ЗАДАНИЯ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ
1. Для какой кардиомиопатии характерна следующая микроскопическая картина: вместо параллельного расположения, кардиомиоциты образуют узловатые завихрения, иногда они располагаются перпендикулярно по отношению друг к другу?
дилатационная;
гипертрофическая;
рестриктивная;
алкогольная;
метаболическая.
2. Какая распространенность гипертрофической кардиомиопатии в общей популяции?
0,01%;
0,1%;
0,2%;
0,5%;
1%.
3. Какая группа препаратов наиболее эффективна при лечении гипертрофической кардиомиопатии?
блокаторы кальциевых каналов;
β-блокаторы;
ингибиторы АПФ;
сердечные гликозиды;
диуретики.
4. Укажите эхокардиографические признаки дилатационной кардиомиопатии:
дилатация левого предсердия и правого желудочка при небольшой концентрической гипертрофии левого желудочка;
умеренная дилатация левого желудочка с умеренным утолщением стенки левого желудочка;
фракция выброса левого желудочка 50-56%;
значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок;
фракция выброса левого желудочка менее 30%.
5 Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии зависят от:
наличия ишемии миокарда
степени обструкции выносящего тракта левого желудочка.
наличия аритмий
выраженности диастолической дисфункции
всего перечисленного
6. Какая наиболее частая причина воспалительной кардиомиопатии?
Бактериальная инфекция;
Вирусная инфекция;
Системные заболевания соединительной ткани;
Аллергические состояния;
Ионизирующее излучение.
7. Какие критерии диагностики инфекционно-аллергического воспалительной кардиомиопатии?
Связь заболевания с перенесенной инфекцией;
Боль в грудной клетке;
Тахикардия,
Ослабление 1 тона;
Ритм галопа.
8. Женщина 24 лет, жалуется на постоянную ноющую боль в области сердца, одышку при небольшой физической нагрузке, сердцебиение, повышение температуры тела до 37,2 °С. Симптомы появились через 2 недели после перенесенного гриппа. Объективно: границы сердца умеренно расширены вправо и влево, I тон ослабленный, короткий систолический шум над верхушкой. Над легкими - везикулярное дыхание. Какой предварительный диагноз?
А. Ревматизм, недостаточность митрального клапана
В. Воспалительная кардиомиопатия
С. Нейроциркуляторная дистония
Д. Острый перикардит
Е. Пневмония
9. У мужчины 38 лет, бухгалтера по специальности, во время болезни острым инфекционно-аллергическим миокардитом (воспалительная кардиомиопатия) появилась полная блокада левой ножки пучка Гиса. После лечения и 2-х месяцев наблюдения состояние больного удовлетворительное, жалоб, объективных и лабораторных проявлений болезни нет, но сохраняются изменения на ЭКГ. Больному показано:
А. Электрофизиологическое исследование
В. Направление на МСЭК
С. Постановка кардиостимулятора
Д. Повторная госпитализация
Е. Наблюдение у терапевта
10. Женщина 37 лет, жалуется на удушье, сжимающую боль за грудиной. Неделю назад перенесла грипп. Объективно: акроцианоз, ЧСС - 98/мин., АД -90/75 мм рт. ст., ЧД - 26/мин. Границы сердца расширены влево и вправо на 3 см. Тоны сердца ослаблены, над верхушкой протодиастолический ритм галопа, систолический шум. НЬ - 100 г/л, СОЭ -25 мм/год. Какой наиболее вероятный предварительный диагноз?
А. ИБС, стенокардия
В. Дилатационная кардиомиопатия
С. Экссудативный перикардит
Д Рестриктивная кардиомиопатия
Е Воспалительная кардиомиопатия
11. У женщины 30 лет, больной гриппом, возникла одышка при умеренной физической нагрузке, сердцебиение, ноющая боль в области сердца. Пульс –96 уд/мин., АД - 100/60 мм рт. ст. Над верхушкой I тон ослаблен, мягкий систолический шум. О развитии какого осложнения свидетельствует данная клиническая картина?
А. Воспалительной кардиомиопатии
В. Острого перикардита
С. Идиопатического воспалительной кардиомиопатии
Д. Дилатационной кардиомиопатии
Е. Нейроциркуляторной дистонии
12. Больной 36 лет, злоупотребляющий алкоголем, жалуется на одышку, отеки на ногах. Заболевание связывает с переохлаждением. Объективно: общее состояние тяжелое, акроцианоз. Пульс – 112 уд/мин., ритмичный. АД -90/65 мм рт. ст. Верхушечный толчок не пальпируется. Тоны сердца ослаблены, над верхушкой короткий систолический шум. Дыхание везикулярное. Живот чувствителен при пальпации, нижний край печени выступает на 6 см из-под реберной дуги, плотный. Общий анализ крови: НЬ - 125 г/л, Л - 10,9×109/л, СОЭ - 34 мм/год. Общий анализ мочи без особенностей. Сердце расширено, пульсация его ослаблена. На ЭКГ: уменьшенный вольтаж, негативные зубцы Т в V1-V6. Какая вероятная причина возникновения недостаточности кровообращения?
А. ИБС: Q –негативный инфаркт миокарда.
