СИНДРОМ СРЫГИВАНИЯ И РВОТЫ У ДЕТЕЙ. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ.. Учебнометодическое пособие для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров
 Скачать 461.56 Kb.
|
|
Органические причины Атрезия пищевода (нередко сочетается с трахео-пищеводным свищем). Важным симптомом является многоводие у матери, ложная гиперсаливация, пенистая слюна на губах у ребенка, появляющаяся уже через несколько часов после рождения, хриплое дыхание. Срыгивания при первом же приеме пищи вслед за глотком. Приступы кашля и удушья при попытке накормить ребенка служат достоверным признаком пищеводно-трахеального свища. Диагностика:
Врожденный стеноз пищевода Причиной стеноза может быть сужение с участием всех слоев органа, гипертрофия мышечной оболочки, образованная слизистой оболочкой мембрана, хрящевидные включения в стенке пищевода, а также сдавление пищевода извне аномально расположенными кровеносными сосудами. Клиника: при резкой степени стеноза симптомы те же, что и при атрезии, появляются с момента рождения. При меньшей выраженности стеноза – дисфагия, срыгивания во время и после еды, возникают при кормлении более плотной пищей. Гнилостный запах изо рта, обильные срыгивания в горизонтальном положении, особенно во время сна, появляются при супрастенотическом расширении пищевода с застоем пищи. Обильные срыгивания могут привести к аспирационной пневмонии. Диагностика:
Халазия (недостаточность) кардии – врожденная недостаточность кардиального отдела пищевода из-за недоразвития интрамуральных симпатических ганглиозных клеток. Клиника обусловлена недостаточностью кардии и рефлюксом содержимого желудка в пищевод. Проявляется упорными срыгиваниями и рвотой после кормления, уплощением весовой кривой, возможна в рвотных массах примесь крови вследствие развития эрозивного эзофагита из-за раздражающего действия желудочного сока на слизистую пищевода, в дальнейшем развитие пептической стриктуры пищевода, гипохромной анемии. Диагностика: Рентгеноконтрастное исследование – пищевод выглядит широким, содержит воздух. Отмечается рефлюкс содержимого из желудка, особенно при глубоком вдохе и при низком положении верхнего отдела туловища. 2. На ФЭГДС – признаки эзофагита (поверхностного или эрозивного), зияние кардии. Ахалазия кардии Встречается редко, составляет 1% от всех заболеваний пищевода у детей, в основном у детей старше 3-х лет. Причина – врожденный дефект интрамуральных (парасимпатических) ганглиев в нижнем отделе пищевода, что ведет к нераскрытию кардии и препятствует прохождению пищи из пищевода в желудок. Клиника: синдром срыгивания и рвот с рождения, рвота возникает во время кормления, может быть во сне. В рвотных массах только что съеденная пища. Дисфагия проявляется усиленными глотательными движениями, поперхиванием во время еды. Дети старше 2-х лет едят очень медленно, при быстрой еде давятся, особенно если пища плотная, часто запивают пищу водой, нередко перед глотанием вытягивают шею, нагибаются вниз. Боль возникает после еды, непостоянная, ноющая, за грудиной или в эпигастрии, может иррадиировать в спину, исчезает после рвоты. Может развиться гипотрофия, анемия. Диагностика: 1. Рентгенологическое исследование с барием (смесь не должна быть очень жидкой) выявляется коническое сужение в дистальном отделе пищевода, «мышиный хвост» с вышерасположенной зоной расширения. Газовый пузырь желудка маленький или отсутствует. Для дифференцировки от кардиоспазма используется проба с атропином или нитроглицерином, устраняющая кардиоспазм. При ахалазии проходимость пищевода не восстанавливается. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Причины: врожденное недоразвитие соединительнотканных структур, укрепляющих пищеводное отверстие диафрагмы. Грыжа может быть: скользящая, когда верхняя часть желудка может выходить через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость и выскальзывать обратно и параэзофагальная – кардиальный отдел желудка располагается на обычном месте, а часть основания желудка проникает через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Клиника определяется симптомами недостаточности кардии и рефлюкс эзофагита: вскоре после рождения появляется отрыжка, рвота потоком, обычно сразу после кормления. Нередко отмечается примесь крови в рвотных массах из-за эзофагита и застоя крови в желудке, оказавшимся в грудной полости. Диагностика:
Синдром Ровиалты – сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростеноза. Брахиэзофагус – короткий пищевод («грудной желудок»). Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы и остается в грудной полости, постоянно не возвращаясь обратно, как при диафрагмальной грыже. Реже наблюдается «внутреннеукороченный пищевод» при котором желудок на обычном месте, но пищевод выстлан частично или полностью цилиндрическим эпителием, так как в эмбриональном периоде нарушается процесс замены цилиндрического эпителия на плоский. Клиника: если часть желудка находится в грудной полости, то это сопровождается недостаточностью кардии, приводящей к гастроэзофагальному рефлюксу и развитию эзофагита. У детей после кормления возникают срыгивания, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода. Возможно развитие гипохромной анемии, аспирационной пневмонии. Диагностика: 1. Рентгенологическое исследование. В отличие от скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы кардия сохраняет наддиафрагмальное положение при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, без изгибов с параллельно идущими стенками. 2. ФЭГДС – позволяет выявить «внутренне короткий пищевод», прицельно взятая биопсия подтверждает наличие в пищеводе слизистой желудка. Гипертрофический стеноз привратника (пилоростеноз) – концентрическая гипертрофия мышц в области привратника. Преобладающий возраст больных от двух недель до трех месяцев, соотношение мальчиков и девочек 4:1. Клиника: рвота фонтаном створоженным молоком без примеси желчи, появляющаяся на 3 неделе жизни и позже. Объем рвотных масс превышает объем предшествующего кормления. Частота рвот увеличивается с каждым днем. Аппетит сохранен, но ребенок не прибавляет в весе из-за частых срыгиваний. Стул со склонностью к запорам. В связи с водно-электролитными нарушениями снижается тургор тканей, отмечается олигурия. При осмотре - нижняя часть живота западает, в верхней части (во время кормления) в пилородуоденальной зоне видна перистальтика в виде «песочных часов» (слева направо). Диагностика:
Диафрагмальная грыжа – желудок и часть кишечника могут проникать в грудную полость не только через пищеводное, но и через грудное отверстие в диафрагме. Частота 1:3000 новорожденных (чаще левостороннее – отверстие в пояснично-реберном треугольнике). Клиника: при крупных грыжах у новорожденного цианоз, ослабленное дыхание на стороне грыжи. Часто гипоплазия легкого. Возможна рвота. Диагностика: Рентгенограмма грудной клетки – показывает наличие структур ей несвойственных (кишечник, печень). Рвоты могут быть обусловлены верхнекишечной непроходимостью, связанной с аномалиями ЖКТ. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки Причины: первичный стеноз двенадцатиперстной кишки или сдавление ее опухолью головки поджелудочной железы, кольцевидной поджелудочной железой, о которой надо думать у самых маленьких детей. Клиника: признаки атрезии появляются уже в первые дни жизни, симптомы стеноза, прежде всего рвота, обнаруживаются позднее. Наиболее часто эти аномалии встречаются у детей с болезнью Дауна. Рвота светлым содержимым указывает на стеноз выше места впадения желчного протока. Примесь желчи характерна для стеноза, расположенного ниже этого места. Диагностика: Рентгенологически натощак в вертикальном положении ребенка выявляются два газовых пузыря и два уровня жидкости в желудке и в расширенном нисходящем отделе двенадцатиперстной кишки выше места стеноза. Рентгеноконтрастное