Самохвалов В.П. - Психиатрия (копия). Учебное пособие для студентов медицинских вузов (2002 г.)
 Скачать 0.72 Mb.
|
|
Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (F95.1) Разновидность тикозного расстройства, при котором есть или имелись множественные двигательные тики и один или более голосовых тиков, возникающие не одновременно. Почти всегда отмечается начало в детском или подростковом возрасте. Характерно развитие двигательных тиков перед голосовыми. Симптоматика часто ухудшается в подростковом возрасте, характерно сохранение элементов расстройства в зрелом возрасте. Этиология и патогенез Большая роль как генетических факторов, так и нарушений нейрохимической функции центральной нервной системы. Распространенность Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков встречается у 1,6% населения. Клиника Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодически в течение более одного года. Начало в возрасте до 18 лет. Тики появляются не только во время интоксикации психоактивными веществами или вследствие известных заболеваний ЦНС (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита). Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные. Голосовые тики часто не громкие и не сильные, состоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы. Редко они бывают множественными с взрывчатыми, повторяющимися вокализациями, откашливанием, хрюканием. Как и двигательные тики, голосовые тики могут быть самопроизвольно подавлены на некоторое время, исчезать во время сна и усиливаться под воздействием стрессовых факторов. Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрасте 6—8 лет. Если тики охватывают конечности или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже. Дифференциальная диагностика Необходимо также проводить с тремором, манерностью, стереотипиями или расстройствами в виде плохих привычек (наклоны головы, раскачивания тела), чаще встречающихся при детском аутизме или умственной отсталости. Произвольная природа стереотипии или плохих привычек, отсутствие субъективного огорчения по поводу расстройства отличают их от тиков. Лечение синдрома гиперактивности с дефицитом внимания психостимуляторами усиливает имеющиеся тики или ускоряет развитие новых тиков. Однако в большинстве случаев после отмены препаратов тики прекращаются или возвращаются на уровень, имевшийся до лечения. Терапия Зависит от тяжести и частоты тиков, субъективных переживаний, вторичных нарушений в школе и наличия других сопутствующих психотических расстройств. Основную роль в лечении занимает психотерапия. Малые транквилизаторы неэффективны. В ряде случаев эффективен галоперидол, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, в том числе развитие поздней дискинезии. Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2) Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследственным. Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Современные представления о синдроме Жиля де ля Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60—80-е гг. XX в.). Этиология и патогенез Выявлены морфологические и медиаторные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству. Распространенность Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 — 1%. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола. Клиника Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами. Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении. Дифференциальная диагностика Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте. — Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища. — Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица). — Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором покоя в виде «катания пилюль». — Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства. Терапия Направлена на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу утомления тика «подобное-подобным»), даже на фоне успешного медикаментозного лечения. Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До настоящего времени препаратом выбора остается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в области базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимости от возраста. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики — фторфеназин, пенфлуридол. Эффективен стимулятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимость, импульсивность и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1—2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут. Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу — кломипрамин (10—25 мг/сут.), флуоксетин (5—10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивостей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недостаточен. Изучается эффект воздействия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психостимуляторов. Во всех случаях рекомендуются просветительная работа среди больных и членов их семей, академическая и профессиональная реабилитация. Другие эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F98) Неорганический энурез (F98.0) Характеризуется непроизвольным мочеиспусканием днем и/или ночью, не соответствующим умственному возрасту ребенка. Не обусловлено отсутствием контроля за функцией мочевого пузыря вследствие неврологического нарушения, эпилептических припадков, структурной аномалии мочевого тракта. Этиология и патогенез Контроль за мочевым пузырем развивается постепенно, на него влияют особенности нейромышечной системы, когнитивные функции, и, возможно, генетические факторы. Нарушения одного их этих компонентов могут способствовать развитию энуреза. Дети, страдающие энурезом, примерно вдвое чаще имеют задержки развития. 75% детей с неорганическим энурезом имеют близких родственников, страдающих энурезом, что подтверждает роль генетических факторов. Большинство страдающих энурезом детей имеют анатомически нормальный мочевой пузырь, но он «функционально мал». Психологический стресс может усиливать энурез. Большую роль играет рождение сиблинга, начало обучения в школе, распад семьи, переезд на новое место жительства. Распространенность Энурезом страдает больше мужчин, чем женщин, в любом возрасте. Заболевание встречается у 7% мальчиков и 3% девочек в возрасте 5 лет, у 3 % мальчиков и 2% девочек в возрасте 10 лет и у 1% мальчиков и почти полностью отсутствует у девочек в возрасте 18 лет. Дневной энурез встречается реже, чем ночной, приблизительно у 2% 5-летних детей. В отличие от ночного, дневной энурез встречается чаще у девочек. Психические нарушения имеются лишь у 20% детей с неорганическим энурезом, наиболее часто они встречаются у девочек или у детей с дневным и ночным энурезом. В последние годы все чаще в литературе появляются описания редких форм эпилепсии: эпилептический вариант энуреза у детей (5—12 лет). Клиника Неорганический энурез может наблюдаться с рождения — «первичный» (в 80%), или возникать вслед за периодом более 1 года, приобретенного контроля над мочевым пузырем — «вторичный». Позднее начало обычно наблюдается в возрасте 5—7 лет. Энурез может быть моносимптомом или сочетаться с другими эмоциональными или поведенческими расстройствами, и составляет первичный диагноз, если непроизвольное мочеиспускание наблюдается несколько раз в неделю, или если другие симптомы показывают временную связь с энурезом. Энурез не связан с какой-либо определенной фазой сна или временем ночи, чаще он наблюдается в случайном порядке. Иногда он возникает при затруднении перехода из медленной фазы сна в быструю. Эмоциональные и социальные проблемы, возникающие вследствие энуреза, включают низкую самооценку, чувство собственной неполноценности, ограничения в социальном плане, скованность и внутрисемейные конфликты. Диагностика Минимальный хронологический возраст для постановки диагноза должен быть 5 лет, а минимальный умственный возраст — 4 года. — Непроизвольные или произвольные мочеиспускания в постель или одежду могут наблюдаться в течение дня (F98.0) или ночи (F98.01) или наблюдаться в течение ночи и дня (F98.02). — По меньшей мере, два эпизода в месяц для детей в возрасте 5—6 лет и одно событие в месяц для детей более старшего возраста. — Расстройство не связано с физическим заболеванием (диабет, инфекции мочевых путей, эпилептические припадки, умственная отсталость, шизофрения и другие психические заболевания). — Длительность расстройства не менее 3 месяцев. Дифференциальная диагностика Необходимо исключать возможные органические причины возникновения энуреза. Органические факторы наиболее часто обнаруживаются у детей, у которых имеется дневной и ночной энурез, сочетающийся с частым мочеиспусканием и срочной необходимостью опорожнить мочевой пузырь. Они включают: 1) нарушения мочеполовой системы — структурные, неврологические, инфекционные (уропатия, цистит, скрытая расщелина позвоночника и др.); 2) органические расстройства, обусловливающие полиурию — сахарный или несахарный диабет; 3) расстройства сознания и сна (опьянение, сомнамбулизм, эпилептические припадки), 4) побочные явления лечения некоторыми антипсихотическими препаратами (тиоридазин и пр.). Терапия Из-за полиэтиологичности расстройства в лечении используются различные методы. Гигиенические требования включают обучение пользованию туалетом, ограничение употребления жидкости за 2 часа перед сном, иногда ночное пробуждение для посещения туалета. Поведенческая терапия. В классическом варианте — обусловливание сигналом (звонок, гудок) времени