В Перикардит
С. Воспалительная кардиомиопатия
Д. Алкогольная кардиомиопатия
Е. Дилатационная кардиомиопатия
13. Женщина 43 лет, на протяжении 3 недель жалуется на колющую боль в области сердца, одышку, перебои в деятельности сердца, повышенную утомляемость. Месяц назад было острое респираторное заболевание. Объективно: границы сердца не изменены, тоны ослаблены, мягкий систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, ЧСС - 98/мин., единичные экстрасистолы, АД - 120/80 мм рт. ст. Печень не пальпируется, отеков нет. В крови: Л - 6,7×109/л, СОЭ - 21 мм/час. Укажите наиболее вероятный диагноз:
А. Гипертрофическая кардиомиопатия
В. Климактерическая кардиомиопатия
С. Стенокардия напряжения
Д. Ревматизм, митральная недостаточность
Е. Воспалительная кардиомиопатия
14. Мужчина 33 лет, жалуется на одышку в состоянии покоя, ноющую боль в области сердца, которая появились через неделю после острого респираторного заболевания. Злоупотребляет алкоголем. Объективно: ЧД - 24/мин., ЧСС и пульс - 96/мин. Границы сердца расширены на 1,5-2 см в обе стороны, I тон ослабленный, мягкий систолический шум над верхушкой, ЛТ - 100/50 мм рт. ст. Печень +3 см, голени пастозные. В крови: Л - 9,3х109/л, СОЭ - 18 мм/ч., АлАТ - 0,46 ммоль/л/*ч.), АсАТ- 1,0 ммоль/л*ч. На ЭКГ: синусовая тахикардия, желудочковые экстрасистолы, инверсия зубца Т в грудных отведениях. Укажите наиболее вероятный диагноз
А. Дилатационная кардиомиопатия
В. Токсическая (алкогольная) кардиомиопатия
С. воспалительная кардиомиопатия
Д. Инфаркт миокарда
Е. Ревматическая лихорадка
15. У мужчины 35 лет, который лечится по поводу инфекционно-аллергической воспалительной кардиомиопатии, в динамике на ЭКГ появилась атриовентрикулярная блокада II степени Мобитц I. Объективно: ЧСС и пульс - 60/мин. В крови: Л - 9,2х109/л, СОЭ - 22 мм/час. Проводится терапия антибактериальными средствами, ортофеном, аспаркамом. Как оптимизировать лечение?
А. Установить кардиостимулятор
В. Добавить делагил
С. Заменить антибиотик
Д. Назначить преднизолон
Е. Добавить рибоксин
Правильные ответы:
1-В, 2-С, 3-В, 4-D, 5-В.6-В, 7-А, 8-В, 9-Е, 10-Е, 11-А, 12-С, 13-Е, 14-С, 15-А.
ИСТОЧНИКИ УЧЕБНОЙ ИНФОРМАЦИИ:
Малая Л.Т.. Хворостинка В.Н. Терапия: заболевания сердечно-сосудистой системы / Руководство для врачей-интернов и студентов, 2-е изд., испр. и доп. – Харьков: Фолио, 2005.
Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т.5. Диагностика болезней сердца и сосудов. – Москва: Медгиз, 2002.
Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство / т. 3., кн. 2. – Минск: Высшая школа, Витебск: Белмедкнига, 1997.
Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — М., 2000. −128 с
Кузнецов, Г. П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с.
Кушаковский, М. С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. — СПб., 1997. — 320 с
Национальные Рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (второй пересмотр)// Журнал Сердечная Недостаточность. — 2007. — Т. 8, № 1 (39). — С. 4 −41.
Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів / за ред.д-ра мед.наук, проф..Ю.М.Мосового.– Вид.сьоме, доп.і перероб. Вінниця: ДП ДКФ,2005.-480с.
Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816
ПЕРЕЧЕНЬ ТЕОРЕТИЧЕСКИХ ВОПРОСОВ:
Определение понятия «кардиомиопатии».
Современная классификация кардиомиопатий.
Этиология и патогенез основных видов кардиомиопатий
Особенности клиники, диагностики и лечения кардиомиопатий.
Критерии диагноза и дифференциальный диагноз.
Значение лабораторных и инструментальных методов для дифференциальной диагностики и верификации диагноза кардиомиопатии.
Терапевтическое и хирургическое лечение.
Первичная и вторичная профилактика, прогноз и трудоспособность.
ОРИЕНТИРОВАННАЯ ОСНОВА ДЕЙСТВИЯ
Согласно рекомендациям ВОЗ/МОФК от 1996 г ( P Richardson и соавт., 1996) любые заболевания миокарда, связанные с нарушением его функции, следует называть кардиомиопатиями, которые объединяют все многообразие первичных поражений миокарда, независимо от их причины.
Для обозначения заболеваний миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний рекомендуется использовать термин специфические кардиомиопатии.
Классификации кардиомиопатий.
В зависимости от патофизиологических механизмов дисфункции миокарда различают:
Дилатационную кардиомиопатию,
Гипертрофическую кардиомиопатию
Рестриктивную кардиомиопатию.
Эти формы кардиомиопатии существенно отличаются по характеру структурных изменений сердца и клинических проявлений, которые имеют диагностическое значение.
Наиболее полной является классификация кардиомиопатии, в основе которой лежит этиология отдельных нозологических форм заболеваний миокарда.
Классификация кардиомиопатии в зависимости от этиологии:
А. Специфические кардиомиопатии:
1. Миокардиты — миокардиты.
1.1. Инфекционные.
1.1.1. Вызванные вирусами (вирусные): — Коксаки В и А; гриппа А и В; ECHO; арбовирусами; цитомегаловирусами; вирусом иммунодефицита человека; энцефаловоспалительной кардиомиопатии; гепатита В; Эпстайна—Барра; коронавирусами; полиомиелита; герпеса простого; бешенства; краснухи; эпидемического паротита; ветряной оспы и опоясывающего лишая; оспы; респираторно-синцитиальным и др.
1.1.2. Бактериальные: стрептококковый (ревматический и неревматический); пневмококковый; дифтерийный; гонококковый; менингококковый; стафилококковый; вызванный гемофильной палочкой; бруцеллезный; сальмонеллезный; туляремийный; вызванный микобактериями туберкулеза; вызванный легионеллой и др.
1.1.3. Вызванные риккетсиями: Coxiella burneti (Q -лихорадка); Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка скалистых гор); Rickettsia orienfalis (лихорадка цуцугамуши); Rickettsia provatcheki (возвратный тиф).
1.1.4. Вызванные хламидиями: Chlamydia trachomatis.
