Истбнпав. Тесты_квалификационные. Тесты для подготовки к сертификационному экзамену врачейневрологов и нейрохирургов Издание 5
 Скачать 172.25 Kb.
|
О т в е т ы
НЕВРОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА1. Особенности развития и строения нервной системы у ребенка Из наружного зародышевого листка развиваются А. Только кожа Б. Только нервная система В. Кожа и нервная система Г. Костно-суставная система Д. Внутренние органы Полушария большого мозга формируются из А. Переднего мозгового пузыря Б. Переднего и среднего мозгового пузыряВ. Среднего мозгового пузыря Г. Среднего и заднего мозгового пузыря Д. Заднего мозгового пузыря Ликворные коммуникации заканчивают внутриутробное развитие к А. 2-3 месяцу Б. 4 месяцу В. 5 месяцу Г. 8 месяцу Д. 9-10 месяцу Вестибулярный анализатор становится зрелым к А. 3 месяцу внутриутробной жизни Б. 4-6 месяцу внутриутробной жизни В. 6 месяцу внутриутробной жизни Г. 7-9 месяцу внутриутробной жизни Д. 9-10 месяцу внутриутробной жизни Клетки коры полушарий большого мозга формируются внутриутробно на А. 2 месяце Б. 3-4 месяце В. 5-6 месяце Г. 7 месяце Д. 8-9 месяце Масса мозга новорожденного в норме составляет А. 200-290 г Б. 300-350 г В. 350-390 г Г. 400-450 г Д. 450-500 г Размер головы доношенного новорожденного в среднем составляет А. Менее 32 см Б. 32-34 см В. 34-36 см Г. 36-38 см Д. Более 38 см Давление спинномозговой жидкости у детей школьного возраста в норме А. 15-20 мм водн. ст. Б. 60-80 мм водн. ст. В. 120-170 мм водн. ст. Г. 180-250 мм водн. ст. Д. 260-300 мм водн. ст. Ретикулярная формация мозгового ствола расположена А. В крыше среднего мозга Б. В покрышке и базисе мозгового ствола В. В покрышке мозгового ствола Г. В ножках мозга Д. В основании мозгового ствола В состав промежуточного мозга входят А. Гипоталамус, эпиталамус, метаталамус, таламус Б. Красные ядра, гипоталамус, таламус В. Ножки мозга, гипоталамус, таламус Г. Четверохолмие, эпиталамус, таламус Д. Гипоталамус, эпиталамус, подкорковые узлы В промежуточном мозге находится А. Водопровод мозга Б. Ш желудочек мозга В. 1У желудочек мозга Г. Передние рога боковых желудочков мозга Д. Нижние рога боковых желудочков мозга Зрительный бугор не является А. Подкорковым центром всех видов чувствительности Б. Афферентной частью всех безусловных рефлексов В. Первичным центром зрения Г. Регулятором сна и бодрствования Д. Высшим вегетативным центром Гипоталамус располагается А. На основании головного мозга Б. В передней черепной ямке В. В задней черепной ямке Г. В покрышке ствола Д. В крыше среднего мозга Гипоталамус не регулирует А. Все виды обмена Б. Функции внутренних органов В. Деятельность эндокринных желез Г. Температуру тела Д. Память и мышление Сон и бодрствование регулируют А. Метаталамус Б. Гипофиз В. Эпифиз Г. Таламус, гипоталамус Д. Метаталамус, гипоталамус К конечному эфферентному пути стриопаллидарной системы относится А. Кортико-спинальный путь Б. Денто-рубральный путь В. Рубро-спинальный путь Г. Вестибуло-спинальный путь Д. Лобно-мостовый путь Принцип выделения доминантного и субдоминантного полушария мозга основан на А. Асимметрии массы Б. Различиях в условиях кровоснабжения В. Электроэнцефалографической картине Г. Локализации речевых центров Д. Локализации двигательных центров В лимбическую область входит А. Красное ядро Б. Зрительный бугор В. Миндалевидное тело Г. Четверохолмие Д. Зубчатое ядро В лимбическую область не входит А. Гиппокамп Б. Гипоталамус В. Ретикулярная формация среднего мозга Г. Миндалевидное тело Д. Обонятельные центры При поражении эпифиза не отмечается А. Преждевременного полового созревания Б. Усиленного физического развития В. Повышения внутричерепного давления Г. Глазодвигательных нарушений, нистагма Д. Чувствительных расстройств по гемитипу При поражении гипоталамической области не отмечается А. Гиперкинезов Б. Вегето-висцеральных и вегето-сосудистых