2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
из лежачего или сидячего положения в вертикальное 4=> постуральная г. гипотиреоз врождённый (первичный) г. — относительно частая патология (1 на 4000 новорождённых). Раннее выявление патологии может предотвратить развитие серьёзных неврологических осложнений. Разработаны методы массового обследования тиреоидного статуса. В отечественной практике оценка проводится по уровню ТТТ на пятый день жизни; ювенильный (приобретённый) г. Приобретённым называют гипотиреоидизм, проявляющийся после первого года жизни. Ювенильный гипотиреоидизм чаще встречается у девочек. Наиболее распространённая причина — аутоиммунное поражение щитовидной железы. Для лечения проводят заместительную терапию (синтетический /,-тироксин). гипоаюсфатазия — наследственная болезнь (р), обусловленная недостаточной активностью щелочной фосфатазы, характеризующаяся рахитоподобными изменениями скелета и выделением с мочой фосфо- этаноламина. гирсутизм — избыточное оволосение у женщин, выражающееся появлением усов и бороды, ростом волос на туловище и конечностях. гистамин — 4-(2-аминоэтил)-имидазол — продукт декарбоксилирования гистидина; мощный стимулятор секреции соляной кислоты в желудке, важнейший медиатор немедленных аллергических реакций и воспаления, вызывает сокращение гладкой мускулатуры, бронхоконстрикцию, сосудорасширяющее (для капилляров и аргериол) действие, отёк и стимуляцию афферентных нервов; рецепторы г. — Hi,Н2; г. действует в ходе IgE-зависимых реакций, что опосредуется рецепторами Hi. гистиоцит — макрофаг. гистиоцитоз. 1. Появление оседлых макрофагов в крови или других тканях при различных патологических процессах. 2. Общее название группы болезней неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в оседлых макрофагах продуктов нарушенного обмена (например, болезнь Хэнда-Шюллера—Крисчена, эозинофильная гранулёма); гистиоцитоз X — болезнь Хэнда-Шюллера—Крисчена. гистоплазмоз — вызываемая Histoplasma capsulatumинфекционная болезнь, начинающаяся с пневмонии, клинически напоминает первичный лёгочный туберкулёз. В дальнейшем возникают очаги в лёгких или генерализованное вовлечение РЭС, лихорадка, истощение, спленомегалия, лейкопения оДарлинга болезнь 4=> Дарлинга цитомикоз. глаукома — заболевание глаза с повышением внутриглазного давления, экскавацией и атрофией зрительного нерва, приводящее к дефекту поля зрения; СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ гли — гон закрытоугольная г. — г., при которой возникает блокада радужно-роговичного угла передней камеры глаза корнем радужки или гониосинехиями. гликогенозы — группаболезней, характеризуемых накоплением гликогена в тканях. По Кори, различают девять типов гг. (I—IX). Практически все гг. - р [I*232200, *232220, *232240; II *232300; III *232400. IV *232500; V *232600; VI *232700; VII *232800] & гликогеновая болезнь & декстриноз (не рекомендуется) гликозиды сердечные — соединения типа эфиров (гидролизуются на сахара и агликоны) с кардиото-нической активностью (укорочение систолы и усиление сокращения, удлинение диастолы, угнетение проводящей функции). Существуют г. с. растительные, полу- и полностью синтетические. Пс М.Д.Машковскому различают: препараты наперстянки, горицвета, строфанта, ландыша, желтушников Механизм действия — угнетение натрий-калиевой АТФазы в сарколемме. 'у-Глутамилтранспептидаза — фермент класса трансфераз. Катализирует перенос глутамила с глутатио-на на аминокислоты и пептиды. Располагается на внутренней поверхности клеточной мембраны. Содержание 7-г. в крови повышается при некоторых заболеваниях печени (например, печёночно-клеточной карциноме). С недостаточностью 7-г. связывают развитие глутатионурии 7-глутамилтрансфераза. глюкокортикоиды. Основной г., секретируемый надпочечниками, — кортизол; на его долю приходится 80% Остальные 20% — кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11-дезоксикортикостерон. АКТГ — основной регулятор синтеза г. Для синтеза и секреции кортиколиберина, АКТГ и кортизола характерна выраженная суточная