педиатрия 1 занятие тесты. 1) рахіт. Рахіт класичний, або дитячий
 Скачать 165 Kb.
|
|
Рахіт ІІІ ступеня (важкий) характеризується значними змінами кісткової системи з вираженою деформацією скелета, атонією м'язів, розпущеністю суглобового і зв'язкового апарату, розладом статичних і моторних функцій, порушенням функцій внутрішніх органів, значним збільшенням печінки, селезінки і анемією. Збільшення печінки і селезінки при рахіті пов'язують з порушенням обміну речовин, анемією і застійними явищами в системі комірної і селезінкової вен. Унаслідок вираженої гіпотонії міжреберних м'язів, діафрагми і м'язів бронхів розвивається гіповентиляція, яка разом з ацидозом створює схильність у дітей з рахітом до захворювання пневмоніями. Гіпотонія серцевого і діафрагмального м'язів, дистрофічні зміни в міокарді і електролітні порушення приводять до ослаблення серцевої діяльності. Знижується артеріальний тиск, з'являються тахікардія, помірне розширення меж серця, приглушення серцевих тонів, ніжний шум систоли. Зниження ферментативної активності шлунково-кишкового тракту приводить до погіршення апетиту і порушення всмоктування їжі з кишечника, що разом з гіпотонією м'язів і живота викликає збільшення об'єму живота і уповільнення перистальтики кишечника. Живіт легко розпластується з боків, що надає йому своєрідну форму ("жаб'ячий живіт"). У рахітичних дітей легко виникають замки і диспепсичні розлади. Зміни крові характеризуються зниженням змісту гемоглобіну і кількості еритроцитів, що пов'язують з порушенням функції кісткового мозку. При рахіті відбуваються зміни імунобіологічних властивостей організму, зниження його опірності. Тому діти, страждаючі рахітом, легко захворюють інфекційними захворюваннями, які у них протікають тривало і у важчій формі. Гострий перебіг рахіту спостерігається переважно у дітей першого півріччя життя. Особливо гостро протікає рахіт у недоношених, у дітей з надмірною масою тіла і у дітей, які не отримували вітамін Д з профілактичною метою. Підгострий перебіг рахіту характеризується повільнішим розвитком симптомів захворювання, слабо вираженими неврологічними і вегетативними порушеннями, переважанням остеоідної гіперплазії над остеомаляцією і не різкими відхиленнями біохімічних показників. Такий перебіг рахіту спостерігається у хворих з гіпотрофією, у дітей, що знаходяться на природному вигодовуванні, одержуючих адаптовані молочні суміші або препарати вітаміну Д. Підгострий перебіг рахіту зазвичай виникає у дітей старше 6 місяців, частіше на другому році життя. Рецидивуючий перебіг рахіту спостерігається у часто хворіючих дітей, при неправильному живленні, при припиненні дачі вітаміну Д після проведеного курсу лікування рахіту. При рецидивуючому перебігу рахіту періоди загострення змінялися періодами стихання процесу. На рентгенограмах кісток цей процес відбивається утворенням нових смуг з вапніння в метафізах. Особливий перебіг рахіту спостерігається при природженому рахіті, у недоношених дітей і при пізньому рахіті. Природжений рахіт розвивається у плода внутрішньоутробно при порушенні Д-вітамінного і фосфорно-кальцієвого гомеостазу в системі мати-плацента-плід при пізньому токсикозі вагітних, при тривалих екстрагенітальних захворюваннях матери і недостатньому забезпеченні її вітаміном Д і кальцієм під час вагітності. Симптоми природженого рахіту виявляються при народженні дитини або в перші тижні життя і характеризуються обширними вогнищами остеомаляції кісток черепа, збільшенням розмірів великого джерельця, відкритим малим джерельцем, зяянням кісткових швів черепа, м'якістю і податливістю кісток грудної клітки, наявністю ребрових чоток, м'язовою гіпотонією, підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, тремором, тахікардією. При незначній механічній травмі у таких дітей легко виникають переломи довгих трубчастих кісток і ребер. При біохімічному дослідженні виявляються значні гіпокальціемія, гіпофосфатемія, понижений вміст в сироватці крові вітаміну Д і підвищений рівень лужної фосфатази. Велику цінність для підтвердження рахіту у новонароджених має ультразвукове дослідження кісток з визначенням ступеня їх мінералізації. Рахіт у недоношених дітей. Основним клінічним симптомом рахіту, що починається, у недоношених дітей є краніотабес, розвитку якого передує податливість країв тім'яних кісток. Ранні симптоми рахіту доношених дітей, такі як підвищена