исследование подтверждает диагноз. Артериомезентериальная компрессия двенадцатиперстной кишки – нижний отдел ее сдавливается сосудами корня брыжейки. Клиника: картина непроходимости тонкой кишки, может возникнуть своеобразный замкнутый круг – похудание, рвота, эксикоз и усиление на этом фоне дуоденальной компрессии. Диагностика: рентгенологически в вертикальном положении обнаруживаются задержка контраста за нижней кривизной двенадцатиперстной кишки и улучшение пассажа в положении ребенка на животе. Выше места стеноза наблюдается усиленная и обратная перистальтика. Мальротация кишечника. Незавершенный поворот, при котором отмечается частичная перемежающаяся обтурация в области перехода двенадцатиперстной кишки в тощую. Причина: в основе патологии заложено нарушение эмбрионального развития, при котором начальный отдел тонкого кишечника остается в левой половине верхнего отдела живота, а не перемещается вправо. Из-за этого между двенадцатиперстной кишкой и тощей создается очень крутой переход. Наряду с незавершенной ротацией в подобных случаях имеется высокое стояние восходящей ободочной кишки. Клиника: при частичной непроходимости обильная рвота, не струей, с примесью желчи у детей в возрасте от нескольких дней до трех недель. Рецидивирующие боли в животе, вынужденное коленно-локтевое положение. Вздутие живота, видимая перистальтика. Диагностика: Рентгенологически натощак отмечаются два уровня жидкости в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, а при исследовании с контрастом, расположение петель тонкой кишки в правой половине живота (тощая кишка), а петель толстой кишки – в левой. Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон). Распространенность 1:5000 новорожденных. Мальчики болеют в 4 раза чаще, чем девочки. Причина: в основе заболевания лежит отсутствие ганглионарных клеток Ауэрбаховского и Мейснеровского сплетения в кишечной стенке определенного участка толстой кишки (чаще нисходящая, сигмовидная или прямая кишка), однако в тяжелых случаях может быть аганглиоз всей кишечной трубки. В результате чего перистальтические волны прерываются в пораженном участке и каловые массы задерживаются, растягивая вышерасположенные участки кишечника. Клиника: у новорожденных начало заболевания с 1-ых суток жизни – отмечается позднее отхождение мекония, небольшими порциями. У половины детей со вторых суток жизни рвота с примесью желчи, застойная, в основном у детей с распространенным аганглиозом кишечника. Часто вздутие живота уже на первой неделе жизни и интоксикация, которая является причиной рвоты. При появлении признаков заболевания у детей старше года – ведущие симптомы запоры и метеоризм. Диагностика:
Редкими причинами рвоты у детей являются нарушения обмена веществ, часто врожденного, наследственного характера. Причины обменных рвот 1. Нарушения обмена аминокислот:
2. Органические ацидемии:
С биохимической точки зрения метаболические последствия рвоты значительно важнее акта рвоты как такового (табл. 2). Последствия рвоты включают дегидратацию, алкалоз, гипокалиемию и гипонатриемию. При некоторых врожденных нарушениях обмена кроме рвоты клиническими проявлениями нередко могут быть характерный запах, судороги, задержка умственного развития, катастрофическая смерть в период новорожденности (подробнее о клинической картине и биохимических нарушениях каждого из этих нарушений см. в соответствующих руководствах). Одной из частых причин обменных рвот у детей младшего возраста (старше 1 года) является синдром кетоацидоза. Кетоацидоз – синдром, который нередко развивается у детей первых 5 лет жизни вследствие незрелости ферментов как пищеварительных, так и внутриклеточных, ответственных за липидный обмен. При этом уровень кетоновых тел в крови превышает 0,2 ммоль. Различают «физиологический» и «патологический» кетоз. Патологический кетоз развивается при большой физической нагрузке, при голодании. Физиологический кетоз: в основе лежат