Методички педфака на весенний семестр 2014. Структура и свойства белков. Методы выделения и очистки белков. Нарушения белкового состава сыворотки крови
 Скачать 1.9 Mb.
|
|
Тема: Аэробный и анаэробный катаболизм глюкозы Цели занятия:изучить пути использования глюкозы в тканях; определить этапы гликолиза и аэробного окисления глюкозы, уметь оценить энергетическую ценность окисления углеводов в разных условиях, уяснить физиологическое значение анаэробного гликолиза и использовать эти знания для объяснения генеза заболеваний, связанных с нарушением обмена углеводов. В этой связи важное значение приобретает и усвоение вопросов, касающихся аэробного окисления глюкозы и его роли в энергетике детского организма. Учебная карта занятия Значение темы Содержание темы Катаболизм глюкозы составляет «магистральный путь» энергопроизводства в живой клетке. Метаболизм глюкозы имеет особенности, связанные с условиями ее использования в клетке - аэробными или анаэробными. Будущему врачу необходимо знать особенности метаболизма глюкозы, чтобы правильно оценивать обмен углеводов у детей в норме и при патологии. Особое значение имеют знания о механизмах и энергетических эффектах окисления углеводов в детском возрасте, т.к. у ребенка раннего детского возраста преобладающими являются анаэробные процессы окисления глюкозы. Вопросы для подготовки к занятию
А) подготовительная стадия, сущность и значение. Б) гликолитическая оксидоредукция.
Теоретическая часть Схема путей использования глюкозы в клетке Глюкоза С6 2ПВК пентозофосфаты+НАДФНН++СО2 - О2 + О2 лактат + 2 АТФ ацетилКоА ЦТК СО2+Н20+ 38АТФ В настоящем занятии рассмотрим дихотомический путь использования глюкозы в аэробных и анаэробных условиях, которые как видим из схемы, отличается энергетическим эффектом и путями образования АТФ. Практическая часть Тесты промежуточного контроля знаний Выберите правильный один или несколько правильных ответов ГЛИКОЛИЗ - ЭТО
газа и воды с выделением энергии
Ответ 2 ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ВЫХОД ПОЛНОГО ОКИСЛЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ В АЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ СОСТАВЛЯЕТ:
Ответ 2 ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ВЫХОД ПОЛНОГО ОКИСЛЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ В АНАЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ СОСТАВЛЯЕТ:
Ответ 1 ГЛИКОГЕНОЛИЗ – ЭТО
ответ 2 КОНЕЧНЫМ ПРОДУКТОМ АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА ЯВЛЯЕТСЯ
Ответ 4 ГЛИКОЛИЗ И ГЛИКОГЕНОЛИЗ РАЗЛИЧАЮТСЯ ГЛАВНЫМ ОБРАЗОМ
ответ 1, 2 ФЕРМЕНТЫ АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА
Ответ 1,2, 3 ФЕРМЕНТЫ АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА 1 – фосфофруктокиназа 2 – пируваткиназа 3 - гексокиназа 4 – лактатдегидрогеназа Ответ все Обучающие задачи
Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия: уметь рассчитывать энергетический эффект процессов окисления глюкозы в разных условиях МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ПО БИОХИМИИ ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ Дисциплина Биохимия Специальность/направление подготовки 060101- лечебное дело Форма обучения очная Разработчик Соломатова Т. В. МР рассмотрена и утверждена на заседании кафедры _____ОТ _____№ Заведующий кафедрой _________________________________________ Цейликман В. Э. Практическое занятие № 11 Тема: Глюконеогенез. Обмен галактозы и фруктозы, нарушения. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы Цели занятия: изучить процесс глюконеогенеза и его связь с гликолизом. Уяснить особенности пентозофосфатного пути окисления глюкозы и биологическое значение этого процесса, понять пути взаимопревращений моносахаридов и их патологии Хронометраж практического занятия: 1. Вводная беседа. Тестирование исходного уровня знаний. –15 мин 2. Практическая часть. Разбор и обсуждение материала по теме- 60 мин Разбор ситуационных задач и тестов 35 мин 3.