Методичка по неврологии (кратко и понятно). Учебнометодическое пособие к практическим занятиям по неврологии
 Скачать 1.14 Mb.
|
|
ТЕМА 9. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ИНСУЛЬТЫ И ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ МОЗГА 1. Введение (актуальность темы) В настоящее время сосудистые заболевания головного мозга являются наиболее значимой проблемой неврологии. Это обусловлено прогрессивным ростом числа пациентов с данной патологией и увеличением среди них лиц трудоспособного возраста. Рост числа пациентов с артериальной гипертензией, широкая распространенность аритмий и других факторов риска обуславливают развитие инсультов. Острые нарушения мозгового и спинального кровообращения и их последствия занимают 2–3 место среди причин смертности в мире. По статистическим данным России и стран СНГ, в течение ближайшего месяца с момента заболевания умирают около 30%, а к концу года –– 45–48% пациентов. При внутримозговом кровоизлиянии смертность в первый месяц достигает 75%. Из лиц, перенесших острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), к трудовой деятельности возвращаются не более 10–12%, а 25–30% из них — остаются до конца жизни инвалидами. Высокий уровень заболеваемости, смертности и инвалидизации при ОНМК обуславливает актуальность знания данной патологии. 2. Цель: обучение студентов понятию об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, дифференциальной диагностике и лечении различных форм сосудистых заболеваний нервной системы. 3. Задачи: Студент должен знать: кровоснабжение головного и спинного мозга; клинику, диагностику и дифференциальную диагностику различных форм нарушения мозгового и спинального кровообращения; дифференцированную терапию острых нарушений мозгового и спинального кровообращения на всех этапах оказания медицинской помощи (скорая помощь, приемное отделение, отделение интенсивной терапии, неврологическое и реабилитационное отделение, помощь на дому); интенсивную и базисную терапию острых нарушений мозгового и спинального кровообращения; оптимальные сроки лечения и временной нетрудоспособности при наиболее распространенных формах нарушений мозгового кровообращения; прогрессирующие хронические нарушения мозгового и спинального кровообращения (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная энцефалопатия, сосудистая миелопатия); механизмы декомпенсации и основные клинические синдромы хронической ишемии головного мозга; лечение хронической недостаточности мозгового и спинального кровообращения. Студент должен уметь: обследовать пациентов с заболеваниями нервной системы; определять степень утраты сознания; проводить топическую и дифференциальную диагностику очаговых неврологических симптомов; проводить диагностику общемозговых симптомов; распознавать ведущий симптомокомплекс очагового поражения сосудистых бассейнов головного и спинного мозга: правого и левого каротидного бассейна, вертебробазилярного бассейна, передней и двух задних спинальных артерий; проводить дифференциальную диагностику разных видов нарушений мозгового кровообращения; проводить базисную и дифференцированную терапию ОНМК; определять факторы риска и проводить основные мероприятия первичной и вторичной профилактики нарушений мозгового кровообращения. Студент должен владеть: методологией опроса, диагностики, определения степени состояния сознания, дифференциальной диагностики и принципами лечения сосудистых заболеваний головного и спинного мозга. 4. Основные учебные вопросы (план) Частота и распространенность сосудистой патологии головного и спинного мозга. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Этиология и патогенез нарушений мозгового и спинального кровообращения. Классификация нарушений мозгового и спинального кровообращения. Клиника нарушений мозгового и спинального кровообращения. Методы и возможности инструментальной диагностики, формулировка предварительного диагноза. Базисная и дифференцированная терапия нарушений мозгового и спинального кровообращения. Тактика ведения пациента при субарахноидальном кровоизлиянии. Осложнения острого периода инфаркта мозга и внутримозгового кровоизлияния. Первичная и вторичная профилактика нарушений мозгового и спинального кровообращения. 5. Вспомогательные материалы по теме: таблицы и схемы строения нервной системы; неврологические молоточки и иглы; тексты лекций; программа для проведения тестового контроля знаний студентов; учебно-методические пособия к практическому занятию и лекции для студентов; краниограммы, КТ и МРТ пациентов с сосудистыми заболеваниями головного мозга. 6. Материалы для контроля за усвоением темы Компьютерная программа для тестового контроля по сосудистым заболеваниям нервной системы. Ситуационные задачи по сосудистым заболеваниям головного и спинного мозга. 7. Задания для самоподготовки и УИРС Нарушения мозгового кровообращения у пациентов с антифосфолипидным синдромом. Диссекция экстра- и интрацеребральных сосудов. Сосудистая энцефалопатия Бинсвангера. 