1.1.5. Вызванные микоплазмами: Mycoplasma pneumonia.
1.1.6. Вызванные спирохетами: Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма); — лептоспирозный; сифилитический.
1.1.7. Вызванные простейшими: трипаносомозный, включая болезнь Чагаса; токсоплазмозный.
1.1.8. Грибковые: кандидозный; аспергиллезный; актиномикозный; бластомикозный; гистоплазмозный; кокцидиомикозный; криптококкозный.
1.1.9. Вызванные гельминтами: трихинозный; эхинококкозный; цистицеркозный; шистосомозный.
1.2. Неинфекционные.
1.2.1. Вследствие реакций гиперчувствительности (аллергические):
— при диффузных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах: ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дермато(поли)миозите, узелковом периартериите, анкилозирующем спондилоартрите, гранулематозе Бегенера; при саркоидозе;
лекарственные, вызванные: антибиотиками (пенициллины, ампициллин, стрептомицин, тетрациклин, левомицетин и др.); сульфаниламидными препаратами; противотуберкулёзными препаратами (изониа-зид, ПАСК-натрий и др.); бутадионом; индометацином; амфотерицином В; d -метилдопа; мочегонными средствами (гидрохлортиази-дом, хлорталидоном, спиронолактоном); фенитоином;
— связанные с реакцией отторжения трансплантата сердца;
— вызванные укусами скорпионов, пауков, змей.
1.2.2. Токсические, вызванные лекарствами: — антрациклиновыми антибиотиками (адриами-цин, блеомицин и др.); фенотиазинами и антидепрессантами; хлорохином; циклофосфамидом; парацетамолом; резерпином; кокаином; амфетамином; 5-фторурацилом; а-интерфероном; катехоламинами; глюкокортикостероидами; соединениями сурьмы, свинца; солями лития; эметином; фенотиазиновыми производными; хинидином; барбитуратами и др.
1.3. Особые формы неизвестной этиологии.
1.3.1. Гигантоклеточный.
1.3.2. Изолированный миокардит Фиддера.
2. Метаболические кардиомиопатии.
2.1. Эндокринные при; тиреотоксикозе; гипотиреозе; сахарном диабете; акромегалии; болезни и синдроме Иценко—Кушинга; феохромоцитоме.
2.2. Уремическая.
2.3. Подагрическая.
2.4. Вследствие гипероксалурии.
2.5. Кардиомиопатии, связанные с дефицитом: электролитов: (кальция; фосфора); алиментарных веществ при: квашиоркоре; бери-бери; анемии; пеллагре; дефиците селена (болезнь Кешана); дефиците карнитина.
2.6. Кардиомиопатии вследствие нарушения обмена электролитов (калия, магния и др.).
3. Токсические кардиомиопатии: алкогольная; кобальтовая.
4. Кардиомиопатии при болезнях накопления и инфильтрации: гемохроматозе; лейкозе и других злокачественных опухолях; болезнях Помпе, Андерсон; мукополисахаридозе; болезни Нимана — Пика; болезни Крисчена — Шюллера; болезни Морквио — Ульриха; болезни Фабри; болезни Гошера;сфинголипидозе и др.
5. Кардиомиопатия при амилоидозе (первичном, вторичном, семейном, наследственном, сенильном).
6. Кардиомиопатия при карциноидном синдроме.
7. Кардиомиопатии при семейных нервно-мышечных заболеваниях: мышечных дистрофиях: Дюшенна; Беккера; миотонии; дистрофии Эрба; врожденной мышечной дистрофии; дистальной мышечной дистрофии и др.
7.2. Врожденных миопатиях: болезни центрального ядра; немалиновой миопатии.
7.3. Нейромышечных расстройствах: атаксии Фридрейха; синдроме Нунана; лентигинозе.
8. Кардиомиопатии, вызванные воздействием физических факторов: теплового удара; гипотермии; ионизирующего излучения.
9. Кардиомиопатия, вызванная тахикардией.
10.Послеродовая (перипортальная) кардиомиопатия.
Б. Идиопатические кардиомиопатии:
1. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
2. Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия.
3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия, в том числе: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера; эндомиокардиальный фиброз.
4. Идиопатическая аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.
Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., к специфическим кардиомиопатиям относят также ишемическую, клапанную и гипертензивнуто формы.
Ишемическая кардиомиопатия имеет все признаки дилатационной и характеризуется значительным нарушением сократительной способности миокарда, степень которого не соответствует относительно небольшой выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза.
Подобно этому при клапанной кардиомиопатии глубина дисфункции миокарда значительно превышает выраженность гемодинамической перегрузки сердца.
Гипертензивная кардиомиопатия характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недостаточности, аналогичными тем, которые наблюдаются при гипертрофической, рестриктивной или дилатационной кардиомиопатиях.
Характер морфофункциональных изменений сердца при кардиомиопатиях различной этиологии и их клиническое течение в основном соответствуют таковым при одной из трех патофизиологических форм кардиомиопатии, по крайней мере в период развернутых клинических проявлений заболевания.
Клиника
Общие для различных форм кардиомиопатии клинические проявления неспецифичны и включают в различной степени выраженные симптомы и признаки хронической сердечной недостаточности — левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболии в большом и малом круге кровообращения.
При клиническом обследовании часто (но не всегда!) определяются увеличение размеров сердца, ритм галопа и систолический шум над верхушкой сердца, в большинстве случаев обусловленный относительной недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов или дисфункцией сосочковых мышц,
У ряда больных отмечается боль в области сердца, чаще по типу неспецифической кардиалгии, генез которой не вполне ясен, изредка — стенокардитического характера, Могут наблюдаться также экстракардиальные симптомы и признаки, связанные с этиологическим фактором заболевания, например повышение температуры тела, кожная сыпь, суставной синдром и др.
Для диагностики кардиомиопатии, кроме клинического обследования, широко применяют дополнительные инструментальные методы.
