ТЕМА 3с. Демиелинизирующие заболевания головного мозга.. Ситуационные задачи ситуационные задачи
 Скачать 21.75 Kb.
|
|
Тема 3. Демиелинизирующие заболевания головного мозга. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ Задача 1. Больной Л., 17 лет. Заболел весной в 15 лет, когда стало снижаться зрение на оба глаза. Затем присоединилось пошатывание при ходьбе. Были выражены артралгии, крапивница. Вскоре развился нижний спастический парапарез с нарушением тазовых функций, вестибулярные расстройства, усилились зрительные нарушения. Перестал самостоятельно передвигаться. Отмечались сезонные обострения болезни, зависимость состояния от погоды, почти постоянный субфебрилитет. Часто возникал герпес на губах. До болезни страдал частыми ангинами, хроническим тонзиллитом, в 11-12 лет был инфильтративный туберкулез легких. Заболевание быстро прогрессировало. Неврологический статус, симптомы поражения зрительных нервов, вестибулярных систем, варолиева моста, спинного мозга. Анализ крови: лейкопения, эозинофилия, увеличение содержания бета- и гамма-глобулинов, в меньшей степени альфа-1 - и альфа-2-глобулинов сыворотки крови. Диагноз? Лечение? Рассеянный склероз,ремиттирующее течение.Стадия обострения Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания Плазмоферез Лечение цитостатиками-циклофосфамидом,азатиоприном В/в иммуноглобулина Интерферон бета- 1б(Бета-ферон,Авонекс,Ребиф) В период обострения вводят метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут в/в 3-7 суток Натализумаб, тисабри Митоксантрон Симптоматическая терапия I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания) 1. Кортикостероиды - Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5 с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня 2. Плазмаферез II. Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем течении: 1. Интерфероны: - интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года - интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ) - авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ 2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца 3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в Задача 2. Больной Д., 31 года. Поступил 04.02.03 г. в неврологическое отделение в связи с выраженным дрожанием головы, рук, ног, слабостью в ногах и правой руке, невозможностью ходить, обслуживать себя, задержками мочи и стула, снижением памяти. Болен на протяжении 5 лет, когда без видимых причин появилась слабость в левой руке и ноге; после этого в течение 2 недель мышечная сила восстановилась полностью. В ноябре 1998 г. после гриппа вновь развилась слабость в левой руке, а также слабость в правой ноге с последующим восстановлением движений в течение 1,5 мес. В декабре 2000 г. появилось дрожание правой руки, при ходьбе подтаскивал левую ногу. Состояние неуклонно ухудшалось, в последний месяц отмечалось резкое обострение процесса с развитием указанной симптоматики. Соматический статус без патологии. Неврологический статус: глазные щели D полном объеме. Четкий тетрапарез. Гипертония в руках, ногах по пирамидному типу. СХР с рук, ног D симптомы Россолимо верхний и нижний положительны с обеих сторон. Симптомы Якобсона - Ласка, Бехтерева и Жуковского положительны с обеих сторон. Патологические стопные знаки положительны с обеих сторон. Клонус стоп. Брюшные рефлексы abs. Все виды чувствительности сохранены; грубый интенционный тремор рук, ног. С трудом сидит, опираясь на руки из-за атаксии туловища, в позе Ромберга не устойчив. Расстройство функции тазовых органов в виде задержки мочи и стула. Снижение памяти на текущие события, снижена критика к своему состоянию. На «КТ» головного мозга от 10.02.03 в белом веществе полушарий большого мозга преимущественно паравентрикулярно обнаружены зоны пониженной плотности. Диагноз? Рассеянный склероз, вторично- прогрессирующее течение . Стадия обострения. Лечение? Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания Плазмоферез Лечение цитостатиками-циклофосфамидом,азатиоприном В/в иммуноглобулина Интерферон бета- 1б(Бета-ферон,Авонекс,Ребиф) В период обострения вводят метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут в/в 3-7 суток Натализумаб, тисабри Митоксантрон Симптоматическая терапия 1. Кортикостероиды - Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5 с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня Плазмаферез,лечение цитостатиками – циклофосфомид и азатиоприн , ,в/в иммуноглобулины, интерферон б ,натализумаб ,тисабри, симтоматическая терапия,митаксантрон Задача 3. Больной Б., 20 лет. На фоне нормальной температуры внезапно появились головные боли, рвота, двоение в глазах, снижение зрения. Продолжительность первого обострения 1,5-2 недели. Через 2-2,5 месяца вновь наступило ухудшение состояния больного в виде нарастающей слабости и онемения в левых конечностях. Быстрое прогрессирование заболевания в этот период характеризовалось наличием четких очаговых признаков поражения ствола головного мозга: парез взора вверх и вправо, паралич правого лицевого нерва по периферическому типу, ограничение подвижности мягкого неба, поперхивание при еде, левосторонний гемипарез и гемигипестезия (альтернирующий синдром). Под влиянием десенсибилизирующих препаратов, в том числе гормональной терапии, наступило значительное улучшение. Больной стал самостоятельно ходить, продолжал учиться в институте. Через 8-9 недель наступилоочередное обострение, при котором определились бульбарный и псевдобульбарный синдромы и нарушение функций тазовых органов. На глазном дне выявилась частичная атрофия височных половин при остроте зрения 1,0 на оба глаза. Снижена вибрационная чувствительность. В спинномозговой жидкости изменений не выявлено Диагноз? Рассеянный склероз,вторично-пргрессирующее течение.