метаболические аномалии, приводящие к нарушениям сложных взаимосвязей различных путей обмена, завершающихся образованием ацетилкоэнзима А (ацилКоА), при этом существует дисбаланс между скоростями продукции и утилизации кетоновых тел с преобладанием избыточной продукции. Печень занимает центральное место в обмене кетоновых тел, будучи их основным поставщиком в плазму, а утилизация происходит в клетках различных органов и тканей (табл. 3). Для развития кетоз в организме должно накапливаться большое количество свободных жирных кислот, а печень использовать эти липиды не для синтеза триглицеридов (этерификации), а в процессе β-окисления и кетогенеза. Ускоренное продуцирование кетоновых тел и их освобождение, при котором периферические ткани не в состоянии их утилизировать, способствует повышению уровня всех кетоновых тел (ацетоацетата и β-оксибутирата) в крови. Кетоны являются сильными кислотами, поэтому их накопление в крови до уровня, при котором буферные системы крови уже не способны поддерживать нормальный рН, представляет собой состояние, известное как «кетоацидоз». К развитию синдрома «кетоацидоза», не связанного с сахарным диабетом, приводят у детей младшей возрастной группы при конституциональной слабости ферментных систем липолиза жировые пищевые нагрузки, острые инфекционные состояния, обострения гастроэнтерологических заболеваний, стресс. Клинические проявления: повторная, иногда изнуряющая рвота, запах ацетона от больного, иногда признаки дегидратации, у части больных – повышение температуры. В лечении синдрома кетоацидоза используется в зависимости от тяжести клинических проявлений пероральная регидратация, проводимая также с целью дезинтоксикации и выведения продуктов недоокисленного обмена, ощелачивающая терапия (Боржоми, содовые клизмы, в/в трисоль), для улучшения процессов липолиза – кокарбоксилаза, витамин В12, для прекращения рвоты – церукал, мотилиум, в некоторых случаях антибактериальная терапия. Таблица 2. Метаболические следствия рвоты (по Фельдман М., 1978, – цит. по Р.М. Кон, К.С. Рот «Ранняя диагностика болезней обмена веществ, М, «Медицина», 1986).  Таблица 3. Пути кетогенеза и утилизации кетоновых тел  Адреногенитальный синдром Упорная нарастающая с первых недель жизни рвота может быть при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома (дифференциальный диагноз с пилоростенозом см. в табл. 4). Рвотный синдром не так четко выражен как при пилоростенозе, объем рвотных масс не превышает объем съеденной пищи. Несмотря на дегидратацию у ребенка отмечается учащение мочеиспускания, полиурия вследствие натрийурии, в крови гипонатриемия, при повышенном содержании калия. Решающее значение имеет изменение наружных половых органов и определение 17-кетостероидов в моче (экскреция которых повышена). Срыгивания и рвоты возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы – галактозы. Они сочетаются с выраженным метеоризмом, флатуляцией, разжижением стула, с кислым запахом. Галактоземия встречается с частотой 1:20000 при этом нарушен переход галактозы в глюкозу в результате генетического дефекта галактозо-фосфатуридил трансферазы. Рвоты с 1-ых дней носят упорный характер, усиливаются по мере увеличения объема принимаемого молока. Типична затяжная желтуха с увеличением размеров печени при нормальных печеночных пробах. Фруктоземия встречается реже, 1:130000 детей. При этом нарушен переход фруктозы в глюкозу. Врожденный ферментативный дефект проявляется уже в самом начале введения фруктового прикорма, содержащего фруктозу, внезапно появляется рвота, а также бледность, проливной пот, апатия ,сонливость, тяжелая гипогликемия. Дифференциальный диагноз должен проводиться между моторно-эвакуаторными нарушениями (МЭВН), пилоростенозом (ПС) и адрено-генитальным синдромом (АГС) (табл. 4). Таблица 4 Дифференциальный диагноз между моторно-эвакуаторными нарушениями, пилоростенозом и адрено-генитальным синдромом (по Ю.Е. Вельтищеву).
|