У большинства больных имеются неспецифические изменения на ЭКГ в виде различных нарушений ритма и проводимости, в первую очередь блокада левой ножки пучка Гиса и ее передневерхней ветви, признаки гипертрофии левого желудочка, реже предсердия, и изменения конечной части желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании можно обнаружить более или менее выраженную дилатацию сердца, чаще левого желудочка, и венозный застой в легких. Однако часто эти изменения отсутствуют.
Диагностическое значение допплерэхокардиографии при кардиомиопатиях состоит в выявлении дисфункции миокарда, определении ее выраженности и ведущего патофизиологического механизма (систолическая или диастолическая недостаточность), а также исключении первичного поражения клапанов и перикарда как причины сердечной недостаточности. Часто определяется различная степень гипертрофии миокарда левого желудочка.
Аналогичные неспецифические изменения отмечаются и при инвазивном обследовании — катетеризации сердца и ангиокардиографии. Следует отметить, что все эти методы позволяют установить факт поражения миокарда и патофизиологическую форму кардиомиопатии, но практически не дают информации о ее этиологии.
Хотя применение эндомиокардиальной биопсии расширяет возможности для постановки этиологического диагноза, доля специфических кардиомиопатии, выявляемых с помощью этого мало доступного для практического здравоохранения метода, весьма невелика и составляет лишь около 15 % заболеваний миокарда.
Существенным подспорьем в определении причин кардиомиопатии служат данные анамнеза (например, предшествовавшая медикаментозная терапия, злоупотребление алкоголем, отягощенная наследственность), при наличии экстракардиальных проявлений — их характер, а также в ряде случаев обнаружение характерных изменений лабораторных показателей (например, эозинофилии, повышенных титров противовирусных антител). Тем не менее, довольно часто истинная этиология кардиомиопатии остается не установленной в силу объективных или субъективных причин.
Дилатационная кардиомиопатия - тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией всех полостей сердца, главным образом левого желудочка, вследствие систолической дисфункции миокарда и проявляется картиной прогрессирующей бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности.
Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см.
Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1.
Патоморфология. Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Гистология показывает наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности среза), без воспалительных изменений. Более чем в 50% случаев в полостях предсердий и желудочков обнаруживаются пристеночные тромбы, являющиеся источниками тромбоэмболий.
Считается, что структурной основой заболевания является первичное повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, а гипертрофия и фиброз возникают как реакции на эти повреждения. В настоящее время обсуждается геномная классификация кардиомиопатий (КМП), в соответствии с которой ДКМП относят к патологии цитоскелета (цитоскелетопатия).
Клиническая картина.
Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от ее причины, можно свести к следующим синдромам:
Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность.
Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у 25-50% больных).
Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса).
Тромбоэмболии.
Таким образом, клиника заболевания неспецифична.
Период от появления симптомов до возникновения развернутой клинической картины заболевания составляет обычно 1,9 года. Наиболее частые симптомы – одышка, особенно при физической нагрузке, быстрая утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, а позднее отеки в области голеностопных суставов и живота.
Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия. У 10 - 30% больных наблюдается фибрилляция предсердий, нередки также и желудочковые аритмии. Клиническая картина может осложниться развитием периферического венозного тромбоза, легочной эмболии или эмболии сосудов большого круга кровообращения. Пациенты погибают либо внезапно, вследствие нарушений ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.
ЭКГ. При электрокардиографии практически у всех больных ДКМП выявляются те или иные нарушения, в частности низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями.
Рентгенография. Выделяют основные рентгенологические признаки ДКМП: 1) увеличение всех камер сердца; 2) сглаженность "талии"; 3) выпуклость дуги левого желудочка; 4) закругленность верхушки; 6) отсутствие атеросклеротического поражения аорты; 7) умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.
Эхокардиография
Основной метод диагностики заболевания! Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.
Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления воспалительной кардиомиопатии необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.
Данные биопсии миокарда неспецифичны, ее используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.
Лечение. Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.
Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Категорически запрещен алкоголь!
Медикаментозное лечение
Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.
Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.
Анатагонисты альдостерона (верошпирон, инспра) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.
Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.
Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.
Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.
Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.
Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.
Хирургические и электрофизиологические методы лечения
Сердечная ресинхронизирующая терапия — трехкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.
Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.
Прогноз. Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным — в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность достигает 45 %, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка.
Гипертрофическую кардиомиопатию отличает патологическая гипертрофия миокарда левого желудочка, чаще асимметричная, с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки. Систолическая функция левого желудочка сохранена или часто даже повышена. Нарушение диастолического расслабления и податливости гипертрофированного левого желудочка приводит к его диастолической дисфункции, что клинически проявляется одышкой.
В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.
Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка.
Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%. Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует. Смертность при этом заболевании 2-4%.
Этиология и патогенез. Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола, соотношение 3:1. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда.
Гипертрофическая кардиомиопатия является внутриутробным пороком развития, следствием повышенного влияния катехоламинов.
Патоморфология. Макроскопически при ГКМП чаще наблюдают ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, выступающей в выносящий тракт левого желудочка и сужающей его.
Второй (более редкий) тип гипертрофии, наблюдаемый при ГКМП – диффузная гипертрофия, более или менее симметрично вовлекающая в процесс свободную стенку желудочка и верхушку. Отмечается изменение створки митрального клапана, которая утолщена и "выпадает" в просвет выносящего тракта левого желудочка, образуя дополнительное препятствие кровотоку.
Микроскопическая картина характеризуется беспорядочным расположением пучков мышечных волокон, разделенных между собой соединительной тканью. Обнаруживается нарушение взаимной ориентации волокон миокарда. Межклеточные соединения формируются не только по типу "конец в конец", как обычно, но и по типу "конец в бок".
Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка.
Клиническая картина ГКМП
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии, можно свести к следующим синдромам:
Синдром малого выброса (обмороки, приступы стенокардии, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания.
Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.
Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.
Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.
Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.
Основными жалобами при ГКМП являются одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в грудной клетке стенокардитического характера, ощущения нарушения ритма сердца (перебои, учащенное сердцебиение), головокружения, обморочные состояния.
При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на легочной артерии.
Стенокардитический синдром при непораженных коронарных артериях связывают с нарушением динамики диастолического расслабления стенки левого желудочка, что приводит к повышению внутримиокардиального напряжения гипертрофированного левого желудочка и интрамиокардиальному сдавлению коронарных сосудов.
Одышку у больных ГКМП объясняют застоем крови в сосудах легких в связи с затруднением опорожнения левого желудочка и наличием митральной регургитации. Возникновение синкопальных состояний можно связать с появлением тахикардии, приводящей к значительному снижению выброса из левого желудочка, который недостаточно наполняется в диастолу в связи с ее укорочением и нарушением процесса диастолического расслабления.
Больные КМП нормально развиты. Область сердца у них визуально не изменена. Иногда пальпируется сильный приподнимающий верхушечный толчок. Перкуторные границы сердца обычно не изменены или незначительно расширены влево. У части больных пальпаторно определяется систолическое дрожание передней грудной стенки по левому краю грудины. При аускультации сердца определяются I и II тоны нормальной звучности, II тон может быть расщеплен. Довольно часто выслушиваются III и IV тоны. У всех больных выслушивается систолический шум изгнания, обычно громкий, грубый, скребущий. Областью максимального звучания является верхушка или IV межреберье по левому краю грудины. Обычно шум имеет характер шума изгнания и следует с некоторым интервалом от I тона.
Данные дополнительных методов исследования:
Электрокардиография. Наиболее типичными электрокардиографическими признаками ГКМП являются признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки, выражающейся в наличии патологического зубца Q или зубцов QS в тех или иных отведениях. Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.
Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д. Основные эхокардиографические признаки ГКМП следующие:
1. Гипертрофия миокарда, чаще всего в области межжелудочковой перегородки, ее гипокинезия, при соотношении толщины перегородки и толщины миокарда задней стенки левого желудочка, превышающем 1:3.
2. Систолическое движение передней створки митрального клапана вперед, характеризующее преимущественно обструкцию.
3. Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу.
4. Уменьшение полости левого желудочка.
5. Среднесистолическое прикрытие аортального клапана.
В сложных случаях применяют радиологические методы — вентрикулографию, магнитно-резонансную томографию.
Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Она необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП.
Лечение больных ГКМП.
Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
Антиаритмические препараты — показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).
При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
Хирургическое лечение ГКМП показано при:
отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более;
выраженной латентной обструкции
наличии значительных клинических проявлений.
Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Еще один метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.
В целом лечение не даёт существенного увеличения выживаемости, но улучшает качество жизни.
Прогноз.
Симптомы заболевания могут проявляться в течении длительного времени без нарастающей динамики, а иногда выраженность клинических проявлений даже уменьшаться. Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 5 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство.
Алгоритм лечения гипертрофической кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия. Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).
Для рестриктивной кардиомиопатии характерно нарушение диастолического наполнения одного или обоих желудочков из-за снижения их податливости, связанного с нарушением эластических свойств миокарда и эндокарда, вследствие их фибротизации. Это приводит к столь же выраженному венозному застою крови в малом и (или) большом круге кровообращения, как и при дилатационной кардиомиопатии, однако, в отличие от последней, не сопровождается изменением систолической функции миокарда и размеров сердца.
При рестриктивной кардиомиопатии внутренняя оболочка сердца утолщается и уплотняется, при этом такой измененный эндокард не может растягиваться в фазу диастолы. Это нарушает нормальное наполнение кровью желудочков сердца и в итоге возникает недостаточность кровообращения.
Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:
Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.
Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.
Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.
В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: цианоз лица, набухание шейных вен, отеки на ногах, асцит.
При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии.
Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.
МИОКАРДИТЫ (Миокардиты) представляют собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное, опосредованным через иммунные механизмы, воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и иммунных заболеваниях
Распространенность.
Распространенность миокардитов неизвестна. Их легкие формы часто протекают клинически латентно и потому не регистрируются. можно ориентироваться лишь на частоту их выявления при различных заболеваниях. Весьма часто поражения миокарда различной степени встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (при системной красной волчанке - до 8%, при ревматоидном артрите - 4-30%). У ВИЧ-инфицированных лиц поражение миокарда встречается - в 20-50%. Особенно часто миокардиты обнаруживают при ЭКГ исследовании во время или вскоре после спорадических или эпидемических вирусных инфекций (6-8%).
Выделяют инфекционные и неинфекционные миокардиты.
По патогенетическому признаку можно выделять 3 миокардитов: инфекционные и инфекционно-токсические; аллергические (иммунные); токсико-аллергические.
По распространенности процесса различают очаговые и диффузные миокардиты.
По течению: острые, подострые, рецидивирующие, хронические, абортивные.
Патогенез. Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в сердечной мышце, реализуется с помощью нескольких механизмов: 1. Прямое цитолитическое действие этиологических факторов. Оно осуществляется с помощью миокардиальной инвазии (токсоплазмоз, бактерии и др.) и репликации возбудителя. 2. Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами при системной инфекции (дифтерийная, скарлатинозная миокардиты). 3. Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций. Например, при системных заболеваниях соединительной ткани, лекарственной или сывороточной болезни сердце повреждается в результате реакции антиген-антитело, являясь как бы одним из органов-мишеней генерализованного аутоиммунного процесса. 4. Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами клеточного (Т-лимфоциты) и гуморального (антитела) иммунитета, которые вырабатываются в ответ на относительно кратковременное внедрение возбудителя (вирусы Коксаки В, гриппа) или реактивированы первичной инфекцией, длительное время персистировавшей в различных органах (цитомегаловирус, вирусы гепатита и др.). Воздействие любого этиологического фактора и сопровождающего его иммунопатологического процесса на миокард приводит к глубоким нарушениям структуры кардиомиоцитов, интерстициальной ткани, микроциркуляторного сосудистого русла и к развитию в сердечной мышце воспалительного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, макрофагов и других клеток. Характерно повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью. Клиническая картина.