8. Реферат занятия Инсульт — это клинический синдром, представленный очаговыми неврологическими и/или общемозговыми нарушениями, развивающийся внезапно вследствие ОНМК и сохраняющийся не менее 24 ч. Нарушение мозгового кровообращения является ургентной неврологической патологией, которая требует неотложной госпитализации пациента в специализированное инсультное отделение. Выделяют следующие этапы оказания медицинской помощи: Догоспитальный. Стационарный. Реабилитационный (первичный и вторичный), который может быть: стационарным, амбулаторным, домашним. Алгоритм оказания медицинской помощи: сбор анамнеза у пациента или родственников; оценка состояния сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, АД, электрокардиография (ЭКГ)); неврологический осмотр; оценка состояния сознания по шкале Глазго; дифференциальный диагноз и формулировка клинического диагноза; проведение базисной и патогенетической терапии; определение тактики дальнейшего ведения пациента; консультация нейрохирурга (при показаниях). Основные диагностические мероприятия и программа лечения для пациентов с инсультами (независимо от характера инсульта) проводятся в соответствии с протоколами (стандартами), утвержденными Министерством здравоохранения Республики Беларусь. Определяющим этапом неотложной помощи при инсульте (инфаркте мозга, кровоизлиянии в мозг, субарахноидальном кровоизлиянии) является реанимационная программа ABC: Airway –– освобождение проходимости дыхательных путей; Brith –– искусственная вентиляция легких; Circulation –– непрямой массаж сердца. Классификация нарушений мозгового кровообращения МКБ–10 пересмотра: I 60 Субарахноидальное кровоизлияние (включен разрыв аневризмы сосудов мозга). I 61 Внутримозговое кровоизлияние. I 62 Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние. I 63 Инфаркт мозга. I 64 Инсульт, неуточненный как кровоизлияние или инфаркт. I 65 Закупорка и стеноз прецеребральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга (включены: эмболия, сужение, обструкция полная и частичная, тромбоз базилярной, сонной или позвоночной артерии, не вызывающие инфаркт мозга). I 66 Закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга (включены: эмболия, сужение, обструкция полная и частичная, тромбоз средней, передней и задней мозговых артерий и артерий мозжечка, не вызывающие инфаркт мозга). I 67 Другие цереброваскулярные болезни. I 67.4 Гипертензивная энцефалопатия. I 68 Поражение сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках. I 69 Последствия цереброваскулярных болезней. Патогенетическая классификация инфарктов головного мозга (объединенная TOAST и РАМН): 1. Атеротромботический. 2. Кардиоэмболический. 3. Лакунарный. 4. Гемореологический. 5. Гемодинамический. 6. Другие неуточненные причины. 7. Криптогенный. Периоды острых нарушений мозгового кровообращения: острый — до 1 мес; ранний восстановительный — от 1 до 3 мес; поздний восстановительный — от 3 мес до 1 года; последствия нарушения мозгового кровообращения — более 1 года. Этиология нарушений мозгового кровообращения: Артериальная гипертензия. Атеросклероз экстра- и интракраниальных сосудов. Заболевания сердца, сопровождающиеся кардиогенной эмболией (мерцательная аритмия и другие нарушения ритма и проводимости, ревматизм, септический эндокардит, протезированные клапаны сердца, инфаркт миокарда) и аномалии сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно и другие). Диссекции экстра- и интракраниальных сосудов. Антифосфолипидный синдром, болезнь мойа-мойа. Аномалии мозговых сосудов (аневризмы, артериовенозные мальформации, патология сосудов основания мозга). Другие заболевания. Факторы риска нарушений мозгового кровообращения: некорригируемые (возраст, пол, этническая принадлежность); корригируемые (курение, алкоголизм, ожирение, гиподинамия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, нарушения сердечного ритма и др.). Патогенез инфаркта мозга Уровень мозговой перфузии в норме составляет до 20% всего объема циркулирующей крови. В развитии инфаркта мозга ведущим механизмом является значительное локальное падение уровня мозгового кровотока. Критическим уровнем является его снижение ниже 55 мл на 100 г/мин мозгового вещества, а редукция меньше 20 мл на 100 г/мин вызывает аноксическую деполяризацию нейронов с развитием некроза. Развивается стадийный процесс, получивший название «ишемического каскада». В результате каскада патохимических реакций происходит гибель клеток определенного участка мозга, что вызывает стойкие очаговые неврологические нарушения, составляющие основу инфаркта мозга. Указанные изменения развиваются в течение 6–8 мин в центре зоны сниженного кровотока, так называемое «ядро» инфаркта мозга. По периферии ядра имеется зона менее значительного снижения кровотока, в которой нейроны не функционируют, но морфологически сохранны. Эта зона получила название «ишемическая полутень» (penumbra). Считается, что эффективность терапии инфаркта мозга зависит от адекватного восстановления этой зоны. Окончательное формирование очага инфаркта завершается через 48–56 ч. Внутримозговое кровоизлияние имеет два патогенетических варианта: разрыв патологически измененного или аномального сосуда с образованием гематомы, которая развивается чаще при артериальной гипертензии, аневризме, мальформации мозговых сосудов; диапедезное пропитывание вещества