Учебник для студентов Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов

• Название: Учебник для студентов Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов
• Дата: 25.02.2023
• Размер: 2.9 Mb.
• Имя файла: korkina-m.v-psihiatriya-2006.doc
• Тип: Учебник; #953888
• страница: 34 из 36

Глава 34. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИИ)

Олигофрении — сборная группа стойких непрогрессирующих патологических состоянии с различной этиологией и патогене­зом, но объединяемых по сходству основной, главной клиничес­кой картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в общем психи­ческом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефек­та и в затруднении социальной адаптации

Термин «олигофрения» (от греч oligos — малый, незначитель­ный + phren — ум, разум), впервые введенный Э Крепелином, не является единственным для определения описываемых состоя­ний В настоящее время употребляются также такие обозначения, как «психическая ретардация», «умственная отсталость», «общее недоразвитие», «умственное недоразвитие»

Недоразвитие интеллекта — наиболее яркое клиническое про­явление олигофрении, но при этом следует помнить, что мало­умие является лишь частью общего психического недоразвития личности, задержки психического развития в целом Поэтому для олигофрении характерны также различно выраженные эмоцио­нальные, волевые, речевые и двигательные нарушения

Основное проявление олигофрении — психическое недораз­витие — в зависимости от ее формы может сочетаться с различны­ми физическими, неврологическими, психическими, биохимиче­скими, эндокринными и другими нарушениями Олигофрении не являются болезнью в полном смысле слова Это не болезненный процесс, а патологическое состояние — результат когда-то подей­ствовавшей вредности, следствие какого-то давнего болезненно­го процесса, вызвавшего задержку развития личности в целом и в первую очередь умственного развития

Олигофрении не заболевания, а дизонтогении (Сухарева ГЕ )'

Для олигофрении характерно отсутствие прогредиентности, что выражается прежде всего в том, что слабоумие олигофре­нов как правило, не нарастает, не увеличивается, не прогресси­рует Наоборот, в большинстве случаев (за исключением самых тяжелых степеней задержки, отсталости развития) при олиго-френиях возможно какое-то интеллектуальное развитие В этом принципиальное отличие олигофрении от деменции — приоб­ретенного в течение жизни слабоумия с его тенденцией к про-грессированию

'Дизонтогенез (от греч dvs — отрицание + ontogenesis — индивидуальное развитие) — неправильное нарушенное порочное индивидуальное развитие

34.1. Клинические проявления

По степени психического недоразвития всех страдающих олигофренией независимо от формы заболевания принято под­разделять на три группы: I) с наиболее резко выраженным де­фектом психического развития (идиотия); 2) со средней степе­нью (имбецильность) и 3) с легкой выраженностью олигофрении (дебил ьность).

34.1.1. Психические нарушения

Четкой границы между этими тремя степенями задержки пси­хического развития нет. Невозможно, например, провести твер­дую грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбециль-ностью, или между выраженной дебильностью и легкой степенью имбецильности. Но все же, однако, в наиболее типичных прояв­лениях идиотия, имбецильность и дебильность имеют ряд суще­ственных особенностей.

Идиотия (от греч. idioteia — невежество) является наиболее тя­желой степенью задержки психического развития.

При глубокой идиотии почти полностью отсутствует познава­тельная деятельность. Такие больные обычно никак не реагируют на окружающее, ничем, даже громким звуком или ярким светом, не удается привлечь или во всяком случае сколько-нибудь задер­жать их внимание. Они неспособны к каким-либо дифференци-ровкам; часто не узнают даже мать, что здоровый ребенок делает уже в несколько месяцев. Подобное глубокое нарушение познава­тельной деятельности определяется как неспособность образовы­вать представления, образовывать новые связи.

Страдающие глубокой идиотией не отличают горячее от хо­лодного, съедобное от несъедобного, зся тянут в рот, пытаются сосать одежду, белье, пальцы, иногда засовывая в рот не только пальцы рук, но и ног. Не имеют представления и о глубине и вы­соте. Так, больной идиотией ребенок 7 лет, ползая по двору, мно­го раз падал в глубокую яму, вырываемую для колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызыва­ли у него никакого представления об опасности.

Больные с тяжелой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, вилкой, неопрятны во время мочеиспуска­ния и дефекации и совершенно не тяготятся этим, не испытыва­ют беспокойства от мокрого белья.

Довольно часто у глубоких идиотов отмечается понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой: они никак не реа­гируют на повреждения, а нередко, особенно в периоды гневливых вспышек, могут царапать лицо и тело, рвать волосы, кусаться.

Эмоциональные реакции страдающих глубокой идиотией крайне примитивны, они не умеют плакать или смеяться, не мо­гут радоваться, способны лишь к злобно-гневливым вспышкам. У одних эти злобные реакции почти постоянны, у других преоб­ладает вялость, тупое безразличие ко всему, почти полное отсут­ствие каких-либо эмоциональных реакций.

Двигательные реакции их также характеризуются бедностью, малой координированностью, примитивностью. Они поздно и с трудом овладевают умением ходить, делают очень неуклюжие движения, иногда же передвигаются только ползком. Движения их несогласованны, нередко хаотичны, сколько-нибудь сложная координация им обычно недоступна. Характерны для идиотов од­нообразные, иногда постоянно повторяющиеся движения: моно­тонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, сте­реотипные движения из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движения головой, переминание с ноги на ногу и т.д.

Девочка 12 лет по физическому развитию напоминает ребенка 4 лет. У нее резко выраженное сходящееся косоглазие, маленьких размеров голо­ва с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Выражение ли­ца бессмысленное, рот полуоткрыт с почти постоянно вытекающей слю­ной. Целыми днями сидит в постели, стереотипно раскачиваясь взад — вперед. Порой делает попытки встать, держась за края кроватки, но чаще всего при этом не удерживается, садится и вновь начинает стереотипно раскачиваться. Никак не реагирует на окружающее, например даже не по­вернула головы при резком звуке падающего таза Не понимает не только речи, но и жестикуляции и интонаций. Обычно издает только мычание, но иногда, главным образом при запаздывающем кормлении, начинает дико кричать и царапать себе лицо. Ест только с помощью матери (на ко­торую никак не реагирует), неопрятна при мочеиспускании и дефекации

Речь у страдающих глубокой идиотией полностью отсутствует. Они не только не понимают обращенных к ним слов, но даже не­способны издавать сколько-нибудь членораздельные звуки.

