Типы чувствительных расстройств
 Скачать 1.69 Mb.
|
|
Клинические симптомы ПВП Обмороки 95% Импотенция 92% Общая слабость 92% Гипо, ангидроз 70% Артериальная гипотензия в положении лежа 50% Недержание мочи 43% Запоры, гастропарез, диарея 41% Клинические проявления ИОГ(идиопатическая ортостатическая гипотензия) Падение систолического АД при вставании более чем на 30 мм.рт.ст. (в норме на 10) Липотимические состояния и обмороки. Единственные обмороки, от которых больной может погибнуть. Обычно при обмороках кожа влажная, тахикардия, после обморока АД восстанавливается. Здесь кожа сухая, тахикардии нет, АД очень низкое. АД не повышается после обморока. Гипо- и ангидроз «Фиксированный» пульс Тахикардия в покое Уменьшение клинических симптомов в горизонтальном положении Больные чувствуют себя более менее удовлетворительно в горизонтальном положении и в бассейне. Любая нагрузка, прием пищи и др. вызывает ухудшение состояния. В основе заболевания лежит поражение ПВС (барорецепторы дуги аорты, симпатические вазоконстрикторы мышц, артерий и внутренних органов) Афазия (моторная, сенсорная, амнестическая и семантическая Афазия - утрата или искажение речи у взрослого человека чаще всего является следствием инсульта. Эфферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (двигательный речевой центр Брока), развивается при повреждении задненижних отделов лобных долей головного мозга (зона Брока) доминантного полушария Распад грамматики высказывания (телеграфный стиль высказываний) и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов. Наблюдаются литеральные парафазии (замещения одних звуков другими), грубые нарушения чтения и письма. Нарушение инициации экспрессивной речи и трудности переключения речевых программ. Пациенты молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Впоследствии речь больных обычно плохо артикулирована, интонационно не окрашена. Больной говорит короткими грамматически неправильными предложениями, в которых почти отсутствуют глаголы (телеграфный стиль), часто отмечаются длительные паузы. Весьма характерны звуковые и вербальные персеверации. В равной степени нарушается как спонтанная речь пациента, так и повторение слов или фраз за врачом. Возникают трудности называния предметов по показу, подсказка помогает пациенту правильно назвать предмет. Нарушается чтение текста вслух. Письмо также дается с трудом, больной допускает как орфографические, так и грамматические ошибки, возможны персеверации отдельных букв. Понимание устной и письменной речи не страдает. В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии. Афферентная моторная афазия возникает при поражении задне-центральной и теменной областей коры, при поражении верхних отделов теменной доли доминантного по речи полушария, в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу трудностей построения артикулем. Для таких больных характерно нарушение звена выбора звука. Первичный дефект заключается в неразличении близких по артикуляции звуков. Они смешивают артикулемы внутри группы (халат-хадат, слон-снол). Нарушаются кинестетические ощущения от органов артикуляции. Ведущий дефект — невозможность найти точные артикуляционные позы и уклады для произнесения слова. Понимание речи не страдает. Самостоятельная речь плохо артикулирована, характерны литеральные парафазии по типу замен близких артикулем. Может отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов. Вместе с тем беглость речи не снижена, паузы отсутствуют, грамматические конструкции правильны. Сенсорная афазия развивается при поражении задних верхних отделов верхней височной извилины доминантного полушария обычно в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локального поражения. Утрата фонематического слуха. Нарушение понимания устной и письменной речи, возникает отчуждение смысла слов: больной не способен выделить смысловую составляющую из слышимых им звуков речи. Страдает понимание письменной речи, поскольку больной не может сопоставить букву с соответствующей ей фонемой. Выраженные нарушения отмечаются также в экспрессивной речи больных. Возникают замены близких фонем на созвучные (литеральные парафазии), речь больного становится непонятной для окружающих ("речевая окрошка"). Страдает самостоятельная речь, повторение за врачом, называние предметов по показу и чтение вслух. Ошибки по типу литеральных парафазии могут отмечаться и при письме. Беглость речи не нарушается. Речь больных плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется. В основе этой афазии лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов. При акустико-гностической афазии наблюдается утрата способности понимания звуковой стороны речи. Сенсомоторная афазия при обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии зона ишемического повреждения может охватывать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга. Страдает инициация речи, фонематический слух. Клиническая картина характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и моторной афазии (сенсомоторная афазия). Страдают все аспекты речевых функций, поэтому другое название данного речевого расстройства тотальная афазия. Как правило, тотальная афазия сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией. Динамическая