Клиническая картина миокардита значительно варьирует и зависит от глубины и протяженности поражения сердечной мышцы, а также локализации очага поражения в миокарде. Его проявления могут варьировать от отсутствия признаков сердечной недостаточности до клинической картины тяжелой недостаточности кровообращения и сложных нарушений ритма и проводимости.
Жалобы: одышка, сердцебиение, кардиалгии, боль в правом подреберье.
Анамнез: хронологическая связь с перенесенной инфекцией, связь с другими потенциальными этиологическими факторами.
Осмотр, перкуссия, пальпация: бледность, акроцианоз, патологические формы пульса, кардиомегалия, гепатомегалия, отеки.
Аускультация: тахикардия, реже - брадикардия, аритмия; ослабление I-го тона, глухие тоны; систолический шум митральной регургитации, ритм галлопа.
Могут наблюдаться экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий и желудочков. В большинстве случаев клиническая картина воспалительной кардиомиопатии определяется лишь отдельными из перечисленных симптомов. У 24-33% больных воспалительная кардиомиопатия может протекать малосимптомно. Артериальное давление зависит от степени поражения миокарда и активности периферических компенсаторных механизмов.
Диагностика.
Общим доказательством поражения миокарда являются признаки нарушения его функций: сократимости, автоматизма, возбудимости и проводимости. Нарушение первой из них является главным для диагностики поражения миокарда, поскольку изменения других функций могут носить функциональный характер.
При очаговых формах миокардита физикальное исследование часто малоинформативно. Акустические критерии воспалительной кардиомиопатии более характерны для диффузной воспалительной кардиомиопатии.
Лабораторные данные
Наиболее важной является лабораторная диагностика воспалительного синдрома, а также выявление маркеров повреждения и некроза кардиомиоцитов.
«Воспалительные» изменения в анализах крови, наряду с субфебрилитетом, закономерно выявляются у больных острыми воспалительными кардиомиопатиями.
При хронических и подострых формах заболевания эти изменения, как правило, отсутствуют, несмотря на наличие активного воспалительного процесса в сердечной мышце.
Неспецифическими маркерами воспаления являются:
1. Лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево; увеличение СОЭ; повышение содержания С-реактивного протеина; возросший уровень фибриногена, серомукоида и т.п.
2.Наиболее информативными, хотя и неспецифическими, показателями являются увеличения активности ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 и ЛДГ2), причем ЛДГ1 > ЛДГ2; КФК и МВ-фракции КФК; аспарагиновой аминотрансферазы (АсАТ); увеличение уровня сердечного тропонина I.
Иммунологические исследования позволяют выявить неспецифические изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также четырехкратное повышение титра вируснейтрализующих и противокардиальных антител.
ЭКГ.
Изменения на ЭКГ миокардите неспецифичны. Самыми ранними и наиболее частыми проявлениями могут быть уплощение, двухфазность или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST. Если во время инфекционного заболевания возникают нарушения возбудимости и проводимости - это всегда свидетельствуют о присоединившемся воспалительная кардиомиопатияе.
Эхокардиографические изменения. Специфические эхокардиографические признаки миокардита отсутствуют. Ультразвуковое исследование сердца проводят, главным образом, с целью определения размеров ЛЖ и ЛП, а также для динамической оценки систолической и диастолической функций сердца.
Рентгенологическая картина варьирует от незначительного увеличения левого желудочка до кардиомегалии, венозного застоя в малом круге кровообращения. Признаки кардиомегалии (кардиоторакальный индекс > 50%) отмечаются у 1/4-2/3 больных миокардитами.
Результаты эндомиокардиальной биопсии подтверждают клинический диагноз воспалительной кардиомиопатии в 17-37% случаев. Сравнительно небольшая частота подтверждения диагноза связана с тем, что поражение миокарда, может носить очаговый характер.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) миокарда с контрастированием также используется для визуальной диагностики воспалительных процессов. Парамагнитные контрасты (омнискан, галодиамид) накапливаются во внеклеточной жидкости, вызывают изменение интенсивности МР-сигнала, показывая воспалительный отек. Чувствительность метода составляет 70-75%.
В настоящее время диагностический алгоритм основывается на следующих клинико-инструментальных критериях синдрома воспалительного поражения миокарда.
1) связь заболевания с перенесенной инфекцией;
2) патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);
3) повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонина Т и I);
4) увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;
5) признаки застойной сердечной недостаточности;
6) изменение иммунологических показателей (увеличение соотношения CD4/CD8, количества CD22 и ЦИК, положительная реакция РТМЛ), а также: тахикардию, ослабление первого тона, ритм галопа.
Окончательно диагноз воспалительной кардиомиопатии может быть подтвержден только гистологически. Однако поскольку гистологические данные могут весьма значительно варьировать, существенное значение имеют позитивные результаты обнаруженного воспаления.
В настоящее время имеет смысл обязательно проводить эндомиокардиальную биопсию лишь у больных с крайне неблагоприятным течением заболевания (чаще всего это гигантоклеточный воспалительная кардиомиопатия), либо при неэффективности проводимой терапии. В то же время следует помнить, что клиническую значимость данных биопсии и в этих случаях не стоит абсолютизировать
Лечение.
В лечении воспалительной кардиомиопатии можно выделить четыре направления:
этиологическое лечение;
патогенетическое лечение;
метаболическая терапия;
симптоматическая терапия.
Этиологическое лечение необходимо проводить с учетом выявленных возбудителей и очагов хронической инфекции.