При идиотии средней и легкой степени имеются некоторые проявления познавательной деятельности. Такие больные спо­собны к выработке каких-то (наиболее простых) представлений. Они понимают, например, что нельзя трогать пламя, опускать ру­ку в кипящую воду, что можно уколоться острым предметом и т.д. Эти больные способны не только различать окружающих, но да­же привязываться к ухаживающим за ними, проявлять радость при их появлении. Способны усвоить элементарные навыки са­мообслуживания. Движения их большей частью неуклюжи, но встречаются среди них больные с очень большой подвижностью. Ловко работая руками и ногами, такие больные способны легко влезть не только на дерево, но и на гладко обтесанный столб. При идиотии средней и особенно легкой степени больные не только могут издавать членораздельные звуки, но и запоминать отдель­ные слова, обычно из повседневного обихода При этом большей частью отмечаются разного рода дефекты произношения: гнуса­вость, шепелявость, замены одних звуков другими, пропуски сло­гов и тд. Ввиду резко выраженного дефекта психического разви­тия олигофрены в степени идиотии нуждаются в постоянном над­зоре и уходе и помещаются обычно в специальные медицинские учреждения.

Имбецильность (отлат. imbecillus — слабый, незначительный) — средняя степень задержки психического развития1. При имбе­цильности познавательная деятельность нарушена таким обра­зом, что страдающие олигофренией уже могут образовывать пред­ставления, но более высокий этап психической деятельности — образование понятий — для них невозможен или резко затруднен. У них отсутствует способность к абстрактному мышлению, обоб­щениям. Имбецилы не только в состоянии приобретать основные навыки самообслуживания) такие как одевание, самостоятельная еда, элементарная опрятность, но могут быть приучены и к про­стейшему труду, в основном путем тренировки подражательных действий. Так, они могут перематывать нитки, помогать в уборке помещения или двора, выполнять какую-то одну операцию, на­пример при клейке коробок и т.д.

Имбецилы понимают простую речь и сами могут усвоить не­большой запас слов. Речь их, как правило, косноязычна и состо­ит чаще всего из очень коротких стандартных фраз, главным об­разом какого-либо существительного в сочетании с простым при­лагательным или глаголом.

Усвоение нового удается имбецилам с большим трудом и воз­можно только в пределах очень конкретных представлений без всякого обобщения. К самостоятельному мышлению имбецилы неспособны, поэтому их адаптация к окружающему возможна только в привычной, хорошо знакомой обстановке. Малейшее из­менение ситуации ставит имбецила в затруднительное положение, он нуждается в постоянном руководстве. Имбецилы очень внуша­емы. Собственные их интересы обычно крайне примитивны и ка­саются в основном утоления физиологических потребностей Они нередко бывают очень прожорливы и неряшливы в еде Сексуаль­ное чувство их большей частью понижено, но иногда отмечается повышение полового влечения с распущенным поведением.

По поведению олигофрены в степени имбецильности делятся на две группы: одну из них составляют очень живые, подвижные,

Как и при идиотии, при имбецильности выделяют три степени тяжести тяжелую, среднюю и легкую с соответственно различными уровнями психиче­ского недоразвития активные, непоседливые, а другую — вялоапатичные, ни на что не реагирующие, равнодушные ко всему, кроме утоления естествен­ных потребностей.

По характеру всех имбецилов также можно разделить на две группы: очень добродушных, покладистых, приветливых, общи­тельных и злобно-агрессивных и упрямых.

Несмотря на способность к примитивному труду, имбецилы не могут жить самостоятельно и нуждаются в постоянном квали­фицированном надзоре. Лучше всего это осуществляется, кроме вспомогательных школ, в учреждениях типа лечебно-трудовых мастерских (если имбецил живет в семье) или в специальных за­городных учреждениях

Больной 22 лет Три года учился во вспомогательной школе, за это вре­мя усвоил несколько букв и счет в пределах 5 Речь косноязычная, чаще всего произносит очень невнятно отдельные слова С трудом овладел склейкой коробок Работает старательно, но очень медленно и малопро­дуктивно Благодушен, послушен, вял, понимает только самые простые вопросы Очень любит разговаривать со студентами, при этом почти по­стоянно, указывая пальцем на какую-либо студентку, заявляет, широко улыбаясь «Моя невеста»

Дебильность (от лат. debilis — слабый, немощный) — самая лег­кая степень психического недоразвития Нарушения познава­тельной деятельности у олигофренов в степени дебильности вы­ражаются главным образом в неспособности к выработке слож­ных понятий и вследствие этого в невозможности сложных обоб­щений, абстрактного мышления или при более легкой степени дебильности — в ограниченности абстрактного мышления У этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышления, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавлива­ют лишь внешнюю сторону событий В зависимости от степени дебильности (легкой, средней или тяжелой) эта неспособность к выработке понятии выражена в разной степени, но тем не менее у дебилов всегда можно отметить те или иные нарушения абстракт­ного мышления. Дебилы могут учиться в школе, но усвоение ма­териала дается им с большим трудом. Особенно трудным предме­том является для них математика.

Не обладая пытливостью ума, не имея собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгляды, подчас с нео­быкновенной косностью придерживаясь их. Запоминая различ­ные правила, выражения, употребляют их шаблонно, при этом любят иногда поучать окружающих

Не будучи способным к тонкому анализу и обобщениям, стра­дающие дебильностью (особенно при легкой степени) в то же время могут ловко ориентироваться в обычной ситуации, обнару­живая при этом хорошую практическую осведомленность, а иногда определенную хитрость и пронырливость. Поэтому о таких больных говорят, что «их уменье больше их знания» (Крепелин).

При выраженной задержке общего психического развития де­бильных больных среди них иногда встречаются люди с частич­ной одаренностью Эта частичная одаренность может выражаться в великолепной механической памяти без осмысления повторяе­мого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме круп­ные цифры, в рисовании, в умении определять по любой задавае­мой дате день недели при невозможности объяснить ход этих вы­числений и т.д.

Характерной чертой дебилов является их выраженная внуша­емость, легкое попадание под чужое влияние. Это представляет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмысливая об­становки, становятся орудием в руках разного рода злоумышлен­ников, непосредственными исполнителями преступлений. Такие лица, исполняя чужую волю, могут напасть с ножом, сломать за­пор, совершить поджог и т.д., совершенно не отдавая себе отчета в последствиях своих действий.

Среди дебильных больных довольно часто встречаются лично­сти с усилением примитивных влечений, в частности сексуаль­ных, с распущенным поведением.

По характеру дебилы, так же, как и имбецилы, могут быть или добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными либо, напротив, злобно-упрямыми, агрессивными и мстительны­ми, а по поведению — двигательно-возбудимыми или малопо­движными.