Контроль усвоения темы 15 мин 4.Подведение итогов к следующему занятию 10мин 5.Продолжительность занятия- 135 минут Методическое и материально-техническое оснащение Таблицы по темам, методические разработки для студентов. Содержание темы В процессе разбора этой темы рассматривается альтернативный путь окисления глюкозы – прямое окисление глюкозы - ПФП, имеющий главным образом анаболическое значение, в отличие от непрямого, дихотомического окисления, которое дает энергетический эффект, кроме этого, рассматриваются вопросы глюконеогенеза, который является единственно преобладающим процессом, в котором происходит утилизация лактата, во вторых, в этом процессе глюкоза образуется и из других неуглеводных веществ, аминокислот, глицерола, ПВК, малата, оксалоацетата, при этом сберегаются запасы гликогена в организме, пополняется пул глюкозы, особенно для нервной ткани, поддерживаясь на постоянном уровне. Будущему врачу необходимо знать особенности регуляции глюконеогенеза, а также значение ПФП, чтобы правильно оценивать обмен углеводов у пациента в норме и при патологии. Основные вопросы темы
Базисные знания Из курса биоорганической химии знать: строение и свойства пентоз, галактозы, фруктозы Студент должен уметь сформулировать разницу в дихотомическом и апотомическом окислении глюкозы, особенности глюконеогенеза, его регуляции, особенности превращения моносахаров в глюкозу в печени Учебная карта занятия Вводная беседа. Вспомним схему путей и условий использования глюкозы в клетках Глюкоза С6 2ПВК пентозофосфаты+НАДФН2+СО2 - О2 + О2 лактат + 2 АТФ ацетилКоА ЦТК СО2+Н20+ 38АТФ Из схемы видно, что дихотомическое окисление глюкозы имеет энергетический выход, в то время как апотомический путь сопровождается образованием пентоз в фосфорилированном состоянии а также НАДФНН+Необходимо остановиться на их использовании в организме. ( пентозы используются для образования нуклеотидов, НК, кофакторов ферментов, НАДФНН+на синтез ВЖК, холестерина, стероидов, студенты обычно на данном этапе важный момент использования восстановленных НАДФ в микросомальном окислении – гидроксилировании ксенобиотиков, лекарственных веществ, функционировании различных редуктаз - тиоредоксинредуктазы, глутатионредуктазы, биливердинредуктазы, редуктазы, восстанавливающей нафтохинон в дигидрохинон, при восстановительном аминировании кетоглутарата, связывая аммиак. Задачи.
Тесты исходного уровня знаний Выберите один или несколько правильных ответов: ГЛЮКОЗО-6 ФОСФАТ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ В ПРОЦЕССЕ
ответ 1, 2, 5 ИСТОЧНИКОМ АТОМОВ УГЛЕРОДА В ГЛЮКОЗЕ МОЖЕТ БЫТЬ
ответ 1, 3. 4 ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
ответ 3 СУБСТРАТАМИ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА МОГУТ БЫТЬ
Ответ 1,2,3,4,5 ОСНОВНОЕ НАЗНАЧЕНИЕ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ПУТИ В ОРГАНИЗМЕ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА 1- энергетическое
Ответ 2 ПЕНТОЗНЫЙ ЦИКЛ ПОСТАВЛЯЕТ В КЛЕТКУ 1 – пентозофосфаты 2 – НАДНН+ 3- НАДФНН+ 4 – АТФ Ответ 1,3 ПРЕВРАЩЕНИЕ ГЛИЦЕРИНАВ ГЛЮКОЗУ ВКЛЮЧАЕТ
ответ 1. 4 НАДН УЧАСТВУЕТ В РЕАКЦИИ ПРЕВРАЩЕНИЯ ПИРУВАТА В
ответ 4 В ГЛИКОЛИЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- пируваткиназа 4 –альдолаза 5- гексокиназа Ответ 1, 2. 3, 4. 5 В ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- пируваткиназа 4 –альдолаза 5- гексокиназа Ответ 4 В ГЛИКОЛИЗЕ И ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- триозофосфатизомераза 4 –альдолаза 5- гексокиназа 6 -3 ФГА-дегидрогеназа Ответ все Темы реферативных сообщений
Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия: Уметь решать ситуационные задачи, объясняя метаболические процессы, используя знания по теме Практическое занятие № 11 Тема: Глюконеогенез. Обмен галактозы и фруктозы, нарушения. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы Цели занятия: изучить процесс глюконеогенеза и его связь с гликолизом. Уяснить особенности пентозофосфатного пути окисления глюкозы и биологическое значение этого процесса, понять пути взаимопревращений моносахаридов и их патологии Базисные знания Из курса биоорганической химии знать: строение и свойства пентоз, галактозы, фруктозы Учебная карта занятия Значение темы В процессе изучения вопросов этой темы рассматривается альтернативный путь окисления глюкозы – прямое окисление глюкозы - ПФП, имеющий главным образом анаболическое значение, в отличие от непрямого, дихотомического окисления, которое дает энергетический эффект, кроме этого, изучаются вопросы глюконеогенеза, который является единственно преобладающим процессом, в котором происходит утилизация лактата, во- вторых, в этом процессе глюкоза образуется и из других неуглеводных веществ, аминокислот, глицерола, ПВК, малата, оксалоацетата, при этом сберегаются запасы гликогена в организме, пополняется пул глюкозы, особенно для нервной ткани, поддерживаясь на постоянном уровне. Будущему врачу необходимо знать особенности регуляции глюконеогенеза, а также значение ПФП, чтобы правильно оценивать обмен углеводов у пациента в норме и при патологии. Вопросы для подготовки к занятию
Теоретическая часть Вводная беседа. Вспомним схему путей и условий использования глюкозы в клетках Глюкоза С6 2ПВК пентозофосфаты+НАДФН2+СО2 - О2 + О2 лактат + 2 АТФ ацетилКоА ЦТК СО2+Н20+ 38АТФ Из схемы видно, что дихотомическое окисление глюкозы имеет энергетический выход, в то время как апотомический путь сопровождается образованием пентоз в фосфорилированном состоянии а также НАДФНН+Необходимо остановиться на их использовании в организме. ( пентозы используются для образования нуклеотидов, НК, кофакторов ферментов, НАДФНН+. – на синтез ВЖК, холестерина, стероидов, студенты обычно на данном этапе важный момент использования восстановленных НАДФ в микросомальном окислении – гидроксилировании ксенобиотиков, лекарственных веществ, функционировании различных редуктаз - тиоредоксинредуктазы, глутатионредуктазы, биливердинредуктазы, редуктазы, восстанавливающей нафтохинон в дигидрохинон, при восстановительном аминировании кетоглутарата, связывая аммиак. Практическая часть Список ситуационных задач
Тесты промежуточного контроля знаний Выберите один или несколько правильных ответов: ГЛЮКОЗО-6 ФОСФАТ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ В ПРОЦЕССЕ
ответ 1, 2, 5 ИСТОЧНИКОМ АТОМОВ УГЛЕРОДА В ГЛЮКОЗЕ МОЖЕТ БЫТЬ
ответ 1, 3. 4 ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
ответ 3 СУБСТРАТАМИ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА МОГУТ БЫТЬ
Ответ 1,2,3,4,5 ОСНОВНОЕ НАЗНАЧЕНИЕ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ПУТИ В ОРГАНИЗМЕ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА
Ответ 2 ПЕНТОЗНЫЙ ЦИКЛ ПОСТАВЛЯЕТ В КЛЕТКУ 1 – пентозофосфаты 2 – НАДНН+ 3- НАДФНН+ 4 – АТФ Ответ 1,3 ПРЕВРАЩЕНИЕ ГЛИЦЕРИНАВ ГЛЮКОЗУ ВКЛЮЧАЕТ
ответ 1. 4 НАДНН+ УЧАСТВУЕТ В РЕАКЦИИ ПРЕВРАЩЕНИЯ ПИРУВАТА В