афазия (транскортикальная моторная) развивается при поражении префронтальных отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария Проявляется в невозможности построения внутренней программы высказывания и ее реализации. Распад внутренней речи. Нарушение инициации речевой активности и трудности переключения речевых программ. Уменьшение беглости речи, особенно при назывании глаголов, телеграфный стиль и аграмматизмы в устной речи и при письме. Речь больных плохо артикулирована, интонационно не окрашена. Понимание речи не страдает. Повторение слов и фраз за врачом сохранено. Более характерны вербальные персеверации. Акустико-мнестическая афазия — развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Возникает в результате первичного нарушения импрессивной речи. В основе - нарушение объёма удержания слухоречевой информации, сужение объема и тормозимость слухоречевой памяти. Понимание отдельных фонем при акустикомнестической афазии сохранено. Невозможным становится синтез фонем в слова. Преимущественно страдает распознавание существительных, что приводит к отчуждению смысла существительных. Больной не вполне понимает обращенную к нему речь, также нарушается понимание прочитанного. Его собственная речь бедна существительными, которые обычно заменяются на местоимения. Характерны вербальные парафазии. Беглость речи не страдает, однако попытки "вспомнить" нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Проба на категориальные ассоциации выявляет значительное уменьшение словарного запаса существительных. Повторение слов за врачом не нарушено. Амнестическая афазия проявляется при поражении теменно-височной области. Дефект заключается в трудности называния предметов, хотя больной знает их значение и употребление. Например, при показе пациенту ключа, он не может его назвать, но отвечает, что это то, чем открывают и закрывают замок, либо делает ключом вращательные движения. Наблюдаются вербальные парафазии, амнестические западения. Некоторые исследователи считают различение этих трех форм афазии сугубо теоретическим.Номинальная афазия, близкая к вышеописанной амнестической, проявляется в затруднении называния предметов и является одним из симптомов болезни Альцгеймера. Подкорковые афазии. В большинстве случаев возникновение афазии связано с поражением корковых отделов головного мозга. Однако описаны афатические речевые расстройства при патологии базальных ядер. Поражение таламуса может приводить к расстройствам экспрессивной речи, которые по своим клиническим характеристикам напоминают афазию ВерникеКожевникова (выраженные литеральные и вербальные парафазии, превращающие речевую продукцию в "словесную окрошку"). Отличительной особенностью таламической афазии от афазии Вернике является сохранность понимания речи и отсутствие нарушений при повторении фраз за врачом. При поражении полосатого тела описано уменьшение беглости речи и парафазии в сочетании с нарушением артикуляции. Повторение за врачом и понимание речи остаются интактными. Поражение задних отделов внутренней капсулы часто приводит к возникновению мягких речевых нарушений, которые трудно отнести к какомулибо определенному виду афазий. Семантическая афазия (транскортикальная сенсорная). Семантическая афазия (по другой терминологии транскортикальная сенсорная афазия) характеризуется нарушением понимания грамматических взаимоотношений между словами в предложениях. Больному сложно воспринимать обращенную к нему речь, если она содержит сложные логикограмматические конструкции. Аналогичные трудности пациент испытывает при понимании прочитанного. Собственная речь больных, как правило, состоит из простых фраз, в которых могут отсутствовать служебные слова. Попытка говорить более сложными предложениями неизбежно приводит к грамматическим ошибкам. Однако повторение за врачом, в том числе грамматически сложных фраз, не страдает. Также не нарушается называние предметов по показу. Как и при других первичных нарушениях импрессивной речи, беглость речи и артикуляция при семантической афазии не нарушены. Семантическая афазия развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочных долей головного мозга доминантного полушария обычно в результате инсульта. В основе семантической афазии лежат дефекты симультанного анализа и синтеза речи (одновременного схватывания информации). Ведущим дефектом для этой формы является нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций, описывающих пространственные и квазипространственные отношения. В рамках упрощённой классификации можно выделить «моторную афазию» — когда пациент не может говорить, хотя понимает устную речь, и «сенсорную афазию», когда он не понимает речь, хотя может произносить слова и фразы. Оптикомнестическая афазия. Оптикомнестическая афазия характеризуется прежде всего значительными трудностями при назывании предметов по показу. При этом больной своим поведением дает понять, что он знаком с предметом, может объяснить его предназначение, подсказка первых звуков оказывает положительный эффект. Эти признаки отличают оптикомнестическую афазию от зрительнопредметной агнозии. При последней больной способен описать предмет, но не узнает его, литеральная подсказка неэффективна. В отличие от акустикомнестической при