Чрезвычайно важным для олигофренов в степени дебильное-ти является правильная организация труда и быта. При разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть (и иногда очень хорошо) несложной специальностью. Могут жить самостоятельно, но чаще нуждаются в руководстве и поддержке.

Больная 34 лет, окончила 4 класса массовой школы, в 3-м и 4-м классах оставалась на второй год Особенно плохо успевала по арифметике В даль­нейшем научилась хорошо вышивать, с большим мастерством делает искус­ственные цветы, умеет готовить Дружите девочками 10—12-летнего возра­ста, проявляет большой интерес к нарядам, украшениям, мальчикам При приветливом обращении к ней тут же пытается обнимать и целовать собе­седника, не хочет уходить, просит взять ее с собой, «погладить по головке»

Независимо от степени выраженности психического недо­развития олигофрении подразделяются еще на такие формы, как астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая с определенными клиническими особенностями каждой из них (Исаев ДН.).

Основными особенностями страдающих олигофренией в ас­тенической форме являются истошаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атоничес­кой формой психического недоразвития характерна неспособ­ность к мотивированному и целесообразному поведению.

Для больных олигофренией в дисфорической форме (доволь­но редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олиго­френы с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешен­ностью, активностью, добродушием и общительностью («уравно­вешенный вариант»), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением («неуравнове­шенный вариант»).

34.1.2. Физические нарушения

и неврологические расстройства.

Пороки развития черепа и мозга

При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбе-цильности. Весьма характерны различные пороки развития чере­па — дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными де­фектами в строении мозга.

Нередко можно отметить микроцефалию — значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицево­го черепа над мозговым. Лоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.

Так же нередко встречается макроцефалия — большой гидро-цефалический череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего лицо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. Довольно ха­рактерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Форма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообраз­ная. Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоце­фалия (удлинение черепа в переднезаднем размере) и т.д.

Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные не­правильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформиро­ванные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, дис-пластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипа­лость, четырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов и т.д.

Некоторые дефекты физического развития характерны пре­имущественно для определенных форм олигофрении и имеют поэтому конкретно-диагностическое значение (см. ниже). Боль­шинство же физических уродств встречается при многих олиго-френиях, независимо от их форм.

Многообразны и неврологические расстройства, наблюдае­мые при олигофрениях. Могут быть симптомы нарушения ликво-рообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нис­тагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица и тд.), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения и т.д.

При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяже­лых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несораз­мерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их — агирия1, наличие узких и коротких извилин — микрогирия), неправильного соотношения белого и серого вещества, отсутст­вия мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетерогения серого вещества и т.д.

При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефа­лия). Повышение внутричерепного давления, характерное для ги­дроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.

Встречается также врожденная порэнцефалия — наличие в мозге полостей различной величины и расположения.

34.1.3. Рубрификация психических расстройств по МКБ-10

В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) выделена в особый раздел F70—F79 и отдельные расстройства кодируются с учетом нарушений поведения, этиологических факторов, вызы­вающих умственную отсталость. Выделены легкая, средняя и тя­желая степени умственной отсталости, которые оцениваются раз­ными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это рас­стройство, и необходимости использования медико-социальных мероприятий.

34.2. Этиология и патогенез

Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).

Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндо­генной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообраз-

Агирия называется еще дисэнцефалиеиное сочетание, т.е. полиэтиологичность психического недораз­вития. В целом причинами олигофрении являются:

1) наследст­венно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные бо­лезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией)1;

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в пе­риод внутриутробного развития или в первые годы жизни (неиро-тропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менин­гококк и т.д.);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществе целью прерывания беременнос­ти, гормональные дискорреляции в организме беременной жен­щины и т.д.);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь — резусконфликт),

6) различные нарушения питания развивающегося организ­ма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т д.). Осо­бо важное значение имеет кислородное голодание развиваю­щегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) влияние отрицательных социально-культуральных факторов.

Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зави­сит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развиваю­щийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только мор­фологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частно­сти, развитие его ферментативных систем) Поэтому разные пе­риоды развития человеческого организма характеризуются су­щественными особенностями в обмене веществ и различной ре­активностью. Если даже при уже созревшем мозге с его макси­мальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые от­веты»), то это в еще большей степени касается мозга развиваю­щегося, формирующегося, созревающего, «типовые ответы» ко­торого будут зависеть главным образом от стадии, периода раз­вития. Поэтому весьма сходные нарушения (допустим, микро­цефалия, или водянка головного мозга) могут быть вызваны са­мыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызы­вать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного раз­вития, при воздействии в различные периоды первых трех меся­цев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преиму­щественное поражение глаз или сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в разви­тии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не ха­рактером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогене­за, в который эта вредность подействовала.

В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку — гамету, приведя к так называе­мым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я не­деля развития), зародышевом (2—8-я неделя развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, при­чиной олигофрении — состояния общего психического недораз­вития — могут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии са­мой различной этиологии.

Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинаталь­ном и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все-та­ки при поражении во время внутриутробного развития. Чем рань­ше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза — так называемую дисгенезию развития — оно вызовет.

Наиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.

В случаях очень тяжелых поражений может быть внутриутроб­ная гибель плода или нежизнеспособность новорожденного

При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3 лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие тем не менее к общей задержке психического развития

Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, явля­ется аноксия (Снесарев П.Е ). Если фактор аноксии имеет боль­шое значение при токсических, инфекционных или травматичес­ких поражениях мозга у взрослых, то тем большее значение име­ет он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.

Кислородное голодание является наиболее распространен­ным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эм­бриона и плода (Клоссовский Б.Н. и др ).

Клинико-экспериментальное изучение различных форм оли­гофрении (Исаев Д Н ) показало, какие преимущественно пато­физиологические механизмы лежат в основе тех или иных клини­ческих расстройств Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с кор­ковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с пре­имущественным нарушением созревания лимбических образова­ний (гиппокамп, миндалины и др.), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным пато­физиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимуществен­но в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в про­цесс (чем при других формах) подкорковых образований

34.3. Дифференцированные формы олигофрении

Как уже отмечалось, сборная группа олигофрении является следствием таких разнообразных по этиологии и патогенезу стра­даний, как наследственные и хромосомные болезни, заболевания эмбриона и плода (различной этиологии эмбриопатии и фетопа-тии), родовая патология (асфиксии, травмы, кровоизлияния), по­ражения центральной нервной системы ребенка в первые месяцы или годы жизни (менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты, травмы).