нарушений В. Нейроэндокринных расстройств Г. Нарушений терморегуляции Д. Трофических расстройств Выбухание и усиленную пульсацию большого родничка у грудных детей можно расценить как А. Общеинфекционный симптом Б. Общеинтоксикационный симптом В. Симптом гипервозбудимости Г. Менингеальный симптом Д. Вариант нормы Форма головы новорожденного в норме А. Только брахицефалическая Б. Только долихоцефалическая В. Брахицефалическая или долихоцефалическая Г. Скафоцефалическая Д. Оксицефалическая Кефалогематома, родовая опухоль, кровоизлияние в склеру характеризуют А. Родовую травму Б. Внутричерепную родовую травму В. Внутричерепное кровоизлияние Г. Родовую асфиксию Д. Нарушение гемо-ликвородинамики Флексорная поза новорожденного характерна для А. Нормального новорожденного Б. Внутричерепной гипертензии В. Внутриутробной инфекции Г. Внутричерепной родовой травмы Д. Гипоксического повреждения головного мозга Рефлексы новорожденного (сосательный, хватательный, поисковый, Моро, опоры, автоматической ходьбы, ползания, Галанта, Переса) относятся к группе А. Орального автоматизма Б. Миелоэнцефальным В. Мезенцефальным Г. Миелоэнцефальным и мезенцефальным Д. Орального и спинального автоматизма Лабиринтный, тонический, АШТР, СШТР относятся к группе А. Орального автоматизма Б. Миелознцефальным В. Мезенцефальным Г. Миелоэнцефальным и мезенцефальным Д. Орального и спинального автоматизма К миелоэнцефальным рефлексам не относится А. Защитный Б. АШТР В. СШТР Г. Лабиринтный, тонический Д. Рефлексы Галанта и Бауэра Установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, верхний и нижний Ландау, туловищная выпрямляющая реакция и туловищные рефлексы относятся к группе А. Орального автоматизма Б. Миелознцефальным В. Мезенцефальным Г. Миелоэнцефальным и мезенцефальным Д. Орального и спинального автоматизма Рефлексы орального автоматизма (кроме сосательного) в норме угасают к А. 1 месяцу жизни Б. 2 месяцу жизни В. 3 месяцу жизни Г. 4 месяцу жизни Д. 5-6 месяцу жизни Рефлексы спинального автоматизма в норме угасают к А. 1 месяцу жизни Б. 2 месяцу жизни В. 3 месяцу жизни Г. 4 месяцу жизни Д. 5-6 месяцу жизни Трансформация шейно-тонических и лабиринтно-тонических рефлексов вплоть до вертикализации происходит на А. 1 месяце жизни Б. 2-3 месяцах жизни В. 2-5 месяцах жизни Г. 2-8 месяцах жизни Д. 5-12 месяцах жизни Начальная реакция сосредоточения и прослеживания появляется на А. 1 месяце жизни Б. 2 месяце жизни В. 3 месяце жизни Г. 4-5 месяцах жизни Д. 6 месяце жизни Слоговая речь и начальные игровые навыки появляются на А. 3 месяце жизни Б. 4-5 месяцах жизни В. 6-7 месяцах жизни Г. 8-9 месяцах жизни Д. 10-12 месяцах жизни Наличие перивентрикулярных очагов при ультразвуковом исследовании головного мозга новорожденного свидетельствует о А. Нормальном состоянии головного мозга Б. Внутричерепном кровоизлиянии В. Отеке головного мозга Г. Внутриутробном энцефалите Д. Гипоксическом поражении мозга На нормальной ЭЭГ у ребенка школьного возраста определяются А. Только дельта-ритм Б. Только дельта- и тета-ритмы В. Гамма-ритм Г. Дизритмия колебаний Д. Альфа- и бета-ритмы ЭЭГ ребенка становится подобной ЭЭГ взрослого в норме к возрасту А. 3 лет Б. 5 лет В. 7-8 лет Г. 10 лет Д. 15 лет Расширение черепных швов и усиление из зубчатости наблюдается А. При позднем закрытии черепных швов Б. При раннем закрытии черепных швов В. При микроцефалии Г. При расхождении черепных швов Д. При тромбозе мозговых сосудов 39. Увеличение патологических эхосигналов и усиление эхопульсации могут свидетельствовать о А. Внутричерепной гипотензии Б. Внутричерепной гипертензии В. Наличии внутричерепного кальцификата Г. Нарушениях кровоснабжения мозга Д. Являются вариантом нормы 40.У новорожденных и детей 1 месяца жизни на краниограммах не отмечается А. Усиление пальцевых вдавлений Б. Пальцевых вдавлений нет В. Наружная и внутренняя пластинки и диплоический слой не дифференцированы Г. Расширение венечного шва до 5 мм Д. Расширение сагиттального шва до 2 мм О т в е т ы
