17) Тема 17 Практическое занятие (копия). Шизофрения. Этиология, патогенез. Клинические формы

• Название: Шизофрения. Этиология, патогенез. Клинические формы
• Дата: 10.12.2022
• Размер: 86.61 Kb.
• Имя файла: 17) Тема 17 Практическое занятие (копия).docx
• Тип: Документы; #837575
• страница: 2 из 4

Формы шизофрении. С момента выделения шизофрении в самостоятельное заболевание постоянно проводилось ее тща­тельное клиническое изучение и катамнестические наблюдения для выделения различных форм шизофрении, ее систематики. Предлагаемые различные национальные классификации суще­ственно, а порой и принципиально отличались друг от друга. Компромиссом различных позиций стало возвращение в МКБ-10 к формам, описанным Э. Крепелином в концепции demen­tia ргаесох. Ниже приводится более подробная их характерис­тика.

Параноидная форма[F20.0] встречается чаще, чем другие. Наряду с кардинальными признаками заболевания (аутизм, на­рушение стройности мышления, снижение и неадекватность эмоций) ведущим в клинической картине данной формы яв­ляется бред (см. раздел 5.3). Прогредиентность заболевания выражается в последовательной смене паранойяльного (система­тизированные интерпретативные бредовые идеи преследования без галлюцинаций), параноидного (в большинстве случаев пред­ставлен синдромом психического автоматизма) и парафренного синдромов (бредовые идеи величия на фоне эйфории или бла­годушно-безразличного настроения, часто сопровождающиеся нелепыми фантазиями, конфабуляциями и распадом бредовой системы).

Хотя течение параноидной формы может быть различным, для нее более типично постоянное существование бреда и псев­догаллюцинаций без заметных ремиссий. Начало заболевания в большинстве случаев приходится на период молодости и зре­лости (25—40 лет). Эмоциональный дефект в большинстве случаев нарастает постепенно и позволяет больным длительно сохранять социальные связи. Некоторые больные долго оста­ются трудоспособными, сохраняют семью. При более раннем начале заболевание течет злокачественно.

Гебефреническая форма[F20.1] — одна из наиболее злока­чественных форм шизофрении. Главное ее проявление — ге- бефренический синдром (см. раздел 9.1). Диагноз основыва­ется на преобладании в проявлениях болезни детскости и не­лепого, дурашливого возбуждения. В настроении превалиру­ют пустая, непродуктивная эйфория, кривлянье, неадекват­ный смех, сменяющиеся приступами негодования, агрессии, бессмысленного разрушения. Речь быстро теряет последова­тельность, изобилует повторами и неологизмами, нередко со­провождается циничной бранью. Поведение складывается из нецеленаправленной активности в сочетании с упрямством и негативизмом. На этом фоне катастрофически нарастают из­менения личности, падение активности, разрушение эмоцио­нальных связей, доминируют равнодушие и пассивность. Больные становятся несостоятельными в решении простейших практических задач и поэтому требуют постоянного ухода и надзора.

Заболевание начинается в подростковом возрасте (13—15 лет) и в дальнейшем течет безремиссионно. Больные стано­вятся инвалидами до начала трудовой деятельности.

Каталитическая форма[F20.2] характеризуется преоблада­нием двигательных расстройств (см. раздел 9.1). Кататоничес- кий ступор отличается тем, что больной длительное время со­храняет вычурную, неестественную, часто неудобную позу, не чувствуя утомления. Например, лежит, приподняв голову над подушкой (симптом воздушной подушки), накрывает голову про­стыней или полами халата (симптом капюшона), сохраняет утробную позу. При этом тонус мышц резко повышен. Это позволяет придать больным какую-либо позу, которую они бу­дут в дальнейшем сохранять (каталепсия — восковая гибкость). Часто растормаживаются примитивные рефлексы (хвататель­ный, сосательный — симптом хоботка). Для больных харак­терны негативизм (отказ от выполнения инструкций или даже действия, противоположные требуемым) и мутизм (полное от­сутствие речи при наличии способности понимать слова собе­седника и команды). Обездвиженность больных может сосуще­ствовать с импульсивными поступками и приступами нецеле­направленного, часто стереотипного — кататонического воз­буждения. Другими симптомами кататонии являются стремле­ние копировать движения, мимику и высказывания собеседни­ка (эхопраксия, эхомимия, эхолалия), манерность, вычурность движений и мимики, пассивная (автоматическая) подчиняе- мость (отсутствие спонтанной деятельности до тех пор, пока больной не получит точных инструкций).