Не все олигофрении изучены в одинаковой степени, так же как неизвестно пока точное количество их разновидностей. Не­которые олигофрении ввиду недостаточной изученности описы­ваются пока не как отдельные нозологические формы, а лишь как синдромы. Термин «синдром» некоторыми авторами предпочита­ется еще и потому, что олигофрении, как уже отмечалось, не яв­ляются болезнью в собственном смысле этого понятия. Олиго­френии с уже известной этиологией определяются как дифферен­цированные формы.

Единой классификации олигофрении нет.

В нашей стране наиболее принята двухэтапная классифика­ция, предложенная Г.Е.Сухаревой. По этой классификации в пер­вую очередь учитывается время патологического воздействия и во вторую — качество и тяжесть вредоносного фактора.

По временам воздействия (и, естественно, по определенному сходству патогенеза) этой классификацией выделяются три боль­ших группы олигофрении:

1) наследственные и семейные формы олигофрении;

2) эмбриопатии и фетопатии (поражения эмбриона или плода);

3) олигофрении, вызванные различными вредностями во вре­мя родов и в первые месяцы или годы жизни.

Таким образом, все олигофрении с уже изученной этиологией можно подразделить на следующие большие группы:

1) олигофрении вследствие наследственных (генных и хромо­сомных) заболеваний;

2) олигофрении вследствие воздействия различных вреднос­тей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития;

3) олигофрении, вызванные воздействием различных вредно­стей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни;

4) олигофрении, являющиеся следствием отрицательных пси­хосоциальных влияний.

34.3.1. Олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний

Эти формы умственной отсталости обусловлены большей час­тью эндогенными воздействиями в виде наследственных дефек­тов обмена веществ и хромосомных аберраций. Патогенные фак­торы здесь могут действовать еще и до зачатия ребенка, когда па­тология выражается в виде гаметопатии.

34.3.1.1. Олигофрении в связи с генными болезнями Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Фёллинга, фенил-кетонурия). Среди генных форм умственной отсталости эта форма является наиболее изученной и является следствием врожденной (аутосомно-рецессивный тип наследования) аномалии обмена: нарушения окисления одной из аминокислот — фенилаланина. Патология обмена заключается в том, что вследствие фермента-

тивной недостаточности (полное или частичное отсутствие фени-лаланингидроксилазы) фенилаланин не превращается, как в нор­ме, в тирозин. Вместо тирозина в организме таких больных обра­зуется фенилпировиноградная кислота, которую легко можно об­наружить в моче1. При этом суточное выделение с мочой фенил-пировиноградной кислоты может доходить до двух с лишним граммов.
1 От лат aberratio — ошибка, заблуждение, отклонение от истины

Фенилпировиноградная форма олигофрении сопровождается обычно глубокой степенью психического недоразвижя, чаще всего в виде идиопатии или имбецильности.

Отмечено (Лебедев Б.В., Блюмина М.Г.), что время появления первых симптомов расстройств психического развития у страдаю­щих фенилкетонурией неодинаково. У одних больных расстрой­ства психики в виде чрезмерной вялости и сонливости или, на­оборот, повышенного беспокойства и часто беспричинною крика обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, у других же подоб­ные расстройства появляются спустя 4—9 мес после рождения, а иногда и после года.

В целом психическое состояние страдающих фенилпировино-градной формой олигофрении характеризуется вялостью и без­различием, на фоне которых наблюдаются внезапные вспышки раздражительности или злобного недовольства.

Иногда отмечается бессмысленное подражательство окружа­ющим в виде эхолалии и эхопраксии. Часто наблюдаются мы­шечная гипертензия, различные гиперкинезы, нарушения по­ходки. Могут быть судорожные припадки. Из физических при­знаков отмечаются, как правило, нарушение пигментации волос и глаз (светлые волосы и синие глаза), тонкая белая кожа с лег­ким возникновением экзематозных поражений на открытых участках, подверженных действию солнца. Эти нарушения по­являются вследствие недостаточности в организме меланина — производного тирозина. Иногда отмечается своеобразный «мы­шиный» запах.

Нередким явлением может быть нерезко выраженная микро­цефалия и непропорционально большая верхняя челюсть с ред­кими зубами.

Чрезвычайно важным является ранняя диагностика фенилпи-ровиноградной олигофрении, лучше всего на стадии новорож­денное™. Диагноз устанавливают на основе определения фени-лаланина в сыворотке крови и еще проще — фенилпировиноград-ной кислоты в моче. При добавлении к моче хлористого железа при наличии фенилпировинограднои кислоты в ней появляется сине-зеленое окрашивание.

Отсюда и одно из названий болезни — «фенилкетонурия».

Существует несколько проб на фенилпировиноградную кис­лоту в моче Наиболее простая — проба Феллинга Заключается она в том, что к 2 мл мочи добавляют 5—10 капель 10% раствора FeCl3 При положительной реакции появляется сине-зеленое ок­рашивание, исчезающее тем медленнее, чем больше содержится в моче пировинограднои кислоты Подобную пробу можно сделать прямо на пеленке, опустив на нее каплю 10% FeCl3 Эта так назы­ваемая пеленочная проба должна проводиться только на пеленке белого цвета Применяются специальные индикаторные бумажки («Phenistix», «Biophanp» и др ), при опускании которых в мочу, со­держащую фенилпировиноградную кислоту, также появляется зе­леное окрашивание

Для более точной диагностики наряду с пробой с FeCl3 нужно проводить пробу с 2,4-динитрофенилгидразином (2,4-ДНФГ), да­ющим при добавлении его (5—10 капель 0,3% 2,4-ДНФГ к 1—2 мл мочи) ярко-желтое окрашивание При отсутствии в моче фенил-пировиноградной кислоты смесь остается прозрачной

Ранняя диагностика необходима для своевременного лечения Дети, страдающие фенилкетонурией, должны переводиться на специальную диету с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедным фенилаланином В то же время гидролизат должен содержать достаточное количество триптофана, тирозина, серусодержащих аминокислот

В последнее время применяется препарат берлофан — гидроли­зат казеина, совершенно лишенный фенилаланина Ввиду того что полностью фенилаланин из рациона ребенка исключать нель­зя (это незаменимая аминокислота), берлофан дается одновре­менно со специально разработанными питательными смесями, содержащими необходимое количество фенилаланина

Применяется также отечественный препарат гипофенат, со­держащий смесь аминокислот с пониженным содержанием фе­нилаланина Выпускается он в двух видах — с глюкозой и без глюкозы

