2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
давления между камерами сердца и высокого сопротивления кровотоку через шунт; синуса венозного — разновидность ДМПП, при котором происходить аномальное сообщение верхне..- полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегоро; кой. дефензины — естественные антибиотики полипептидной природы, вырабатываются в клетках позвоночных антимикробный механизм действия связан со способностью д. формировать поры в цитоплазматическои мембране микроорганизмов; /З-дефензин-1 вырабатывается эпителиоцитами мочевыводящих путей и е меньшем количестве трахеи и лёгких; /З-дефензин-2 преимущественно вырабатывается кератиноцитами. в меньшем количестве эпителиоцитами трахеи и лёгких, экспрессируется также в эпителии почек, матки и слюнных желез; очень эффективно убивает грамотрицательные бактерии (Е.coli, Pseudomonas aeruginosa), дрожжи, а в более высоких дозах — и грамположительные бактерии (Staphylococcus aureus). экспрессию /З-дефензина-2 человека в кератиноцитах усиливают фактор некроза опухоли a(TNFa) и (е отличие от /З-дефензина-1) значительно усиливают грамотрицательные и грамположительные бактерии и дрожжи Candida albicans. дефибрилляция — прекращение фибрилляции сердечной мышцы (предсердной или желудочковой) и восстановление нормального ритма; электрическая д. — д. воздействием на сердце кратковременного мощного импульса электрического тока высокого напряжения. дефицит — см. Недостаточность. диабет несахарный д. (diabetes insipidus, разные варианты наследования множества генетических дефектоЕ [9?, Н, р\)— состояние, характеризующееся неспособностью концентрировать мочу, несмотр-на нормальный осмотический градиент в почках. Суточный диурез может достигать 10-15 .•; Осмолярность мочи низка (около 100 мосмоль/л). Постоянная полиурия, моча имеет низкий удельный вес, сильная жажда; развивается в результате пониженной секреции АДГ; изменение мочи, происходящие при неумеренном потреблении воды (например, при психогенной полидипсии) могут симулировать н.д. Различают центральный (гипофизарный) и нефрогенный н.д.; нефрогенный несахарный д. (К, развёрнутая клиника у мальчиков, частичный дефект у гетерозиготных девочек) обусловлен отсутствием ответа почек на АДГ (либо вследствие дефекта рецептора АДГ либо дефекта водных каналов — аквапоринов); тип 1 (К, имеются и й-формы) — следствие мутаций гена для рецептора АДГ; тип 2 (р)— следствие мутации гена аквапорина 2. Внутриклеточные везикулы, нагруженные аквапорином 2, не могут достичь апикальной мембраны и, следовательно, сформировать водные каналы; центральный несахарный д. развивается при дефиците АДГ; сахарный д. сахарный д. инсулинзависимый. Тяжёлый, часто по типу лабильного, сахарный д., аутоиммунное заболевание; быстрое развитие в возрасте до 20 лет (в США этой формой д. страдает около 1 млн); происходит опосредованная Т-лимфоцитами гибель /3-клеток островков Лангерханса поджелудочной железы (наблюдается экспрессия /3-клетками т.н. суперантигена — ретро-вируса?); клинически: жажда, полиурия, повышенный аппетит, потеря массы тела, низкое содержание инсулина в крови, временами кетоацидоз; инсулинотерапия и диета обязательны 4=> юношеский д. <ФФ> д. типа 1; сахарный д. инсулиннезависимый. Умеренно выраженный сахарный д. с постепенным началом, обычно в возрасте свыше 35 лет у лиц полного телосложения (в США этой формой д. страдает примерно 14 млн); абсолютное содержание инсулина в крови — от нормы до высоких значений, в соотношении с сахаром крови — повышение содержания инсулина незначительно; кетоацидоз редок, может развиться гиперосмотическая кома; поддаётся терапии диетой и/или гипогликемическими препаратами per os; один из ведущих признаков — толерантность к глюкозе; могут развиться осложнения и дегенеративные поражения органов (в частности. амилоидоз островков поджелудочной железы) д. типа 2 д. взрослых. дез — деф Словарь терминов дезоксикортикостерон (11)— 21-гидрокси-4-прегнен-3,20-дион, соединение В — преобладают минерало-кортикоидные эффекты. делеция — потеря части генетического материала, регистрируемая цитогенетически (хромосомная д.) либо методами молекулярной