периодичность. При нормальном ритме сна увеличение секреции кортизола наступает после засыпания и достигает максимума при пробуждении. Г. находятся в крови в виде восстановленных ди-и тетрагидро- производных. Более 90% г. циркулирует в крови в связи с белками — альбумином и связывающим кортикоиды глобулином (транскортин). Около 8% кортизола плазмы — активная фракция. Время циркуляции определяется прочностью связывания с транскортином (время полужизни кортизола — до 2 ч. кортикостерона — менее 1 ч). Модификация липофильного кортизола осуществляется преимущественно е печени, формируются конъюгаты с глюкуронидом и сульфатом. Модифицированные г. — водорастворимые соединения, способные к экскреции. Конъюгированные формы г. секретируются с жёлчью в ЖКТ, и: них 20% теряется с калом, 80% всасывается в кишечнике. Из крови 70% г. экскретируется с мочой Функции г. разнообразны: г. стимулируют образование глюкозы в печени путём увеличения скорости глюконеогенеза (синтез ключевых ферментов) и стимуляции освобождения аминокислот (субстратоЕ глюконеогенеза) в мышцах; синтез гликогена усиливается за счёт активации гликогенсинтетазы. В конечностях уаишвается липолиз, липогенез усиливается в других частях тела (туловище и лицо), эти дифференциальные эффекты придают больным (например, при синдроме Кушинга) характерный внешний вид. Белки и нуклеиновые кислоты: анаболический эффект в печени, катаболический эффект е других органах. В высоких дозах г. выступают как иммунодепрессанты (применяют для предупреждения отторжения трансплантированных органов, при myasthenia gravis). Глюкокортикоиды имеют выраженный противовоспалительный эффект. Г. при длительном применении ингибируют синтетическую активность фибробластов и остеобластов, в результате развиваются истончение кожи и остеопороз Длительное применение г. поддерживает катаболизм мышц, что приводит к их атрофии и мышечной слабости. Введение г. может уменьшить отёк слизистой оболочки воздухоносных путей. Гиперкортицизм (синдром Кушинга) возникает в результате значительного повышения содержания г. в крови. Гипокор-тицизм — пониженная секреция адренокортикоидов — может быть вызвана первичной надпочечни-ковой недостаточностью (болезнь Аддисона) или отсутствием стимуляции коры надпочечников АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность). Рецептор глюкокортикоидов — фактор транскрипции, полипептид с Мг 94 кД из семейства онкогенов erb-A. 0-Глюкуронидаза — фермент класса гидролаз (КФ 3.2.1.31). катализирующий гидролитическое расщепление глюкуронида с образованием глюкуроновой кислоты и спирта; содержится в большинстве тканей у млекопитающих; отсутствие в организме 0-г. обусловливает развитие мукополисахаридоза VII типа. гомозиготность — наличие у диплоидного организма (или клетки) двух одинаковых генов в одном или более парных локусах в гомологичных хромосомах. гомоцистеин — гомолог цистеина, образующийся при метилировании метионина. Промежуточный продукт биосинтеза цистеина через цистатионин. гонадолиберин (люлиберин). Ген LHRHкодирует последовательность из 92 аминокислот для гонадолибери-на и пролактиностатина. Люлиберин — декапептид, его мишени: гонадотрофы, а пролактиностатина — лактотрофы передней доли гипофиза. Г. — ключевой нейрорегулятор репродуктивной функции, стимулирует синтез и секрецию ФСГ и ЛГ в продуцирующих гонадотрофы клетках, а пролактиностатин подавляет секрецию пролактина из лактотрофных клеток передней доли гипофиза. При недостаточности г. развивается синдром Кошена (аносмия у мужчин и женщин, мужской гипогонадизм). Рецепторы г. — трансмембранные гликопротеины, связанные с G-белком. гон — гра Словарь терминов гонадотропин хорионический (ХГТ) — гликопротеин, синтезируемый клетками трофобласта с 10-12 дней развития. При беременности ХГТ взаимодействует с клетками жёлтого тела (синтез и секреция прогестерона). горб сердечный — определяемое на глаз выпячивание в прекордиальной области при некоторых (преимущественно врождённых) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. гормон гонадотропные гг. К ним относят гипофизарные фоллитропин (ФСГ) и лютропин (ЛГ), а также ХГТ плаценты. Г.