Врожденные аномалии развития 1.При болезни Гиршпрунга клетки нервного валика на ранних стадиях эмбрионального развития не мигрируют нормальным путем и тем самым создают потенциально фатальное осложнение в течение месяцев после рождения, нарушая А. Перистальтику кишечника Б. Деятельность мочевого пузыря В. Кровоснабжение почек Г. Контроль за кровяным давлением Д. Сердечный ритм 2. При базиллярной импрессии П шейный позвонок выступает за уровень большого затылочного отверстия, подвергая пациента риску развития А. Менингоэнцефалоцеле Б. Миеломенингоцеле В. Сирингобульбии Г. Сирингомиелии Д. Сдавления ствола мозга 3. При синдроме Штурге-Вебера родимые пятна цвета портвейна обычно возникают А. В области от основания шеи до угла нижней челюсти Б. С обеих сторон лица В. С одной стороны лица Г. В зоне иннервации третьей ветви тройничного нерва Д. В зоне иннервации С-2 4. Внутричерепные кальцификаты, характерные для синдрома Штурге-Вебера, располагаются в А. Паутинной оболочке Б. Мягкой мозговой оболочке В. Твердой мозговой оболочке Г. Субарахноидальном пространстве Д. Коре мозга 5. Все ниже перечисленное у беременной женщины может вызвать дефектное закрытие нервной трубки у ее плода, кроме А. Гипертермии Б. Облучения В. Фолиевой кислоты Г. Салицилатов Д. Антиконвульсантов 6. При агенезии мозолистого тела МРТ-исследование покажет А. Атрофию лобных долей Б. Деформацию боковых и Ш желудочков В. Аплазию мозжечка Г. Порэнцефалию Д. Наличие кист в полушариях мозга 7. Стеноз водопровода мозга может развиться в результате А. Воздействия антиконвульсантов Б. Внутриутробной инфекции В. Эпилептического статуса Г. Продолжительной мигрени Д. Грыжи межпозвонкового диска У 50-летнего мужчины, жалующегося на головокружения, обнаружена киста, занимающая 50% задней черепной ямки и неполно сращенная с нижними структурами мозжечка. Гидроцефалия отсутствовала. Его продолжительность жизни А. Менее 3 месяцев Б. Менее года В. Менее 5 лет Г. Менее 10 лет Д. Не ограничена временем Все нижеследующее наблюдается при синдроме Денди-Уокера, кроме А. Дисгенезии червя мозжечка Б. Выбухания мозжечковых миндалин В. Высокого намета мозжечка Г. Высоко расположенного поперечного синуса Д. Расширения задней черепной ямки Относительно частым дефектом, связанным с аномалией Арнольда-Киари, является А. Киста почки Б. Легочный ателектаз В. Спина бифида Г. Голопрозэнцефалия Д. Киста печени Врожденная спинномозговая грыжа или спина бифида часто сочетаются с А. Пороком сердца Б. Врожденной гидроцефалией В. Агенезией мозолистого тела Г. Врожденным вывихом бедра Д. Атрезией отверстия Монро Все нижеследующее характерно для аномалии Арнольда-Киари, кроме А. Расширенной задней черепной ямки Б. Смещения назад продолговатого мозга В. Смещения назад червя мозжечка Г. Высокого расположения намета мозжечка Д. Протяженного 1У желудочка Пятна «кофе с молоком», представляющие собой участки гиперпигментации, встречаются при А. Туберозном склерозе Б. Нейрофиброматозе В. Рассеянном склерозе Г. Синдроме Штурге-Вебера Д. Атаксии-телеангиэктазии Порэнцефалия развивается в результате А. Алкогольной энцефалопатии Б. Сосудистой или другой деструкции внутриутробного мозга В. Трисомии по 13 хромосоме Г. Трисомии по 21 хромосоме Д. Синдрома Денди-Уокера Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется на рентгенограмме признаками А. Краниостеноза Б. Платибазии В. Остеопороза турецкого седла Г. Выступанием зуба 2 шейного позвонка в область проекции задней черепной ямки Д. Срастанием нескольких шейных позвонков О т в е т ы
МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 1. Общие вопросы медицинской генетики Медицинская генетика изучает А. Клинические особенности наследственных болезней Б. Этиологию, патогенез наследственных болезней и болезней с наследственной предрасположенностью В. Пути профилактики наследственных болезней Г. Роль наследственных факторов в возникновении заболеваний Д. Вопросы лечения наследственных болезней Пробандом называют А. Здорового носителя мутантного гена Б. Больного носителя мутантного гена В. Здорового родителя больного ребенка с признаками наследственного заболевания Г. Больного наследственным заболеванием Д. Человек, с которого начинается сбор родословной Для наследственной патологии не характерно А. Ранняя манифестация клинических проявлений Б. Вовлечение в патологический процесс многих органов и систем В. Прогредиентный характер течения заболевания Г. Острое начало заболевания Д. Резистентность к проводимой терапии Кариотип – это совокупность особенностей хромосомного набора клетки, определяющаяся А. Числом половых хромосом Б. Формой хромосом В. Структурой хромосом Г. Всем перечисленным Д. Верно А и Б Выберите правильное определение понятия «геном человека» А. Хромосомный набор человека Б. Совокупность генов организма В. Совокупность ядерной ДНК Г. Совокупность транслируемых участков ДНК Д. Совокупность ядерной и цитоплазматической ДНК Сибсом называют А. Здорового родителя больного наследственным заболеванием Б. Ребенка больного наследственным заболеванием В. Родного брата или сестру больного наследственным заболеванием Г. Любых братьев и сестер Д. Верно Б и В Какая особенность характеризует аутосомно-доминантный тип наследования А. Болеют дети здоровых родителей Б. Болеют дети больных родителей В. Болеют только мальчики Г. Болеют только девочки Д. Болезнь передается через поколение Какая особенность характеризует аутосомно-рецессивный тип наследования А. Болеют дети здоровых родителей Б. Болеют дети больных родителей В. Болеют только мальчики Г. Болеют только девочки Д. Болезнь передается без пропусков поколений Фенотип – это совокупность признаков и свойств организма, проявление которых обусловлено А. Действием доминантного гена Б. Действием рецессивного гена В. Взаимодействием генотипа с факторами окружающей среды Г. Верно А и Б Д. всеми перечисленными факторами Для рецессивного Х-сцепленного типа наследования не характерно А. Болеют лица мужского пола Б. Сын никогда не наследует заболевание отца В. В семье, где болен отец и здорова мать, все дети будут здоровы, но у дочерей впоследствии могут быть больные сыновья Г. Если болен отец, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% Д. Заболевание наблюдается у мужчин – родственников пробанда по материнской линии Наиболее значимым методом исследования для выявления хромосомной патологии является А. Изучение родословных Б. Дерматоглифика В. Кариотипирование Г. Биохимические исследования Д. Зондовая диагностика Задачей клинико-генеалогического метода является А. Изучение кариотипа человека Б. Исследование промежуточных продуктов обмена веществ В. Определение пенетрантности аллеля Г. Определение типа наследования Д. Установление сцепленного с полом наследования Какие наследственные заболевания встречаются наиболее часто А. Хромосомные с патологией числа аутосом Б. Хромосомные с патологией числа половых хромосом В. Моногенные Г. Мультифакториальные Д. С равной частотой Транслокацией является А. Перемещение одной хромосомы или ее части на другую пару (хромосому) Б. Утрата части хромосомы В. Утрата всей хромосомы Г. Удвоение участка хромосомы Д. Поворот участка хромосомы на 180 градусов Делецией является А. Перемещение одной хромосомы или ее части на другую Б. Потеря части хромосомы В. Утрата всей хромосомы Г. Удвоение участка хромосомы Д. Поворот участка хромосомы на 180 градусов Инверсией является А. Утрата всей хромосомы Б. Утрата части хромосомы В. Перемещение одной хромосомы или ее части на другую Г. Удвоение участка хромосомы Д. Поворот участка хромосомы на 180 градусов Дупликацией является А. Утрата всей