Кататонические симптомы могут сопровождаться помрачени­ем сознания (онейроидная кататония) или возникать на фоне ясного сознания (люцидная кататония). Люцидная кататония является одним из вариантов злокачественного течения шизоф­рении. Начинаясь в юношеском возрасте, она течет непрерыв­но и сопровождается быстро нарастающими изменениями лич­ности, глубоким апатико-абулическим дефектом и ранней ин- валидизацией. В последние годы эта форма шизофрении ста­ла крайне редко встречаться в развитых странах.

Простая форма[F20.6] проявляется почти исключительно негативной симптоматикой. В отличие от других форм про­дуктивные расстройства (бред, двигательные нарушения и аф­фективная симптоматика) либо не возникают вовсе, либо бы- наic)i краппе несгоикимп и редуцированными. Преобладающим является неуклонно парасгаюшии анатико-абулический дефект. 15 начале тболенания наблюяакнся огкш от учебы и рабшы, ск.юнносп, к бро тяжничесшу, разрыв ошошешш с семьей и беретиками. В дальнейшем больные становится совершен­но бсчучаоными к происходящим вокрм них собьпиям. хо­лодными. н онс гичными; герякч накопленный «шас знаний, что пожоляс! нжоригь о своеобразном расе громе i ве интеллек- ia (-ши юфреническом слабоумии») Для пои формы характер­ны начало в подростковом и юношеском вофасле: непрерыв­ное. безремиссионнос течение. быстрое прогрессировать и ранняя инвалиди шипя.

Простая шизофрения. гебефрения и люцилная кататония являются наиболее злокачественными вариантами болезни. При данных формах болезненный процесс дебютирует в под­ростковом и юношеском возрасте, до того как больной успе­вает получить образование. Такие больные, как правило, не имеют профессии и семьи. Инвалидность часто оформляется до достижения трудоспособного возраста. Грубые изменения лич­ности приводят к интеллектуальной бездеятельности. В боль­шинстве случаев расстройства столь выражены, что диагнос­тика не представляет каких-либо сложностей. Большинство пациентов не только не могут работать, но и требуют специ­ального ухода, поскольку не могут заботиться о себе, не мо­ются, не готовят пишу, не выходят из дому. Иногда данные формы объединяют в понятие юношеской злокачественной ши­зофрении.

Наряду со злокачественными вариантами заболевания тра­диционно описываются формы болезни с медленно прогрес­сирующими изменениями личности и относительно благопри­ятным исходом. Отношение к данным психозам в различных психиатрических школах неоднозначно. Поэтому авторы МКБ-10 постарались отделить эти спорные варианты болезни от клас­сических форм.

Циркулярная форма выделяется рядом психиатров со време­ни Крепелина. Она характеризуется преобладанием ярких эмо­циональных расстройств (приступов мании и депрессии), перемежающихся периодами полной редукции психоза, в со­четании с мягким медленно прогрессирующим дефектом в эмо­ционально-волевой сфере. Относительно благоприятный про­гноз этого варианта психоза делает его трудноотличимым от биполярного типа маниакально-депрессивного психоза (МДП). В МКБ-10 рекомендуется относить подобный психоз к МДП |F3], Несколько иначе оценивается состояние больных, если наряду с отчетливыми аффективными расстройствами (мания или депрессия) наблюдается яркая шизофреническая симпто­матика в виде бреда воздействия или величия, психического автоматизма, рааерянности. онейроилной кататокии. В целом прогноз у таких больных относительно благоприятен и они долю сохраняют трудоспособность, однако, несмотря на от­четливые периоды ремиссий, заметно нарастание изменений личности. В российской традиции данный вариант течения бодеши рассматривается как «рекуррентная шизофрения» (см. ра!дел 1У.1.2). В МКБ 10 подобные расстройства выделены в группу шизоаффективных психозов [F25].

