тромб.пурпура. Тромбоцитопеническая пурпура у детей
 Скачать 1.27 Mb.
|
Тромбоцитопеническая пурпура у детейБАШЕНОВА АЙЗАДА 641-1k Мегакариоцит в препарате костного мозга Функции тромбоцитовГемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе) Ангиотрофическая (репарация) Секреторная Иммунологическая Участие тромбоцитов в процессе гемостазаПатология тромбоцитовТромбоцитопенииТромбоцитопатии: -наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана) -приобретенные (лекарственные, вторичные при системных заболеваниях, гемобластозах и др.) Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состоянийСнижение продукции тромбоцитов Повышенное разрушение тромбоцитов Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов Снижение продукции тромбоцитов1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:Лекарственные Конституциональные Неэффективный тромбоцитопоэз Нарушение регуляции тромбоцитопоэза Наследственные заболевания тромбоцитов Приобретенные апластические состояния Метаболические нарушения 2. Инфильтративные процессы в костном мозгеДоброкачественныеЗлокачественные Повышенное разрушение тромбоцитов1. Иммунные тромбоцитопенииИдиопатические (болезнь Верльгофа)Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и др., лекарственные средства, СКВ, гипертиреоз и др.)Врожденные (трансиммунные, аллоиммунные, фетальный эритробластоз)2. Неиммунные тромбоцитопенииПовышенное потребление тромбоцитов (ДВС, ГУС, синдром Казабаха-Меритта)Повышенное разрушение тромбоцитов (лекарственные, стеноз аорты, инфекции, кардиальные)Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция) Гипотермия или болезнь Верльгофаэто тромбоцитопения без клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (ВИЧ, СКВ, лейкоз) [Американская ассоциация гематологов, 1997]это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества тромбоцитов в периферической крови <150,000/мкл при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличии на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител (Л.М. Якунина, Москва, 2004)Формы ИТПОстрая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после постановки диагноза Хроническая – количество тромбоцитов < 150,000/мкл сохраняется более 6 месяцев Рецидивирующая форма Формы ИТПСухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистых Влажная - геморрагический синдром на коже и слизистых, кровотечения, кровоизлияния Критерии степени тяжести ИТПЛегкая >90,000/мкл Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл Тяжелая < 30,000/мкл Геморрагический синдром при ИТППроявляется кожным геморрагическим синдромомИКровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная анемияВнутричерепные кровоизлияния – основная причина смерти больных ИТПКожный геморрагический синдром при ИТП проявляетсяМИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :Петехии – диаметр 1-2 ммПурпура – диаметр 2-5 ммЭкхимозы > 5 ммАнемический синдром при ИТПСлабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия Лабораторная диагностикаОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойств Длительность кровотечения по Дуке (N 3-5 мин)Коагулограмма (снижение ретракции сгустка)Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностикиSIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и апластических состоянийОпределение АНФ, анти-ДНК (СКВ)Определение мочевины, креатинина, печеночных пробАнализы крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, ВЭБ и др.)Дифференциальная диагностика ИТПВторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы) Гемофилии А,В,С Геморрагическая болезнь новорожденных Тромбоцитопатии Болезнь Виллебранда Геморрагический васкулит ДВС синдром Критерии постановки диагноза ИТПСнижение уровня тромбоцитов <150,000/мкл Отсутствие клинических признаков системных и онкогематологических заболеваний Изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов Нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге Лечение ИТПЦель лечения– Уменьшение продукции антител– Нарушение связывания антител с тромбоцитами– Устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РЭСПрограмма терапии ИТПДиета Постельный режим при уровне Тр < 50,000/мкл Специфическая терапия: КонсервативнаяМоногормонотерапияИммунотерапия Иммуносупрессивная терапия Эфферентная терапия (плазмаферез) ХирургическаяСпленэктомияРетикулоэндоваскулярная окклюзия селезенки Неотложная помощьГемостатическая терапия Трансфузионная терапия Методы использования КСПероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21 дня с постепенной отменой При отсутствии эффекта повтор через 4 недели2. Пульс-терапия солу-медрол 30 мг/кг за час, 3 дняМетоды использования КС3. Дексаметазоновые блоки0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом 24 дня, 6 блоков4. Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг/сут или внутривенных ГК 10-30 мг/кг/сут 3-7 дней с быстрой отменой, 2-3 курсаМеханизм действия ГКУгнетение фагоцитоза тромбоцитов Нарушение выработки антител Нарушение связывания АТ-АГ Применение внутривенных иммуноглобулиновБлокада Fc-рецепторов макрофагов Подавление синтеза АТ Защита тромбоцитов от антител Иммуномодуляция Подавление повреждения тканей комплементом Подавление персистирующих вирусных инфекций Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры(Л.М. Якунина, Москва, 2004)Препараты ВВИГ
Режимы введения ВВИГОстрая ИТП– общая доза на курс 1-2 г/кг 5 днейили 1 г/кг/сут 2 дняХроническая ИТП- 1мг/кг/сут 2 дня, затем единичные введения 0,4-1 г/кг/сут при снижении уровня тромбоцитов < 30,000Показания для комбинированного использования ВВИГ и КСКровотечения из слизистых оболочек, в т.ч. полостные, внутричерепные Подготовка к хирургическому вмешательству Схема:ВВИГ 1 г/кг/сут + пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут за 60 минДлительность 3 дняАнти-RhD- иммуноглобулин«WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия) Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные50 -100 мкг/кг/курс парэнтеральноИнтерферон-альфав/м п/к 1,5 месИммуносупрессивная терапияПри неэффективности вышеперечисленных методов лечения Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, ЦиклоспоринВ случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенкиПлазмоферезПоказания:Неэффективность спленэктомииЦель:Элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактораТерапия неотложных состоянийКровотечения Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленкаГемостатические повязки, тампонада (носовое), холод на место кровотеченияВнутривенно: солу-медрол 30мг/кг, 5-аминокапроновая кислота (кроме почечных) 50-100мг/кгПрогноз у детей с ИТПРемиссия 70-80 % при острой ИТП Ремиссия 50-60 % при хронической ИТП Дисапнсерное наблюдение больных ИТПДиспансерный учет у гематолога 5 лет с момента достижения клинико-гематологической ремиссии Санация очагов инфекции Определение уровня тромбоцитов 1 раз/мес в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз/3 мес Освобождение от занятий физкультурой на весь период Д-учета Противорецедивное лечение 2 р/год (весна-осень): витамины А, С, Р, дицинон Противопоказаны профилактические прививки на весь период Д-учета, за исключением эпид. показаний, а также п/к и в/м инъекции! Избегать инсоляции Трансиммунная неонатальная ТППроникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или другое аутоиммунное заболевание Показан перевод на искусственное вскармливание ВВИГ, КС по показаниям Аллоиммунная неонатальная ТППатофизиология развития Резус-конфликта (несовместимость по аллогену НРА-1) Изоиммунная неонатальная ТП Продукция изо-АТ к неизмененным тромбоцитам плода (у женщин с тромбастенией Гланцмана и синдромом Бернара -Сулье) |