оптикомнестической афазии узнавание существительных на слух и самостоятельная речь больных не нарушаются. Оптикомнестическая афазия возникает при поражении смежных отделов височной и затылочной долей доминантного по речи полушария. Предполагаемый механизм развития разобщение центров зрительнопредметного гнозиса и центров импрессивной речи. Субкортикальная моторная афазия (афемия, малый синдром Брока). Также возникает при поражении задненижних отделов лобных долей головного мозга, но обычно при меньшем объеме повреждения мозговой ткани. Малый синдром Брока характеризуется уменьшением беглости спонтанной речи, трудностями повторения слов и называния предметов по показу, нарушением артикуляции. В то же время в отличие от эфферентной моторной афазии письменная речь при афемии остается интактной, в том числе в острейшем периоде. Последнее обстоятельство дает основание некоторым авторам считать афемию апраксией речи, а не одним из видов афазий. Причиной афемии обычно является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артерии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, однако в остром периоде может отмечаться центральный паралич мимических мышц, легкий преходящий гемипарез. Транскортикальная смешанная афазия. Нарушения мозгового кровообращения по гемодинамическому типу иногда приводят к одновременному ишемическому повреждению префронтальных отделов лобных долей и зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. При этом могут возникать речевые нарушения, в клинической картине которых присутствуют симптомы динамической (транскортикальной моторной) и семантической (транскортикальной сенсорной) афазий. Это состояние получило название транскортикальной смешанной афазии. Как и при других транс кортикальных афазиях, важный диагностический критерий данного вида речевых нарушений - сохранность повторения фраз за врачом. Проводниковая афазия. Основной клинический признак проводниковой афазии - выраженное нарушение повторения фраз за врачом и чтения вслух. Нарушается также называние предметов по показу. Самостоятельная речь более сохранна, беглость речи не изменена, отсутствуют наруше-ния артикуляции. Однако могут отмечаться литеральные и вербальные парафазии. При письме под диктовку больной допускает орфографические ошибки, пропускает буквы и слова. Понимание устной и письменной речи при проводниковой афазии не нарушается. +Проводниковая афазия развивается при поражении белого вещества верхних отделов теменной доли доминантного полушария. Предполагаемый механизм развития речевых расстройств разобщение центров импрессивной и экспрессивной речи. Однако иногда проводниковая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений. Агнозия (зрительная, слуховая, астереогноз, аутотагнозия, анозогнозия) Гнозис (греч. gnosis – познавание, знание) – способность познавать, узнавать предметы, явления, их смысл и символическое значение по чувственным восприятиям. Нарушение узнавания при относительной сохранности элементарных ощущений и интеллекта называют агнозией. Первичные агнозии развиваются при поражении вторичных корковых зон соответствующего сенсорного анализатора (второго блока) и, следовательно, характеризуются модальной специфичностью, т. е. отмечаются в одной сенсорной модальности. Вторичные агнозии развиваются при поражении третьего блока – блока программирования, регуляции и контроля произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей или в результате снижения уровня внимания. При вторичной агнозии страдают все сенсорные модальности. Характерной особенностью агнозий является затруднение или невозможность узнавать целостный сенсорный образ при сохранной способности различать и описывать его отдельные признаки. Агнозии по своим проявлениям многовариантен. Выделяют агнозию внешнего пространства: зрительную, слуховую, тактильную, обонятельную и вкусовую, и агнозию внутреннего вространства или соматоагнозию: аутотопагнозию, анозогнозию, фингерагнозию. Рассмотрим характеристику отдельных видов агнозий и методы их исследования. Зрительная агнозия. Зрительные агнозии возникают при поражении 18-го и 19-го цитоархитектонических полей, являющихся вторичными полями зрительного анализатора, а также прилегающих к ним третичных полей и ближайших подкорковых зон. Ко всем формам зрительных агнозий применимо одно общее правило: элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранены, больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, нормальные поля зрения. Выделяют 6 основных форм нарушений зрительного гнозиса: - предметная агнозия - лицевая агнозия (прозопагнозия) - цветовая агнозия оптико-пространственная агнозия - буквенная агнозия - цифровая агнозия - симультанная агнозия. Форма нарушения зрительного гнозиса связана как со стороной поражения, так и расположением очага поражения в затылочной и теменной областях мозга. Предметная агнозия. У больных с предметной агнозией нарушено узнавание отдельных объектов и их изображений вследствие нарушения возможности объединять отдельные зрительные впечатления в единые целые образы. В типичных случаях больные затрудняются в узнавании хорошо знакомых предметов, описывая отдельные признаки предмета, не могут сказать, что это такое. Рассматривая ручку или расческу, они