Сенестопагии (трудноописуемые крайне неприятные ощуще­нии в теле) весьма характерны для некоторых вариантов ши­зофрении. Отчетливый эмопионально-волевой дефект в таких случаях не достигает степени эмоциональной тупости. Продук­тивная симптоматика выражается сенестопатиями и ипохонд­рическими идеями, не достигающими степени бреда. Сказан­ное послужило основанием для выделения особой — сенесто- патически-ипохондрической формы шизофрении [F20.8],

Начиная с работ Е. Блейлера ведутся споры о возможнос­ти возникновения мягкого дефекта личности без предшеству­ющего психоза. К таким мягким, латентным формам шизоф­рении относят случаи странного, чудаческого поведения с ха­рактерными нарушениями стройности мышления, сверхценно­стью, обильными навязчивостями абстрактного содержания, артистичностью, дезадаптацией. Генетическая связь подобных расстройств с шизофренией подтверждена многими исследова­ниями, однако непрогредиентность симптоматики, отсутствие отчетливых психотических эпизодов определяют осторожность в присвоении подобным больным диагноза шизофрении. В МКБ-10 их состояние определяется как шизотипическое рас­стройство [F21] (см. раздел 19.1.4).

Недостатком предложенной классификации является услов­ность границ между отдельными ее формами. Нередко наблю­дается смена симптоматики в ходе течения болезни. Так, ка- татоническая симптоматика может наблюдаться в инициальном периоде болезни или возникать при типичной параноидной шизофрении на заключительных этапах (вторичная кататония). Сенестопатии могут со временем сменяться типичным бредом воздействия. Поэтому часто более важной для прогноза харак­теристикой болезни является тип течения.

19.1.2. Течение шизофрении. Типы течения

Течение шизофрении определяется как хроническое, прогреди- ентное. Некоторые формы, начинающиеся в раннем возрасте и протекающие непрерывно, быстро прогрессируют, развива­ются злокачественно и в течение 3—5 лет приводят к тяжело­му, так называемому исходному, или конечному, состоянию.

Наиболее типичной формой конечного состояния является апатико -абуяический синдром. Больные бездеятельны, безучас­тны; речь их монотонна. Они с трудом вовлекаются в простую

работу. Наряду с этим могут быть и другие психические рас­стройства (фантастические, несистематизированные бредовые идеи, галлюцинации, своеобразные расстройства мышления, грамматически правильная, но лишенная смысла речь — ши- зофазия), что вместе создает широкий спектр исходных состо­яний.

Неблагоприятный исход может быть и при менее злокаче­ственном варианте шизофрении, но он наступает в более по­здние сроки.

Изредка и при непрерывном течении шизофрении возмо­жен относительно благоприятный исход. Так, на отдельных этапах развития болезни психопатологическая симптоматика может стабилизироваться, видоизменяться и ослабевать. По­добные изменения в течении болезни бывают следствием спон­танного развития болезненного процесса или результатом про­водимого лечения. Признаки, свидетельствующие о более или менее благоприятном течении шизофрении, представлены в табл. 19.1.

При приступообразном течении наблюдается чередование приступов болезни с наступлением ремиссии. Светлые проме­жутки — ремиссии бывают полными и неполными. При пол­ной ремиссии (интермиссии) наблюдается стойкое состояние с отсутствием явных психических расстройств; при неполной ремиссии имеются мягкие остаточные психические расстрой­ства.

При приступообразном течении изменения личности боль­ных, как правило, менее выражены. Но об этом можно су­дить лишь в межприступном периоде, так как во время при­ступа изменения личности маскированы острыми проявления­ми психоза. По мере увеличения числа приступов изменения личности усиливаются. Нарастает также и остаточная симпто­матика в межприступном периоде. Характер течения заболева­ния не всегда строго сохраняется у одного и того же больного на протяжении всего времени. Возможны переходы непрерыв­ного течения в приступообразное, а также приступообразного в непрерывное. Однако общая тенденция в течении болезни чаще сохраняется.

В России активно используется классификация шизофрении по типу течения заболевания [Снежневский А.В., 1960, 1969]. В,МКБ-10 предложено кодировать тип течения заболевания дополнительным 5-м знаком.