мозга вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки (per diapedesin) –– на фоне интоксикации, авитаминоза, геморрагического диатеза, инфаркта мозга. Клиническая картина острых нарушений мозгового кровообращения Клиническая картина нарушений мозгового кровообращения чаще всего развивается внезапно и зависит от: вида нарушения (преходящее нарушение мозгового кровообращения, внутримозговое кровоизлияния, субарахноидальное кровоизлияние, инфаркт мозга); сосудистого бассейна, в котором произошло данное нарушение. Инфаркт головного мозга характеризуется преобладанием очаговых неврологических нарушений над общемозговыми. Выделяют синдромы поражения каротидного и вертебробазилярного бассейна. При поражении вертебробазилярного бассейна возникают синдромы, связанные с зонами кровоснабжения затылочной доли, ствола мозга, мозжечка и верхней части шейного отдела спинного мозга. В клинической картине поражения вертебробазилярного бассейна выделяют следующие синдромы: мозжечковые нарушения, вестибулярная атаксия, альтернирующие синдромы, зрительные нарушения. При внутримозговом кровоизлиянии часто общемозговые симптомы преобладают над очаговыми, развивается менингеальный синдром, вегетативные нарушения. Субарахноидальное кровоизлияние развивается на фоне физической или эмоциональной нагрузки и характеризуется выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. Диагностика нарушений мозгового кровообращения основана на остром развитии неврологических симптомов, которые характерны для поражения сосудистого бассейна, с наличием факторов риска развития. Наличие очага инсульта подтверждается методами нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга). Для уточнения причин нарушений мозгового кровообращения выполняется ряд консультаций (терапевта, окулиста, кардиолога) и параклинических (ультразвуковое исследование (УЗИ) брахиоцефальных сосудов и сердца, транскраниальная допплерография, ангиография, ЭКГ, общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма и другие) методов обследования. Основные принципы базисной терапии Нормализация функции дыхания осуществляется с применением следующих манипуляций: отсасывание содержимого ротоглотки с введением эластичного воздуховода; интубация трахеи с санацией трахеобронхиального дерева; при отсутствии эффекта –– перевод на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). При артериальной гипотензии назначают дофамин и глюкокортикоидные гормоны. Коррекция артериальной гипертензии зависит от вида нарушения мозгового кровообращения. При инфаркте мозга снижение АД проводится постепенно в течение 1–2 сут при систолическом АД более 180 мм рт. ст. и диастолическом –– более 100 мм рт. ст. для предотвращения нарушений церебральной перфузии; при внутримозговом и субарахноидальном кровоизлиянии необходима нормализация АД в более ранние сроки. При нарушениях ритма применяют антиаритмические препараты (амиодарон, верапамил, строфантин и др.), при наличии слабости синусового узла устанавливают кардиостимулятор. Купирование судорожного синдрома проводится по общепринятой методике. Дегидратация — борьба с отеком мозга и повышенным внутричерепным давлением. Осмотические диуретики выводят жидкость из межклеточного пространства, для чего назначают сормантол (или маннит) 400 мл в/венно 4–5 введений либо глицерин per os. Для устранения феномена «отдачи» после введения осмодиуретиков можно применять салуретики (фуросемид, лазикс) через 30–40 мин. Коррекция водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия проводится под контролем электролитного состава крови. При инсультах рекомендуется назначение нейропротекторных препаратов для повышения выживаемости нейронов в условиях гипоксии, улучшения репаративных процессов, восстановление метаболизма нервной ткани. Различают первичную и вторичную нейропротекцию. Первичная нейропротекция направлена на прерывание быстрых реакций глутамат-кальциевого каскада и свободнорадикальных механизмов и проводится в первые 3-е сут от начала инсульта. Используют антагонисты NMDA-рецепторов (глицин, магния сульфат, цитиколин, кортексин). Вторичная нейропротекция осуществляет прерывание отсроченных патогенетических механизмов гибели клеток. Наиболее активно проводится в первые 7–10 сут заболевания. Назначают: эмоксипин, пирацетам, ноофен, цитиколин, актовегин, церебролизин, кортексин, милдронат, нейромидин и другие. Дифференцированная терапия нарушений мозгового кровообращения проводится при установлении точного диагноза инфаркта мозга или кровоизлияния. Для восстановления адекватной перфузии ишемической пенумбры при тромботическом и эмболическом инфарктах мозга методом выбора является тромболизис с использованием рекомбинантного тканевого активатора плазминогена (rtPA) — альтеплазы. При этом основным условием проведения такой терапии является введение препарата в первые 3 ч от момента начала инфаркта мозга (т.