Диетотерапию необходимо проводить под постоянным кон­тролем биохимических исследований — определением уровня со­держания фенилаланина в сыворотке крови Резкое уменьшение содержания фенилаланина в крови повлечет за собой нежелатель­ные осложнения в виде анорексии, рвоты, диареи, дегидратации, потери в весе

Диетотерапия страдающих фенилкетонурией должна сопро­вождаться исключением из пищи всех продуктов, богатых белка­ми, таких как любые мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, бобы, орехи и т д Чтобы пища ре­бенка была достаточно калорийной, в его рацион надо включать мед, растительные жиры, фруктовые соки, сахар Остальные про­дукты даются с ограничениями (в зависимости от концентрации в них фенилаланина) В целом же диетотерапия должна проводить­ся по специально разработанным рекомендациям с учетом раз­личных показании и в первую очередь возраста ребенка

Лечение должно быть начато по возможности более рано и осуществляться длительно (до 6—8 лет), что может дать выражен­ные положительные результаты Если лечение начато после 3—5 лет жизни, то эффекта от диетотерапии уже не будет При резко выраженном интеллектуальном дефекте, особенно при наличии врожденных уродств, терапевтический эффект весьма незначите­лен даже и при раннем лечении

Помимо нарушения обмена фенилаланина, причиной олиго­френии, могут быть и другие врожденные метаболические нару­шения (сейчас их уже известно несколько десятков) К таким за­болеваниям относятся случаи психического недоразвития, свя­занные с галактоземией, цитруллинуриеи и тд

Галактоземия обусловлена наследственной энзимопатиеи, ка­сающейся галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы Нарушение метаболизма галактозы (увеличение ее количества в результате недостаточного расщепления) приводит к развитию значитель­ной умственной отсталости Характерными признаками являются также выраженное увеличение печени и катаракта Применяется диетотерапия с резким ограничением галактозы

Цитруллинурия связана с наследственно обусловленной недо­статочностью синтеза аргинино-янтарнои кислоты В сыворотке крови, спинномозговой жидкости и моче отмечается высокое со­держание цитруллина Олигофрения сопровождается приступами рвоты и аммиачной интоксикацией

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, тип I — синдром Гурлер, болезнь Пфаундлера—Гурлер, мукополисахаридоз, тип II — синдром Хантера, полидистрофия Гурлер—Эллиса, дизостатическая идиотия) — груп­па наследственных заболеваний, связанных с нарушениями обме­на мукополисахаридов, необходимых для нормального функцио­нирования соединительной ткани Чаще встречается у мальчиков

Помимо поражения нервной системы, прежде всего выража­ющегося в обычно глубокой умственной отсталости, для гаргои-лизма характерны поражения глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (хондроостеодистрофия) Такие больные прежде всего обращают на себя внимание своей внешностью1 не­правильным («шаржированным») строением лица с явлениями

Термин гаргоилизм происходит от французского слова gargoyle, означающе­го фигуру человека или животного с безобразной отталкивающей внешностью изображаемых на устье водосточных труб средневековых кафедральных соборов акромегалии, неправильной формой ушей, зубов, носа, рта, боль­шим вываливающимся изо рта языком, огромной головой, обыч­но при карликовом росте. Туловище часто деформировано, по­звоночник искривлен, живот увеличен, нередко с пупочной и па­ховой грыжами, ладони широкие, с короткими пальцами. Отме­чаются поражения печени, селезенки, почек, сердца, недостаточ­ность функции щитовидной железы. Наблюдаются помутнение роговиц, катаракта, повышение внутриглазного давления. Неред­ко поражается слух. Страдающие гаргоилизмом вялые, адинамич-ные, безразличные ко всему окружающему. Диагноз устанавлива­ют на основании характерной клинической картины, данных ге­неалогических и биохимических исследований (определение со­держания мукополисахаридов).

Лечение пока только симптоматическое — назначение АКТГ, тиреоидина, витамина А.

Мукополисахаридоз, тип III (синдром Санфилиппо). При этой разновидности мукополисахаридоза выраженная олигофрения сочетается с относительно неглубокими соматическими отклоне­ниями в виде некоторых расстройств опорно-двигательного аппа­рата, увеличения размеров внутренних органов, незначительного помутнения роговицы.

Эти больные отличаются большой двигательной активностью, злобностью и агрессивностью.

Окулодиэнцефалический синдром Барде—Бидля1 заключается в сочетании психического недоразвития с ожирением, гипогенита-лизмом, пигментарным ретинитом с резким снижением зрения (вплоть до слепоты) и полидактилией.

Синдром Лоуренса—Муна2. Помимо умственной отсталости, этот синдром выражается в наличии пигментной ретинопатии, гипогенитализме и спастической параплегии.

Черепно-лицевой синдром Крузона. При этом синдроме сниже­ние интеллекта сочетается с характерным видом черепа и лица: конической, башенной и шарообразной формой головы, шишко­видным лбом, экзофтальмом и расходящимся косоглазием, гипо­плазией верхней и прогнатией нижней челюсти, крючковидным носом. Кроме того, имеется снижение слуха, зрения, обоняния.

Акроцефалосиндактилический синдром Апера. Нарушение пси­хического развития при синдроме Апера сопровождается уродст­вом черепа (сплющенная в переднезаднем размере и вытянутая вверх голова) и синдактилией — срастанием пальцев рук и ног.

Иногда оба этих синдрома не совсем правомерно объединяют в один об­щий синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля.

Болезнь Дауна (болезнь Лангдон—Дауна, синдром Дауна, генера­лизованная фетальная дисплазия, эмбриодия). Средняя частота бо­лезни Дауна среди новорожденных составляет 0,10%. Больные с этой формой олигофрении имеют очень характерный внешний вид: круглое лицо с маленьким, часто приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый, большой язык, видимый в почти всегда приоткрытом рте, редкие зубы, уплощенная в переднезаднем направлении го­лова (так называемый брахицефальный череп). Помимо этой ти­пичной картины (называемой некоторыми авторами «клоуниз-мом»), для l градающих болезнью Дауна очень характерна мышеч­ная гипотония и разболтанность суставов, благодаря чему они легко могут делать такие движения, как, например, закидывания ноги за шею и т.д. («гуттаперчивость»).

Из других физических нарушений можно встретить корот-копалость, задержку роста, гипогенитализм, вздутие живота вследствие атонии кишечника, акроцианоз, замедленный рост и выпадение волос, особенно у девочек. Часть этих симптомов обусловлена характерными для болезни Дауна эндокринными расстройствами (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников и половых желез). Встречается различная пато­логия зрения (дистрофия сетчатки, нарушения рефракции и цветоощущения и т.д.).