говорят, что это узкий длинный предмет, но не узнают его. Ощупывание предмета нередко помогает правильному его узнаванию. В отличие от больных с амнестической афазией больные со зрительной агнозией не только не могут правильно назвать предмет, но и не могут объяснить его предназначения. Особенно грубые нарушения возможности узнать предмет возникают при двустороннем поражении затылочных долей или теменно-затылочных областей, что нередко наблюдается при сосудистой патологии. В повседневной жизни больные ведут себя почти как слепые, и хотя не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. В более легких случаях предметной агнозии нарушения узнавания выявляются главным образом при предъявлении реальных предметов, их изображений (рис. 1-11). Особенно трудны для узнавания схематичные контурные изображения, с наложенными друг на друга контурами предмета, недостающими частями предмета, предметные изображения на фоне "зрительных полей" так называемые "зашумленные рисунки" – рисунки Поппельрейтера (рис. 12, 13). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа. Агнозия на лица или прозопагнозия характеризуется нарушением узнавания знакомых лиц при относительной сохранности предметного гнозиса. Больные опознают отдельные части лица (нос, брови, глаза, уши) и лицо как объект в целом, но не могут узнать его индивидуальную принадлежность, не узнают лица близких и знакомых. В наиболее тяжелых случаях больные не узнают собственное лицо в зеркале, не распознают особенности мимики, не различают лица мужчин и женщин. Узнавание людей в таких случаях осуществляется по голосу, одежде, походке. Агнозия на лица часто сочетается с другими формами агнозий. Лицевая агнозия связана с поражением задних отделов правого полушария у правшей, нижней "зрительной сферы" - затылочной области, распространяющейся в ряде случаев на теменную и височную области. Данный симптом весьма часто встречается при болезни Альцгеймера. Для диагностики прозопагнозии больному предъявляют портреты широко известных людей, некоторых деятелей (рис.14) или фотографии родственников и близких знакомых пациента, выделение их из незнакомых. Агнозией на цвета называют нарушение способности подбирать одинаковые цвета или оттенки одного цвета. Больные не могут определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Цветовая агнозия наблюдается на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно называют цвета и правильно их различают, однако затрудняются в определении отношения цвета к предмету, не могут сказать, какой цвет моркови, апельсина. В связи с отсутствием обобщенных представлений о цвете, больные не могут осуществить классификацию цветов. Агнозия цвета обычно наблюдается вместе с предметной агнозией, и возникает при поражении левой затылочной области. Часто очаговое поражение мозга распространяется на височную область. Буквенная агнозия. Больные, правильно копируя буквы, не могут их назвать. Распадается навык чтения. Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений зрительных функции при поражении левого полушария - нижней части зрительной сферы на границе затылочной и височной областей у правшей. Для диагностики буквенной агнозии пациенту предлагают назвать буквы в различных шрифтах, в зачеркнутом или перевернутом виде, в зеркальном изображении (рис. 15). Цифровая агнозия – вариант зрительной агнозии, при которой больные не могут назвать цифры. Для диагностики цифровой агнозии пациенту предлагается назвать арабские и римские цифры и числа в прямом, зачеркнутом, перевернутом, зеркально изображенном виде (рис. 15). Оптико-пространственная агнозия. Характеризуется нарушением возможности ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений предметов. Нарушается способность правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину. Невозможно становится оценить расстояние до объекта, затрудняется право-левая ориентировка. Больные забывают дорогу до своего дома, плохо ориентируются в географической карте, ориентируются на улице по названию улицы и номеру дома, не могут самостоятельно выполнить рисунок (рис.16). К этому разряду агнозий относят и одностороннюю пространственную агнозию. Больные упускают из виду половину пространства, чаще левую, затрудняется пространственная ориентировка за счет ошибок, относящихся к одной стороне пространства чаще левой (рис. 16). Происходит игнорирование половины пространства. Больной не замечает наличие раздражителей с одной стороны, при перерисовывании изображения воспроизводит только половину рисунка. Оптико-пространственные нарушения связывают с очагами, локализующимися в теменной области (при двусторонних поражениях), иногда в большей степени левого полушария. Нарушение топографической ориентировки в схемах, картах связывают с локализацией очага в левом полушарии, нарушение ориентировки в реальном пространстве - в правом. Синдром односторонней пространственной агнозии выявляется при поражении теменной области правого полушария, чаще при ишемическом инсульте в бассейне правой среднеймозговой артерии. Оптико-пространственная агнозия обычно сочетается с нарушением конструктивного праксиса. Этот симптом называется оптико-агностическим. Сочетание этих нарушений с аграфией, алексией, амнестической