збудливість, порушення сну, пітливість і ін., у недоношених дітей рідко передують кістковим змінам. Краніотабес з'являється у недоношених дітей в кінці першого або на початку другого місяця життя. У ранньому віці він обумовлений недостатньою оссифікацією кістки і може бути не пов'язаний з рахітом. Пітливість, облисіння потилиці і гіпотонія м'язів виникають пізніше. До 3-5 місяців розвиваються симптоми остеоідної гіперплазії: збільшення лобових і тім'яних горбів, з'являються "чотки" і "браслети", деформація грудної клітки. У недоношених дітей з ателектазами легких або таких, що перенесли пневмонію нерідко розвивається воронкоподібне втягнення грудної клітки. У всіх дітей збільшується печінка, селезінка. Рахіт II і III ступенів підсилює відставання моторного розвитку недоношених дітей. При біохімічному дослідженні крові вже на першому місяці життя виявляється підвищення рівня лужної фосфатази, який різко зростає в розпал захворювання. Рентгенологічні зміни зон зростання трубчастих кісток і остеопороз також з'являються раніше клінічних симптомів рахіту. Анемія у недоношених дітей з рахітом розвивається рано і носить мікроцитарний характер. У патогенезі анемії у недоношених дітей разом з пригнобленням кровотворення грає роль дефіцит заліза. Спостерігається паралелізм між тяжкістю рахіту і вираженістю анемії. Пізній рахіт зустрічається у дітей старше за 4 роки, переважно в періоди посиленого зростання кісткового скелета. Найчастіше це аліментарний рахіт D-гиповитаминозный, що почався в ранньому дитинстві і не закінчився в зв'язку несприятливою для дитини екологічною обстановкою або приєднанням інших захворювань. Рідше під діагнозом пізнього рахіту ховаються рахітоподібні захворювання. Основними симптомами пізнього рахіту є болі в кінцівках, деформації кісток головним чином нижніх кінцівок, хребта і грудної клітки. Інші симптоми рахіту: м'язова гіпотонія, слабкість зв'язкового апарату і анемія, властиві дітям раннього віку зазвичай відсутні. Клінічні симптоми пізнього рахіту зазвичай проходять в дошкільному віці, хоча рентгенологічні зміни кісток, характерні для рахіту, зберігаються і в більш старшому віці. До тяжких наслідків ця форма рахіту майже ніколи не приводить, але вимагає тривалого лікування. ЛІКУВАННЯ "Ідеологія" лікування рахіту полягає в усуненні всіх причин, що викликали його, Лікування повинне бути комплексним і тривалим. При цьому в даний час більше значення надається неспецифічному (тобто направленому на загальне зміцнення організму) лікуванню. Неспецифічне лікування рахіту: раціональне (природне) вигодовування; організація режиму дня, відповідного віку дитини; забезпечення тривалого перебування дитини на свіжому повітрі з достатньою інсоляцією 1; лікувальна гімнастика і масаж; гартування; лікування супутніх захворювань. Специфічне лікування рахіту Для специфічного лікування рахіту призначають вітамін Д, препарати кальцію і фосфору. Вміст вітаміну Д вимірюється в міжнародних одиницях (МЕ). На упаковці цього вітаміну обов'язково вказаний його вміст в одній краплі. В порівнянні з недавнім минулим, зараз у багато разів понизили лікувальні дози вітаміну Д. Наприклад, раніше вже при легких формах рахіту на курс лікування призначали до 600-800 тис. МЕ за 15-30 днів, тоді як зараз середня доза складає не більше 100-150 тис. за 30-60 днів. Після закінчення лікувального курсу призначають тривало профілактичні дози вітаміну Д, не більше 400 МЕ на добу (як правило 100-200 МЕ). Збільшення профілактичної дози, скажімо, в 6 разів може привести до гіпервітамінозу. Багато лікарів взагалі не рекомендують застосовувати вітамін Д в лікувальних дозах, враховуючи можливі ускладнення, пов'язані з його передозуванням. Все більше з'являється прихильників індивідуального його застосування після визначення вмісту в крові активних метаболітів. Як було сказано вище, рівень їх у дітей з рахітом дуже часто нормальний. Багато авторів пропонують призначати дітям не вітамін Д, а комплекс полівітамінів, куди входить в помірній дозі і вітамін Д (Полівіт Бебі, Мульті Табс, Біовіталь Гель і ін.), оскільки рахіт, як правило, супроводжується полігіповітамінозом (тобто дефіцитом цілого ряду вітамінів). У цей комплекс обов'язково входить вітамін А, який зменшує ризик розвитку передозування вітаміну Д. Якщо все ж таки при лікуванні рахіту вирішено призначити вітамін Д, рекомендують помірні дози. Як правило, призначають