Стадия обострения. Лечение? . Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания Плазмоферез Лечение цитостатиками-циклофосфамидом,азатиоприном В/в иммуноглобулина Интерферон бета- 1б(Бета-ферон,Авонекс,Ребиф) В период обострения вводят метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут в/в 3-7 суток Натализумаб, тисабри Митоксантрон Симптоматическая терапия I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания) 1. Кортикостероиды - Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5 с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня 2. Плазмаферез II. Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем течении: 1. Интерфероны: - интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года - интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ) - авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ 2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца 3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в Задача 4. Больная Л., 16 лет. Болеет в течение года, когда впервые после переохлаждения на фоне нормальной температуры появились головная боль, рвота, двоение в глазах, головокружение, пошатывание при ходьбе, глубокий парез правых конечностей. Продолжительность первого обострения 1 месяц. Под влиянием гормональной терапии (интенсивных доз) наступила ремиссия. Через 3 месяца без видимой причины на фоне пошатывания при ходьбе, рвоты, анорексии появились периферический парез лицевого нерва (правого) с контрактурой лицевых мышц по типу гемиспазма, глубокий пирамидный парез левых конечностей. Офтальмоневрологическое обследование: грубый горизонтальный и вертикальный нистагм. Острота зрения справа - 0,6, слева - 0,9, не корригирует; на глазном дне - частичная атрофия, больше в правом глазу; концентрическое сужение полей зрения на дневной свет. М-эхо - смещение срединных структур мозга не выявлено. Спинномозговая жидкость: белок 0,02%, цитоз 31/3 (нейрофилов 11, лимфоцитов 20), реакция Ланге - отрицательная. Каротидная ангиография - данных в пользу опухоли не выявлено. Диагноз? Рассеянный склероз,ремиттирующее течение.Стадия обострения. Лечение? . Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания Плазмоферез Лечение цитостатиками-циклофосфамидом,азатиоприном В/в иммуноглобулина Интерферон бета- 1б(Бета-ферон,Авонекс,Ребиф) В период обострения вводят метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут в/в 3-7 суток Натализумаб, тисабри Митоксантрон Симптоматическая терапия Лечение рассеянного склероза. I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания) 1. Кортикостероиды - Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5 с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня 2. Плазмаферез II. Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем течении: 1. Интерфероны: - интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года - интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ) - авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ 2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца 3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в Задача 5. Больной Ж., 30 лет. Жалобы: дрожание рук при напряжении, пошатывание при ходьбе. Семейно-наследственный анамнез не отягощен. Болен с 20- летнего возраста (т.е. 10 лет), когда без видимой причины появились пошатывание при ходьбе, слабость в правых конечностях. Первая спонтанная ремиссия продолжалась 2 года. Через 2 года появилось двоение в глазах, которое продолжалось в течение 3 месяцев и прошло без лечения. Последующие 8 лет чувствовал себя практически здоровым, затем появились пошатывание при ходьбе, дрожание рук при напряжении. Объективно: горизонтальный нистагм, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях при выполнении координаторных проб, атаксия при ходьбе, гипотония. Парезов конечностей нет. СХР с рук и ног D=S, оживлены. Синдром Бабинского положительный с обеих сторон. Брюшные рефлексы - abs. Офтальмоневрологическое обследование: острота зрения на оба глаза -1,0, глазное дно - легкое побледнение височных половин дисков зрительных нервов, концентрическое сужение полей зрения на цвета. Диагноз? Рассеянный склероз,ремиттирующее течение. Стадия обострения. Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания Плазмоферез Лечение цитостатиками-циклофосфамидом,азатиоприном В/в иммуноглобулина Интерферон бета- 1б(Бета-ферон,Авонекс,Ребиф) В период обострения вводят метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут в/в 3-7 суток Натализумаб, тисабри Митоксантрон Симптоматическая терапия Лечение рассеянного склероза. I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания) 1. Кортикостероиды - Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5 с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня 2. Плазмаферез II. Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем течении: 1. Интерфероны: - интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года - интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ) - авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ 2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца 3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в |