генетики (точечная д.). Размер д. может меняться от одного нуклеотида до целой хромосомы. делирий — галлюцинаторное помрачение сознания с преобладанием истинных зрительных галлюцинаций, зрительных иллюзий; сопровождается образным бредом, двигательным возбуждением <Ф» синдром дели-риозный; абортивный д. — кратковременный д. (продолжительностью до суток) с фрагментарными иллюзиями и галлюцинациями без нарушения ориентировки в месте и времени; абстиненции д. — д. у страдающего токсико- или наркоманией, возникающий в период абстиненции; алкогольный д. — острый алкогольный психоз, протекающий в форме д., сопровождающегося аффектом страха, крупноразмашистым тремором, атаксией, потливостью, тахикардией, колебаниями артериального давления, мышечной гипотонией, гиперрефлексией, а также субфебрильной температурой и нарушениями водно-солевого обмена 4=> белая горячка 4=> delirium tremens; атропиновый д. — д. при отравлении алкалоидами группы атропина, сопровождающийся тремором тела, тикообразными или атетоидными движениями, атаксией, дизартрией, значительной и даже полной амнезией, а также другими признаками отравления; кокаиновый д. — острый психоз, возникающий при хроническом злоупотреблении кокаином, протекающий в форме д., отличающегося, кроме устрашающих зрительных галлюцинаций, также тактильными галлюцинациями, бессонницей и последующей амнезией; сосудистый д. — д., возникающий при церебральных формах сосудистых заболеваний, проявляющийся главным образом в ночное время; старческий д. — д. с бедными, статичными, лишенными чувственной яркости зрительными галлюцинациями и иллюзиями, бессвязными конфабуляторными высказываниями; наблюдается при старческом слабоумии, осложненном соматическим заболеванием 4=> пресбиофрения острая. деменция — стойкое оскудение и упрощение психической деятельности, характеризующееся ослаблением познавательных процессов, обеднением эмоций и нарушением поведения слабоумие. депрессия — состояние, характеризующееся угнетенным настроением и снижением психической активности, сочетающимися с двигательными расстройствами и разнообразными соматическими нарушениями (потеря аппетита, запоры, изменение ритма сердечной деятельности и т.п.); психогенная д. — д., развивающаяся в результате психической травмы и отражающая в своём содержании травмирующую ситуацию. дерматит — воспаление кожи; буллёзный д. — д., характеризующийся образованием на эритематозном фоне пузырей, подсыхающих в корки с последующим шелушением. дерматомиозит — заболевание из группы коллагеновых болезней, характеризующееся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела 4=> Вагнера болезнь. дермопатия рестриктивная — увеличение в фибробластах экспрессии он и е*2 СЕ интегрина, ответственных за связывание с коллагеном внеклеточного матрикса. Проявляется выраженной задержкой внутриутробного развития; наличием врождённых контрактур, узкого носа, небольшого рта; ограниченной подвижностью нижней челюсти, гиперкератозом, дисплазией кожи, дегенерацией фибробластов кожи синдром контрактуры плотной кожи 4=> синдром гиперкератоза-контрактуры. десквамация — физиологический или патологический процесс слущивания эпителиальных клеток. десмоид — узлы или скопления относительно больших масс плотной соединительной ткани рубцового характера. Чаще находят в мышцах брюшной стенки рожавших женщин десмоидная опухоль десмома 4=> десмоидная фиброма. десмолиз — растворение межклеточных мостиков, связывающих клетки росткового слоя эпидермиса; возникает при нарушениях процесса ороговения. десатурация — действие, приводящее к уменьшению насыщенности раствора или химического соединения. детрит (detritus) в патологии — кашицеобразный продукт распада тканей. дефект межпредсердной перегородки д. — д. между предсердиями вследствие незаращения первичного или вторичного отверстия в перегородке, а также дефекта формирования венозного синуса [й, * 108800]. Наблюдают также при синдромах Эллиса—ван Кревельда (р, *225500] и Холт-Орама [* 142900]; СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ деф — диа надгребневые — дд., располагающиеся в мышечной части и в выносящем тракте правого желудочка; нерестриктивный — значительный д. в перегородке сердца, при котором нет никакого сопротивления кровотоку; градиент давления между камерами сердца отсутствует; перимембранозные — дд., располагающиеся в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов); рестриктивный — д. в перегородке сердца малого размера, что приводит к появлению градиента давления между камерами сердца и высокого сопротивления кровотоку через шунт; синуса венозного — разновидность ДМПП, при котором происходить аномальное сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой. дефензины — естественные антибиотики полипептидной природы, вырабатываются в клетках позвоночных, антимикробный механизм действия связан со способностью д. формировать поры в цитоплазматической мембране микроорганизмов; /З-дефензин-1 вырабатывается эпителиоцитами мочевыводящих путей и в меньшем количестве трахеи и лёгких; /З-дефензин-2 преимущественно вырабатывается кератиноцитами. в меньшем количестве эпителиоцитами трахеи и лёгких, экспрессируется также в эпителии почек, матки и слюнных желез; очень эффективно убивает грамотрицательные бактерии (Е.coli, Pseudomonas aeruginosa), дрожжи, а в более высоких дозах — и грамположительные бактерии {Staphylococcus aureus), экспрессию /З-дефензина-2 человека в кератиноцитах усиливают фактор некроза опухоли a(TNFa) и (в отличие от /З-дефензина-1) значительно усиливают грамотрицательные и грамположительные бактерии и дрожжи Candida albicans. дефибрилляция — прекращение фибрилляции сердечной мышцы (предсердной или желудочковой) и восстановление нормального ритма; электрическая д. — д. воздействием на сердце кратковременного мощного импульса электрического тока высокого напряжения. дефицит — см. Недостаточность. диабет несахарный д. (diabetes insipidus, разные варианты наследования множества генетических дефектов №, К, р]) — состояние, характеризующееся неспособностью концентрировать мочу, несмотря на нормальный осмотический градиент в почках. Суточный диурез может достигать 10-15 л. Осмолярность мочи низка (около 100 мосмоль/л). Постоянная полиурия, моча имеет низкий удельный вес, сильная жажда; развивается в результате пониженной секреции АДГ; изменения мочи, происходящие при неумеренном потреблении воды (например, при психогенной полидипсии), могут симулировать н.д. Различают центральный (гипофизарный) и нефрогенный н.д.; нефрогенный несахарный д. (К, развёрнутая клиника у мальчиков, частичный дефект у гетерозиготных девочек) обусловлен отсутствием ответа почек на АДГ (либо вследствие дефекта рецептора АДГ. либо дефекта водных каналов — аквапоринов); тип 1 (К, имеются и й-формы) — следствие мутаций гена для рецептора АДГ; тип 2 (р) — следствие мутации гена аквапорина 2. Внутриклеточные везикулы, нагруженные аквапорином 2, не могут достичь апикальной мембраны и, следовательно, сформировать водные каналы; центральный несахарный д. развивается при дефиците АДГ; сахарный д. сахарный д. инсулинзависимый. Тяжёлый, часто по типу лабильного, сахарный д., аутоиммунное заболевание; быстрое развитие в возрасте до 20 лет (в США этой формой д. страдает около 1 млн); происходит опосредованная Т-лимфоцитами гибель /3-клеток островков Лангерханса поджелудочной железы (наблюдается экспрессия ^-клетками т.н. суперантигена — ретро-вируса?); клинически: жажда, полиурия, повышенный аппетит, потеря массы тела, низкое содержание инсулина в крови, временами кетоацидоз; инсулинотерапия и диета обязательны юношеский д. д. типа 1; сахарный д. инсулиннезависимый. Умеренно выраженный сахарный д. с постепенным началом, обычно в возрасте свыше 35 лет у лиц полного телосложения (в США этой формой д. страдает примерно 14 млн); абсолютное содержание инсулина в крови — от нормы до высоких значений, в соотношении с сахаром крови — повышение содержания инсулина незначительно: кетоацидоз редок, может развиться гиперосмотическая кома; поддаётся терапии диетой и/или гипогликемическими препаратами per os;один из ведущих признаков — толерантность к глюкозе; могут развиться осложнения и дегенеративные поражения органов (в частности. амилоидоз островков поджелудочной железы) 4=> д. типа 2 4=> д. взрослых. диа — дис |