вітамін Д3 (холекальциферол) - видехол, вигантол. Багато лікарів віддають перевагу водорозчинному вітаміну Д, оскільки він краще засвоюється в кишечнику і дія його триваліше порівняно з масляним розчином. В даний час є і активніші форми (метаболіти) вітаміну Д - оксидевит, альфакальцидиол, рокальтрол, кальцитриол. Проте їх настійно не рекомендують застосовувати для лікування рахіту, оскільки вони можуть швидко привести до гіпервітамінозу і гіперкальціемії. В даний час відмовилися від проведення штучного УФО дітям раннього віку, враховуючи можливий канцерогенний ефект від його дії надалі. Потрібно пам'ятати, що чутливість до ультрафіолетових променів тим вище, чим менше вік дитини. Тому влітку прямі сонячні ванни дітям до одного року також протипоказані. Украй обережно вони призначаються дітям від одного року до трьох років. У осінньо-зимовий і весняний періоди прямі сонячні промені не викликають перегрівання, відкрита поверхня тіла незначна, тому попадання їх на обличчя дитини не тільки допустимо, але й необхідно. Не вирішено до кінця питання про додаткове призначення препаратів кальцію і фосфору. Вважають, що якщо живлення дитини добре збалансоване, то додаткове введення кальцію, особливо одночасно з вітаміном Д, може привести до розвитку гіперкальціемії. Багато лікарів призначають, особливо недоношеним дітям, препарати фосфору. Нерідко додають препарати магнію, що сприяє використанню природних резервів вітаміну Д, фосфору і кальцію. ПРОФІЛАКТИКА В даний час рекомендують в основному неспецифічні методи профілактики - як до, так і після народження дитини. Антенатальная (до народження) профілактика рахіту: повноцінне харчування вагітної; тривалі прогулянки на свіжому повітрі; заняття фізкультурою; постійно (за три місяці до настання вагітності і всю вагітність) - комплекс вітамінів з мікро- і макроелементами для вагітних ("прегнавіт", "матерна", "Вітрум пренатал" та ін.) . Вагітна повинна отримувати повноцінне, різноманітне живлення з достатнім змістом білків, жирів, вуглеводів і вітамінів. Проте потрібно у всьому вибирати золоту середину. Наприклад, надмірне захоплення соками не призведе ні до чого, окрім розладу з боку органів травлення, що негативно позначиться на дитині. В той же час, тільки для покриття потреби у вітаміні С жінка повинна випивати 2 літри соку на добу, що, звичайно, нереально. Саме тому всі жінки за три місяці до настання вагітності, потім всю вагітність і протягом всього годування грудьми, без перерви, повинні приймати спеціальний комплекс полівітамінів з мікроелементами, що попереджає не тільки розвиток рахіту у їх дітей, але й значно знижує ризик вроджених вад розвитку. Останні дуже часто виникають при недоліку у вагітної фолієвої кислоти. Майбутня мати повинна не тільки проводити якомога більше часу на повітрі, що більшість з них виконує, але і обов'язково займатися фізкультурою (комплекс вправ для вагітних). В жодній країні світу, окрім Росії, не відносяться до вагітної, як до важко хворої людини. В нас, на жаль, турбота про майбутню матір нерідко зводиться до порад: "Полеж, відпочинь, нічого не роби, не рухайся". Вагітним не призначають УФО і великі дози вітаміну Д, що було поширене ще кілька років тому, оскільки є відомості про те, що у дітей, матері яких отримували під час вагітності УФО, пошкодження нервової системи розвиваються частіше і мають більш важчий перебіг . При великих дозах вітаміну Д легко ушкоджується плацента, у дітей розвивається затримка внутрішньоутробного розвитку, діти народжуються ослабленими, з різними захворюваннями внутрішніх органів. Майбутня мати повинна з ранніх термінів вагітності знаходитися під постійним спостереженням в жіночій консультації, оскільки попередження різних ускладнень багато в чому сприяє народженню здорової дитини, що також попереджає подальший розвиток рахіту. Постнатальна (після народження) профілактика рахіту: правильне вигодовування (так, у всіх дітей з рахітом виявлений дефіцит заліза часто за відсутності дефіциту вітаміну Д); режим дня, що відповідає віку дитини; прогулянки на свіжому повітрі і, в той же час, відмова від повітряних ванн під прямими сонячними променями (прогулянки в тіні дерев); гартування; масаж і гімнастика; постійний прийом матір'ю, що годує, полівітамінів або спеціальних сумішей, збагачених мікронутрієнтами (тобто вітамінами і мікроелементами); за призначенням лікаря - полівітаміни для