Психическое недоразвитие при болезни Дауна может быть вы­ражено по-разному, но в подавляющем большинстве случаев речь идет об идиотии или имбецильности и несравненно реже о де-бильности. Речь таких больных косноязычна, с небольшим запа­сом слов, движения неловкие, неточные, малокоординирован-ные, что нередко сочетается со своеобразной неуклюжей резвос­тью и непоседливостью. Особенностью психического облика страдающих болезнью Дауна является большая склонность к под­ражательности. При выраженном слабоумии эта подражатель­ность носит характер бессмысленного копирования по типу эхо-кинезии, в более же легких случаях — сознательного и очень точ­ного повторения жестов, манер, походки окружающих. Особенно охотно такие больные копируют приятные им действия. Так, один больной, побывав в кино, с точным повторением всех увиденных на экране жестов стал целовать руки окружающим его молодым женщинам. Кроме склонности к подражанию, эти больные чаще всего характеризуются добродушием, ласковостью, приветливос­тью, некоторой эйфорией, хотя встречаются и безразличные — вя­лые или злобно-раздражительные.

Несмотря на то что болезнь Дауна известна более 100 лет (опи­сана в 1866 г.), долгое время по поводу ее этиологии существовали лишь различные гипотезы. И только в связи с развитием меди­цинской цитогенетики было обнаружено, что болезнь Дауна от­носится к так называемым хромосомным болезням.

Болезнь Дауна является следствием нарушения хромосомного ба­ланса в виде трисомии по 21-й хромосоме (в клеточном ядре вместо обычных двух 21-х аутосом появляется лишняя 21-я хромосома1)-

Трисомия по 21-й хромосоме и обусловливает те нарушения об­мена веществ, которые дают характерную картину болезни Дауна.

Самой частой причиной хромосомной аберрации (хромосом­ной «ошибки») при болезни Дауна является немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих этой болезнью рождается у матерей в возрасте 35—45 лет).

Олигофрения в сочетании с врожденным ихтиозом и спастичес­кими нарушениями (синдром Рада). При этой разновидности оли­гофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, соче­тается с ихтиозом — ороговением кожи, приобретающей вид ры­бьей чешуи (ихтиозиформная эритродермия), и спастическими нарушениями, главным образом в нижних конечностях.

Патогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.

34.3.2. Олигофрении вследствие воздействия различ­ных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития

Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследствие за­болевания беременной краснухой в первые 2—3 месяца беремен­ности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: мик-рофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобо-ма и т.д. Типичны также поражения органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока.

Олигофрения, обусловленная краснухой, может сопровож­даться судорожными припадками. Вирус краснухи может пора­жать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.

У человека 23 пары хромосом' 22 пары аутосом и 1 пара половых. Нерас­хождение может касаться любой пары. Нерасхождение ведет или к трисомии, или к моносомии.

Внутриутробное поражение эмбриона или плода может произой­ти и при заболевании беременной женщины вирусным гриппом.

34.3.2.1. Олигофрении, обусловленные биологической несовместимостью крови матери и ребенка (резус-конфликт)

Несовместимость по резус-фактору (Rh-фактор) матери и ре­бенка приводит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть наряду с другой патологией и олигофрения.

Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-кон­фликтом, когда при отсутствии Rh-фактора у матери1 и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцовскую особенность и становится резус-положительным. В таком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агглютинины, что ведет к ге­молизу эритроцитов плода. Олигофрения вследствие перенесен­ной гемолитической болезни может быть выражена в разной сте­пени, отмечаются и тяжелые степени психического недоразвития. Наблюдаются также судорожные припадки, поражения слуха, ко­соглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

34.3.2.2. Олигофрении вследствие токсоплазмоза

Вследствие внутриутробного заражения токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной токсоплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нарушения развития орга­низма и в том числе задержка психического развития.

Конгенитальный токсоплазмоз чаще всего дает тяжелую оли­гофрению (степень идиотии или имбецильности). Нередки эпи-лептиформные припадки и гиперкинезы.

Кроме выраженного слабоумия, подчас сочетающегося с большой злобностью, для этого заболевания чрезвычайно харак­терны поражения глаз и кальцинаты — очаги обызвествления в го­ловном мозге.

Дефекты глаз, помимо очень частых хориоретинитов, могут выражаться в микрофтальмии, энофтальмии, атрофии зритель­ных нервов. Частым явлением бывает гидроцефалия, но может быть и микроцефалия. Встречается микрогирия, гетеротопия се­рого вещества и т.д. Наряду с очень характерным поражением нервной системы и глаз при врожденном токсоплазмозе встреча­ются и различные поражения внутренних органов (селезенки, пе­чени, легких, почек).

Диагноз олигофрении на почве токсоплазмоза устанавливают на основе: 1) типичной клинической картины (помимо задержки психического развития, чаще всего встречается «триада Сэйбина» —

Резус-отрицательными являются приблизительно 15% всех людей гидроцефалия, хориоретинит и кальцинаты в мозге, обнаружива­емые при рентгенологическом исследовании, 2) данных специ­ального исследования: а) реакции с красителем Сэйбина—Фельд­мана (окрашивание токсоплазм метиленовым синим), б) реакции связывания комплемента и в) кожной аллергической реакции.

Для лечения токсоплазмоза применяется хлоридин (дара-прим, малоцид, пириметамин) в сочетании с сульфамидными препаратами и добавлением витаминов. Помимо врожденного токсоплазмоза, к олигофрении может вести и заражение этой бо­лезнью в раннем детском возрасте.

34.3.2.3. Олигофрения на почве врожденного сифилиса

К задержке психического развития может приводить и конге-нитальный сифилис (см. главу 20). Психическое недоразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко — в степени де-бильности. Возможно сочетание слабоумия с эпилептиформным синдромом. При постановке диагноза большим подспорьем явля­ются различные признаки врожденного сифилиса, такие как гет-чинсоновские зубы (полулунные вырезки на верхних средних рез­цах), неправильная форма остальных зубов, седловидный нос, ра-диарные белого цвета рубчики вокруг углов губ («усы кота»), спе­цифические паренхиматозный кератит и хориоретинит, атрофия зрительного нерва, поражения слухового аппарата, участки лейко­дермы различной локализации и, в частности, вокруг шеи («ожере­лье Венеры»), неправильная форма черепа, гнездная плешивость, отсутствие мечевидного отростка, саблевидные голени, поражения внутренних органов и т.д. Совершенно не обязательно, чтобы все эти симптомы имелись у каждого больного, но сочетание каких-либо из этих признаков с задержкой умственного развития всегда должно настораживать в отношении врожденного сифилиса.