афазией, акалькулией, фингерагнозией получили название синдрома Герстманна. Он возникает при поражении стыка теменной, височной и затылочной областей доминантного полушария. Для диагностики оптико-пространственной агнозии пациенту предлагается назвать время по стрелкам часов, сделать расстановку стрелок на немом циферблате, назвать основные изображения на контурной географической карте (рис.17,18), нарисовать план палаты, провести деление линии на части. Симультанная агнозия характеризуется нарушением сложного синтеза зрительных образов. Для этой формы агнозии характерна невозможность восприятия двух изображений. Правильно опознавая отдельные объекты, больные не могут оценить содержание картины. Эта форма нарушения зрительного гнозиса носит название синдрома Баллинта. Возникновение синдрома связывают с сужением объема зрительного восприятия, сложными нарушениями движений глаз, взор становится неуправляемым, что затрудняет зрительный поиск. Локализацию очагового процесса при синдроме Баллинта связывают с двухсторонним поражением затылочно-теменной области. Слуховая агнозия. Слуховая агнозия – вариант сенсорной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. Больной не узнает по звуку гудок автомобиля, лай собаки и другие бытовые шумы. Гностические слуховые расстройства связаны с поражением правого полушария в области верхних височных извилин, точнее вторичных корковых проекционных зон, полей 41,42,22 архитектонической карты Бродмана. При поражении левого полушария в области аналогичных корковых полей возникает другой вариант слуховой агнозии – глухота на слова. При этом нарушается фонематический слух, в связи с чем и понимание обращенной речи. Больной слышит слова, но не понимает их значения. Обычно данный симптом отмечается в рамках синдрома сенсорной афазии. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Последние проявляются в специальных экспериментах, показывающих, что больной, способный различать звуковысотные отношения, не может выражать слуховые дифференцировки, т.е. запомнить два (или больше) звуковых образа. При поражении височной области мозга может возникнуть такой симптом, как аритмия. Проявление аритмии состоит в том, что больные не могут правильно оценить ритмические структуры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроизвести их. Один из хорошо известных дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию, или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой. Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Музыка становится для них неприятной, вызывая зачастую приступы головной боли. Важно отметить, что если симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, то явление аритмии может выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей). Наконец, симптомом поражения правой височной области является нарушение интонационной стороны речи. Больные с таким дефектом не только не различают речевых интонаций, но и сами не очень выразительны в своей собственной речи. Их речь лишена модуляций, интонационного разнообразия. Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, хорошо повторяя отдельную фразу, не могли понять ту же самую фразу. Таким образом, к слуховым агнозиям следует относить: собственно слуховую агнозию, дефекты слуховой памяти, аритмию, амузию, нарушение интонационной стороны речи. Больные со слуховой агнозией жалуются на снижение слуха, слуховые обманы. Однако при объективном исследовании у ЛОР – специалистов патология не выявляется. Для диагностики слуховой агнозии пациенту предлагают узнать предметы по звуку, например, по звону – связки ключей, монет, по тиканию – часы; назвать название известных музыкальных мелодий; важным в исследовании слухового гнозиса и нарушений слухо-моторной координации является оценка и воспроизведение ритмов (рис 19); пациенту предлагают определить характер ритмов (одиночный, двоенный, строенный удар, их чередование), выполнить ритмы по образу при непосредственном, отсроченном (пустом) воспроизведении и после интерференции (II II II III III III); выполнить ритмы по речевой инструкции: удар по 2, по 3, по 2, по 4 удара при непосредственном, отсроченном (после пустой паузы) воспроизведении, после интерференции. При этом оценивается распад ритмичных структур, наличие персевераций. Тактильная агнозия. Тактильная агнозия характеризуется невозможностью дифференцировать предметы по их фактуре при прикосновении к ним. Возникают трудности опознавания таких качеств объекта, как шероховатость, мягкость, твердость при сохранности поверхностной и глубокой чувствительности – сенсорной основы тактильного восприятия. Тактильная агнозия возникает при поражении вторичных зон коры теменной области (1, 2, частично 5 поле – верхняя теменная область) и третичных зон (39, 40 полей – нижняя теменная область). При поражении постцентральных областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и лица в 3-м поле возникает нарушение сложных форм тактильного гнозиса, известных под названием астереогноза. Это нарушение способности воспринимать знакомые предметы на ощупь с закрытыми глазами. Астереогноз проявляется на фоне сохранной сенсорной основы тактильного восприятия, возникает вследствие нарушения синтеза элементарных ощущений, расстройства