грудних дітей (Мульті-табс, Полівіт Бебі, Біовіталь Гель і ін.); питання про профілактичний прийому вітаміну Д повинен вирішувати лікар. У постнатальній профілактиці рахіту, безумовно, перше місце займає грудне вигодовування. До 4-6 місяців дитину потрібно годувати тільки грудним молоком. При правильному харчуванні матері, особливо якщо вона продовжує безперервно приймати або спеціальні полівітаміни, або суміші для вагітних та мам, що годують, збагачені мікронутрієнтами ("Казкове живлення для вагітних і мам", "Енфа мама" і ін.), грудне молоко повністю покриває потребу дитини у вітамінах і мікроелементах. Після 4-6 місяців необхідно вводити прикорм (овочеве і фруктове пюре, каші, соки, м'ясо, рибу). При штучному вигодовуванні адаптованими, тобто максимально наближеними по складу до грудного молока, сумішами дитина також отримує достатню кількість мікронутрієнтів. Проте для попередження рахіту недостатньо тільки правильного вигодовування. Колосальну роль грають також правильний режим дня з тривалими прогулянками, гартування, масаж і гімнастика.ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д Гостра Д-вітамінна інтоксикація розвивається частіше у дітей першого півріччя життя при масивному прийомі вітаміну протягом відносного короткого проміжку часу (2-3 тижні). При індивідуальній гіперчутливості вона виявляється з самого початку введення препарату в дозах, близьких до фізіологічних. Різко знижується апетит, часто спостерігається блювота, швидко зменшується маса тіла, виникає обезводнення, розвивається спрага, стілець має схильність до замків, але може бути нестійким і рідким. Дитина може на короткий час непритомніти, іноді бувають судоми. Хронічна Д-вітамінна інтоксикація виникає на тлі тривалого (6-8 міс. і більш) прийому препарату в помірних дозах, але що все-таки перевищують фізіологічну потребу в нім. Характеризується менш вираженою клінічною картиною: підвищена дратівливість, поганий сон, слабкість, болі в суглобах, поступове наростання дистрофії, передчасне закриття великого джерельця, і, найголовніше, зміни з боку серцево-судинної і сечової систем з розвитком надалі хронічних пошкоджень серцевого м'яза і ниркової тканини. Лікування гіпервітамінозу Д проводять в стаціонарі. Воно включає відміну вітаміну Д і інсоляції, призначення вітамінів А, Е, внутрішньовенного введення рідини у поєднанні з сечогінними. У важких випадках призначається короткий курс преднізолону. Вітамін D –дефіцитний рахіт (Е55.0) -це захворювання дитячого організму, що інтенсивно росте, викликане порушенням регуляції фосфорно-кальцієвого обміну і мінералізації кісткової тканини внаслідок дефіциту вітаміну D. Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженим підвищенням нервово-м'язової збудливості, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, із значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові. Фосфоропенічний варіант рахіту перебігає з більш вираженим зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м'язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією. Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м'язової систем. Характеристика гострого перебігу: швидке прогресування хвороби, переважання розм’якання кісток, виражені зміни вегетативної нервової системи. Характеристика підгострого перебігу: переважання остеоїдної гіперплазії, помірні ознаки ураження інших органів і систем. Характеристика рецидивного перебігу: чергування періодів загострення і періодів його вщухання. Нормальні показники для дітей віком до 3-х років: рівень загального кальцію в сироватці крові ‑ 2,25-2,5 ммоль/л, рівень іонізованого кальцію в сироватці крові – 1,0-1,4 ммоль/л, рівень неорганічного фосфору в сироватці крові ‑ 1,45-2,1 ммоль/л, активність лужної фосфатази - 140-220 од. - для дітей віком до 3-х років. Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею): негативна (-), слабопозитивна (+), позитивна (++), різко позитивна (+++). Додаткові лабораторні обстеження при рахіті: підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз (25-ОН Dз) в сироватці крові. Інструментальні методи рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини. Диференційний діагноз з рахітоподібними захворюваннями (віт D- залежний рахіт, фосфат-діабет, нирковий тубулярний ацидоз, хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі, хондродістрофія/ахондроплазія/, природжена ламкість кісток. |