Тетрада Фалло. Тетрада Фалло
 Скачать 49.46 Kb.
|
|
Тетрада Фалло – это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более, чем на 50%. Степень обструкции может быть разной от минимальной до полной атрезии (1,9). Составляет 2,5% всех ВПС. Является наиболее часто встречаемым врожденным «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения [6]. Жалобы на: · при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии; · цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии); · одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей. Анамнез: · в семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте; · определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда); · уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции. Физикальное обследование: · систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины; · продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум стеноза СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины; · при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», может исчезать во время одышечно-цианотических приступов; · при атрезии ЛА шум может отсутствовать; · в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум; · диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном; · систоло-диастолический шум выслушивается при наличии ОАП, характерен для пациентов с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии; · непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями характерен для больных с большими аортолегочными коллатералями (БАЛК). Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне): · суточный баланс жидкости; · пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным; · ОАК; · ОАМ; · биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин; · коагулограмма; · определение КЩС крови; · ЭКГ; · рентгенография органов грудной клетки; · ЭХОКГ; · чрезпищеводная эхокардиография до и после операции (при наличии датчика в клинике). Электрокардиография (ЭКГ): · отклонение оси сердца вправо, вследствие гипертрофии правого желудочка; · в правых грудных отведениях, как правило, имеется доминирующий зубец R, а в левых – доминирующий зубец S, но иногда зубцы R и S могут быть одинаковой высоты в V грудном отведении или во всех отведениях доминирует зубец R. · Зубцы Т могут быть высокими или инвертированными в этих же отведениях. У детей младшего возраста отрицательные зубцы Т в этих отведениях указывают на более выраженную гипертрофию правого желудочка. (Rowe и соавторы). Рентгенография органов грудной клетки: · размеры сердца нормальные или несколько уменьшены, обнаружение при рентгенографии кардиомегалии свидетельствует о наличии другой аномалии; · верхушка сердца обычно приподнята, по левому контуру сердца сверху имеется выемка. Она может быть довольно глубокой, что обычно сопряжено с выраженным СЛА; · дуга аорты расположена справа в 1/5 части случаев, сама аорта обычно при этом расширена; · легочной рисунок в норме или несколько обеднен; · при отсутствии левой легочной артерии (обычно тогда, когда она небольших размеров или имеется ее перерыв) легкое может быть уменьшенным и тень средостения смещена влево; · сочетание тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии вызывает выраженное нарушение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой тетрады Фалло, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга может быть расположена справа. Эхокардиография: Одномерная ЭхоКГ: · отсутствие переднего продолжения; · дилатация аорты; · декстропозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине); · гипертрофия передней стенки правого желудочка; · гипертрофия межжелудочковой перегородки; · уменьшение диаметра легочной артерии; · уменьшение левого предсердия. Двухмерная ЭхоКГ: · непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси; · непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности; · в случае отсутствия клапан легочной артерии – его недостаточность, увеличение диаметра ствола и ветвей легочной артерии; · визуализация коронарных артерий. Допплер-ЭхоКГ: · турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки; · турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с. · недостаточность клапана легочной артерии (при его агенезии); · выявление сопутствующий ВПС: ДМПП, добавочная верхняя полая вена. КТ-ангиография/МРТ: · КТ - метод выбора для диагностики анатомии порока (анатомии легочных артерий) и выявления сопутствующих ВПС. Катетеризация полостей сердца: · метод выбора для определения особенностей анатомии порока, важных для определения сроков и типа хирургического вмешательства, должна выполняться по строгим показаниям; · размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса; · диаметр выходного отдела правого желудочка, фиброзного кольца и ствола легочной артерии, степень развития центрального легочного артериального русла; · тензиометрия в полостях и магистральных сосудах, прямая оксигенометрия; · минутные объемы и сосудистое сопротивление большого и малого кругов кровообращения. · анатомия БАЛКА; · анатомия коронарного русла; · аномальное отхождение легочной артерии от аорты (гемитрункус); · анатомия порока после предшествующих оперативных вмешательств. Тактика лечения** · оптимальный срок радикальной коррекции 6-12 месяцев; · новорожденные и дети раннего возраста, не имеющие выраженной гипоксемии, не нуждаются в хирургической коррекции, оперативная коррекция проводится в возрасте 6-12 месяцев; · наличие одышечно-цианотических приступов является показанием к назначению пропранолола, при прекращении приступов и сатурации более 80% хирургическое вмешательство может быть отложено; · наличие частых одышечно-цианотических приступов с десатурацией ниже 75%-80% является показанием к операции в раннем возрасте; · наличие таких факторов как: атрезия клапана легочной артерии, гипоплазия легочных артерий, гипоплазия ЛЖ являются показанием для паллиативного вмешательства в раннем возрасте; · проведение радикальной коррекции в период новорожденности сопровождается высокой летальностью – до 10%. Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: |
