Общая патанатомия. Патан 3 модуль-1. Приспособление и компенсация Приспособление адаптация
 Скачать 3.43 Mb.
|
|
Нейрофиброма – доброкач опухоль, связанная с оболочками нерва, из соед ткани с нервными клетками и волокнами. Нейрофиброматоз = болезнь Реклингхаузена – множественные нейрофибромы с пороками развития: периферический и центральный. Злокачественная неврилеммона = шваммона (нейрогенная саркома) Тератома – опухоль, развивающаяся в результате отщепления одной из бластомер яйца и дифференцирующаяся в направлении одного/двух/трех зародышевых листков: эпидермальные кисты, струма и эпендимома яичника и др. Зрелые тератомы – доброкач., высокодифференц. опухоли. Незрелые тератомы – не полностью дифференцированные структуры, которые воспроизводят процессы органогенеза у эмбрионов. Способны метастазировать, причем в метастазе встречаются структуры разной степени зрелости. Злокачественные (тератобластомы) – в них обнаруживаются компоненты опухоли желточного мешка, эмбрионального рака, герминомы или хориокарциномы, а также саркоматозные, раковые поля и поля эмбриональных опухолей. Тератомы по локализации: крестцово-копчиковые тератомы, тератомы средостения, т. головы и шеи (экстракраниальные), абдоминальные экстрагонадные т., т. яичников, т. яичка, т. редких локализаций. Анемии. Этиология и патогенез. Классификация. Заболевания и состояния, сопровождающиеся анемиями. Анемия = малокровие – состояние, характеризующееся уменьшением общего уровня гемоглобина. Часто сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови, пойкило- и анизоцитозом, разной степенью их окраски, наличием в них различных включений. Этиология и патогенез: геморрагия, гемолиз – уменьшение количество эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга, гемолиз; дизэритропоэз – из-за дефицита железа, витамина В12, фолиевой кислоты или их неусвоением. Классификация: По этиологии: постгеморрагическая, гемолитическая, дизэритропоэтическая; По характеру течения: острая, хроническая; По функциональному и морфологическому состоянию ККМ: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, апластическая, диспластическая. Заболевания или состояния: смотреть в конспект по патфизу. Постгеморрагические анемии. Классификация, причины, морфологическая характеристика. Острая – после массивного кровотечения (разрыв аорты, из сосудов желудка при язве): наблюдают бледность кожных покровов и внутренних органов, посмертные гипостазы выражены слабо. Если кровотечение несмертельно: усиленное деление клеток ККМ трубчатых костей, он становится ярким; ЖКМ трубчатых костей становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного рядов; появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфоузлах, тимусе, в периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже. Хроническая развивается при медленной, но продолжительной потере крови: кровоточащая язва желудка, кровотечения из геморроидальных вен, гемофилия. Кожные покровы и внутр органы бледные; превращение жирового костного мозга в красный. Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. Наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах. Анемии вследствие нарушения кровообразования и их классификация. Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика железодефицитной анемии. Анемии вследствие нарушения кроветворения - дефицитные анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, а также гипо- и апластические анемии. Железодефицитная анемия развивается при недостаточном поступлении железа с пищей, в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, недостаточность всасывания железа при заболеваниях ЖКТ, после резекции желудка или кишечника. Анемия при этом гипохромная. Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика анемии вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Особенности пернициозной анемии. Анемия вследствие недостатка витамина В 12 и (или) фолиеной кислоты (необходимые факторы гемопоэза) – извращения эритропоэза, вследствии чего развивается мегалобластическая гиперхромная анемия. Причина: отсутствие в пище, нарушение секреции внутреннего фактора Кассла из-за наследственной неполноценности фундальных желез желудка; аутоиммунные процессы (антитела блокируют соединение витамина В12 с внутренним фактором, блокируют сам внутр фактор или комплекс «внутр фактор + витамин В12, блокируют париетальные клетки). Механизм развития: в результате блокады – извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем кроваразрушение преобладает над кроветворением. Морфологическая картина: общий гемосидероз, жировая дистрофия и ожирение из-за гипоксии, нарушение образования миелина в спинном мозге. Труп: кожа с лимонно-желтым оттенком, желтушность склер, точечные кровоизлияния в коже, серозных и слизистых оболочках, трупные гипостазы не выражены, объем крови в сердце и крупных сосудах уменьшен, кровь водянистая, внутренние органы ржавого цвета (из-за гемосидероза). Язык «полированный», покрыт красными пятнами, гунтеровский глоссит (атрофия эпителия и лимфоидных фолликулов, инфильтрация подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками). Атрофия слизистых жкт. Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, особенности гипо- и апластической анемии. Причины: Эндогенные – наследственные факторы (семейная апластическая анемия Фанкони, гипопластическая анемия Эрлиха), замещение костного мозга лейкозными клетками, метастазами опухоли или костной тканью.; Экзогенные: лучевая энергия, токсические вещества, цитостатики, антипирин, барбитураты. Механизм: поражения эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации --- гибель ККМ, его замещение желтым КМ – панмиелофтиз. Присоединяется гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). Причины, патогенез, классификация, морфологическая характеристика. Причина: гемолиз из-за ядов, ожогов, малярии, сепсиса, переливания несовместимой крови, наследственные причины. Патогенез: из-за гемолиза разрушение крови преобладает над кроветворением --- снижение общего уровня гемоглобина и эритроцитов. Морфологическая характеристика: общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, гемоглобинурийный нефроз, гиперплазия ККМ, очаги экстрамедуллярного кроветворения. Классификация: Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом (яды, ожоги, малярия, сепсис, иммунопатологические процессы. Изоиммунная гемолитическая анемия (гемолитическая болезнь новорожденных) Аутоиммунная гемолитическая анемия Гемолитические анемии из-за внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза – наследственный характер. Признаки: спленомегалия, желтуха, гемосидероз. Эритроцитопатия - наследственный микросфероцитоз и наследственный овалоцитоз = эллиптоцитоз. Причина – дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз. Эритроцитоферментопатия – из-за нарушения активности ферментов эритроцитов. Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (а.- и fi-талассемией) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов- S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др. Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани. Системные и регионарные заболевания.  Острые лейкозы. Классификация, причины, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Лейкозы = лейкемия – системное прогрессирующее разрастание кроветворных клеток опухолевой природы: лейкозных клеток. Характерен лейкемический провал. Развивается из-за пролиферации клеток первыз трех классов: СКК, полипотентные кл-предшественники миело- и лимфопоэза, унипотентные кл-предш В-лимф, Т-лимф, лейко-, эритро- и тробопоэза. Причины: вирусы (Вирус Эпштейна-Барр, HTVL-1, HTVL-2), ионизирующее излучение, химические вещества (бензпирен и др.), аплазия костного мозга любой этиологии, иммунодефициты, генетический фактор. Патогенез: под действием этиологических факторов активируются клеточные протоонкогены, что ведет к нарушениям пролиферации недифференцированных или малодифференцированных=бластных клеток (бластные лейкозы). Характеризуется злокачественным течением. Развитие лейкозов подчинено правилам опухолевой прогрессии. Замена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью – снова появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза. Морфологическая картина: в пунктате КМ – бластные клетки, в периферической крови и в миелограмме – лейкемический провал – резкое повышение количества бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм. Замещение костного мозга молодыми бластными элементами, инфильтрация ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов. Анемия, т.к. лейкозные клетки вытесняют ткань КМ --- нормальные клетки образуются в меньшей степени. Классификация лейкозов по зрелости клеток: острый, хронический. По росткам крови: миелобластный, лимфобластный, монобластный, эритробластный, мегакариобластный лейкоз. По типу клеток: В-, Т-, NK-клеточный лейкоз. По картине периферической крови: лейкемические (от 10000-100000 до 1 млн в 1 мкл крови), сублейкемические (15*25 тыс в 1 мкл), алейкемические (в пределах нормы, т.к. лейкоциты – в костном мозге), лейкопенические (ниже нормы). По типам хромосомных повреждений. Классификация: Острый недифференцированный лейкоз – из клеток предшественников 1-го класса (СКК), 2-го кл. (полипотентные кл-предшественники миело- и лимфопоэза), 3-го класса (унипотентные кл-предш В-лимф, Т-лимф, лейко-, эритро- и тробопоэза). Морфологическая характеристика: инфильтрация костного мозга, селезенки, лимфоузлов и лимфоидных образований, слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, ГМ, мозговых оболочек и др. недифференцированными клетками гемопоэза одного вида. Незначительное увеличение органов в размере. Осложнения: некротическая ангина, вторичная инфекция – тогда лейкоз будет протекать как септическое заболевание, геморрагический синдром. Причина смерти: кровоизлияние в мозг, желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротические осложнения, сепсис. Острый миелобластный (острый миелолейкоз) лейкоз – из кл-предш 4-го класса (миелобластов). Морфологическая характеристика: инфильтрация КМ, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфоузлов и кожи миелобластами. Пиоидный КМ (зеленоватый оттенок), незначительное увеличение органов в размере. Осложнения: некрозы в полости рта, миндалинах, зеве, желудке, лейкозный пневмонит, лейкозный менингит, геморрагический диатез. Причина смерти: кровотечения, язвенно-некротический