Для лечения вирусных инфекций, осложнившихся воспалительной кардиомиопатией, показаны противовирусные препараты (ремантадин, ацикловир, интерферон для энтерального и прарентерального применения). При необходимости следует назначать противовирусные гамма-глобулины.
При бактериальных инфекциях назначают антибиотики и химиотерапевтические препараты после определения чувствительности микробного агента на различные препараты.
Обязательным считается поиск и санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит, гайморит, периодонтит, аднексит, простатит и др.). После проведения санации (хирургическая или терапевтическая) очагов хронической инфекции, антибактериальной и противовирусной терапии необходимо провести микробиологический контроль.
Патогенетическая терапия включает назначение иммуносупрессивных противовоспалительных и антигистаминных препаратов.
Исходя из концепции воспалительной кардиомиопатии, как иммунного процесса при тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо применение глюкокортикоидных гормонов. Применение кортикостероидных препаратов для лечения больных воспалительная кардиомиопатияом основывается на следующих свойствах препаратов:
1) кортикостероиды тормозят клеточный и гуморальный иммунитет, тормозят синтез антител и образование иммунных комплексов;
2) препараты обладают прямым противовоспалительным действием, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая проницаемость стенок капилляров и тормозя активность протеолитических ферментов;
3) кортикостероиды замедляют пролиферацию клеток соединительной ткани и развитие фиброза.
Для лечения воспалительной кардиомиопатии необходимо назначение нестероидные противовоспалительные препараты, которые оказывают тормозящее влияние на синтез, высвобождение и действие медиаторов воспаления. Наиболее эффективными препаратами являются диклофенак, вольтарен, индометацин, пироксикам и др. После курса нестероидных противовоспалительных препаратов рекомендовано применять делагил для длительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Для блокирования высвобождающихся медиаторов воспаления рекомендованы антигистаминные препараты.
Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений сердечного ритма, признаков сердечной недостаточности, гипертензии, предупреждение тромбэмболических осложнений.
Недостаточность кровообращения лечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, бета-адреноблокаторы и антагонисты альдостерона по показаниям).
Сердечные гликозиды миокардитах следует назначать очень осторожно, поскольку в острой стадии заболевания их передозировка наступает быстрее, а побочные эффекты гораздо более выражены - даже при использовании небольших доз.
В тех случаях, когда необходима профилактика тромбоэмболий, назначают прямые (лучше - низкомолекулярные гепарины) и непрямые антикоагулянты.
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ И САМОКОРРЕКЦИИ УРОВНЯ ЗНАНИЙ
1. Больной 53 лет, жалуется на боль в области сердца при физической нагрузке, иногда обмороки, сердцебиение. Объективно; границы сердца распространены влево на 1 см. Тона сердца не изменены, систолический шум по левому краю грудины и на верхушке. Кровь и моча без патологии. ЧД - 60/мин., ЭКГ: R в V5 – V6 - 26 мм, отрицательный Т (до 5 мм); глубокий S V1-V2 ; ЕХОКГ межжелудочковая перегородка - 1,8 см, задняя стенка - 1,2 см. Какой предварительный диагноз?
А. Недостаточность митрального клапана
В. Гипертрофическая кардиомиопатия
С. Пролапс митрального клапана
D. Стеноз устья аорты
Е. Недостаточность аортального клапана
2. Больной 30 лет, жалуется на одышку, боль в правом подреберье, сухой кашель, отеки голеней. Болеет 4 месяца, лечился по поводу ревматизма - без эффекта. Диффузный цианоз, отеки ног, ЧД - 28/мин., температура - 36,8 °С. Над нижними отделами легких – незвонкие мелкопузырчатые хрипы. Границы сердца расширены влево и вправо. Тоны сердца ослаблены, систолический шум в 5-й точке, пульс - 90/мин., АД - 100/80 мм рт.ст. Печень на 4 см. ниже реберной дуги. Какой предварительный диагноз?
А. Гипертрофическая кардиомиопатия
В. Ревматическая недостаточность митрального клапана
С. Бактериальный эндокардит аортального клапана
D. Дилатационная кардиомиопатия
Е. Острый миокардит
3. Женщина 48 л, на 12-й день после экстирпации матки с придатками жалуется на длительную жгучую боль в области сердца, эпизоды сердцебиения, ощущение недостатка воздуха. Объективно: повышенного питания. Везикулярное дыхание. ЧД - 18/мин. Тоны сердца приглушены, ЧСС 94/мин., АД - 160/90 мм рт.ст. В крови - гемоглобин - 105 г/л, Л -5,6×10 9 /л, СОЭ 32 мм/ч. На ЭКГ: депрессия Т V2 - V4 (до 3 мм). Укажите наиболее вероятный диагноз.
А. Нейроциркуляторная дистония
В. Инфаркт миокарда без зубца Q
С. Тромбоэмболия легочной артерии
D. Анемическая кардиомиопатия
Е. Дисгормональная кардиомиопатия
4. Мужчина 47 л., жалуется на одышку, отеки на ногах. Раньше ничем не болел. Болезнь началась постепенно. Объективно: Акроцианоз. Границы сердца значительно расширены во все стороны. Тоны сердца приглушены, на верхушке мягкий систолический шум, пульс - 94/мин., АД - 120/80 мм рт.ст. Печень + 3 см, голени отечны. На ЭХОКГ: КДО левого желудочка - 6,7 см, фракция выброса -32 %. В крови - НЬ - 135 г/л, Л - 6,5×109 /л, СОЭ - 7 мм/час. Укажите наиболее вероятный диагноз:
А. Склеродермическая кардиомиопатия.
В. Экссудативный перикардит.
С. Дилатационная кардиомиопатия.
D. Миокардит.
Е. Ревматический митральный порок сердца.