н. «терапевтическое окно») при обязательном исключении внутримозгового кровоизлияния после выполнения нейровизуализации (КТ или МРТ головного мозга) в этот период. Данная методика имеет ряд противопоказаний, поэтому даже в развитых странах мира проведение тромболизиса ограничивается 3–5% пациентов. Выделяют системный и селективный тромболизис. При системном тромболизисе алтеплазу рекомендуется вводить внутривенно в дозе 0,9 мг/кг массы тела (максимальная доза 90 мг), причем 10% от всей дозы –– в виде болюса в течение 1 мин внутривенно струйно. Оставшаяся доза вводится капельно в течение 1 ч. Селективный тромболизис выполняется с помощью катетеризации церебральных артерий с одновременным проведением ангиографии либо стентированием сосудов. При невозможности проведения тромболизиса при инфаркте головного мозга применяют антикоагулянтную (гепарин, низкомолекулярные гепарины, варфарин) и антиагрегантную терапию (аспирин, дипиридамол, клапидогрель). Дифференцированная терапия кровоизлияния в мозг проводится с учетом трех направлений: стимуляция гемостаза (аминокапроновая кислота); уменьшение проницаемости артериальной стенки (этамзилат, дицинон); введение антиферментных препаратов (контрикал, гордокс). Хирургическое лечение показано при латеральных гематомах (кнаружи от внутренней капсулы) объемом более 30 мл (в мозжечке более 20 мл) и нецелесообразно при медиальных и обширных кровоизлияниях, а также при коматозном состоянии пациента (балл по шкале Глазго 6 и меньше). При субарахноидальном кровоизлиянии для предотвращения вторичного вазоспастического инфаркта головного мозга применяют блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, нимотоп). При атеросклеротической энцефалопатии механизм развития хронической сосудистой мозговой недостаточности зависит от стадии процесса и определяется формированием территории гипоперфузии головного мозга или артерио-артериальной эмболией из «активированной» атеросклеротической бляшки. Гипертоническая энцефалопатия (энцефалопатия Бинсвангера) развивается при длительном (5–10 лет) повышении АД. Венозная энцефалопатия связана с нарушением венозного оттока из полости черепа при сердечно-легочной недостаточности, заболеваниях легких и др. С учетом выраженности симптоматики при хронической ишемии мозга выделяют три стадии дисциркуляторной энцефалопатии: I стадия —преобладание жалоб астенического круга; II стадия — наличие жалоб и очаговой неврологической симптоматики, свидетельствующей о диффузном поражении головного мозга (пирамидная симптоматика, вестибуло-атактический синдром, легкие и умеренные когнитивные нарушения, паркинсонизм); III стадия — число жалоб уменьшается, нарастает неврологический дефицит в виде пирамидного, псевдобульбарного, вестибулоатактического, психоорганического синдромов, возможны падения, обмороки, судорожные припадки, выраженные когнитивные нарушения, часто развитие сосудистой деменции. Пациенты наблюдаются и лечатся у психиатров. Лечение сосудистой энцефалопатии включает коррекцию провоцирующих факторов (артериальной гипертензии, гиперлипидемии, гипергликемии), использование антиагрегантов и антикоагулянтов по показаниям, нейропротекторная (пирацетам, ноофен, церебролизин, цитиколин, кортексин, актовегин, эмоксипин и другие), вазоактивная (пентоксифиллин, винпоцетин, нимодипин) и нейромедиаторная терапия (нейромидин). ТЕМА 10. Нейрохирургическое лечение сосудистых заболеваний нервной системы 1. Введение (актуальность тема) Сосудистая патология головного мозга занимает 2–3 место среди причин смертности в мире. После нарушения мозгового кровообращения возвращаются к трудовой деятельности только 10–12% пациентов, а одна треть из них — остаются глубокими инвалидами. Актуальность данной темы определяется высоким уровнем социальной дезадаптации лиц, страдающих вышеуказанной патологией. Формы сосудистой патологии нервной системы, подлежащие хирургическому лечению, часто имеют асимптомное течение, плохо диагностируясь в догеморрагический период, при этом манифестация процесса с самого начала приводит к грубым нарушениям жизнедеятельности и часто к смерти. Особенностью данной группы заболеваний также является сложность и зачастую не полная эффективность хирургического вмешательства. 2. Цель: обучение студентов понятию об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, дифференциальной диагностике, консервативном и хирургическом лечении различных форм сосудистых заболеваний нервной системы. 3. Задачи: Студент должен знать: распространенность сосудистой патологии нервной системы; разновидности сосудистой патологии головного и спинного мозга; основные неврологические синдромы при артериальных аневризмах, артерио-венозных мальформациях, каротидно-кавернозном соустье, окклюзирующих процессах магистральных сосудов головного мозга; диагностику артериальных аневризм, артерио-венозных мальформаций, каротидно-кавернозного соустья, окклюзирующих процессов магистральных сосудов головного мозга; принципы, возможности и исходы хирургического лечения при сосудистой патологии нервной системы; тактику ведения пациента при спонтанном субарахноидальном кровоизлиянии; основные принципы хирургического лечения нетравматических внутримозговых кровоизлияний. Студент должен уметь: обследовать пациентов с заболеваниями и травмами нервной системы; определять степень утраты сознания; проводить топическую и дифференциальную диагностику очаговых неврологических симптомов; проводить диагностику