Система акушерской службы. Её цели, организация, этапы, структурные подразделения. Акушерство. Цели
 Скачать 1.04 Mb.
|
|
98 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Этиология, патогенез. Классификация. Роль женской консультации в предупреждении. ГБН – патологическое состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроцитов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентарый барьер. Этиология и патогенез. Конфликт чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВ0. Причины изоиммунизации: а) ятрогенная - связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотерапии; б) плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов. При первичном попадании антигена в кровоток матери вырабатыватся иммуноглобулины класса М, молекулы которых имеют значительные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Попадание антигена в кровоток матери при повторной беременности вызывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положительного плода, приводя к их гемолизу и ускоренное разрушение в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода, появление которой вызывает повышение концентрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увеличиваются. Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершенностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов. Клиническая картина. Выделяют анемическую, желтушную и отечную форму болезни. 1. Анемическая форма. Проявляется с первых часов жизни. Основными симптомами являются бледность кожных покровов, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, петехиальные высыпания, гиподинамия, увеличение печени и селезенки. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате торможения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. 2. Желтушная форма. Важнейшими симптомами являются желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения ЦНС. При рождении ребенка нередко обращают на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не достигает выраженной степени. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина. По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение ЦНС: судорожные подергивания, нистагм, гипертонус и др. Развиваются симптомы «ядерной желтухи» (при биллирубине равном 307, 8 - 342,0 мкмоль/л). 3. Отечная форма. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), печень и селезенка больших размеров, значительная анемия, менее выражены желтуха (вследствие большого количества жидкости в организме), гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом круге кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто наблюдается геморрагический синдром. ГБН по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка. Степени тяжести ГБН по резус-фактору: а) легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышение уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), легкой пастозностью подкожной жировой клетчатки; б) среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150 - ПО г/л), повышением содержания билирубина в пуповинной крови (85,6 - 136,8 мкмоль/л), пастозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки; в) тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками. Самое тяжелое осложнение ГБН - билирубиновая энцефалопатия - связано с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином. Факторы, повышающие риск поражения ЦНС: недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания. Выделяют 4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии: 1) билирубиновая интоксикация - вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия; 2) признаки ядерной желтухи - спастичность, судороги, «мозговой крик», симптом «заходящего солнца»; 3) мнимое благополучие - со 2-й недели уменьшение спастичности, судорог; 4) формирование клинической картины неврологических осложнений - детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота. Диагностика. 1. Иммунологический анализ – ывявление резус-сенсибилизированных женщин. 2. КТГ, УЗИ – выявление признаков хронической гипоксии. 3. Исследование околоплодных вод. 4. Сразу после рождения ребенка от женщины с резус-отрицательной группой крови определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билирубина, проводят пробу Кумбса. Лечение. 1. Неспецифическая десенсибилизация всех беременных с Rh«-» кровью. Проводится по 10-12 дней при сроке 10-12, 22-24, 32-34 нед. Применяется внутривенное введение 20 мл 40% глюкозы с 2 мл 5% раствором аскорбиновой кислоты, 2 мл 1% сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин, теоникол, глюконат кальция, препараты железа, токоферол, антигистаминные препараты. 2. Трансплантация беременным лоскута кожи мужа. 3. При выраженной сенсибилизации в комплексную терапию включают преднизолон по 5 мг ежедневно с 28 нед беременности. 4. Беременным с отягощенным анамнезом проводят плазмоферез, гемосорбцию. 5. Дети с легкой формой ГБН рождаются в удовлетворительном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию. 6. Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных мероприятий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глюкозы и фототерапию. Лечение осуществляется под постоянным контролем за уровнем Hb, Ht в периферической крови, уровнем билирубина (каждые 6 часов в 1-е сутки). При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови. 7. Детям с тяжелой формой ГВН требуется проведение реанимационных мероприятий в родильном зале. После завершения первичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное ЗПК. Для коррекции тяжелой анемии при отечно-анемической форме ГБН сразу проводят частичную замену крови ребенка на резус-отрицательную донорскую эритроцитарную массу (без введения плазмы) 0(1) группы из расчета 60 - 70 мл/кг. По окончании операции ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл-кг и 10 % раствора глюкозы, с постоянной скоростью. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромиую терапию. Детям с ГБН по AB0 и редким факторам крови требуется такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору. Показания к ЗПК: 1. Экстренное ЗПК при тяжелой форме ГБН (используется техника частичного ЗПК). 2. Раннее ЗПК (в первые 24 ч жизни): а) уровень общего билирубина в пуповинной крови выше 77,5 мкмоль/л; б) уровень НЬ пуповинной крови ниже 110 г/л; Ht ниже 35 %; в) почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л - быстро прогрессирующая анемия (падение уровня НЬ крови ниже 120 г/л в первые сутки жизни, даже при относительно невысоком приросте билирубина). При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК. 3. Позднее ЗПК: а) увеличение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л на 2-е сутки жизни и более 340 мкмоль/л у доношенных и более 256 - 340 мкмоль/л у недоношенных в последующие сутки; б) клинические признаки билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению ЗПК при любом уровне билирубина. При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК. Техника операции ЗПК: 1. Перед началом операции проводят обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки. 2. ЗПК проводят через стерильный полиэтиленовый, введенный в вену пуповины на глубину, равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см. вверх по направлению к печени. 3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина: не более 5-10 ЕД в 1 мл, т.е. 0,1 мл стандартного раствора (5000 ЕД в 1 мл) должен быть разведен в 50 - 100 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида. 4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раствором натрия хлорида или слабым раствором гепарина, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из незаполненного катетера в нее может попасть воздух. 5. Первые порции крови, полученные из катетра, собирают в несколько пробирок: для определения группы крови, уровня билирубина и совместимости (на все не более 5-10 мл крови ребенка). 6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитарной массой донора в том же количестве. В последнем случае на каждые 2 объема введенной эритроцитарной массы вводят I объем плазмы. 7. После введения каждых 100 мл крови для профилактики гипокальциемии необходимо добавление 2 мл 10 % раствора кальция глюконата или 2 мл 10 % раствора кальция хлорида, разведенных 2 мл 10 % раствора глюкозы. 8. После замены 2 ОЦК операция может быть закончена. Средняя продолжительность операции составляет 1,5 - 2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии ребенка. 9. Операцию заканчивают внутривенным введением антибиотика широкого спектра действия. Катетер удаляют. Осложнения при ЗПК: сердечная недостаточность (при быстром введении перегрузка объемом); сердечные аритмии (снижение кальция и увеличение содержания калия); инфицирование; тромбоэмболия; перфорация пупочной вены и кишечника; портальная гипертензия; анафилактический шок; ОПН, гематурия; ДВС-синдром (снижение числа тромбоцитов, дефицит прокоагулянтов); избыточная гепаринизация; гипокалиемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия; реакция «трансплантат против хозяина»; гипотермия. 99 Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных. Родовые спинальные и кранио-спинальные травмы. Этиология, профилактика во время беременности и родов. Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных. Головной мозг новорожденных недостаточно развит. Кора большого мозга и пирамидные пути не имеют законченной дифференцировки, серое вещество мозга недостаточно ограничено от белого. Намечены большие борозды мозга, но они не всегда ясно выражены. Некоторые малые борозды отсутствуют. Отмечается недостаточная возбудимость и быстрая утомляемость коры. Нижележащие отделы мозга частично замещают функции коры. Мозжечок развит слабо. В то же время к моменту рождения продолговатый мозг развит очень хорошо. Вследствие незаконченного развития ЦНС у новорожденного наблюдаются такие рефлексы, которые у взрослых отмечаются только при патологических состояниях. В период новорожденности у ребенка можно наблюдать рефлексы, вызываемые путем раздражения губ и околоротовой области: поисковый, сосательный, хоботковый; при раздражении ладони ребенка вызываются хватательный рефлекс и рефлекс открывания рта, сопровождающийся поворотом головы (ладонно-ротоголовной рефлекс), рефлекс Робинсона — хватательный рефлекс. У новорожденного имеются рефлексы опоры и ползания, а также рефлекс ходьбы. Помимо безусловных рефлексов, вскоре после рождения появляются условные рефлексы. Самые ранние из них формируются на основе пищевых безусловных рефлексов. 