5. Больная 60 лет, 2 года назад перенесла Q позитивный инфаркт миокарда. За последние два месяца появилась и стала прогрессировать одышка, которая усиливалась в сидячем положении. Объективно: цианоз лица и шеи, выраженное набухание яремных вен, увеличенная и болезненная печень, отеки на ногах. Рентгенологически и эхокардиоскопически определяется умеренное количество жидкости в полости перикарда. Какой наиболее вероятный диагноз?
А. Туберкулёзный перикардит
В. Острый инфекционно-аллергический перикардит
С. Синдром Дресслера
D. Гидроперикард
Е. Ревматический панкардит
6. Больной 47 лет, жалуется на одышку при физической нагрузке и отеки на ногах, прогрессирующие на протяжении 6 месяцев. Объективно: рост - 167 см, вес - 97 кг. Анализ крови - без патологических изменений. При УЗИ сердца выявлено увеличение всех полостей, толщина стенок миокарда не изменена. Какой наиболее вероятный диагноз?
А. Миокардит
В. Метаболическая кардиомиопатия
С. Дилатационная кардиомиопатия
D. Гипертрофическая кардиомиопатия
Е. Диффузный кардиосклероз
7. Больной 46 лет, жалуется на боли в сердце, не исчезающие после приема нитроглицерина; эпизоды сердцебиения, перебоев в работе сердца. Объективно: левая граница относительной сердечной тупости находится на 2 см кнаружи от левой срединноключичной линии. Систолический шум над аортой. Общий анализ крови и мочи без изменений. УЗИ сердца - толщина межжелудочковой перегородки - 1,6 см, толщина задней стенки левого желудочка - 1,1 см. Какой наиболее вероятный диагноз?
А. ИБС. Стенокардия напряжения
В. Гипертрофическая кардиомиопатия
С. Диффузный кардиосклероз
D. Атеросклероз аорты
Е. Дилатационная кардиомиопатия
8. Больная в 32 г., на протяжении 2 лет жалуется на одышку в покое, ночные приступы удушья, отеки на ногах, постепенное увеличение в объеме живота. Объективно: состояние тяжелое, акроцианоз, влажные незвучные хрипы в нижних участках легких. Пульс - 90/мин., аритмичный. Тоны сердца ослаблены, систолический шум над верхушкой. АД - 90/60 мм рт. ст. ЭХОКГ расширение всех полостей сердца, ФВ - 28 %. Клапаны сердца не изменены. Листки перикарда не утолщены. Какой наиболее вероятный диагноз?
А. Миокардит
В. Гипертрофическая кардиомиопатия
С. Дилатационная кардиомиопатия
D. Бронхиальная астма
Е. Констриктивный перикардит
9. Больная К., 46 лет, обратилась в больницу с жалобами на постоянную боль в области сердца, одышку, перебои в работе сердца. Заподозрена гипертрофическая кардиомиопатия. Какой метод диагностики является наиболее информативным в данном случае?
А. Rо-графия органов грудной клетки
В. ЭКГ
С. Коронарография
D.ЭхоКГ
Е. Велоэргометрияя
10.При рестриктивной кардиомиопатии поражаются:
Только левый желудочек
Оба желудочка
Только предсердия
Только клапанный аппарат
11. При каком заболевании противопоказано применение больших доз нитратов пролонгированного действия?
Стенозе аортального клапана
Недостаточности аортального клапана
Идиопатической дилатационной кардиомиопатии
Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии
12. Какой из препаратов абсолютно противопоказан больным с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией?
Метопролол
Верапамил
Кордарон
Лидокаин
Дигоксин
Правильные ответы: 1-В, 2-Д, 3-Е, 4-С, 5-D, 6-С, 7-B, 8-СE, 9-Д, 10-В,
11-Д, 12-Е
Графологическая структура темы „КАРДИОМИОПАТИИ”
АНАМНЕЗ
ЖАЛОБЫ
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
одышка
отеки ног
перебои в работе сердца
Боли в сердце
данным заболеванием болели родственники
Отсутствие в анамнезе признаков заболевания других органов и систем
Заболевание начинается без видимых причин
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ
ОСМОТР
ПЕРКУССИЯ
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Гепато-мегаля
Расширение границ
сердца
Грубый систолический шум изгнания, выслушиваются
III и IV тоны
Фибрилляция предсердий
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ДАННЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ
неспецифичны
Артериальное давление (АТ)
ЭКГ
ЭХО-КГ
Нормальное или гипотония
Гипертрофия миокарда левого желудочка
Дилятация полостей сердца,
гипертрофия миокарда
ПАТОГЕНЕЗ КАРДИОМИОПАТИЙ
ЛЕЧЕНИЕ
Патогенетическое
Хирургическое
Симптоматическое
Антиаритмические
средства
Адреноблокаторы
Диурети-ки
Ингибиторы АПФ
Антагонисты кальция
Наличие признаков застойной сердечной недостаточности .
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПО ДИАГНОСТИЧЕСКОМУ АЛГОРИТМУ АААААААААААААААААААААААаааАААаАААААААААААААЕЕННГНГШГАААААААААААААААААААааааааААААааааААААААААААААААААААЛГОРИТМУ
Гипертрофическая кардиомиопатия
Дилятационная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия
Сердечные гликозиды
ТЕХНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ
№
|
этапы
|
время
мин.
| место проведения |
1
|
Подготовительный
|
5
|
учебная комната
|
2
|
Проверка и коррекция начального уровня знаний-умений :
-тестовый контроль
-устный опрос
|
25
45
|
Учебная комната
| 3 | Самостоятельная курация больных
| 30 | палата | 4 | Разбор проведенной курации
| 35 | палата | 5 | Работа в лаборатории функциональной диагностики (УЗИ сердца, ЭКГ)
| 45 | кабинет УЗИ
кабинет ЭКГ
| 6 | Тестовый контроль конечного уровня знаний
| 25 | учебная комната | 7 | Подведение итогов занятия, разбор ошибок, результатов контроля и опроса | 15 | учебная комната |
|
Всего
|
225
|
| |
Скачать 2.57 Mb.