общемозговых симптомов; распознавать ведущий симптомокомплекс очагового поражения различных отделов головного и спинного мозга; проводить дифференциальную диагностику сосудистых заболеваний головного и спинного мозга, в том числе с помощью высокотехнологичного оборудования (УЗИ брахиоцефальных артерий, КТ, МРТ головного мозга, субтракционная дигитальная ангиография и др.); устанавливать показания и противопоказания к хирургическому лечению сосудистых заболеваний головного и спинного мозга, определять тактику ведения и лечения; знать принципы основных хирургических методов лечения сосудистых заболеваний головного и спинного мозга; диагностировать состояния, требующие экстренной консультации нейрохирурга и дальнейшего проведения нейрохирургического вмешательства. Студент должен владеть: методологией диагностики, дифференциальной диагностики, тактики хирургического лечения нейрохирургических вариантов сосудистых заболеваний головного и спинного мозга. 4. Основные учебные вопросы (план) Специальные методы исследования при инсульте. Артериальные аневризмы головного мозга –– строение и локализация. Ведение пациентов со спонтанным субарахноидальным кровоизлиянием. Его клинические проявления. Принципы консервативного лечения постгеморрагического артериального спазма. Артерио-венозные мальформации. Каротидно-кавернозные соустья. Принципы хирургического лечения. Окклюзирующие процессы магистральных сосудов головного мозга: показания и технологии хирургического лечения. Хирургическое лечение внутримозговых кровоизлияний. Показания и противопоказания к выполнению операции. 5. Вспомогательные материалы по теме: муляж головного мозга, макеты черепа и позвоночника, муляжи топических срезов головного и спинного мозга; учебные таблицы по теме занятия; приспособления и наборы для исследования неврологического статуса (набор для исследования обоняния и вкуса, камертоны, шпатели, пипетки, неврологические молоточки, иглы); компьютерная программа для проведения текстового контроля знаний студентов; учебные задачи для студентов по курсу частной неврологии; методические рекомендации для студентов; тексты лекций по общей и частной неврологии; учебно-методические пособия к практическому занятию и лекции для студентов; краниограммы, ангиограммы, КТ и МРТ пациентов с сосудистыми заболеваниями головного мозга, требующими нейрохирургического лечения. 6. Материалы для контроля за усвоением темы Компьютерная программа для тестового контроля по нейрохирургическому лечению сосудистых заболеваний нервной системы. Ситуационные задачи по лечению сосудистых заболеваний головного и спинного мозга. 7. Задания самоподготовки и УИРС Строение артериальных аневризм сосудов головного мозга. Применение селективной дигитальной ангиографии в диагностике сосудистой патологии головного и спинного мозга. Виды оперативных вмешательств при нетравматических внутримозговых кровоизлияниях. 8. Реферат занятия Артериальные аневризмы головного мозга: строение и локализация. Клиническая картина Артериальные аневризмы сосудов головного мозга— это выпячивание патологически измененной стенки артериального сосуда на ограниченном участке в виде мешотчатого образования (мешотчатые аневризмы) с более или менее сформированной шейкой либо выпячивание сосуда на протяжении определенного сегмента без видимой шейки (фузиформные аневризмы). Аневризмы могут быть истинными и ложными. Ложная аневризма — это полость, заполненная кровяным сгустком. Слово «аневризма» происходит от латинского «aneurysma», что означает «расширение». Образование аневризм связывают с врожденными аномалиями развития сосудов головного мозга. Также частыми причинами внутричерепных аневризм являются гемодинамические повреждения сосудов, атеросклероз, васкулопатия (например, фибромускулярная дисплазия). Редкими причинами называются травма или грибковая инфекция, а также прием наркотиков (кокаин). В аневризматическом мешке, особенно его куполе, отсутствует мышечная оболочка, отмечаются гиалиноз, фрагментация эластических волокон. Аневризматический мешок обычно состоит только из двух слоев — интимы и адвентиции. Распространенность внутричерепных аневризм составляет 1–6% от всей популяции. Множественные внутричерепные аневризмы встречаются в 10–30%. Около 75% пациентов с множественными аневризмами имеют 2 аневризмы, 15% — 3 и 10% — более 3. Множественные аневризмы чаще встречаются у женщин. Аневризмы, как правило, развиваются в месте бифуркации (развилки) артерии, чаще всего в области большого артериального круга ствола головного мозга. Различают две формы клинических проявлений артериальных аневризм –– апоплексическую и псевдоопухолевую. Чаще встречается первая из них, проявляющаяся клиникой спонтанного субарахноидального кровоизлияния. Без видимых предвестников возникают головная боль, тошнота, рвота, потеря сознания, менингеальный синдром, иногда судорожные припадки, часты психические нарушения от спутанности сознания до тяжелых психозов. В некоторых случаях аневризмы, медленно увеличиваясь в размерах, вызывают симптоматику, сходную с доброкачественными объемными образованиями основания черепа. Наиболее часто возникает невропатия глазодвигательного нерва при