хромосомы Б. Утрата части хромосомы В. Перемещение одной хромосомы или ее части на другую Г. Удвоение участка хромосомы Д. Поворот участка хромосомы на 180 градусов Хромосомная мутация это А. Кратное увеличение числа хромосом Б. Числовые аномалии аутосом В. Числовые аномалии половых хромосом Г. Любое изменение числа хромосом Д. Структурные перестройки одной или нескольких хромосом Геномная мутация это А. Кратное увеличение числа хромосом Б. Любое изменение числа хромосом В. Изменение числа отдельных хромосом Г. Структурные перестройки одной или нескольких хромосом Д. Числовые аномалии половых хромосом Какое заболевание можно диагностировать, используя методику определение полового хроматина А. Синдром Дауна у женщины Б. Синдром Дауна у мужчины В. Синдром Тернера-Шерешевского Г. Синдром Патау Д. Синдром Эдвардса Высокая степень риска рождения больного ребенка при наследственной патологии зависит от А. Показателя риска в % Б. Тяжести заболевания В. Возраста возникновения заболевания Г. Возраста матери Д. Возраста отца Для проведения цитогенетического анализа используются А. Мышечные клетки Б. Эритроциты В. Лейкоциты крови Г. Соскоб слизистой щеки Д. Центрифугат мочи Цитогенетический метод является решающим при определении А. Моногенной патологии Б. Синдромов с множественными врожденными пороками развития В. Синдромов с нарушением умственного развития Г. Хромосомной патологии Д. Мультифакториальных болезней Укажите этиологические генетические факторы при мультифакториальной патологии А. Действие двух аллелей гена одного локуса Б. Микроделеции и другие микроперестройки в хромосомах В. Изменение числа хромосом Г. Эффект единичного гена Д. Аддитивный эффект многих генов с различным относительным вкладом каждого в патогенез Для получения образцов ДНК не используется А. Лейкоциты крови Б. Сыворотка крови В. Ворсины хориона Г. Биоптаты кожи, мышц, печени Д. Клетки амниотической жидкости Пренатальная диагностика это А. Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания у ребенка Б. Мероприятия по предупреждению беременности при высоком риске рождения больного ребенка В. Диагностика болезни у эмбриона или плода Г. Оценка риска развития заболевания у будущего ребенка Д. Диагностика гетерозиготного носительства рецессивных патологических генов у беременной Определение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной является скринирующим методом дородовой диагностики А. Наследственных дефектов обмена аминокислот Б. Наследственной патологии крови В. Пороков развития Г. Наследственных дефектов обмена углеводов Д. Наследственных заболеваний Укажите сроки беременности, в которые проводится амниоцентез с целью диагностики наследственной патологии у плода А. 7-8 недель Б. 11-12 недель В. 16-18 недель Г. 24-26 недель Д. 28-30 недель Индуцированный мутагенез вызывают следующие факторы А. Ультрафиолетовое излучение Б. Ионизирующее излучение В. Химические вещества Г. Вирусы Д. Все перечисленное В основу классификации наследственных болезней, учитывающей хи генетическую природу, положены особенности А. Генных мутаций Б. Хромосомных мутаций В. Количественные изменения хромосом Г. Верно А и Б Д. Все перечисленное О т в е т ы
2. Хромосомные болезни Какое заболевание не относится к хромосомным А. Синдром Дауна Б. Синдром Патау В. Синдром Эдвардса Г. Синдром Тернера-Шерешевского Д. Синдром Марфана Какое из перечисленных заболеваний относится к мультифакториальным А. Болезнь Марфана Б. Сахарный диабет В. Болезнь Дауна Г. Хорея Гентингтона Д. Фенилкетонурия Какой кариотип характерен для болезни Дауна А. 46, ХХ Б. 46, ХУ В. 47, ХХУ Г. 45, ХО Д. 47, ХХ (ХУ), 21+ Для болезни Дауна справедливо утверждение А. Это одно из самых распространенных хромосомных заболеваний Б. При данном заболевании наблюдается нарушение обмена аминокислот В. У большинства больных наблюдается летальность на первом году жизни Г. Болеют