трехмерно-пространственного восприятия. Различают две формы этого нарушения: в одних случаях больной правильно воспринимает отдельные признаки предмета, но не может их синтезировать в единое целое, в других - нарушено опознание и этих признаков. Обонятельная и вкусовая агнозии. Эти виды сенсорной агнозии характеризуются утратой возможности идентифицировать обонятельные и вкусовые ощущения в связи с поражением медиобазольных отделов коры височной доли. Соматоагнозия. Соматоагнозия – агнозия внутреннего пространства. Она возникает вследствие нарушения восприятия собственного тела, который складывается с раннего детского возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Выделяют 3 варианта соматоагнозии: аутотопагнозию, анозогнозию и фингерагнозию (пальцевую агнозию). При аутотопагнозии нарушается восприятие схемы тела. Больной утрачивает представление о локализации частей тела, не может по просьбе врача показать части своего тела. Возникает отчужденность частей своего тела. Отдельные части тела на противоположной очагу стороне могут казаться измененными по размеру и форме. Возможно ощущение третьей руки или ноги (псевдополимелия), удвоение головы или отсутствие какой-либо части тела вплоть до ощущения отсутствия конечностей и всей половины тела, обычно левой. В таком случае эти проявления можно рассматривать как вариант односторонней пространственной агнозии. Аутотопагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30,40) и связей теменной коры со зрительным бугром чаще правого полушария, что обычно возникает при опухолях, инсультах, травмах. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии или шизофрении. При анозогнозии (синдроме Антона) больной не осознает, имеющихся у него расстройств, вызванных патологическим процессом, отрицает их наличие. Анозогнозия может относиться к параличу, слепоте. Больной утверждает, что движения конечностей у него не нарушены, что он может встать, но ему не хочется встать. Этот синдром возникает в случаях обширного поражения теменной доли субдоминантного полушария. Фингерагнозия проявляется неразличением пальцев на своей руке при сохранности мышечно-суставного чувства. Больной не может также назвать пальцы, которые показывает у себя врач. Несмотря на отсутствие нарушений поверхностной и глубокой чувствительности, больные ошибаются в узнавании при закрытых глазах пассивно двигаемых пальцев рук. Определяют локализацию процесса при пальцевой агнозии в области угловой извилины левого полушария. Исследование соматосенсорного гнозиса для диагностики соматоагнозии проводятся по следующим методам: 1) проба на определение локализации прикосновения на одной, на двух руках, на лице; 2) проба на дискриминацию – определение числа прикосновений: одно или два; 3) определения кожно-кинестетического чувства – определение фигур, цифр, букв, написанных на коже на левой и правой руке; (чувство Ферстера); 4) перенос позы руки и кисти с одной руки на другую с закрытыми глазами; 5) определение правой и левой стороны у себя и у сидящего напротив человека (левая и правая ориентация); 6) название пальцев руки; 7) узнавание предметов на ощупь левой и правой рукой. Апраксия. Виды апраксий оражение коркового уровня двигательных функциональных систем вызывает особый тип нарушений двигательных функций – апраксии. Апраксии – это нарушение произвольных движений и действий, совершаемых с предметами. Не сопровождаются элементарными двигательными расстройствами. Классификация апраксий по А.Р. Лурия (1962). 1 форма. Кинестетическая апраксия — форма апраксии, при которой движения больных становятся плохо управляемыми (симптом: «рука—лопата»). Нарушаются движения при письме, апраксия позы (больные не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие - закуривание, наливание чая в стакан). Возникает при поражениях нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий (задних отделов коркового ядра двигательного анализатора: полей 1,2, частично 40 преимущественно левого). 2 форма. Пространственная апраксия (апрактоагнозия) - форма апраксии, в основе которой лежит расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений ("верх-низ", "правое - левое"), апраксия позы; трудности выполнения пространственно—ориентированных движений (больные не могут одеться, застелить постель). Возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария или при двусторонних очагах. 3 форма. Кинетическая апраксия - форма апраксии, проявляющаяся в нарушении последовательности, временной организации двигательных актов. Связана с поражениями нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (6, 8-го полей передних отделов коркового ядра двигательного анализатора). Проявляется в форме распада "кинетических мелодий» - нарушения последовательности, временной организации двигательных актов. Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации, то есть бесконечное продолжение раз начавшегося движения. 