Непрерывный тип течения [F20.*0] характеризуется отсутстви­ем ремиссий. Несмотря на колебания в состоянии больного, психотическая симптоматика никогда не исчезает совершенно. Наиболее злокачественные формы сопровождаются ранним на­чалом и быстрым формированием апатико-абулического синд­рома (гебефреническая, кататоническая, простая). При позднем начале заболевания и преобладании бреда (параноидная шизоф­рения) прогноз более благоприятен; больные дольше удержива­ются в социуме, хотя полной редукции симптоматики достичь также не удается.

Больные с наиболее мягкими формами шизофрении (сенес- топатически-ипохондрическая форма) могут длительное время оставаться трудоспособными.

Приступообразно-прогредиентный (шубообразный) тип тече­ния [F20.* 1 ] отличается наличием ремиссий. Бредовая симп­томатика возникает остро. Манифестации бреда предшествуют упорная бессонница, тревога, страх сойти с ума. Бред в боль­шинстве случаев несистематизированный, чувственный, сопро­вождается выраженной растерянностью, тревогой, возбуждени­ем, иногда в сочетании с манией или депрессией. Среди фа­бул бреда преобладают идеи отношения, особого значения, нередко возникает бред инсценировки. Острый приступ ши­зофрении продолжается несколько месяцев (до 6—8 мес) и за­вершается отчетливой редукцией бредовой симптоматики, иногда появлением критики к перенесенному психозу. Одна­ко от приступа к приступу происходит ступенчатое нарастание дефекта личности, приводящее в конце концов к инвалидиза- ции. На заключительных этапах заболевания качество ремис­сий прогрессивно ухудшается и течение приближается к непре­рывному.

Периодический (рекуррентный) тип течения [F20.*3] — наи­более благоприятный вариант течения заболевания, при кото­ром могут наблюдаться длительные светлые промежутки без продуктивной симптоматики и с минимальными изменениями личности (интермиссии). Приступы возникают наиболее ост­ро, симптоматика аффективно насыщена (мания или депрес­сия), на высоте приступа может наблюдаться помрачение со­знания (онейроидная кататония). Дефект личности даже при длительном течении не достигает степени эмоциональной ту­пости. У части больных наблюдается только 1 или 2 приступа в течении всей жизни. Преобладание аффективных расстройств и отсутствие грубого личностного дефекта делают этот вариант заболевания наименее схожим с типичными формами шизоф­рении. В МКБ-10 предлагается относить данные расстройства не к шизофрении, а к острым транзиторным или шизоаффек- тивным психозам (см. разделы 19.3 и 19.4).

19.1.3. Конечные состояния при шизофрении

Конечные состояния с вяло-апатическим слабоумием и резко выраженными изменениями личности развиваются часто у больных с простой шизофренией. Клиническая картина этих состояний характеризуется преобладанием выраженных шизоф­ренических изменений личности при крайне незначительно выраженной позитивной психопатологической симптоматике. Последняя чаще представлена в виде рудиментарных и непо­стоянных кататонических симптомов. Доминирующим являет­ся почти полное отсутствие активных побуждений и интересов. Поведение крайне однообразное. Больные вялы, бездеятель­ны, пассивны. Мимика их также бедная, однообразная; иног­да наблюдаются улыбки, усмешки без видимых причин. Мо­торика дисгармонична. Отмечаются манерность движений, утрата пластичности. Речь монотонная, маломодулированная, экспрессия отсутствует. На простые вопросы больные могут ответить, но в большинстве случаев их высказывания нелепы, случайны, не связаны с темой вопроса. Могут обнаруживать­ся стереотипные автоматизмы, торпидность и тугоподвижность мышления, резонерство, паралогичность и т.д. Иногда боль­ных удается вовлечь в простую работу, которую они выполня­ют без заинтересованности, медленно, нуждаясь в активном стимулировании со стороны для ее продолжения. Иногда у больных наблюдаются эпизоды заторможенности, гримаснича­нье, в других случаях — импульсивность: больные могут нео­жиданно захохотать, сделать какое-то резкое движение, совер­шить неожиданный поступок.