Характерны и неврологические симптомы: нарушения зрач­ковых реакций, симптомы поражения черепных нервов, парали­чи. Лабораторные исследования при врожденном сифилисе ино­гда могут давать и негативный результат, что особенно свойствен­но так называемому дистрофическому сифилису.

Специфическое лечение (см. главу 20) необходимо проводить во всех случаях. При наличии активного сифилитического процес­са эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе «дистрофи­ческом», при котором имеется лишь результат прошлого наруше­ния. Однако и в этих случаях возможно какое-то улучшение, в ча­стности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.

34.3.2.4. Олигофрении на основе эндокринных нарушений

Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопатии также могут быть причиной задержки психического развития (нарушения функции щитовидной железы, гипофиза и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийся вследствие гипофункции щитовидной железы или даже ее полного отсутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический кретинизм характерен для некоторых, главным об­разом горных, районов земного шара и связан с особенностью поч­вы (недостаточное количество йода в питьевой воде).

Кретинизму свойственны:

а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом рос­те с непропорциональным развитием (длинное туловище на ко­ротких ногах). Круглая, уплощенная в переднезаднем размере го­лова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типичная клиника микседемы; в) задержка психического развития, выраженная в разной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия (идиотия или тя­желая имбецильность).

Для психического облика кретинов характерна вялость, апа­тия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота.

Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выра­женные результаты. Большое значение имеет профилактика энде­мического зоба, заключающаяся в добавлении к пище солей йода.

34.3.2.5. Олигофрении вследствие родовых осложнений

Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преж­девременное отхождение вод — «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т.д.).

Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздейст­вия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно вы­делить два основных фактора, в той или иной пропорции имею­щих место почти в каждом случае родовой патологии и часто вза-имообусловливаемые: а) аноксия — кислородное голодание мозга, б) механические повреждения.

Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань осо­бенно чувствительна, — очень важный фактор при родовой пато­логии. Вызванная различными причинами аноксия не только ве­дет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода, на­пример, может привести к расстройству мозгового кровообраще­ния и, в частности, к внутричерепным кровоизлияниям.

Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вы­званы и прямой механической травмой, при которой в свою оче­редь также имеется нарушение питания нервной ткани.

Наиболее частым следствием механического воздействия яв­ляются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т.д.).

Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, моз­жечкового намета, повреждением различных сосудов и т.д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреж­дение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей). Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождают­ся различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда — характерной клиникой, свойственной гид­роцефалии. Степень олигофрении при эгом различна — от самой легкой до резко выраженной.

Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит меха­ническим травмам, полученным внутриутробно или в постна-тальном периоде.

Возможность лечения последствий родовой патологии весьма огра­ничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь — разного рода асфиксий.

34.3.3. Олигофрении на почве перенесенных

в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов

Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы ве­сенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражения моз­га и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных за­болеваниях: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше и т.д.

Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами.

Так же, как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие острых инфекций наряду с различной степенью пси­хического недоразвития очень выражены разнообразные локаль­ные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия.

Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов и активное лечебное воздействие во время заболевания.

34.3.4. Олигофрении, являющиеся следствием

отрицательных психосоциальных влияний,

в том числе депривации

Довольно длительное время существовало мнение, что олиго­френии возникают только при воздействии биологических вредных факторов, имеют только органическую природу. Однако мно­гочисленные исследования последних лет показали, что к умст­венной недостаточности могут приводить и отрицательные мик­росоциальные, в первую очередь семейные условия, неблагопри­ятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.

В первую очередь депривация, означающая в биологии и ме­дицине лишение или ограничение возможностей удовлегворения каких-либо потребностей организма.

Для возникновения олигофрении (в подавляющем боль­шинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значе­ние такие виды депривации, как материнская, сенсорная и соци­альная, и особенно сочетание их. Это выражается в полном от­сутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой сти­муляции и информации (при социальной изоляции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком куль­турном уровне семьи, невозможности привить маленькому ре­бенку самые необходимые навыки).

Наиболее ярким примером депривации является существова­ние ребенка с раннего возраста вне человеческой среды («ребе­нок-волк»). Вопреки опоэтизированной сказке Р. Киплинга «Ма­угли», при весьма нечастых находках таких детей (главным обра­зом в джунглях) у них обнаруживается глубокая степень интел­лектуальной недостаточности с невозможностью, несмотря на все усилия медиков, психологов и социологов, ее коррекции.

Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно со­циальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) ро­дителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связан­ная с различными стрессовыми воздействиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.

При сочетании неблагоприятной наследственности и такого же семейного окружения (т.е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского психиатра Вагнер-Яурегга о том, что «родители отягощают детей не только своей наследст­венностью, но и своим воспитанием».

34.4. Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностика олигофрении в настоящее время должна сво­диться не только к самой констатации психического недоразвития, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.

Определение олигофрении в степени идиотии или имбециль-ности не представляет особых затруднений. Значительно сложнее диагностировать олигофрении в стадии дебильности.

Диагноз олигофрении ставится на основе всестороннего об­следования, куда должны входить:

а) подробное собирание личного и семейного анамнеза. При этом необходимо выяснить, нет ли среди родных подобных боль­ных, как протекала беременность матери, что она перенесла в это время, как питалась, действию каких вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких условиях жил ребенок, что он перенес и т.д. Если ребенок посещал какие-либо детские учреждения, то при подозрении на олигофрению особую важность представляют характеристики этих учреждений;

б) тщательное клиническое обследование с выявлением физи­ческих, неврологических и психических нарушений. При иссле­довании психического состояния особое внимание следует уде­лить изучению интеллекта и речи;

в) лабораторные исследования, применение патофизиологи­ческих и психологических методик, а при подозрении на опреде­ленные формы — тех или иных специальных биохимических, им­мунологических, цитологических и других анализов.

Олигофрении нужно дифференцировать с внешне сходными состояниями, которые могут быть:

1) при педагогической запущенности, когда некоторое замедле­ние психического развития может наблюдаться у здорового ре­бенка, но лишенного по тем или иным причинам условий для правильного умственного развития, не получающего необходи­мой информации;

2) при выраженной длительной астенизации вследствие тяже­лых соматических заболеваний, нарушений питания и т.д. При та­кой астении психически здоровый ребенок также может разви­ваться с некоторой задержкой, обнаруживать рассеянность вни­мания, плохую память, замедленность мышления;

3) при прогредиентных психических заболеваниях (особенно шизофрении и эпилепсии), возникших в раннем возрасте и по­влекших за собой выраженное слабоумие.