4 форма. Регуляторная апраксия - форма апраксии, проявляющаяся в виде нарушений программирования движений, отключении сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. Возникает при поражениях конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов; протекает на фоне сохранности тонуса и мышечной силы. Для этой формы апраксии характерны системные персеверации, то есть персеверации не элементов двигательной программы, а всей программы в целом. Поражение конвекситальных отделов коры лобных долей мозга ведет: к нарушению произвольной регуляции двигательных функций - к регуляторной апраксии в виде эхопраксии (подражательные движения) и в виде эхолалии (повторение услышанных слов). Также страдает письмо и рисование. к псевдоагнозии - нарушению произвольной регуляции зрительного восприятия, которое имитирует дефекты, возникающие при предметной зрительной агнозии. В отличие от истинных агнозий, они менее стабильны, могут быть скомпенсированы. к нарушению произвольной регуляции слухового восприятия - трудностям оценки и воспроизведения звуков (например, ритмов). При оценке ритмов у больных легко проявляются персевераторные ответы. к тактильным псевдеагнозиям - трудностям опознания на ощупь серии тактильных образцов (фигур доски Сегена), в этом случае у больных появляются ошибочные персевераторные ответы. к псевдоамнезии — нарушению, проявляющемуся в трудностях произвольного запоминания и произвольного воспроизведения любых по модальности стимулов. Это сочетается с трудностями опосредования или семантической организации запоминаемого материала. к нарушению произвольной регуляции интеллектуальной деятельности — расстройству произвольной регуляции, при котором больные не могут самостоятельно анализировать условия задачи, сформулировать вопрос и составить программу действий. Они повторяют лишь отдельные фрагменты без взаимосвязи. Производят случайные действия с числами, не сличая полученные результаты с исходными данными. Интеллектуальные персеверации — симптом нарушения произвольной регуляции деятельности, проявляющийся в инертном повторении больным одних и тех же интеллектуальных действий в изменившихся условиях. Синдром поражения внутренней капсулы Лучистый венец и внутренняя капсула - белое вещество конечного мозга. Внутренняя капсула состоит из колена, переднего и заднего бедра. Пути: 1) коленный - 2/3 переднего бедра занимает, в колене проходит часть волокон к ЧМН (fasciculis corticocomiclearis), а в заднем бедре идут пучки СМ (fasciculis corticospinalis). В 1/3 переднего бедра идут пучки, ответственные за слух и двигательные пути (окципитопонтоцеребиллярис,кортикоталамический, темпоропонтоцеребеллярис). В переднем бедре 1 пучок от коры лобной доли идет к мосту и мозжечку. При поражении капсулы - капсульный СН - гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (заднее бедро) и гемиатаксия (переднее бедро) на противоположной стороне, контрлатеральные СМ поражения 8 и 12 ЧМН по центральному типу. Лучистый венец - те же пути между корой и внутренней капсулой. Разница - пучки веерообразно расходятся по извилинам. При поражении: гемипарез, гемигипестезия с неравномерным поражением конечностей; монопарез, моногипестезия. Мосто-мозжечковый синдро Вовлек-ся все нервы моста(5-8) и мозжечок. Все симптомы на стороне очага. Причины: - невринома слухового нерва -спаечн.процесс о вбп.мосто-мозжечк.угла Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, ^ ^ но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка). В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли . 5у выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при ней-рофиброматозе ^ Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода +пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. 3х- Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других 4 страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей. Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых -менингиомы. Менингеальный синдром Менингеальный синдром или синдром раздражения мозговых оболочек возникает при кровоизлиянии в субарахноидальное пространство, при менингитах разной этиологии, при отеке головного мозга. Слагаемые синдрома: головная боль; тошнота, рвота; болезненность при перкуссии черепа; общая гиперестезия к световым, звуковым, тактильным раздражениям; менингеальные симптомы. Признаками раздражения мозговых оболочек является тоническое напряжение некоторых групп скелетных мышц: мышц разгибающих голову; мышц сгибателей тазобедренных и коленных суставов. При выраженном менингеальном синдроме возникает своеобразная поза: больной лежит на боку, голова запрокинута, бедра прижаты к животу, голени к бедрам (согнуты в тазобедренных и коленных суставах, напряжены мышцы разгибающие позвоночник) - опистотонус. Исследуют следующие менингеальные симптомы: Симптом ригидности затылочных мышц - при попытке пассивно согнуть голову возникает сопротивление из-за напряжения задней группы шейных мышц, подбородок на несколько пальцев не достает до грудины. Симптом Кернига проверяется следующим образом – у лежащего на спине больного, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом, при попытке разогнуть ногу в коленном суставе возникает сопротивление мышц, сгибателей голени. Нижний синдром Брудзинского возникает при исследовании симптома Кернига (возникает сгибание противоположной ноги). Верхний синдром Брудзинского – возникает при исследовании ригидности затылочных мышц, характеризуется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. Средний синдром Брудзинского – возникает при давлении на область