100 Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Этиология. Клиника. Оценка по Даунсу. СДР – патологическое состояние, развивающееся у недоношенных детей в первые часы и дни жизни и связанное с недостаточностью функции сурфактантной системы легких. Частота развития СДР зависит от срока гестации: при беременности 29 недель и менее в среднем составляет 65%, 33-34 недели – 20%, 35-36 недель – 5%, а свыше 37 недель – 1%. Основные функции сурфактанта: - предотвращение спадения альвеол - защита легких от эпителиальных повреждений - бактерицидная активность - участие в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недель. Этиология Причины развития СДР: - дефицит образования и выброса сурфактанта - качественный дефект сурфактанта - ингибирование и разрушение сурфактанта - незрелость структуры легочной ткани Факторами риска развития СДР являются: - недоношенность - внутриутробные инфекции - перинатальная гипоксия и асфиксия - сахарный диабет у матери - острая кровопотеря в родах Кроме того, частота патологии увеличена у детей с: - внутрижелудочковыми кровоизлияниями и перивентрикулярными поражениями - транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников - гиповолемией - гипероксией - при общем охлаждении - у второго близнеца из двойни Патогенез У ребенка, родившимся недоношенным, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания и формирование остаточной емкости легких, но из-за отставания синтеза сурфактанта от темпов распада возникает его недостаток, приводящий к спадению альвеол на выдохе, резкому возрастанию работы дыхательных мышц. Непрерывного газообмена не происходит, что провоцирует развитие гипоксемии, гиперкапнии. Провоцирующими факторами для проявления дефицита сурфактанта в виде болезни гиалиновых мембран являются дефицит плазминогена, недостаточная активность фибринолиза и антипротеаз, аспирация околоплодных вод, а при развитии отечно-геморрагического синдрома – дефицит прокоагулянтов, количественный и качественный дефект тромбоцитарного звена гемостаза, сердечная недостаточность, ДВС-синдром. В конечном итоге у новорожденных с СДР развиваются: тяжелые гипоксемия и гипоксия, гиперкапния, ацидоз и другие обменные нарушения, легочная гипертензия, гиповолемия, нарушения микроциркуляции, мышечная гипотония, расстройства функционального состояния головного мозга, сердечная недостаточность, функциональная кишечная непроходимость. Клиника и диагностика Пренатальный диагноз основан на оценке зрелости легких плода по фосфолипидному составу околоплодной жидкости и оценке уровня сурфактантного протеина А. У новорожденного первым признаком развивающегося СДР является одышка, которая обычно появляется через 1-4 часа после рождения. Одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, так как имеется большое сродство фетального гемоглобина к кислороду. Экспираторные шумы обусловлены тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующего увеличению остаточной емкости легких и препятствующего спадению альвеол. Западение грудной клетки на выдохе – третий по времени появления признак СДР. Позднее возникает напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз, раздувание щек, ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание, пена у рта, отек кистей и стоп, плоская грудная клетка. Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивается резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – нормальные дыхательные шумы, позднее – высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы. Общие симптомы: температурная нестабильность, вялость, бледность движений, гипорефлексия, атрериальная и мышечная гипотония, олигурия, срыгивания, вздутие живота, периферические отеки, большие потери первоначальной массы тела. Нижние конечности часто находятся в «позе лягушки». При прогрессировании развиваются признаки шока и ДВС-синдрома. Тяжесть дыхательных расстройств у новорожденных оценивается по шкале Сильвермана. Шкала Сильвермана
Примечание: каждый симптом в графе «Стадия I» оценивается в 1 балл, в графе «Стадия II» - в 2 балла. Клиническая форма развития синдрома дыхательных расстройств расценивается как: - крайне тяжелая при оценке по шкале Сильвермана в 10 баллов - тяжелая – 6-9 баллов - средней тяжести – 5 баллов - начинающийся СДР – менее 5 баллов Осложнения у новорожденных с СДР
Помимо клинических данных, для диагностики СДР обязательно используют рентгенологическое исследование грудой клетки. Характерна триада симптомов: - диффузные очаги пониженной прозрачности - воздушная бронхограмма - пониженная пневматизация легочных полей в нижних отделах легких и на верхушках Мониторное наблюдение проводится за всеми новорожденными с синдромом дыхательных расстройств и включает: - контроль частоты сердечных сокращений и дыханий - чрескожную оксигемоглобинометрию - термометрия кожи живота каждые 3-4 часа, определение артериального давления, диуреза, КОС, уровня гликемии и концентрации О2 во вдыхаемом воздухе - Rg-графию грудной клетки (ежедневно в острой фазе) - проведение клинического анализа крови, посева крови и содержимого трахеи, определение гематокрита - определение в сыворотке крови уровня мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов, осмолярность крови. |