Истбнпав. Тесты_квалификационные. Тесты для подготовки к сертификационному экзамену врачейневрологов и нейрохирургов Издание 5
 Скачать 172.25 Kb.
|
О т в е т ы
4. Наследственные болезни обмена веществ Какое из перечисленных заболеваний поддается коррекции специальной диетой А. Нейрофиброматоз Б. Фенилкетонурия В. Умственная отсталость с ломкой Х-хромосомой Г. Муковисцедоз Д. Синдром Тернера-Шерешевского Диагностическими критериями фенилкетонурии являются А. Отставание в психомоторном развитии, микроцефалия, депигментация Б. Множественные пигментные пятна, кожные и подкожные опухолевидные образования В. Гипотрофия, бледность, спленомегалия Г. Двойственное строение наружных половых органов, рвота, дегидратация Д. Башенный череп, анемия, гепатоспленомегалия При каком заболевании в первые недели жизни появляются повышенная возбудимость, судороги, высокое содержание в крови фенилаланина А. Болезнь Морфана Б. Болезнь Вильсона-Коновалова В. Сахарный диабет Г. Фенилкетонурия Д. Шизофрения Показанием к проведению биохимических исследований является все перечисленное, кроме А. Мышечная гипотония, гипопигментация, задержка психомоторного развития Б. Задержка психомоторного развития в сочетании с явлениями мочекислого диатеза В. Легкая олигофрения, задержка полового созревания Г. Олигофрения в сочетании с общей диспластичностью Д. Башенный череп, анемия, спленомегалия, гипотрофия К болезням с мультифакториально обусловленной предрасположенностью не относится А. Галактоземия Б. Сахарный диабет В. Шизофрения Г. Коронарная болезнь сердца Д. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки Какое заболевание подлежит массовому биохимическому скринингу А. Мукополисахаридозы Б. Фенилкетонурия В. Синдром Морфана Г. Синдром Эдвардса Д. Болезнь Вильсона-Коновалова Массовый биохимический скрининг предполагает А. Обследование детей из учреждений для слабовидящих Б. Исследование крови и мочи новорожденных на содержание мукополисахаридов В. Обследование новорожденных с целью выявления определенных форм наследственной патологии в доклинической стадии Г. Обследование детей с судорожным синдромом Д. Обследование детей с отставанием в психомоторном развитии Какое заболевание может подлежать массовому биохимическому скринингу А. Гемофилия Б. Сахарный диабет В. Врожденный гипотиреоз Г. Глазокожный альбинизм Д. Эпилепсия Показанием для проведения биохимического исследования является А. Повторные спонтанные аборты Б. Повторные случаи хромосомных заболеваний в семье В. Отставание в физическом развитии, гепатоспленомегалия, непереносимость пищевых продуктов Г. Множественные врожденные пороки развития Д. Врожденная гидроцефалия Укажите важнейшее условие для проведения массового биохимического скрининга новорожденных А. Выраженный клинический полиморфизм болезней Б. Низкая частота гена заболевания в популяции В. Отсутствие методов патогенетической терапии Г. Наличие быстрого, точного, простого и недорогого метода диагностики биохимического дефекта Д. Неблагоприятный прогноз заболевания Диагноз муковисцидоза ставится на основании А. Определения уровня креатининфосфокиназы в крови Б. Биохимического анализа мочи и крови В. Данных электромиографии Г. Данных осмотра окулиста и кардиолога Д. Клинических симптомов, исследования уровня ионов натрия и хлора в потовой жидкости Для мультифакториальных болезней не характерно А. Различия больных по полу и возрасту Б. Широкий спектр клинических проявлений В. Роль внешнесредовых факторов в проявлении заболевания Г. Популяционные различия по частоте Д. Менделирующий характер наследования Диагностическими критериями нейрофиброматоза являются А. Врожденный порок сердца Б. Порок развития лучевой кости и ее производных В. Множественные пигментные пятна на коже и опухолевидные образования кожи, подкожной клетчатки, по ходу нервных стволов Г. Себорейеая аденома на щеках, депигментация, умственная отсталость, судорожный синдром Д. Анемия, башенный череп, гепатоспленомегалия Диагностическими критериями синдрома Марфана являются А. Отставание в психомоторном развитии, гипопигментация Б. Подвывих хрусталика, излишняя подвижность в суставах, высокий рост, вдавление грудины, аномальный рост зубов В. Умственная отсталость, микроорхидизм, оттопыренные уши Г. Множественные пигментные пятна и опухолевидные образования на коже Д. Микроцефалия, анемия, гепатоспленомегалия Болезнь Марфана относится к А. Наследственным системным дегенерациям нервной системы Б. Наследственным болезням обмена веществ В. Наследственным заболеваниям соединительной ткани Г. Наследственным моногенным заболеваниям Д. Наследственным хромосомным заболеваниям Диагностическими критериями адреногенитального синдрома являются А. Гипертелоризм, брахидактилия, крипторхизм, олигофрения Б. Прогрессирующая верилизация, ускоренное соматическое развитие, повышенная экскреция гормонов коры надпочечников В. Недоразвитие вторичных половых признаков Г. Микроорхидизм, умственная отсталость, оттопыренные уши Д. Микроцефалия, анемия, гепатоспленомегалия Какое из ниже следующих утверждений справедливо для фенилкетонурии А. Это аутосомно-доминантное заболевание Б. Это мультифакториальное заболевание В. Это хромосомное заболевание Г. Одним из его признаков является гиперпигментация Д. Назначение особой диеты на первых месяцах жизни позволяет избежать задержки умственного развития При каком заболевании возникает дефицит церулоплазмина А. Болезнь Вильсона-Коновалова Б. Болезнь Марфана В. Болезнь Фридрайха Г. Фенилкетонурия Д. Муковисцидоз Для какого заболевания характерны кольцо Кайзера-Флейшера, нарушение обмена меди, недостаток церуллоплазмина А. Болезнь Марфана Б. Болезнь Вильсона-Коновалова В. Болезнь Верднига-Гоффманна Г. Болезнь Фридрайха Д. Болезнь Шейермана-Мау При болезни Вильсона-Коновалова все утверждения верны, кроме А. Наследование, сцепленное с Х-хромосомой Б. У детей проявляется гепатомегалией и печеночной недостаточностью В. Содержание церулоплазмина снижено Г. Высокое содержание меди в сыворотке крови Д. Наличие кольца Кайзера-Флейшера О т в е т ы
Указатель литературы, рекомендуемой для подготовки к экзамену Бочков Н.П. Клиническая генетика. Москва 1997. Дифференциальная диагностика нервных болезней. Под ред. Акимова Г.А., Одинака М.М. Санкт-Петербург, 2001. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. Москва, 1987. Лехтенберг Р. Неврология в вопросах и ответах. С-Петербург, 1997. Неврология. Под ред. М. Самуэльса. Москва, 1997. Перкин Г.Д. Диагностические тесты в неврологии. Москва, 1994. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург, Наука, 1994. Триумфов А.В. Основы топической диагностики нервной системы. Москва, 1986. 9. Ходос Х.-Б.Г. Нервные болезни. Руководство для врачей. Москва, 2002. 10. Шанько Г.Г. и соавт. Неврология детского возраста. Минск 1985. 11. Яхно Н.Н. и соавт. Болезни нервной системы. Руководство для врачей в 2-х томах. М., «Медицина», 1995. |