г., а также тиротропин (ТТГ) — гликопротеины, состоящие из двух СЕ. а-СЕ всех четырёх гормонов идентична, /3-СЕ различна; йодсодержащие гг. — тетрайодтиронин (Т4, тироксин) и трийодтиронин (Тз) — образуются в составе тироглобулина при йодировании тирозила (формируются монойодтирозил и дийодтирозил). Затем тироглобулин расщепляется в фаголизосомах до реутилизируемых клеткой аминокислот, а из монойодтирозина и дийодтирозина образуются Тз и Т4. Этот процесс, а также йодирование тирозина катализирует тиропероксидаза. Далее йодированные соединения выделяются из клетки. Функции йодсодержащих гормонов многочисленны. Например, Тз и Т4 увеличивают обменные процессы, ускоряют катаболизм белков, жиров и углеводов, необходимы для нормального развития ЦНС, увеличивают частоту сердечных сокращений и сердечный выброс. Крайне разнообразные эффекты й.г. на клетки-мишени (ими практически являются все клетки организма) объясняют увеличением синтеза белков и потребления кислорода. Рецепторы й.г. относят к факторам транскрипции (трансформирующие гены ERBA1 и ERBA2). Известно не менее 40 дефектов генов рецепторных полипептидов, приводящих на фоне различной выраженности гипертиреоидизма к развитию различных синдромов нечувствительности к тиреоидным гормонам (гиперактивности синдром, периодическая тахикардия, затруднённое обучение, низкорослость, глухота); паращитовидной железы г. — паратиреокрин; подобный ПТГ г. — полипептид, имеющий идентичные аминокислотные последовательности с ПТГ. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, вероятно, связана с ПТГ-подобными эффектами этого гормона; рилизинг г. (рилизинг-факторы) [от англ. releasinghormone(releasingfactor)]— группа синтезируемых в нейронах гипоталамической области мозга гормонов, мишенями которых являются эндокринные клетки передней доли гипофиза (например, рилизинг-гормон для синтезирующих АКТГ клеток передней доли гипофиза —- кортиколиберин); тронный г. — гормон, клетками-мишенями которого являются другие эндокринные клетки (например, часть эндокринных клеток передней доли гипофиза синтезирует и секретирует в кровь АКТГ (адрено-кортикотропный гормон). Мишени АКТГ — эндокринные клетки пучковой зоны коры надпочечников, синтезирующие глюкокортикоиды. градиент — величина, отражающая количественное изменение каких-либо физико-химических, морфологических и функциональных свойств вдоль какой-либо оси (вектора) (например, тела, органа, клетки); давления г. (в кардиологии) — разность давления крови в каких-либо двух отделах сердечно-сосудистой системы, непосредственно сообщающихся между собой. гранулема — агрегат из Т-лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов и гигантских клеток; 7-ИФН, секретируемый Т-лимфоцитами, способствует образованию гигантских клеток в месте г.; г. характерна для хронического воспаления; образование г. — реакция организма, направленная на локализацию инфекции; Ашоффа—Талалаева г. — г., возникающая в интерстициальной ткани различных органов при ревматизме. В центральной части расположены пролиферирующие и гипертрофированные гистиоциты; эозинофильная г. — одиночный очаг в кости (очаги могут развиваться в лёгком, возможны множественные гг.). Содержит многочисленные гистиоциты, эозинофилы, очаги некроза 4=> ретикулёма доброкачественная 4=> Тарашынова болезнь. гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, часто со смертельным исходом; наблюдается в четвёртой и пятой декадах жизни, характеризуется прогрессивным изъязвлением слизистой оболочки верхних дыхательных путей, гнойными выделениями из носа, ушей; закупоркой носовых ходов, иногда кровохарканьем, образованием инфильтративных процессов и каверн в лёгких, лихорадкой; в основе заболевания лежит (деструктивно-пролиферативный) васкулит с повреждением мелких сосудов [вероятно, иммунной природы). При гранулематозе Вегенера в организме появляются аутоантитела к протеиназе 3 (миелобластин) <фф> гранулёма злокачественная 4=> г. неинфекционный некротический. |