процесс, присоединившаяся инфекция, сепсис. Острый промиелоцитарный лейкоз – злокачественный, быстрое течение, выраженный геморрагический синдром. Лейкозные клетки: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Причина смерти: кровоизлияние в мозг или желудочно-кишечное кровотечение. Острый лимфобластный лейкоз – из кл-предш 4-го класса (лимфобластов). Чуще у детей. Морфологическая характеристика: инфильтрация в КМ (КМ – красный, сочный), увеличена селезенка (красная, сочнаяя, ее рисунок стерт), увеличены тимус и лимфоузлы брыжейки, средостения (сочные, бело-розовые на разрезе). При прогрессии опухоли – инфильтрация органов за пределами лимфатической системы: напр., нейролейкоз – инфильтрация оболочек и вещества головного и спинного мозга. Осложнения: анемия, геморрагический синдром, инфекционные осложнения. Острый плазмобластный лейкоз – парапротеинемический гемобластоз, из кл-предш В-лимфоцитов. Они синтезируют патологические Ig – парапротеины. Инфильтрация: КМ, селезенка, лимфоузлы, печень, кожа и др. Монобластный = миеломонобластный – из кл-предш 4-го класса (клеток-бластов). Похож на острый миелобластный лейкоз. Эритромиелобластный – из кл-предш 4-го класса (эритробластов, ядросодержащих клеток эритропоэза, миелобласты, монобласты, недифференцированные бласты) Морфологическая характеристика: инфильтрация костного мозга этими клетками. Увеличены селезенка и печень. Осложнения: анемия, лейко- и тромбоцитопения. Мегакариобластный – мегакариобласты, уродливые мегакариоциты, скопления тромбоцитов. Морфологическая характеристика: наличие этих клеток в крови и костном мозге. Хронические лейкозы. Классификация, причины, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Развиваются из-за роста созревающих клеток. Отличия от острых: рост созревающих клеток (в острых лейкозах – рост незрелых клеток); значительное увеличение размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов; отсутствие геморрагического диатеза; отсутствие некрозов, которые могут появиться в период бластного криза. Классификация: Миелоцитарного происхождения: Хронический миелоидный лейкоз. 2 стадии: моноклоновая доброкачественная (неск лет, нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов), поликлоновая злокачественная (терминальная, 3-6 месяцев, появляются миелобласты, эритробласты, монобласты, недифференцированные бластные клетки). Морфология: серо-красный или серо-желтый гноевидный КМ, кровь серо-красная, органы малокровны, увеличение селезенки (темно-красная, м.б. инфаркты), печени (серо-коричневая; жировая дистрофия гепатоцитов, м.б. гемосидероз), лимфоузлов (мягкие, серо-красные), лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, геморрагический синдром. В кровеносных сосудах – лейкозные стазы и тромбы --- инфаркты и геморрагии. М.б. аутоинфекция. Хрон эритромиелоз –в КМ, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты, бласты. Эритремия – увеличения массы эритроцитов (тромбоцитов, гранулоцитов) в кровеносном русле --- гипертония, тромбозы, спленомегалия. Органы резко полнокровны, в сосудах – тромбы.жировой костный мозг – красный. Гипертрофия миокарда Истинная полицитемия– близка к эритремии Лимфоцитарного происхождения: Хронический лимфолейкоз развивается из В-лимфоцитов (они вырабатывают ммало антител). Морфология: среди ККМ встречаются участки желтого. Лейкозные инфильтраты, увеличение органов. Селезенка – плотноэластическая, красная, лимфотические фолликулы крпные, сливаются друг с другом. Печень – светло-коричневая, серо-белые узелки. Белковая и жировая дистрофия гепатоцитов. Структуру почек на разрезе не обнаруживают. Осложнения: инфекционные, аутоиммунные; бластный криз, генерализация процесса; гемолитическая желтуха, диапедезные кровоизлияния, общий гемосидероз. Парапротеинемический лейкоз – опухоль В-лимфоцитов – синтез парапротеинов миеломная болезнь (ниже), первичная макроглобулинемия (Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей Франклина. Первичная макроглобулинемия Вальденстрема – секреция патологического IgM: увеличение селезенки, печени, лимфоузлов. Осложнения: геморрагический синдром, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома, амилоидоз. Болезнь тяжелых цепей Франклина – Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеин, соответствующий Fс-фрагменту тяжелой цепи lgG. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Осложнение – сепсис. Моноцитарного ряда: Хронический моноцитарный лейкоз заканчивается бластным кризом. Гистиоцитозы - группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани: эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Причины: вирусы (Вирус Эпштейна-Барр, HTVL-1, HTVL-2), ионизирующее излучение, химические вещества (бензпирен и др.), аплазия костного мозга любой этиологии, иммунодефициты, генетический фактор. Патогенез: под действием этиологических факторов активируются клеточные протоонкогены, что ведет к нарушениям пролиферации дифференцированных лейкозных клеток (цитарные лейкозы). Относительно доброкачественное течение. Развитие лейкозов подчинено правилам опухолевой прогрессии. Замена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью – снова появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза. |