аневризмах задней соединительной артерии. Может возникать нарушение полей зрения при аневризмах внутренней сонной артерии, вызывающих компрессию зрительных нервов, головная боль, транзиторные ишемические атаки. Гигантские аневризмы (диаметром > 2,5 см) более часто проявляются различными неврологическими симптомами из-за оказываемого ими масс-эффекта. Тяжесть общего состояния пациента с субарахноидальным кровоизлиянием на почве разрыва аневризм мозговых сосудов оценивают, учитывая общемозговую и очаговую симптоматику, по классификации Ханта и Хесса: I степень — бессимптомное течение или несильная головная боль, незначительное напряжение затылочных мышц; II степень — умеренная или сильная головная боль, выраженное напряжение затылочных мышц, симптом Кернига, глазодвигательные расстройства; III степень — оглушенность, менингеальный синдром, умеренная очаговая неврологическая симптоматика; IV степень — сопорозное состояние, пирамидный гемипарез, возможны вегетативные расстройства, децеребрационная ригидность; V степень — коматозное состояние, выраженные нарушения функций жизненно важных систем, часто децеребрационная ригидность и другие расстройства. Консервативное лечение разорвавшейся аневризмы может проводиться при противопоказании к оперативному лечению из-за тяжести состояния (по шкале Ханта–Хесса IV или V степень). Инструментальные методы диагностики «Золотым» стандартом в диагностке аневризм сосудов головного мозга остается цифровая субтракционная церебральная панангиография, при которой контрастируются все сосуды головного мозга. Процедура проводится в ангиографическом кабинете. Под местной анестезией через бедренную артерию устанавливается катетер, по которому контрастное вещество вводят в сонные и позвоночные артерии. Одновременно выполняется серия снимков в различных проекциях. КТ-ангиография позволяет неинвазивным методом диагностировать патологию сосудов головного мозга. После внутривенного контрастирования омнипаком или урографином выполняется КТ головного мозга с последующей компьютерной обработкой, позволяющей визуализировать сосудистое русло. МР-ангиография основана на высокой чувствительности метода ядерно-магнитного резонанса к изменению кровотока. Метод дает возможность неинвазивно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга, артериовенозную мальформацию (АВМ), патологию хода сосудов, тромбоз синусов и т.д. Принципы хирургического и консервативного лечения аневризм Радикальным методом лечения мешотчатых аневризм является клипирование шейки. Иногда укрепляют стенку аневризы, «укутывая» ее мышцей. В последние годы предложен ряд новых методов лечения: искусственное тромбирование с помощью коагулянтов или взвеси порошкообразного железа в магнитном поле (микроспирали), стереотаксическая электрокоагуляция, клипирование или тромбирование при помощи сбрасываемого баллон-катетера. Современным направлением в хирургическом лечении аневризм являются эндоваскулярные операции, при которых после катетеризации мозговых артерий аневризму выключают из кровотока с помощью баллона или стента. Происходит прямая облитерацию просвета аневризмы сначала отделяемым баллоном, а затем микроспиралями. Отделение обычно происходит через 2–10 минут после установки катетера в шейке аневризмы. К паллиативным операциям относится «окутывание» артериальной аневризмы биологическими (мышца, фасция, апоневроз) или синтетическими тканями. Артериовенозные мальформации Артериовенознаямальформация представляет собой врожденную аномалию развития мозговых сосудов, при которой происходит непосредственный сброс артериальной крови в венозную систему, минуя капиллярное русло, через артериовенозный шунт в виде клубка тонкостенных сосудов с несколькими расширенными дренирующими венами. Распространенность АВМ составляет 1,34 на 100 000 населения в год. Клиническая картина АВМ делится на два периода: догеморрагический и геморрагический. Первый характеризуется наличием картины объемного образования (при большой мальформации, сдавливающей мозг) или транзиторной ишемической атакой вследствие синдрома «обкрадывания» головного мозга при сбросе крови в венозную систему. Возможна манифестация заболевания эпиприпадками в связи с раздражением коры головного мозга. Во втором периоде типична картина субарахноидального кровоизлияния или нетравматической внутримозговой гематомы. АВМ может локализоваться также в спинном мозге, проявляясь при этом, либо клиникой постепенно нарастающего поперечного его поражения, либо интрамедуллярным кровоизлиянием, с острым развитием клиники нарушения спинального кровообращения. Артериовенозные аневризмы спинного мозга до первого кровоизлияния чаще проявляются симптомами преходящих нарушений спинального кровообращения (преходящими расстройствами в двигательной и чувствительной сфере). В 25–30% случаев развиваются внутримозговые и субарахноидальные спинальные кровоизлияния. После кровоизлияния в зависимости от уровня и тяжести поражения спинного мозга возникают тетрапарезы или параличи с чувствительными и тазовыми нарушениями. После спинальных инсультов неврологические дефекты восстанавливаются незначительно, нередко остаются стойкие неврологические нарушения