только мальчики Д. Болеют только девочки При синдроме «кошачьего крика» определяется А. Делеция короткого плеча 5-й хромосомы Б. Транслокация 21 хромосомы В. Отсутствие Х-хромосомы Г. Трисомия по Х-хромосоме Д. Ломкая Х-хромосома Для синдрома Клайнфельтера характерен набор половых хромосом А. ХО Б. ХХУ (ХХХУ) В. ХХХ Г. ХХУУ Д. ОУ Для синдрома Тернера-Шерешевского не характерно А. Высокий рост Б. Крыловидные шейные складки В. Низкий рост волос Г. Аменорея Д. Олигофрения Симптомокомплекс, включающий микроцефалию, расщелину губы и неба, полидактилию и поликистоз почек характерен для А. Синдрома Эдвардса Б. Синдрома Дауна В. Синдрома Тернера-Шерешевского Г. Синдрома Клайнфельтера Д. Синдрома Патау Какие клинические признаки характеризуют хромосомные болезни А. Умственная отсталость при отсутствии пороков развития внутренних органов и скелета Б. Задержка в психомоторном развитии у детей младшего возраста и умственная отсталость у детей старшего возраста В. Нарушение умственного развития в сочетании с пороками развития и микроаномалиями Г. Нарушение физического развития Д. Системность поражения Повторный генетический риск при рождении ребенка с хромосомным синдромом определяется А. На основе эмпирических данных Б. Путем теоретических расчетов сегрегации аномальных хромосом в гаметах В. На основании семейного анамнеза Г. На основании анализа родословной Д. Путем использования кариотипирования Болезнь Дауна возникает вследствие нарушений А. Обмена витаминов Б. Обмена аминокислот В. Половых хромосом Г. Аутосом Д. Обмена углеводов Цитогенетический метод является решающим для диагностики А. Моногенной патологии Б. Мультифакториальных болезней В. Наследственных болезней обмена веществ Г. Хромосомной патологии Д. Синдромов с множественными врожденными пороками развития 13. Основными показаниями для определения кариотипа являются А. Наличие в анамнезе наследственных моногенных заболеваний Б. Хроническое прогредиентно текущее заболевание с началом в детском возрасте В. Судорожный синдром Г. Задержка психофизического развития Д. Олигофрения в сочетании с пороками развития 14. Причиной хромосомных заболеваний могут быть А. Изменение числа хромосом Б. Изменение размера хромосом В. Нарушение структуры хромосом Г. Влияние факторов внешней среды Д. Верно А, Б и В 15. Фенотипическими признаками хромосомных болезней являются А. Нарушение психического развития Б. Нарушение физического развития В. Множественные пороки развития Г. Нарушение полового развития Д. Все перечисленное О т в е т ы
3. Нервно-мышечные заболевания Для диагностики мышечной дистрофии Дюшенна не применяется А. Определение концентрации ионов натрия и хлора в потовой жидкости Б. Определение уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови В. Данные электромиографического исследования Г. Результаты гистологического исследования Д. Анализ клинической картины заболевания, возраста возникновения, характерного внешнего вида больного Мышечная дистрофия Дюшенна наследуется по типу А. Аутосомно-доминантному Б. Аутосомно-рецессивному В. Х-сцепленному рецессивному Г. Х-сцепленному доминантному Д. Не является наследственным заболеванием Для какого заболевания характерны гиперлордоз, псевдогипертрофия мышц голени, начало заболевания на первом пятилетии жизни А. Амиотрофия Верднига-Гоффманна Б. Миопатия Дюшенна В. Миопатия Эрба Г. Миопатия Ландузи-Дежерина Д. Болезнь Фридрайха Семейная атаксия Фридрайха характеризуется поражением А. Путей поверхностной чувствительности Б. Спино-мозжечковых путей В. Пирамидных путей Г. Лобно-мостовых путей Д. Мосто-мозжечковых путей 5. Для невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута характерно А. Атаксия Б. Гиперрефлексия В. Гиперкинезы Г. Судорожный синдром Д. Расстройства поверхностной чувствительности 6. Для невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута не характерно А. Мышечная слабость Б. Гиперкинезы В. Расстройства чувствительности Г. Гипорефлексия Д. Трофические нарушения 7. Основной клинический синдром при болезни Шарко-Мари-Тута А. Полиневритический Б. Миопатический В. Гиперкинетический Г. Судорожный Д. Бульбарный Тип наследственной передачи при болезни Шарко-Мари-Тута А. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный В. Рецессивный Х-сцепленный Г. Доминантный Х-сцепленный Д. Верно А, Б и В При спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна страдают А. Мотонейроны спинного мозга Б. Ядра черепных нервов В. Проводящие пути Г. Мозжечок Д. Поперечно-полосатая мускулатура Для какого заболевания характерно начало в 30-50 лет, гиперкинезы, деменция, аутосомно-доминантный тип наследования А. Болезнь Фридрайха Б. Болезнь Вильсона-Коновалова В. Хорея Гентингтона Г. Болезнь Дауна Д. Болезнь Шейермана-Мау Наиболее общим симптомом для первично-мышечных заболеваний является А. Возраст начала заболевания Б. Тип наследственной передачи В. Преимущественная локализация двигательных нарушений Г. Мышечные атрофии Д. Прогноз заболевания Начало заболевания после 30 лет, аутосомно-доминантный тип передачи, преимущественно плече-лопаточно-лицевая локализация мышечных атрофий характерны для А. Миопатии Дюшена Б. Миопатии Эрба В. Миопатии Ландузи-Дежерина Г. Болезни Верднига-Гоффмана Д. Формы Кюгельберга-Виландера При миодистрофиях первично страдают А. Мотонейроны спинного мозга Б. Двигательные проводящие пути В. Двигательные ядра черепных нервов Г. Периферические нервные стволы Д. Мышечная ткань Миотонии характеризуются А. Центральными параличами Б. Наличием гиперкинезов В. Нарушением фазы расслабления мышц Г. Координаторными нарушениями Д. Чувствительными нарушениями Для миотонии Томсена не характерно А. Доминантный тип наследственной передачи Б. Атлетическое телосложение В. Нарушение фазы расслабления мышц Г. Мышечные атрофии Д. Возникновение «мышечного валика» при механическом раздражении мышцы Болезнь Верднига-Гоффманна проявляется А. На первом году жизни Б. В возрасте 2-5 лет В. На втором десятилетии жизни Г. После 30 лет Д. В пожилом возрасте Тип наследственной передачи при болезни Верднига-Гоффманна А. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный В. Рецессивный Х-сцепленный Г. Доминантный Х-сцепленный Д. Не является наследственным заболеваниемВ лечении нервно-мышечных заболеваний не используются А. Средства, улучшающие обменные процессы в мышцах Б. Препараты, снижающие мышечный тонус В. Анаболики Г. Трофотропные средства Д. Препараты, повышающие энергетический уровень При болезни Штрюмпеля отмечается А. Периферический парез ног Б. Нижний центральный парапарез В. Нарушение чувствительности Г. Гиперкинез Д. Атаксия Тип наследственной передачи при болезни Шейермана-Мау А. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный В. Рецессивный Х-сцепленный Г. Доминантный Х-сцепленный Д. Не является наследственным заболеванием При болезни Фридрейха не отмечается А. Гипорефлексия Б. Статическая атаксия В. Динамическая атаксия Г. Нарушение суставно-мышечного чувства Д. Деменция Наиболее выраженная зона дегенерации при болезни Фридрейха А. Кора мозжечка Б. Ядро нижних олив В. Передние рога спинного мозга Г. Спиноцеребеллярный тракт Д. Спиноталамический тракт Наиболее частая жалоба при болезни Фридрейха на А. Потерю зрения Б. Обмороки В. Нарушения походки Г. Головокружение Д. Затруднение речи Для большинства типов оливопонтоцеребеллярной дегенерации подтверждением их наследственного характера является А. Спорадичность Б. Аутосомная доминантность В. Аутосомная рецессивность Г. Рецессивность, сцепленная с полом Д. Митохондриальность Оливопонтоцеребеллярная дегенерация часто развивается у лиц А. Контактировавших с нейротоксинами Б. Наследственно предрасположенных В. С постэнцефалитной демиелинизацией Г. С гипервитаминозами Д. С пищевым дефицитом |