лонного сочленения, характеризуется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. Симптом Бехтерева – характеризуется усилением головной боли, возникновением болевой гримасы при постукивании по скуловой дуге. Симптом подвешивания по Лессажу наблюдается у детей при поднятии за подмышки (происходит рефлекторное сгибание ног и приведение их к животу) +Если симптомы раздражения мозговых оболочек выявляются без изменений в спинномозговой жидкости – говорят о менингизме (возможен при различных заболеваниях, часто наблюдается у детей). синдром повышенного внутричерепного давления Гипертензионный синдром — это симптомокомплекс, обусловленный стабильным или прогрессирующим увеличением ВЧД. Под внутричерепным давлением (ВЧД) понимают суммарную величину, в формировании которой участвуют: цереброспинальная жидкость, внутриклеточная и внеклеточная жидкости, артериальная и венозная системы мозга. Условно принято считать, что ВЧД соответствует гидростатическому давлению ликвора. В основе повышения внутричерепного давления лежат следующие факторы: Увеличение объема внутричерепного содержания (опухоль, абсцесс, гематома, аневризма, паразитарная киста); Нарушение циркуляции ликвора (окклюзия ликворопроводящих путей, возникающая при локализации опухоли в ликвороносных путях, при пороках развития краниовертебральной области). Увеличение количества ликвора в полости черепа, которое может возникать при гиперсекреции ликвора или нарушении всасывания ликвора. Нарушение сосудистой циркуляции (повышение венозного давления, увеличение кровенаполнения мозга) наблюдающееся при остром нарушении мозгового кровообращения, гипертонической энцефалопатии, острых отравлениях. Отек мозга – неспецифическая реакция мозга возникающая в результате нарастания содержания жидкости, всегда сопровождает внутричерепную гипертензию. Отек мозга может быть локальным и генерализованным. Различают: - цитотоксический отек головного мозга, наблюдающийся вследствие интоксикации, гипоксии, когда происходит нарушение внутриклеточного обмена и нарушение работы натриево-калиевого насоса. Ионы натрия замещают внутри клетки ионы калия, увеличивается осмотическое давление, и в пораженных участках накапливаются продукты анаэробного гликолиза. Цитотоксический отек обратим в течение 6-8 часов за счет восстановления кровотока (возникает при остром нарушении мозгового кровообращения, черепно-мозговой травме). - вазогенный отек головного мозга чаще сопровождает опухоли, быстрее распространяется и подвергается более медленному развитию. Существует две стадии отека мозга: + компенсация – перемещение ликвора в резервные пространства, усиление всасывания ликвора; декомпенсация – необратимое повышение ВЧД, заканчивающиеся вклинением ствола мозга в вырезку мозжечкового намета или большого затылочного отверстия. Длительно существующее повышение ВЧД приводит к гидроцефалии (водянке головного мозга). Клиника внутричерепной гипертензии. Характерно возникновение общемозговой симптоматики: Головная боль чаще усиливается ночью или утром, что обусловлено нарушением венозного и ликворного оттока, характерно нарастание головной боли при кашле, натуживании. Головная боль может быть приступообразной и постоянной. Рвота возникает на высоте головной боли, не связана с приемом пищи, приводит к уменьшению головной боли. Головокружение носит несистемный характер, исчезает после дегидратации. Характерен парез или недостаточность отводящих нервов, возникающий вследствии сдавления корешков данных нервов при внутричерепной гипертензии. Менингизм или ложно менингеальные симптомы. Нарушения со стороны психической сферы: апатико-абулический синдром, равнодушие, снижение двигательной активности, психомоторное возбуждение. Эпилептический синдром – характерно возникновение генерализованных пароксизмов. Окклюзионный синдром: возникает при блоке путей оттока ликвора из полости черепа (на уровне желудочков, межжелудочковых отверстий, мозжечково-мозговой цистерны). Неврологические симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика различна при возникновении блоков на разных уровнях: + на уровне сильвиева водопровода происходит сдавление верхних отделов ствола мозга и четверохолмия, что характеризуется возникновением пареза вертикального взора, миозом, мидриазом, парезом глазодвигательных нервов, вертикальным нистагмом, снижением слуха. на уровне отверстий Мажанди и Люшка происходит сдавление продолговатого мозга и мозжечка, что характеризуется головокружением, нистагмом, рвотой, брадикардией, нарушением координации движений, «плавающим» взором, атаксией. при блокаде на уровне нижних отделов IV желудочка: бульбарный синдром, двусторонние патологические стопные знаки, парезы, мозжечковые нарушения. При острой окклюзии, возникающей при локализации опухоли на ножке, возникает синдром Брунса, который может провоцироваться резким поворотом головы, туловища. Клинические проявления: резкая головная боль, многократная рвота, брадикардия, психомоторное возбуждение сменяющееся заторможенностью, нарушением дыхания, гипергидрозом, бледностью или гиперемией лица, головокружением, стволовыми тоническими судорогами. Ликворные синдромы (белково-клеточная диссоциация, клеточно-белковая диссоциация и геморрагический) |