Конечные акинетические кататонические и негативистичес- кие состояния в отличие от предыдущей группы характеризу­ются не только глубоким регрессом поведения, но и значи­тельно большей выраженностью продуктивных расстройств с преобладанием акинетических кататонических нарушений или негативизма. Больные бездеятельны, безучастны, почти не обслуживают себя. Их мимика бедная, взгляд отсутствующий. Обычно наблюдаются тенденция к сохранению однообразной позы, пассивная подчиняемость, частичный или полный му- тизм. Почти полная обездвиженность временами сменяется однообразными ритмическими покачиваниями туловища, сте­реотипными движениями конечностей, кататоно-дурашливым возбуждением. При тщательном исследовании, кроме катато­нических, выделяются и другие продуктивные расстройства: стереотипные вербальные псевдогаллюцинации; отрывочные, иногда фантастические зрительные галлюцинации, бредовые идеи абсурдного содержания. В других случаях на первый план выступают явления негативизма в виде активного противодей­ствия инструкциям. Возможно возбуждение с агрессией в от- bq,tна настойчивые приказания.

Конечные гиперкинетические кататонические состояния (в том числе «бормочущее слабоумие») развиваются у больных с гебефренной формой шизофрении. Пациенты постоянно пре­бывают в состоянии стереотипного двигательного беспокой­ства, гримасничают, совершают вычурные движения. Наблю­даются разнообразные двигательные стереотипии, ритуалы. Одни больные ведут себя дурашливо, по-детски, употребляют много уменьшительных слов, другие с помощью гримас и же­стов постоянно выражают различные аффекты: страх, любо­пытство, недоумение, смущение и т.д. В ряде случаев наблю­дается бессмысленное стремление прикоснуться к окружающим предметам, людям. При этом стремление к прикосновениям, как правило, сопровождается симптомами повышенной отвле- каемости внимания: больные реагируют на любой шум, пово­рачиваются на звук хлопнувшей двери, рассматривают вошед­ших и т.д. Все описанные выше нарушения обычно непосто­янны. Могут наблюдаться мутизм, отказ от пищи, эпизоды кататонического возбуждения. В некоторых случаях на первый план в клинической картине выступает постоянное речевое возбуждение в виде монотонного и невнятного бормотания, возникающего без побуждения извне («бормочущее слабо­умие»). Не обращая внимание на окружающих или прервав бормотание для ответа, больные монотонно и невнятно про­износят отдельные, не связанные фразы, отрывки предложе­ний, отдельные слова (часто их речь представляет собой вер- бигерацию лишь отдельных слов).

Конечные галлюцинаторно-бредовые состояния представляют собой сочетание признаков выраженного шизофренического де­фекта с сохранившейся и стабилизировавшейся продуктивной галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Как правило, на­блюдаются также рудиментарные и непостоянные кататоничес- кие расстройства. В одних случаях преобладающими являются отрывочные бредовые идеи величия и преследования, имею­щие фантастическое, часто абсурдное содержание. В других случаях преобладают слуховые псевдогаллюцинации и другие проявления психических автоматизмов («носители голосов»). Поведение больных часто не бывает резко нарушенным, и только тщательное исследование позволяет выявить продуктив­ные галлюцинаторно-бредовые расстройства. Со временем они становятся все более скудными и фрагментарными. Весьма ха­рактерны нарушения мышления: наблюдается полная смысло­вая разорванность при сохранении правильного грамматическо­го строя и интонаций — шизофазия. В отличие от других видов конечных состояний у этих больных эмоционально-во­левой дефект и изменения личности выражены значительно меньше.

♦ * *

Выше были описаны основные формы шизофрении, в от­ношении которых отмечаются наибольшее согласие среди пси­хиатров различных психиатрических школ, сходство между раз­личными национальными психиатрическими классификация­ми. Это, как правило, довольно выраженные расстройства, отличающиеся неблагоприятным течением, что позволяет на­ходить некий компромисс во мнениях психиатров, придержи­вающихся различных принципов диагностики шизофрении. Ужесточению, если так можно сказать, критериев диагноза шизофрении способствовали и социально-прагматические сооб­ражения: врачи стремятся избегать установления многим боль­ным с эндогенными психическими расстройствами диагноза шизофрении, который в глазах общества является ярлыком тяжелого и неизлечимого душевного заболевания. Другие пси­хические расстройства, включенные в этот блок, возможно, имеют генетическую общность с шизофренией, нередко обна­руживают сходную с ней психопатологическую симптоматику. Однако клиника каждого из перечисленных ниже заболеваний имеет свои особенности.