в виде поперечного поражения спинного мозга — полного или частичного. Подходы к диагностике и лечению сходны с таковыми при артериальной аневризме. При подозрении на АВМ спинного мозга проводят аортографию с контрастированием радикуломедуллярных артерий. Хирургические методы лечения АВМ включают эндоваскулярную эмболизацию, хирургическую резекцию и локальное облучение, как по отдельности, так и в различных комбинациях. Хирургическая резекция наиболее эффективная методика для легкодоступных АВМ маленького размера. Эндоваскулярная эмболизация заключается в доставке тромбирующего агента, например такого, как акриловый клей (N-бутил цианоакрилат), тромбоиндуцирующих спиралей, или маленьких баллонов в узел АВМ. Современным стандартом эндоваскулярных методов лечения АВМ является эмболизация ее ониксом (ONYX — поливинил-алкоголь кополимер), особенно в случаях недоступности открытого вмешательства при глубинной ее локализации или расположении в функционально важных зонах. Радиохирургическое лечение используется для АВМ, достигающих 3 см в диаметре или менее. Для облучения высокими дозами радиации используются протонные пучки, линейный ускоритель или гамма-нож, обычно однократно. Нетравматические внутричерепные гематомы Это кровоизлияние в головной мозг, возникаюшее без воздействия травмирующей физической силы и формирующее сгусток в объеме превышающем 30 мл, с компрессией прилегающего мозга. Этиология нетравматических гематом. Основными причинами гематом являются: мешотчатые артериальные аневризмы; артерио-венозные мальформации, опухоли головного мозга, в том числе метастатические; артериальная гипертензия; атеросклероз сосудов головного мозга; болезни крови с нарушением системы свертывания и тромбоцитарной системы, болезни сосудов. По локализации выделяют следующие типы нетравматических гематом: медиальная; латеральная; лобарная; смешанная; с прорывом в желудочки мозга; с прорывом в субдуральное пространство. Показаниями к операции при нетравматических внутримозговых гематомах являются: гематома в больших полушариях головного мозга более 3 см в диаметре; гематома в полушарии мозжечка более 2 см в диаметре; дислокационные признаки по МРТ или КТ. Удаление гематомы возможно из следующих доступов: костно-пластическая трепанация черепа; резекционная трепанация; декомпрессивная трепанация; наложение расширенного фрезевого отверстия. Каротидно-кавернозные соустья Каротидно-кавернозное соустье образуется в результате повреждения внутренней сонной артерии в месте прохождения ее в пещеристом синусе твердой мозговой оболочки. Причиной повреждения артерии чаще всего является травма. Значительно реже такое соустье возникает самопроизвольно вследствие инфекционного процесса, атеросклероза, аномалий сосудов. В патогенезе заболевания важную роль играет недоразвитие в пещеристой части внутренней сонной артерии мышечного слоя и эластического каркаса. Нарушение целостности стенки артерии возникает чаще в месте отрыва отходящей от нее ветви в полости пещеристого синуса. Артериальная кровь под большим давлением устремляется в пещеристый синус и дальше против тока венозной крови во впадающие в синус вены. Каротидно-кавернозное соустье проявляется следующими симптомами: пульсирующей головной болью; мучительным пульсирующим шумом в голове, который исчезает при пережатии сонной артерии на стороне поражения; отеком век глазного яблока и пульсирующим экзофтальмом с пролабированием слизистой из-под век (хемоз); снижением остроты зрения; кровотечением из расширенных вен глазного яблока и носа. Основной метод лечения каротидно-кавернозного соустья хирургический, который направлен на частичное или полное выключение соустья из кровообращения. В настоящее время наиболее современной является внутрисосудистая окклюзия соустья с помощью баллона-катетера, который вводят во внутреннюю сонную артерию и продвигают к области соустья. Баллон заполняют быстро твердеющей массой (силиконом) и сбрасывают. Окклюзирующие процессы магистральных сосудов головного мозга: показания и технологии хирургического лечения Ведущей причиной ишемии головного мозга являются атеросклеротические окклюзирующие поражения брахиоцефальных артерий (от 60% до 80% случаев). Основной причиной развития окклюзионных поражений сосудов головного мозга является атеросклероз (около 80%), меньшую часть (до 20%) составляет извитость внутренних сонных и позвоночных артерий. Редко встречается спонтанная диссекция внутренней сонной артерии. Поражения прецеребральных артерий у больных ишемической болезнью мозга носит распространенный характер. В 80% поражаются две и более артерии. В 2/3 наблюдений страдают сосуды трех и более сосудистых бассейнов головного мозга. У 70% больных обнаруживают полную непроходимость хотя бы одной прецеребральной артерии, а у 90% –– гемодинамически значимый стеноз. Атеросклеротические изменения находят преимущественно в начальных сегментах внечерепных отделов артерий, кровоснабжающих головной мозг. Интракраниальные поражения обнаруживают в 4 раза реже. Сонные артерии поражаются атеросклерозом в двух третях случаев, позвоночно-подключичный сегмент — в одной трети. Возможно множественное вовлечение сосудов всех