ответ 4 В ГЛИКОЛИЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- пируваткиназа 4 –альдолаза 5- гексокиназа Ответ 1, 2. 3, 4. 5 В ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- пируваткиназа 4 –альдолаза 5- гексокиназа Ответ 4 В ГЛИКОЛИЗЕ И ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗЕ УЧАСТВУЮТ 1- глюкокиназа 2- фосфофруктокиназа 3- триозофосфатизомераза 4 –альдолаза 5- гексокиназа 6 -3 ФГА-дегидрогеназа Ответ все Темы реферативных сообщений Наследственная непереносимость фруктозы Галактоземия. Изменения обмена веществ при данной патологии. Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия: Уметь решать ситуационные задачи, объясняя метаболические процессы, используя знания по теме Практическое занятие №12 Липиды: переваривание и всасывание. Дислипопротеинемии. Гиперлипопротеинемии. Цель занятия: обсудить особенности структуры и классификацию липидов, роль отдельных липидов в метаболизме; - изучить основные этапы расщепления липидов в желудочно-кишечном тракте; - уяснить биологическое значение процессов ресинтеза липидов и их роль в обмене веществ; - знать роль желчи в переваривании липидов - получить представление о дислипопротеинемии и гиперлипопротеинемии. Базисные знания:Курс органической химии, практические занятия Учебная карта занятия. Продолжительность занятия- 180 минут
Значение темы.Знание процессов переваривания липидов в норме и при патологии. Уметь диагностировать по результатам лабораторных исследований дислипопротеинемии и гиперлипопротеинемии. Разобрать детские особенности по теме. Вопросы для подготовки к занятию.
Теоретическая часть. Классификация Фредриксона
ГЛП I, III и V типов встречаются очень редко. В основном в клинической практике выявляются ГЛП IIa, IIb и IV типов. Классификация Фредриксона не учитывает уровень ЛПВП. При формулировке диагноза указывают конкретную форму дислипопротеинемии или тип ГЛП по Фредриксону. При наличии снижения уровня ЛПВП это также отражают в диагнозе. Редкие генетические нарушения метаболизма липидов (Ginsberg, Goldberg, 1998)
Практическая часть. Задача № 1 У больного при зондировании 12-перстной кишки установлена задержка оттока желчи из желчного пузыря. Влияет ли это на переваривание жиров? Для ответа вспомните: 1. Какие компоненты желчи участвуют в переваривании липидов? 2. Какие функции они выполняют? Задача № 2 В крови пациента отмечено повышение содержания липидов. 1. Может ли это зависеть от нарушения правил взятия крови на анализ? 2. Как называется это состояние? 3. В составе каких соединений находятся липиды в крови? Задача № 3 Через 5 часов после обеда котлетами из жирной свинины у человека провели исследование крови. Обнаружили повышение содержания липидов. Какие липиды преобладали и в какой форме? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие вы знаете транспортные формы липидов в крови? 2. Опишите состав и строение этих форм. 3. Как изменится вид сыворотки крови после приема жирной пищи? Задача № 4 В организме человека примерно 4г желчных кислот. За сутки они совершают в среднем 6 оборотов между печенью и ЖКТ. За каждый оборот реабсорбируется примерно 96% желчных кислот. 1. Сколько граммов желчных кислот синтезируется ежедневно? 2. Сколько дней в среднем циркулирует молекула желчной кислоты? Задача № 5 У больного вследствие хронической недостаточности печени и кишечника нарушено всасывание липидов. Какие сопутствующие гиповитаминозы отягощают состояние больного? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как происходит всасывание продуктов переваривания липидов? 2. Какие витамины всасываются вместе с продуктами переваривания липидов? Ответ к задаче №1 Да влияет, так как не будут в полной мере проявляться функции желчных кислот. Ответ к задаче №2 Да может, если кровь взяли у пациента после еды. Это состояние называется гиперлипидемия. В этом случае кровь богата хиломикронами. Ответ к задаче №3 Через 5 часов после еды в крови можно обнаружить липопротеины, в основном ЛПНП (60%), ЛПОНП (15%), ЛПВП (25%). Ответ к задаче №4 За сутки синтезируется0,96г желчных кислот. Ответ к задаче №5 Гиповитаминозы А, Д, Е, К. Q. Решите тестовые задания Выберите правильный ответ Резервными энергоносителями являются:
Выберите правильный ответ Источниками энергии в организме становятся: 1 – ТАГ 2 – фосфатидилхолин 3 - гликоген Выберите правильные ответы В ТАГах человека в наибольшем количестве содержится
Установите соответствие: Из каких жирных кислот синтезируются перечисленные ниже простагландины А) 20:3 Б) 20:4 В) 20:5 1. РGE1 2. РGE2 3. РGF3 4. TXA2 Выберите правильные ответы: Какие утверждения неверно характеризуют РGH2 1 – содержат эндопероксидную группу 2 – содержат гидропероксидную группу 3- предшественник TXA2 4 –предшественник РGE2 5 – образуется при действии циклооксигеназы Для лейкотриенов характерны следующие утверждения, кроме: 1 – синтезируются из арахидоновой кислоты под действием липоксигеназы 2 – содержат 4 двойные связи 3- синтезируются клетками белой крови 4 – избыточная секреция может вызвать приступ бронхиальной астмы 5- синтез ингибируется аспирином Установите соответствие: 1. TXA2 2. PGI2 3. Оба 4. Ни один a) РGH2 является предшественником б) вызывает сужение сосудов в) стимулирует агрегацию тромбоцитов г) продуцируется эритроцитами д) содержит пятичленное кольцо Написать формулы 1-стеарил-2-линолеил-3-пальмитоилглицерина, эфира холестерина и олеиновой кислоты, лецитина, лизолецитина.
У больного при зондировании двенадцатиперстной кишки установлена задержка оттока желчи из желчного пузыря. Влияет ли это на переваривание жира? Ответ поясните. Темы реферативных сообщений: Нарушение процессов переваривания жиров. Стеаторея. ПРИЛОЖЕНИЕ ДЛЯ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА Особенности обмена липидов в детском возрасте Роль липидов для детского организма определяется многообразными функциями. Важными из которых являются энергетическая, пластическая, обеспечение структуры и функций биологических мембран. Потребность ребенка в липидах превышает потребность в белках и зависит от возраста. Потребность в липидах в зависимости от возраста
Ребенок, находящийся на естественном вскармливании, должен получать на 1 кг массы тела 5-6,5 г жира ( 6,5-6 г в первом полугодии и 6 – 5 г – во втором). Очень существенным является правильное и оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов и при естественном вскармливании оно составляет 1: 3: 6, а с момента получения прикорма 1:2: 4 соответственно и 1:1: 4 в более старшем возрасте. Оптимальное количество жира абсолютно необходимо для полного использования белков пищи для пластических и других функций. Избыток жира в рационе также нежелателен, т.к. это может послужить причиной кетоза, угнетения функций поджелудочной железы. Основным источником энергии для плода являются углеводы, но после рождения-триацилглицерины. Установлено, что у новорожденного потребность в энергии покрывается за счет жиров на 80-90%, у детей в возрасте до года на 50%, в более старшем возрасте на 30-35%. Особое внимание должно уделяться качественному составу жиров, используемых в питании детей, что обеспечивает полноценность жира. С этой целью рекомендуется правильное сочетание в пище жиров растительного и животного происхождения, (первые обеспечивают организм полиненасыщенными жирными кислотами, вторые благоприятствуют всасыванию жирорастворимых витаминов). Показана целесообразность включения в рацион детей от 1 года до 3 лет сливочного масла пополам с нерафинированным подсолнечным. Потребность детей в полиненасыщенных жирных кислотах также изменяется с возрастом и обеспечивается в основном линолевой кислотой (содержится в рыбьем жире, подсолнечном и кукурузном масле). Потребности новорожденного в жирах полностью покрываются молоком матери, в котором содержание жира – 3,5-3,7%; как известно, жир молока находится уже в эмульгированном состоянии и там же содержится липаза, активность которой в 15-25 раз выше желудочно-панкреатической. У детей важную роль в переваривании липидов играет желудочная липаза, кроме