Руководство для леч ф-тов, Часть 1 3. Тема Введение в патологическую анатомию. Содержание и алгоритм изучения предмета Патологическая анатомия. Этические и деонтологические нормы в патологической анатомии 6
 Скачать 1.3 Mb.
|
Вопросы к ситуационной задаче1. Опишите микропрепарат меланомы кожи. 2. Какие факторы риска имел данный больной для развития меланомы? 3. Каков прогноз послеоперационной выживаемости у данного пациента? 4. Назовите другие возможные локализации меланомы. 5. Какие методы позволяют поставить диагноз беспигментной меланомы? Ответы на тестовые задания к теме
Ответы на вопросы к ситуационной задаче 1. Опухоль построена из атипичных клеток с крупными гиперхромными ядрами полиморфного вида, встречаются фигуры патологических митозов (клеточный атипизм), клетки опухоли содержат гранулы коричневого пигмента меланина (маркер гистогенетической принадлежности). Опухоль распространяется в эпидермис и дерму (инвазивный вертикальный рост). Строма слабо развита. 2. Рыжий цвет волос, инсоляция, невус кожи открытых частей тела — факторы риска развития меланомы. 3. Прогноз неблагоприятный, так как при толщине меланомы от 3,0 до 3,9 мм, в среднем, 5 лет переживают лишь 60% пациентов. 4. Злокачественные меланомы могут локализоваться на коже, слизистых оболочках, в сосудистой оболочке глаза, мягких мозговых оболочках. 5. Диагноз безпигментной меланомы ставится при обнаружении в опухоли гистогенетических онкомаркеров — антигена меланомы, тирозиназы, меланосом. Тема 13. Болезни перинатального периода. Недоношенность. Переношенность. Задержка внутриутробного роста и развития плода. Родовая травма и родовые повреждения. Болезни лёгких. Врожденные пороки развития. Внутриутробные инфекции. Гемолитическая болезнь новорожденного. Муковисцидоз. Опухоли у детей. Хористомы, гамартомы, тератомы Оснащение занятия Макропрепараты 1. Анэнцефалия — описать. 2. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы (верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба — хейлогнато-палатосхизис) — демонстрация. 3. Незаращенное овальное окно— описать. 4. Поликистоз почек — описать. 5. Поражение лёгких при муковисцидозе — демонстрация. 6. Тератома яичников — описать. Микропрепараты 1. Кровоизлияния под эпендиму боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация. 2. Лёгкое недоношенного новорожденного с аспирацией мекониальных околоплодных вод (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация. 3. Синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных), окраска гематоксилином и эозином — рисовать. 4. Бронхолёгочная дисплазия (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация. 5. Поликистоз почек (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать. 6. Поражение лёгких при муковисцидозе (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация. 7. Капиллярная гемангиома (окраска гематоксилином и эозином) — описать. 8. Зрелая тератома (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация. 9. Нейробластома (окраска гематоксилином и эозином) — описать. 10. Нефробластома (опухоль Вильмса), окраска гематоксилином и эозином — описать. Краткое содержание темы Определение основных понятий. Перинатальный период — с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка. Неонатальный период — с момента рождения и до 28 дней жизни ребенка. Срок нормальной беременности (гестационный возраст) — 280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации. Доношенный ребенок — родившийся на сроке беременности от 37 до 42 нед (259–293 дня). Живорождение — полное изгнание или извлечение плода из организма матери независимо от продолжительности беременности, если он имеет при рождении любой из четырех признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры. Мертворождение — смерть плода, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери (смерть до начала родовой деятельности — антенатальная (ранняя — до 20 нед беременности), во время родов — интранатальная. Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорожденных. Неонатальная смертность — число детей, умерших в возрасте до 28 сут на 1000 живорожденных (ранняя — в первые 7 дней жизни, поздняя — с 8 по 28 полных дней жизни). Перинатальная смертность — число родившихся мертвыми и умерших в первые 6 дней после рождения на 1000 родившихся живыми и мертвыми. Формы пренатальной патологии: гаметопатии (спонтанное прерывание беременности, врожденные пороки развития, наследственные болезни), бластопатии (нарушения имплантации, двойниковые пороки развития, пустые зародышевые мешки, нарушения развития внезародышевых органов и ориентации эмбриобласта в бластоцисте), эмбриопатии (большинство врожденных пороков развития, тератомы) и фетопатии (задержка внутриутробного роста плода, метаболические, инфекционные болезни, гемолитическая болезнь, врожденные пороки развития). Недонашивание — рождение при сроке беременности менее 37 полных недель, перенашивание — при сроке 42 нед беременности и позже. Задержка внутриутробного роста и развития — дети с массой тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности (перцентиль — процент среднестатистической величины веса младенца в данный срок беременности). Внутриутробная гипоксия (асфиксия) — гипоксемия, возникающая в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения (острая, хроническая). Формы патологии перинатального периода: родовая травма (родовая опухоль, кефалогематома, травма костей черепа, эпидуральные кровоизлияния, разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболочки и крупных вен, родовая травма позвоночника, родовая травма периферических нервов, перелом ключицы, переломы плечевой кости и костей голени), родовые повреждения гипоксического генеза, асфиксия [геморрагические и ишемические (перивентрикулярная лейкомаляция и др.) повреждения ЦНС гипоксического генеза, субкапсулярные гематомы печени, кровоизлияния в надпочечники и т.д.]. Болезни лёгких перинатального периода: синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных) — первичный (врожденный) ателектаз, отёк и кровоизлияния в лёгких, болезнь гиалиновых мембран, синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония, бронхолёгочная дисплазия. Врожденные пороки (аномалии) развития — морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению функции. Классификация: по этиологии и патогенезу — результат хромосомных, геномных (хромосомные болезни, микроцитогенети-ческие синдромы) и генных мутаций, наследственные и внутриутробно приобретенные, многофакторные, первичные и вторичные, по распространенности — изолированные, системные, множественные (синдромы и неуточненные комплексы). Хромосомные болезни: трисомия 21 (сидром Дауна), трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), синдром триплоидии, синдром Тернера и др. Врожденные нарушения метаболизма — группа болезней, при которых в организме происходят наследственно обусловленные отклонения в ходе нормального обмена веществ (описано более 400 аномалий — фенилкетонурия, галактоземия, муковисцидоз и т.д.). Классификация: с преимущественным поражением ЦНС, гепатоцеллюлярные болезни, миопатии (скелетные и кардиомиопатии), нефропатии, прочие. Гемолитическая болезнь новорожденных — результат иммунологического конфликта между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам (по резус-фактору, антигенам АВ0 и др.), с чем связано развитие гемолитической анемии и желтухи. Формы: отёчная, желтушная, анемическая. Геморрагическая болезнь новорожденных — следствие дефицита витамина K. Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (синдром персистирующего фетального кровообращения, персистирующая лёгочная гипертензия) — сохранение праволевого шунта через артериальный проток и/или овальное окно. Некротический энтероколит — язвенно-некротическое поражение кишечника преимущественно у глубоко недоношенных детей вследствие пренатальной гипоксии, синдрома дыхательных расстройств, катетеризации пупочной вены. Синдром плацентарной трансфузии — осложнение многоплодной беременности при образовании в плаценте глубоких артериовенозных анастомозов. Неиммунная водянка плода — проявление заболеваний, не обусловленных иммунологическим конфликтом, сопровождающихся отёками плода. Инфекционные болезни плода и новорожденного (внутриутробные инфекции) — восходящие и гематогенные (трансплацентарные). Опухоли детского возраста часто возникают на основе эмбриональных тканей в результате нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития (дизонтогенетические опухоли). Уникальна способность некоторых опухолей у детей к «дозреванию» — нейробластома превращается в ганглионеврому, злокачественная гепатобластома — в доброкачественную аденому, тератобластома — в тератому. Классификация: дизонтогенетические, опухоли из камбиальных эмбриональных тканей и опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. Опухолеподобные состояния: хористома (гетеротопия, эктопия) — нормально