| Лекарственный препарат | Способ введения | Начальная доза | Максимальная доза |
| Эсмолол | Внутривенно | 100–500 мкг/кг в течение 1 минуты С последующим введением путем инфузии 25–100 мкг/кг/минуту | 500 мкг/кг/минуту |
| Морфин | Внутривенно, внутримышечно или подкожно | 0,1 мг/кг | 0,1 мг/кг |
| Фенилэфрин | Внутривенно | По необходимости 5–20 мкг/кг каждые 10–15 минут С последующей инфузией по 0,1-0,5 мкг/кг/минуту | Максимальная болюсная доза 500 мкг Максимальная скорость инфузии составляет 5 мкг/кг/минуту |
| Пропранолол | Внутривенно | 0,015–0,02 мг/кг, с титрованием до эффективной дозы | 0,1–0,2 мг/кг |
| Лекарственный препарат | Способ введения | Начальная доза | Максимальная доза |
Если приступ не проходит, стандартная медикаментозная терапия включает морфин, фенилэфрин и бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол): см.
Если эти стандартные меры не позволяют контролировать приступ, системное артериальное давление может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–2 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).
В отчетах о клинических случаях описывается применение интраназального мидазолама и интраназального фентанила в качестве альтернативы морфину для управления гиперцианотическими приступами. Эти препараты имеют преимущество в том, что не требуют внутривенного доступа (1, 2).
При наличии метаболического ацидоза может вводиться бикарбонат натрия, внутривенная инъекция в количестве 1 мЭкв/кг.
В конечном счете, если расположение и лечения не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство.
Пропранолол перорально в дозе от 0,25 до 1 мг/кг каждые 6 часов (до хирургического вмешательства) может предотвратить рецидивы. Большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции
Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования:
NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.
Инструментальные исследования:
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса - rsR' в отведении V1.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.
| следование | Показания | |
| | Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| | Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
| | Холтеровское мониторирование | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| | Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| | МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| | УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| | Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| | КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| | КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| | ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца. У новорожденного в критическом состоянии при наличии дилатации правых отделов сердца и наличии ДМПП необходимо исключить тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктацию аорты.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Атриовентрикулярный септальный дефект, неполная форма | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие ДМПП первичного типа, расщепления передней створки митрального клапана |
| Частичный аномальный дренаж легочных вен | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ КТ-ангиография сердца | Наличие легочных вен, аномально дренирующихся в правые отделы сердца |
| Инфундибулярный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие гипертрофии правого желудочка с обструкцией его выводного отдела |
| Клапанный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Уплотнение, неполное раскрытие створок клапана легочной артерии с обструктивным кровотоком |
Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:
Назначение консервативной терапии.
Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
Оценка транспортабельности пациента.
Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.
Немедикаментозное лечение:
режим общий;
диета стол № 10, грудное, искусственное вскармливание.
Медикаментозное лечение: терапия сердечной недостаточности (при её наличии).
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | 1А |
| Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | 1А |
| Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сут | |
Сроки оперативной коррекции:
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).
При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).
При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).
Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
альнейшее ведение на амбулаторном этапе:
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев.
Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года.
Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.