начала непроизвольного мочеиспускания. Эффект наблюдается в более чем 50% случаев. При данной терапии используются аппаратные методы. Разумно сочетание данного варианта лечения с похвалой или вознаграждением за более длительные периоды воздержания. Медикаментозное лечение Рекомендовано применение мелипрамина. На фоне его приема у 30% больных энурез полностью прекращается, а у 85% ослабевает. Однако эффект не всегда продолжителен. Имеются сообщения об эффективности использования дриптана (активное вещество — оксибутрин), оказывающего прямой спазмолитический эффект на мочевой пузырь и переферическое М-холинолитическое действие со снижением гипертонуса парасимпатической нервной системы. Дозы 5 — 25 мг/сут. Традиционные варианты психотерапии при энурезе в некоторых случаях не эффективны. Неорганический энкопрез (F98.1) Неорганический энкопрез — недержание кала в том возрасте, когда контроль за деятельностью кишечника физиологически должен быть выработан и когда завершено обучение пользованию туалетом. Контроль за кишечником развивается последовательно со способности воздерживаться от опорожнения кишечника ночью, потом днем. Достижение этих особенностей в развитии определяется физиологическим созреванием, интеллектуальными способностями, степенью культуры. Этиология и патогенез Отсутствие или недостаточно эффективное обучение пользованию туалетом может приводить к задержке навыка сдерживать опорожнение кишечника. Некоторые дети страдают недостаточностью сократительной функции кишечника. О наличии сопутствующего психического расстройства часто свидетельствует опорожнение кишечника в неположенных местах (при нормальной консистенции выделений). Иногда энкопрез связан с проблемами развития нервной системы, включая неспособность длительно удерживать внимание, легкую отвлекаемость, гиперактивность и плохую координацию. Вторичный энкопрез иногда является регрессией, связанной со стрессовыми факторами (рождение сиблинга, разводы родителей, изменение места жительства, начало школьного обучения). Распространенность Данное расстройство наблюдается у 6% трехлетних и у 1,5% 7-летних детей. В 3—4 раза чаще у мальчиков. Примерно у 1/3 детей, страдающих энкопрезом, наблюдается и энурез. Наиболее часто энкопрез наблюдается в дневные часы, если он происходит и ночью — прогноз неблагоприятный. Клиника Решающим диагностическим признаком является акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произвольное, либо непроизвольное. Частота не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес. Хронологический и умственный возраст не менее 4 лет. Расстройство не должно быть связано с соматическим заболеванием. Первичный энкопрез: если расстройству не предшествовал период контроля за функцией кишечника не менее 1 года. Вторичный энкопрез: расстройству предшествовал период контроля за функцией кишечника длительностью 1 год и более. В некоторых случаях расстройство обусловлено психологическими факторами — отвращением, сопротивлением, неспособностью подчиняться социальным нормам, при этом есть нормальный физиологический контроль над дефекацией. Иногда расстройство наблюдается вследствие физиологической задержки кала с вторичным переполнением кишечника и отхождением кала в неподходящих местах. Такая задержка дефекации может возникать как результат конфликтов между родителями и ребенком при обучении контролю за кишечником или из-за болезненного акта дефекации. В некоторых случаях энкопрез сопровождается размазыванием кала по телу, окружающей обстановке или могут быть введение пальца в анус и мастурбация. При этом часто наблюдается сопутствующие эмоциональные и поведенческие расстройства. Дифференциальная диагностики При постановке диагноза важно учитывать: 1) энкопрез, обусловленный органическим заболеванием (аганглиоз толстой кишки), расщелиной позвоночника; 2) хронические запоры, включающие перегрузку калом и последующее пачкание полужидкими фекалиями в результате «переполнения кишечника». Однако в некоторых случаях энкопрез и запоры могут сосуществовать, в таких случаях ставится диагноз энкопреза с дополнительным соматическим кодированием состояния, обусловившего запор. Терапия Эффективна психотерапия, направленная на снижение напряжения в семье и облегчение эмоциональных реакций лица, страдающего энкопрезом (акцент на повышение самооценки). Рекомендовано постоянное положительное подкрепление. При недержании кала, связанном с нарушениями функции кишечника, вторичном по отношению к периоду задержки каловых масс (запору), больного обучают правилам гигиены. Принимаются меры к ослаблению болей при дефекации (трещины заднего прохода или твердый стул), в данных случаях необходимо наблюдение педиатра. |