источников, кровоснабжающих головной мозг. Клинические проявления ишемической болезни головного мозга, обусловленные атеросклеротическим поражением сонных артерий и их ветвей, могут быть классифицированы на: малосимптомные; острые преходящие нарушения мозгового или ретинального кровообращения; инфаркты мозга; последствия инфаркта головного мозга. Диагностика первично проводится по жалобам, анамнезу и оценке неврологического статуса. Верифицируется диагноз методом УЗИ брахиоцефальных сосудов, ультразвуковой допплерографией цервикальных артерий, транскраниальной допплерографией. Ультразвуковая допплерография является ведущим методом скрининга при подозрении на окклюзионно-стенотические поражения магистральных артерий головы и шеи. При этом, характерным для стенозов артерий более 50% по диаметру является наличие специфической допплерографической картины «стеноза», «остаточного потока» и «затрудненной перфузии» на разных уровнях прецеребрального русла, что позволяет в большинстве случаев точно диагностировать место и степень поражения артерии. Наиболее характерным изменением для стеноза внутренней сонной артерии является возрастание скорости кровотока в устье пораженной артерии, что позволяет достаточно точно определять степень сужения артерии по диаметру. Дуплексное сканирование обеспечивает точное определение стенозов внечерепных отделов сонных артерий, определение структуры, размеров, формы атеросклеротической бляшки. Сканирование в двухмерном режиме (В-mode) позволяет определить плотность атеромы, состояние внутренней оболочки артерии — толщину интимы, охарактеризовать протяженность атеросклеротического поражения. Подключение допплеровского режима обеспечивает проведение спектрального анализа линейной скорости кровотока в зоне стеноза и его градацию. Визуализация потоков крови в режимах цветного картирования допплеровского спектра и энергии (ультразвуковая ангиография) позволяют неинвазивно получать изображение просвета сосудистого русла. Ангиографическое исследование должно проводиться всем пациентам с окклюзирующими процессами сосудов головного мозга, за исключением лиц с верифицированным изолированным стенозом или окклюзией внутренней сонной артерии. В настоящее время основными показаниями к проведению ангиографического исследования являются диагностированные гемодинамически значимые окклюзионно-стенотические поражения магистральных артерий головного мозга и шеи. Основными диагностическими задачами церебральной панагиографии у пациентов с церебральным атеросклерозом являются: выявление всех очагов атеросклеротического поражения магистральных артерий шеи и головного мозга; определение степени сужения просвета пораженных сосудистых бассейнов; исключение факторов риска хирургического лечения (окклюзии противоположной внутренней сонной артерии, протяженной атеросклеротической бляшки); исключение изъязвлений атеросклеротической бляшки; выявление патологических деформаций сонных артерий на шее; оценка источников и путей коллатерального кровоснабжения пораженного сосудистого бассейна. Клиническими показаниями к операции являются: инфаркт мозга, преходящее нарушение мозгового кровообращения и прогрессирующая дисцикуляторная энцефалопатия. Виды возможных реконструктивных операций: каротидная эндартерэктомия; экстра-интракраниальный микроанастомоз; реконструкция позвоночных артерий; устранение койлинга (кольцеобразования) или кинкинга (извитости) внутренних сонных артерий. После каротидных эндартерэктомий в отдаленном периоде рестенозы развиваются у 5–20% оперированных больных. Спонтанная диссекция (расслоение) внутренней сонной артерии заключается в надрыве ее интимы с проникновением крови между слоями стенки сосуда, которая является причиной стеноза. Клиника характеризуется односторонней головной или шейной болью, синдромом Горнера на стороне поражения и очаговой мозговой симптоматикой. Лечение преимущественно консервативное с длительным (до 6 мес) приемом антикоагулянтов (гепарин, варфарин, аспирин, клопидогрель). Хирургическим методом лечения является эндоваскулярная ангиопластика. ТЕМА 11. Наследственные заболевания нервной и нервно-мышечной систем 1. Введение (актуальность темы) Наследственные заболевания нервной системы занимают большое место в структуре генетической патологии человека. Частота ее обусловлена особой чувствительностью нервной системы к различным воздействиям в антенатальном периоде в связи со сложными полигенными взаимодействиями в процессе ее формирования и наличием множества генов, отвечающих за анатомическую структуру и функционирование. В результате этого, основную долю предмета медицинской генетики составляют наследственные заболевания нервной системы. Новые методики генетической диагностики в настоящее время позволяют проводить скрининг наследственных заболеваний и раннее медико-генетическое консультирование, что особенно актуально в связи с успехами акушерства и неонатологии при сохранении беременности и выхаживании недоношенных новорожденных. 2. Цель обучение студентов понятию об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, дифференциальной диагностике и лечении наследственных и нервно-мышечных заболеваний. 3. Задачи |