того, жир молока находится в эмульгированном состоянии. Важно отметить, что количество соляной кислоты в желудочном соке значительно меньше, чем у взрослого. У детей грудного возраста в желудке гидролизуется от 25 до 50% жира. С возрастом жир в желудке переваривается с меньшей интенсивностью, так как меняется пищевой рацион, увеличивается кислотность желудочного сока. У новорожденных активность панкреатической липазы низкая, мало у них и желчных кислот. У детей количество желчных кислот значительно меньше, чем у взрослых. Это объясняется тем, что активность ферментных систем, способствующих синтезу желчных кислот из холестерина, недостаточная. Холестерин используется для пластических целей. Главной желчной кислотой является таурохолевая, т.к. она обладает еще и бактерицидным действием. Следствием низкой активности липолитических ферментов желудочно-кишечного тракта, малого количества желчных кислот у детей грудного возраста является высокое содержание в испражнениях непереваренного жира. Содержание липидов в организме ребенка с возрастом изменяется: интенсивное накопление его имеет место в последний период внутриутробной жизни и в последующем раннем постнатальном периоде. С возрастом изменяется и качественный состав триацилглицеридов: в ТАГ новорожденного больше пальмитиновой и меньше олеиновой и линолевой кислот. Состав ТАГ новорожденных и взрослых (в %)
ПРИЛОЖЕНИЕ ДЛЯ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА Особенности состава липопротеинов у детей Для периода новорожденности характерно определенное соотношение фракций липопротеидов (ЛП). Прежде всего, содержание ЛП у детей ниже, чем у взрослых; отсутствуют хиломикроны, значительно меньше липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). Основную фракцию ЛП составляют ЛПВП (а - ЛП), которые транспортируют большую часть циркулирующего холестерина. С возрастом уровень ЛПВП снижается, а ЛПНП - повышается и 2-14 годам уже не изменяется. Имеются существенные различия в качественном составе классов ЛП. По данным А.А.Никифоровой с соавт. (1980) ЛПОНП новорожденных характеризуется большим содержанием белка и меньшим - ТАГ, чем ЛПОНП взрослых. В ЛПНП более высокое содержание ТАГ (50% всех ТАГ пуповинной крови), белка и свободного холестерина. Состав ЛПВП новорожденных отличается большим содержанием фосфолипидов, свободного холестерина (количество его в 2 раза выше, чем у взрослых) и меньшим содержанием белка и триацилглицеринов. Наследственнаягиперхиломикронеми или гиперлипопротеинемия обусловлена врожденной недостаточностью липопротеинлипазы жировой ткани. При этом заболевании развивается хиломикронемия и высокий уровень триацилглицеринов (выше 2г/100мл плазмы). Наследственная семейная гиперхиломикронемия - врожденное заболевание. В большинстве случаев молекулярное нарушение состоит в отутствии или недостатке активных рецепторов ЛПНП. При этом в плазме имеет место высокий уровень холестерина и ЛПНП, что может быть причиной раннего атеросклероза. Имеются гомо- и гетерозиготные формы заболевания. Большинство гомозиготных больных гиперхолестеринемией погибают в детстве из-за поражения коронарных сосудов. Характерно развитие ксантоматоза - многочисленные доброкачественные жировые опухоли (ксантомы кожи, сухожилий, костной ткани). Абеталипопротеинемия - генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием в плазме ЛПНП, демиелинизацией нервных волокон. Липиды накапливаются в клетках слизистой оболочки кишечных ворсинок, наблюдается акантоцитоз - деформация эритроцитов (зубчатые эритроциты). Наследственная недостаточность ЛПВП (болезнь Танжера) - характеризуется отсутствием в плазме ЛПВП. При этом уровень холестерина и фосфолипидов плазмы снижен, во многих тканях - избыток эфиров холестерина. Практическое занятие № 13 |