других органах отмечается застойное полнокровие, дистрофические изменения паренхиматозных элементов, тромбоэмболии сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т. д. Эндокардит – воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). Различают первичный (септический, фибропластический) и вторичный (инфекционный) эндокардиты. Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией – это редко встречающаяся патология, проявляющаяся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом с поражением кожи и внутренних органов. Патологическая анатомия Париетальный эндокард желудочков сердца становится резко утолщенным за счет фиброза, эластические волокна замещаются коллагеновыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы. Кожа, миокард, печень, почки, легкие, головной мозг, скелетные мышцы, стенки сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы. Характерны тромбозы и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани с инфильтрацией ее эозинофилами. Перикардит - воспаление перикарда с эпикардом. По происхождению выделяют первичные и вторичные перикардиты. Первые встречаются у редко и возникают в большинстве случаев при воздействии на организм простудных факторов. Чаще встречаются вторичные перикардиты, развивающиеся как осложнения многих неинфекционных и инфекционных болезней (пневмония, плеврит, травматический ретикулит, пастереллез, пироплазмидозы н другие). По морфологическому проявлению выделяют экссудативные и пролиферативные перикардиты. Экссудативный перикардит бывает серозным, фибринозным, гнойным, геморрагическим и смешанным. Серозный перикардит проявляется некрозом мезотелия, гиперемией перикарда и эпикарда, инфильтрацией этих оболочек серозным экссудатом, накоплением в полости сердечной сумки бледно-желтоватой жидкости. Соразмерно количеству экссудата более или менее растягивается сердечная сорочка. Серозные покровы набухшие, тусклые, покрасневшие с кровоизлияниями. Исход серозного перикардита в большинстве случаев благоприятный. При затяжном течении могут образоваться спайки между перикардом и эпикардом. Фибринозный перикардит характеризуется отложением на воспаленных серозных покровах фибринозного экссудата. В начальной фазе развития воспалительного процесса фибринозный экссудат имеет вид нежных паутиноподобных наложений серовато-желтого цвета. В дальнейшем фибринозные наложения утолщаются, взбиваются от сокращения сердца и принимают вид ворсинчатых и гребневидных наложений («волосатое сердце»). Серозные листки, покрытые фибринозным экссудатом, легко могут склеиваться между собой, возникает слипчивое воспаление. Впоследствии фибринозные наложения уплотняются и снимаются с трудом («панцирное сердце»). Исход фибринозного перикардита может быть благоприятным. Незначительные фибринозные наложения разжижаются и рассасываются. Чаще же образуются точечные и диффузные Гнойный перикардит развивается при попадании гноеродной инфекции в перикард гематогенным путем или вследствие распространения гнойного воспаления со стороны окружающих органов. При гнойном перикардите сердечная сорочка растянута, в ее полости содержится от нескольких миллилитров до литра и более жидкого или густого гнойного эксрудата. Покрасневшие, с кровоизлияниями серозные листки покрыты гноем. Болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. В затянувшихся случаях встречаются процессы организации с гнойниками. Геморрагический перикардит выражается скоплением в полости сердечной сумки геморрагического экссудата розово-красного или темно-красного цвета. Серозные оболочки тусклые, набухшие со множественными точечно-пятнистыми кровоизлияниями. 48) Пороки сердца, разновидности, причины их возникновения. Морфологическая характеристика. Особенности гемодинамики. Порок сердца – это стойкое необратимое нарушение в строении сердца, нарушающее его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца, компенсированные и декомпенсированные. Порок может быть изолированным и сочетанным, приобретёнными и врожденными ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Приобретённые пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики. Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок). Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией изменённого клапана током крови. В результате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествлённые, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расширяется. Порок аортальных клапанов - заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причём изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллёзе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформация их в связи с выраженной петрификацией. Приобретённые пороки трёхстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия. Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка в связи с пороком. Возникает концентрическая гипертрофия миокарда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе её развития в миокарде появляются дистрофические изменения, которые ведут к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отёки, водянка полостей. Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии. Врожденные пороки сердца Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение'перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни. Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза. Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена - Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит. Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца - тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации. Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны. Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при незаращении артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Порок сопровождается резкой гипоксией и цианозом (синий тип порока). Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают артериальной крови. Дети нежизнеспособны. Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны. Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца. Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции. Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак - дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда - Уайта - Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др. 50. Пневмония: виды, этиология, патогенез, классификация, макро- и микроскопическая характеристика, осложнения, исходы, причины смерти. Пневмония - воспаление лёгочной ткани, как правило, инфекционного происхождения с преимущественным поражением альвеол (развитием в них воспалительной экссудации) и интерстициальной ткани лёгкого. Классификация+ виды+ этиология: По критерию распространённости процесса пневмония может быть: - очаговой — то есть занимать небольшой очаг лёгкого (бронхопневмония — респираторные отделы + бронхи); - сегментарной — распространяться на один или несколько сегментов лёгкого; - долевой — захватывать долю лёгкого. Классическим примером долевой пневмонии является крупозная пневмония — преимущественно альвеолы и прилежащий участок плевры;- сливной — слияние мелких очагов в более крупные; - тотальной — если распространяется на всё лёгкое. Кроме того, пневмония может быть односторонней, если поражено только одно лёгкое, и двусторонней, если больны оба лёгких. В зависимости от триггера выделяют: - первичную пневмонию — выступает как самостоятельное заболевание; - вторичную пневмонию — развивается на фоне другой болезни; например, вторичная пневмония на фоне хронического бронхита; - радиационную форму — возникает на фоне проведения рентгенорадиевого лечения онкологических патологий; - посттравматическую — возникает в результате травм грудной клетки, итогом которых становится задержка бронхиального секрета и нарушение вентиляции легких, что приводит к воспалительным процессам в легочных тканях. По основанию происхождения пневмония делится на: - инфекционную — развивается под воздействием пневмококков, клебсиелл, стафилококков, стрептококков и иных бактерий; - вирусного генеза — наиболее часто встречается герпетическая форма при поражении вирусом Эпштейна—Барр или цитомегаловируса; - грибкового генеза — возбудителями заболевания могут выступать грибы — плесневые (Aspergillus, Mucor), дрожжеподобные (Candida), эндемичные диморфные (Blastomyces, Coccidioides, Histoplasma), пневмоцисты (Pneumocystis); - смешанный тип — вызывается одновременно двумя и более видами возбудителей. По характеру течения процесса выделяются: - пневмония острая — в свою очередь, разделяется на остротекущую (до 3 недель) и затяжную (до 2 месяцев); - пневмония подострая — клиническая продолжительность — ориентировочно 3-6 недель; - хроническая пневмония — отличается слабой интенсивностью и большой продолжительностью — от нескольких месяцев до многих лет и десятилетий. По степени течения пневмония может иметь лёгкую, среднюю и тяжёлую степень течения. Заболевание может протекать с функциональными изменениями (хронической дыхательной или сердечной недостаточностью), без таковых изменений, и в, зависимости от наличия или отсутствия осложнений, выделяют пневмонии осложнённые и неосложнённые. Различают также: 1. внебольничная пневмония: 1.1 с нарушением иммунитета; 1.2 без нарушения иммунитета; 1.3 аспирационная; 2. внутрибольничная (нозокомиальная) пневмония: 2.1 аспирационная; 2.2 вентиляционная; 2.3 цитостатическая (на фоне приёма цитостатиков); 2.4 реципиенты донорских органов. 3. пневмония, связанная с медицинским вмешательством: 3.1 частые госпитализации; 3.2 гемодиализ; 3.3 парентеральное введение лекарств; 3.4 жители домов престарелых. Патогенез: 1. Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), per continuinatem (непосредственно из соседних пораженных органов, например, при абсцессе печени), лимфогенным путями с последующей адгезией на эпителиальных клетках бронхопульмональной системы. При этом пневмония развивается лишь при нарушении функции системы местной бронхопульмональной защиты, а также при снижении общей реактивности организма и механизмов неспецифической защиты. 2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани. |