сформированные и дифференцированные ткани (неопухолевый процесс), расположенные в другом органе или в зоне того же органа, где их быть не должно, гамартома — опухолевидные дисэбриогенетические образования, состоящие их тех же компонентов, что и органы, где они обнаружены, с нарушенным расположением тканевых компонентов и незавершенностью их дифференцировки. Гамартомы являются пограничными образованиями между пороками развития и опухолями, граница между которыми нечеткая и по-разному интерпретируется. Тератомы — опухоли из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающие при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желёз. Тератома представлена тканями трех зародышевых листков, но основную часть обычно составляют ткани эктодермального происхождения. В зрелой тератоме выделяют эпидермис со всеми производными (волосы, железы), глиальную ткань, скопление ганглиозных клеток, жировую, мышечную ткани, хрящ, реже — другие ткани в самых разных сочетаниях. Возможно наличие элементов трофобласта. Типичная локализация — яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. Злокачественный вариант тератомы называют тератобластомой, или эмбриональным раком. Описание макропрепаратов и микропрепаратов Ы Верстка: вставить рисунок 13.1. Рис. 13.1. Микропрепарат. Кровоизлияние под эпендиму боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка. Под эпендимой бокового желудочка вещество головного мозга инфильтрировано эритроцитами (кровоизлияние по типу геморрагической инфильтрации), за пределами кровоизлияния — сетчатого вида. Препарат И.В. Волощук. Из [1]; ×100 Ы Верстка: вставить рисунок 13.2. Рис. 13.2. Микропрепарат. Лёгкое недоношенного новорожденного с аспирацией мекониальных околоплодных вод. В просвете альвеол, бронхиол слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски, частицы мекония, материнские полиморфно-ядерные лейкоциты. Препарат И.Н. Волощук; ×200 Ы Верстка: вставить рисунок 13.3. Рис. 13.3. Микропрепарат. Синдром дыхательного расстройства новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных). Ткань лёгких незрелая, ателектаз, некроз эпителия альвеол. Внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана ярко эозинофильными гиалиновыми мембранами. Препарат И.Н. Волощук; ×400 Ы Верстка: вставить рисунок 13.4. Рис. 13.4. Микропрепарат. Бронхолёгочная дисплазия. Эпителий бронхов местами некротизирован, местами гиперплазирован или с признаками плоскоклеточной метаплазии (1), Мышечный слой бронхов и бронхиол гиперплазирован (2), в стенках бронхов и альвеолярных перегородок фиброз. В интерстиции и полях фиброза лимфомакрофагальный инфильтрат. Встречаются участки эмфиземы и ателектазов (3). Препарат И.Н. Волощук. Из [1]; ×60 Ы Верстка: вставить рисунок 13.5. Рис. 13.5. Макропрепарат. Анэнцефалия. Крыша черепа и вещество головного мозга отсутствуют. Из [1] Ы Верстка: вставить рисунок 13.6. Рис. 13.6. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба (хейлогнатопалатосхизис). Врожденный порок развития мягких тканей лица и верхней челюсти, нарушающий дыхание, сосание, глотание. Наблюдается в том числе при некоторых хромосомных синдромах (синдрома Патау, Эдвардса, Дауна, Вольфа–Хиршкорна и т.д.) Ы Верстка: вставить рисунок 13.7. Рис. 13.7. Макропрепарат. Незаращенное овальное окно. В межпредсердной перегородке дефект овальной формы, диаметром около 0,5 см, с тонкими гладкими краями, соединяющий левое и правое предсердия (вид со стороны левого предсердия). Размеры и масса сердца, толщина его стенок не изменены. Препарат Е.В. Федотова Ы Верстка: вставить рисунок 13.8. Рис. 13.8. Макропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа (крупнокистозные почки). Обе почки увеличены в размерах, с бугритсой поверхностью, капсула снимается с трудом, на разрезе представлены конгломератом кист разного диаметра (от нескольких мм до 1,5–2 см), с прозрачным содержимым, с разной толщины перегородками между кистами. В таких перегородках местами сохранены островки ткани почек. Препарат И.Н. Шестаковой Ы Верстка: вставить рисунок 13.9. Рис. 13.9. Микропрепарат. Поликистоз почек взрослого типа. Кисты заполнены прозрачной серозной или мутной красноватой жидкостью (1), выстланы переходным эпителием. В участках соханенной паренхимы — функционирующие нефроны (2). Из [1]; ×60 Ы Верстка: вставить рисунок 13.10. Рис. 13.10. Макропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. Густой вязкий слизисто-гнойный секрет в просвете трахеи и главных бронхов, гиперплазия лимфатических узлов бифуркации трахеи. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой Ы Верстка: вставить рисунок 13.11. Рис. 13.11. Миропрепарат. Поражение лёгких при муковисцидозе. а — слизисто-гнойный экссудат в просвете бронха, лимфогистио-цитарная инфильтрация собственной пластинки, гиперплазия желез подслизистого слоя стенки бронхов. Препарат А.Л. Черняева и М.В. Самсоновой; ×40 Ы Верстка: вставить рисунок 13.12. Рис. 13.12. Микропрепарат. Капиллярная гемангиома кожи. В дерме скопление сосудов капиллярного типа. Препарат И.А. Казанцевой; ×100 Ы Верстка: вставить рисунок 13.13. Рис. 13.13. Макропрепарат. Тератома яичников. Яичники увеличены в размерах, представлены кистозными образованиями с разной толщины плотными фиброзными стенками (в одном из участков стенки располагается сохранившаяся ткань яичника). В просвете кист замазкоподобное содержимое, волосы. Препарат Н.О. Крюкова Ы Верстка: вставить рисунок 13.14. Рис. 13.14. Микропрепарат. Зрелая тератома яичника. Три вида тканей: фрагменты кожи (1) с волосами и сальными железами (2). Из [1]; ×60 Ы Верстка: вставить рисунок 13.15. Рис. 13.15. Микропрепарат. Ней-робластома. Опухоль построена из мелких низкодифференцирован-ных клеток с узким ободком цитоплазмы (1). Клетки опухоли образуют псевдорозетки вокруг уча-сков нейрогиальной субстанции (2). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100 Ы Верстка: вставить рисунок 13.16. Рис. 13.16. Микропрепарат. Нефробластома (опухоль Вильмса). Опухоль представлена мелкими округлыми и овальными недифференцированными клетками с гиперхромными ядрами, узкой цитолазмой (1). Формируются трубчатые образования, напоминающие почечные канальцы (2). Строма опухоли состоит из коллагеновых волокон и фибробластов. Видны ганглиозные клетки (3). Препарат А.И. Карселадзе. Из [1]; ×100 Тестовые задания и ситуационная задача к теме 13 Тестовые задания Выберите один правильный ответ. 1. Срок нормальной беременности: а) 37 нед, считая от первого дня последней менструации; б) 38 нед, считая от последнего дня последней менструации; в) 42 нед, считая от первого дня последней менструации; г) 280 дней, считая от первого дня последней менструации; д) 280 дней, считая от последнего дня последней менструации. 2. Перинатальный период: а) с 22-й полной недели внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка; б) 38-й полной недели внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка; в) 22-й полной недели внутриутробной жизни плода до рождения ребенка; г) 154-го дня внутриутробной жизни плода до рождения ребенка; д) 15-й полной недели внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка. 3. Неонатальный период: а) с момента рождения и до 7 дней жизни ребенка; б) момента рождения и до 3 мес жизни ребенка; в) момента рождения и до 1 мес жизни ребенка; г) момента рождения и до 28 дней жизни ребенка; д) 38 нед беременности и до 28 дней жизни ребенка. 4. Доношенный ребенок, это ребенок, родившийся на сроке беременности: а) от 37 до 42 нед; б) в 40 нед; в) в 38 нед; г) от 35 до 42 нед; д) от 35 до 45 нед. 5. Бластопатии: а) опухоли; б) желтуха новорожденных; в) гаметопатии; г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) нарушения имплантации. 6. Фетопатии: а) пустые зародышевые мешки; б) наследственные болезни; в) гаметопатии; г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) нарушения имплантации. 7. Формы патологии перинатального периода: а) наследственные болезни; б) родовая травма; в) гемолитическая болезнь новорожденных; г) гаметопатии; д) нарушения имплантации. 8. Болезни лёгких перинатального периода: а) родовая травма; б) муковисцедоз; в) опухоли лёгких; г) крупозная пневмония; д) бронхолёгочная дисплазия. 9. Опухоли детского возраста: а) нейробластома; б) глиобластома; в) астроцитома; г) эпендимома; д) шваннома. 10. Опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желёз: а) тератома; б) саркома; в) рак; г) фибросаркома; д) меланома. Ситуационная задача У ребенка двух лет на УЗИ и МРТ выявлена опухоль верхнего полюса правой почки, диаметром 3 см, округлой формы. Произведена правосторонняя нефрэктомия, при гистологическом исследовании опухоль представлена мелкими округлыми и овальными недифференцированными клетками с гиперхромными ядрами и узкой цитолазмой. Эти клетки формируют трубчатые образования, напоминающие почечные канальцы. Строма опухоли состоит из коллагеновых волокон и фибробластов. Видны ганглиозные клетки. |