При педагогической запущенности и выраженной астенизации дети, несмотря на некоторую задержку психического развития, не обнаруживают свойственных олигофрении симптомов (невозмож­ность вырабатывать понятия или представления, нарушения абст­рактного мышления и т.д.) и довольно быстро выравниваются при соответствующей педагогической и медицинской помощи.

При дифференцировании с шизофренией или эпилепсией, возникшими в раннем возрасте, помимо данных анамнеза (дооп­ределенного возраста ребенок не выявлял никакой патологии, хо­рошо развивался), помогает обнаружение типичной симптомати­ки, свойственной этим болезням (см. главы 23—25).

Одним из основных дифференциально-диагностических кри­териев при отличии олигофрении от последствий каких-то про-гредиентных заболеваний нужно считать критерий прогрессиро­вания патологического процесса вообще и, в частности, слабо­умия, свойственного этим заболеЕзаниям. Именно по признаку прогредиентности (прогрессирования) отечественные психиатры исключают в последнее время из группы олигофрении (патологи­ческих состояний) ряд болезней (патологических процессов), со­провождающихся нарастающим слабоумием.

К таким страданиям относятся туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена (нсйрофиброматоз), болезнь Тея—Сакса (семей­ная амавротическая идиотия) и родственные ей заболевания (дру­гие формы «липидов») и т.д.1

Диагноз олигофрении значительно затрудняется, если это па­тологическое состояние сочетается с каким-либо психическим заболеванием.

Страдающие олигофренией могут заболеть шизофренией — так называемой «привитой», или пфропфшизофренией (от нем. pfropf — прививка), у них возможны реактивные состояния, алко­гольные психозы и т.д.

У олигофренов (главным образом дебилов) могут возникать параноидные эпизоды с крайне примитивным содержанием бре­да, ипохондрические состояния, дисфории, сумеречные помраче­ния сознания. Нередко сочетание олигофрении с эпилептиформ-ным синдромом.

34.5. Профилактика и лечение

Огромное значение имеет предупреждение олигофрении. Борьба с инфекционными заболеваниями, с родовым травматиз­мом, охрана здоровья беременной женщины — вот те главные пу­ти, по которым должна проводиться профилактика олигофрении.

В предупреждении олигофрении должны участвовать все ра­ботники здравоохранения, но особенно большая роль принадле­жит акушерам-гинекологам и педиатрам (проведение санитарно-просветительной работы, своевременные меры при патологии бе­ременных, при угрозе резуснесовместимости, предупреждение родового травматизма, профилактика инфекционных заболевании детей младшего возраста и тд ) Велика роль педиатров и в наиболее раннем выявлении страдающих той или иной формой олигофрении

Собственно лечебные воздействия при олигофрениях должны проводиться в двух направлениях 1) медико-педагогические ме­ры, 2) медикаментозная и диетотерапия

В ряду специальных занятии, направленных на развитие умст­венных способностей олигофренов, очень большая роль принад­лежит прививке трудовых навыков Как показал опыт, трудотера­пия даже у тяжелобольных олигофренией дает значительный эф­фект, способствует наглядному развитию речи, моторики, приоб­ретению довольно сложных практических навыков (Штерн­берг Э Я и Лунинская И Д) Однако при самых тяжелых степе­нях психического недоразвития (тяжелая идиотия) медико-педа­гогические воздействия безрезультатны и такие дети нуждаются лишь в специальном уходе

Собственно медицинские воздействия при олигофрениях можно в свою очередь разделить на два вида а) сугубо специфи­ческое патогенетическое лечение, применяемое при определен­ных метаболических формах олигофрении, б) общие мероприя­тия, независимо от разновидности заболевания

Специфическое медикаментозное и диетическое лечение оли­гофрении является новым, в значительной степени еще только разрабатываемым разделом в психиатрии Дифференцированная терапия стала возможна благодаря выделению отдельных форм олигофрении, изучению их этиологии и патогенеза (см выше)

Общие лечебные мероприятия при олигофрениях направлены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состояния, а при возбуждении и агрессивности — на снятие этих симптомов

При олигофрениях независимо от их формы применяются но-отропные препараты, витаминотерапия (поливитамины), реже — глутаминовая кислота и ее производные

При двигательном беспокойстве и агрессивности назначают производные фенотиазина и бутирофенона и др В ряде случаев успокоение наступает при лечении транквилизаторами (феназе-пам, седуксен, элениум и др ) При наличии водянки мозга прово­дится дегидратационная терапия, а при прогрессирующей гидро­цефалии показано оперативное вмешательство

Некоторое улучшение психического состояния у детей-олиго­френов с врожденными пороками сердца может наступить в свя­зи с хирургическим лечением последних, что объясняется, по-ви­димому, улучшением кровоснабжения мозга (Ковалев В В )

При сочетании олигофрении с эпилептиформным синдромом показано широкое применение противоэпилептических средств

Лечение олигофрении во всех случаях должно быть комплекс­ным, сочетающим медикаментозное воздействие с медико-педа­гогическими мероприятиями и трудотерапией

34.6. Экспертиза

Олигофрены с глубокой умственной отсталостью (идиоты и имбецилы) редко подвергаются судебной экспертизе, а если это все же происходит, то обычно признаются невменяемыми Значи­тельно чаще правонарушения совершаются олигофренами-деби­лами и вопрос о вменяемости или невменяемости в таких случаях должен решаться строго индивидуально При судебно-психиат-рическои экспертизе олигофренов нужно учитывать не только степень психического недоразвития, но и характер преступления и ту обстановку, в которой это преступление совершалось

Легкая внушаемость олигофренов может сделать их слепым орудием в руках хитрых и ловких злоумышленников Поэтому, например, сложный характер преступления и выраженная умст­венная отсталость его непосредственного исполнителя должны навести на подозрение, не стоит ли м спиной этого олигофрена расчетливый преступник Олигофрены могут совершать правона­рушения и по собственной инициативе, и в таких случаях следует учитывать, отдавали ли они себе отчет в совершаемом, осмысля­ли ли обстановку, понимали ли, к чему поведет сделанное ими Вопрос о дееспособности олигофренов также решается индиви­дуально Идиоты и имбецилы обычно являются недееспособны­ми и нуждаются в учреждении над ними опекунства

Вопрос о дееспособности или недееспособности дебилов ре­шается в зависимости от степени умственной отсталости, харак­тера поведения и трудоспособности
1 Ряд авторов, особенно зарубежных, продолжают относить подобные бо­лезни к группе олигофрении.